Хиперкортикоидизъм, или синдром на Иценко-Кушинг, е ендокринна патология, свързана с продължително и хронично въздействие върху тялото на прекомерни количества кортизол.

Такъв ефект може да възникне поради съществуващи заболявания или на фона на приема на определени лекарства.

Освен това жените (особено на възраст 25-40 години) страдат от този синдром по-често от представителите на по-силния пол. За да се разбере как да се лекува болестта, трябва да се справим със симптомите на тази патология и с причините за нейното възникване.

класификация

Има две основни форми на хиперкортицизъм: екзогенни и ендогенни.

Първата се появява при продължителна употреба на стероиди (глюкокортикоиди) или предозиране на тези лекарства. Показания за употребата на тези лекарства са заболявания като астма, ревматоиден артрит и трансплантация на органи.

Друга причина за екзогенния хиперкортизолизъм е вторичната остеопороза, която се проявява по време на заседналия начин на живот.

Що се отнася до ендогенния хиперкортизолизъм, причините за неговото развитие са, както се казва, вътре в тялото. Най-често синдромът се развива на фона на болестта на Иценко-Кушинг, придружен от прекомерна секреция на адренокортикотропния хормон на хипофизната жлеза (по-нататък - АКТХ). Хиперпродукцията на този хормон допринася за освобождаването на кортизол и появата на хиперкортицизъм.

Също така, причината за прекомерното производство на кортизол може да бъде:

• микроаденома на хипофизата;
• наличието на ектопична злокачествена кортикотропинома в яйчниците, бронхите и други органи;
• първично увреждане на надбъбречната кора с хиперплазия, доброкачествени или злокачествени новообразувания.

Също така е обичайно да се подчертае псевдо-формата на хиперкортицизъм, която се характеризира с появата на симптоми, подобни на признаците на синдрома на Иценко-Кушинг.

Причини за възникване на

Кортизолът е хормон, който се произвежда в надбъбречните жлези и влияе върху функционирането на различни системи на тялото.

По-специално, кортизол участва в регулирането на кръвното налягане и метаболизма, осигурява нормалното функциониране на сърдечно-съдовата система, помага за справяне със стреса.

Въпреки това, излишъкът на хормона е също толкова опасен, колкото и неговият дефицит: повишеното производство на кортизол е изпълнено с развитието на синдрома на Иценко-Кушинг.

Често синдромът се развива чрез вината на хормоните, които навлизат в тялото отвън. Кортикостероидите за орална и инжекционна употреба (например преднизон, който има ефект подобен на кортизол) са особено опасни в това отношение.

Първият ви позволява да избегнете отхвърлянето на органите по време на трансплантацията и може да се препоръча за лечение на астма, SLE, ревматоиден артрит и други възпалителни заболявания.

Последните се предписват за болки в гърба и ставите, бурсит и други патологии на опорно-двигателния апарат.

Що се отнася до кремовете за локално приложение и инхалатори, те са по-безопасни в сравнение с горните препарати (с изключение на случаите, изискващи използването на високи дози).

За да се предотврати развитието на хиперкортикоидизъм при лечението на кортикостероиди, трябва да се избягва продължителната употреба на тези лекарства и да се следва препоръчаната от лекаря доза.

В допълнение към приема на лекарства, причините за хиперкортизолизъм могат да бъдат открити в самия организъм. Например, повишаването на производството на кортизол може да се дължи на неправилно функциониране на една или и двете от надбъбречните жлези.

Понякога прекомерното производство на АСТН, хормон, който регулира секрецията на кортизол, става проблем. Такива нарушения възникват на фона на тумори на хипофизата, първични лезии на надбъбречните жлези, ектопична ACTH-секретираща неоплазма. В някои случаи има семеен синдром Иценко - Кушинг.

Липсата на хормонално производство на предната хипофиза - хипопитуитаризъм - се коригира чрез хормонална терапия.

В кои случаи се използват кортизолови блокери и какви средства могат да блокират синтеза на този хормон, прочетете тук.

Знаете ли защо имате нужда от хормона кортизол? Основните функции на хормона са описани чрез справка.

Симптоми на хиперкортицизъм

Важно място в диагностиката на патологията заема информацията, получена в резултат на медицински преглед.

По-специално, наднорменото тегло е характерен симптом на хиперкортизолизъм.

Мастните натрупвания в синдрома Исенко-Кушинг са концентрирани около лицето, шията, гърдите и талията, а крайниците остават тънки. Когато хиперкортицизмът се закръгли, на него се появява характерен блясък.

Докато процентът на телесна мазнина се увеличава, мускулната маса, напротив, намалява. Особено силни мускули атрофират на долните крайници и раменния пояс. Наблюдавани са оплаквания от слабост, умора, болка по време на повдигане и клякам. Обучението и други форми на физическа активност са трудни.

Засяга хиперкортизолизма и репродуктивната система. За представителите на силния пол се характеризира с намаляване на либидото и развитието на еректилна дисфункция (импотентност), а за жените - неуспехи на менструалния цикъл и хирзутизма. Последното се проявява в излишък на мъжкия растеж на косата. Хирзутизмът се дължи на хиперпродукцията на андрогени (мъжки хормони), характеризираща се с появата на косата в гърдите, брадичката, горната устна.

Най-популярната проява на хиперкортизолизъм от страна на мускулно-скелетната система е остеопорозата (намира се при 90% от хората, страдащи от синдрома на Иценко-Кушинг). Тази патология е с тенденция за напредък: първо, чувства се болката в ставите и костите, а след това с фрактури на ръцете, краката и ребрата. Ако детето страда от остеопороза, той изостава от връстниците си в растежа.

Също така, хиперкортизолизмът може да бъде открит чрез изследване на състоянието на кожата.

С прекомерно производство на кортизол, кожата става суха, по-тънка, получава мраморна сянка.

Често има стрии (т.нар. Стрии) и области на местно изпотяване. Изцелението на ожулвания и рани е много бавно.

