Болестта на Адисън е патология, при която надбъбречните жлези произвеждат недостатъчно количество хормони. Наред със значително понижение на нивата на кортизол, често се наблюдава намаляване на производството на алдостерон.

Нарушението се нарича също надбъбречна недостатъчност. Диагностицира се при пациенти от всички възрастови групи и при двата пола. В някои случаи заболяването може да бъде животозастрашаващо.

Лечението се състои в приемане на хормони, произведени от надбъбречните жлези в намалено количество. Хормонотерапията позволява да се постигне същият благоприятен ефект, който се наблюдава при нормалното (естествено) производство на липсващите биологично активни вещества.

симптоми

Ако пациентът е диагностициран с болестта на Адисън, симптомите най-вероятно се появяват първо няколко месеца преди да се обърнат към лекар. Симптомите на патологията се появяват изключително бавно и могат да включват следните състояния:

• умора и мускулна слабост;
• непланирана загуба на тегло и загуба на апетит;
• потъмняване на кожата (хиперпигментация);
• ниско кръвно налягане, склонност към припадък;
• желание да ям солени храни;
• понижаване на кръвната захар (хипогликемия);
• гадене, повръщане, диария;
• мускулна или лигаментна болка;
• раздразнителност, агресивност;
• депресирано състояние;
• загуба на коса или сексуална дисфункция (при жени).

Остра недостатъчност на надбъбречната кора (надбъбречна криза)

Въпреки това, в някои случаи, патологията се появява внезапно. Надбъбречната криза (остра недостатъчност на надбъбречната кора) е болест на Адисън, чиито симптоми могат да бъдат както следва:

• болка в долната част на гърба, коремна или крака;
• тежко повръщане или диария, водещи до дехидратация;
• ниско кръвно налягане;
• загуба на съзнание;
• повишен калий (хиперкалиемия).

Кога да отидеш на лекар

Трябва да посетите специалист и да диагностицирате, ако сте забелязали признаци и симптоми, характерни за болестта на Адисън. Комбинациите от знаци от следния списък са особено опасни:

• потъмняване на кожата (хиперпигментация);
• силно чувство на умора;
• нежелана загуба на тегло;
• проблеми с функционирането на стомашно-чревния тракт (включително коремна болка);
• замаяност или припадък;
• жажда за солени храни;
• мускулна или ставна болка.

причини

Болестта на Адисън възниква в резултат на разрушаване на надбъбречните жлези. Най-често това се случва, когато надбъбречните жлези са увредени, поради което последните произвеждат недостатъчно количество кортизол, както и алдостерон. Тези жлези са разположени директно над бъбреците и са част от ендокринната система. Хормоните, които произвеждат, регулират функционирането на почти всички органи и тъкани на тялото.

Надбъбречните жлези се състоят от две секции. Вътрешната им част (медула) синтезира допамин и норепинефрин. Външният слой (кора) произвежда група хормони, наречени кортикостероиди. Тази група включва глюкокортикоиди, минералокортикоиди и мъжки полови хормони - андрогени. Веществата от първите два вида са необходими за поддържане на жизнената активност на организма.

• Глюкокортикоидите, включително кортизолът, влияят върху способността на организма да превръщат хранителните вещества от храната в енергия. Те също играят важна роля за предотвратяване на възпалителни процеси и генериране на нормални реакции на стресови фактори.
• Минералокортикоидите, включително алдостеронът, поддържат естествения баланс на натрий и калий, който поддържа нормалното кръвно налягане.
• Андрогените се произвеждат в малки количества както при мъже, така и при жени. Те са отговорни за сексуалното развитие на мъжете и засягат растежа на мускулната тъкан. При хора от двата пола, тези хормони регулират либидото (сексуално желание) и създават чувство на удовлетворение от живота.

Първична надбъбречна недостатъчност

Болестта на Адисън възниква, когато кората на надбъбречната жлеза е повредена и нивото на произведените хормони намалява. В този случай патологията се нарича първична надбъбречна недостатъчност.

Най-често невъзможността да се произвеждат глюкокортикоиди и минералокортикоиди в нормален обем се причинява от погрешна атака на организма върху себе си, т.е. автоимунно заболяване. По неизвестни причини имунната система започва да разглежда кората на надбъбречните жлези като чужд елемент, който трябва да бъде унищожен.

В допълнение, увреждането на кората може да бъде предизвикано от следните фактори:

• туберкулоза;
• инфекции на надбъбречните жлези;
• разпространението на рак (метастази) в надбъбречните жлези;
• кръвоизлив.

Вторична надбъбречна недостатъчност

Понякога патология се случва без увреждане на надбъбречните жлези, и лекарите диагностицират "болестта на Адисън", причините за която са скрити в хипофизната дисфункция. Този мозъчен придатък произвежда адренокортикотропен хормон (ACTH), който стимулира производството на тези вещества от надбъбречната кора. Нарушаването на производството на АСТН води до намаляване на нивото на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, дори ако те не са повредени. Това състояние се нарича вторична адренокортикална (надбъбречна) недостатъчност.

Такава патология може да възникне и поради рязкото прекъсване на хормоналната терапия, по-специално, ако пациентът е приемал кортикостероиди, за да лекува такива хронични заболявания като астма или артрит.

Надбъбречна криза

Ако имате болест на Адисън и пренебрегвате лечението, надбъбречната криза може да бъде предизвикана от физически стрес, например травма, инфекция или заболяване.

Преди да посетите лекар

Преди да посетите лекар с тясна специализация е необходимо да се консултирате с общопрактикуващ лекар. Той е този, който, ако е необходимо, ще ви пренасочи към ендокринолог.

Тъй като медицинските консултации са най-често изключително лаконични, по-добре е предварително да се подготвите за посещение на лекар. препоръчва се:

• Направете предварителни запитвания предварително и разберете дали има някакви ограничения в диетата или начина на живот, които трябва да се спазват, преди да посетите специалист.
• За да се определи в писмен вид всички наблюдавани симптоми, включително признаци на заболявания и отклонения от нормата, на пръв поглед не са свързани с темата на планираната консултация.
• Записвайте ключови лични данни, включително сериозни стрес или скорошни промени в начина на живот.
• Направете списък на всички лекарства, хранителни добавки и подсилени препарати, които понастоящем приемате.
• Вземете със себе си роднина или приятел (ако е възможно). Често пациентите забравят основните данни, отбелязани от лекаря по време на консултация с лекар. Придружаващото лице ще може да запише най-важната информация и няма да ви позволи да забравите имената на препоръчаните лекарства.
• Направете списък с въпроси, които смятате да зададете на специалист.

Продължителността на медицинската консултация е ограничена, а болестта на Адисън е сериозно заболяване, което изисква ранно лечение. Направете списък на въпросите си по такъв начин, че първо да насочите вниманието на специалист към най-важните моменти. Може да искате да знаете следното:

• Какво точно е основната причина за симптомите или нехарактерното състояние?
• Ако не е болест на Адисън, какво е това? Има ли някакви алтернативни причини за влошаване на благосъстоянието?
• Какви тестове трябва да преминат?
• Моето състояние ли е временно? Или е придобил чертите на хронично заболяване?
• Какво е най-доброто в моята ситуация?
• Има ли алтернативни методи на лечение или категорично настоявате на метода, предложен от вас?
• Имам други хронични заболявания. Ако имам болест на Адисън, как мога да лекувам всички патологии едновременно?
• Трябва ли да посетя по-специализиран лекар?
• Мога ли да получа по-евтин аналог на препоръчаното от вас лекарство?
• Мога ли да вземам тематични брошури или други печатни материали? Какви сайтове в интернет бихте препоръчали?
• Има ли някакви ограничения, които трябва да се спазват? Мога ли да пия алкохол с болестта на Адисън?

Чувствайте се свободни да задавате всякакви други въпроси, включително тези, които ви се случиха по време на консултацията в клиниката.

Какво ще каже лекарят

Лекарят ще Ви зададе няколко въпроса. По-добре е да се подготвите предварително за тях, за да посветите достатъчно време на най-важните проблеми. Вероятно специалистът ще се интересува от следните подробности:

• Кога за първи път забелязахте симптомите на болестта?
• Как са признаците на патологията? Дали те възникват спонтанно или за последен период от време?
• Колко силни са симптомите?
• Какво мислите, че допринася за подобряване на състоянието ви?
• Има ли някакви фактори, допринасящи за влошаването на състоянието ви?

