Синдромът на Кушинг е комплекс от клинични симптоми, причинени от високото съдържание на кортикостероиди в кръвта (хиперкортицизъм). Хиперкортизолизмът е дисфункция на ендокринната система. Първичната му форма е свързана с патологията на надбъбречните жлези, а вторичната се развива с поражението на хипоталамо-хипофизната система на мозъка.

Глюкокортикостероидите са хормони, които регулират всички видове метаболизъм в организма. Синтез на кортизол в кората на надбъбречната жлеза се активира под влиянието на андренокортикотропен хормон (АКТХ) на хипофизната жлеза. Активността на последния се контролира от хормоните на хипоталамуса - кортиколиберините. Координираната работа на всички връзки на хуморалната регулация гарантира правилното функциониране на човешкото тяло. Загубата на поне една връзка от тази структура води до хиперсекреция на кортикостероиди от надбъбречните жлези и развитието на патология.

Кортизолът помага на човешкото тяло бързо да се адаптира към ефектите на негативните фактори на околната среда - травматични, емоционални, инфекциозни. Този хормон е незаменим в осъществяването на жизнените функции на организма. Глюкокортикоидите увеличават интензивността на катаболизма на протеините и аминокиселините, като същевременно инхибират разделянето на глюкозата. В резултат на това телесните тъкани започват да се деформират и атрофират и се развива хипергликемия. Мастната тъкан реагира по различен начин на нивото на глюкокортикоидите в кръвта: някои от тях ускоряват процеса на отлагане на мазнини, докато други - количеството на мастната тъкан намалява. Водно-електролитен дисбаланс води до развитие на миопатия и артериална хипертония. Нарушеният имунитет намалява общата резистентност на тялото и увеличава податливостта му към вирусни и бактериални инфекции. Когато хиперкортикоидизъм засяга костите, мускулите, кожата, миокарда и други вътрешни органи.

Синдромът е описан за първи път през 1912 г. от американския неврохирург Харви Уилямс Кушинг, поради което получава името си. Н. Иценко проведе самостоятелно изследване и публикува научната си работа по болестта, малко по-късно, през 1924 г., следователно, името на синдрома на Кушинг е често срещано в постсъветските страни. Жените са много по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото мъжете. Първите клинични признаци се появяват на възраст 25-40 години.

Синдромът на Кушинг се проявява в неизправност на сърцето, метаболитни нарушения, специален тип отлагане на мазнини в тялото, увреждане на кожата, мускулите, костите и дисфункцията на нервната и репродуктивната система. Лицата на пациентите са закръглени, клепачите се подуват, появява се ярък руж. Жените забелязват прекомерен растеж на окосмяването по лицето. В горната част на тялото, а не на врата се натрупват много мазнини. На кожата се появяват стрии. При пациенти с нарушен менструален цикъл клиторът е хипертрофиран.

Диагнозата на синдрома се основава на резултатите от лабораторното определяне на кортизол в кръвните, томографски и сцинтиграфски изследвания на надбъбречните жлези. Лечението на патологията е:

• при назначаването на лекарства, които инхибират секрецията на кортикостероиди,
• при провеждане на симптоматична терапия,
• при хирургично отстраняване на неоплазма.

етиология

Етиопатогенетичните фактори на синдрома на Кушинг са разделени на две групи - ендогенни и екзогенни.

1. Първата група включва хиперпластични процеси и неоплазми на надбъбречната кора. Хормон-произвеждащ тумор на кортикалния слой се нарича кортикостерома. По произход, това е аденом или аденокарцином.
2. Екзогенната причина за хиперкортицизъм е интензивната и дългосрочна терапия на различни заболявания с кортикостероиди и кортикотропни хормони. Лекарственият синдром се развива с неправилно лечение с преднизон, дексаметазон, хидрокортизон и дипроспан. Това е т.нар. Ятрогенен тип патология.
3. Псевдосиндромът на Кушинг има подобна клинична картина, но се причинява от други причини, които не са свързани с увреждане на надбъбречната жлеза. Те включват хранително затлъстяване, алкохолна зависимост, бременност, невропсихиатрични заболявания.
4. Болестта на Кушинг е причинена от увеличеното производство на АСТН. Причината за това състояние е микроаденома на хипофизата или кортикотропинома, разположена в бронхите, тестисите или яйчниците. Развитието на този доброкачествен жлезист тумор допринася за наранявания на главата, отложени невроинфекции, раждане.

• Тоталният хиперкортизолизъм се развива, когато всички слоеве на надбъбречната кора са засегнати.
• Частично е придружено от изолирано увреждане на отделните кортикални зони.

Патогенетични връзки на синдрома на Кушинг:

1. хиперсекреция на кортизол
2. ускоряване на катаболните процеси
3. разцепване на протеини и аминокиселини
4. структурни промени в органите и тъканите,
5. нарушаване на метаболизма на въглехидратите, водещо до хипергликемия,
6. ненормални мастни натрупвания на гърба, шията, лицето, гърдите,
7. дисбаланс на киселинната основа,
8. намаляване на калия в кръвта и увеличаване на натрия,
9. повишаване на кръвното налягане
10. депресирана имунна защита
11. кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност, аритмия.

Лица, включени в рисковата група за развитие на хиперкортизолизъм:

• атлети
• бременни жени
• наркомани, пушачи, алкохолици,
• psihbolnye.

симптоматика

Клиничните прояви на синдрома на Кушинг са разнообразни и специфични. При патология се развива дисфункция на нервната, сексуалната и сърдечно-съдовата системи.

