Размерите на надбъбречните жлези са различни при възрастни и деца. При новородено, масата на жлезата е само 7 грама, а размерът не надвишава 1-3 бъбрека. Някои тъканни зони на надбъбречните жлези не са напълно оформени, но основната зона на жлезата изпълнява всички важни функции.

Специални функции

Когато майката ражда бебето си, се случват следните промени с бебето:

1. Спасява се голямо количество хормони от майчиния организъм.
2. Синтезът на адренокортикотропните хормони се подтиска, което води до намаляване на производството на неговите собствени хормони. Това състояние често е придружено от признаци на бъбречна недостатъчност.
3. Такива клинични прояви продължават до 10-15 дни от живота.
4. Постепенно новороденото се променя в хормоналните нива поради стабилизирането на производството на кортикостероиди.

През първите 90 дни от развитието на бебето жлезите се намаляват почти наполовина. Това се дължи на изтъняване и промяна на кортикалния слой. Година по-късно масата на надбъбречните жлези отново се увеличава. До 12-месечна възраст, тъканната част на плода се резорбира, а в кортикалната зона вече има гломерули, снопчета и мрежеста тъкан. За три години се завършва процесът на разделяне на клетките и кортикалния слой на жлезите, но образуването на структури продължава още 10 години.

Окончателното определяне на надбъбречната маса настъпва в рамките на 18-20 години. По този начин периодите на жлезата функционират като при възрастни.

До 12 месеца не се установява производство на кортизол. Повишени нива на хормони се наблюдават сутрин.

Функции на надбъбречните жлези при деца

Надбъбречните жлези имат много важни функции, например:

• Алдостерон. Участва в комплексния процес на реабсорбция на натрий, екскрецията на калий, амоняк и магнезий. Хормонът е необходим за поддържане на течния баланс и за повишаване на съдовия тонус.
• Глюкокортикоиди. Отговаря за стабилизирането на клетъчните мембрани. Те имат широк спектър на действие, участват в микроциркулацията и потискат възпалителните процеси. Благодарение на тяхното нормално развитие, има запазване на тъканите, в по-голяма степен, на хрущяла.
• Андрогените. Без нормалната синтеза на тези хормони, пубертетът се разпада, възстановяването на клетъчната структура се забавя и метаболизмът на холестерола се нарушава.
• Катехоламините. Те наблюдават нормалното стесняване на кръвоносните съдове, поддържат нормалните нива на кръвното налягане и стимулират сърдечния мускул. Този вид хормон повишава липолизата, при която се случва разграждането на мастните елементи в глицерол и мастни киселини.

Заболявания и нарушения на надбъбречните жлези

При новородените през първия месец се осъществява активна адаптация на организма към света около него. Всяко увреждане на вътрешните органи може да доведе до опасно състояние. Има много патологии на надбъбречните жлези при децата от раждането, някои от тях трудно се контролират:

Една рядка патология се дължи на пълното отсъствие на надбъбречните жлези, което е свързано с абнормно вътрематочно развитие.

Този термин предполага отсъствие на нормално образуване на надбъбречна тъкан. Патологията е рядка, но винаги летална, тя се разпространява и в двете жлези. Понякога на една надбъбречна жлеза се открива недоразвитие, а втората поема основния товар.

Нарушаването на функционирането на надбъбречните жлези води до провал на целия организъм, до развитие на сериозни заболявания и може да доведе до сериозни последици, а понякога и до смърт. Можете да научите за заболявания на надбъбречните жлези, причини и лечение.

Надбъбречната фузия се появява пред аортата или зад нея. Образуването на анормални тъкани в жлезите се случва заедно с бъбреците или черния дроб. Процесите на сливане с белите дробове се откриват на фона на малформации на коремната стена. В изключителни случаи аномалното местоположение на жлезите е фиксирано. Те могат да се намират и на друго място, понякога се откриват дори основите на тъканите в мозъка.

• адренолевкодистрофия

Патологията е включена в групата на генетичните заболявания, наследствена. По време на пренаталната формация, нервната система и надбъбречните жлези са повредени. Увреждане на нервната тъкан е отбелязано на тънко клетъчно ниво, което води до невъзможност за разцепване на мастни киселини. Момчетата са по-склонни към болестта. Ако нарушението не бъде открито навреме, то от 4 години напредва бързо. Без своевременно лечение смъртните случаи вероятно са в рамките на 10 години.

Надбъбречните жлези с ниска плътност на кръвоносните съдове са податливи на освобождаване на кръв, което често се случва при недоносени бебета. Основната причина за това са тежки раждания и наранявания в процеса на раждане. Кръвоизлив често причинява некроза на надбъбречната тъкан или образуването на тумор. При обширни кръвоизливи в двете жлези, прогнозата е фатална.

• Надбъбречна недостатъчност

Това отклонение има много причини:

1. Почти всички болести причиняват намаляване на функционалността на жлезите.
2. Липсват хормони, липса на натрий и хлорид.
3. На този фон се развива дехидратация, кръвта става по-дебела.
4. Поради сериозна липса на кислород тялото е шокирано и бъбреците губят способността си за филтриране.

• Хиперплазия на кортикалния слой

Това вродено заболяване може да се прояви в няколко клинични картини. Растежът на тъканите е причинен от нарушение на метаболизма на протеините, те са частично или напълно блокирани. Необратими усложнения се срещат при 3 от 4 новородени, гениталиите на момичетата се формират от мъжки тип, а момчетата развиват хиперактивно развитие. Патологията на кортикалния слой може да бъде открита в средна възраст и да се прояви като безплодие, но нейното формиране възниква от началото на раждането.

• Първичен хипералдостеронизъм

В ранна възраст се наблюдава увеличаване на производството на алдостерон. Когато излишъкът е отбелязан със скокове в кръвното налягане, магнезият и калият намаляват значително. Друго име за патологията е синдромът на Кон. Детето остава апатичен, недоразвити мускули, сърдечни пристъпи и гърчове. Катастрофалният недостиг на калий не се попълва със специални препарати.