диагностика

Първо, лекарят ще анализира вашата медицинска история и настоящи признаци и симптоми. Ако подозирате надбъбречна недостатъчност, той може да предпише следните прегледи:

• Кръвен тест Измерването на нивата на натрий, калий, кортизол и адренокортикотропен хормон в кръвта ще позволи на специалиста да получи първични данни за възможна надбъбречна недостатъчност. Освен това, ако болестта на Адисън е причинена от автоимунно разстройство, в кръвта ще бъдат намерени подходящи антитела.
• Стимулиране на АСТН. Целта на това проучване е да се измери нивата на кортизол преди и след инжектиране на синтетичен адренокортикотропен хормон. Последното дава на надбъбречните жлези сигнал за необходимостта от произвеждане на допълнителен кортизол. Ако жлезите са увредени, в резултатите от проучването ще се забележи недостатъчно количество от веществото - възможно е надбъбречните жлези да не реагират изобщо на инжекцията с АСТН.
• Тест за хипогликемия с въвеждането на инсулин. Това изследване е ефективно в случаите, когато лекарят подозира, че пациентът има вторична адренокортикална недостатъчност, причинена от заболяване на хипофизната жлеза. Анализът включва няколко проверки на нивата на кръвната захар (глюкоза) и кортизола. Всяка проверка се извършва през определен интервал от време след прилагане на доза инсулин. При здрави хора нивото на глюкозата намалява и съответно се повишава нивото на кортизола.
• Визуализиране на изследвания. Лекарят може да поръча сканиране с компютърна томография (КТ), за да направи снимка на коремната кухина. Това изображение проверява размера на надбъбречните жлези и потвърждава наличието или отсъствието на аномалии, които могат да доведат до развитие на такова заболяване като болестта на Адисън. Диагнозата се извършва и чрез ЯМР, ако се подозира вторична адренокортикална недостатъчност. В този случай, направете снимка на хипофизната жлеза.

лечение

Независимо от причината и симптомите, лечението на адренокортикална недостатъчност се извършва под формата на хормонална терапия, за да се коригира нивото на липсващите стероидни хормони. Има няколко метода на лечение, но най-често се предписват следните:

• Приемане на кортикостероиди орално (през устата). Някои лекари предписват флудрокортизон за заместване на алдостерон. Хидрокортизон ("Cortef"), преднизон или кортизон ацетат се използват за заместване на кортизол.
• Инжектиране на кортикостероиди. Ако пациентът страда от тежко повръщане и не е в състояние да приема лекарства през устата, ще бъдат необходими хормонални инжекции.
• Заместваща терапия с липса на андрогени. За лечение на андрогенен дефицит при жени се използва дехидроепиандростерон. Въпреки че болестта на Адисън (снимки показващи симптоматика на патологията са представени на страницата) най-често се състои в понижаване на нивото на кортизол, а не на андрогени, нарушеното производство на последното може да доведе до допълнително влошаване на състоянието на пациента. В допълнение, според някои проучвания, заместваща терапия с липса на мъжки полови хормони у жените подобрява цялостното здраве, носи чувство на удовлетворение от живота, увеличава либидото и сексуалното удовлетворение.

Препоръчват се и повишени дози натрий, особено при тежки физически натоварвания, при горещо време или по време на стомашни или чревни нарушения (например, диария). Лекарят ще предложи също увеличаване на дозата, ако пациентът е в стресова ситуация - например, претърпява хирургична операция, инфекция или сравнително мудна болест.

Лечение на надбъбречната криза

Надбъбречната (адренокортикална) криза е животозастрашаващо състояние. Болестта на Адисън, чието лечение започва твърде късно, може да доведе до рязко понижаване на кръвното налягане, по-ниски нива на захар и повишени нива на калий в кръвта. В този случай трябва незабавно да потърсите лекарска помощ. Лечението най-често се състои в интравенозно приложение на хидрокортизон, физиологичен разтвор и захар (декстроза).

Болест на Адисън

Болестта на Адисън (хипокортицизъм, бронзова болест) е рядко заболяване на ендокринната система, при което се намалява отделянето на хормони (особено кортизол) от надбъбречната кора.

За първи път болестта е описана през 1855 г. от британския лекар Томас Адисън. Тя засяга мъже и жени с еднаква честота; по-често се диагностицира при хора на млада и средна възраст.

Причини и рискови фактори

Развитието на болестта на Адисън е причинено от увреждане на клетките на надбъбречната кора или хипофизната жлеза, причинени от различни патологични състояния и заболявания:

• автоимунно увреждане на надбъбречната кора;
• надбъбречна туберкулоза;
• отстраняване на надбъбречните жлези;
• кръвоизливи в надбъбречната тъкан;
• адренолевкодистрофия;
• саркоидоза;
• дългосрочна хормонална заместителна терапия;
• гъбични инфекции;
• сифилис;
• амилоидоза;
• СПИН;
• тумори;
• чрез облъчване.

При около 70% от случаите причината за болестта на Адисън е автоимунно увреждане на надбъбречната кора. По различни причини имунната система се проваля и започва да разпознава клетките на надбъбречните жлези като чужди. В резултат на това се произвеждат антитела, които атакуват и увреждат надбъбречната кора.

Синдромът на Адисън съпътства редица наследствени патологии.

Форми на заболяването

В зависимост от причината болестта на Адисън е:

1. Основно. Той е причинен от недостатъчно функциониране или увреждане на надбъбречната кора директно.
2. Второ. Предният дял на хипофизната жлеза отделя недостатъчно количество адренокортикотропен хормон, което води до намаляване на секрецията на хормони от надбъбречната кора.
3. Ятрогенното. Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства води до атрофия на надбъбречните жлези, освен това нарушава връзката между хипоталамуса, хипофизата и надбъбречните жлези.

симптоми

Болестта на Адисън има следните прояви:

• потъмняване на кожата и лигавиците;
• мускулна слабост;
• хипотония;
• ортостатичен колапс (рязко намаляване на кръвното налягане при смяна на позицията);
• загуба на апетит, загуба на тегло;
• жажда за кисела и (или) солена храна;
• увеличена жажда;
• коремна болка, гадене, повръщане, диария;
• дисфагия;
• тремор на ръцете и главата;
• парестезия на крайниците;
• тетания;
• полиурия (повишена екскреция на урината), дехидратация, хиповолемия;
• тахикардия;
• раздразнителност, темперамент, депресия;
• сексуална дисфункция (прекъсване на менструацията при жените, импотентност при мъжете).

Понижената глюкоза и еозинофилията се определят в кръвта.

Клиничната картина се развива бавно. През годините симптомите са леки и могат да останат неразпознати, привличайки внимание само когато, на фона на стрес или друга болест, настъпи адисонна криза. Това е остро състояние, характеризиращо се с:

• рязък спад на кръвното налягане;
• повръщане, диария;
• внезапна остра болка в корема, долната част на гърба и долните крайници;
• объркване или остра психоза;
• припадък поради рязък спад в кръвното налягане.

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на адисонична криза, животозастрашаващо състояние.

При адисонична криза се наблюдава силен електролитен дисбаланс, при който съдържанието на натрий в кръвта намалява значително, а фосфор, калций и калий се увеличава. Нивото на глюкоза също е рязко намалено.

диагностика

Диагнозата се приема въз основа на изследването на клиничната картина. За да го потвърдите, се провеждат редица лабораторни тестове:

• Тест за ACTH стимулация;
• определяне на нивото на АСТН в кръвта;
• определяне на нивото на кортизол в кръвта;
• определяне на нивото на електролитите в кръвта.

лечение

Основното лечение на болестта на Адисън е през целия живот хормонална заместителна терапия, която е лекарство, което замества хормоните, произвеждани от надбъбречната кора.

За да се предотврати развитието на адисонична криза на фона на инфекциозно заболяване, травма или предстояща хирургична намеса, дозировката на хормоналните препарати трябва да бъде прегледана от ендокринолог.

При адисонична криза пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в ендокринологичното отделение, а при сериозно състояние - в интензивно отделение и интензивно лечение. Кризата се спира чрез инжектиране на интравенозни хормони на надбъбречната кора. В допълнение се извършва корекция на съществуващите нарушения на водния и електролитен баланс и хипогликемията.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на адисонична криза, животозастрашаващо състояние.

Причините за възникването му могат да бъдат:

• стрес (операция, емоционален стрес, травма, остри инфекциозни заболявания);
• отстраняване на двете надбъбречни жлези без подходяща хормонална заместителна терапия;
• двустранна тромбоза на надбъбречната вена;
• двустранна емболия на надбъбречните артерии;
• двустранно кръвоизлив в надбъбречната тъкан.

перспектива

Прогнозата за болестта на Адисън е благоприятна. При адекватна хормонална заместителна терапия, продължителността на живота на пациентите е същата като при хора, които не страдат от това заболяване.

предотвратяване

Мерките за предотвратяване на болестта на Адисън включват предотвратяване на всички тези състояния, които водят до неговото развитие. Не съществуват специфични превантивни мерки.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: завършил е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Учените от Оксфордския университет проведоха серия от изследвания, в които заключиха, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Ето защо, учените препоръчват да не се изключва риба и месо от диетата си.

Падайки от магаре, по-вероятно е да счупиш врата си, отколкото да паднеш от кон. Просто не се опитвайте да опровергаете това твърдение.

Дори ако сърцето на мъжа не бие, той все още може да живее дълго време, както ни показа норвежкият рибар Ян Ревсдал. Неговият "мотор" спря в 4 часа, след като рибарът се изгуби и заспа в снега.

Кариесът е най-често срещаната инфекциозна болест в света, с която дори грипът не може да се конкурира.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само със силно увеличение, но ако се съберат заедно, те биха се вписали в обикновена чаша за кафе.

Известното лекарство "Виагра" първоначално е разработено за лечение на артериална хипертония.

Според проучване на СЗО, половинчасов дневен разговор на мобилен телефон увеличава вероятността за развитие на мозъчен тумор с 40%.

