Болестта на Адисън (хипокортицизъм, бронзова болест) е рядко заболяване на ендокринната система, при което се намалява отделянето на хормони (особено кортизол) от надбъбречната кора.

За първи път болестта е описана през 1855 г. от британския лекар Томас Адисън. Тя засяга мъже и жени с еднаква честота; по-често се диагностицира при хора на млада и средна възраст.

Причини и рискови фактори

Развитието на болестта на Адисън е причинено от увреждане на клетките на надбъбречната кора или хипофизната жлеза, причинени от различни патологични състояния и заболявания:

• автоимунно увреждане на надбъбречната кора;
• надбъбречна туберкулоза;
• отстраняване на надбъбречните жлези;
• кръвоизливи в надбъбречната тъкан;
• адренолевкодистрофия;
• саркоидоза;
• дългосрочна хормонална заместителна терапия;
• гъбични инфекции;
• сифилис;
• амилоидоза;
• СПИН;
• тумори;
• чрез облъчване.

При около 70% от случаите причината за болестта на Адисън е автоимунно увреждане на надбъбречната кора. По различни причини имунната система се проваля и започва да разпознава клетките на надбъбречните жлези като чужди. В резултат на това се произвеждат антитела, които атакуват и увреждат надбъбречната кора.

Синдромът на Адисън съпътства редица наследствени патологии.

Форми на заболяването

В зависимост от причината болестта на Адисън е:

1. Основно. Той е причинен от недостатъчно функциониране или увреждане на надбъбречната кора директно.
2. Второ. Предният дял на хипофизната жлеза отделя недостатъчно количество адренокортикотропен хормон, което води до намаляване на секрецията на хормони от надбъбречната кора.
3. Ятрогенното. Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства води до атрофия на надбъбречните жлези, освен това нарушава връзката между хипоталамуса, хипофизата и надбъбречните жлези.

симптоми

Болестта на Адисън има следните прояви:

• потъмняване на кожата и лигавиците;
• мускулна слабост;
• хипотония;
• ортостатичен колапс (рязко намаляване на кръвното налягане при смяна на позицията);
• загуба на апетит, загуба на тегло;
• жажда за кисела и (или) солена храна;
• увеличена жажда;
• коремна болка, гадене, повръщане, диария;
• дисфагия;
• тремор на ръцете и главата;
• парестезия на крайниците;
• тетания;
• полиурия (повишена екскреция на урината), дехидратация, хиповолемия;
• тахикардия;
• раздразнителност, темперамент, депресия;
• сексуална дисфункция (прекъсване на менструацията при жените, импотентност при мъжете).

Понижената глюкоза и еозинофилията се определят в кръвта.

Клиничната картина се развива бавно. През годините симптомите са леки и могат да останат неразпознати, привличайки внимание само когато, на фона на стрес или друга болест, настъпи адисонна криза. Това е остро състояние, характеризиращо се с:

• рязък спад на кръвното налягане;
• повръщане, диария;
• внезапна остра болка в корема, долната част на гърба и долните крайници;
• объркване или остра психоза;
• припадък поради рязък спад в кръвното налягане.

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на адисонична криза, животозастрашаващо състояние.

При адисонична криза се наблюдава силен електролитен дисбаланс, при който съдържанието на натрий в кръвта намалява значително, а фосфор, калций и калий се увеличава. Нивото на глюкоза също е рязко намалено.

диагностика

Диагнозата се приема въз основа на изследването на клиничната картина. За да го потвърдите, се провеждат редица лабораторни тестове:

• Тест за ACTH стимулация;
• определяне на нивото на АСТН в кръвта;
• определяне на нивото на кортизол в кръвта;
• определяне на нивото на електролитите в кръвта.

лечение

Основното лечение на болестта на Адисън е през целия живот хормонална заместителна терапия, която е лекарство, което замества хормоните, произвеждани от надбъбречната кора.

За да се предотврати развитието на адисонична криза на фона на инфекциозно заболяване, травма или предстояща хирургична намеса, дозировката на хормоналните препарати трябва да бъде прегледана от ендокринолог.

При адисонична криза пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в ендокринологичното отделение, а при сериозно състояние - в интензивно отделение и интензивно лечение. Кризата се спира чрез инжектиране на интравенозни хормони на надбъбречната кора. В допълнение се извършва корекция на съществуващите нарушения на водния и електролитен баланс и хипогликемията.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на адисонична криза, животозастрашаващо състояние.

Причините за възникването му могат да бъдат:

• стрес (операция, емоционален стрес, травма, остри инфекциозни заболявания);
• отстраняване на двете надбъбречни жлези без подходяща хормонална заместителна терапия;
• двустранна тромбоза на надбъбречната вена;
• двустранна емболия на надбъбречните артерии;
• двустранно кръвоизлив в надбъбречната тъкан.

перспектива

Прогнозата за болестта на Адисън е благоприятна. При адекватна хормонална заместителна терапия, продължителността на живота на пациентите е същата като при хора, които не страдат от това заболяване.

предотвратяване

Мерките за предотвратяване на болестта на Адисън включват предотвратяване на всички тези състояния, които водят до неговото развитие. Не съществуват специфични превантивни мерки.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: завършил е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Лице, което приема антидепресанти, в повечето случаи отново страда от депресия. Ако човек се справи с депресията със собствените си сили, той има всяка възможност да забрави за това състояние завинаги.

Първият вибратор е изобретен през 19 век. Работил е на парна машина и е предназначен за лечение на женска истерия.

Учените от Оксфордския университет проведоха серия от изследвания, в които заключиха, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Ето защо, учените препоръчват да не се изключва риба и месо от диетата си.

Според статистиката, в понеделник, рискът от нараняване на гърба се увеличава с 25%, а рискът от сърдечен удар - с 33%. Бъдете внимателни.

Алергичните лекарства само в САЩ прекарват над 500 милиона долара годишно. Все още ли смятате, че ще бъде намерен начин най-накрая да победим алергията?

При редовни посещения в солариума шансът за рак на кожата се увеличава с 60%.

За да кажем дори най-кратките и най-прости думи, ще използваме 72 мускула.

Според проучване на СЗО, половинчасов дневен разговор на мобилен телефон увеличава вероятността за развитие на мозъчен тумор с 40%.

Зъболекарите се появиха сравнително наскоро. Още през 19-ти век, разкъсването на лошите зъби е отговорност на обикновен бръснар.

По време на живота средният човек произвежда две големи слюнки.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само със силно увеличение, но ако се съберат заедно, те биха се вписали в обикновена чаша за кафе.

Четири резена тъмен шоколад съдържат около двеста калории. Така че, ако не искате да се оправяте, по-добре е да не ядете повече от две филийки на ден.

Хората, които са свикнали редовно да закусват, са много по-малко склонни към затлъстяване.

Човешката кръв „тече” през съдовете под огромно напрежение и в нарушение на тяхната цялост е способна да стреля на разстояние до 10 метра.

Повечето жени могат да получат повече удоволствие от съзерцаването на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, се стремим към хармония.

Терминът „професионални заболявания” обединява заболявания, които човек може да получи на работа. И ако с вредни индустрии и услуги.