Различни надбъбречни образувания при деца не са чести. В повечето случаи настъпва пролиферация на доброкачествена тъкан. Нарушението се проявява както в кората на мозъка, така и в надбъбречната медула:

1. Феохромоцитом. Ряд вид тумор, характеризиращ се с синтез на катехоламин. Веществото регулира процесите на нервната система. Когато феохромоцитом е нарушение на ендокринните, нервните и сърдечно-съдовите процеси.
2. Невробластом. Злокачествено образование се наблюдава при деца под 5-годишна възраст. Сред всички видове тумори, той е с най-висок процент, засяга медулната жлеза. Една от причините за растежа на патологичната тъкан е генетично заболяване и наследственост. Една трета от случаите на патолози се срещат при деца до 12 месеца.
3. Адренокортикален рак. В редки случаи се развива агресивна, бързо прогресивна патология. Диагностициран основно при деца под 5 години. Повечето пациенти не достигат до операция, тъй като атипичните клетки и тумори се откриват в късен етап, а в ранния период няма симптоми.
4. Кисти. Този тип формиране практически не се забелязва в детството. Обикновено кистата не засяга функционалността на жлезите и производството на хормони. Голям процент са единичните кисти на една надбъбречна жлеза. Може да се появи в кортикалния слой, съседните съдове и лимфните възли.

Превенция на заболяванията

Невъзможно е да се предотврати развитието на сериозни патологии на надбъбречните жлези, тъй като много от тях са резултат от автоимунни, наследствени и нервни патологии. На детето трябва да се осигури балансирана диета, привикнала към здравословен начин на живот, както и да се минимизира стреса. Най-добрата превенция ще бъдат планираните посещения на лекари и навременна диагностика на всички заболявания.

Можете също така да научите от този клип за дислексията, какви са неговите основни причини и как да се лекува тази болест.

Хипокортикоидизъм или надбъбречна недостатъчност - особености на хода и лечението на заболяването при деца

Надбъбречната недостатъчност при деца е клинична патология, която се проявява чрез недостиг на секреция на хормон, който се произвежда директно в надбъбречната кора.

Дори въпреки факта, че това заболяване се характеризира с висок риск, то е доста добре подлежащо на клинично лечение.

Тази патология се характеризира със сходство с други заболявания, особено по време на криза, което значително усложнява диагнозата. Острата надбъбречна недостатъчност при деца е много рядко заболяване, което се характеризира с интензивен курс с проявление на забележими симптоми.

Родителите на дете, които вече са в началото на първите симптоми, трябва незабавно да потърсят медицинска помощ. С навременното предоставяне на квалифицирана помощ и точна диагноза на това заболяване като цяло, прогнозата за възстановяването на детето е благоприятна.

Причини за възникване на патологията

Липсата на функция на надбъбречните жлези може да бъде предизвикана от спад в нивото на адренокортикотропния хипофизен мозъчен хормон и проблеми със самите надбъбречни жлези.

Първична надбъбречна недостатъчност

Заболяването може да приеме остра форма, която се нарича симптоматичен комплекс Waterhouse-Frideriksen. Тя може да приеме и хронична форма и да се нарича патология на Адисън.

Надбъбречната недостатъчност при деца може да бъде провокирана от:

• вродена надбъбречна хипоплазия;
• вроден тип адреногенитален синдром;
• различни надбъбречни кръвоизливи;
• болести, характеризиращи се с прояви на кръвоизлив и смърт при надбъбречна жлеза (паротит, сепсис и менингококкемия);
• хирургическа интервенция за изрязване на надбъбречните жлези;
• бързо прекъсване на терапията с преднизон.

Най-често днес се наблюдава появата на хронична форма на заболяването, както от генетични фактори, така и от автоимунни процеси.

В по-редки случаи, катализаторите за началото на заболяването са:

• хронично отравяне;
• инфекция с токсоплазмоза;
• образуването на кисти в структурата на надбъбречните жлези;
• други причини, характерни за остра надбъбречна недостатъчност.

Надбъбречната недостатъчност на вторичния тип се развива поради увреждане на централната нервна система, което е съпроводено с рязко намаляване на секрецията на АСТН.

Клинични прояви

Хроничната надбъбречна недостатъчност често се развива по лек начин.

• изчерпване на централната нервна система;
• хронична умора;
• намаляване на работоспособността и намаляване на нивото на академичните постижения на детето;
• загуба на тегло;
• понижаване на нивата на кръвната захар;
• намалена мускулна маса;
• болезнена анорексия;
• хронично гадене;
• жажда за солена храна;
• постоянно желание да се пие вода;
• повръщане;
• разхлабени изпражнения.
  

Наблюдавани са и специални промени в състоянието на кожата и лигавиците. Кожата придобива тъмнокафяв цвят или, по-рядко, сивкав или жълт цвят.

Първата проява е повишаване на естествената пигментация на кожата в областта на зърното, както и около мъжките полови органи, областта на ануса, кожните гънки, местата на постоянен контакт на кожата с дрехи в областта на драскотини, ожулвания, цикатрични образувания и гънки на пръстите, коленните и лакътните стави.

Пигментация на ръцете за надбъбречна недостатъчност

По-рядко проявление при деца е повишената пигментация на устната лигавица. Изключително рядка форма на заболяването, която не е придружена от активна пигментация на кожата или лигавиците.

Прогресията на хроничната форма на заболяването, като правило, е съпътствана от поява на интеркурентни заболявания, както и от бързото прогресиране на кризата с надбъбречната недостатъчност. В този случай, без операция, ще бъде изключително трудно да се направи.