Повечето жени могат да получат повече удоволствие от съзерцаването на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, се стремим към хармония.

Най-високата телесна температура е записана в Уили Джоунс (САЩ), който е приет в болница с температура 46,5 ° С.

По време на кихане нашето тяло напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

При 5% от пациентите антидепресантът Кломипрамин причинява оргазъм.

Средната продължителност на живота на левичарите е по-малка от десницата.

Ако се усмихвате само два пъти на ден, можете да понижите кръвното налягане и да намалите риска от инфаркти и инсулти.

Теглото на човешкия мозък е около 2% от цялата телесна маса, но консумира около 20% от кислорода, постъпващ в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително податлив на щети, причинени от липсата на кислород.

Много лекарства първоначално се продават като лекарства. Хероинът, например, първоначално се продава като лекарство за кашлица. Кокаинът се препоръчва от лекарите като анестезия и като средство за увеличаване на издръжливостта.

Псориазисът е хронично, неинфекциозно заболяване, което засяга кожата. Друго име за болестта е люспест. Псориатичните плаки могат да бъдат разположени където.

Болест на Адисън: симптоми и лечение

Хипокортикоидизъм или болест на Адисън е заболяване на ендокринната система, при което секрецията (процес на освобождаване) на надбъбречните хормони намалява. Заболяването може да засегне хора от различни възрасти, но по-често патологията се диагностицира при жени след 20 години. Често болестта се нарича бронзова болест поради жълти петна, които се появяват по тялото.

Какво е болестта на Адисън

Бронзовата болест е рядко заболяване на ендокринната система, което се основава на разрушаването на тъканите на външния слой на надбъбречните жлези. В същото време е налице дефицит на глюкокортикоидни хормони (алдостерон, кортизол), които предпазват организма от стрес и са отговорни за метаболизма, водно-солевия метаболизъм. Хипокортикоидизмът е описан за първи път от британския общопрактикуващ лекар Томас Адисън през 1855 година. Заболяването нарушава работата на целия организъм. Ако не започнете лечението навреме, това може да доведе до сериозни усложнения:

• парализа на крайниците;
• тиреотоксикоза (хипертиреоидизъм);
• дисфункция на яйчниците;
• подуване на мозъка;
• парестезия (нарушена чувствителност);
• тиреоидит (възпаление на щитовидната жлеза);
• анемия (понижаване на концентрацията на хемоглобина);
• хронична кандидоза (гъбична инфекция).

Причини за развитие

Приблизително 70% от всички случаи на болест на Адисън са автоимунно увреждане на надбъбречната кора. В същото време, отбранителната система на организма се провали и тя разпознава клетките на ендокринните жлези като чужди. В резултат се произвеждат антитела, които атакуват надбъбречната кора и го увреждат. Хипокортикоидизъм може да причини вредни бактерии, гъбички, вируси, имунни, генетични заболявания. Фактори, допринасящи за появата на патология:

• наднормено тегло;
• физически, емоционален стрес;
• хипофункция (отслабване) на щитовидната жлеза;
• синдром на поликистозен яйчник;
• алергична реакция;
• продължителна депресия;
• хипогликемия (намаление на глюкозата, дължащо се на хранителни недостатъци в храната);
• тежък диабет.

Патологията има първична, вторична форма:

1. Причини за първично увреждане:

• надбъбречна туберкулоза;
• автоимунни процеси;
• хипоплазия (недоразвитие на органа);
• вродени аномалии;
• хирургично отстраняване на надбъбречната жлеза;
• наследствени заболявания;
• рак, метастази;
• сифилис;
• СПИН;
• гъбични заболявания;
• намалена чувствителност на надбъбречните жлези.

1. Вторичната форма на заболяването може да се появи поради:

• механично увреждане;
• менингит (възпаление на лигавицата на мозъка);
• исхемия (намаляване на кръвоснабдяването);
• доброкачествен, злокачествен тумор;
• облъчване на мозъка.

Ако след потвърждаване на бронзова болест и провеждане на пълния курс на лечение, пациентът откаже да продължи да използва лекарства, може да настъпи надбъбречна ятрогенна недостатъчност. Това състояние провокира бърз спад в нивото на ендогенните глюкокортикоиди на фона на дългосрочната заместителна терапия и инхибирането на активността на собствените му жлези.

симптоми

Клиничната картина на болестта на Адисън се развива бавно. Симптомите през годините могат да бъдат леки и да се проявяват само при възникване на адисонна криза. Това е животозастрашаващо състояние, при което нивото на глюкоза рязко спада. Като правило, следните важни симптоматични комплекси на патологията са следните:

• пигментация на кожата;
• астения и адинамия;
• нарушения в стомашно-чревния тракт (стомашно-чревен тракт);
• хипотония (понижаване на кръвното налягане).

Освен това болестта на Адисън има следните прояви:

• потъмняване на кожата;
• мускулна слабост;
• загуба на тегло, намален апетит;
• жажда за кисели, солени храни;
• увеличена жажда;
• коремна болка;
• повръщане, гадене, диария;
• дисфагия (разстройство при преглъщане);
• тремор на ръцете;
• дехидратация;
• тахикардия (сърцебиене);
• раздразнителност, темперамент, депресия;
• импотентност при мъже, аменорея (липса на менструация) при жени;
• виене на свят;
• способност намаляване;
• появата на жълти петна;
• изсушаване на лигавиците, кожата;
• конвулсии.

Астения и адинамия

Физическата, умствена умора (астения, слабост) и импотентност се считат за най-ранните и най-устойчивите симптоми на бронзова болест. Често началото на заболяването не може да бъде точно определено. В самото начало на развитието на патологията има бърза умора от работа, която преди това е била извършвана без сериозни трудови разходи. В допълнение, има обща слабост, която се развива по време на нормалния живот. Такива чувства прогресират, усилват и водят пациента в състояние на пълна физическа импотентност.

Пигментация на кожата

Нарушаването на равномерния цвят на кожата или появата на пигментация е най-важният, забележим симптом. Обилното отлагане на меланин (пигмент, който не съдържа желязо) в клетките на малпигийския слой на епидермиса допринася за появата на кафяви, бронзови или димни петна по кожата. Започвайки от лицето, пигментацията е в състояние да улови цялата повърхност на кожата или да бъде локализирана на определени места: челото, интерфаланговите стави, шията, зърната, скротума, около пъпа и др.

Понякога на лицето се появяват тъмни петна с голям размер. Устните, зърната, лигавиците на вагината и червата при жените са боядисани с синкав цвят. Наред с силното нарушение на пигментацията, пациентът има области на кожата, които са слабо пигментирани или дори напълно лишени от меланин, които се открояват рязко на фона на заобикалящата тъмна кожа - така нареченият витилиго, или левкодерма. При основната форма на болестта на Адисън, този симптом се явява един от първите, докато може да изпревари други признаци на заболяването в продължение на няколко години.

Синдром на Адисън при жени

Когато болестта на Адисън се среща при жени, се наблюдава намаляване на мускулната маса поради загуба на апетит. В допълнение, пациентът постепенно пада върху пубисната коса и в подмишниците, а кожата губи своята еластичност. Липсата на естроген и тестостерон води до прекъсване на месечната менструация, намаляването на либидото. Други отличителни белези на хода на заболяването при жените:

• Отбелязани са стомашно-чревни нарушения (гадене, диария, повръщане). Развива се стомашна язва, гастрит. Глюкокортикоидите вече не защитават чревната лигавица от ефектите на агресивните фактори.
• Характерно е пигментацията на кожата на големите гънки и откритите площи. Тъмните петна могат да се появят от вътрешната страна на бузите и венците.
• Рискът от гинекологични заболявания (мастопатия, миоми, ендометриоза) се увеличава.
• Водно-солевият метаболизъм в организма е влошен, в резултат на което настъпва дехидратация, кожата става суха, по бузите се появяват кухини, се появяват припадъци и кръвното налягане намалява (кръвно налягане).
• Мозъкът и нервната система също страдат от дехидратация, това се проявява чрез изтръпване на крайниците, разстройство на чувствителността, мускулна слабост.
• Репродуктивните способности намаляват до спонтанен аборт, безплодие.

лечение

Само ендокринолог може да установи точна диагноза на болестта на Адисън въз основа на диагностични резултати. За да се разграничи хипокортицизма от болестта на Кон, Иценко-Кушинг, специалистът предписва на пациента да направи биохимичен анализ на кръв, урина, рентгенография на черепа. Магнитният резонанс и компютърната томография се извършват за откриване на признаци на надбъбречна туберкулоза. Най-важният диагностичен метод, който потвърждава заболяването, е електрокардиограмата. В края на краищата, нарушаването на водно-солевия баланс често влияе отрицателно върху работата на сърцето.