Хиперсекреция на кортизол води до промени в работата на кръвоносните съдове, сърцето и нервната система. Пациентът се оплаква от депресия, проблеми със съня, летаргия, необяснима еуфория, в някои случаи се диагностицира стероидна психоза. Що се отнася до сърдечно-съдовата система, смесена компаньонна кардиомиопатия е често срещан спътник на хиперкортизолизъм. Тази патология може да бъде причинена от постоянното повишаване на кръвното налягане, катаболните ефекти на стероидите върху миокарда, както и от електролитни промени.

Типични признаци на тези нарушения са: промяна в сърдечната честота, повишаване на кръвното налягане и сърдечна недостатъчност, което е изпълнено с фатален изход.

Наднормено тегло - Симптом на Иценко Кушинг

Симптоми при синдрома на Иценко-Кушинг

диагностика

Първото нещо, което се провежда в случаи на съмнение за хиперкортицизъм, е скрининг тестове, които позволяват да се установи дневното ниво на кортизол в урината. Наличието на хиперкортицизъм или болест на Иценко-Кушинг се индикира с три или четирикратно превишаване на нормата на кортизола.

След това се провежда малък тест за дексаметазон, чиято същност е следната: ако употребата на дексаметазон намалява нивото на хормона повече от два пъти, няма нужда да се говори за някакви отклонения; но ако няма намаляване на кортизола, диагнозата е "хиперкортицизъм".

Възможно е да се разграничи хиперкортикоидизмът от болестта на Иценко-Кушинг чрез голям тест за дексаметазон, който се провежда по аналогия с малък. При хиперкортицизма нивото на кортизол не намалява, а при заболяването намалява повече от два пъти.

След тези дейности остава да се установи причината за патологията. Инструменталната диагностика, по-специално компютърната томография и магнитно-резонансната картина на надбъбречните жлези и хипофизната жлеза, помагат на лекарите в това.

лечение

За да се отървете от синдрома на Иценко-Кушинг, е необходимо да се идентифицира причината за повишеното ниво на кортизола и да се елиминира, както и да се балансира хормоналния фон.

Когато се появят първите симптоми на заболяването, лекар трябва да бъде посетен възможно най-скоро: установено е, че липсата на терапия през първите пет години от началото на патологията може да бъде фатална.

Въз основа на данните, получени по време на диагнозата, лекарят може да предложи един от трите метода на лечение:

• Медицински. Лекарствата могат да се предписват както самостоятелно, така и като част от комплексната терапия. В основата на лекарственото лечение на хиперкортизолизма са лекарства, които имат за цел да намалят производството на хормони в надбъбречните жлези. Такива лекарства включват лекарства като Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan или Trilostan. Обикновено те се предписват, ако има противопоказания за други методи на лечение и в тези случаи, когато тези методи (например хирургически) се окажат неефективни.
• Оперативна. Означава транссфеноидална ревизия на хипофизната жлеза и ексцизия на аденом при използване на микрохирургични техники. Тази техника се характеризира с висока ефективност и бързо начало на подобрения. При наличие на тумори на надбъбречната кора, туморът се отстранява. Най-рядко се извършва интервенцията на резекция на две надбъбречни жлези, която изисква доживотна употреба на глюкокортикоиди.
• Радиация. Като правило, лъчетерапията се препоръчва при наличие на аденома на хипофизата. Този метод действа директно върху зоната на хипофизата, принуждавайки го да намали производството на АСТН. Препоръчва се провеждане на лъчева терапия паралелно с други методи на лечение: оперативно или медицинско. Най-ефективната комбинация от облъчване и използването на лекарства, насочени към намаляване на производството на хормони.

Тежка невроендокринна патология, при която е нарушена хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система - болест на Иценко-Кушинг - заболяване, което не може да бъде напълно излекувано, но е възможно да се стабилизира състоянието на човека.

За първичните сексуални признаци у момчета и момичета можете да прочетете тук.

Следователно, прогнозата за лечение на хиперкортизолизъм с навременна медицинска помощ е благоприятна. В повечето случаи, патологията може да бъде преодоляна без да се прибягва до оперативни методи на лечение, и възстановяването настъпва доста бързо.

Хиперкортикоидизъм - какво е това, видове и лечение на опасна болест

Женското тяло е чувствително към негативните прояви на външната и вътрешната среда. Някои жени имат такова заболяване като хиперкортикоидизъм, какво е то и как да се справят с него и ние трябва да се учим. Трябва да се отбележи, че този проблем е свързан с хормоналния фон, следователно терапевтичната терапия ще се основава на лекарства. Важно е да се познават особеностите на този патологичен процес, методите за справяне с него, особеностите на проявите и други важни аспекти.

1 Каква е ролята на надбъбречните хормони?

Продължителното увеличаване на кръвоносната система на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, води до появата на синдром на хиперкортицизъм. Това заболяване се характеризира с неуспех на всички метаболитни процеси, нарушаване на функционирането на важни системи на тялото. Факторите, довели до хормоналния дисбаланс, са масовите образувания на надбъбречните жлези, хипофизната жлеза и други органи, както и употребата на лекарства, които съдържат глюкокортикоиди. За да се елиминира проявлението на болестта, се предписват различни лекарства и туморът може да бъде засегнат от радиация или може да бъде отстранен от тялото чрез оперативен метод.

Кората на надбъбречната жлеза произвежда стероидни хормони - минералкортиноиди, андрогени и глюкокортикоиди. Техният синтез се контролира от адренокортикотропен хормон, например кортикотропна или АСТН. Производството му се регулира от хормоналния рил, вазопресина на хипоталамуса. Холестеролът е общ източник за производството на стероиди.

Най-активният глюкокортикоид е кортизол. Увеличаването на количеството му води до спиране на синтеза на кортикотропин поради обратна връзка. Поради това се поддържа хормонален баланс. Производството на главния хормон минералокортикоид, т.е. алдостерон, е по-малко зависим от АСТН. Основният коригиращ механизъм на неговия синтез е ренин-антистресната система, която отговаря на промените в обема на циркулиращата кръв. Диагнозата на хиперкортизолизма се основава на провеждането на необходимите тестове, след получаване на резултата лекуващият лекар предписва подходящо лечение.