Болест на Адисън: симптоми и лечение

Хипокортикоидизъм или болест на Адисън е заболяване на ендокринната система, при което секрецията (процес на освобождаване) на надбъбречните хормони намалява. Заболяването може да засегне хора от различни възрасти, но по-често патологията се диагностицира при жени след 20 години. Често болестта се нарича бронзова болест поради жълти петна, които се появяват по тялото.

Какво е болестта на Адисън

Бронзовата болест е рядко заболяване на ендокринната система, което се основава на разрушаването на тъканите на външния слой на надбъбречните жлези. В същото време е налице дефицит на глюкокортикоидни хормони (алдостерон, кортизол), които предпазват организма от стрес и са отговорни за метаболизма, водно-солевия метаболизъм. Хипокортикоидизмът е описан за първи път от британския общопрактикуващ лекар Томас Адисън през 1855 година. Заболяването нарушава работата на целия организъм. Ако не започнете лечението навреме, това може да доведе до сериозни усложнения:

• парализа на крайниците;
• тиреотоксикоза (хипертиреоидизъм);
• дисфункция на яйчниците;
• подуване на мозъка;
• парестезия (нарушена чувствителност);
• тиреоидит (възпаление на щитовидната жлеза);
• анемия (понижаване на концентрацията на хемоглобина);
• хронична кандидоза (гъбична инфекция).

Причини за развитие

Приблизително 70% от всички случаи на болест на Адисън са автоимунно увреждане на надбъбречната кора. В същото време, отбранителната система на организма се провали и тя разпознава клетките на ендокринните жлези като чужди. В резултат се произвеждат антитела, които атакуват надбъбречната кора и го увреждат. Хипокортикоидизъм може да причини вредни бактерии, гъбички, вируси, имунни, генетични заболявания. Фактори, допринасящи за появата на патология:

• наднормено тегло;
• физически, емоционален стрес;
• хипофункция (отслабване) на щитовидната жлеза;
• синдром на поликистозен яйчник;
• алергична реакция;
• продължителна депресия;
• хипогликемия (намаление на глюкозата, дължащо се на хранителни недостатъци в храната);
• тежък диабет.

Патологията има първична, вторична форма:

1. Причини за първично увреждане:

• надбъбречна туберкулоза;
• автоимунни процеси;
• хипоплазия (недоразвитие на органа);
• вродени аномалии;
• хирургично отстраняване на надбъбречната жлеза;
• наследствени заболявания;
• рак, метастази;
• сифилис;
• СПИН;
• гъбични заболявания;
• намалена чувствителност на надбъбречните жлези.

1. Вторичната форма на заболяването може да се появи поради:

• механично увреждане;
• менингит (възпаление на лигавицата на мозъка);
• исхемия (намаляване на кръвоснабдяването);
• доброкачествен, злокачествен тумор;
• облъчване на мозъка.

Ако след потвърждаване на бронзова болест и провеждане на пълния курс на лечение, пациентът откаже да продължи да използва лекарства, може да настъпи надбъбречна ятрогенна недостатъчност. Това състояние провокира бърз спад в нивото на ендогенните глюкокортикоиди на фона на дългосрочната заместителна терапия и инхибирането на активността на собствените му жлези.

симптоми

Клиничната картина на болестта на Адисън се развива бавно. Симптомите през годините могат да бъдат леки и да се проявяват само при възникване на адисонна криза. Това е животозастрашаващо състояние, при което нивото на глюкоза рязко спада. Като правило, следните важни симптоматични комплекси на патологията са следните:

• пигментация на кожата;
• астения и адинамия;
• нарушения в стомашно-чревния тракт (стомашно-чревен тракт);
• хипотония (понижаване на кръвното налягане).

Освен това болестта на Адисън има следните прояви:

• потъмняване на кожата;
• мускулна слабост;
• загуба на тегло, намален апетит;
• жажда за кисели, солени храни;
• увеличена жажда;
• коремна болка;
• повръщане, гадене, диария;
• дисфагия (разстройство при преглъщане);
• тремор на ръцете;
• дехидратация;
• тахикардия (сърцебиене);
• раздразнителност, темперамент, депресия;
• импотентност при мъже, аменорея (липса на менструация) при жени;
• виене на свят;
• способност намаляване;
• появата на жълти петна;
• изсушаване на лигавиците, кожата;
• конвулсии.

Астения и адинамия

Физическата, умствена умора (астения, слабост) и импотентност се считат за най-ранните и най-устойчивите симптоми на бронзова болест. Често началото на заболяването не може да бъде точно определено. В самото начало на развитието на патологията има бърза умора от работа, която преди това е била извършвана без сериозни трудови разходи. В допълнение, има обща слабост, която се развива по време на нормалния живот. Такива чувства прогресират, усилват и водят пациента в състояние на пълна физическа импотентност.

Пигментация на кожата

Нарушаването на равномерния цвят на кожата или появата на пигментация е най-важният, забележим симптом. Обилното отлагане на меланин (пигмент, който не съдържа желязо) в клетките на малпигийския слой на епидермиса допринася за появата на кафяви, бронзови или димни петна по кожата. Започвайки от лицето, пигментацията е в състояние да улови цялата повърхност на кожата или да бъде локализирана на определени места: челото, интерфаланговите стави, шията, зърната, скротума, около пъпа и др.

Понякога на лицето се появяват тъмни петна с голям размер. Устните, зърната, лигавиците на вагината и червата при жените са боядисани с синкав цвят. Наред с силното нарушение на пигментацията, пациентът има области на кожата, които са слабо пигментирани или дори напълно лишени от меланин, които се открояват рязко на фона на заобикалящата тъмна кожа - така нареченият витилиго, или левкодерма. При основната форма на болестта на Адисън, този симптом се явява един от първите, докато може да изпревари други признаци на заболяването в продължение на няколко години.

Синдром на Адисън при жени

Когато болестта на Адисън се среща при жени, се наблюдава намаляване на мускулната маса поради загуба на апетит. В допълнение, пациентът постепенно пада върху пубисната коса и в подмишниците, а кожата губи своята еластичност. Липсата на естроген и тестостерон води до прекъсване на месечната менструация, намаляването на либидото. Други отличителни белези на хода на заболяването при жените:

• Отбелязани са стомашно-чревни нарушения (гадене, диария, повръщане). Развива се стомашна язва, гастрит. Глюкокортикоидите вече не защитават чревната лигавица от ефектите на агресивните фактори.
• Характерно е пигментацията на кожата на големите гънки и откритите площи. Тъмните петна могат да се появят от вътрешната страна на бузите и венците.
• Рискът от гинекологични заболявания (мастопатия, миоми, ендометриоза) се увеличава.
• Водно-солевият метаболизъм в организма е влошен, в резултат на което настъпва дехидратация, кожата става суха, по бузите се появяват кухини, се появяват припадъци и кръвното налягане намалява (кръвно налягане).
• Мозъкът и нервната система също страдат от дехидратация, това се проявява чрез изтръпване на крайниците, разстройство на чувствителността, мускулна слабост.
• Репродуктивните способности намаляват до спонтанен аборт, безплодие.