Основното лечение за хипокортицизъм е хомогенна заместителна терапия през целия живот, т.е. като приемате глюкокортикостероидни лекарства - аналози на кортизол и алдостерон (кортизон). Специалистът избира дозата индивидуално. Продължителността на лечението зависи от формата и тежестта на заболяването. За да се предотврати появата на адисонична криза на фона на нараняване, инфекциозно заболяване и предстояща операция, дозата на хормоналните лекарства трябва да бъде прегледана от лекар. Как се лекува:

1. Приемането на глюкокортикостероиди започва с физиологични дози, след което количеството на консумираното лекарство постепенно се увеличава, за да се нормализира нивото на хормоналните нива.
2. След 2 месеца хормонално лечение се извършва кръвен тест за оценка на ефективността на терапията. Ако е необходимо, дозата на лекарствата се коригира.
3. Когато туберкулозният характер на заболяването се лекува с рифампицин, стрептомицин, изониазид. Състоянието на пациента се оценява от фтизиолог и ендокринолог.
4. Спазване на специална диета. Необходимо е да се изключат от диетата: банани, ядки, грах, кафе, картофи, гъби. Добре е да се яде черен дроб, моркови, яйца, боб, бобови растения, пресни плодове. Необходимо е да се яде на малки порции 6 пъти на ден.

MedGlav.com

Медицински справочник на болестите

Главно меню

Болест на Адисън (хипокортицизъм). Причини, симптоми и лечение на болестта на Адисън.

БОЛЕСТ НА ADDISONOVA. Gipokortitsizm.

ХИПОКОРТИЗМ - надбъбречна недостатъчност. Той може да бъде първичен поради увреждане на надбъбречните жлези и вторично на недостатъчна секреция от АСТН на хипофизата (адренокортикотропен хормон).
Първичен хипокортицизъм може да бъде остър (адренална апоплексия) и хронична (болест на Адисън).
В допълнение, може да има скрита, изтрита форма на хипокортицизъм, която не винаги е призната поради частично увреждане на надбъбречната кора или наследствената недостатъчност. Последното се изразява със симптомите на болестта на Адисън, но в много по-малка степен.
Лечението на тази форма не изисква използването на стероидни хормони. Укрепваща терапия се препоръчва използването на витамин С във високи дози.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Великобритания) - синоними: хроничен хипокортицизъм, бронзова болест.
Болестта на Адисън се характеризира с първична хронична недостатъчност на функцията на кората на двете надбъбречни жлези поради деструктивни или атрофични промени в тях.

Болестта е по-често срещана на възраст 30-50 години, най-вече при мъжете, но се наблюдава и при деца. Леките, изтрити форми на болестта на Адисън са сравнително редки и се наричат ​​Аддисонизъм. За развитието на болестта на Адисън най-малко 80–90% от надбъбречната тъкан трябва да бъдат унищожени.

Етиология.

• Причината за болестта на Адисън при 50-60% е туберкулозата на надбъбречните жлези чрез хематогенно разпространение. Имунологично изследване открива в 40% от случаите антитела към тъканите на надбъбречната кора, циркулиращи в кръвта.
• През последните години идиопатичната форма преобладава над туберкулозата.

В идиопатичната форма, надбъбречните жлези страдат по-малко, отколкото при туберкулоза. Жените с идиопатична форма са болни 2-3 пъти по-често. Дистрофичните промени в надбъбречните жлези, дължащи се на инфекции и интоксикации, имат определена стойност: амилоидоза, травматични лезии, кръвоизливи, хирургично отстраняване на надбъбречните жлези или метастази на тумори от други органи - бронхите, гърдите, нагъването на надбъбречните жлези и др.

Идиопатичната форма често е придружена от други автоимунни процеси, изразени под формата на диабет, хипотиреоидизъм, бронхиална астма, хипопаратиреоидизъм, аменорея и др. В този вид се срещат антитела от стероид-продуциращи клетки на тестисите и яйчниците (синдром на Шмид).

Причината за сравнително честото увреждане на надбъбречните жлези чрез туберкулоза е високото съдържание на стероидни хормони в паренхима, по-специално хидрокортизон, които предотвратяват образуването на гранулационна тъкан и процеса на оздравяване. Болестта на Адисън може да се развие втори път, на базата на частичната недостатъчност на хипофизата: недостиг на АСТН. В тези случаи говорим за хипопитуитаризъм.

Патогенеза.

Тя се основава на пълна недостатъчност на надбъбречната кора. В резултат на недостатъчна екскреция на кортизол, алдостерон в тубулите на бъбреците, се нарушава реабсорбцията на натриеви и хлорни йони, което води до хипонатриемия и хипохлоремия. В същото време се увеличава съдържанието на калиеви йони в кръвта и тъканите, което, заедно с недостатъчността на глюкокортикоидите, води до хипотония, крайна слабост и адинамия.

В резултат на недостатъчност на глюкокортикоидите, особено кортизол, се развиват хипогликемия, лимфоцитоза и еозинофилия. В първичните лезии на тъканта на кората на надбъбречната жлеза, съгласно закона за обратна връзка, секрецията на АКТХ се засилва, което причинява меланодермия. Липсата на глюкокортикоиди и минералокортикоиди, по-специално DOX, е причина за ерозивен гастрит и стомашни язви. В същото време, намаляването на надбъбречните андрогени v мъже води до импотентност.

клиничен картината.

Пациентите се оплакват от лош апетит, обща слабост, умора, апатия, загуба на тегло, потъмняване на кожата, коремна болка, тежки случаи, гадене и повръщане, запек или диария. Пациентите стават разсеяни и забравящи, слабоволни, депресирани. Понякога те развиват психоза.

Melasma, като правило, се изразява в местата на естествената пигментация и се увеличава с инсолация (поясница, външни гениталии, ареоли, шия). Устните и лигавиците са боядисани в сиво-шисти цвят. Пигментация, ръчни бразди (симптом на Аствацатуров) е ранен и надежден знак за хипокортицизъм.
С развитието на болестта, пигментацията се увеличава, кожата и лигавиците поемат тъмно кафяв цвят, а косата потъмнява. В някои случаи може да се наблюдава фокална депигментация под формата на витилиго.
Болестта на Адисън трябва да се диференцира от заболявания, при които има нарушение на пигментацията.

Болестта на Адисън може да се комбинира с хроничен улцерозен гастрит, стомашна язва или язва на дванадесетопръстника. По време на кризи възниква бъбречна недостатъчност под формата на азотемия. Завършването на бременността чрез нормално раждане е възможно, ако се извърши подходящо лечение.

Криза в болестта на Адисън се дължи на рязко обостряне на заболяването и може да доведе до сериозно състояние - колапс с фатален изход.
Причината за обостряне на болестта на Адисън може да бъде различни екзогенни и ендогенни стрес фактори на фона на дефицит на глюко- и минералокортикоиди: интеркурентна инфекция, психически и физически стрес, глад, наранявания и др. Често причината за кризите може да бъде прекратяване на лечението със заместители на лекарства. Обикновено критичното състояние се развива в рамките на няколко дни.

При кулминацията на кризата пациентите попадат в много тежко състояние с пълна слабост, рязък спад на кръвното налягане, което води до анурия. Има тежка коремна болка, често симулираща перфорация на стомашни язви, придружена от кърваво повръщане и наличие на кръв в изпражненията (синдром на Бернар-Сертан).

Лабораторна диагноза.

Съдържанието на СК е под 100 mg%, което се дължи на намаляване на гликонеогенезата, като проявление на глюкокортикоиден дефицит. Натоварването с глюкоза дава плоска гликемична крива поради бавното усвояване на захарта в стомашно-чревния тракт. Напротив, при интравенозно натоварване кривата е нормална. Пациентите с болест на Addison имат повишена чувствителност към инсулин.
Характеризира се с хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия, хипопротеинемия, висока креатинурия.

В периферната кръв: умерена анемия, лимфоцитоза, еозинофилия; ESR, въпреки анемията, не се ускорява поради удебеляване на плазмата. Важна диагностична стойност е определянето в кръвта на съдържанието на стероидни хормони, а в урината - на техните метаболити. Кръвта намалява съдържанието на общ и свободен кортизол, алдостерон 11- и 17-кортикостероиди, а в дневната урина - 17-KS, 17-OX и алдостерон.

ЛЕЧЕНИЕ НА БОЛЕСТА НА ADDISON.

Лечение на етиологични, заместителни и възстановителни.

• Въз основа на факта, че туберкулозното увреждане на надбъбречните жлези е основната етиология, при всички установени случаи на туберкулоза е необходимо да се провежда Противотуберкулозно лечение, което в някои случаи води до приблизително добър резултат.
• Провежда се заместваща терапия Глюкокортикоиди и минералокортикоиди. В началния период пациентите се нуждаят от големи количества хормони.
  • Предимството се дава на естествените хормони - кортизон, хидрокортизон и докс. Желателно е да се запази естественото съотношение на глюкокортикоидите и минералокортикоидите.
    Кортизон се предписва за 10-25 mg; DOXA 5 до 10 mg.
  • От синтетичните лекарства, използвани преднизон 5-10 мг перорално, дексаметазон - 2 мг перорално, триамциклон - 8-16 мг. Количеството на стероидните хормони се определя индивидуално, в съответствие с общото състояние на пациента.

Пациентите с болестта на Адисън от време на време трябва да преминат болнично изследване, за да се изясни броят на инжектираните стероидни хормони.