Рязкото влошаване на общото състояние на пациента се характеризира с болезнени прояви в корема, повръщане, редки изпражнения, спад в кръвното налягане, астения и спазми с патологично намаляване на нивата на кръвната захар. Освен това се наблюдава бързо развитие на пигментацията на кожата, дехидратация на организма, което предизвиква чести припадъци.

диагностика

Патологията на Адисън може да бъде потвърдена чрез проследяване на динамиката на промените в нивото на хидрокортизон в кръвния серум.

При здрав човек се наблюдава рязък скок в нивото на кортизол в кръвта сутрин при събуждане, а при пациенти с надбъбречна недостатъчност нивото на този хормон винаги е в по-ниските стойности.

Наред с това се наблюдават ниски стойности на концентрациите на алдостерон и ренин. По време на кризата на заболяването се наблюдава висока концентрация на калий, заедно с патологично ниски нива на кръвната захар. В дневната урина може да се отбележи намаляване на общото ниво на 17-хидроксикортикостероиди, въпреки че провеждането на такова проучване не е много ефективно.

Когато кръвта на пациента се приема на празен стомах, се отбелязват ниски нива на кръвната захар, както и плоска гликемична крива.

Пробите, при които се използва лекарството преднизон почти няма ефект върху повишаването на нивата на кортизола.

Комбинираният метод за диагностика на надбъбречната недостатъчност се извършва заедно с чревни инфекции, хелминтна инвазия, както и интоксикация.

Адициновото заболяване при бебетата трябва да се диференцира с пилорична стеноза и пилороспазъм, както и със симптоматичен адреногенитален комплекс, придружен от загуба на минерални соли.

В същото време е необходимо да се диференцира остра надбъбречна недостатъчност от различни инфекции, както и от невроинфекции на червата.

При диагностициране на заболяването при по-големи деца е необходимо първоначално да се изключи сепсис, енцефалит и менингит.

Методи за лечение на заболявания

• потискане на шока;
• връщане на нивото на течността, както и нивото на минерала до нормални нива;
• възстановяване на хормоналните недостатъци.
  

На пациента се предписва изотоничен капкомер с натриев разтвор с 5% глюкоза, към който се добавят 100 милиграма кортизол. Този капкомер се повтаря на всеки 4-8 часа.

В допълнение, лекарите най-често предписват употребата на адреналин, Korglikon, а също и витамин С. Инжектирайте интрамускулно 1-3 милилитра от масления разтвор DOXA веднъж дневно.

Основните ориентири в процеса на премахване на пациента от кризата са:

• дехидратация на пациента;
• кръвни нива на основни минерални съединения;
• CBS;
• нива на кръвната захар.

Продължителността на лечението с употребата на капкомер, която може да продължи до 5 дни, зависи от тежестта на състоянието на пациента. С подобряването на общото състояние на пациента, дозата кортизон в капките намалява при преминаване към интрамускулно приложение на това лекарство.

В хроничната форма на заболяването се използва продължителна терапия през целия живот на пациента, като се използва преднизон и кортизон. Когато се наблюдава повръщане при пациент, обичайно е да се замени преднизон с интрамускулно приложение на кортизон.

Основните принципи на заместващата терапия през целия живот трябва да бъдат известни на родителите на деца с диагноза хронична надбъбречна недостатъчност. Със спазването на прости правила и постоянната употреба на лекарства, предписани от лекарите, животът на пациент с хронична надбъбречна недостатъчност ще бъде завършен.

Свързани видеоклипове

Хирург от ендокринологичния отдел, кандидат на медицинските науки по съвременни методи за диагностика на надбъбречните жлези и лечение на заболявания от тази ориентация:

Заболявания на надбъбречните жлези при деца

Анатомични физиологични особености и функции на надбъбречните жлези при деца

В структурата на малки по размер органи трябва да се отбележи наличието на два различни слоя. Всеки слой изпълнява определени функции. Те са:

• Външен кортикален слой;
• Мозъчен слой

Външният слой се нарича кортикален, а вътрешният слой е медула. В структурата на медулата участват нервни и жлезисти клетки, както и нервни влакна. Церебралната субстанция играе второстепенна роля, за разлика от кортикалната. Премахването на мозъка не застрашава живота на детето.

Функцията на кортикалното вещество е обработката на стероиди и е отговорна за производството на хормони, чиято основна задача е регулирането на процеса на веществата на целия организъм. При новородено, теглото на една надбъбречна жлеза е равно на седем грама, а размерът е малко по-малък от размера на бъбреците. Приема се да се разделят двата надбъбречни кора. Кората от своя страна има две зони:

По време на началната формация надбъбречните жлези претърпяват редица функционални промени. През първия месец от живота на детето, теглото им намалява наполовина, промените в кортикалната зона са значителни. На възраст от около една година се възлага основната роля - окончателната зона, която изпълнява основните функции в детското тяло.

В този период, появата на гломерулна, puchkovy и окото зони. Кортичната част се формира при дете до 11-14. Церебралното вещество се увеличава по размер. Краят на растежа му е в периода 10-12 години. Увеличаване на органа възниква на възраст от 20 години. До този период тяхната работа може да се сравни с работата на надбъбречните жлези на възрастен.

Симптомите на заболяването при деца включват:

• Мускулна слабост;
• Умората;
• Сърцебиене.

Проявата на слабост, влошаване на апетита, нервното превъзбуждане са причините за много заболявания и изискват диагноза, но много родители се чудят как да проверят работата на надбъбречните жлези при едно дете. В този случай лекарите препоръчват тестване за количеството хормони. Резултатите от теста надеждно ще потвърдят наличието на определен брой хормони в кръвта на детето. Според техните резултати, можете да направите съответните заключения.

Патологии и заболявания

Невробластомът е вид злокачествен тумор. Това сериозно заболяване причинява увреждане на бъбреците. Появата на този вид злокачествени новообразувания е много опасна и може да доведе до развитие на метастази, които от своя страна засягат лимфните възли, вътрешните органи, кожните клетки. Като правило, туморът не се проявява в ранна възраст, може случайно да бъде открит на рецепция на педиатър или по време на ултразвуково изследване.