1. Първият симптом на заболяването - болезнено затлъстяване, характеризиращо се с неравномерно отлагане на мазнини в цялото тяло. При пациенти с подкожна мастна тъкан е най-силно изразена на шията, лицето, гърдите, корема. Лицето им прилича на луната, бузите им стават лилави, неестествено руж. Фигурата на пациентите става неправилна форма - пълно тяло на тънки крайници.
2. На кожата на тялото се появяват ивици или стрии с пурпурно-синкав цвят. Това са стрии, появата на които е свързана с претоварване и изтъняване на кожата на местата, където мазнината се отлага в излишък. Кожните прояви на синдрома на Кушинг включват също: акне, акне, хематоми и точкови кръвоизливи, области на хиперпигментация и локална хиперхидроза, бавно зарастване на рани и порязвания. Кожата на пациента придобива „мраморен” нюанс с изразена кръвоносна система. Става податлив на лющене и сухота. На лактите, шията и корема, кожата променя цвета си поради прекомерното отлагане на меланина.
3. Поражението на мускулната система се проявява чрез хипотрофия и мускулна хипотония. "Косите задника" и "коремът на жабата" са причинени от атрофични процеси в съответните мускули. При атрофия на мускулите на краката и раменния пояс пациентите се оплакват от болка по време на повдигане и клякане.
4. Сексуалната дисфункция се проявява с менструални нарушения, хирзутизъм и хипертрихоза при жените, намалено сексуално желание и импотентност при мъжете.
5. Остеопорозата е намаляване на костната плътност и нарушение на нейната микроархитектура. Подобни явления се срещат при тежки метаболитни нарушения в костите с преобладаване на катаболизъм над процесите на образуване на кости. Остеопорозата се проявява чрез артралгия, спонтанни фрактури на костите на скелета, изкривяване на гръбначния стълб - кифосколиоза. Костите започват да се свиват и нараняват. Те стават крехки и крехки. Пациентите се подмятат, а болните деца изостават от връстниците си.
6. С поражението на нервната система, пациентите изпитват различни нарушения, вариращи от летаргия и апатия до депресия и еуфория. При пациенти с безсъние, психоза, възможни опити за самоубийство. Нарушаването на централната нервна система се проявява с постоянна агресия, гняв, тревожност и раздразнителност.
7. Честите симптоми включват: слабост, главоболие, умора, периферен оток, жажда, често уриниране.

Синдромът на Кушинг може да е лек, умерен или тежък. Прогресиращият ход на патологията се характеризира с увеличаване на симптомите през годината и постепенното развитие на синдрома - след 5-10 години.

При деца синдромът на Кушинг рядко се диагностицира. Първият признак на заболяването е и затлъстяването. Истинската пубертета е забавена: момчетата са слабо развити в гениталиите - тестисите и пениса, а при момичетата има дисфункция на яйчниците, хипоплазия на матката, без менструация. Признаци на увреждане на нервната система, костите и кожата при деца са същите като при възрастни. Тънката кожа е лесно да се нарани. На него се появяват циреи, акне вулгарис, лишайни обриви.

Бременност при жени със синдром на Кушинг се среща рядко поради тежка сексуална дисфункция. Неговата прогноза е неблагоприятна: преждевременно раждане, спонтанни аборти, ранно прекратяване на бременността.

При липса на навременна и адекватна терапия, синдромът на Кушинг води до развитие на тежки усложнения:

• декомпенсирана сърдечна недостатъчност
• остър мозъчно-съдов инцидент,
• сепсис,
• тежък пиелонефрит,
• остеопороза с фрактури на гръбначния стълб и ребрата,
• надбъбречна криза със задушаване, спад на налягането и други патологични признаци,
• бактериално или гъбично възпаление на кожата,
• диабет без дисфункция на панкреаса,
• уролитиаза.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Кушинг се основава на анамнестични и физически данни, оплаквания на пациентите и резултати от скрининг тестове. Експертите започват с общ преглед и обръщат специално внимание на степента и естеството на мастните натрупвания, състоянието на кожата на лицето и тялото и диагностицират мускулно-скелетната система.

1. В урината на пациентите се определя нивото на кортизол. С увеличаване с 3-4 пъти диагнозата на патологията се потвърждава.
2. Провеждане на тест с "дексаметазон": при здрави хора това лекарство намалява нивото на кортизол в кръвта, а при пациентите няма такова намаление.
3. В хемограмата - левкопения и еритроцитоза.
4. Биохимия на кръвта - нарушение на КОС, хипокалиемия, хипергликемия, дислипидемия, хиперхолестеролемия.
5. Анализът на маркерите за остеопороза разкрива ниско съдържание на остеокалцин, информативен маркер за образуване на кост, който се освобождава от остеобластите по време на остеосинтезата и частично навлиза в кръвния поток.
6. Анализ на TSH - намаляване на нивото на тироидния стимулиращ хормон.
7. Определянето на нивото на кортизол в слюнката - при здрави хора се колебае, а при пациентите рязко намалява вечер.
8. Извършва се томографско изследване на хипофизата и надбъбречните жлези, за да се определи онкогенезата, нейната локализация, размер.
9. Рентгеново изследване на скелета - определяне на признаци на остеопороза и фрактури.
10. Ултразвук на вътрешните органи - допълнителен диагностичен метод.

Специалисти в областта на ендокринологията, терапията, неврологията, имунологията и хематологията се занимават с диагностика и лечение на пациенти с синдром на Кушинг.

лечение

За да се отървете от синдрома на Кушинг, е необходимо да се идентифицира причината му и да се нормализира нивото на кортизола в кръвта. Ако патологията е причинена от интензивна терапия с глюкокортикоиди, те трябва постепенно да бъдат отменени или заменени с други имуносупресори.

Пациентите със синдром на Кушинг са хоспитализирани в ендокринологичното отделение на болницата, където са под строг медицински контрол. Лечението включва лекарства, хирургия и лъчева терапия.

Медикаментозно лечение

Пациентите предписват инхибитори на надбъбречната синтеза на глюкокортикостероиди - "Кетоконазол", "Метирапон", "Митотан", "Мамомит".

• антихипертензивни лекарства - еналаприл, капотен, бисопролол,
• диуретици - "Фуроземид", "Верошпирон", "Манитол",
• хипогликемични лекарства - диабетон, глюкофаг, сиофор,
• сърдечни гликозиди - "Korglikon", "Strofantin",
• имуномодулатори - Likopid, Ismigen, Imunal,
• успокоителни - Corvalol, Valocordin,
• мултивитаминни комплекси.

Оперативна намеса

Хирургичното лечение на синдрома на Кушинг се състои в извършване на следните видове операции:

Адреналектомия - отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. При доброкачествени новообразувания се извършва частична адреналектомия, при която само тумор се отстранява с консервация на органи. Биоматериалът се изпраща за хистологично изследване, за да се получи информация за вида на тумора и неговия тъканния произход. След извършване на двустранна адреналектомия, пациентът ще трябва да приема глюкокортикоиди за цял живот.

Селективната транссфеноидална аденомектомия е единственият ефективен начин да се отървете от проблема. Хипофизата се отстранява от неврохирурзите през носа. Пациентите се възстановяват бързо и се връщат към нормалния си начин на живот.

Ако кортизол-произвеждащ тумор се намира в панкреаса или други органи, той се отстранява чрез минимално инвазивна интервенция или класическа операция.