• В случай на леко заболяване не се предписва заместителна терапия. В тези случаи допълнително се показват 10–15 g натриев хлорид и витамин С до 5 g на ден, а глицирам - 2-3 таблетки дневно.
• при криза на болестта на Адисон предписва се интравенозно вливане на 2-3 l изотоничен разтвор на натриев хлорид с 5% разтвор на глюкоза, 100-300 mg кортизон или хидрокортизон или 100-200 mg преднизолон на ден. При рязко понижаване на кръвното налягане към горния разтвор се прибавят 1-3 ml 0,2% разтвор на норепинефрин.

Какво представлява болестта на Адисън? Симптоми и лечение

Първичната хронична надбъбречна недостатъчност е описана за първи път от Томас Адисън в средата на XIX век. Той идентифицира основните симптоми на заболяването: коремна болка, сърцебиене, слабост, пигментация на кожата. В друга, тази патология се нарича още хипокортицизъм, "бронзова болест", синдром на Адисън. Статията ще разгледа подробно какви са особеностите на болестта на Адисън, симптомите и причините за заболяването, както и методите на лечението му.

Болест на Адисън: причини

Болестта на Адисън - заболяване е доста рядко. Това се случва в резултат на ендокринни смущения, когато двете надбъбречни жлези започват да произвеждат недостатъчно количество хормони, по-специално кортизол.

Секрецията на хормоните може да спре напълно. Когато повече от 90% от надбъбречната тъкан е засегната, тази патология се диагностицира. Развитието на заболяването се насърчава чрез промени в тъканта на кората на надбъбречната жлеза или хипофизната жлеза.

Причините за заболяването могат да бъдат:

• Автоимунен адреналит.
• Туберкулоза.
• Хистопламоза.
• Неопластичен процес.
• Хемохроматоза.
• Амилоидоза.
• Саркоидоза.
• Кръвоизлив в надбъбречните жлези.
• СПИН.
• Дългосрочно лечение с хормонални лекарства.
• Сифилис.
• Отравяне на токсични вещества.
• Отстраняване на надбъбречните жлези.
• Наследствен фактор.

Формата на заболяването може да бъде първична (ако се засяга само надбъбречната кора) или вторична (ако е засегната хипофизата, в резултат на което не се произвежда адренокортикотропен хормон, отговорен за работата на надбъбречната кора).

Болест на Адисън: Симптоми

Средната възраст на пациентите с това заболяване е 40 години.

Неговите основни симптоми са:

• Хиперпигментация на кожата при контакт със слънчева светлина (наблюдавана при 90% от пациентите).
• Чувствах се слаб и уморен.
• Бавни движения, тиха реч.
• Липса на апетит.
• Загуба на тегло
• Гадене, повръщане.
• Коремна болка.
• Разстроено столче.
• Намаляване на кръвното налягане (90/60 и по-ниско, се среща при 88-90% от пациентите).
• Парестезия.
• Тремор (треперене) на ръцете, краката или главата.
• Увреждане на паметта, нервни разстройства, депресия.

Болестта на Адисън при жените, за разлика от мъжете, се проявява в по-тежка форма. Често има нарушения на менструалния цикъл, аменорея. С медицинско наблюдение при жени, страдащи от синдром на Адисън, са възможни бременност и раждане.

Адисонната криза е опасна. Неговите признаци могат да бъдат:

• Тежка болка в долната част на тялото.
• Повръщане.
• Диария.
• Рязък спад на кръвното налягане.
• Съзнание или загуба на съзнание.

В това състояние на заболяването се изисква незабавна медицинска помощ.

Адисонова болест при деца

При деца в ранна възраст тази патология е изключително рядка. Това може да се случи в резултат на родова травма (ако се появи хеморагия в кората на надбъбречната жлеза), еритробластоза или микроцефалия.

При деца в предучилищна възраст, болестта на Адисън може да се развие в резултат на хипоплазия или атрофия на надбъбречните жлези, което се дължи на неправилно функциониране на хипоталамо-хипофизната система и намаляване на произведеното количество кортикотропин. Това се случва например при продължителна употреба на гликокортикоиди в големи дози.

При по-големи деца този неуспех се проявява с хематогенно разпространена туберкулоза. Често заболяването прогресира поради автоимунни лезии на надбъбречните жлези.

Болест на Адисън: Диагноза

Диагнозата на хроничната недостатъчност на надбъбречната кора се установява от лекар, който взема предвид следните показатели:

• Клинична картина.
• Количеството хормони на надбъбречната кора и хипофизата в кръвта.
• Общи данни, както и биохимични кръвни тестове.
• Резултати от общия анализ на урината.
• ЕКГ, както и ултразвук, КТ, ЯМР и рентгенография на костите на черепа.

Своевременно лечение в здравно заведение ще даде възможност да се направи или изясни диагнозата и да се започне лечението навреме.

Болест на Адисън: Лечение

Пациентите, страдащи от „бронзова болест“, трябва систематично да получават кортикостероиди (глюкокортикоиди, понякога минералкортикоиди).

Терапията се провежда с хидрокортизон (кортизол). Това е най-често използваното и ефективно лекарство, което се използва в комбинация с други лекарства:

• Докса.
• Триметил ацетат дезоксикортикостерон.
• Флуорохидрокортизон и други.

В допълнение към заместителната терапия с надбъбречни хормони, на пациентите се препоръчва да използват по-голямо количество хранителна сол на витамин С.

При тежки форми на заболяването е необходимо да се лекува в болница, според показанията се предписва антибактериална и симптоматична терапия.

режим

Приемането на глюкокортикоиди позволява на хората със синдром на Адисън да живеят почти пълноценно (преди употребата на хормони, продължителността на живота на пациентите е по-малко от шест месеца).

Трябва обаче да спазвате следните правила:

• Строго спазвайте инструкциите на лекаря.
• Изключете тежкия физически труд.
• Да се ​​изключи приема на алкохолни напитки, успокоителни от серията барбитури, алкални минерални води.
• Винаги имайте необходимите лекарства за първа помощ.
• Ако се развият симптоми на заболяването, незабавно потърсете лекарска помощ.

Всеки пациент получава в лечебното заведение бележка за плана за лечение, посочваща графика на приема на лекарството и дозировката им, както и напомняне за здравния работник в случай на спешност, ако пациентът не е в състояние да предостави информация за заболяването си.

Хипокортикоидизъм е рядко, но много сериозно заболяване. И тъй като е невъзможно напълно да се преодолее болестта, трябва да възстановите режима, живота и начина си на живот, бъдете търпеливи и ясно следвайте всички предписания и препоръки на лекуващия лекар.

Болест на Адисън. Причини, симптоми, диагностика и лечение на патология

Често задавани въпроси

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар. Всички лекарства имат противопоказания. Изисква се консултация

Болестта на Адисън е рядка ендокринна патология. В основата на неговото развитие е разрушаването (разрушаването) на тъканите на външния (кортерен) слой на надбъбречните жлези. Това разрушаване може да бъде предизвикано от различни фактори. Те могат да бъдат вредни бактерии (например микобактерии), гъбички (candida, cryptococcus), вируси (цитомегаловирус, херпес и др.), Генетични, имунни, микроциркулаторни (нарушения на кръвоснабдяването на надбъбречната кора) нарушения (DIC, антифосфолипиден синдром).

Увреждане на надбъбречната кора води до нарушаване на секрецията на стероидни хормони, предимно на алдостерон и кортизол, които регулират водната сол, протеините, въглехидратите, липидния обмен в организма. Те също участват в осъществяването на стресови реакции, засягат кръвното налягане, общия обем на циркулиращата кръв.

При болестта на Адисън могат да се появят различни симптоми като умора, обща слабост, замаяност, намалена работоспособност, главоболие, жажда, желание за солени храни, мускулна слабост, миалгия (мускулни болки), мускулни спазми, коремна болка, гадене t повръщане, менструални нарушения, ниско кръвно налягане, хиперпигментация (потъмняване на кожата), витилиго, тахикардия (бързо сърцебиене), болки в сърцето и др.

Структура и функция на надбъбречните жлези

Надбъбречните жлези са двойки ендокринни жлези. Всяка надбъбречна жлеза (дясна или лява) е разположена на горната медиална (горната вътрешна странична) повърхност на горния край (полюс) на съответния бъбрек (дясно или ляво). И двете надбъбречни жлези имат приблизително еднаква маса (около 7-20 g всяка). При деца надбъбречните жлези тежат малко по-малко (6 g). Тези жлези се намират в ретроперитонеалната мастна тъкан на нивото на XI - XII гръдни прешлени. Ретроперитонеалното влакно се намира в ретроперитонеалното пространство, област, разположена зад задната листовка на париеталната (париетална) перитонеума, покриваща задната стена на коремната кухина. Ретропиритонеалното пространство се простира от диафрагмата (дихателния мускул, отделящ гръдния кош и коремната кухина) до малкия таз (анатомична област точно под коремната кухина). В допълнение към надбъбречните жлези, той съдържа бъбреците, панкреаса, аортата, долната вена и други органи.