Наличието на дясна и лява надбъбречна невробластома при деца се характеризира с бърз растеж и развитие. Надбъбречният невробластом при деца изисква хирургична намеса. Откриването на невробластома в ранните стадии на развитие е ключът към успешното възстановяване на малък пациент.

Поражението на надбъбречните жлези и нервната система настъпва със симпатобластома. Този вид рак може да се развие дори в ембрионалния период, по време на образуването на органи на нервната система в ембриона.

При вродена надбъбречна хиперплазия се наблюдават промени на хормоналното ниво. Например при момчетата се наблюдава увеличаване на пениса, потъмняване на кожата в скротума, счупване на гласа. При момичетата развитието се случва в мъжки тип. Увеличението на клитора, липсата на менструация, срастването на срамните устни. Тези признаци показват функционално увреждане в организма на детето.

В повечето случаи се наблюдава автоимунно разрушаване на надбъбречната кора и е една от причините за първичната хронична надбъбречна недостатъчност. Проявата на автоимунно разрушаване на кората се дължи на наличието на антитела в кръвта на детето.

Вродена агенезия (сливане)

Случаите на вродена агенеза при новородени са редки. Въпреки това, ако се диагностицира наличието на вродена агенезия при дете, последствията могат да бъдат най-тежки, дори фатални. Вродена агенеза е заболяване, при което няма развитие на един от органите, в този случай другите функции в организма. Може би натрупването на два органа с черния дроб и бъбреците, което влияе неблагоприятно на работата на целия организъм.

адренолевкодистрофия

Adrenoleukodystrophy има вродена форма, заболяването се наследява. Заболяването засяга надбъбречните жлези и нервната система. Прогресирането на заболяването е прогресивно. Ако не дефинирате такова заболяване при бебе на 4-годишна възраст, до края на пет или шест години то може да бъде фатално. Своевременното насочване към специалист ще помогне на децата да избегнат болестта.

кръвоизлив

Причината за кръвоизлив в надбъбречните жлези може да бъде наличието на инфекция в тялото на детето. По-често кръвоизливът в надбъбречните жлези при новородените се изразява в недостатъчно формирана съдова плътност. Появата на тумори (кисти, тумори). Наличието на инфекция, стресови ситуации могат да причинят кървене. При вродени заболявания на надбъбречните жлези при новородените често се отбелязва смъртта.

Кръвоизлив в надбъбречните жлези при деца е тежък тип заболяване. Причината за кръвоизлив може да бъде:

1. Централен характер;
2. алопеция;
3. Експресирайте под формата на инфаркт.

Кръвоизлив в надбъбречните жлези при деца може да има най-тежки последствия. Най-болезнената патология е кръвоизлив в надбъбречните жлези, което често води до смърт при новородени.

Надбъбречна недостатъчност

Липсата на хормони в кръвта на бебето е причина за надбъбречна недостатъчност. Недостатъчното освобождаване на хормони е причина за остра надбъбречна недостатъчност при деца. Липсата на хормонално производство е причина за неправилното функциониране на бъбреците, формирайки хронична хипофункция. Клиничните симптоми на хронична недостатъчност са свързани с разрушаването на надбъбречните жлези, т.е. тяхното неправилно функциониране.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Вродени заболявания на кората причиняват проблеми с надбъбречните жлези при децата. Когато не работи правилно, а именно в резултат на намаляване на произведения протеин, настъпва хиперплазия. В резултат на това детето страда от надбъбречна недостатъчност. Налице е хормонален провал, който води до неизправност на тялото като цяло. Има и придобита дисфункция на надбъбречната кора. Има симптоми на вродена хипоплазия. Педиатър може веднага да диагностицира аномалии в тялото на детето. При момичетата се наблюдава мъжко развитие, при момчетата се отбелязва по-ранно узряване.

Първичен хипералдостеронизъм

Причината за това заболяване е производството на хормон, наречен алдостерон. Хормонът се произвежда в организма в големи количества. Задачата на алдостерона е да отделя бъбречен калий. В случай на прекомерна секреция на хормона, има нарушение на ензима ренин, който е отговорен за балансираната работа на съдовата система и кръвното налягане. Признакът на хормонален дисбаланс води до появата на сърдечни патологии, главоболие и спазми през нощта. Признак на хормонален дисбаланс може да бъде повишено кръвно налягане.

неоплазми

Често надбъбречните жлези са засегнати от доброкачествени тумори. Честотата на увреждане на доброкачествен тумор е по-висока от тази на злокачествен. Туморът заразява надбъбречната кора и има тенденция да расте. Както всяка неоплазма, тя изисква операция и последваща медицинска терапия. Много тумори при деца нямат симптоми на заболяването.

Надбъбречният невробластом при деца е вид злокачествен тумор. Ранното откриване на неоплазма е ключът към успешното лечение. Има случаи на хематоми при новородени. Хематом при новородено може да е резултат от раждане, както и от придобита. Възможно е да се определи хематома чрез допир, няма да е излишно да се подложи на ултразвуково изследване.

Надбъбречните кисти

Надбъбречните кисти са рядкост в детството. Заболяването не се проявява в ранните стадии на развитие. Въпреки това, това надбъбречно заболяване при децата е в състояние да прогресира. Което се отразява в увеличаването на обема на кистата при едно дете. Възможно е да се определи кистата при бебето по време на ултразвук.

Защо тези отклонения са опасни?

Надбъбречните жлези играят важна роля в процеса на живот. На тях се възлага основната функция - пълното физическо развитие на тялото. Ако тези органи не работят, нервната, сърдечно-съдовата система страда. Метаболизмът в организма се дължи на правилното им функциониране, при подрастващите, това се изразява в развитието на половите хормони. Когато хормонални нарушения могат да причинят появата на различни видове заболявания.

