(аплазия; образуване на A- + гръцки. плазис; формиране на синоним)

общото наименование за аномалии в развитието, при които няма част от тялото, орган или част от него, или част от тъкан.

аплазияиi axзанов diffпризнаейки екстракстърилен (латински екстра външен + кортекс, corticis кора) - виж болестта на Шилдер.

аплазияиАз съм волзас ясноизнаейки (a. pilorum moniliformis) - виж Moniletrix.

аплазияиАз съм покълнатиочевидни (a. germinativa) - A. гонади, клинично проявени признаци на хипогонадизъм.

аплазияиаз съм зазаzhi (a. cutis) - вродена дерматоза под формата на единични или множествени язви или белези с ясни контури.

аплазия

APLASIA (гръцко а-отрицателно + плазмообразуване, образуване) е една от проявите на вродени малформации, характеризираща се с отсъствието на целия орган, неговата част, тъкан, част от тялото или целия ембрион. Като синоним често се използва терминът "агенезия" (гръцки, генезис, произход, произход).

Някои автори правят разграничение между термините "агенезия" и "аплазия", като се има предвид, че за агенезиса се говори при пълно отсъствие на орган и неговия примордиум, а аплазия - в случаите, когато органът е представен само от неговия примордиум, който е лишен от типична структура. Обаче, такова намалено тяло без типична структура обикновено се счита за хипоплазия. По този начин аплазията и агенезисът трябва да се разглеждат като синоними. В хематологията терминът “аплазия” се използва не съвсем правилно по отношение на придобитите промени (например, “аплазия на костния мозък” - панмилофтиза).

Причините за аплазията са външни тератогенни фактори (физични, химични, биологични), които пряко или косвено засягат ембриона през тялото на майката. Същите фактори, действащи върху гаметите на родителите (или по-отдалечени предци), могат да причинят хромозомни заболявания с аплазия на един или друг орган (тъкан) или наследствен вроден дефект с аплазия.

Патогенезата (формалния генезис) на аплазията се обяснява с: 1) отсъствието на образуване на органна пъпка (например, първичен бъбрек); 2) смъртта на зародиша на ембриона (някои форми на „празната торбичка”); 3) липсата на образование или смърт на друг орган, който влияе върху развитието на първия (например аплазия на уретералната пъпка води до аплазия на вторичния бъбрек). Периодът на тератогенетично прекратяване (краен срок, след който този вроден дефект не може да се появи) е ограничен за повечето аплазии до първия месец на вътрематочен живот.

Аплазия може да се наблюдава във всеки човешки орган (мозък, гръбначен мозък, сърце, бели дробове, пикочни полови органи и др.). Аплазия на сърцето (acardius) се наблюдава само в случай на двойни вродени дефекти. Аплазия на един от парните органи обикновено причинява хипертрофия на викара на другата. Аплазия на една ендокринна жлеза може да причини хипо- или хипертрофия на други жлези. Може да има аплазия само на част от орган, например, обонятелния мозък (ариненцефалия), тялото на мазола и др. В кожата може да се наблюдава афазия на фокалната тъкан, най-често на скалпа, където има дефект, който обикновено не надвишава. 5 см в диаметър. Аплазия на кожата може да се комбинира с аплазия на по-дълбока тъкан, например при различни форми на дис- рафия (не затваряне на ембрионални пукнатини).

От практическо значение е фокалната аплазия на мускулния слой на стомашно-чревния тракт. Това се случва рядко. Дефектите на мускулния слой, често многократно, обикновено се намират в напречното дебело черво, площта на всеки дефект не надвишава 1-2 cm 2. На мястото на такива дефекти възникват пулсарни дивертикули, които впоследствие се перфорират, най-често през първите два дни на извънматочния живот, което води до дифузен перитонит (вж.). Фокалната аплазия на костите на черепа ("изсечена черепа") се характеризира с костен дефект с различен размер и форма с непроменена кожа, най-често локализиран в париеталната или челната кост. Обикновено се запазва ендоста и периоста в мястото на костния дефект. Фокалната аплазия на диафрагмата води до фалшива диафрагмална херния (вж. Диафрагмата). Аплазия на нервните клетки на сплетения Auerbach може да причини заболяване на Hirschsprung (вж. Megacolon). Най-честата форма на аплазия на вътрешните органи е едностранна аплазия на бъбреците, много рядко - двустранна аплазия на бъбречната аплазия на далака. Световната литература описва само няколко десетки случая на аплазия на далака, която обикновено се комбинира с други тежки вродени малформации.

Може да има аплазия и части от тялото, най-често крайници. Аплазия може да се наблюдава както в дисталната област (отсъствие на един или няколко пръста - adactyly, ръце - achira), така и в тяхната проксимална част [отсъствие на бедрото и тибията или рамото и предмишницата, като същевременно се запазва кракът или ръката - фокомелия (от гръцкия phoke seal и melos limb, защото крайниците приличат на уплътнителни плавници)]. Аплазия на дисталните части на крайниците трябва да се отличава от вътрематочната ампутация, най-често причинена от амниотични влакна (виж Амниотични влакна, свиване, сраствания). Може да има аплазия на главата - безглави изроди (acephalus).

Аплазия на целия ембрион се наблюдава в ранните периоди на вътрематочния живот и се проявява като „празен фетален сак” (фетални мембрани без ембрион), но последният феномен може да възникне не само по време на аплазия на ембриона, но и по време на неговата смърт с последваща автолиза.

С балон (виж) ембрионът обикновено също отсъства. Аплазията може да се наблюдава не само в постоянните тъкани на плода, но също така и в следродилото (плацентата, пъпната връв). По този начин, в плацентата в ограничена област може да няма вълни (фенестрирана плацента - плацента фенестрата). Рядко има пълно отсъствие на пъпна връв (ahordia), винаги комбинирано с фетални малформации, несъвместими с живота; Аплазия на една от пъпните артерии, която може да се комбинира с вродени малформации на плода, е по-честа.

