Надбъбречните жлези са двойки ендокринни жлези, които се намират в горните полюси на бъбреците. Този орган е от голямо значение, тъй като целият организъм зависи от неговото функциониране. Вродената дисфункция на надбъбречната кора може да доведе до сериозни и често опасни патологични състояния. Необходимо е да се изследват подробно структурата на жлезата, изпълнението на основните му функции, симптомите на техните нарушения и методите на лечение.

Структура на надбъбречната жлеза

Всеки орган има маса до 5 г. В клетките на жлезистия епител се образуват повече от 50 вида различни стероиди. Надбъбречните жлези имат обилно кръвоснабдяване. Иннервацията се осъществява през клоните на слънчевия сплит и надбъбречните жлези, които са част от симпатиковата нервна система. Що се отнася до снабдяването с кръв, то има две мрежи от съдове с микроваскулатура. Първият се намира в медулата, а вторият - в кортикалния.

На всеки етап от човешкия живот тези сдвоени органи са сред най-значимите. Това се дължи на факта, че надбъбречната кора изпълнява редица функции, необходими за живота. При новородените масата на органите оставя 30% от масата на бъбреците. На възраст от 120 дни надбъбречните жлези вече надвишават размера на бъбреците. При възрастен размерът се отнася един към друг като 1 на 30.

Надбъбречните жлези са съставени от мозъка и кортикалната субстанция. Последното заема около 90% от цялото тяло. Кората на надбъбречната жлеза съдържа такива зони:

• зона на окото или вътрешен слой. Участва в образуването на естроген и андроген, т.е. половите хормони;
• лъчева зона или среден слой. Произвежда глюкокортикоид;
• гломерулна зона или горен слой. Образува алдостерон.

Внимание! Зоните на надбъбречната кора са отговорни за синтеза на определен хормон.

Хормони, синтезирани от надбъбречните жлези

Адреналинът участва в борбата със стреса. Засиленото му развитие настъпва не само в случай на стресови ситуации, но и с чувство на радост. В резултат на това зениците се разширяват, честотата на дихателните движения се ускорява. Човешкото тяло проявява сила и повишена устойчивост на външни стимули.

Норадреналинът е предшественик на адреналин. В сравнение с последното тялото има по-малък ефект. От особено значение в регулирането на кръвното налягане, което позволява да се стимулира сърцето.

Според характеристиката кортикостеронът е ниско активен хормон. Основната му цел е регулиране на водно-солевия баланс в организма.

Алдостеронът като кортикостерон е отговорен за регулирането на водно-солевия баланс, повишава кръвното налягане, увеличава количеството на циркулиращата кръв през съдовете. Регулира съдържанието на калиеви и натриеви йони в кръвта.

Кортизолът помага да се гарантира, че човешкото тяло постоянно съдържа енергийни ресурси. Неговото количество в кръвта не е постоянно. В сутрешните часове е много повече, отколкото през нощта.

Андрогените регулират количеството на липидите и холестерола в кръвта. Те допринасят за увеличаване на мускулната и мастна маса.

Вродена патология

Надбъбречната недостатъчност е рядко патологично заболяване. Тя може да бъде причинена от разрушаване на тъканите във всяка част на органа (болестта на Адисън) или в резултат на атрофия на цялата надбъбречна кора. Последното се дължи на факта, че органът престава да се стимулира от хипофизната жлеза. Често се случва след травма на тялото чрез психическо пренапрежение, поява на доброкачествен или злокачествен тумор, при туберкулоза. Често проявлението на патологично състояние, причинено от нарушение на протеиновия метаболизъм.

Вродената дисфункция на надбъбречната кора зависи от нарушения в транспорта на компоненти, състоящи се от протеини. Последните са необходими, за да се синтезира кортизол. VDN се проявява като адреногенитален синдром или състояние, при което самият орган се увеличава в резултат на увеличаване на клетките.

Патологиите, формирани по време на феталното развитие на плода, се характеризират с намалено количество синтезиран кортизол. В резултат на това има прекомерно активиране на адренокортикотропен хормон. Това води до факта, че увеличава кортикалния слой на надбъбречните жлези. Патологията се предава чрез автозомно рецесивен признак. Тя се проявява в същия брой случаи, както в женската половина, така и в мъжката. Специалисти, които откриват ендокринни нарушения, разграничават 6 форми на хода на наследствено патологично състояние. Малка част от тях са несъвместими с живота, тъй като организмът не може да функционира. Такива състояния зависят от факта, че кората на надбъбречната жлеза на плода претърпява физиологична резорбция.

Вродената дисфункция на надбъбречната кора в повечето случаи се дължи на факта, че 21-хидроксилазният протеин има дефектна част. Броят на случаите на органна хиперплазия пряко зависи от националността на родения човек.

Етиология и патогенеза

Следните етиологични фактори играят решаваща роля в развитието:

• генетична предразположеност с близки роднини;
• мама и татко са носители на гена, който причинява дефекта.