лечение

Само ендокринолог може да установи точна диагноза на болестта на Адисън въз основа на диагностични резултати. За да се разграничи хипокортицизма от болестта на Кон, Иценко-Кушинг, специалистът предписва на пациента да направи биохимичен анализ на кръв, урина, рентгенография на черепа. Магнитният резонанс и компютърната томография се извършват за откриване на признаци на надбъбречна туберкулоза. Най-важният диагностичен метод, който потвърждава заболяването, е електрокардиограмата. В края на краищата, нарушаването на водно-солевия баланс често влияе отрицателно върху работата на сърцето.

Основното лечение за хипокортицизъм е хомогенна заместителна терапия през целия живот, т.е. като приемате глюкокортикостероидни лекарства - аналози на кортизол и алдостерон (кортизон). Специалистът избира дозата индивидуално. Продължителността на лечението зависи от формата и тежестта на заболяването. За да се предотврати появата на адисонична криза на фона на нараняване, инфекциозно заболяване и предстояща операция, дозата на хормоналните лекарства трябва да бъде прегледана от лекар. Как се лекува:

1. Приемането на глюкокортикостероиди започва с физиологични дози, след което количеството на консумираното лекарство постепенно се увеличава, за да се нормализира нивото на хормоналните нива.
2. След 2 месеца хормонално лечение се извършва кръвен тест за оценка на ефективността на терапията. Ако е необходимо, дозата на лекарствата се коригира.
3. Когато туберкулозният характер на заболяването се лекува с рифампицин, стрептомицин, изониазид. Състоянието на пациента се оценява от фтизиолог и ендокринолог.
4. Спазване на специална диета. Необходимо е да се изключат от диетата: банани, ядки, грах, кафе, картофи, гъби. Добре е да се яде черен дроб, моркови, яйца, боб, бобови растения, пресни плодове. Необходимо е да се яде на малки порции 6 пъти на ден.

Причини, симптоми и лечение на болестта на Адисън

Болестта на Адисън често причинява потъмняване на кожата. Цветът на кожата на пациента може да варира от синкаво-сиво до светлокафяво или кафеникаво-бронзово. Поради тази особеност болестта се нарича бронзова болест. Въпреки това, заболяването често се случва без увеличаване на пигментацията на кожата. Може да се появи внезапно след тежък стрес или след сериозно инфекциозно заболяване.

Болестта на Адисън се развива бързо, така че е важно да го открием възможно най-скоро. Лечението на ранен етап значително ще подобри състоянието на пациента и ще избегне сериозни усложнения.

Какво представлява болестта на Адисън?

Заболяването възниква в резултат на значително (повече от 95%) увреждане на тъканта на кората на надбъбречната жлеза, като ендокринните жлези се намаляват по размер и атрофира им.

Надбъбречната кора е отговорна за производството на около 30 вида стероидни хормони. Те включват глюкокортикоиди, минералокортикоиди и полови хормони. Глюкокортикоидите участват в метаболизма на въглехидратите, подтискат възпалителните реакции и предпазват телесните тъкани от вредното въздействие на инфекциозните агенти. Минералокортикоидите регулират минералния и водния метаболизъм. Половите хормони влияят върху сексуалната функция на човека.

При хора с болест на Адисон секрецията на надбъбречните хормони е минимална или напълно отсъства. Хроничната недостатъчност на надбъбречната кора причинява сериозни нарушения в работата на целия организъм. Нарушен метаболизъм на калиево-натрий. Намаляването на количеството кръв в организма причинява сериозна неизправност на сърдечно-съдовата и храносмилателната система. Понякога заболяването се развива със светкавична скорост, причинявайки остър недостиг на хормони на надбъбречната кора в тялото. Това смъртоносно състояние се нарича адисонична криза.

Хроничната надбъбречна недостатъчност се диагностицира при жени и мъже. Най-често болестта се среща в възрастовия диапазон от 30 до 50 години.

Ако при пациент с болест на Адисон се открият дисфункции на паращитовидните жлези и хронична мукозна кандидоза, се диагностицира полигландуларен ендокринен синдром тип I. Появява се по-често в детска възраст. Полигландуларен синдром тип II се характеризира с комбинация от хронична надбъбречна недостатъчност с автоимунен тиреоидит и диабет тип I. Диагностицира се на възраст от 20 до 60 години.

Полигландуларният синдром често се наследява и възниква едновременно в няколко члена от едно и също семейство. Симптомите на синдрома са: хроничен хепатит, плешивост, преждевременно намаляване на активността на половите жлези и болест на Addison-Birmere (злокачествена анемия). Злокачествена анемия възниква поради нарушения на механизма на образуване на кръв, причинени от липсата на витамин В12.

Болестта на Адисън също се диагностицира при кучета. Най-често от това заболяване страдат кучета, пудели и ротвайлери.

Причини за патология:

1. Увреждане на надбъбречната тъкан в повечето случаи се получава в резултат на автоимунно разрушаване. Автоимунният характер на заболяването се дължи на присъствието в кръвта на пациенти с антитела към тъканите на надбъбречните жлези. При автоимунни заболявания, антителата на тялото започват да атакуват собствените си клетки, унищожавайки тъканите на органите.
2. Втората най-честа причина за болестта на Адисън е туберкулозата. Преди това той е основната причина за развитието на патологията.
3. Недостатъчността на надбъбречната кора може да бъде причинена от хипоплазия (недоразвитие) на ендокринните жлези.
4. Увреждане на надбъбречната тъкан възниква в резултат на развитието на тумори или проникването на метастази в тях.
5. Намаляване на синтеза на хормони от кората на надбъбречната жлеза може да се дължи на генетични нарушения.
6. Болестта на Адисън понякога се развива на фона на намаляване на податливостта към адренокортикотропния хормон, произвеждан от клетките на предната хипофизна жлеза. Слабата чувствителност води до намаляване на производството на хормони от кората на надбъбречната жлеза и атрофията на тъканите на ендокринните жлези.
7. Недостатъчността на надбъбречната кора може да настъпи с намаляване на производството на адренокортикотропен хормон от хипофизните клетки.
8. Атрофия на надбъбречната тъкан се развива след продължителна употреба на екзогенни кортикостероиди. В този случай може да има пълно разрушаване на връзката между надбъбречните жлези и хипоталамо-хипофизната система. След спиране на екзогенни кортикостероиди може да настъпи адисонна криза.

Как се проявява болестта

Симптомите на надбъбречната недостатъчност могат да останат незабелязани за дълъг период от време. Пациентът постепенно увеличава умората и слабостта. Той става по-малко активен, по-трудно му е да върши обичайната си работа. След нощен сън симптомите стават по-слабо изразени.

Промените в функцията на централната нервна система причиняват объркване, нарушение на паметта и нарушения на съня. Пациентът става горещ, раздразнителен. Той намира вина за всичко и е недоволен от всичко. Човек нараства вътрешно напрежение, той става неспокоен и тревожен. Нервният щам може да причини дълбока депресия.

На фона на загубата на апетит, се наблюдава намаляване на телесното тегло, развива се мускулна слабост. Диспепсията се проявява чрез повръщане, диария, гадене. В стомаха може да почувствате тежест и болка. Заболяването причинява намаляване на кръвното налягане, особено в изправено положение. Както горното, така и долното налягане намаляват. Пулсът е мек, малък и бавен. На фона на ниското кръвно налягане може да се получи сърцебиене. Пациентите страдат от недостиг на въздух.