В големи количества, произведени в жлезите на репродуктивната система. Глюкокортикоидите засягат всички видове метаболитни процеси. Те повишават нивото на глюкозата в кръвоносната система, допринасят за разграждането на протеина и преразпределението на мастната тъкан. Хормоните имат противовъзпалително и успокояващо действие, подпомагат задържането на натрий в организма и увеличават налягането.

2 Симптоми

Патологичното увеличение на глюкокортикоидния индекс води до появата на синдром на хиперкортицизъм. Пациентите твърдят, че има оплаквания, свързани с промени във външния вид и неправилното функциониране на сърдечно-съдовата система, както и с мускулно-скелетната, репродуктивната и нервната системи. Клиничните прояви на заболяването също са причинени от повишеното съдържание на алдостерон и андрогени, произвеждани от надбъбречните жлези.

В детска възраст, наличието на хиперкотицизъм води до нарушаване на производството на колаген и намалява чувствителността на важните органи към ефектите на самотропния хормон. Тези промени са основната причина за спиране развитието на тялото, а именно растеж. След лечение на патологичния процес може да възникне възстановяване на структурните елементи на костната тъкан. Ако в тялото на жената има голям брой глюкокортикоиди, ще се появят следните клинични прояви:

1. Затлъстяване, при което има отлагане на мастна маса в лицето и останалата част от тялото.
2. Кожата става тънка и все още има стрии, пурпурни.
3. Проблеми на въглехидратните метаболитни процеси - захарен диабет и преддиабет.
4. Появата на остеопороза.
5. Имунодефицит на вторичния тип с образуването на различни инфекциозни заболявания и гъбични заболявания.
6. Възпаление на бъбреците, както и образуването на твърди камъни.
7. Психо-емоционални фонови смущения, депресия, промени в настроението.

Симптомите на хиперкортизолизъм при жените са доста характерни, затова не е много трудно да се диагностицира заболяването. Основното е незабавно да се свържете с медицинска институция, за да предотвратите появата на сериозни последици:

1. Повишаване на кръвното налягане, при което дори прилагането на мощни лекарства няма желания терапевтичен ефект.
2. Мускулна слабост.
3. Нарушаване на хормоналния фон с аритмия, сърдечна недостатъчност и миокардиодистрофия.
4. Периферни отоци.
5. Систематично и обилно уриниране.
6. Изтръпване и крампи на краката.
7. Болка в главата.

Секс хормоните осигуряват изпълнението на репродуктивните функции в организма. С липсата на жена не може да забременее, но увеличеният брой на тези компоненти също има редица странични ефекти, някои от които са наистина опасни:

1. Себорея, акне, акне и други кожни проблеми.
2. Неизпълнение на менструалния цикъл.
3. Повишена коса на гърдите, лицето, задните части и корема при по-слабия пол.
4. Невъзможност да забременеете.
5. Намалено либидо.
6. При мъжете липсата на естроген увеличава тембъра на гласа, увеличава размера на млечните жлези, намалява растежа на лентите на главата, по-специално на лицето.
7. Еректилна дисфункция.

Всички горепосочени симптоми причиняват пациента да отиде в медицинско заведение. Квалифицираният медицински специалист трябва само да анализира оплакванията и външния вид на жената, за да определи точната диагноза.

3 Сортове и лечение на болести

Основните прояви на хиперкортизолизъм са пряко свързани с прекомерното количество кортизол, след което нивото му се определя в слюнка или дневен обем на урината. В същото време е необходимо да се провери концентрацията на този компонент в кръвоносната система. За изясняване на вида на патологичния процес е необходимо да се проведат серия от функционални изследвания, например тест с малък дексаметазон и голям тест. В различни лаборатории нормалните стойности на тези хормони са различни. Да се ​​анализира полученият резултат е възможно само с помощта на специалист.

За да се определят свързаните с тях нарушения, е необходимо да се анализира анализът на урината и кръвта, а също така да се обърне внимание на креатинина, електролитите, глюкозата, уреята и други биохимични стойности. Такива инструментални методи като КТ, денситометрия, ЯМР, ултразвук и ЕКГ имат отлична информация. Прекомерното производство на надбъбречни хормони води до различни патологични прояви, които принуждават употребата на мощни лекарства. Въпреки това, преди да пристъпи към лечение на хиперкортизолизъм, е необходимо да се определи неговия тип, тъй като всяка форма на заболяването има характерни различия и особености, което се проявява не само в симптомите, но и в по-нататъшното лечение на заболяването.

За да се определи свързаните с тях нарушения трябва да се анализира анализът на урината и кръвта

Повишеният глюкокортикоиден синтез се осъществява под действието на кортиколиберин и кортикотропин, или като цяло, независимо от тях. По тази причина се изолират ACTH-независими и ACTH-зависими разновидности на заболяването. Последните включват:

• функционален хиперкортизолизъм;
• периферна форма;
• екзогенен хиперкортикоизъм.

Първата група видове включва следните форми:

1. Хиперкортикоидизъм на централния тип. Причината за тази патология е неоплазма на хипофизата. В този случай, туморът има малък размер, например, до 1 сантиметър, за микроаденоми, ако те надхвърлят този показател, тогава в тялото се намира макроаденома. Такива образувания синтезират прекомерно количество АСТН, стимулират производството на глюкокортикоиди и се нарушава връзката между хормоните. Лечението се извършва с протонно лъчение, в някои случаи се използват комбинирани методи.
2. ACTH-ектопичен синдром. Злокачественото образуване на различни органи синтезира прекомерно количество компоненти, които по своята структура приличат на кортиколиберин или кортикотропин. Те влизат в контакт с рецепторите на ACTH и увеличават интензивността на производството на хормони. След определяне на местоположението на тумора, той успешно се оперира.

Лечението на хиперкортизолизъм при жените се извършва в повечето случаи чрез радикални методи, т.е. чрез хирургично отстраняване на неоплазма. Въпреки това, съвременните фармацевтични лекарства също показват добра производителност, така че те се използват активно като терапевтична терапия, възможно е да се увеличи ефективността благодарение на традиционните методи. Субклиничният хиперкортизолизъм изисква висока квалификация от лекуващия лекар, тъй като болестта трябва да бъде правилно диагностицирана и отличена от другите форми на заболяването. За целта се използват различни диагностични мерки, чиято задача е да определят точно и точно причината за патологичния процес, степента на увреждане на организма и по-нататъшните методи на лечение.