Разрушаването на надбъбречните жлези е друг метод за лечение на синдрома, с който е възможно да се унищожи хиперплазията на жлезите чрез инжектиране на склерозиращи вещества през кожата.

Лъчева терапия за аденома на хипофизата има благоприятен ефект върху тази област и намалява производството на АСТН. Носете го в случаите, когато хирургичното отстраняване на аденом е невъзможно или противопоказано по здравословни причини.

При рак на надбъбречните жлези в лека и средна форма е показана лъчетерапия. В тежки случаи, отстранете надбъбречната жлеза и предпише "Hloditan" с други лекарства.

Протонната терапия на хипофизната жлеза се предписва на пациенти с несигурност на лекарите за наличието на аденоми. Протонната терапия е специален вид радиотерапия, при която ускорените йонизиращи частици действат върху облъчения тумор. Протоните увреждат ДНК на раковите клетки и причиняват смъртта им. Методът позволява да се насочи към тумор с максимална точност и да го унищожи на всяка дълбочина на тялото без значителни увреждания на околните тъкани.

перспектива

Синдромът на Кушинг е сериозно заболяване, което не изчезва след седмица. Лекарите дават специални препоръки за организиране на домашна терапия на своите пациенти:

• Постепенно увеличаване на физическата активност и връщане към обичайния ритъм на живота чрез второстепенно обучение без умора.
• Правилно, рационално и балансирано хранене.
• Извършване на умствена гимнастика - кръстословици, пъзели, задачи, логически упражнения.
• Нормализиране на психо-емоционалното състояние, лечение на депресия, превенция на стреса.
• Оптималният режим на работа и почивка.
• Начало методи за лечение на патология - леки упражнения, водна гимнастика, топъл душ, масаж.

Ако причината за патологията е доброкачествена неоплазма, прогнозата се счита за благоприятна. При такива пациенти надбъбречната жлеза след лечението започва да работи напълно. Техните шансове за възстановяване от заболяване значително нарастват. При рак на надбъбречната жлеза смъртта обикновено настъпва в рамките на една година. В редки случаи лекарите могат да удължат живота на пациентите за максимум 5 години. Когато се появят необратими явления в организма и няма компетентно лечение, прогнозата на патологията става неблагоприятна.

Иценко - болест на Кушинг - симптоми и лечение

Ендокринолог, опит от 14 години

Дата на публикуване 7 юни 2018 г.

Съдържанието

Каква е болестта Иценко - Кушинг? Причините, диагнозата и методите на лечение ще бъдат разгледани в статията на д-р Ворожцов Е.И., ендокринолог с опит от 14 години.

Дефиниция на болестта. Причини за заболяване

Болестта на Иценко-Кушинг (BIC) е тежко, мултисистемно заболяване с хипоталамо-хипофизен произход, чиито клинични прояви се дължат на хиперсекреция на надбъбречните хормони. [1] Това е ACTH-зависима форма на хиперкортизолизъм (заболяване, свързано с прекомерното освобождаване на хормони от кората на надбъбречната жлеза).

Основната причина за заболяването е кортикотрофна микроаденома (доброкачествен тумор) на хипофизната жлеза. Появата на последното може да се дължи на много фактори. Често заболяването се развива след мозъчна травма, бременност, раждане, невроинфекция.

Болестта на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, честотата на която е 2-3 нови случая годишно за един милион души. [2]

Симптомите на заболяването Иценко - Кушинг

Клиничните признаци на това заболяване се дължат на хиперсекреция на кортикостероиди. В повечето случаи първият клиничен признак е затлъстяването, което се развива върху лицето, шията, торса и корема, а крайниците се изтъняват. По-късно се появяват промени в кожата - изтъняване на кожата, затруднено заздравяване на рани, ярки стрии (стрии), хиперпигментация на кожата, хирзутизъм (прекомерна поява на косата по лицето и тялото).

Също така важен и чест симптом е мускулната слабост, развитието на остеопороза.

Артериалната хипертония с NIR е постоянна и умерена, в редки случаи кръвното налягане остава нормално. Това се дължи на факта, че глюкокортикоидите (хормони, образувани от кората на надбъбречната жлеза) повишават съдовия тонус и чувствителността на адренорецепторите към катехоламини (естествени вещества, които контролират междуклетъчното взаимодействие в организма).

Повече от половината пациенти имат психични разстройства. Най-честите от тях са емоционална нестабилност, депресия, раздразнителност, пристъпи на паника, нарушение на съня.

Нарушенията на менструалния цикъл (рядко, оскъдна менструация или липса на такива) се срещат при 70-80% от пациентите, безплодие също е често срещано явление. При мъже с BIK, сексуалното желание намалява и възниква еректилна дисфункция.

Болестта на Иценко-Кушинг е съпроводена с имунен дефицит, който се проявява като рецидивираща инфекция (най-често се наблюдава хроничен пиелонефрит).

Честотата на клиничните прояви на BIC: [3]

• лицето на луната - 90%;
• нарушен глюкозен толеранс - 85%;
• абдоминално затлъстяване и хипертония - 80%;
• хипогонадизъм (тестостеронов дефицит) - 75%;
• хирзутизъм - 70%;
• остеопороза и мускулна слабост - 65%;
• стрии - 60%;
• оток на ставите, акне и отлагане на мазнини в областта на VII шийните прешлени - 55%;
• болки в гърба - 50%;
• психични разстройства - 45%;
• увреждане на зарастването на рани - 35%;
• полиурия (прекомерно уриниране), полидипсия (прекомерна жажда) - 30%;
• кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) - 25%;
• уролитиаза и полицитемия (повишена концентрация на червени кръвни клетки) - 20%.

Патогенеза на болестта на Иценко-Кушинг

Патогенезата на това заболяване е многостепенна.

При хипофизни кортикотрофи се появяват характерни рецепторно-пострецепторни дефекти, което допълнително води до трансформиране на нормалните кортикотрофи в тумори с хиперпродукция на адренокортикотропен хормон и последващо развитие на хиперкортикоидизъм. [4]

Превръщането на нормалните кортикотрофи в тумора се влияе от хормоните на хипоталамуса и местните фактори на растежа:

• епидермален растежен фактор (стимулира растежа на епителни клетки);
• цитокини (отговорни за междуклетъчното взаимодействие);
• грелин (нарушава въглехидратния метаболизъм); [14]
• васкуларен ендотелен растежен фактор (стимулира растежа на ендотелни клетки).