Характерна особеност е повишената пигментация на кожата. Кафявите петна могат да се появят върху устната лигавица, както и върху зъбите. Намаляването на количеството на половите хормони води до отсъствие на менструация при жените и до импотентност при мъжете. Неустойчива жажда за сол се развива. Пациентът може да яде сол в шепи, особено в следобедните часове. Има признаци на дехидратация: сухота в устата, голяма жажда, замаяност. На фона на използването на голямо количество течност пациентът често се уринира. Количеството на циркулиращата кръв намалява, нивото на глюкозата пада. Появяват се гърчове, причинени от нарушения на калциевия метаболизъм в организма. Те често се появяват след пиене на мляко. Краката и главата на пациента треперят. Може да има затруднения при преглъщане (усещане за бучка в гърлото, болка, хранене в носа).

Когато се появи чувство на глад, могат да се появят хипогликемични състояния. Те са придружени от прекомерно изпотяване, треперещи пръсти. Кожата става бледа.

Лечение на заболяването

Симптомите на болестта на Адисън често се бъркат с прояви на астения, съдова дистония, хелминтна инвазия и гастрит.

Диагнозата се улеснява, ако има характерен симптом на заболяването - хиперпигментация. Хроничната надбъбречна недостатъчност има благоприятна прогноза, ако е установена навременна и правилна диагноза и е предписана правилно избрана заместителна терапия.

Заместващата терапия помага да се имитира естественото производство на необходимите хормони от кората на надбъбречната жлеза. Принципът на заместителната терапия при хронична надбъбречна недостатъчност е използването на комбинация от глюкокортикоиди и минералокортикоиди, които поддържат основните жизнени функции. Много рядко се прилага монотерапия само с глюкокортикоиди или с минералокортикоиди.

Лекуващият лекар предписва таблетки лекарства хидрокортизон и флудрокортизон. Противопоказания за употребата на хидрокортизон са заболявания на опорно-двигателния апарат. Флудрокортизон не трябва да се използва за системни гъбични инфекции.

Повечето пациенти се нуждаят от постоянна заместителна терапия поради необратимо увреждане на ендокринните жлези. Те се предписват на лекарството хидрокортизон или преднизолон. Преднизолон не се предписва за стомашна язва, с тенденция към тромбоемболия, при инфекциозни заболявания. Обикновено, предпочитание се дава на хидрокортизон. Той има както глюкокортикоидно, така и минералокортикоидно действие.

В ранния стадий на заболяването и при диагностициране на лека форма на заболяването хидрокортизон или преднизон се приема само сутрин. С умерена тежест на заболяването - през първата и втората половина на деня.

Нивото на хормонално производство при здрав човек зависи от общото състояние на тялото. За наранявания, стрес, остри инфекции и висока физическа активност, дозата на лекарствата трябва да бъде увеличена. Промяна на дозата на необходимите лекарства преди операцията.

Изпишете лечение, намалите или увеличите дозата на лекарствата, както и проследявате състоянието на пациента при лекаря. Самолечението за болестта на Адисън е неприемливо.

Проявление на адисонната криза

Причините за адисонната криза могат да бъдат различни. Пациентът може да бъде силно възбуден и да предизвика критично състояние.

Рязко увеличената слабост и хиперпигментация на кожата показват развиваща се криза. Апетитът намалява до появата на отвращение към храната. Има гадене, което се превръща в неконтролируемо повръщане. Изпражненията стават чести и течни. Някои пациенти изпитват тежка коремна болка. Кръвното налягане е критично намалено, сърдечните звуци стават глухи и пулсът едва се усеща.

Лигавиците стават бледи. Краищата стават студени, на пръстите се наблюдава синя кожа. Човекът е измъчван от обилно изпотяване. Температурата на тялото му пада. Нивото на глюкоза в кръвта се свива. Критичното намаляване на нивата на глюкозата може да доведе до спиране на сърцето и смърт на пациента.

Ако има признаци на адисонична криза, спешно трябва да потърсите медицинска помощ. Пациентът ще се нуждае от спешно прилагане на глюкокортикоиди. Едновременно с това се провежда анти-шокова терапия. Антибиотично лечение може да се извърши за лечение на инфекциозния процес, който провокира адисонната криза.

Предотвратяване на адисонната криза

Пациентът трябва да бъде информиран за дозите, които трябва да приема в стресови ситуации. След приемане на необходимата доза, пациентът трябва да посети лекар, за да контролира състоянието му.

Ако се планира хирургична интервенция, пациентът трябва да се консултира с лекуващия лекар относно корекцията на заместващата терапия преди операцията и през следоперативния период.

Голямо значение за състоянието на пациента, страдащ от болестта на Адисън, е правилното хранене. Ястията трябва да са чести. Препоръчва се 6 хранения на малки порции. Преди лягане е препоръчително да се пие чаша мляко или кефир. Зеленчуците, месото и рибата се консумират най-добре сварени. Плодовете по-добре пекат. Количеството на консумираните картофи, бобовите растения, сушените плодове, кафето, какаото, шоколадът, ядките и гъбите трябва да бъдат намалени. Разрешено е да се консумират до 20 грама сол на ден. Увеличаването на телесното тегло трябва да се извършва чрез увеличаване на количеството въглехидрати в храната (захар, мед, конфитюр). Не се препоръчва увеличаване на количеството мазнини.

Как се появява болестта на Адисън - зависи от причините за дефицит

Ние изследваме причините и симптомите, които проявяват болестта на Адисън. Ще проучим и как се извършва диагностиката и какви лекарства се използват за лечение, което позволява да се увеличи продължителността на нормалния живот.

Какво представлява болестта на Адисън?

Болестта на Адисън (болест на Адисън) е метаболитна патология, при която надбъбречните жлези произвеждат хормони в недостатъчни количества.

В това състояние, секрецията на надбъбречните жлези не е в състояние да осигури физиологичните нужди на тялото, което води до остри симптоми, които, ако не се лекуват, могат да застрашат живота на пациента.

Заболяването може да засегне всеки човек и на всяка възраст, но обикновено се случва около 40 години. В световен мащаб честотата се оценява на 1 случай на всеки 100 000 души.

Какви хормони отделят надбъбречните жлези

Надбъбречните жлези, които са жлези с вътрешна секреция, се намират от дясно и от ляво на гръбначния стълб на нивото на последния гръден прешлен, в горната част на двата бъбрека.

Всяка от двете надбъбречни жлези се състои от две различни части. Външната част, която е истинска секретираща хормона жлеза, се нарича надбъбречна кора и вътрешната нервна тъкан, наречена медуларна област.

Кората на надбъбречната жлеза на свой ред се разделя на три отделни хормонални слоя:

• Минералокортикоид: набор от хормони, принадлежащи на кортикостероиди (получени от деградация на холестерола), чиято функция е да коригира баланса на минералните соли (натрий и калий, а оттам и водния баланс). Те се произвеждат от кората на надбъбречната жлеза, която е известна като гломерула. Основният от тези хормони е алдостерон, чиято секреция се увеличава пропорционално на повишаването на концентрацията на калий в кръвта, която е регулатор на кръвното налягане.
• Глюкокортикоиди: по-точно кортизол и кортизон, които ускоряват метаболитните реакции и разграждат мазнините и протеините в глюкоза вътре в клетката. Стимулирането на производството на тези хормони се извършва от адренокортикотропен хормон (произвеждан от хипофизната жлеза на мозъка).
• Андрогени и естрогени. Андрогените се екскретират в големи количества, а естрогените - само в малки дози. Всичко това се случва както при жените, така и при мъжете.