В медицинската практика присъства синдромът на хроничната умора. Надбъбречните жлези са отговорни за нервната система, така че стресовите ситуации оказват отрицателно въздействие върху тяхната пълноценна работа. Разстройство на нервната система може да причини умора на надбъбречната жлеза.

диагностика

За да направите правилната диагноза, трябва да се консултирате със специалист и да се подложите на лабораторни изследвания. На първо място, се тестват, преминават ултразвуково изследване за появата на тумори (тумори, кисти). Изключете появата на злокачествени тумори, като невробластома на надбъбречната жлеза при деца, както и наличието на други злокачествени тумори. Направете кръвен тест за установяване на нормата на кортизол, хормон, произвеждан от кората на надбъбречната жлеза. Хиперфункцията на надбъбречната кора възниква, когато нивото на кортизол в кръвната плазма намалява.

Кортизолът влияе върху метаболизма на протеини, мазнини и въглехидрати. Около десет процента от кортизола е в плазмата в състоянието, несвързано с протеините. Кортизолът се произвежда от кората на надбъбречната жлеза и служи за стабилното функциониране на сърцето и нервната система. Ситуация, при която плазмените нива на кортизола са по-ниски от установената норма, води до неправилно функциониране на надбъбречните жлези и нервната система. Скоростта на кортизол при възрастни е 10 mg на децилитър. Възможно е да се повиши нивото на кортизол в кръвта или да се намали, така че си струва да се тества два пъти на ден.

лечение

Надбъбречната недостатъчност при децата, днес е истинският проблем. Лечението се предписва в зависимост от тежестта на заболяването и общото състояние на пациента. За да се възстанови нарушеното хормонално равновесие, се предписват медикаменти с хормонална терапия. Докато се използват лекарства като Medrol, Glucocorticoid и Cortef.

При диагностициране на първична надбъбречна недостатъчност се провежда лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидите участват в процеса на метаболизма. Следователно, растежът на глюкокортикоидите влияе върху правилния метаболизъм в организма и неговата балансирана работа. За заместителна терапия се предписва хидрокортизон. Глюкокортикоидната заместителна терапия трябва да се извършва с повишено внимание.

Рязко увеличаване на дозата може да се дължи на странични ефекти. Gluco терапията включва използването на глюкокортикоидни лекарства, едно от които е преднизон. Лекарството има противовъзпалителен ефект, повишава имунитета. Преднизолон се прилага интравенозно (капково).

Лечението с кортикостероиди спомага за спиране на възпалителния процес, но не елиминира причината за заболяването. За нормално умствено и физическо развитие на новородените се предписват минералокортикоиди. Препоръчително е да добавяте сол към храната. Храненето по време на лечението трябва да бъде пълно и балансирано, богато на витамини.

Ако медикаментозното лечение няма желания ефект, трябва да прибягвате до хирургична интервенция.

Анатомични и физиологични особености и функции на надбъбречните жлези при децата

Надбъбречните жлези имат външен кортикален слой и вътрешна медула. Функцията на кората на надбъбречната жлеза е преработката на биологично активни вещества (стероиди). Техният синтез с холестерол произвежда хормони, които регулират метаболизма на организма. Това включва сърдечни гликозиди - вещества, които регулират дейността на сърцето. Надбъбречните жлези са способни да синтезират сложни хормонални вещества, които нямат аналог в природата.

Дете от първия ден на раждане до 10 дни има риск от надбъбречна недостатъчност. След този период надбъбречните жлези продължават да функционират нормално и да се развиват. През периода на детско развитие тези малки органи преминават през няколко етапа на промяна в масата и процента на активните вещества в състава. Окончателното формиране на анатомичните и физиологичните особености на надбъбречните жлези завършва с около 20 години.

Патологии и заболявания

Вродена агенеза, сливане

Агенезата (липсата на развитие) на надбъбречните жлези почти не се случва, ако това се случи, тогава резултатът е смъртоносен. По-рядко един орган е слабо развит и по време на живота не се проявява, тъй като неговата функция се поема от друга. В някои случаи, надбъбречното сливане настъпва пред или зад аортата. Понякога надбъбречните жлези се сливат със съседни органи - черния дроб и бъбреците. При дефекти на коремната стена се свързват с белите дробове. Понякога може да се появи анормално местоположение на надбъбречните жлези, а не на обичайното му място.

адренолевкодистрофия

Под формата на наследствено заболяване се изолира и адренолукодистрофия. В резултат на това нервните клетки на мозъка са повредени на мембранното ниво. Тялото не може да разруши дълга верига от мастни киселини. В резултат на това се засягат нервната система и надбъбречните жлези. По-често мъжете са болни на различна възраст и жените са носители. При деца от 4 години заболяването се развива бързо. Ако тази надбъбречна недостатъчност не се определи на ранен етап, тогава фатален изход е вероятно след 5-10 години.

кръвоизлив

Кръвоизлив в надбъбречните жлези се случва при недоносени бебета с недостатъчна съдова плътност, поради раждане, както и инфекции, сепсис. Кръвоизлив и частична некроза на тъкан водят до образуване на киста или калциеви отлагания. Ако кръвоизливите са екстензивни и двустранни, обикновено всичко свършва със смърт. Това се дължи на развилата се остра надбъбречна недостатъчност.