Хронично повишената концентрация на АКТХ води до повишена секреция на кортизол, което води до характерна клинична картина на NIR.

Класификация и етапи на развитие на болестта Иценко - Кушинг

BIC класификация по тежест: [5]

• леки симптоми са умерени;
• средна форма - симптомите са изразени, няма усложнения;
• тежка форма - при наличие на всички симптоми на НИР, възникват различни усложнения.

BIC класификация поток:

• торпид (патологични промени се формират постепенно, за период от 3-10 години);
• прогресивно (увеличаване на симптомите и усложненията на заболяването възниква в рамките на 6-12 месеца от началото на заболяването);
• циклични (клиничните прояви се появяват периодично, не-постоянно).

Усложнения на Иценко - болест на Кушинг

• Съдова и застойна недостатъчност. Това усложнение се развива при половината от пациентите след 40 години. Тази патология може да доведе до смърт. В повечето случаи това се дължи на белодробна емболия, остра сърдечна недостатъчност и белодробен оток.
• Патологични остеопорозни фрактури. Най-честите фрактури на гръбначния стълб, ребрата, тръбните кости.
• Хронична бъбречна недостатъчност. При 25-30% от пациентите, гломерулната филтрация и тубуларната реабсорбция (обратната абсорбция на течности) са намалени.
• Стероиден диабет. Това усложнение се наблюдава при 10-15% от пациентите с това заболяване.
• Мускулна атрофия, която води до тежка слабост. Пациентите изпитват затруднения не само при движение, но и по време на нарастване.
• Зрително увреждане (катаракта, екзофталмос, нарушение на зрителното поле).
• Психични разстройства. Най-често се срещат безсъние, депресия, пристъпи на паника, параноидни състояния и истерия.

Диагноза на заболяването Иценко - Кушинг

Диагнозата "Исенко-Кушинг" може да бъде установена въз основа на характерни оплаквания, клинични прояви, хормоно-биохимични промени и данни от инструментални изследвания.

Изключително важни хормонални индикатори за тази патология са АСТН и кортизол. Нивото на АСТН се увеличава и варира от 80 до 150 pg / ml. Увеличението на кръвния кортизол не винаги е информативно, тъй като повишаването на този показател може да се дължи на редица други причини (стрес, алкохолизъм, бременност, ендогенна депресия, резистентност на семейството (глюкоза) към глюкокортикоиди и др.). В тази връзка са разработени методи за изследване на нивото на свободния кортизол в дневната урина или слюнката. Най-информативното е изследването на свободния кортизол в слюнката в 23:00 часа. [6]

За доказателства за хиперкортизолизъм се използва малък тест за дексаметазон. При BIC тази проба ще бъде отрицателна, тъй като не се наблюдава потискане на кортизола при приемане на 1 mg дексаметазон. [7]

Биохимичният анализ на кръвта може да разкрие многобройни промени:

• повишаване на серумните нива на холестерол, хлор, натрий и глобулини;
• намаляване на концентрациите на калий, фосфат и албумин в кръвта;
• намаляване на активността на алкалната фосфатаза.

След потвърден хиперкортизолизъм са необходими инструментални методи за изследване (ЯМР на хипофизата, надбъбречната КТ).

При BIC в 80-85% от случаите се открива микроаденома на хипофизата (тумор до 10 mm), а в останалите 15-20% - до макроаденома (доброкачествено новообразувание от 10 mm). [7]

Лечение на болестта Иценко - Кушинг

Медикаментозна терапия

В момента не съществуват ефективни лекарства за лечение на тази патология. В тази връзка, те се използват или в присъствието на противопоказания за хирургично лечение, или като адювантна терапия. Използват се следните лекарства:

• невромодулатори - блокират образуването на АСТН чрез хипофизен аденом (каберголин, бромкриптин, соматостатин); [8]
• лекарства, които блокират синтеза на стероиди в надбъбречните жлези (кетоконазол, аминоглутетимид, митотан, метирапон);
• глюкокортикоидни антагонисти (мифепристон). [9]

В допълнение към препаратите от тези групи, на пациентите се прилага симптоматична терапия за намаляване на симптомите на хиперкортицизъм и подобряване на качеството на живот на пациента:

• антихипертензивна терапия (АСЕ инхибитори, калциеви антагонисти, диуретици, бета-блокери);
• антирезорбтивна терапия в развитието на стероидна остеопороза;
• лекарства, които коригират нарушенията на въглехидратния метаболизъм (метформин, сулфонилурейни лекарства, инсулин);
• терапия, насочена към коригиране на дислипидемия;
• антиангинална терапия.

Оперативна терапия

• Трансфеноидалната аденомектомия понастоящем се счита за най-ефективния и безопасен метод за лечение на BIC. Противопоказания за този вид лечение са супраселарния растеж на аденом с покълване в страничните вентрикули, тежки съпътстващи заболявания, които определят общата лоша следоперативна прогноза. Усложненията на транссфеноидалната аденомектомия включват: алкохол (загуба на гръбначно-мозъчна течност), пансинусит (възпаление на всички синуси на носната кухина), неспецифичен диабет, хипокортицизъм.

• Двустранната адреналектомия се използва с неефективността на аденомектомията и радиохирургията. [10]

радиохирургия

• Работа с гама нож. По време на хирургична процедура радиационният лъч, насочен директно към аденома на хипофизата, разрушава неговите клетки. Този метод на лечение предотвратява растежа на тумора с еднократна доза радиация. Процедурата отнема около два до три часа. Той не засяга околните структури на мозъка, той се произвежда с точност до 0,5 мм. Усложнения от тази терапия - хиперемия (повишен кръвен поток) в радиационната зона, алопеция (косопад).

• Протонна терапия. [11] Този вид лечение използва протонната енергия, която се генерира в ядрените ускорители. Протоните увреждат ДНК на клетките, в резултат на което умират. Протонният лъч е фокусиран директно върху аденом, без да уврежда околните тъкани. Главата на пациента е фиксирана в специална маска, която се прави за всеки отделно. По време на процедурата на облъчване лекарят следи състоянието на пациента и операторите дистанционно наблюдават лъча. Този вид лечение обикновено се понася добре от пациентите. Подобряване на благосъстоянието се наблюдава след 1-1.5 месеца.
• Медицинските ускорители с повишено напрежение позволяват на електроните да проникнат на дълги разстояния. Този вид терапия често дава добри резултати, но в същото време усложнява дозиметрията (изчисления на йонизиращи лъчения), което може да доведе до опасни радиационни аварии.