Ако в семейната двойка и двамата родители имат този ген, тогава вероятността от поява на болестта е 25%.

Ако протеините не изпълняват адекватно своята транспортна функция, алдостеронът става много в тялото, а кортизолът, напротив, е твърде нисък. Това води до факта, че развива надбъбречна недостатъчност. В резултат на това се увеличава производството на андрогени, принадлежащи към групата на мъжките полови хормони.

Внимание! Ако кръвта съдържа голям брой андрогени, това води до промяна в вида на гениталните органи, както и до прекомерно озолозно тяло и лице.

Как се проявява дисфункцията

Клиничната картина на промени в функцията на надбъбречната кора зависи до голяма степен от формата, в която се проявява патологията. отличава:

• проста форма на вирил;
• solteryayuschuyu;
• некласическа или пост-пубертална форма на вродена дисфункция на надбъбречната кора.

Органната недостатъчност, свързана с дисфункция на цялата надбъбречна кора при новородени се проявява под формата на повръщане, намаляване на активните движения и потъмняване на кожата.

Прости пролетна форма и постпубиална форма

Верялната форма на надбъбречната кора е свързана с частична блокада на транспортния протеин. Същите клинични прояви и резултати от теста, както при загубата.

Пост-пуберталната форма е свързана с малка блокада на транспортния протеин. В резултат на това кортизолът и алдостеронът се променят само леко. Синтезът на андрогените също е практически непроменен. Няма развитие на надбъбречна недостатъчност и промени във външните полови органи.

Патологично състояние се диагностицира в момента, в който една жена се обръща към медицинско заведение, свързано с безплодие, нарушения на менструацията и прекомерна космати кожи.

Възможно е също така да няма клинични прояви. Това предполага, че има лек дефект, но той не влияе върху качеството на живот на пациента.

Симптоми на патологията

Ако има нарушения в работата на кората на ендокринологичните жлези на надбъбречните жлези, клинично това може да се прояви:

• промяна в вкуса, слуха и миризмата;
• повишена умора;
• често замаяност и главоболие;
• нервност;
• коремна болка;
• диария отстъпва на запек;
• гадене и повръщане;
• потъмняване на кожата и лигавиците;
• бърза загуба на тегло.

В общи и биохимични кръвни тестове може да се открие увеличен брой азотни шлаки, ниско съдържание на глюкоза в лимфата и плазмата и хиперкалиемия.

диагностика

За да се определи патологичното състояние в ранния период, трябва да се извърши неонатален скрининг. В резултат на проучването съществува дефицит на транспортния протеин. За да направите това, кръвта на детето се взима от областта на петата и се изследва за нивото на 17-хидроксипрогестерон. Когато се открие заболяването, на бебето се предписва хормонална заместителна терапия.

За диагностициране на загубващата форма се използва изследване на количеството алдостерон.

След това трябва да извършите генетичен анализ, който ще помогне да се открие генът, отговорен за увреждане на ензимите. Допълнителните методи на изследване включват ултразвук на яйчниците и определяне на андрогенни метаболити в урината.

През първата година от живота на детето се извършва диференциална диагностика, за да се определи дали хермафродизмът е невярна или вярна. В този случай използвайте метода на кариотипиране. Това е диагностична процедура, която разкрива нарушения в структурата и броя на хромозомите.

лечение

Преди да предпише терапията, специалистът изследва етиологичния фактор, който е довел до патологичното състояние. Специалистът разглежда възможността да повлияе на причината за заболяването. Пациентът е подбран хормонално, което продължава цял живот. Чрез този подход е възможно да се намали синтеза на андроген и да се увеличи образуването на кортизол. Механизмът на обратна връзка също е регулиран, което намалява нивото на образуване на флуиди в клетките. Всичко това води до активно стимулиране на функционирането на надбъбречната кора.

Внимание! Ако терапията не се извършва, тя може да доведе до разрушаване на част от надбъбречната кора. В резултат на това резултатът може да бъде смъртта на пациента.

Използвайте "Преднизолон" и неговите аналози. Терапията започва с диагностичен тест. Лекарството в доза от 15-20 mg на ден трябва да се консумира от пациента. Ако динамиката е положителна, предпишете постоянно лечение с това лекарство.

Дозата на лекарството се изчислява въз основа на индивидуалните характеристики на пациента, неговата възраст, тегло и повърхност на тялото. За поддържаща терапия до 14 мг / кв. м. телесна повърхност на лекарството. Поради факта, че тялото на детето може да реагира на ефекта от инхибирането на растежа на лекарството, не се препоръчва използването на естествени глюкокортикоиди.

В някои случаи може да бъде предписан екстракт от надбъбречната кора. От медицинска гледна точка, тя е важен компонент, необходим в началото на възстановяването на надбъбречната функция. Това се дължи на факта, че екстрактът директно дава материал за поддържане на тялото, съдържа в неговия състав някои важни хормони.