Лявата надбъбречна жлеза има полулунена форма, а дясната - триъгълна. Във всяка от тях се различават предни, задни и бъбречни повърхности. Гърбът на повърхността му, и двата надбъбрека в съседство с диафрагмата. Тяхната бъбречна (долна) повърхност е в контакт с горния полюс на съответния бъбрек. Дясната надбъбречна жлеза в ретроперитонеалното пространство се намира точно над лявата. С предната си повърхност тя се присъединява към долната кава на вената, черния дроб и перитонеума. Предната лява надбъбречна жлеза е в контакт с панкреаса, кардията на стомаха и далака. На антеромедиалната (предна вътрешна странична) повърхност на всяка от надбъбречните жлези се намират така наречените врати (хилум), през които централните вени излизат от тях (от надбъбречните жлези) (наричани по-нататък надбъбречните вени).

От всяка надбъбречна жлеза идва една централна вена. След това лявата надбъбречна вена се влива в лявата бъбречна вена. Венозната кръв от дясната надбъбречна жлеза се транспортира през дясната надбъбречна вена веднага в долната кава на вената. В надбъбречните врати е възможно да се открият лимфни съдове, през които лимфната течност влиза в лумбалните лимфни възли (nodi lymphatici lumbales), разположени около коремната аорта и долната кава на вената.

Артериалната кръв постъпва в надбъбречните жлези през клоните на горните, средните и долните надбъбречни артерии (а. Suprarenalis superior, а. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). По-горната надбъбречна артерия е продължение на долната диафрагмална артерия. Средната надбъбречна артерия се отдалечава от коремната аорта. Долната надбъбречна артерия служи като клон на бъбречната артерия. И трите надбъбречни артерии под капсулата на съединителната тъкан, която покрива всяка от надбъбречните жлези, образуват плътна артериална мрежа. Малките съдове (около 20-30), проникващи в дебелината на надбъбречните жлези през техните предни и задни повърхности, се отклоняват от тази мрежа. По този начин артериалната кръв преминава през надбъбречните жлези през многобройни съдове, докато венозната кръв се отстранява от тези ендокринни жлези само чрез един съд - централната (надбъбречна) вена.

Иннервацията на надбъбречните жлези се извършва от клони, простиращи се от слънчевите, бъбречните и надбъбречните плексуси, както и от клоните на диафрагмените и блуждаещите нерви.

Медиалният кортекс на капсулата съединителна тъкан съдържа кортикалното вещество (външния слой) на надбъбречната жлеза, което представлява около 90% от целия паренхим (тъкан) на този орган. Останалите 10% в надбъбречната жлеза се заемат от неговата медула (вътрешен слой на надбъбречната жлеза), която се намира под кората, директно в самите дълбочини на жлезата. Кортексът и мозъчният мозък имат различни структури, функции и ембрионален произход. Корковото вещество (надбъбречната кора) е представено от разхлабена съединителна и жлезиста тъкан. Този слой върху анатомичните сечения има жълтеникаво-кафяв цвят.

Външният слой на всяка от надбъбречните жлези обикновено се разделя на три зони - гломерулна, сноп и окото. Гломерулната зона е най-външният слой на кортикалното вещество и се локализира директно под капсулата на надбъбречната жлеза. Ретикуларната зона граничи с надбъбречната мозък. Зоната на туфа заема средно положение между гломерула и мрежата. Минералокортикоиди (алдостерон, деоксикортикостерон, кортикостерон) се произвеждат в гломерулната зона, глюкокортикостероиди (кортизол и кортизон) в зоната на снопове, андрогените в ретикуларната. Надбъбречната медула е кафяво-червена и не е разделена на никакви зони. В тази област се синтезират катехоламини в надбъбречните жлези (адреналин и норепинефрин).

Надбъбречните жлези са жизненоважни органи и изпълняват различни функции чрез производството на редица хормони със специфични свойства. Както бе споменато по-горе, минералокортикоиди (алдостерон, деоксикортикостерон, кортикостерон), глюкокортикостероиди (кортизол и кортизон), андрогени и катехоламини (адреналин и норадреналин) се произвеждат в тези ендокринни жлези. От съществено значение за човешката секреция на надбъбречния алдостерон и кортизола. Алдостеронът е единственият минералокортикоид, който надбъбречните жлези отделят в кръвта. Този стероиден хормон допринася за задържането в организма на натрий, хлорид и вода и екскрецията на калий заедно с урината. Той допринася за повишаване на системното артериално налягане, общия обем на циркулиращата кръв, влияе на киселинно-алкалното му състояние и осмоларността. Алдостеронът регулира правилното функциониране на потните и стомашно-чревните жлези.

Кортизолът, подобно на алдостерона, също е стероиден хормон. Той има многостранен ефект върху метаболизма (метаболизма) в органите и тъканите на тялото. Кортизолът стимулира образуването на големи количества глюкоза и гликоген в черния дроб и инхибира (блокира) тяхното използване в периферните тъкани. Това допринася за развитието на хипергликемия (повишаване на нивата на кръвната захар). При мастната, лимфоидната, костната и мускулната тъкан този хормон стимулира разграждането на протеините. В черния дроб, напротив, той активира синтеза на нови протеини. Кортизолът регулира метаболизма на мазнините. По-специално, тя допринася за разграждането на мазнините в някои тъкани (например, мазнини) и липогенеза (образуването на нови мазнини) в други (тяло, лице). Този глюкокортикоид е основният стресов хормон, който помага на тялото да се адаптира към ефектите на различни стресови фактори (инфекции, физическо натоварване, психическа или механична травма, операция и т.н.).

Андрогените се произвеждат от клетки на ретикуларната зона на надбъбречната кора. Основните им представители са дехидроепиандростерон, етиохоланолон, андростендиол и андростендион.

На практика тестостеронът и надбъбречните естрогени не се произвеждат. Андрогените, които се произвеждат в големи количества в надбъбречните жлези, имат много по-малък ефект върху телесните тъкани, отколкото основните полови хормони. Например, тестостеронът в своята активност надвишава ефекта на андростендион 10 пъти. Андрогените са отговорни за развитието на второстепенни сексуални характеристики, като промени в гласа, растежа на космите по тялото, развитието на гениталните органи и т.н., регулират метаболизма, увеличават либидото, т.е.

Катехоламини (адреналин и норепинефрин), които се образуват в медулата на надбъбречните жлези, са отговорни за адаптирането на тялото към остри стресови ефекти от околната среда. Тези хормони увеличават сърдечната честота, регулират кръвното налягане. Те също участват в метаболизма на тъканите (метаболизма) чрез инхибиране на освобождаването на инсулин (хормон, който нормализира кръвната захар) от панкреаса, активиране на липолиза (разделяне на мазнини) в мастната тъкан и разграждането на гликоген в черния дроб.

Причини за болестта на Адисън

Болестта на Адисън е ендокринна болест, която е резултат от разрушаването на тъканите на кората на надбъбречната жлеза под влияние на определени вредни фактори. В друга, това заболяване се нарича също първичен хипокортицизъм (или първична надбъбречна недостатъчност). Тази патология е рядко заболяване и според статистиката се среща само в 50 - 100 нови случая на 1 милион възрастни годишно. Първичен хипокортицизъм възниква много по-често от средното.

Вторичната надбъбречна недостатъчност е отделна ендокринна болест и не се отнася за болестта на Адисън, тъй като се явява в резултат на нарушение на секрецията от хипофизната жлеза на адренокортикотропен хормон (АКТХ), която служи като естествен стимулатор за функционирането на надбъбречната кора. Този хормон контролира производството и секрецията на хормони (главно глюкокортикостероиди и андрогени) на надбъбречната кора. В условията на дефицит на АСТН, връзката (средната) и ретикуларната (вътрешна) зона на надбъбречната кора се подлага на постепенна атрофия, което води до надбъбречна недостатъчност, но вече вторична (тъй като основната причина за заболяването не е в надбъбречните жлези).

При болестта на Адисън, трите зони на кората (кортикална субстанция) на надбъбречните жлези - гломерулна, снопче и ретикуларна - са засегнати веднага, следователно се смята, че първичният хипокортицизъм е клинично по-труден от средния. Също така трябва да се отбележи, че всички симптоми, които се появяват при пациент с болест на Адисън, са свързани само с разрушаване на надбъбречната кора, а не с тяхната мозък, възможното разрушаване на което (в зависимост от причината за първичен хипокортицизъм) не играе роля в механизма на развитие. тази патология. Както бе споменато по-горе, болестта на Адисън е резултат от действието на някои увреждащи фактори върху надбъбречната кора. Те могат да бъдат различни микроорганизми (бактерии, гъбички, вируси), автоимунни процеси, неоплазми (туморни или метастатични лезии на надбъбречните жлези), генетични нарушения (например, адренолекодистрофия), нарушено кръвоснабдяване на надбъбречната кора (DIC, антифосфолипиден синдром).

Най-честите причини за болестта на Адисън са:

• автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора;
• туберкулоза;
• адреналектомията;
• метастатично увреждане на надбъбречната кора;
• гъбични инфекции;
• HIV инфекция;
• адренолевкодистрофия;
• антифосфолипиден синдром;
• DIC синдром;
• Синдром на Waterhouse-Frideriksen.

Автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора

В преобладаващата част от всички нови случаи (80-90%) болестта на Адисън е резултат от автоимунно разрушаване на надбъбречната кора. Такова разрушаване настъпва поради нарушаване на нормалното развитие на имунната система. Клетките на имунната система (лимфоцити) при такива пациенти, когато влязат в контакт с надбъбречната тъкан (чрез кръв), започват да я възприемат като чужди. Поради това те се активират и инициират разрушаването на надбъбречната кора. Важна роля в процеса на автоимунно разрушаване играят автоантитела, които секретират лимфоцити в кръвта.

Автоантитела са антитела (протеин, защитни молекули), насочени срещу собствените им тъкани (в този случай срещу тъканите на надбъбречната кора), които специфично се свързват към различни структури на клетките на надбъбречната кора и по този начин причиняват тяхната смърт. Основните видове автоантитела, наблюдавани в кръвта на пациенти с болест на автоимунно Адисон, антитела срещу ензими са надбъбречната стероидогенеза (метод образуването на стероидни хормони) - 21-хидроксилаза (P450c21), 17а-хидроксилаза (P450c17), ензимът отцепване на страничната верига (P450scc).

туберкулоза

адреналектомията

Метастатично увреждане на надбъбречната кора

Гъбични инфекции

HIV инфекция

адренолевкодистрофия

Adrenoleukodystrophy (ALD) е наследствено заболяване, което се появява в резултат на делеция (делеция) на специфичен регион на дългата ръка на Х хромозомата. ALD генът е локализиран в тази област, която кодира структурата на ензима лигноцероил-CoA синтетаза, която участва в окислението на дълговерижни мастни киселини (DLC) в клетките на централната нервна система, надбъбречните жлези и други тъкани. При адренолукодистрофия този ензим не се произвежда, в резултат на което се натрупва голямо количество мазнини в нервната тъкан и в надбъбречната кора (DLC заедно с естери на холестерола), което постепенно води до тяхната дегенерация и смърт. Тази патология най-често се наблюдава при мъжете (адренолекодистрофия е Х-свързано рецесивно заболяване).

Има различни клинични варианти на хода на адренолеукодистрофията и не винаги с това заболяване може сериозно да засегне тъканта на надбъбречната кора. Например, при някои от тези пациенти преобладават неврологичните симптоми (ювенилна адренолекодистрофия), докато симптомите на болестта на Аддисън могат да отсъстват дълго време (особено в началото на заболяването).

В допълнение към надбъбречните жлези и централната нервна система, надбъбречната левкодистрофия често развива първичен мъжки хипогонадизъм (дефицит на тестикуларна функция), който може да повлияе на репродуктивната способност на мъжете. Adrenoleukodystrophy е третата водеща причина за болестта на Адисън (след автоимунно разрушаване на надбъбречната кора и надбъбречната туберкулоза). Съпътстващите неврологични симптоми, наблюдавани при ALD, правят прогнозата за болестта на Адисън по-малко благоприятна в сравнение с други причини за първичен хипокортицизъм.

Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром (APS) е патологично състояние, характеризиращо се с нарушение на кръвосъсирването и появата на кръвни съсиреци в различни съдове. Причината за APS са антитела (протеини, защитни молекули) към фосфолипидите на клетъчните мембрани на тромбоцитите, ендотелиоцити (клетки, покриващи вътрешната повърхност на съдовете). Смята се, че появата на такива антитела в кръвта на пациентите е свързана с нарушено функциониране на имунната система.

Антифосфолипидните антитела имат пряк увреждащ ефект върху ендотелиума (вътрешната стена) на съдовете, инхибират производството на специални протеини чрез ендотелиоцити (простациклин, тромбомодулин, антитромбин III), които имат антикоагулантни (антикоагулантни) свойства, в резултат на което те (антитела) допринасят за развитието на тромбоза. При антифосфолипиден синдром, в много редки случаи, може да възникне двустранна тромбоза на надбъбречната вена, която може да причини увреждане на тъканите на кората на надбъбречната жлеза (поради нарушен венозен отток от надбъбречните тъкани) и развитието на болестта на Аддисън.

DIC синдром

Тъканите на надбъбречната кора често са засегнати от дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), която е една от патологиите на хемостатичната система (система, която контролира течното състояние на кръвта и спира кървенето). В ранните стадии на DIC в различни тъкани и органи се образуват множество малки тромби (хиперкоагулируема кръв), която в последствие (в по-късните стадии на този синдром) се усложнява от коагулопатия при консумация (т.е. изтощение на коагулационната система), съпроводена с тежко нарушаване на кръвосъсирването и развитие на хеморагичен синдром. (спонтанно, трудно за спиране кървене в различни органи и тъкани).

Причините за DIC синдром могат да бъдат различни състояния, като тежки механични наранявания, хемолитична анемия (намаляване на червените кръвни клетки в кръвта на фона на тяхното прекомерно разрушаване), левкемия, тумори, системни бактериални, вирусни, гъбични инфекции, автоимунни заболявания, смърт на плода, преждевременно разкъсване на плацентата, несъвместими кръвопреливания и др. При синдрома на DIC многобройни малки кръвни съсиреци могат да бъдат намерени в съдовете на надбъбречната кора, които служат като Нарушения на Ной микроциркулацията, циркулаторни нарушения, унищожаване на гломерулна клетки, греди и окото зони и развитието на първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон).

Синдром на Waterhouse-Frideriksen

Синдромът на Waterhouse-Frideriksen е патология, причинена от остър хеморагичен инфаркт на двете надбъбречни жлези (т.е. масивно кръвоизлив в надбъбречната тъкан) и обикновено се наблюдава при сепсис (тежко, системно, възпалително състояние, причинено от разпространението на инфекцията в тялото от основния фокус). Когато сепсисът често се развива DIC, който всъщност служи като директна причина за кръвоизлив вътре в надбъбречните жлези. С такова вътрешно кървене, надбъбречната тъкан бързо се запълва с кръв. Притокът на кръв в тях се забавя драстично, венозната кръв не се отстранява от надбъбречните жлези, а новата артериална кръв не тече в достатъчни количества. Поради това клетките на надбъбречната кора бързо умират. Възниква надбъбречна недостатъчност. Бързото преливане на надбъбречните жлези във синдрома на Waterhouse-Friederiksen се провокира не само от нарушение на кръвосъсирването (причинено от DIC), но и от характеристиките на кръвоснабдяването на надбъбречните жлези.
Най-често срещаният синдром на Waterhouse-Frideriksen се среща при сепсис, развиващ се на фона на менингококова инфекция.

Патогенеза на болестта на Адисън

Патогенезата (механизъм на развитие) на болестта на Адисън се дължи на дефицит в организма на алдостерон, кортизол и излишък на секреция на меланоцит-стимулиращия хормон. Алдостеронът е важен хормон, който регулира нивото на натрия и водата в организма, количеството калий и състоянието на хемодинамиката. Действа върху бъбреците и ги кара да задържат натрий и вода в тялото (в замяна на калий), което по този начин предотвратява бързото им отстраняване от тялото. При дефицит на алдостерон бъбреците бързо започват да отделят натрий и вода с урината, което води до бързо обезводняване на организма, нарушен воден и електролитен баланс в организма, удебеляване на кръвта, забавяне на кръвообращението и кръвоснабдяване на периферните тъкани. На фона на тези промени, сърдечно-съдовата система е най-сериозно засегната (увеличаване на сърдечната честота, сърдечни болки, понижение на артериалното налягане и др.), Стомашно-чревния тракт (болки в корема, гадене, запек, повръщане и др.) нервна система (припадък, гърчове, психични разстройства, главоболие и др.). Нарушаването на отделянето на калий от организма по време на първичен хипокортицизъм допринася за натрупването му в кръвта и развитието на така наречената хиперкалемия, която оказва вредно въздействие върху работата на сърцето и скелетните мускули.

Липсата на кортизол в организма го прави много чувствителен към стресови фактори (например, инфекции, физическо пренапрежение, механични наранявания и т.н.), под действието на които в действителност настъпва декомпенсация на болестта на Адисън.

Кортизолът е един от хормоните, които регулират метаболизма на въглехидратите в организма. Той стимулира образуването на глюкоза от други химикали (глюконеогенеза), гликолиза (разграждане на гликоген). В допълнение, кортизол има подобен ефект върху бъбреците с алдостерон (тоест, той допринася за задържането на вода и натрий в организма и отстраняването на калий). Този хормон влияе също така върху метаболизма на протеините и мазнините, като увеличава разграждането на протеините и натрупването на мазнини в периферните тъкани. Кортизолът взаимодейства добре с хормоните на щитовидната жлеза и катехоламините, т.е. хормоните на надбъбречната мозък. Дефицитът на кортизол при болестта на Адисън води до нарушаване на въглехидратите, протеините, метаболизма на мазнините и намалява общата резистентност, т.е. съпротивата на организма към стреса.