Надбъбречна недостатъчност

Ако надбъбречните жлези драстично намаляват производството на хормони или спира синтеза им, настъпва остра надбъбречна недостатъчност. Натриевите йони и хлоридите се губят, червата не могат да ги абсорбират изцяло. Тялото губи течност, кръвта се сгъстява, циркулационното увреждане завършва с шок, способността на бъбреците да филтрира намалява. Когато се произвеждат хормони с постоянен дефицит, се формира хронична надбъбречна хипофункция, която се разделя на 3 вида:

Вродена надбъбречна хиперплазия

Вродени дисфункции на надбъбречните жлези водят до няколко клинични картини. В резултат на това намалява работата на кората на надбъбречната жлеза и се появява протеин и хиперплазия (увеличаване на вътрешния брой на клетките), с което тялото се разширява в обем. Най-силната (пълна) блокада на протеина се среща в 3 случая от 4, появява се веднага след раждането. Образува се надбъбречна недостатъчност, андрогените (видове стероидни хормони) са в излишък. Това води до сексуално развитие между мъжете и жените, а момчетата се формират твърде бързо и имат изразени сексуални характеристики от ранна възраст. Други форми имат леко проявление и не причиняват надбъбречна недостатъчност при деца. Протеинът е частично блокиран. В резултат на това момичетата имат скрити промени под формата на безплодие. Доста мизерно смущение може да не се прояви изобщо през целия живот.

Първичен хипералдостеронизъм

Хипералдостеронизмът е заболяване на надбъбречните жлези, което произвежда твърде много алдостерон. Това вещество задържа натрий и е отговорно за отделянето на калий от бъбреците. Ренин регулира налягането в кръвоносните съдове, като ги кара да се стеснят. Този ензим също регулира обмяната на натрий и калий. Прекомерният алдостерон заглушава действието на ренина, което причинява повишаване на кръвното налягане, дефицит на магнезий и калий. Американски учен, Джером Кон, провел проучване в тази област и патологията се нарича "синдром на Кон" или "първичен хипералдостеронизъм".

Липсата на калий води до повишена мускулна умора, сърдечни пристъпи, главоболие и припадъци. Нивата на калций също намаляват, което води до изтръпване на крайниците, спазми и чувство на задушаване. Приемът на калий и калций не се предписва, тъй като в кръвта има достатъчно храна, само нездравословните надбъбречни жлези им пречат да се абсорбират добре.

неоплазми

Надбъбречните жлези са най-често засегнати от доброкачествени тумори, наистина злокачествен тумор се среща само в 3-5% от случаите на тумори. Туморите растат във външния (кортикален) слой и във вътрешния (мозъчен). Премахнато е хирургично, предписано е поддържащо лечение. Увеличаването дори на доброкачествените тумори може да предизвика диабет, бъбречна дисфункция, нарушена репродуктивна система. В резултат на туморна прогресия с метастази възникват вторични неоплазми.

феохромоцитом

Феохромоцитомът при деца рядко се образува и синтезира специални вещества (катехоламини). Обмяната на катехоламини в организма играе ключова роля в по-високите функции на нервната система и физическата активност. Всички невронни процеси се случват чрез посредничеството на тези вещества. Резултатът от неуспехите води до промяна във всички основни системи: ендокринна, нервна и сърдечно-съдова.

sympathicoblastoma

Най-често срещаните сред злокачествените тумори на надбъбречните жлези при деца. Предполага се, че това се дължи на наследствеността, влиянието на други фактори все още не е определено. Основният процент на заболяването се среща при деца под 5-годишна възраст. Третата част от случаите пада върху бебета до една година. И само малък процент са диагностицирани до 10 години.

Ganglioneyroblastoma

Злокачествен тип ганглионерома (доброкачествен тумор на нервната жлеза). Често се случва в детска възраст, причините за образованието все още не са установени. Най-висок процент на поява при деца се диагностицира в периода от 4 до 10 години. Характерни са симптомите на стомашно разстройство, анемия, треска. Има подуване, признаци на загуба на тегло. Когато метастазите добавят болка в други области.

Адренокортикален рак

Агресивно продължава, изглежда много рядко. Откриването при деца възниква предимно до 5 години, в изключителни случаи - до 15 години. Досега не са формулирани ясни критерии за тази онкология, както и вътрешни нарушения под нейно влияние. Често този вид рак се открива извън времето, тъй като за първи път болестта преминава без симптоми.

Надбъбречните кисти

Рядко заболяване, в повечето случаи асимптоматично. Открито е случайно с ултразвук на корема. Кистата не засяга производството на хормони от надбъбречните жлези. Те имат различни размери, най-често се срещат единични и едностранни образувания. Разделени на 4 типа:

• истински епителен (надбъбречна кора);
• истински ендотел (дилатация на кръвни и лимфни съдове);
• паразитни (в резултат на еднокамерна екхикокоза);
• псевдокиста (като остатъчно явление след кръвоизлив на надбъбречните жлези).

Защо тези отклонения са опасни?

Нормалното функциониране на надбъбречните жлези е необходимо за контрола на важни процеси в организма. По-специално, активността на нервната система, сърдечно-съдовата, термогенезата. При юношите производството на половите хормони се извършва от надбъбречните жлези. В допълнение, метаболизма, имунния отговор на организма на възпаление, защита от стрес - това също е важна работа на надбъбречните жлези.

Много отклонения в работата на малки сдвоени жлези създават проблеми при правилния обмен на определени вещества. В резултат на това е налице неуспех на важни системи на организма, развитието на тежки форми на патологии, понякога не подлежащи на медицинско лечение. Неправилното формиране на тялото в детска и юношеска възраст може впоследствие да има неприятни морални и физически последици.

класификация

Остър HH (надбъбречна криза) се развива с рязко намаляване или пълно прекъсване на производството на хормони на надбъбречната кора;

Хроничният HH се появява, когато има недостиг в хормоните на надбъбречната кора (алдостерон и кортизол).

Класификация на хронична HH (наричана по-долу HNN):

1. Първична HNN (болест на Адисън) - свързана с надбъбречни лезии:

• вродени;
• придобито.

1. Вторична CNN - свързана с патологията на хипофизната жлеза:

• вродени;
• придобито.

1. Третичен CNI - свързан с патологията на хипоталамуса:

• вродени;
• придобито.