Ефектът върху тялото на аплазия на орган, тъкан или част от тялото е различен. Някои типове аплазия (аненцефалия, амиелия, acardius и двустранна аплазия на бъбреците) не са съвместими с живота. Други видове могат да причинят тежка дисфункция и, без хирургична корекция, да доведат до смърт на различни възрасти (например диафрагмална херния, болест на Хиршспринг). Частите на аплазия на крайника са съвместими с живота. Аплазия на един от парните органи, например, едностранна аплазия на бъбреците, понякога е напълно компенсирана от викарната хипертрофия на другата и може да не се прояви клинично през целия живот.

Библиография: Гюлкевич Ю., Лазюк Г. И и Кулаженко В. П. Основи на тератологията в съвременния аспект, арх. patol., t. 33, No. 2, p. 9, 1971, библиогр. Зербино Д. Някои нови данни за патологичната анатомия и патогенеза на вродена диафрагмална херния в книгата: Перинатална патология и колоритарии, изд. Ю. В. Гюлкевич и др., П. 209, Минск, 1964; Краевски Н.А. и Шиходиров В.В. Промени в кръвотворните органи, многообемни. наръчник по ПАТ. anat., ed. Струкова, т. 8, стр. 50, М., 1962; Лейбман И. Г. За дефектите на развитието на мускулния слой на дебелото черво при новородените, в книгата: Перинатална патология и колонии, ред. Y. Gulkevich et al., P. 206, Minsk, 1964; Уилис I. Граничната зона на ембриологията и патологията, Л., 1962, биб-лиогр.

Аплазия - какво е това?

Аплазия е група от аномалии, при които може да няма част от тялото или орган. По този начин хематологията разглежда аплазията като частично отсъствие на клетки от хематопоетичната система или максималното намаляване на функцията на тази система.

Но в някои случаи аплазията е аномалия, която не води до функционални нарушения, например ако човек няма един бъбрек, тогава няма да има никакви проблеми в процеса на жизнената дейност.

терминология

Терминът "аплазия" ни дойде от гръцкия език, където "а-" в началото на една дума означава отричане, а "плазия" е "формация" или "образование". Често в медицинските справочници могат да се намерят и синоним на този термин - "агенезия". Въпреки че някои експерти все още ги различават, считайки, че агенезисът е пълно отсъствие на орган, аплазията е присъствието на орган в най-ранна възраст. В същото време тя все още не позволява на такъв орган да функционира нормално, така че термините все още се разглеждат по-добре като синоними.

Причините за заболяването

Най-често изолираните тератогенни фактори на аномалиите, а именно:

• химически ефекти върху ембриона или плода;
• биологичен;
• физически.

Всеки от тези фактори може да засегне плода през тялото на майката.

Наличието на хромозомни заболявания в рода също може да причини появата на аплазия при дете, дори ако такива заболявания са само в далечни предци.

В кои органи може да се развие аномалия?

Аплазия е анормален феномен, който може да възникне във всеки орган или част от човешкото тяло и дори в мозъка или сърцето. Въпреки това, аплазията на един от парните органи често причинява хипертрофия на другата. Например, ако липсва една ендокринна жлеза, то другата може да има ясно увеличение на обема.

бъбреци

Аплазия на бъбреците се характеризира с пълно отсъствие на една от тях или недостатъчно развитие. Второто здраво тяло изпълнява всички функции независимо.

На фона на такъв вроден дефект могат да се развият други заболявания:

• артериална хипертония;
• пиелонефрит;
• камъни могат да се появят в здрав бъбрек.

В медицинската практика има случаи на раждане на бебета с аплазия на две бъбреци, такава аномалия не е съвместима с живота.

Днес подобен проблем се открива само при 1 човек на 1 200. Въпреки че аномалията все още е описана от Аристотел. Възможните причини за появата на лекарите по болест включват:

• наследствена предразположеност;
• майчино заболяване през първия триместър на инфекциозни заболявания, грип или рубеола;
• диабет при майката;
• полово предавани болести и неконтролиран прием на алкохолни напитки по време на бременността;
• експозиция на майката по време на бременност;
• неправилно използване на хормонални лекарства, особено контрацептиви.

Костни аномалии

Пълната липса на пищяла е най-често срещана при мъжката половина на пациентите. Аплазия на костите в този случай се характеризира със скъсен крак или намален обем в сравнение със здрав крайник. Самата фибула е удебелена и скъсена. Стъпалото може да бъде в състояние на супинация или дори в дислоцирано състояние, с локализация вътре.

Проблемите на патела или пълното им отсъствие рядко се разглеждат като отделна аномалия. Най-често пациентът все още има екстрамелия, т.е. бедрата са слабо развити, а костта на пищяла има туберкули.

Аномалии на ръцете най-често се срещат при аплазия на костите на предмишницата - костната кост може напълно да липсва. Аплазия на радиуса се открива в 50% от случаите на всички аномалии на костното развитие. Най-често на пациента липсват 1 кост на пръста и китката.

Описаното заболяване може да се изрази и под формата на съкратени пръсти, върху краката и ръцете. Това заболяване се нарича брахидактилия. В този случай е възможна дисфункция на ръцете, ако липсва терминал или главна фаланга, а мускулите на ръцете не са достатъчно развити.

Аномалия на развитието на бедрата се забелязва почти веднага, тъй като пациентът обикновено е накуцващ. Прогнозата за пациентите е разочароваща - болестта обикновено напредва с възрастта и дава на човека много дискомфорт и болка.

Аплазия на крилата на носа

Този вид заболяване е опасно за децата, тъй като най-вероятно ще има забавяне на растежа и развитието. Може да няма зъби. Детето може да е глухо.

Аплазия на крилата на носа може да бъде пълна или частична. Пълното отсъствие на крилата на носа е не само външна деформация, но и проблеми с преглъщането и смученето. Но при незначителни аномалии с помощта на хирург дефектът е напълно елиминиран.

Фронтални параназални синуси

Малко хора знаят, че не всички хора имат параназални фронтални синуси. Синусите се намират над носа в дебелината на челната кост. И около 5% от общото население на планетата изобщо не ги има. Аплазия на челните синуси - това не е присъда и не носи никаква опасност за човешкия живот.

артерия

Аплазия на артериите е лечима патология и задължително вродена аномалия. Възможно е да се диагностицира заболяването, като се използва ангиография или дуплексно сканиране. По правило се изисква хирургична интервенция, тъй като патологията се отнася до артериовенозни нарушения.