В медуларната област се синтезират два невротрансмитера, които имат много сходни химични свойства: адреналин и норепинефрин.

От гореизложеното е ясно, че:

• Намаляването на производството на алдостерон води до дисбаланс на водата, натрия и калия в организма, което се определя от изхвърлянето на натрий и забавения калий. Това състояние може да доведе до хипотония (намаляване на обема на кръвта) и дехидратация;
• Дефицитът на кортизол причинява метаболитни нарушения и хипогликемични проблеми, поради които тялото отслабва.
• андрогенната редукция може да доведе до намаляване на желанието, загуба на коса и загуба на чувство на благополучие поради психични проблеми.

Симптомите на намаляване на нивото на надбъбречните хормони

Симптомите на заболяването зависят от нивото на концентрация на надбъбречните хормони в кръвта. Намалението на концентрацията в повечето случаи е свързано с разрушаването на надбъбречните клетки. Разрушаването, като правило, се развива бавно.

По този начин клиничната картина на болестта на Адисън в началния етап се характеризира с много лека и неспецифична симптоматика, която бавно прогресира, тъй като деструктивните лезии на жлезата се разпространяват.

Когато увреждането покрива 90% от секретиращите клетки, се развива хронична надбъбречна недостатъчност.

Обобщавайки основните симптоми на болестта на Адисън, трябва да се отбележи следното:

• Астения. Намалява силата на мускулите до такава степен, че е трудно да се извършват ежедневни движения. Умората е налице дори в покой или след абсолютно незначителни усилия.
• Хипотонията. Придружени от световъртеж, а в тежки случаи дори припадък и падане. Ниското кръвно налягане, което намалява още повече при движение нагоре, е пряк резултат от ниските нива на алдостерон. Този хормон блокира отделянето на натрий в урината. Ниските нива на алдостерон водят до загуба на натрий и течност, което води до намален обем на кръвта и кръвно налягане.
• Хипогликемията. Ниски нива на кръвната захар в резултат на ниски нива на кортизол. Намаляването на концентрацията на последното, всъщност, намалява глюконеогенезата, а именно производството на глюкоза от протеини и липиди, причинявайки хипогликемия. Това се утежнява от хипотония и астения.
• Дехидратацията. Тя се причинява от прекомерна диуреза, причинена от загуба на натриеви соли с урината. Придружени от неустоими солени продукти.
• Загуба на тегло и анорексия. Това е следствие от хипогликемия и впечатляваща загуба на течност с урината.
• Хиперпигментация на кожата. Пигментация може да се наблюдава както върху кожата, изложена на слънце, така и върху скритите части на тялото, които обикновено не са достъпни за слънчевата светлина: лигавиците на устата, венците, кожните гънки, белези и т.н. Това идва от факта, че хипофизната жлеза стимулира производството на надбъбречните жлези. повече кортикотропин, който от своя страна стимулира производството на меланин, който е отговорен за пигментацията на кожата.
• Стомашно-чревен тракт. Това е гадене, повръщане, диария, спастична коремна болка.
• Болки в ставите и мускулите.
• Мигрена.
• Проблеми, свързани с настроението: раздразнителност, прекомерна тревожност, лошо настроение и меланхолия, а в тежки случаи - депресия. Всички тези проблеми са свързани с намалена секреция на андрогени, които действат върху психиката, осигурявайки усещане за общо благополучие.
• Загуба на косата Симптомите също са свързани с ниски нива на андроген.

В малък брой случаи симптомите на заболяването, вместо хроничната форма, се развиват бързо и внезапно, такова състояние се нарича остра надбъбречна недостатъчност или криза на Адисон. Тази ситуация изисква незабавна медицинска помощ и подходяща грижа за пациента.

Симптоматологията, която характеризира кризата в Addison, е следната:

• Остри и мъчителни болки, които покриват корема, гърба, долната част или краката.
• Треска и объркване, проблеми при провеждането на смислени разговори.
• Повръщане и диария с опасност от дехидратация.
• Много ниско кръвно налягане.
• Загуба на съзнание и неспособност да застане.
• Много ниска кръвна захар.
• Много ниски нива на натрий в кръвта.
• Високи нива на калий в кръвта.
• Високи нива на калций в кръвта.
• Неволеви мускулни контракции.

Причините за болестта на Адисън - първични и вторични

Хормоналната недостатъчност, характерна за болестта на Адисън, може да бъде причинена от проблеми, произтичащи както от надбъбречните жлези (първична надбъбречна недостатъчност), така и от други източници (вторична надбъбречна недостатъчност).

В случай на първична надбъбречна недостатъчност, намаляването на нивото на хормоните е следствие от разрушаването на клетките на жлезиста тъкан, което от своя страна може да бъде причинено от:

• Грешка в имунната система. Което, по неизвестни причини, разпознава клетките на надбъбречната кора като извънземни и ги унищожава, което води до развитие на патология.
• Грануломи за туберкулоза. В този случай, грануломите са следствие от възпалителния процес, причинен от вирусна инфекция.
• Гъбични инфекции или цитомегаловирусни инфекции. Те се откриват при пациенти, страдащи от имуносупресивни разстройства.
• Първични или метастатични тумори на надбъбречната жлеза (най-често лимфом или рак на белия дроб).
• Кървене от надбъбречните жлези. Пример за такова заболяване е синдромът на Waterhouse-Frideriksen. Това е тежко кървене в резултат на тежка бактериална инфекция, обикновено причинена от Neisseria meningitidis meningococci.
• Инфаркт на надбъбречната жлеза. Некроза на съединителната тъкан на жлезата поради недостатъчно кръвоснабдяване.
• Генетични мутации, които засягат работата на надбъбречните жлези. Те са доста редки.

В случай на вторична надбъбречна недостатъчност, надбъбречните жлези запазват своята ефективност и ефективност, а ниското ниво на хормоните е следствие от:

• Проблеми в хипофизната жлеза. Той е отговорен за секрецията на адренокортикотропен хормон, който има за задача да стимулира надбъбречната кора.
• Прекратяване на терапията с кортикостероиди. Такава терапия често се извършва в случай на пациенти, страдащи от астма и ревматоиден артрит. Високото ниво на кортикостероиди намалява нивото на адренокортикотропен хормон в кръвта. Намаляването на последното води до рязко намаляване на стимулирането на клетките на надбъбречната жлеза, поради което в крайна сметка възниква вид атрофия. Възстановяването на нормалната им работа може да отнеме значително време (около 6 месеца). През този период пациентът може да изпита криза в Addison.
• Нарушаване на биосинтеза на стероиди. За производството на кортизол, надбъбречните жлези трябва да получат холестерол, който се преобразува с подходящи биохимични процеси. Следователно, при всяка ситуация, в която холестеролът е спрян в надбъбречните жлези, се развива състояние на дефицит на кортизол. Такива ситуации, макар и много рядко, се появяват със синдром на Smith-Lemli-Opitz, синдром на абеталипопротеинемия и някои лекарства (например, кетоконазол).