Хиперкортикоидизъм: симптоми, лечение, причини, признаци

Той обединява група заболявания, основани на патогенезата на повишената секреция на надбъбречните хормони от кората на мозъка: глюкокортикоиди, минералокортикоиди, андрогени и естрогени.

Симптомният комплекс, причинен от повишени нива на кортизол в кръвта или неговите синтетични аналози (глюкокортикоиди), се нарича синдром на Иценко - Кушинг (хиперкортицизъм, хиперглюкокортицизъм, хиперкортизолизъм).

Симптоми и курс на хиперкортицизъм

Кожа, придатъци на кожата и подкожна мастна тъкан

Зачервяване на кожата. Склонност към образуване на синини

Клиничната картина варира в зависимост от хиперсекрецията на кой хормон или каква комбинация от тях е свързано развитието на заболяването. Анатомичните промени в надбъбречната кора по време на хиперкортизизъм могат да бъдат различни. Най-често те се състоят от броя на перплазия на кората, неговия аденоматозен растеж, а понякога и хиперкортицизма се свързва с растежа на злокачествен тумор.

Разграничават се следните клинични форми на хиперкортизолизъм.

1. Вродена вирилизираща хиперплазия на надбъбречната кора (адреногенитален синдром). По-често се среща при жени; поради синтеза в кората на надбъбречната жлеза на голям брой стероидни хормони с биологичните ефекти на мъжките полови хормони. Заболяването е вродено.

Етиологията не е известна. Смята се, че в клетките на кората на надбъбречната жлеза ензимните системи са нарушени, осигурявайки нормален синтез на хормони.

Клинична картина. Определя се главно от андрогенните и метаболитни ефекти на мъжките полови хормони, превишаващи навлизането в организма. При някои пациенти към това се присъединяват симптоми на недостатъчност или излишък на други хормони на надбъбречната жлеза - глюкокортикоиди, минералокортикоиди. В зависимост от характеристиките на хормоналните нарушения се различават клиничните форми на заболяването. Най-често се открива чисто вирилна форма, по-рядко - хипертоничната форма, в която, освен признаците на вирилизация, има симптоми, свързани с прекомерното снабдяване с минералокортикоиди от надбъбречната кора. В допълнение, при някои пациенти вирилизацията се комбинира с индивидуални симптоми на недостатъчно производство на глюкокортикоиди (синдром на загуба на сол) или с повишен прием на етиохоланон от надбъбречните жлези, придружен от периодична треска.
Клиничната картина зависи от възрастта, в която възниква хормоналното производство на надбъбречната кора. Ако повишеното производство на андрогени настъпи в пренаталния период, момичетата се раждат с различни нарушения на външните гениталии, в различна степен наподобяващи структурата на мъжките полови органи, докато вътрешните гениталии са правилно диференцирани. В случай на хормонални нарушения след раждането, както момичетата, така и момчетата изпитват ускорен растеж, добро развитие на мускулите, голяма физическа сила и нарушено сексуално развитие: момичетата имат ранно появяване на мъжки тип растеж на косата, хитотрофия на клетоида, маточна недостатъчност, отсъствие на менструация; при момчетата, ранното развитие на пениса, ранното появяване на сексуалния растеж на косата, забавянето на развитието на тестисите. При възрастни жени заболяването се проявява в телесната коса на лицето и тялото от мъжки тип, хипоплазия на млечните жлези и матката, хипертрофия на клитора, менструални нарушения (аменорея, хипо-олигоменорея), безплодие. Хипертоничната форма на заболяването се характеризира с комбинация от вирилизация и персистираща хипертония. Комбинацията от вирилизация със синдрома на загуба на сол при възрастни е рядкост.

Диагнозата се основава на характерната клинична картина на заболяването. Повишеното количество на 17-кетостероиди в урината, което може да достигне 100 mg на ден1, е от голямо диагностично значение. Изследването на екскрецията на 17-кетостероиди ни позволява да разграничим болестта от често срещащата се хипертрихоза на вирил от наследствен или национален произход.

Диференциалната диагноза на вирилизиращите тумори на яйчниците се основава на резултатите от гинекологично изследване и отсъствието на значително повишаване на екскрецията на 17-кето стероиди при овариални тумори. Li-тестът й помага да различи вирилизиращата хиперплазия на надбъбречната кора от андроген-произвеждащи тумори с намаляване на екскрецията на 17-кетостероиди под влиянието на преднизолон или дексаметазон. Когато екскрецията на тумори на 17-кетостероиди не се понижава или намалява само леко. Пробата се основава на потискане на адренокортикотропната хипофизна функция чрез кортикостероидни лекарства. Преди теста се определя ежедневно екскреция на 17-кето стероиди с урина, след което дексаметазон или преднизолон (по 5 mg всеки ден) се дава ежедневно в продължение на 3 дни дневно на интервали от 6 часа. На третия ден се определя екскрецията на 17-кетостероиди в урината. При вирилизираща хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза тя намалява с поне 50%, при пациенти с тумор на кората на надбъбречната жлеза няма значително намаляване. При съмнителни случаи се извършва специално рентгеново изследване, за да се изключат надбъбречните тумори.

Лечение. Предписани са глюкокортикоидни лекарства (преднизон или други кортикостероиди в еквивалентни дози, които се установяват индивидуално под контрола на изследване на екскрецията на 17-кето стероиди) с цел потискане на производството на хипофиза на ACTH. Това води до нормализиране на функцията на надбъбречната кора: екскрецията на излишните андрогени спира, екскрецията на 17-кетостероиди намалява до нормално, установява се нормален овариално-менструален цикъл, растежът на мъжки тип е ограничен.

Лечението се извършва дълго време. В случаи на резистентност към консервативно лечение е възможна операция (субтотална резекция на надбъбречните жлези) с последваща хормонална заместителна терапия (преднизон, дезоксикортикостерон ацетат в индивидуално предписани дози).

2. Андроген-произвеждащи тумори на надбъбречната кора. Андрогените, произвеждащи тумори - андростероми - са доброкачествени и злокачествени.