Основният си симптом е хроничната исхемия. Възможно е стесняване на главната артерия във всяка част на тялото или пълното му отсъствие. Най-често се откриват аномалии в бъбречните артерии, по-рядко в каротидните или вертебралните и външните илиачни артерии.

Костен мозък

Аплазия на мозъка или аплазия на кръвта - синдром, характеризиращ се с недостатъчно количество костен мозък, което води до потискане на функцията на кръвообращението в организма. Пациентът има дефицит на червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити. Тежкото заболяване често е фатално.

Основните причини за тази аплазия включват радиация и химиотерапия. Естествено, наличието на автоимунни заболявания може да доведе до аномалии. Важно е и каква е екологичната ситуация в мястото на пребиваване на пациента, тъй като е възможно влиянието на вредните условия на труд върху здравословното състояние. Например, постоянен контакт с пестициди и други вредни химични съединения, които могат да потиснат имунната система.

Някои лекарства също могат да причинят хемопоетично потискане (тези, които помагат при ревматоиден артрит и някои антибиотични групи). Заболявания на съединителната тъкан и в някои случаи бременност могат да причинят аплазия. Не на последно място са инфекциозните болести, вирусите на хепатит и грип. Възможни мутации в периода на развитие на плода.

Аплазия на костния мозък може да предизвика анемична кома или дисфункция на отделните органи. Пациентът може постоянно да бъде обезпокоен от гъбични и инфекциозни заболявания, тъй като имунната система при това заболяване е силно отслабена.

Лечението се състои главно от два метода:

1. Използване на стероидни анаболни стероиди, които стимулират образуването на протеини.
2. Преливане на кръв с измити червени кръвни клетки. Това е крайна мярка и се използва, когато животът на пациента е застрашен.

аплазия

Голям енциклопедичен речник. 2000 година.

Вижте какво е "APLASIA" в други речници:

APLASIA - (гръцки). Недостатъчното развитие на органите в зародишното състояние е причина за деформации. Речник на чужди думи, включени в руския език. Чудинов А.Н., 1910. аплазия (а. Гр. Формиране на плаза, образуване) иначе вроден генезис...... речник на чужди думи на руски език

APLASIA - (от гръцки. И отрицателни. Частици и плазис), вродено отсъствие на к. части на тялото (орган или част от тях, тъкан). Среща се с нарушения на вътрематочното развитие в резултат на експозиция на физика., Chem., Genetic. фактори. А....... биологичен енциклопедичен речник

аплазия - п., брой синоними: 2 • агенезия (2) • отсъствие (32) Речник на синоните на ASIS. VN Trishin. 2013... Синонимен речник

APLASIA - APLASIA, виж. Lgenesia... Голяма медицинска енциклопедия

аплазия - вродено отсъствие на която и да е част от тялото (орган), понякога недоразвитост (но тогава пълната липса на органна агенезия); Причините за А. могат да бъдат тератогенни ефекти (външни фактори, които нарушават индивидуалното развитие) или генетични...... Справочник на техническия преводач

Аплазия - * аплазия * аплазия вродено отсъствие или недостатъчно развитие k. части на тялото, орган. Причините за А. могат да бъдат тератогенни, т.е. да нарушават индивидуалното развитие, външните фактори или генетичните разстройства, например, мозайка...... генетика. Енциклопедичен речник

аплазия - (от A. отрицателен префикс и гръцки. plásis образуване), малформация, вродено отсъствие на която и да е част от тялото или органа. Аплазия на един от парните органи (например, един бъбрек) може да не доведе до функционално увреждане...... Енциклопедичен речник

аплазия - аплазия аплазия. Вродено отсъствие на която и да е част от тялото (орган), понякога недоразвитост (но тогава пълното отсъствие на орган е генезис); причините за А. могат да бъдат тератогенни ефекти (външни фактори, които нарушават индивидуалното развитие) или...... Молекулярна биология и генетика. Обяснителен речник.

аплазия - патологична емпилогенеза аплазия - 1) аномалия на развитие или вродено отсъствие на княже, орган, тъкан, структура; 2) Непълна, забавена, неадекватна регенерация на кръвни телца или пълното й прекратяване. виж също agenesis... Обща ембриология: Речник

аплазия - (аплазия; образуване на гръцки; плазма; образуване; syn. agenesia) е общото наименование на аномалии в развитието, в които няма част от тялото, орган или част от него, част от някаква тъкан... Голям медицински речник

Аплазия на костния мозък: какво е и какви симптоми са придружени

Аплазия на костния мозък (хематопоетична аплазия) е синдром на недостатъчност на костния мозък, който се характеризира с потискане на функцията на кръвта. Пациентите са дефицитни във всички видове кръвни клетки: левкоцити, еритроцити и тромбоцити. Основната причина за аплазия на кръвта се открива чрез лабораторни методи. Възможностите за лечение зависят от заболяването, което причинява патологията. В международната класификация на болестите (МКБ-10) аплазия на костния мозък се обозначава с код D61.

Какво е аплазия на костния мозък?

Костният мозък е орган на хемопоетичната система, който съдържа както стволови, така и зрели кръвни клетки. Намаляването на броя на всички кръвни клетки поради придобита (често) или вродена (рядко) аплазия на костния мозък се нарича апластична анемия. Вродените форми включват анемия на Fanconi и синдром на Diamond-Blackfen.

Аплазия на костния мозък е състояние, при което хемопоетичната функция на костния мозък е силно потисната.

Годишно има 0.2-0.3 случая на 100 000 души. Около 200-300 души в Русия страдат от аплазия на костния мозък. Заболяването е животозастрашаващо и се отразява в променената кръвна картина на пациентите. Диагнозата може да засегне дори здрави млади хора.

Ако в костния мозък е нарушена хемопоезата, може да се образуват дефектни кръвни клетки. Разстройството може да засегне различни видове клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити). Симптомите на аплазия на хемопоетичната система възникват, тъй като броят на клетките намалява толкова много, че не могат да изпълняват достатъчно функциите си.