Диагностика на надбъбречната недостатъчност

Лекарят прави първото предположение за диагнозата въз основа на анамнестичната анамнеза на пациента и подробен анализ на симптомите и признаците. След това тази хипотеза се проверява чрез серия от изследвания и тестове.

Кръвен тест, в който трябва да се отбележи:

• Ниски нива на кортизол.
• Високи нива на ACTH.
• Нисък кортизолов отговор към ACTH стимулация.
• Наличието на специфични антитела към надбъбречната система.
• Ниво на натрий под 130.
• Ниво на калий повече от 5%. T

Измерване на нивото на глюкозата след прилагане на инсулин. Инсулин се прилага на пациента и нивата на кръвната захар и кортизола се оценяват на редовни интервали. Ако пациентът е здрав, нивото на кръвната захар намалява и се повишава нивото на кортизола.

Надбъбречна стимулация на ACTH. Пациентът се инжектира със синтетичен адренокортикотропен хормон, след което се измерва концентрацията на кортизол. Ниските нива показват надбъбречна недостатъчност.

Компютърна томография коремната кухина. Определя размера и всякакви аномалии на жлезите.

Магнитно резонансно изобразяване на турското седло (област на черепа, където се намира хипофизната жлеза). Идентифицира възможните неизправности в хипофизната жлеза.

Терапията на Адисън - възстановяване на хормоналните нива

Независимо от причината, болестта на Адисън може да бъде смъртоносна, така че хормоните, които надбъбречните жлези произвеждат в недостатъчни количества, трябва да бъдат доставени на тялото.

Лечението на заболяването включва въвеждането на: t

• кортикостероиди. По-специално, флудрокортизонът компенсира недостига на алдостерон и кортизон.
• андрогени. Въвеждането в достатъчно количество подобрява усещането за благополучие и следователно подобрява качеството на живот.
• Натриеви добавки. Те се използват за намаляване на загубата на течност в урината и повишаване на кръвното налягане.

В случай на криза в Адисън е необходимо незабавно лечение, тъй като то е много опасно за живота на пациента.

• Хидрокортизон.
• Инфузия на физиологичен разтвор за увеличаване на обема на кръвта.
• Въвеждането на глюкоза. За повишаване на нивата на кръвната захар.

Поради опасността от внезапна криза в Аддисън, пациентите, страдащи от болестта, трябва да носят спешна гривна. Така медицинският персонал ще бъде незабавно уведомен за алармата.

Продължителност на живота за болестта на Адисън

Ако лекувате болестта на Адисон правилно, очакваната продължителност на живота е нормална. Единствената възможна опасност може да дойде от кризата в Адисън. Поради това на пациентите се препоръчва да носят информационна гривна, както и спринцовка за инжектиране на кортизол в случай на спешност.

Болест на Адисън и неговото лечение

Сред многото заболявания, засягащи надбъбречните жлези, рядко срещана патология с хронично продължително течение - болест на Адисън или хипокортицизъм, заслужава специално внимание. Заболяването засяга кортикалния слой на надбъбречните жлези, в резултат на което се развива недостиг на жизнени хормони. Името на патологията е свързано с името на британския лекар Томас Адисън, който през 19 век първо описа симптомите на тежко заболяване.

Болестта на Адисън може да засегне всички възрастови групи, но основната рискова група е във възрастовия сегмент от 20-40 години. Рядко се диагностицира хипокортикоидизъм - има един пациент на 100 000 души. Установяването на точния брой пациенти обаче е проблематично - много пациенти не са наясно с хода на патологията поради леки симптоми и не се консултират с лекар.

Надбъбречните жлези и ендокринната регулация на тялото

Надбъбречните жлези са сдвоени жлези, разположени в ретроперитонеалното пространство над бъбреците и в непосредствена близост до тях. Имат различна форма - оставена под формата на полукълбо, точно под формата на пирамида. Надбъбречните жлези имат две независими части - кортикална, мозъчна и играят първостепенно значение в регулирането на ендокринните процеси.

Надбъбречните жлези произвеждат хормони:

• адреналин и норепинефрин;
• кортизол и кортикостерон;
• алдостерон;
• тестостерон, естроген.

Активността на надбъбречните жлези за производството на хормони се регулира от основните ендокринни органи - хипоталамуса, епифизата и хипофизата. Когато концентрацията на хормони в тялото намалява, съответният сигнал отива към мозъка - в отговор, адренокортикотропният хормон се освобождава от хипофизната жлеза, под действието на която надбъбречните жлези произвеждат хормони.

Ролята на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, е голяма. Те са отговорни за:

• поддържане на оптимален метаболизъм;
• установяване на водно-солеви баланс;
• липиден метаболизъм;
• оптимизиране на имунния отговор на организма;
• стабилизиране на кръвното налягане;
• стимулиране на сексуалното желание, развитието на вторични сексуални характеристики.

Етиология на заболяването

Патогенезата на болестта на Адисън се основава на развитието на персистираща дисфункция на надбъбречната кора, в резултат на което синтеза на хормоните постепенно се забавя. Неуспех в производството на хормони възниква на фона на запазването на функционалността на хипофизата и производството на достатъчно количество адренокортикотропен хормон. Патофизиологията идентифицира група от причини, причиняващи нарушена функция на ендокринната надбъбречна жлеза:

• Важен фактор, който увеличава вероятността от заболяването, е органната туберкулоза. При туберкулоза се разрушава не само надбъбречната мозък, но и цялата структура като цяло. Курсът на туберкулозния процес се отразява негативно на други органи - белите дробове, хранопровода;
• надбъбречна дисфункция, предизвикана от операция за отстраняване на орган;
• продължителна употреба на някои лекарства, които могат да блокират производството на хормони;
• наличието на онкологични процеси - директно в надбъбречните жлези или причинени от метастази;
• състояние на имунна недостатъчност при HIV инфекция;
• тежки системни инфекциозни и специфични заболявания - сифилис, амилоидоза, ревматизъм;
• обширни кръвоизливи в медулата;
• гъбични лезии (бластомикоза).

Особена роля в развитието на патофизиологията на бронзовата болест придава автоимунните процеси в организма. Когато автоимунни лезии на надбъбречните антитела антителата имат вредно въздействие върху самия орган. Процесът на автоимунно увреждане не е напълно изяснен, но е установено, че последната роля в развитието на бронзова болест принадлежи към генетичната предразположеност - болестта на Адисън се предава от родители на деца.

Клинични прояви

Болестта на Адисън има богата клинична картина, която се дължи на негативния ефект на хормоналния дефицит върху всички органични системи. Има характерна черта, присъща на патологията - с напредването на пациента, кожата на пациента придобива бронзов оттенък, поради което болестта на Адисън понякога се нарича бронз. Обезцветяването на кожата и лигавиците се причинява от повишен синтез на адренокортикотропни и алфа-меланоцистимулиращи хормони. Но такъв признак е типичен за първичните форми на заболяването, вторичната форма на болестта на Адисън не е придружена от потъмняване на кожата.

Разнообразието от клинични прояви се разделя на патологични нарушения:

• от кожата, лигавиците;
• в сърдечно-съдовата система;
• в репродуктивната система;
• от стомашно-чревния тракт;
• други системни заболявания.