При болестта на Адисън често се наблюдава хиперпигментация на кожата (повишено отлагане на меланин в кожата). Той се причинява от излишък в кръвта на меланоцит-стимулиращ хормон, който стимулира меланоцитите (пигментните клетки) на кожата да произвежда меланин. Такъв излишък възниква поради факта, че по време на първичен хипокортицизъм в хипофизната жлеза, концентрацията на общия за меланоцит-стимулиращи и адренокортикотропни хормони на прекурсора, проопиомеланокортин, се увеличава. Проопиомеланокортин не притежава хормонални свойства. Според химическата структура, тя е голяма протеинова молекула, която, когато се разцепи (от някои ензими), се разделя на няколко пептидни хормони (адренокортикотропни, меланоцитостимулиращи, бета-липотропни хормони и др.). Повишените нива на меланоцит-стимулиращ хормон постепенно причиняват потъмняване на кожата, така че болестта на Адисън също се нарича бронзова болест.

Симптоми и признаци на болестта на Адисън

Пациентите с болест на Адисън при посещение при лекар най-често се оплакват от общата си слабост, повишена умора, хронична умора, повтарящо се главоболие, замаяност, припадък. Те често изпитват тревожност, тревожност, повишен вътрешен стрес. При някои пациенти могат да бъдат открити неврологични и психични разстройства (нарушение на паметта, намалена мотивация, негативизъм, загуба на интерес към текущи събития, повишена раздразнителност, депресия, депресия, обедняване на мисленето и др.). Всички тези симптоми са причинени от нарушения във всички видове метаболизъм (въглехидрати, протеини, липиди, вода и електролит) в мозъка.

При пациенти с първичен хипокортицизъм пациентите имат прогресивна загуба на тегло. Това се дължи на постоянната загуба на телесни течности, наличието на анорексия (липса на апетит) и действително намаляване на количеството мускулна маса. Те често имат мускулна слабост, миалгия (болки в мускулите), мускулни спазми, тремор (неволно треперене на пръстите), нарушена чувствителност на крайниците. Мускулните симптоми могат да се обяснят с нарушения на водния и електролитен баланс (по-специално, повишено съдържание на калий и калций в кръвта), които обикновено се наблюдават при такива пациенти.

Разнообразие от стомашно-чревни (стомашно-чревни) симптоми под формата на гадене, повръщане, запек (понякога диария) и дифузна болка в корема са доста често срещани при болестта на Адисън. Пациентите постоянно се чувстват привлечени от солена храна. Освен това те постоянно се притесняват от жажда, така че често пият вода. Често такива пациенти се наблюдават от гастроентеролог дълго време поради факта, че откриват различни заболявания на стомашно-чревната система (например, стомашна язва, язва на дванадесетопръстника, спастичен колит, гастрит) и надбъбречната недостатъчност остава неоткрита за дълго време. Стомашно-чревните симптоми при болестта на Адисън са свързани със степента на анорексия (липса на апетит) и загуба на тегло.

Един от основните признаци на болестта на Адисън е хипотония (ниско кръвно налягане). При повечето пациенти систоличното кръвно налягане варира от 110 до 90 mm Hg, а диастоличното кръвно налягане може да падне под 70 mm Hg. В началните стадии на заболяването, хипотонията може да има само ортостатичен характер (т.е. кръвното налягане ще падне, когато позицията на тялото се промени от хоризонтално на вертикално). В бъдеще, хипотонията започва да се появява, когато ефектите върху тялото на почти всеки стрес фактор за хората. В допълнение към ниското кръвно налягане, може да има и тахикардия (бързо сърцебиене), болка в областта на сърцето, задух. Понякога кръвното налягане може да остане в нормалните граници, в редки случаи може да бъде повишено (особено при пациенти с хипертония). При жени с болест на Адисън, понякога се нарушава менструалния цикъл. Месечно или изчезват напълно (т.е. има аменорея) или стават нередовни. Това често сериозно засяга тяхната репродуктивна функция и води до различни проблеми, свързани с бременността. При мъжете с това заболяване се появява импотентност (нарушение на ерекцията на пениса).

Хиперпигментация в болестта на Адисън

Хиперпигментация (потъмняване на кожата) при болестта на Адисън е един от най-важните симптоми, характерни за тази патология. Обикновено има ясна корелация (зависимост) между предписването на надбъбречна недостатъчност на пациента, неговата тежест и интензивността на цвета на кожата и лигавиците, тъй като този симптом се появява при пациенти един от първите. В повечето случаи първите отворени части на тялото започват да потъмняват, които са постоянно в контакт със слънчева светлина. Най-често те са кожата на ръцете, лицето и шията. В допълнение, има увеличение на пигментацията (меланинови отлагания) в областта на онези части на тялото, които обикновено имат доста интензивен тъмен цвят. Става дума за кожата на скротума, зърната, перианалната зона (кожата около ануса). Тогава кожата започва да потъмнява в гънките на дланите (палмови линии), както и онези области, около които гънките на облеклото постоянно търкат (това се наблюдава в областта на яката, колана, лактите и др.).

В някои случаи при някои пациенти лигавицата на венците, устните, бузите, мекото и твърдото небце може да потъмнее. В по-късните стадии има дифузна хиперпигментация на кожата, която може да има различна тежест. Кожата може да стане опушен, бронзов, кафяв нюанс. Ако болестта на Адисън е причинена от автоимунно разрушаване на надбъбречната кора, не е необичайно за пациентите да развият витилиго на фона на пигментация на кожата (непигментирани, бели петна). Витилиго може да се появи почти навсякъде по тялото и да има различни размери и очертания. Тя е сравнително лесна за откриване, тъй като кожата на такива пациенти е много по-тъмна от самите петна, което създава ясен контраст между тях. Много рядко, при болестта на Адисън, хиперпигментацията на кожата може да липсва или да бъде минимално изразена (незабележима), такова състояние се нарича "бял адизондизъм". Следователно липсата на потъмняване на кожата все още не е доказателство, че този пациент няма надбъбречна недостатъчност.

Диагностика на болестта на Адисън

Понастоящем диагностицирането на болестта на Адисън не е трудна задача. Диагнозата на тази патология е направена на базата на клинични (анамнеза, външен преглед), лабораторни и радиологични методи за изследване. На първия етап на диагностиката е важно за лекаря да разбере дали симптоми (например хиперпигментация на кожата, ниско кръвно налягане, обща слабост, коремна болка, гадене, повръщане, менструални нарушения и др.) Са действително откриваеми. ) при пациента, който го е прилагал, признаци на първична надбъбречна недостатъчност. За да потвърди това, той го назначава да се подложи на лабораторни изследвания (пълна кръвна картина и биохимичен анализ на кръвта, анализ на урината). Тези проучвания трябва да разкрият наличието на намалено ниво на надбъбречните хормони (алдостерон, кортизол), повишени концентрации на адренокортикотропен хормон (ACTH), ренин, както и нарушено състояние на водно-електролитното състояние на кръвта, въглехидратния метаболизъм и някои нарушения в клетъчния състав на кръвта.

В допълнение, в допълнение към лабораторните тестове за потвърждаване на първичната хипокортицизъм, предписани краткосрочни и дългосрочни диагностични тестове. Тези проби са стимулация. Пациентът се инжектира интрамускулно или интравенозно изкуствено синтезиран адренокортикотропен хормон (АКТХ), който се продава под търговското наименование синктан, синтактен депо или цинк-кортикотропин. Обикновено, когато се погълнат, тези лекарства трябва да стимулират надбъбречната кора, в резултат на което неговите тъкани ще започнат интензивно да отделят хормони (кортизол), чиято концентрация се определя в кръвта 30 и 60 минути след приема на лекарството. Ако пациентът има болест на Адисън, надбъбречните жлези няма да могат да реагират адекватно на стимулация със синфаген (или депо синктан или цинк-кортикотропин), в резултат на което нивото на надбъбречните хормони в кръвната плазма ще остане непроменено.

След потвърждаване наличието на болестта на Адисън при пациент е важно за лекаря да установи своята етиология. Тъй като в преобладаващата част от случаите (80-90%) причината за това ендокринно заболяване е автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора, пациентът трябва да дари кръв за имунологично изследване. С това ще бъде възможно да се открият антитела към ензимите надбъбречната стероидогенеза (Процес образуване на стероидни хормони) - 21-хидроксилаза (P450c21), 17а-хидроксилаза (P450c17), ензимът отцепване на страничната верига (P450scc), които са маркери (показатели) на първичния автоимунно hypocorticoidism. Ако такива антитела не бъдат открити, тогава следващият диагностичен тест, който трябва да се приложи, е биохимичен кръвен тест за съдържанието на дълговерижни мастни киселини (DLC).

Откриването на DLC е важен диагностичен признак на адренолекодистрофия, която е третата статистически обща причина за развитието на болестта на Адисън. В случай на отрицателен резултат, на пациента обикновено се предписват радиационни тестове (компютърна томография, магнитен резонанс), необходими за изобразяване на структурата на тъканите на надбъбречната кора. Тези проучвания, като правило, потвърждават наличието на рак или туберкулозен фокус в надбъбречните жлези на метастазите.

Трудно е да се обмислят диагностични мерки за DIC, синдром на Waterhouse-Friederiksen, антифосфолипиден синдром, гъбични инфекции, HIV инфекция, тъй като има много фактори, които влияят върху избора на конкретен диагностичен метод. Всичко зависи от конкретната ситуация. В допълнение, всички тези патологии са доста редки причини за болестта на Адисън и не винаги е толкова лесно да се подозира наличието на надбъбречна недостатъчност в тях.