Прогноза. предотвратяване

BIC прогнозата зависи от няколко показателя: формата и продължителността на заболяването, наличието на усложнения, състоянието на имунитета и други фактори.

Възможно е пълно възстановяване и рехабилитация с лека форма на заболяването и малък опит от заболяването.

В случай на средна и тежка НИР, работоспособността е изключително намалена или липсва. След двустранна адреналектомия се развива хронична надбъбречна недостатъчност, която диктува доживотно приложение на глюко- и минералкортикоиди.

Като цяло, всяко лечение, като правило, води до подобряване на качеството на живот на пациента, но остава по-ниско, отколкото при тези без тази патология.

Болестта на Исенко - Кушинг е сериозно хронично заболяване, което, ако не се лекува своевременно, може да бъде фатално. Смъртността при тази патология е 0,7%.

Петгодишното преживяване с BIC без лечение е 50%, но се подобрява значително, дори ако се извършва само палиативно лечение (с двустранна адреналектомия, преживяемостта нараства до 86%). [13]

Първична превенция BIC не съществува. Вторичната превенция на заболяването е насочена към предотвратяване на рецидив на заболяването.

Синдром на Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен процес, чието формиране се влияе от високите нива на глюкокортикоидния хормон. Основният е кортизолът. Терапията на заболяването трябва да бъде всеобхватна и насочена към намаляване на причината за развитието на заболяването.

Какво причинява болестта?

Синдромът на Кушинг може да се появи по различни причини. Заболяването се разделя на три вида: екзогенен, ендогенен и псевдосиндром. Всеки от тях има свои собствени причини за образование:

1. Екзогенни. Причините за неговото развитие включват предозиране или продължителна употреба на стероиди по време на лечението на друго заболяване. Като правило, стероидите се използват, когато трябва да се лекува астма, ревматоиден артрит.
2. Ендогенната. Формирането му причинява вътрешна повреда в тялото.
3. Psevdosindrom. Има случаи, когато човек посещава симптоми, подобни на проявите на синдрома на Кушинг, но всъщност не е така. Такова състояние възниква поради наднормено тегло, алкохолна интоксикация в хронична форма, бременност, стрес, депресия.

Как се проявява болестта?

Синдромът на Кушинг във всеки пациент се проявява по свой собствен начин. Причината е, че тялото на даден човек реагира по свой начин на този патологичен процес. Най-честите симптоми са следните:

• увеличаване на теглото;
• слабост, умора;
• прекомерна косматист;
• остеопороза.

Повишаване на теглото

Много често симптомите на болестта на Кушинг се проявяват в бързо увеличаване на теглото. Тази прогноза се наблюдава при 90% от пациентите. В този случай мастните слоеве се отлагат върху стомаха, лицето, шията. Ръцете и краката, напротив, стават тънки.

Атрофия на мускулната маса се забелязва на раменете и краката. Този процес кара пациента да има симптоми, свързани с обща слабост и умора. В комбинация със затлъстяването, тази проява на заболяването причинява значителни затруднения на пациента по време на тренировка. В определени ситуации човек може да бъде наранен, ако стане или клекне.

Изтъняване на кожата

Подобен симптом при синдрома на Кушинг се среща често. Кожата се превръща в мраморна сянка, прекомерна сухота и има области на локална хиперхидроза. Пациентът има синьо, а порязванията и раните заздравяват много дълго време.

Прекомерно образуване на коса

Такива симптоми често се посещават от жена с болест на Иценко-Кушинг. Косата започва да се образува на гърдите, горната устна и брадичката. Причината за това състояние е ускореното производство от надбъбречните жлези на мъжките хормони - андрогени. При жените, в допълнение към този симптом, се наблюдава менструация, а при мъжете се наблюдава импотентност и намалено либидо.

остеопороза

Тази патология се диагностицира в 90% от случаите при пациенти с синдром на Кушинг. Остеопорозата се проявява със синдром на болка, който засяга костите и ставите. Не се изключва образуването на спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако болестта на Иценко-Кушинг засяга тялото на детето, тогава се забелязва забавяне на детето в развитието на растежа.

кардиомиопатия

При синдрома на Кушинг това състояние засяга много често пациента. Кардиомиопатията обикновено е от смесен тип. Артериалната хипертония, неправилно функциониране на електролитите или катаболните ефекти на стероидите оказват влияние върху неговото формиране. При хора тези симптоми са отбелязани:

• нарушаване на ритъма на сърцето;
• високо кръвно налягане;
• сърдечна недостатъчност.

В допълнение към представените симптоми, синдромът на Кушинг може да причини такава патология като диабет. Определя се в 10-20% от случаите. За да се регулират нивата на кръвната захар може да бъде с помощта на специални лекарства.

По отношение на нервната система, такива прояви настъпват:

• летаргия;
• депресия;
• еуфория;
• лош сън;
• стероидна психоза.

Развитието на болестта при децата

Исенко-Кушинг е много рядко диагностицирана при млади пациенти. Но тежестта на курса заема водеща позиция сред ендокринните патологии. Най-често засяга заболяването на децата в по-напреднала възраст. Но не можем да изключим формирането на процеса при деца от предучилищна възраст.

Патологичният процес толкова бързо обхваща много видове метаболизъм, така че своевременната диагностика и терапия трябва да се извършат възможно най-скоро.

Първият признак на заболяване при децата е затлъстяването. Мазнината се съхранява в горната част на торса. Лицето придобива подобна на луна форма, а цветът на кожата е пурпурно-червен. Пациентите от предучилищна възраст имат равномерно разпределение на подкожната мастна тъкан.

Забавянето на растежа се диагностицира при 90% от пациентите. В комбинация с наднорменото тегло, това води до дехидратация. Забавянето на растежа се характеризира със затваряне на епифизарните зони на растеж.

При децата, както и при възрастните, косата започва да расте, въпреки че истинския пубертет е забавен. При момчетата тези симптоми са свързани със забавяне в развитието на тестисите и пениса, а при момичетата - в нарушение на функцията на яйчниците, хипоплазия на матката, липса на подуване на млечните жлези и менструация. Скалпа започва да засяга области на тялото като гърба, гръбначния стълб и крайниците.