Сърдечно-съдова система

Разстройството в работата на сърцето и кръвоносните съдове е свързано с намаляване на честотата на контракциите на сърдечния мускул, сърдечния ритъм е разстроен, процесът на кръвообращението се забавя. По този начин, по време на курса на бронзова болест при децата, сърцето не е напълно развито, до тежка степен на недостатъчност. По-голямата част от пациентите на адисон, поради дисфункция на сърдечна дейност, изглеждат бледи, подуването се появява на краката и крайниците се чувстват студени на допир.

При хипокортицизъм намалява скоростта на предаване на нервните реакции, необходима за стимулиране на контракциите на сърдечния мускул. Персистираща аритмия възниква на фона на натрупването на калиеви йони в миокардната тъкан с едновременно активно извличане на натриеви йони. Дисбаланс в съотношението на микроелементите и причинява неуспех на сърдечния ритъм, разстройство на нервната трансмисия в органи на трети лица.

Неконтролираното понижаване на кръвното налягане е друг типичен симптом на патологията. Хипотонията се развива поради отслабване на тонуса на вените и артериите, намаляване на сърдечната честота и сърдечния ритъм. Ускореното отделяне на натриеви йони с урината води до дехидратация на тялото и понижаване на налягането.

Репродуктивна система

Надбъбречните жлези произвеждат половите хормони, от които тялото се нуждае за пубертета, появата на либидо. При болестта на Адисън синтезът на естроген и тестостерон намалява, което води до появата на негативни реакции:

• при жените се наблюдава неуспех на менструалния цикъл, до аменорея; кожните обвивки губят еластичността; срамната и аксиларна коса пада; увеличава риска от гинекологични заболявания - фиброми, мастопатия, ендометриоза;
• при мъжете, сексуалното желание намалява, развива се импотентност;
• репродуктивните способности се свеждат до безплодие и спонтанен аборт при жените.

Стомаха и червата

Дефицит на хормони влияе негативно на стомашно-чревния тракт, което води до намаляване на секреторните функции на панкреаса, стомаха, червата. При продължителен хормонален дефицит възниква атрофия на вълните, облицовка на вътрешната обвивка на дебелото черво и тънките черва. В резултат на това процесът на усвояване на хранителните вещества е напълно нарушен. Гастрит, язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника, развитие на панкреатит. Механизмът на заболяването е прост - липсата на хормони води до липса на защита на стомашно-чревната лигавица от агресивни фактори.

В допълнение към класическите заболявания на храносмилателния тракт се появяват и диспептични симптоми. Атаките на гадене, повръщане на повръщане са характерни за дългосрочната настояща болест на Адисън. Често има нарушение в изпражненията под формата на епизодична диария. Слаб апетит се наблюдава при почти всички пациенти.

Други симптоми

Дехидратацията настъпва поради липса на хормон алдостерон. Симптомите на дехидратация са видими с невъоръжено око - при пациенти със суха, набръчкана кожа, бузите се увисват и попадат в бузите, долните клепачи се увисват, лицето на пациента придобива израз на "мъченик". Коремът се засмуква.

Дехидратацията засяга мозъка и централната нервна система, което води до сериозни последствия:

• развива се мускулна слабост, крайниците могат да загубят чувствителност до парастезия и парализа;
• увеличава риска от тромбоза поради удебеляване на кръвта и намаляване на изпомпващата функция на сърдечния мускул;
• кислородното гладуване на всички органи се развива поради бавното кръвообращение и забавянето на метаболитните процеси.

В случай на бронзова болест, имунната система се повлиява неблагоприятно. Естествените защитни сили на тялото падат - пациентът става по-податлив на вирусни и бактериални заболявания. При пациенти с хипокортицизъм, бронхит, пневмония и пневмония се диагностицират 2 пъти по-често.

С напредването на заболяването настъпват тежки неврологични нарушения. Има типични симптоми под формата на летаргия, летаргия, при пациенти с всякакви рефлекси изчезват. Многогодишният курс на хипокортицизъм води до постоянна депресия - загубва се интересът към околната среда, периоди на апатия внезапно отстъпват на проблясъци на раздразнение, недоволство от всичко. Ситуацията се влошава от постоянна умора, слабост, сънливост.

Адисоническа криза

Болестта на Адисън се развива постепенно, клиничната картина се увеличава. Но в медицината има случаи на внезапна поява на признаци на хипокортицизъм. При остра надбъбречна недостатъчност възниква животозастрашаващо състояние - адинична криза. Кризите често се развиват при пациенти, които не са наясно с наличието на заболяването, или при липса на недостатъчна доза хормони като част от заместителната терапия.

Кризите в бронзовата болест могат да възникнат на фона на остри катарални процеси, наранявания, операции или инфекциозни лезии - надбъбречната недостатъчност рязко се влошава и състоянието на пациента става критично. Кризите могат да възникнат при пациенти, лекувани като индивидуални дози кортикостероиди. Въпреки това, с рязката отмяна на хормоните, намаляване на дозата или увеличаване на нуждите на организма, съществува риск от криза.

• тежка непоносима болка в долните крайници, гърба или корема;
• пристъпи на гадене, съчетани с непоколебимо повръщане, което води до дехидратация и шок;
• понижаване на кръвното налягане до критични показатели;
• тежка тревога, паника, объркване;
• рязък спад в концентрацията на натриеви йони с едновременно хиперкалиемия и хиперкалциемия в кръвта;
• спад в нивата на кръвната захар;
• поява на кафява плака в устната кухина.

Състоянието на пациента по време на криза е тежко, без предоставянето на спешна медицинска помощ чрез прилагане на по-високи дози от хормони, смъртта може да настъпи поради засилване на дехидратацията и нарушеното функциониране на всички жизненоважни системи на органи.

Развитието на заболяването в детска възраст

Болестта на Адисън при деца е по-често диагностицирана в началното училище и юношеството. Има редки случаи на патология при кърмачета и деца в предучилищна възраст. Бронзовата болест при децата в повечето случаи е първична - механизмът за образуване на надбъбречна недостатъчност е генетично включен и предаван от родителите. Причините за вторичното образуване на болестта не се различават от факторите, провокиращи развитието на заболяването при възрастни:

• автоимунни заболявания;
• туберкулозна лезия;
• надбъбречна хирургия;
• отлагани катарални заболявания;
• онкология.

Първоначалните признаци на проявата на заболяването при децата са свързани с дефекти във външния вид и изоставане във физическото развитие:

• появата на „бронзова“ кожа и витилиго (бели петна);
• неестествена тънкост и изтощен вид;
• астеничен синдром (слабост, импотентност);
• замаяност и припадък;
• проблеми в храносмилателния тракт - диария, гадене, повръщане, липса на апетит.

Вторичните симптоми се формират на фона на дълъг хормонален дефицит (след 1-3 години от заболяването):

• постоянна жажда и желание да се ядат само солени храни;
• ниска кръвна захар;
• аменорея при момичета, липса на вторични полови характеристики;
• бавен кръвен поток, цианоза на кожата;
• припадъци;
• затруднено преглъщане;
• депресивен синдром.