класификация

Според клиничното протичане има остри (до 1 месец), субакутни (от 1 до 6 месеца) и хронични форми (от шест месеца и повече) заболявания. Според тежестта на грануло- и тромбоцитопения има 3 степени:

1. Светлина (тромбоцити над 20x109 / l, гранулоцити - повече от 0.5x109 / l).
2. Тежки (тромбоцити по-малко от 20x109 / l, гранулоцити - по-малко от 0.5x109 / l).
3. Много тежки (тромбоцити по-малки от 20x109 / l, гранулоцити - по-малко от 0.2x109 / l).

симптоми

Намаляването на концентрацията на червените кръвни клетки причинява слабост, умора, недостиг на въздух и бързо сърцебиене, особено по време на тренировка. Пациентите с анемия често имат бледа кожа.

При аплазия на костния мозък имунната система се намалява.

Поради намаляването на броя на белите кръвни клетки се увеличава чувствителността към инфекциозни заболявания. Тъй като имунната система на тялото може да не работи оптимално с намален брой гранулоцити, инфекцията може да доведе до фатални последици. Ето защо е важно незабавно да се консултирате с лекар в такива ситуации.

При намален брой тромбоцити се нарушава кръвосъсирването. Резултатът е т.нар. Петехии - много малка кървене или кръвонасядане (хематом). Те също могат да възникнат спонтанно, без предварително увреждане. Дори и сравнително малко кървене или микротравма (например при посещение на зъболекар) могат да бъдат фатални.

причини

Според етиологията (причината) се изолира вродена и придобита аплазия на костния мозък.

• Anemia Fanconi.
• Синдром на Diamond-Blackfan.

• Идиопатична (> 70% от случаите).
• Лекарство (10%): нестероидни противовъзпалителни средства, хлорамфеникол, фенилбутазон, злато, пенициламин, алопуринол, фенитоин.
• Токсичен (10%).
• Вирусна (5%): особено парвовирус В19 и вирус Epstein-Barr.

Тъй като в много случаи рисковият фактор не може да бъде определен, повечето случаи на заболяването трябва да се класифицират като идиопатични - без известна причина. Въпреки това, хипоплазия на костния мозък (или аплазия) може да се появи и като част от автоимунно заболяване, като системен лупус еритематозус.

Известно е, че редица цитотоксични лекарства увеличават риска от развитие на хипоплазия в областта на костния мозък. Трябва да се отбележи, че антиметаболитите причиняват само остра аплазия, докато алкилиращите вещества - хронични.

Опасни усложнения

Хипоплазия като аплазия на костния мозък може да бъде остра или хронична. Неутропенията и тромбоцитопенията могат да бъдат първите предупредителни признаци. Понякога има клинични признаци на анемия: умора, общо чувство на слабост, бледност на кожата и лигавиците. В хроничната форма инфекциите се развиват в областта на устата и шията. Понякога се увеличава тенденцията за кървене.

диагностика

При физически преглед на пациента се определя честотата на пулса, както при аплазия, най-често се ускорява.

Първо, лекарят събира анамнеза и след това провежда физически преглед на пациента. Ако подозирате аплазия на костния мозък, се предписват следните прегледи:

• Кръвен тест
• Хистологично изследване.
• Цитогенетично изследване.

Микроскопският анализ разкрива "кухини" в костния мозък. Това означава, че хематопоетичните клетки, които се съдържат в здрави хора, липсват и частично се заменят с мастни клетки при пациенти с аплазия на хематопоетичната система.

Обаче, значително намаляване на такива клетки се наблюдава и при други заболявания. Вродената недостатъчност на костния мозък или миелодиспластичен синдром са чести причини за хипоплазия на хемопоетичната система. Поради това са необходими допълнителни проучвания, за да се потвърди диагнозата.

Може да се изискват цитогенетични изследвания, за да се изключи левкемия или миелодиспластичен синдром и други причини. Възможни отклонения в количеството, както и в структурата на хромозомите могат да бъдат открити с този метод на изследване. Придобитата форма на заболяването обикновено не се характеризира с дефекти в генетичния материал. Откриването на промени в хромозомите може да покаже наличието на миелодиспластичен синдром.

лечение

Ако факторът, който причинява анемия - радиация, химикали, лекарства - е известен, се препоръчва да се елиминира. Лечението зависи от тежестта на заболяването. Лечението при тежка и много тежка аплазия на хемопоетичната система не се различава.

При лека форма на аплазия се препоръчва продължителна терапия: пациентът трябва редовно да посещава лекар и да се подлага на рутинни прегледи. Продължителността на живота на тези пациенти не намалява дори и без лечение.

При тежка и много тежка аплазия на костния мозък се предписват следните терапевтични мерки:

• Трансплантация на хемопоетични стволови клетки.
• Имуносупресивна терапия.
• Поддържаща терапия

Ако в семейството има донор (например, братя и сестри), костно-мозъчната трансплантация трябва да се извърши възможно най-скоро. Дългото изчакване преди трансплантацията и голям брой кръвопреливания могат да влошат изходното състояние на пациента. Ако не е намерен подходящ донор, се предписва имуносупресивна терапия. Предварителното планиране на лечението в специализиран център е абсолютно необходимо за аплазия на костния мозък.

При алогенна трансплантация пациентът получава кръвни стволови клетки от друго лице. Прекурсорите на кръвни клетки могат да принадлежат на роднина или на непознат. Алогенната трансплантация на неизвестен донор е свързана с относително по-висок риск поради ниска тъканна съвместимост.

Имуносупресивна терапия

Имуносупресивното лечение се извършва, ако не може да се извърши трансплантация.

Ако не е намерен подходящ донор, се препоръчва имуносупресивна терапия. В този случай, комбинация от няколко лекарства потиска дефектния имунен отговор, което е довело до намаляване на хемопоетичните клетки в костния мозък.

През последните години се предписва комбинация от антитимоцитни глобулин и циклоспорин. През първите 4 дни на стационарното лечение, антитимоцитният глобулин се инжектира през вена. Освен това, пациентите получават глюкокортикоиден агент в рамките на 4 седмици. Веднага след като пациентът се чувства по-добре и има кръвна картина, можете да го оставите да се прибере вкъщи и да му даде лекарство под формата на хапче или течност.

След имуносупресивна терапия около 30% от пациентите изпитват рецидив на заболяването. Около 20% от пациентите развиват остра миелоидна левкемия или пароксизмална нощна хемоглобинурия. Ако през първите 3-6 месеца след прилагането на лекарства не се наблюдава забележимо подобрение в състава на кръвта или след успешна терапия се възстановява отново апластичната анемия, е необходима трансплантация на стволови клетки. Повторната имуносупресивна терапия, като правило, не се провежда.