Характерно проявление на синдрома на Кушинг е нарушение на трофиката на кожата. Този симптом се изразява в образуването на стреч-ленти. Те се съсредоточават, като правило, върху долната част на корема, страни, задните части, вътрешната повърхност на бедрата. Тези ленти могат да бъдат представени както в единствено, така и в множествено число. Цветът им е розов и лилав. Кожата в този процес става суха, тънка, много е лесно да се нарани. Често тялото на детето е засегнато от язви, гъбички, фурункулоза. В областта на гърдите, лицето и гърба има акне. На кожата на тялото и крайниците се образуват лишайни обриви. Настъпва акроцианоза. Кожата на хълбоците е придружена от сухота, а на допир са студени.

Болестта на Иценко-Кушинг най-често се проявява при деца под формата на остеопороза на скелета. В резултат на това се наблюдава намаляване на костната маса. Те стават крехки, затова често се появяват фрактури. Лезията се прилага върху плоски кости и тубуларни. Когато се появи фрактура, се забелязват неговите клинични признаци: отсъствие или рязко намаляване на болката на мястото на фрактурата. По време на оздравяването може да се образува достатъчно голям размер и дълъг съществуващ калус.

Синдромът на Иценко-Кушинг причинява патологични промени по отношение на сърдечно-съдовата система при децата. Това се проявява под формата на хипертония, електролитен дисбаланс и хормонална недостатъчност. Повишеното кръвно налягане в този случай е задължително. Това е постоянен и ранен симптом на заболяването. Стойностите на налягането зависят от възрастта на пациента. Той е по-млад, кръвното налягане ще бъде по-високо. Тахикардия се диагностицира при почти всички пациенти.

Неврологични и психични разстройства се наблюдават при млади пациенти. За тези симптоми са характерни следните характеристики:

• мултифокална;
• износени;
• различна тежест;
• динамика.

Често има нарушение на психиката. Това състояние се проявява в депресивно настроение, възбуда, често пациентите посещават мисли за самоубийство. Когато синдромът на Кушинг достигне стабилна ремисия, всички тези прояви бързо изчезват.

Децата често са диагностицирани с признаци на стероиден диабет, който се проявява без ацидоза.

Терапевтични дейности

Лечението на заболяването на първо място включва мерки, чиято цел е да елиминират причината за патологията и да балансират хормоналния фон. Синдромът на Иценко-Кушинг може да предложи три метода на лечение:

Много е важно да започнете лечението навреме, тъй като според статистиката, ако терапията не е започнала през първите 5 години от началото, тогава смъртта настъпва в 30-50% от случаите.

Медикаментозна терапия

Това лечение се фокусира върху комплекс от лекарства, чието действие е насочено към намаляване на производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарят предписва лекарство в комбинация с други методи на лечение. За лечение на синдром на Иценко-Кушинг пациентът може да предпише тези лекарства:

Като правило, тези лекарства трябва да се използват, когато хирургичният метод на лечение не дава положителен резултат или просто е невъзможно да се извърши операцията.

Лъчева терапия

За да се използва този метод на лечение е препоръчително в случая, когато заболяването е причинено от аденома на хипофизата. Лъчева терапия поради ефекта върху хипофизата намалява производството на адренокортикотропен хормон. Като правило, този метод на лечение се провежда в комбинация с лекарство или хирургично лечение. Често благодарение на комбинацията с лекарства се наблюдава засилен ефект от лъчетерапията върху лечението на синдрома на Кушинг.

Хирургична интервенция

За лечение на заболяването често се предписва хирургична намеса. Той включва отстраняване на аденом с помощта на микрохирургични техники. Пациентът се подобрява много бързо, а ефективността на такава терапия е 70-80%. Ако синдромът на Кушинг е причинен от тумор на кората на надбъбречната жлеза, то операцията включва мерки за отстраняване на тази неоплазма. Ако заболяването е много трудно, тогава лекарите ще премахнат две надбъбречни жлези, в резултат на което пациентът ще трябва да използва глюкокортикоиди като заместителна терапия през целия си живот.

Болестта на Иценко-Кушинг е състояние, характеризиращо се с повишено производство на глюкокортикоидни хормони от надбъбречните жлези. Основните прояви на заболяването са затлъстяване и високо кръвно налягане. Лечението дава положителни резултати само ако всички терапевтични процедури са извършени своевременно.

Синдром на Иценко-Кушинг - какво е това, симптоми, диагноза и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което е резултат от прекалено голямото количество хормон кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Тя позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга практически всички тъкани на тялото.

1 Синдром на болестта и Иценко-Кушинг

Кортизолът се произвежда по време на изблици, най-често рано сутрин, с много малко количество през нощта. Синдромът на Иценко-Кушинг е състояние, при което твърде много кортизол се произвежда от самия организъм, независимо от причината.

Заболяването е резултат от прекаленото количество хормон кортизол в организма.

Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Иценко-Кушинг и какво е то, защото произвеждат прекалено много от хормона на АКТХ, което кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато АСТН е получена от хипофизната жлеза, тя се нарича болест на Кушинг.

Като цяло, това състояние е доста рядко. Тя е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете, а най-често срещаната възраст на такива нарушения в тялото е 20-40 години.

При мъжете причините за синдрома на Иценко-Кушинг могат да включват дълъг прием на стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизол.

2 Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Основните признаци и симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или "леки" симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовна менструация.

Други хора с по-тежка форма на заболяването могат да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастни са повишаване на теглото (особено в тялото и често не са придружени от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми, като мускулна слабост, са причинени от загубата на протеин в тъканите на тялото.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

При деца синдромът на Иценко-Кушинг се проявява със затлъстяване с по-бавни темпове на растеж.

Неправилна краткосрочна памет

Прекален растеж на косата (жени)

Червено, червено лице

Допълнителна мазнина по шията

Тънка кожа и стрии в синдрома на Иценко-Кушинг

Слабост в бедрата и раменете

3 Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Поради факта, че не всеки човек със синдром на Иценко-Кушинг има всички признаци и симптоми, и тъй като много характеристики на синдрома, като повишаване на теглото и високо кръвно налягане, са общи за общото население, може да е трудно да се диагностицира болестта на Иценко. Cushing се основава само на симптомите.

В резултат на това лекарите използват лабораторни тестове за диагностициране на заболяване. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.

Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като давате малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича тест за потискане на дексаметазон. Ако тялото правилно регулира кортизола, нивата на кортизола ще намаляват, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние окончателно да диагностицират състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят прекомерно кортизол или анормален контрол на производството на кортизол.

Нивата на кортизола могат да бъдат определени чрез анализ на урината.