Заболяването при деца е трудно, причинявайки много страдания физически и морално. Децата с бронзова болест се открояват на фона на други - те се характеризират с необичайна тънкост, атипичен тъмен цвят на кожата, бледност и слабост, непоследователност на възрастта с общо развитие, невъзможност за продължително излагане на слънце. Ето защо, ранна диагностика и терапия с рецептурно заместване са от първостепенно значение.

Тактика на изследването

Диагнозата "хипокортикоидизъм" е установена според резултатите от лабораторни изследвания и специални проби. Методите за инструментално изследване имат второстепенна роля за определяне на степента на надбъбречните лезии при дългосрочно текущо заболяване.

Лабораторни изследвания

Ако се подозира надбъбречна недостатъчност, кръвта и урината подлежат на задължително изследване. Индикативни и диагностични тестове.

• Пълна кръвна картина за хора, страдащи от бронзова болест, съдържа много отклонения от нормалния вариант: хематокритът се увеличава (количественото съотношение на левкоцити, червени кръвни клетки и плазма); концентрацията на хормони намалява (кортизол, алдостерон, тестостерон) с увеличаване на съдържанието на адренокортикотропен хормон.
• Биохимията ще покаже нередности в йонния баланс на кръвта - липса на натрий с излишък от калий.
• Анализът на урината е информативен по отношение на изследването на концентрацията на метаболитни продукти на глюкокортикоидния и тестостероновия метаболизъм.
• Диагностичните тестове - със синактен-депо и АКТХ - позволяват точно да се определи нивото на ендокринни нарушения. Провеждане на проби с цел идентифициране на целевия орган.

Инструменталният преглед включва:

• ЕКГ и EchoCG - за да се определи степента на нарушения в сърдечно-съдовата система.
• КТ и ЯМР - за установяване на патологичните процеси в надбъбречните, сърдечните, нервните и храносмилателните системи; основната причина за болестта на Адисън зависи от установения размер на надбъбречните жлези - при туберкулозна лезия органът се разширява и съдържа слоеве калциеви соли, а при автоимунния процес органът се намалява.
• Рентгенографията на черепните кости е необходима, когато причината за надбъбречната недостатъчност се крие в хипофизата или хипоталамуса.

След пълно проучване резултатите се обединяват. Изисквана медицинска история, изследване на наследствеността, обективно изследване на пациента. Комбинацията от оплаквания, външни признаци и диагностични данни ни позволява да разграничим болестта на Адисън с други хронични патологии и да потвърдим диагнозата.

лечение

Навременното предписано адекватно лечение ви позволява да оптимизирате състоянието на пациента. Терапията за болестта на Адисън е сложна и включва:

• първично лечение чрез избор на оптималната доза хормони от синтетичен произход (заместителна терапия);
• симптоматично лечение за облекчаване на тревожност (болка, стомашно-чревни нарушения, депресивни състояния, дехидратация);
• рационален прием на калории.

Заместваща терапия

Редовният прием на синтетични хормони е необходим за поддържане на стабилно състояние на пациента. Това се дължи на факта, че жизнените хормони - алдостерон, кортизол - никъде, с изключение на надбъбречните жлези, не се синтезират. Страдащите с бронзова болест Кортизон се предписва като основното лекарство. Кортизон отдавна е доказано положително при лечението на ендокринни дисфункции.

При избора на индивидуална доза е важно да се имат предвид правилата:

• предписаното количество от лекарството трябва да бъде идентично с нивото на хормоните, което се синтезира от физиологичния път при здрави хора;
• заместителната терапия започва с ниска доза (за да се адаптира тялото), дозата постепенно се увеличава до постигане на адекватно състояние на тялото;
• хормонсъдържащите лекарства се приемат по принципа на намаляване - максималната доза се приема в сутрешните часове, намалена - през деня, минималната - вечер; спазването на принципа се основава на естествената активност на надбъбречните жлези, които са най-активни рано сутрин и пасивни вечер;
• с адисонични кризи, интравенозна или интрамускулна инфузия на хормони е показана с увеличаване на дозата.

Отстраняване на негативни симптоми

Симптоматичното лечение включва назначаването на лекарства за поддържане на оптимална телесна активност. При продължителна дехидратация, нарушение на електролитния баланс, е показано интравенозно приложение на физиологичен разтвор. Рязък спад в кръвната захар изисква въвеждането на глюкоза в концентрация 5%.

Ако протичането на хипокортицизма се усложнява от туберкулозния процес, се предписват специални средства - антибиотици от основната и резервната серия (изониазид). Изборът на дозата в този случай се извършва от фтизиолог, който заедно с ендокринолога контролира процеса на лечение.

диета

Диетичното хранене играе важна роля в комплексното лечение. Пациентите с хипокоптизъм се нуждаят от повишен калоричен прием с оптимален баланс на протеини, въглехидрати, мазнини и витамини. Основните принципи на храненето:

• фракционен прием на храна, най-малко 4-5 хранения, лека вечеря преди лягане под формата на протеинови продукти (мляко) е необходима за предотвратяване на хипогликемия;
• увеличаване на дневното количество консумирана сол до 2 супени лъжици. л.
• дневна консумация на месо и варени зеленчуци;
• строго ограничаване на консумацията на храни с високо съдържание на калий - картофи във всички форми, сушени плодове, ядки, шоколад;
• задължително използване във високи дози на продукти, съдържащи аскорбинова киселина и витамин В (отвара от горски плодове, цитрусови плодове, бирена мая).

Прогнозни и превантивни мерки

Пациентите с хипокортицизъм са обект на непрекъснато наблюдение от ендокринолог, за да наблюдават общото състояние, оценяват ефективността на терапията и предотвратяват развитието на кризи. Наблюдаващият лекар води документация за:

• индикатори за пулс - пулс;
• кръвни параметри - йони, съсирване, хематокрит;
• тегло и безопасност на апетита;
• кръвната захар на празен стомах.

Лекарят е длъжен да информира пациента за първите прояви на кризата с Адисон, за да предотврати сериозни усложнения и внезапна смърт. С правилния начин на живот, храненето и поддържащата хормонална терапия, продължителността на живота не се различава от тази на обикновените хора.

Хората с болест на Адисън трябва да предприемат редица превантивни мерки за предотвратяване на кризи:

• избягвайте интензивни физически натоварвания и стресови ситуации;
• да не отменя или да коригира хормоналните дози самостоятелно;
• своевременно лечение на инфекциозни и вирусни заболявания.

За общата превенция на хипокортицизма е важно да се предотврати развитието на заболявания, които неблагоприятно засягат надбъбречните жлези - туберкулоза, автоимунни и онкологични заболявания, гъбични и системни патологии. При най-малкото подозрение за надбъбречна недостатъчност - рязка загуба на тегло, промени в сърдечно-съдовата система, скокове в кръвното налягане - трябва да се консултирате с ендокринолог.

Болестта на Адисън, въпреки прогресивното хронично течение, не е присъда. Ранното откриване и дългосрочното поддържащо лечение позволяват на страдащите от хипокортицизъм да живеят пълноценен живот без дискомфорт. Основното нещо е стриктно да се следват медицинските препоръки, да се запази спокойствие в психо-емоционални термини и здравословен начин на живот. Когато се планира за деца, страдащи от болестта на Адисън, има смисъл да се свържат със специални центрове за размножаване, за да се установи рискът от предаване на патологията и нейното минимизиране.