Според клиничната картина заболяването е близко до изразена вирилизираща хиперплазия на надбъбречната кора, но като правило продължава с по-изразени симптоми, особено бързо прогресиращи в злокачествен тумор. Появяват се на различни възрасти.

Диагнозата. Основата за това е характерната клинична картина при лица, които преди не са имали симптоми на вирилизация, както и особено висока екскреция на 17-кетостероиди в урината, надвишаваща 1000 mg на ден при отделни пациенти. Тестът с преднизолон с приложение на АСТН се характеризира с липса на намаляване на екскрецията на 17-кетостероиди, което прави възможно разграничаването на болестта от вродена надбъбречна хиперплазия на надбъбречната кора.

Рентгенологично изследване с въвеждането на газ или директно в бъбречната тъкан, или ретроперитонеално чрез прекарална пункция може да открие тумор.

Злокачествените тумори се характеризират с тежък ход и прогноза, дължащи се на ранни метастази в костите, белите дробове, черния дроб и дезинтеграцията на туморната тъкан.

Хирургично лечение (отстраняване на надбъбречната жлеза, засегната от тумор). В следоперативния период, когато се появяват признаци на хипокортицизъм (поради атрофия на незаразената надбъбречна жлеза) - заместителна терапия.

3. Синдром на Иценко - Кушинг. Свързано е с повишено производство на хормони, главно глюкокортикоиди, надбъбречна кора поради хиперплазия, доброкачествени или злокачествени тумори (corticosteromas). То е рядко, по-често при жени в детеродна възраст.

Клинична картина. Пълно, кръгло, червено лице, прекомерно развитие на целулоза по тялото с непропорционално тънки крайници; хипертрихоза (при жени - мъжки); пурпурен стрии distensae cutis в тазовия и раменния пояс, вътрешните бедра и раменете; хипертония с високо систолично и диастолично налягане, тахикардия; при жените се наблюдава хипотрофия на матката и млечните жлези, клиторална хипертрофия, аменорея, при мъжете, сексуална слабост, обикновено полиглобулия (еритроцитоза), хиперхолестеролемия, хипергликемия, глюкозурия, остеопороза.

Лечението на заболяването е бавно, при доброкачествен малък и слабо прогресивен растеж в аденомите. Когато синдромът на аденокарцинома се развива бързо, заболяването е особено трудно, усложнено от разстройства, причинени от туморни метастази, най-често в черния дроб, белите дробове, костите.

Диагнозата. Диференциалната диагноза между синдрома на Иценко-Кушинг, свързана с първични промени в кората на надбъбречната жлеза и същото заболяване на произхода на хипофизата, може да бъде трудна. Диагностиката допринася за рентгеновите изследвания (пневморетроперитонеум, наблюдение на рентгенография на турското седло). Диагнозата на тумор на кората на надбъбречната жлеза се потвърждава от рязко повишено съдържание на дневната урина на 17-кетостероидите, достигайки в тежки случаи с големи и злокачествени аденоми, няколко стотин или дори 1000 mg на ден, както и повишено съдържание на 17-хидроксикортикостероиди.

Лечение. Своевременното отстраняване на тумор на надбъбречната кора при липса на метастази води до обратното развитие или облекчаване на всички симптоми на заболяването. Въпреки това, след операцията е възможен рецидив. Прогнозата за неоперабилен тумор е безнадеждна. Смърт може да възникне от кръвоизлив в мозъка, от прилепване на септични процеси, пневмония, туморни метастази към вътрешни органи (черен дроб, бели дробове).

Поради атрофията на втората, незасегната надбъбречна жлеза, за да се предотврати развитието на остра недостатъчност на надбъбречната кора 5 дни преди операцията и в първите дни след него, се използва ACTH-цинк-фосфат, 20 единици дневно интрамускулно, един ден преди операцията, освен хидрокортизон. При рязък спад на кръвното налягане след операцията е показано интрамускулно приложение на деоксикортикостерон ацетат.
В случаите, когато не е възможна операция, се предписва симптоматично лечение според показанията: антихипертензивни средства и средства за лечение на сърцето, инсулин, диабетна диета с ограничение на трапезната сол и повишено съдържание на калиеви соли (плодове, зеленчуци, картофи), калиев хлорид.

4. Първичен алдостеронизъм (синдром на Conn). Той е причинен от тумор на надбъбречната кора (алдостерома), произвеждащ минерал-кортикоиден хормон - алдостерон. Рядко заболяване, което се среща в средна възраст, по-често при жените.

Клинична картина. Пациентите се притесняват от главоболие, пристъпи на обща слабост, жажда, често уриниране. Наблюдавани са парестезии, епилептиформни гърчове, хипертония с особено високо диастолично налягане. Нивото на калий в кръвта е рязко намалено и следователно има характерни ЕКГ промени (виж Хипокалиемия), съдържанието на натрий се увеличава, специфичното тегло на урината е ниско.

Диагнозата се основава на наличието на хипертония, пристъпи на мускулна слабост, парестезия, гърчове, полидипсия, полиурия, хипокалиемия и горните ЕКГ промени, както и повишени нива на алдостерон в урината (нормално от 1.5 до 5 μg на ден) и отсъствието на ренин в кръвта. При диференциалната диагноза е необходимо да се има предвид вторичният алдостеронизъм, който може да се наблюдава при нефрит, цироза на черния дроб и някои други заболявания, придружени от оток, както и при хипертонична болест. Рентгенологичните показания на тумор на надбъбречната жлеза са от голямо диагностично значение.

Хирургично лечение. Временен ефект се дава с приемането на алдактон или верошпирон, калиев хлорид. Ограничете приема на сол.

Патогенеза на симптомите и признаците

При хиперглюкокортицизъм при 50-70% от пациентите на кожата се появяват широки атрофични (разположени под повърхността на незасегнатата кожа) стрии, розово или пурпурно. Обикновено те се локализират на корема, най-малко - на гърдите, раменете, бедрата. Ярък постоянен руж на лицето (plethorus) е свързан с атрофия на епидермиса и подлежащата съединителна тъкан. Синини се образуват лесно, раните не се лекуват добре. Всички тези симптоми се дължат на инхибиторния ефект на повишените нива на глюкокортикоиди върху фибробластите, загуба на колаген и съединителна тъкан.