Причини за HH

Като се има предвид анатомичната и физиологичната незрялост на надбъбречните жлези при деца под 3-годишна възраст, всеки от многото фактори може да предизвика остра надбъбречна недостатъчност:

• редица инфекциозни заболявания (бактериални, вирусни, паразитни, гъбични);
• стресова ситуация;
• автоимунен процес (разрушаване на надбъбречните жлези със собствени антитела);
• надбъбречно кръвоизлив (например с менингококова инфекция или увреждане).

Острият синдром може да се развие при нараняване на надбъбречната жлеза (в случай на тазово представяне на плода), и на фона на хронична ХХ, и като страничен ефект при лечение с някои лекарства (антикоагуланти) и с премахване на глюкокортикоидите.

В първичната NN, надбъбречната жлеза е причината. В момента основната причина за развитието на NN се счита за автоимунен процес (до 80% от пациентите).

Клинични признаци на NN се появяват, когато 95% от надбъбречната кора се разруши. Дефицитът на алдостерона може да се комбинира с първичен HH или да бъде независимо заболяване.

Първичната ХХ може да бъде вродена (повече от 20 генетично определени болести водят до НН) и придобита (увреждане на надбъбречните жлези при инфекциозни заболявания, например при туберкулоза). Но при много деца причината за атрофията на надбъбречните жлези остава неясна.

Причината за вторичното HH е недостиг на хормона на хипофизата (растежен хормон - ACTH), който стимулира надбъбречните жлези. Патологията на хипофизната жлеза може да бъде вродена и придобита (с тумори на хипофизата).

Причината за третичния HH е недостиг на хормонален хипоталамус corticoliberin, който регулира надбъбречната функция.

Рисковата група за развитие на NN включва:

• деца с наследствено заболяване, което се характеризира с HH, въпреки че все още не се е проявило;
• деца от семейства, в които има хора с HH или с наследствено заболяване;
• деца с автоимунно заболяване на ендокринните органи (предимно на щитовидната жлеза);
• деца след операция или лъчева терапия в хипофизата или хипоталамуса;
• деца с вроден растеж на джуджета (натриев хипофиз).

симптоми

Първите симптоми на надбъбречна недостатъчност могат да бъдат неактивност и понижаване на кръвното налягане.

Симптоми на остър HH

Първоначалните признаци на адисонична криза са: мобилността на детето, намаленият мускулен тонус, ниското кръвно налягане; пулсът се ускорява, недостиг на въздух, намалено дневно количество урина.

Характерни са симптомите на храносмилателния тракт: коремна болка с различна локализация и интензивност, гадене и повръщане, диария, която бързо води до дехидратация на детето.

Кожа с синкав оттенък, има "мрамор" на кожата, кръвоизливи по кожата с различен размер и форма. Краищата са студени на допир, телесната температура се понижава.

Ако кризата е следствие от кръвоизлив в надбъбречните жлези с различен произход или оттегляне на глюкокортикостероиди, клиничните симптоми се появяват внезапно и бързо се увеличават до развитието на коматозно състояние. Значително намаляване на нивото на калий в кръвта може да доведе до спиране на сърдечната дейност. В по-редки случаи това може да са първоначалните прояви на крайната болест на Адисън.

Ако остър хипокортицизъм е проява на декомпенсация при хронична ХХ, то клиничните прояви се развиват постепенно, повече от седмица или повече: пигментацията на кожата се увеличава, слабостта се увеличава, влошаване на апетита, намалена активност и подвижност на детето, депресивно настроение. Появяват се повръщане и коремна болка, признаци на сърдечносъдова недостатъчност при детето, с последващо развитие на кома.

Симптоми на хронична ХХ

В случай на вродена хипоплазия на надбъбречните жлези, клиничните прояви могат да се появят веднага след раждането: физиологичната загуба на тегло е над нормалната, децата са апатични, плюят, получават малко тегло, тъканът на тъканите се намалява, а уринирането е в изобилие. Забележително е потъмняването на кожата, а понякога и лигавиците. Всяко заболяване или диспептични прояви могат да предизвикат развитие на остра криза на HH при такова дете.

При по-големи деца хроничната NN се развива бавно, родителите често не могат да определят времето на началото на заболяването. Всички прояви са свързани с недостатъчно количество алдостерон и кортизол в организма, което води до нарушен метаболизъм на минералите и въглехидратите.

Слабостта и намаляването на активността на детето обикновено се отбелязват до края на деня и изчезват след нощен сън. Тези прояви могат да бъдат провокирани от всякакви болести, операции, психо-емоционален стрес.

Много често се забелязва коремна болка, загуба на апетит, гадене, повръщане, жажда, запек и диария. Диарията и повръщането причиняват още по-голяма загуба на натрий и могат да предизвикат началото на остър HH.

При болестта на Адисън систолното и диастоличното кръвно налягане се намалява поради намаления обем на кръвта и дефицита на глюкокортикоиди. Пулсът е бавен; рязката промяна в позицията на тялото предизвиква замаяност и припадък.

Липсата на глюкокортикоиди причинява пристъпи на хипогликемия (намаляване на кръвната захар) сутрин и 2-3 часа след хранене: има изразено чувство на глад, бледност, изпотяване, треперене в тялото. Хипогликемия води до функционални промени в нервната система: загуба на паметта, апатия, объркване, депресивно настроение, страхове, смущения в съня. Може би появата на спазми.

Ако NN се свързва с генетично заболяване на адренолеукодистрофията, което засяга бялата материя на централната нервна система (централната нервна система) и кората на надбъбречната жлеза, неврологични прояви под формата на нарушение на походката, гърчовете се появяват много по-рано от признаците на NN.

Пигментацията на кожата и лигавиците е забелязана при почти всички деца - безпигментната форма рядко се среща в средните HH. Пигментацията може да се появи много по-рано от други прояви на хронична NN. Кожата става светлокафява, бронзова или златистокафява.