Тези условия се наричат ​​"псевдосъхнещи състояния". Поради сходството на симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и условията на псевдосушаване, лекарите може да се наложи да направят серия от тестове и може да се нуждаят от лечение на състояния, които могат да доведат до псевдо-кушинг условия, като депресия, за да се гарантира, че кортизол става нормален по време на лечението. Ако не го направят, и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човек да има истинска болест по сърбеж-кушинг.

• физическа активност;
• сънна апнея;
• депресия и други психични разстройства;
• бременност;
• болка;
• стрес;
• неконтролиран диабет;
• алкохолизъм;
• крайно затлъстяване.

4 Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Единственото ефективно лечение на болестта на Иценко-Кушинг е отстраняването на тумор, намаляването на способността му да произвежда АКТХ или отстраняването на надбъбречните жлези.

След отстраняване на надбъбречните жлези чрез операция

Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Например, диабет, депресия и високо кръвно налягане ще бъдат лекувани с конвенционални лекарства, използвани за тези състояния. В допълнение, лекарите могат да предпишат допълнително калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняването на костите.

Отстраняване на тумора на хипофизата чрез операция

Отстраняването на тумора на хипофизата чрез операция е най-добрият начин да се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Операцията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се разпространява в зоната извън хипофизната жлеза, и които са ясно видими достатъчно, за да се подложат на анестезия. Това обикновено става чрез преминаване през носа или горната устна и през синусовия мускул за достигане на тумора. Това е известно като transsphenoidal хирургия, която ви позволява да се избегне попадане в хипофизата през горната част на черепа. Този маршрут е по-малко опасен за пациента и ви позволява да се възстановите по-бързо.

Хирургия за отстраняване на тумора на хипофизата

Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато те се изпълняват от най-добрите хирурзи на хипофизната жлеза. Степента на успех отразява опита на хирурга, който извършва операцията. Обаче, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора по време на по-ранна операция.

радиохирургия

Други възможности за лечение включват лъчева терапия за цялата хипофизна или целева радиационна терапия (наречена радиохирургия), когато туморът е видим на ЯМР. Може да се използва като единствено лечение, ако хипофизната хирургия не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно, пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Една от важните странични ефекти на лъчетерапията е, че тя може да повлияе на други хипофизни клетки, които образуват други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години след лечението.

Отстраняване на надбъбречната жлеза чрез операция

Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на организма да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да вземат хормона като кортизол и хормона florinef, който контролира баланса на сол и вода всеки ден до края на живота си.

лекарства

Докато някои обещаващи лекарства се изпитват в клинични проучвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, ако се дават отделно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства се използват най-често в комбинация с лъчева терапия.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Необходимо е да се разграничи синдромът на Иценко-Кушинг от болестта на Иценко-Кушинг, който се разбира като вторичен хиперкортицизъм, който се развива в патологията на хипоталамо-хипофизната система. Диагноза на синдрома Иценко - Кушинг включва изследване на нивото на хормони на кортизол и хипофиза, тест за дексаметазон, ЯМР, КТ и надбъбречна сцинтиграфия. Лечението на синдрома Иценко - Кушинг зависи от неговата причина и може да се състои в премахване на глюкокортикоидната терапия, назначаването на стероидогенезни инхибитори, хирургичното отстраняване на туморите на надбъбречната жлеза.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се регулират от секрецията на АКТХ, адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Активността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и либерини.

Такова многостепенно регулиране е необходимо, за да се гарантира кохерентността на телесните функции и метаболитните процеси. Нарушаването на една от връзките в тази верига може да предизвика хиперсекреция на глюкокортикоидните хормони от кората на надбъбречната жлеза и да доведе до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг. При жените синдромът на Иценко-Кушинг се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, развивайки се главно на възраст 25-40 години.

Има синдром и болест на Иценко-Кушинг: последният клинично се проявява със същите симптоми, но се основава на първичното увреждане на хипоталамо-хипофизната система и хиперфункцията на надбъбречната кора се развива вторично. Пациентите с алкохолизъм или тежки депресивни разстройства понякога развиват псевдосиндром на Иценко-Кушинг.

Причините и механизмите на развитие на синдрома на Иценко-Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е широко понятие, което включва комплекс от различни състояния, характеризиращи се с хиперкортицизъм. Според съвременните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг са свързани с повишена секреция на АСТН с микроаденом на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг). Микроаденомата на хипофизата е малък (не повече от 2 см), често доброкачествен, жлезист тумор, който произвежда адренокортикотропен хормон.

При 14-18% от пациентите причината за синдрома на Иценко-Кушинг е първичното увреждане на надбъбречната кора в резултат на хиперпластични тумори на надбъбречната кора - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

1-2% от заболяването се причинява от ACTH-ectopic или corticoliberin-ectopic syndrome - тумор, който секретира кортикотропен хормон (кортикотропинома). ACTH-ектопичният синдром може да бъде причинен от тумори на различни органи: бели дробове, тестиси, яйчници, тимус, паращитовидни, щитовидни, панкреас, простатна жлеза. Честотата на развитие на лекарствения синдром на Иценко-Кушинг зависи от правилното използване на глюкокортикоидите при лечението на пациенти със системни заболявания.

Хиперсекреция на кортизол в синдрома на Исенко-Кушинг причинява катаболен ефект - разрушаване на протеиновите структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., което в крайна сметка води до дегенерация на тъканите и атрофия. Повишената глюкогенеза и чревната абсорбция на глюкозата причиняват развитието на стероиден диабет. Нарушения на мастния метаболизъм в синдрома на Исенко-Кушинг се характеризират с прекомерно отлагане на мазнини в някои области на тялото и атрофия в други поради различната им чувствителност към глюкокортикоидите. Ефектът на прекомерните нива на кортизол върху бъбреците се проявява с електролитни нарушения - хипокалиемия и хипернатриемия и в резултат на това повишаване на кръвното налягане и влошаване на дистрофичните процеси в мускулната тъкан.

Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортицизма, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има потискащ ефект върху имунитета, причинявайки чувствителност към инфекции при пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Курсът на синдрома на Иценко-Кушинг може да бъде лек, умерен или тежък; прогресивно (с развитието на целия комплекс от симптоми за 6-12 месеца) или постепенно (с увеличение над 2-10 години).