Поддържаща терапия

В зависимост от вида на лечението (трансплантация на костен мозък или използване на имуносупресивни лекарства), са необходими различни поддържащи мерки, за да се помогне за борба със страничните ефекти или усложненията на заболяването. Понякога се предписват симптоматични средства за намаляване на умората.

перспектива

Шансовете на пациент, който се възстановява от навременно лечение, са достатъчно високи, въпреки че това е животозастрашаващо състояние. Алогенната трансплантация на хемопоетични стволови клетки води до възстановяване на 80-90% от пациентите с хипоплазия в областта на костния мозък. Клетъчната трансплантация от непознат донор също може да лекува пациенти с болести на костния мозък. Въпреки това, много деца и юноши (около 20-30%) все още развиват сериозни и понякога фатални усложнения.

След приключване на трансплантацията пациентите трябва да бъдат преглеждани най-малко веднъж годишно от специалист. Планираните изследвания помагат за своевременно лечение и предотвратяване на дългосрочни усложнения.

3 методи за лечение на цервикална аплазия

Аплазия на матката - не само диагноза, но най-често присъда за бездетност. При това заболяване матката е слабо развита, което обикновено не позволява на жената да роди и да роди детето. Важно е да сте наясно със симптомите на тази патология, тъй като това не е толкова рядко и може да бъде свързано с небрежното отношение на бременната жена към нейното здраве. Ето защо е важно да знаете за факторите, които могат да доведат до аплазия на матката и как да елиминирате тази патология.

Какво е аплазия на матката

Обикновено заболявания, свързани с хормонални нарушения или патология на фалопиевите тръби водят до безплодие. Въпреки това, невъзможността да имат деца да бъде свързана с патологията на самата матка.

Аплазия (недоразвитие или отсъствие) на матката се открива при всяко пето момиче, когато тя няма менструация в навременното време.

Аплазия на шийката на матката често се свързва с нарушено образуване на каналите на Мюлер по време на развитието на плода. Такъв провал на навременното и пълно формиране на тези канали води до различни дефекти на гениталните органи - както на матката, така и на вагината.

Аплазия обикновено се открива в комбинация с патологията на други генитални органи: вагината и шийката на матката.

Не винаги е възможно да се идентифицират точно причините за аплазията. Основните причини за това заболяване са неблагоприятните фактори, които засягат тялото на бременна жена през първия триместър на бременността. Най-често такива фактори могат да бъдат:

• генетична предразположеност;
• общи хронични патологии на майката;
• хронично възпаление на гениталните органи;
• хормонални нарушения;
• инфекциозни заболявания;
• алкохол;
• тютюнопушенето;
• лекарства.

В някои случаи аплазията е вторична. В този случай момичето се ражда с нормална репродуктивна система, но при лечението на редица заболявания на матката или вагината, някои полови органи трябва да бъдат отстранени.

Всяко хронично заболяване може да доведе до хормонални нарушения в плода. Например хроничните респираторни заболявания при майката (бронхит, бронхиална астма) водят до кислородно гладуване в плода. И ако жена страда от сърдечно-съдови заболявания по време на бременност (хипертония, исхемия или сърдечни заболявания), това води до недостатъчно кръвообращение в плацентата.

Придобита аплазия

Инфекциозните агенти също често причиняват патология на вътрешните органи на плода. Преминаването на бременна жена през първия триместър на бактериални или вирусни инфекции често води до различни генитални малформации. Дори често срещано заболяване на АРВИ може да доведе до такива нарушения.

Често, при различни патологии, бременните жени се страхуват да използват силни лекарства и струват методи на традиционната медицина. Въпреки това, липсата на адекватно лечение в този случай може да служи на лошото здраве на бъдещото бебе.

Вирусът в тялото на бременна жена може да проникне в плацентарната бариера, участвайки в процеса на клетъчно делене и водещи до развитие на патологии в тялото на плода. Това най-често се случва точно през първия триместър на бременността. Впоследствие нормалната структура на органа се нарушава, което води до аплазия на матката.

Особено опасно е пренасянето на бременни TORCH инфекции, които носят по-голяма потенциална заплаха за нероденото бебе. Такива заболявания включват вируси на рубеола, токсоплазмоза, херпес, цитомегаловирус и др. Всички те водят до много вродени дефекти в бъдещото бебе, включително вродена аплазия на матката.

Също опасна за бременна жена е бактериална инфекция, която не се лекува правилно. В този случай е важно да не се противопоставяте на приема на антибактериални лекарства, които са с ниска токсичност за плода.

При адекватно лечение бактериалната инфекция е по-малко опасна за бременна жена, отколкото за вирусна. Вирусните инфекции не само са трудни за лечение, но и могат да доведат до мутация на клетките и поява на различни вродени дефекти.

Хормоналните нарушения в тялото на бременна жена могат да нарушат образуването на гениталните органи в ембриона, което се проявява при патологии на яйчниците, надбъбречните жлези, аномалии на хипоталамуса или хипофизата, тумори.

Придобитата аплазия е типична за пациенти, при които матката е отстранена. Това е най-често при полипи, фиброиди или онкопатологично лечение.

Рискови фактори

Всяка бременна жена трябва да бъде отговорна за нейното здраве, тъй като нейното пренебрегване може да подкопае здравето на бъдещото й бебе.

Особено сериозно е да се изследва и лекува бъдещата майка, ако тя е претърпяла:

• вирусни заболявания през първия триместър на бременността;
• хронични инфекции, вкл. заболявания на гениталния тракт;
• често остро възпаление на гениталните органи като колпит или вагинит, което е добра основа за възходяща инфекция и прехода й към хроничната форма;
• нарушения на местното кръвообращение, нервни и вегетативни системи, които могат да повлияят неблагоприятно върху плода и неговото развитие.

Следователно, отчитането на всички рискови фактори и мерки за преодоляване на последствията им е най-добрата превенция на аплазия на матката при новородени момичета.