Пигментацията е особено забележима в гениталната област на момчетата, зърната на млечните жлези, белезите, малките стави и лигавицата на венците. Дългосрочното дъбене може да бъде първият сигнал от наличен NN. Понякога пигментираните участъци от кожата се намират до депигментирани. С развитието на NN, пигментацията се засилва. Колкото по-скоро се прояви болестта, толкова повече деца в сексуалното и физическото развитие изостават от връстниците си.

При неправилна (хермафродитна) структура на гениталните органи е необходимо да се изключат различни варианти на вродена недостатъчност на надбъбречната кора.

диагностика

Симптомите на сърдечносъдова недостатъчност при дете (колапс, шок), липса на ефект от детоксикационна терапия и използването на вазоконстрикторни средства за остро заболяване при деца показват надбъбречна недостатъчност.

В допълнение към описаните по-горе клинични симптоми на НН, за диагностика се използват редица лабораторни методи: определяне на нивото на хормони и електролитен състав на кръвта, нивата на кръвната захар. Изолирано намаление на натрия е характерно за глюкокортикоидната недостатъчност, а понижаването на натрия с повишено ниво на калий е характерно за минералокортикоидната недостатъчност.

При изследването на хормоналния профил в случая на остър HH се установява намалено ниво на кортизон или алдостерон (или двата хормона) в кръвта и 17 оксипрогестерона. При първична НН нивото на АСТН в кръвта се увеличава, докато при вторичното намалява; 17-COP и 17-ACS в урината също са намалени.

От инструментални методи, използвани ЕКГ (електрокардиограма) за откриване на признаци на хиперкалиемия и ултразвук (ултразвук) на надбъбречните жлези, което позволява да се идентифицира недоразвитието на надбъбречните жлези, кръвоизлив в тях.

Задължително в диагнозата се взема предвид семейната история.

За ранна диагностика на HH, децата в риск трябва да бъдат изследвани 2 пъти годишно и да се наблюдават от ендокринолог. В допълнение към прегледа и горното лабораторно изследване, на такива деца се провежда специален тест с АСТН. Пробата позволява да се идентифицират резервни реакции на надбъбречните жлези към стреса: ако по време на теста нивото на кортизола е под 550 mmol / l - детето има субклинична HH.

В Русия се използва друга проба с интрамускулно приложение на тетракозактид: нивото на кортизол се определя 12 часа по-късно и един ден след приложението.

лечение

Лечението на острия HH се извършва в интензивното отделение. Индивидуално назначени: детоксикационна терапия, корекция на електролитен дисбаланс и хипогликемия (по-ниска кръвна захар), хормонални лекарства (хидрокортизон или преднизон). Дезоксикортикостероновият ацетат има ясно изразен минералокортикоиден ефект.

Ако е необходимо, се провежда анти-шокова терапия. Третирането се извършва под постоянен лабораторен контрол.

В случай на преходно остра НН, възникваща от инфекция, дължаща се на кръвоизлив в надбъбречните жлези, глюкокортикоидите, в зависимост от състоянието на детето, се използват в кратък курс.

Хронично лечение на HH

Хормонални лекарства с заместващи цели се използват за цял живот.

При първична хронична ХХ се използват както глюкокортикоиди, така и минералокортикоиди. От глюкокортикоидите най-често се използва хидрокортизон за заместителна терапия, тъй като той има най-слабо изразения ефект на потискане на растежа на страничните ефекти.

След прекратяване на растежа на детето могат да се прилагат и други хормони с по-дълго действие (дексаметазон, преднизолон) - дозите се подбират в зависимост от клиничните прояви и лабораторните данни. Дозите глюкокортикоиди се коригират в случай на инфекция, стрес, травма, операции.

Флудрокортизон се използва като заместителна терапия с минералкортикоиди. В корекцията на дозата на лекарството не е необходимо, тъй като производството на алдостерон в процеса на живот варира много малко.

При новородени и кърмачета използването на минералокортикоиди за компенсиране на дефицита на алдостерон е ключът към тяхното психическо и физическо развитие. Когато се изисква основната NR, към храната трябва да се добави сол (0,5-1 ч.л. на ден).

С автоимунната природа на HH, първоначално тя може да бъде ограничена до използването само на глюкокортикоиди, но с влошаването на процеса на надбъбречните лезии, те трябва да се комбинират с предписването на флудрокортизон. Дозата се избира индивидуално.

На фона на заместителната терапия не се изключва развитието на остра надбъбречна криза:

• ако се появи някакво заболяване (особено при малки деца);
• с случайно използване на заместващи лекарства;
• в стресова ситуация (по-често при по-големи деца).

За да се осигури навременна и адекватна помощ в случай на криза, се препоръчва на детето да се носи специална гривна, която да показва болестта, името и дозата на лекарствата, които детето получава, телефонните номера на лекаря и родителите.

Критериите за ефективна поддържаща терапия с глюкокортикоиди са: благосъстояние, нормално тегло на детето и нормално кръвно налягане, липса на симптоми на предозиране на хормонални лекарства.

Ако детето не набира тегло и налягането не се връща към нормалното, тогава препаратите с минералокортикоид трябва да се комбинират - това обикновено е необходимо в случай на тежка форма на хронична NN.

Адекватността на дозата на флудрокортизон се потвърждава от нормалния електролитен състав на кръвта. И с предозиране се появяват отоци, нарушен е сърдечният ритъм.

С навременна диагностика и подходящо лечение през целия живот, изчезва не само заплахата за живота на детето, но се създават условия за нормалното й развитие.

Възобновяване за родители

Надбъбречната недостатъчност е сериозно състояние, което може да бъде вродена патология и да се развие при много заболявания. Състояние, което може да бъде опасно за живота на детето, не винаги е лесно диагностицирано. Ранната диагностика на HH и внимателното спазване на дозите на предписаните лекарства помагат да се избегнат кризи и да се гарантира ефективността на лечението.