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Най-характерният симптом на синдрома Иценко-Кушинг е затлъстяването, открито при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, cushingoid тип. Мастните отлагания се наблюдават по лицето, шията, гърдите, корема, гърба с относително тънки крайници ("колосът на глинените крака"). Лицето става лунноподобно, с червено-лилав цвят с цианотичен цвят („матронизъм“). Отлагането на мазнини в областта на VII цервикалния прешлен създава така наречената "климактерична" или "бизонска" гърбица. При синдрома Исенко-Кушинг затлъстяването се отличава с изтънена, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

От страна на мускулната система се наблюдава атрофия на мускулите, намаляване на тонуса и силата на мускулите, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типични признаци, съпътстващи синдрома на Иценко-Кушинг, са "наклонени бедра" (намаляване на обема на бедрените и седалищните мускули), "корем на жаба" (хипотрофия на коремните мускули), херния на бялата линия на корема.

Кожата на пациентите със синдром на Иценко-Кушинг има характерен „мраморен“ оттенък с ясно видим съдов образец, склонен към лющене, сухота, осеяна със зони на изпотяване. На кожата на раменния пояс, млечните жлези, корема, седалището и бедрата се образуват ивици на разтягане на кожата - стрии с пурпурно или цианозно оцветяване, с дължина от няколко милиметра до 8 cm и ширина до 2 cm. хиперпигментация на отделните области на кожата.

При хиперкортицизъм често се развива изтъняване и костни увреждания - остеопороза, водеща до силна болка, деформация и костни фрактури, кифосколиоза и сколиоза, по-изразена в лумбалната и гръбнака. Поради компресията на прешлените, пациентите стават тромави и по-къси. При деца със синдром на Иценко-Кушинг се наблюдава забавяне в растежа, причинено от забавяне в развитието на епифизарен хрущял.

Нарушения на сърдечния мускул се проявяват в развитието на кардиомиопатия, придружена от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистолия), артериална хипертония и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези ужасни усложнения могат да доведат до смърт на пациентите. При синдрома Исенко-Кушинг, нервната система страда, което се отразява в неговата нестабилна работа: летаргия, депресия, еуфория, стероидна психоза, опити за самоубийство.

В 10-20% от случаите, в хода на заболяването, се развива стероиден диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Такъв диабет протича доста лесно, с дълго нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и лекарства за понижаване на захарта. Понякога се развиват поли-и ноктурия, периферен оток.

Хиперандрогенността при жените, съпътстваща синдрома на Иценко-Кушинг, причинява развитие на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, менструални нарушения, аменорея, безплодие. Пациентите от мъжки пол проявяват признаци на феминизация, тестикуларна атрофия, намалена потентност и либидо, гинекомастия.

Усложнения на синдрома на Иценко-Кушинг

Хроничен, прогресиращ ход на синдрома на Иценко-Кушинг с нарастващи симптоми може да доведе до смърт на пациенти в резултат на несъвместими с живота усложнения: сърдечна декомпенсация, инсулт, сепсис, тежък пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза с множество гръбначни и ребра.

Аварийното състояние за синдрома на Иценко-Кушинг е надбъбречна (надбъбречна) криза, проявяваща се с нарушено съзнание, хипотония, повръщане, коремна болка, хипогликемия, хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на намаляване на резистентността към инфекции, пациентите със синдром на Иценко-Кушинг често развиват фурункулоза, флегмона, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиаза е свързано с остеопороза на костите и екскрецията на излишния калций и фосфат в урината, което води до образуването на оксалатни и фосфатни камъни в бъбреците. Бременността при жени с хиперкортицизъм често завършва с спонтанен аборт или сложно раждане.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има синдром на Иценко-Кушинг на базата на амнестични и физични данни и изключва екзогенен източник на глюкокортикоиди (включително инхалация и интраартикуларен), първо се определя причината за хиперкортицизма. За тази цел се използват скринингови тестове:

• определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина: увеличаване на кортизола с 3-4 пъти или повече показва точността на диагнозата на синдрома или болестта на Иценко - Кушинг.
• тест с малък дексаметазон: при нормална употреба на дексаметазон намалява нивото на кортизола с повече от половината, а при синдрома на Иценко-Кушинг няма намаление.

Диференциалната диагноза между заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг позволява голям тест на дексаметазон. При болестта на Иценко-Кушинг, употребата на дексаметазон намалява концентрацията на кортизол с повече от 2 пъти от изходното ниво; при синдрома на намаляване на кортизола не настъпва.

В урината се повишава съдържанието на 11-ОХ (11-оксикетостероиди) и се намалява 17-СОР. Хипокалиемия в кръвта, увеличаване на количеството хемоглобин, червени кръвни клетки и холестерол. За определяне на източника на хиперкортицизъм (двустранна надбъбречна хиперплазия, хипофизен аденом, кортикостерома) се извършва ЯМР или КТ на надбъбречните жлези и хипофизата и се извършва надбъбречна сцинтиграфия. За да се диагностицират усложненията на синдрома на Иценко-Кушинг (остеопороза, вертебрални компресионни фрактури, фрактури на ребрата и др.), Се извършва рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош. Биохимичното изследване на кръвните параметри диагностицира електролитни нарушения, стероиден диабет и др.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

При ятрогенния (лекарствен) характер на синдрома на Иценко-Кушинг е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други имуносупресори. С ендогенния характер на хиперкортицизма се предписват лекарства, които потискат стероидогенезата (аминоглутетимид, митотан).

При наличие на туморна лезия на надбъбречните жлези, хипофизата, белите дробове се извършва хирургично отстраняване на тумори и ако е невъзможно, еднократна или двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или лъчева терапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия често се извършва в комбинация с хирургично или медицинско лечение, за да се засили и укрепи ефекта.

Симптоматичното лечение на синдрома на Иценко-Кушинг включва използването на антихипертензивни средства, диуретици, хипогликемични лекарства, сърдечни гликозиди, биостимуланти и имуномодулатори, антидепресанти или успокоителни, витаминна терапия, остеопороза. Компенсиране на белтъчния, минералния и въглехидратния метаболизъм. Постоперативно лечение на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност след преминаване на адреналектомия се състои от продължителна хормонална заместителна терапия.

Прогноза на синдрома на Кушинг

Ако игнорирате лечението на синдрома Иценко-Кушинг, се развиват необратими промени, водещи до смърт при 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здрава надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествени кортикостероиди прогнозата за петгодишна преживяемост е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност е показана заместваща терапия през целия живот с минерали и глюкокортикоиди.

Като цяло, прогнозата на синдрома Иценко-Кушинг се определя от навременността на диагностиката и лечението, причините, наличието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургичната интервенция. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг са под динамично наблюдение от ендокринолог, не се препоръчват тежки физически натоварвания, нощни смени на работното място.