Ако хиперкортизолизмът се дължи на хиперсекреция на АКТХ, тогава се развива хиперпигментация на кожата, тъй като АКТХ има стимулиращ меланоцит ефект.

Често има гъбична инфекция на кожата, ноктите (онихомикоза).

Увеличеното отлагане и преразпределение на подкожната мастна тъкан е един от най-характерните и ранни симптомокомплекси на хиперглюкокортицизма. Мазнините се отлагат предимно центростремително - по тялото, корема, лицето ("лунното лице"), шията, над VII шийните прешлени ("бугорчета") и в супраклавикуларни ями - с относително тънки крайници (поради загуба на не само мазнини, но и мускулни) тъкани). Затлъстяването, въпреки липолитичното действие на глюкокортикоидите, се дължи отчасти на повишения апетит на фона на хиперглюкокортицизъм и хиперинсулинемия.

Мускулната слабост се развива при 60% от пациентите с хиперглукокортицизъм, с предимно проксимални мускули, което се проявява най-ясно в долните крайници. Мускулната маса се намалява поради стимулиране на протеиновия катаболизъм.

Остеопорозата може да се открие при повече от половината пациенти и клинично в началния стадий на заболяването се проявява в болки в гърба. В тежки случаи се развиват патологични фрактури на ребрата и компресионни фрактури на гръбначните тела (при 20% от пациентите). Механизмът на развитие на остеопороза по време на хиперглюкокортицизъм се дължи на факта, че глюкокортикоидите потискат абсорбцията на калций, стимулират секрецията на ПТХ, повишават екскрецията на калций в урината, което води до отрицателен калциев баланс и се поддържа нормално от намалена остеогенеза и резорбция на калций от костите. Образованието при 15% от пациентите с хиперглюкокортицизъм на камъни в бъбреците е свързано с хиперкалциурия.

Хиперглюкокортицизмът може да бъде придружен от повишаване на кръвното налягане, тъй като глюкокортикоидите повишават сърдечния дебит и периферния съдов тонус (чрез регулиране на експресията на адренергични рецептори, те увеличават ефекта на катехоламини) и също влияят върху образуването на ренин в черния дроб (ангиотензин I прекурсор).

При продължително лечение с глюкокортикоиди и с тяхната гадене във високи дози, рискът от образуване на пептични язви се увеличава, но при пациенти с ендогенен хиперглюкокортицизъм и на фона на кратки курсове на лечение с глюкокортикоиди той не е висок.

От страна на централната нервна система, излишъкът от глюкокортикоиди първо причинява еуфория, но при хроничен хиперглюкокортицизъм различни психични разстройства се развиват под формата на повишена емоционална уязвимост, възбудимост, безсъние и депресия, както и повишен апетит, намалена памет, концентрация и либидо. Понякога се появяват психози и маниакално състояние.

При пациенти с глаукома хиперглюкокортицизмът води до повишаване на вътреочното налягане. По време на лечението с глюкокортикоиди може да се развие катаракта.

При стероиден захарен диабет признаците на хипергликемичен синдром се свързват със симптомите, описани по-горе. Въпреки че хиперглюкокортицизмът не води до клинично изразен хипотиреоидизъм, излишъкът от глюкокортикоиди потиска синтеза и секрецията на TSH и нарушава превръщането на Т4 в Т3, което е съпроводено с намаляване на концентрацията на Т4.₃ в кръвта.

Хиперглюкокортицизмът е придружен от потискане на секрецията на гонадотропин и намаляване на функцията на гонадите, което при жените се проявява чрез потискане на овулацията и аменореята.

Въвеждането на глюкокортикоиди увеличава броя на сегментираните лимфоцити в кръвта и намалява броя на лимфоцитите, моноцитите и еозинофилите. Чрез потискане на миграцията на възпалителни клетки до мястото на увреждане, глюкокортикоидите, от една страна, показват свой противовъзпалителен ефект, а от друга, намаляват резистентността към инфекциозни заболявания при пациенти с хиперглукокортицизъм. При повишени количества глюкокортикоидите инхибират хуморалния имунитет.

Диагностика на хиперкортизолизъм

Нито един от лабораторните диагностични тестове за хиперкортизолизъм не може да се счита за абсолютно надежден, затова често се препоръчва да се повтарят и комбинират. Диагнозата хиперкортизолизъм е установена на базата на повишена екскреция на свободен кортизол в урината или нарушена регулация на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система:

• увеличава се ежедневното отделяне на свободния кортизол;
• дневното екскреция на 17-хидроксикортикостерон;
• дневният биоритъм на секрецията на кортизол липсва;
• съдържанието на кортизол за 23-24 часа се увеличава.

Ендогенен хиперкортизолизъм

Надбъбречни жлези - Ендогенен хиперкортизолизъм

Ендогенен хиперкортизолизъм - надбъбречни жлези

Надбъбречната жлеза е малък сдвоен орган, който играе голяма роля във функционирането на тялото. Синдромът на Иценко-Кушинг често се диагностицира, при което кората на вътрешен орган произвежда повече от глюкокортикоидните хормони, а именно кортизол. В медицината тази патология се нарича хиперкортицизъм. Характеризира се с тежко затлъстяване, артериална хипертония и различни метаболитни нарушения. Най-често отклонението се наблюдава при жени под 40 години, но често хиперкортизолизмът се диагностицира при мъжете.

Обща информация

Хиперкортикоидизъм - заболяване на надбъбречните жлези, в резултат на което нивото на кортизол в организма се увеличава значително. Тези глюкокортикоидни хормони са пряко включени в регулирането на метаболизма и разнообразните физиологични функции. Надбъбречните жлези се контролират от хипофизата чрез производство на адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. За да може хипофизната жлеза да функционира нормално, е необходимо достатъчно производство на специфични хормони от хипоталамуса. Ако тази верига е счупена, цялото тяло страда и това се отразява на състоянието на човешкото здраве.

Хиперкортикоидизмът при жените се диагностицира десет пъти по-често, отколкото при силния пол. Медицината също така познава болестта на Иценко-Кушинг, която е свързана с първични увреждания на хипоталамо-хипофизната система, а синдромът има вторична степен. Често лекарите диагностицират псевдосиндром, който възниква на фона на злоупотребата с алкохол или тежка депресия.