Симптоми на заболяването

Засега едно момиче не може да се подозира за генитална аплазия. Всички външни генитални органи при такъв пациент обикновено се развиват в съответствие с възрастовите норми. В този случай, момичето има нормално окосмяване на мишниците и на пубиса. Детето обикновено не изостава в теглото или височината, няма психични разстройства. Но месечно на този фон, момичето не възникна. Понякога тези момичета могат да имат подобие на менструация с много оскъдна секреция.

Откриване на недостатъчно развитие или отсъствие на матката в пубертета е възможно само при случайно извършено ултразвук. Понякога диагнозата аплазия се установява само когато е невъзможно жената да забременее като възрастен.

Основният предупредителен знак за подозрителна аплазия на матката е липсата на месечен цикъл в пубертета. Друг симптом на аплазия е появата на повтарящи се болки в долната част на корема. Именно болката най-често принуждава момичетата да посещават лекар, тъй като те отнемат много време, често болезнено и лошо податливи на действието на болкоуспокояващи.

В някои случаи, тези пациенти период до определена възраст, но след това спре. Функцията на яйчниците при жената не е нарушена, тъй като патологията засяга само самата матка. С анормалната структура на матката, всички слоеве на матката са засегнати, както на ендометриума, така и на миометрия. Всичко това изключва наличието на редовен менструален цикъл.

Основните оплаквания на пациенти с аплазия могат да бъдат проявления под формата на:

• липса на менструация с месечна болка в корема;
• набъбване на гърдите;
• кървене в носа;
• главоболие;
• невъзможността за нормален сексуален живот;
• безплодие.

Рядко се открива аплазия на матката без аплазия на вагината. Комбинацията от аплазия на матката с аплазия на влагалището се нарича синдром на Рокитански-Кюстнер.

Етапи и форми на аплазия на матката

Етапите на заболяването се определят в съответствие с тежестта на патологията. При аплазия на матката се определят следните признаци на анатомична недоразвитие на матката:

• с 1 степен на отклонение не надвишава 1-2 см от нормалния размер на матката;
• при 2 градуса, матката се намалява до 3 cm;
• при степен 3 матката напълно отсъства, което представлява рудимент.

Етапът на аплазия се определя чрез подробен преглед.

Формите на аплазия на матката зависят от това колко други органи участват в патологията. Най-често се появява аплазия на матката и аплазия на вагината, когато органът има значително свиване. В случай на цервикална аплазия, маточната хипоплазия е най-изразена в областта на шийката на матката, което предотвратява появата на бременност.

Най-благоприятният ход на заболяването се проявява с аплазия на цервикалния канал, тъй като този вид заболяване позволява на жената да забременее и да извърши бебе.

диагностика

Понякога аплазия на матката може да бъде открита в ранна възраст с произволно ултразвуково изследване. Това може да се случи, ако майката е озадачена от оплакванията на момичето за болка по време на изпражненията или уринирането.

Основната триада на симптомите на дисплазия при всички пациенти е липсата на менструация, болки в корема и невъзможността да забременеете.

За правилната диагноза обикновено се използват методи:

1. изследване на пациенти;
2. гинекологичен преглед;
3. Vaginoscopy;
4. провеждане на лабораторни изследвания (кръв, урина, вагинална мазка и др.);
5. скрининг (особено хормонални);
6. Ултразвукова диагностика на тазовите органи;
7. лапароскопия;
8. MR.

Навременното диагностициране на аплазия е особено важно, тъй като основната функция на женското тяло е репродуктивната. В същото време е важно да се установи правилната диагноза, както и степента и формата на аплазия, която ще позволи на жената да избере правилния метод за лечение на заболяването.

На етапа на вземане на историята е важно да разберете всичко за месечния цикъл: кога е започнал и как е бил установен. За повечето момичета с аплазия цикълът започва със закъснение или изобщо няма цикъл, въпреки че цикълът трябва да бъде на възраст.

Именно при липсата на нормален месечен цикъл е важно една жена да премине много задълбочено изследване.

Анализи и инспекции

В стадия на вагиналния преглед се определя дали промените в шийката и влагалището, както и в цервикалния канал, са засегнати. В същото време може да се наблюдава стесняване на вагината или деформация на шийката на матката. В някои ситуации вагината е толкова тясна, че е невъзможно дори да се изследва жена. Също така, при аплазия, често е невъзможно да се определи размерът на матката (поради малкия си размер) или не е възможно да се открие матката изобщо.

Анализите са необходими за отстраняване на инфекцията в гениталиите по време на лечението.

Когато предписва хормонален скрининг, лекарят определя степента на зрялост на яйчниците и тяхното запазване на нормалната функция. Това е необходимо, за да се изключат патологии, подобни на симптомите на аплазия. Особеност на аплазията е запазването на нормалния хормонален фон в тялото на жената. В някои случаи се откриват хормонални нарушения на нивото на хипофизната жлеза (при производството на лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони). Често тази форма на аплазия се появява вътрешно вътрешно с хипофизна недостатъчност при бременна жена.

Задължителните диагностични методи са мазки за откриване на бактериалната флора и определяне на чистотата на вагината. Това ви позволява да назначите лечение правилно, като се има предвид наличието на бактериална флора или специфични генитални инфекции. Необходим е тампон преди всяко гинекологично лечение.

Ултразвукът се счита за най-информативен диагностичен метод. Тя позволява точно да се определи наличието на аплазия на матката и свързаните с нея патологии. Чрез ултразвук може да се прецени размерът на матката, нейната форма, местоположение и състояние. Също така определя състоянието и пропускливостта на вагината, както и състоянието на ендометриума и неговата дебелина.

За аплазия са характерни нормалното състояние на яйчниците и тяхната функция, както и пълното запазване на овулацията.

Най-диагностичните информационни методи са МРТ или КТ. Тези методи възможно най-точно позволяват да прегледате гениталиите, да направят пълното им измерване и идентифициране на патологии.

Често аплазията се предписва с консултация с генетик и ендокринолог, особено ако се комбинира с други патологии.

Начини за лечение на аплазия на матката

Изборът на метод за лечение на аплазия е свързан с формата на заболяването и неговия стадий. Хирургията обикновено се използва за усложнена аплазия и болка, свързана с нея, или за запазване на менструалната кръв в матката или влагалището. Преди операцията, хормоните се използват за спиране на менструацията (трипторелин, ганиреликс, данодиол и др.).