класификация

екзогенна

Развитието на екзогенния хиперкортицизъм се влияе от продължителната употреба на синтетични хормони, в резултат на което се повишава нивото на глюкокортикоидите в организма. Това често се наблюдава, ако човек е много болен и трябва да приема хормони. Често екзогенен синдром се появява при пациенти с астма, тип ревматоиден артрит. Проблемът може да възникне при хора след трансплантация на вътрешни органи.

ендогенен

Развитието на ендогенния тип синдром е повлияно от нарушения, които се случват вътре в тялото. Най-често ендогенният хиперкортицизъм се проявява при болестта на Иценко-Кушинг, в резултат на което се увеличава количеството на адренокортикотропния хормон (АКТХ), произвеждан от хипофизната жлеза. Развитието на ендогенен хиперкортизолизъм се влияе от злокачествени тумори (кортикотропиноми), които се образуват в тестисите, бронхите или яйчниците. В някои случаи първичните аномалии на органния кортекс могат да провокират патология.

функционален

Функционалният хиперкортизолизъм или псевдо-синдром е временно състояние. Функционалното увреждане може да бъде свързано с интоксикация, бременност, алкохолизъм или психични разстройства. Юношеският хипоталамичен синдром често води до функционален хиперкортицизъм.

При функционално разстройство се наблюдават същите симптоми както при класическия курс на хиперкортицизъм.

Основните причини за синдрома на Иценко-Кушинг

Към днешна дата лекарите не са могли напълно да проучат причините, които засягат дисфункцията на надбъбречните жлези. Известно е само, че при всеки фактор, който провокира увеличаване на производството на хормони от надбъбречните жлези, заболяването се развива. Провокиращите фактори са:

• аденом с произход от хипофизната жлеза;
• образуването на тумори в белите дробове, панкреаса, бронхиалното дърво, които произвеждат АКТХ;
• продължителна употреба на глюкокортикоидни хормони;
• наследствен фактор.

В допълнение към горните фактори, следните обстоятелства могат да повлияят на появата на синдрома:

• нараняване или сътресение;
• наранявания на главата;
• възпаление на арахноидната мембрана на гръбначния мозък или мозъка;
• възпалителен процес в мозъка;
• менингит;
• кървене в субарахноидалното пространство;
• увреждане на централната нервна система.

Механизъм за развитие

Ако човек е забелязал поне един от горепосочените фактори, тогава е възможно стартирането на патологичен процес. Хипоталамусът започва да произвежда голямо количество хормон кортиколиберин, което води до увеличаване на броя на АСТН. Така се получава хиперфункция на надбъбречната кора, която е принудена да произвежда глюкокортикоиди 5 пъти повече. Това провокира излишък от всички хормони в тялото, в резултат на което функцията на всички органи е нарушена.

Симптоми и симптоми

Синдромът на надбъбречната система Cushing се проявява в различни симптоми, на които е трудно да не се обърне внимание. Основната характеристика на хиперкортизолизма е повишаване на теглото. Човек може да придобие 2-ра или 3-та степен на затлъстяване за кратък период от време. В допълнение към този симптом, пациентът има следните аномалии:

1. Мускулите на краката и горните крайници са атрофирани. Човек се оплаква от умора и постоянна слабост.
2. Състоянието на кожата се влошава: те пресъхват, получават мраморен оттенък, губи еластичността на кожата. Човек може да забележи стрии, да обърне внимание на бавното зарастване на раните.
3. Сексуалната функция също страда, което се проявява чрез намаляване на либидото.
4. В женското тяло хиперкортизолизмът се проявява с мъжки тип растеж на косата, нарушава се менструалният цикъл. В някои случаи периодите могат изцяло да изчезнат.
5. Остеопорозата се развива, което намалява костната плътност. В първите стадии на пациента, болките в ставите се притесняват и с течение на времето се появяват неразумни фрактури на краката, ръцете и ребрата.
6. Нарушена е работата на сърдечно-съдовата система, което е свързано с отрицателни хормонални ефекти. Диагноза стенокардия, хипертония, сърдечна недостатъчност.
7. В повечето случаи хиперкортизолизмът провокира стероиден диабет.

Синдромът на Кушинг има отрицателен ефект върху хормоналния фон на пациента, наблюдава се нестабилно емоционално състояние: депресията се редува с еуфория и психоза.

Патология на надбъбречните жлези при деца

В детското тяло, аномалии в работата на надбъбречните жлези възникват по същите причини, както при възрастните. При деца с хиперкортикоидизъм се наблюдава диспластично затлъстяване, при което лицето става „лунно оформено”, мастният слой на гърдите и корема се увеличава, а крайниците остават тънки. Заболяването се характеризира с миопатия, хипертония, системна остеопороза, енцефалопатия. При децата има изоставане в сексуалното развитие, както и имунодефицит на вторичния тип. Хиперкортикоидизъм при деца води до факта, че те растат по-бавно. При тийнейджърка след началото на менструалния цикъл е възможно аменорея, при която менструацията може да липсва в продължение на няколко цикъла.

Когато става дума за специалист, той ще обърне внимание на увеличеното лице на детето, бузите ще бъдат боядисани в лилаво. Поради факта, че в тялото има изобилие от андрогени, тийнейджърът проявява засилен обрив на акне, гласът му става по-груб. Тялото на децата става по-слабо и по-податливо на инфекциозни лезии. Ако не обърнем внимание на този факт във времето, тогава е възможно развитието на сепсис.

Възможни усложнения

Синдромът на Кушинг, който се е превърнал в хронична форма, може да доведе до смърт на човек, защото провокира редица сериозни усложнения, а именно:

• сърдечна декомпенсация;
• инсулт;
• сепсис;
• тежък пиелонефрит;
• хронична бъбречна недостатъчност;
• остеопороза, при която има многобройни фрактури на гръбначния стълб.