Лечението на аплазия на матката обикновено се извършва по методи:

• kolpoelongatsii;
• лапароскопски метод на перитонеална колопоеза;
• класически метод за перитонеална колопоеза.

Обмислете накратко същността на тези методи на лечение.

1. Методът на консервативното лечение е консервативен метод на лечение, позволяващ удължаване на вагината. Една жена използва сеанс colpoelongation три пъти на ден в продължение на 20 минути. За разтягане на вагината обикновено се изисква 11 месеца такова лечение. Този метод се използва в случаите, когато хирургичното лечение на аплазия е противопоказано. Усложненията на колоерексията могат да се проявят чрез сухота и болезненост на влагалището с близост, както и до загуба на стените на опъната вагина.
2. В лапароскопския метод за колопоеза перитонеалните пластири се използват за формиране на вагината с желаната дължина. При тази техника рискът от оперативни усложнения (особено увреждане на вътрешните органи) и минималният период на рехабилитация са минимални.
3. Методът на класическата колпопоеза се извършва с абдоминален разрез. При този метод усложненията са чести и изискванията за хирургически умения са особено високи. След такова лечение се изисква дълъг период на рехабилитация.

Операциите по аплазия се извършват с различен обем на интервенция. Често, когато жената има болки или непълно кървене, жената е напълно отстранена, оставяйки само влагалището, за да запази сексуалната си функция.

Понякога, с малка патология и запазване на нормалната проходимост на цервикалния канал, жена с аплазия на матката успява да стане майка.

По-често за жени с аплазия на матката, единственият начин да се превърне в майка е метод на сурогатно майчинство. Това се дължи на запазването на овулацията и способността на тези жени да накарат бебето да използва собствени яйца.

Прогноза и усложнения

Аплазията може да бъде усложнена от хематометър (натрупване на менструална кръв в матката) или хематоколоп (натрупване на менструална кръв поради свръхрастеж на химена).

Такива нарушения са свързани с патологията на анатомията на матката и могат да доведат до сериозно кървене. Кръвта е също отлична среда за свързване на различни видове инфекции.

Маточната аплазия често заплашва с безплодие. Дори при минимална тежест на заболяването, анатомичната малоценност на матката не му позволява да издържи натоварването по време на бременността. В този случай, матката не може да се простира до размера, необходим за носене на пълноценно бебе.

Аплазия е сериозна патология, често усложнена от невъзможността самостоятелно да носи бебето. Най-важното условие за превенция на това заболяване е максималното внимателно отношение на бременната жена към собственото им здраве, своевременно лечение на всякакви заболявания и спазване на всички препоръки на лекаря по време на периода на носене на бебето. Здраве за вас и вашите деца!

Какво е аплазия?

Аплазия в енциклопедичния речник:

Аплазия - (от отрицателен префикс и гръцки. Плазис) е дефект на развитието, вродено отсъствие на която и да е част от тялото или органа. Аплазия на един от парните органи (например, един бъбрек) може да не доведе до функционално увреждане. Ср Хипоплазия.

Значението на думата аплазия в речника на медицински термини:

аплазия (aplasia. a-greek. формиране на плазис, образуване. syn. agenesis) - общо наименование на аномалии в развитието, в които няма част от тялото, орган или част от нея, част от тъкан.

Определението на думата "Aplasia" за TSB:

Аплазия (от гръцки. А - отрицателни частици и плазис - образование)
агенезия, вродено отсъствие на която и да е част от тялото или органа. А. се среща с различни нарушения на феталното развитие. A. един от сдвоените органи (например, един бъбрек) може да не се появи. A. неспарените органи причиняват сериозно увреждане, а в някои случаи (например А. мозък) е причината за нежизнеспособността на плода (вж. Също малформации).

Кажете на приятелите си какво е Aplasia. Споделете това на страницата си.

Детето ми има аплазия. Протезиране за аплазия на ръцете

Ако детето ви е родено с аплазия / хипоплазия на горния крайник, това не означава, че той няма да бъде щастлив. Родителската любов и съвременните методи на протезиране и рехабилитация могат да дадат на един малък активен, жив и щастлив живот.

Какво е аплазия

Аплазия (гръцки - "отричане" и "плазис" - "образуване") е вродена малформация, при която на детето липсва целия орган или част от него. Най-често при деца е аплазия на крайниците. Терминът хипоплазия означава частично изоставане на органа.

Общоприетата класификация на вродени малформации разделя всички малформации на напречни и надлъжни. Напречните малформации са вродени пънове (когато крайникът отсъства под напречното сечение). Надлъжното изоставане включва запазването на надлъжната част на сегмента (например, на ръка - вторият пръст може да бъде напълно отсъстващ, включително фаланги, метакарпални кости и карпални кости).

За съжаление, децата често се раждат с вродени малформации. Според експерти, 1-2 деца на 1000 се раждат с недостатъчно развитие на горните крайници.

Причини за възникване на аплазия

Има около 50 причини за вродени аномалии на горните крайници при дете.

Раждането на дете с малформация се случва, ако вредният фактор засяга жена в периода 4-7 седмици от бременността.
Всички причини могат да бъдат разделени на 3 групи:
Външни фактори. Например, лечение, майчино заболяване по време на бременност (например остри респираторни инфекции, грип, рубеола), химиотерапия и др. Тези фактори могат да променят нормалното протичане на образуването на плода.
Ендогенни фактори. Генетична предразположеност и наследствено предаване на чертата. В някои случаи аномалията може да се наследи.
Неидентифицирани фактори - около 50% от децата с хипоплазия се раждат с неоткрита причина за аномалията.

Аплазия протези

Експертите са съгласни: колкото по-високо е нивото на вродената пъна, толкова по-рано трябва да се направи протеза.

Козметичната протеза трябва да бъде направена още през първата година от живота. От една до три години детето може (и трябва) да инсталира активна протеза.

Детето трябва да използва функционална протеза още от детството. И това не е само въпрос на оформяне на навиците на детето и приемане на протеза като част от себе си. Тяговата протеза е добра, защото трябва да направите мускулна сила, за да я използвате. Ето защо, ръката с протезата е в постоянен тон, което ще позволи в бъдеще да се използва уверено, например, биоелектрична протеза.