Хиперкортизолизмът постепенно води до надбъбречна криза, при която пациентът има нарушено съзнание, хипотония, често повръщане и болезнени усещания в коремната кухина. Защитните свойства на имунната система са намалени, което води до фурункулоза, гнойна и гъбична инфекция на кожата. Ако жената е в състояние и е установила синдрома на Иценко-Кушинг, тогава спонтанен аборт се случва в повечето случаи или бременността завършва с трудни раждания с много усложнения.

диагностика

Ако се появи поне един от признаците на заболяване на надбъбречната жлеза, трябва да се свържете с медицинска институция и да се подложите на цялостна диагноза, за да потвърдите или отхвърлите диагнозата. Възможно е да се открие хиперкортизолизъм чрез такива процедури:

1. Доставка на урина за анализ на дефиницията на свободен кортизол.
2. Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези и бъбреците.
3. Тестване на надбъбречните жлези и хипофизата с помощта на компютърно-магнитен резонанс. По този начин може да се открие наличието на неоплазма.
4. Преглед на гръбначния стълб и органите на гръдния кош, използвайки радиография. Тази диагностична процедура има за цел да идентифицира патологични костни фрактури.
5. Донорство на кръв за биохимия за определяне на състоянието на електролитен баланс в серума, за определяне на количеството калий и натрий.

Лечението трябва да бъде предписано от специалист след поставяне на диагнозата, тъй като е изключително опасно да се лекува хиперкортицизъм.

Методи за лечение

Лечението на хиперкортизолизма е насочено към премахване на основната причина за надбъбречни нарушения и балансиране на хормоналните нива. Ако не обръщате внимание на симптомите на заболяването своевременно и не приемате лечение, е възможна смърт, която се наблюдава в 40-50% от случаите.

Премахването на патологията е възможно по три основни начина:

• лекарствена терапия;
• лъчелечение;
• операцията.

Медикаментозно лечение

Медикаментозната терапия включва приемане на средства, насочени към намаляване на производството на хормони от кората на надбъбречната жлеза. Медикаментозната терапия е показана в комбинация с лъчева или хирургична, както и в случаите, когато други терапевтични методи не са довели до желания ефект. Често лекарят предписва "Митотан", "Трилостан", "Аминоглутетимид".

Лъчева терапия

Лъчева терапия се предписва в случаите, когато синдромът се задейства от аденома на хипофизата. В този случай се появява радиационен ефект върху засегнатата област, което провокира намаляване на производството на адренокортикотропен хормон. Лечебната терапия или хирургичното лечение се използват с лъчева терапия. По този начин е възможно да се постигне най-положителен резултат при лечението на хиперкортизолизъм.

Хирургична интервенция

Синдромът на хипофизата Кушинг на по-късните етапи изисква хирургично лечение. На пациента се предписва транссфеноидна ревизия на хипофизната жлеза и се елиминира аденомът с помощта на микрохирургични техники. Този терапевтичен метод носи най-голям ефект и се характеризира с бързо подобряване на състоянието след операцията. В тежки случаи, пациентът с операция отстранява две надбъбречни жлези. Такива пациенти са показани през целия живот на глюкокортикоиди.

Прогноза за хиперкортицизъм

Прогнозата зависи от тежестта на синдрома и от мерките за лечение. Ако е навременно да се идентифицира патологията и се предпише правилното лечение, тогава прогнозата е по-скоро утешителна. Отрицателните резултати са засегнати от различни усложнения. Така че, пациентите, при които хиперкортизолизмът е довел до сърдечно-съдови аномалии, могат да бъдат фатални. Прогнозата е разочароваща, ако човек има остеопороза, патологични фрактури и физическа активност в резултат на миопатия. Ако захарният диабет се добави към хиперкортицизъм с последващи усложнения, резултатът е изключително разочароващ.

Причини, симптоми и лечение на хиперкортизолизъм

Продължителното повишаване на кръвното ниво на надбъбречните хормони, глюкокортикоиди, води до развитие на хиперкортицизъм. Този синдром се характеризира с нарушаване на всички видове метаболизъм, неправилно функциониране на различни системи на тялото. Причините за хормоналния дисбаланс са обемните образувания на хипофизата, надбъбречните жлези и други органи, както и медикаментите, съдържащи глюкокортикоиди. За да се елиминират проявите на заболяването, да се предпишат лекарства, а туморът се повлиява от радиационни методи или ги хирургично отстранява.

В кората на надбъбречната жлеза се произвеждат стероидни хормони - глюкокортикоиди, минералокортикоиди и андрогени. Производството им се контролира от хипофизен адренокортикотропен хормон (АКТХ или кортикотропин). Неговата секреция се регулира от освобождаващия хормон кортиколиберин и хипоталамус вазопресин. Общ източник на синтез на стероиди е холестеролът.

Най-активният глюкокортикоид е кортизол. Увеличаването на концентрацията му води до потискане на производството на кортикотропин въз основа на обратна връзка. По този начин се поддържа хормонален баланс. Развитието на основен представител на минералокортикоидната група, алдостерон, е по-малко зависима от АСТН. Основният регулаторен механизъм за неговото производство е системата ренин-ангиотензин, която отговаря на промените в обема на циркулиращата кръв. Андрогените се произвеждат в по-големи количества в половите жлези.

Глюкокортикоидите засягат всички видове метаболизъм. Те допринасят за повишаване на кръвната глюкоза, разграждане на протеините и преразпределение на мастната тъкан. Хормоните имат изразени противовъзпалителни и антистресови ефекти, задържат натрия в организма и повишават кръвното налягане.

Патологичното повишаване на глюкокортикоидните нива в кръвта води до появата на хиперкортикоиден синдром. Пациентите отбелязват появата на оплаквания, свързани с промени в техния външен вид и нарушаване на сърдечно-съдовата, репродуктивната, мускулно-скелетната и нервната системи. Симптомите на заболяването също са причинени от високи концентрации на алдостерон и надбъбречни андрогени.

При деца, в резултат на хиперкортизолизъм, синтеза на колаген се нарушава и чувствителността на целевите органи към действието на соматотропния хормон намалява. Всички тези промени водят до забавен растеж. За разлика от възрастните, е възможно да се възстанови структурата на костната тъкан след излекуване на патологията.

Проявите на хиперкортизолизъм са дадени в таблицата.