Моторика се занимава с индивидуално протезиране на горните крайници на деца и възрастни. По време на нашата работа десетки деца с вродени малформации получиха нови възможности. Тяговите протези на ръцете "KIBI" са не само красив и ярък треньор на мускулите на ръцете. С помощта на "КИБИ" можете да вдигате и уверено да държите предмети с различни форми, размери и тежести. А допълнителните функционални приставки към протезата ще направят живота на детето по-лесен и по-интересен:

Вземи протеза безплатно

Гражданите на Руската федерация могат да получат нашата протеза безплатно, за сметка на държавната компенсация.

Аплазия на предните синуси

Аплазията е отсъствието на какъвто и да е орган или неговото същество в ембрионалното, слабо развито състояние. Така че той не може напълно да функционира, което понякога може да стане предразполагащ фактор за някои заболявания.

Аплазия на фронталните синуси се открива не по-често, отколкото при 3-5% от УНГ пациенти. Някои лекари заменят този термин с генезис, атрезия или хипоплазия, тъй като тези определения са синоними.

Структурата на челните синуси

Фронталните синуси са продължение на параназалните синуси, т.е. параназалните синуси. Те са разположени непосредствено под супрециталните дъги, като горните стени на гнездата. Средният размер варира от 2-3 см, а обемът може да достигне 7 мл. Производството на слуз в органа се контролира от супраорбиталния нерв.

При новородените фронталните синуси са напълно отсъстващи. Основната формация на тялото завършва на възраст от 8 години. Максималният размер на кухината достига само 25-годишна възраст.

Често тези синуси имат асиметричен размер и разделянето между тях може да бъде отхвърлено надясно или наляво. Хипоплазия на челните синуси е пълното отсъствие на една или две кухини под кухината.

Причини за възникване на аплазия

Аплазия на фронталния синус е вроден дефект, който е пряко свързан с неуспеха на феталния генетичен код или с влиянието на тератогенните фактори върху бременна жена.

Те включват следните ефекти:

Това означава, че всяко необичайно действие на майката по време на бременност може да повлияе на пълното развитие на нероденото дете. Например, вземането на каквито и да било силни лекарства, наранявания на корема, пушене, пиене на алкохол, лош начин на живот или опасна работа.

Понякога аплазията е вградена в генетичния код на пациента. Ето защо, ако подобна аномалия се появи в роднини дори на най-отдалечените поколения, е безопасно да се говори за наследствена предразположеност.

Признаци на аномалия

Хипоплазия на фронталния синус е аномалия, която рядко се диагностицира при напълно здрави пациенти. Най-често се открива, когато човек се обръща към лекар с някакви оплаквания. Има няколко признака, отличаващи аплазията.

Те включват следните функции:

1. Понякога се свива параназалните синуси поради натиска върху тях върху предната или носната стена. При някои пациенти, тази аномалия ще означава вмъкване на кучешката (кучешка) яма, а в други - сливането на носните и лицевите стени.
2. Ако човек е бил диагностициран с едностранно изоставане на предните синуси, асиметрията на лицето се наблюдава с невъоръжено око.
3. Понякога по време на пункция се открива наличието на слабо развит синус. Извършвайки пункция, специалистът отбелязва, че иглата преминава през меката тъкан на бузата.
4. Ако аномалията е едностранна, в отсъствието на един синус, вторият също ще бъде недостатъчно развит.
5. Аплазия най-често се диагностицира при мъже.
6. Понякога възпалителният процес в организма провокира регресия в развитието на съществуващите синуси. В този случай кухината може да бъде значително намалена по размер.

Въпреки това, наличието на някакви признаци или предразполагащи фактори в живота на пациента все още не е гаранция за появата на патологията на структурата на синусите. Да се ​​знае със сигурност за тяхното присъствие или отсъствие е възможно само след качествена диагноза.

Как се диагностицира

Съществуват няколко вида диагностика, които помагат да се определи наличието на патологични процеси в предните синуси. За провеждане на пълен преглед с помощта на оборудване, е необходимо да се консултирате с оториноларинголог.

За диагностика се извършва:

1. Рентгеново изследване. Рентгенологията помага да се определи увеличаването на синуса, структурата на преградата в тялото, тежестта на нейните контури.
2. Компютърна томография (КТ). Това е едно и също сканиране с помощта на рентгенов апарат, но с КТ органът се изследва с помощта на пластове. Това помага да се определи по-точно местоположението на кухината, нейната структура и дебелината на костната стена между синусите. Също така компютърната томография помага да се идентифицират възпалителни процеси, дегенеративни промени в лицевите кости и други аномалии.
3. Ултразвуково изследване (ултразвук). Неинвазивен и безопасен диагностичен метод. Често се използва при деца на малка възраст поради липсата на каквато и да е болка, както и на вредни ефекти. Често се назначава, когато лекарят се съмнява в данните, получени след рентгенови лъчи.
4. Магнитно-резонансна томография (MRI). Той е един от най-информативните диагностични методи. Полученото изображение има голям контраст, помагайки да се идентифицира наличието на тумор или възпалителен процес в дадена област. Значително предимство на ЯМР е липсата на рентгеново лъчение с висококачествен диагностичен преглед.

По правило хипоплазията се диагностицира с помощта на тези техники, когато пациентът лекува всякакви оплаквания. Тоест, само аномалията рядко се открива. Най-често човек научава за това, когато в дадена област се появи болест.

Аплазия и заболявания

Към днешна дата, експерти твърдят с увереност, че няма връзка в появата на синузит с наличието на аномалия в развитието на пациента на предните синуси.

Неразвитието или отсъствието на кухини под челото не засяга честотата и степента на възпалителния процес, както и наличието на по-силна болка по време на заболяването.

Например, само 10% от пациентите с хроничен синузит са диагностицирани с хипоплазия на предните синуси. Това означава, че 90% от хората страдат от тази патология, без да имат никакви вродени аномалии в структурата на лицевите кости.

Патологията не се елиминира чрез хирургична намеса, така че присъствието й трябва да се възприема като особена особеност на тялото. Няма връзка между хипоплазията на фронталния синус и откриването на възпалителен процес в тази област.

Лечението на такива пациенти не се различава от идентични клинични случаи без подобна патология.