Флудрокортизон се използва за попълване на минералкортикоид. Специалистът го назначава само след като е взел всички необходими тестове.

Внимание! Ако диагнозата не е поставена своевременно и женските органи започват да се развиват на мъжка основа, пациентът получава операция. В резултат на операцията жената ще премахне всички физически дефекти в гениталиите.

С прекомерна телесна коса и епилация се предписва епилация. Когато се появи голям брой акне и акне, се използват хормонални контрацептиви.

Ако мъжете са били диагностицирани с пост-пубертална форма, лечението не се извършва.

Също така се предписва операция на пациенти с кортикостероид на надбъбречните жлези. Това е тумор, който произхожда от зоната на лъча. Произвежда голям брой глюкокортикоиди в кръвта. В резултат на това е възможно развитието на хиперкортизолизъм. Симптомите, които се проявяват с това патологично заболяване се комбинират в синдром на Иценко-Кушинг.

По-нататъшен курс

Прогнозата зависи изцяло от това кога е поставена диагнозата и е започнала заместителна терапия. За да се подобри качеството на живот, трябва да се избере адекватно доза от лекарството. Ако дозировката е прекомерна или, напротив, недостатъчна, пациентите ще имат джудже. При жените ще се развие прекомерно увеличаване на мускулния обем. В резултат на това при пациенти се нарушава психосоциалната адаптация.

Ходът на бременността при патология

Ако пациентът има заболяване след пубертета, то може да доведе до спонтанен аборт, спонтанен аборт и недоразвитие на плода.

В периода на раждането жената ще бъде диагностицирана:

• загуба на голямо количество вода;
• нежелание на пациента да яде;
• промяна в нормалното съотношение на електролитите в тялото.

Стабилизирането на състоянието ще се случи само до 28-та седмица от бременността. На този етап обаче е невъзможно да се спре извършването на медицинско лечение. Ако процесът бъде спрян, това ще доведе до прекомерно оцветяване на плода или ранно отделяне на плацентата. Това има отрицателно въздействие върху детето. По време на бременността жената се нуждае от постоянно изследване на хормоналните нива.

предотвратяване

В случай, че за три години от използването на хормонозаместваща терапия не е било възможно да се постигне положителна динамика, на пациента се предписва операция. В същото време, пациентът продължава да използва глюкокортикоиди. Прогнозата ще има благоприятен ход, ако патологичното състояние бъде открито рано и дозата на лекарството е избрана адекватно.

Що се отнася до храната, няма специални разпоредби. При липса на алдостерон може да се развие недостиг на соли в организма. За да се стабилизира нивото на соли в кръвта, трябва да влезете в диетата малко повече сол. Ако това не стане, ще се появи хиперкалиемия, която ще доведе до ниско ниво на кръвното налягане.

Обобщавайки, трябва да се каже, че това патологично състояние силно влияе върху живота на пациента и неговия психосоциален статус. Въпреки това, с ранна диагностика и навременно лечение, можете значително да подобрите качеството на живот на пациента.

Дисфункция на надбъбречната кора

Вродена дисфункция на надбъбречната кора при деца, жени и бременни жени: симптоми, диагноза, лечение

Медицински тестове и експерименти говорят за реалността на произхода на болестите от нервно пренапрежение.

В състояние на постоянен опит и стрес, човешкото тяло не е в състояние да възприема адекватно обкръжаващата информация, става по-малко концентрирано и внимателно.

Проявлението на такива симптоми се дължи на повишеното съдържание на кортизол, хормон, отговорен за работата на хипокампуса. Надбъбречните жлези престават да функционират нормално, ако количеството на хормоните не е регулирано, но хипоталамусът е отговорен за този процес.

Вродена дисфункция на надбъбречната кора

Развитието на патологията се случва в нарушение на транспортните протеинови съединения. С тяхното участие, производството на хормон кортизол се появява в кората на надбъбречната жлеза.

За растежа и развитието на жив организъм са необходими хормони, които освобождават надбъбречните жлези. Когато този процес е нарушен, настъпват болести, които са наследствени.

Вродена дисфункция на надбъбречната кора може да бъде намерена под името хиперплазия или адреногенитален синдром.

Всички болести в този раздел се характеризират с намаляване на синтеза на кортизол, в резултат на което се наблюдава повишаване на секрецията на адренокортикотропен хормон и надбъбречната кора се удебелява.

Съществува дисфункция в същото число при момичетата и момчетата. Като цяло лекарите разграничават шест клинични варианта на тази вродена патология.

В някои от тях функционирането на организма е невъзможно, което води до висока смъртност на новородените с диагностицирана патология.

Почти всички случаи на вродена надбъбречна хиперплазия се задействат от дефект на 21-хидроксилазен протеин. Разпространението на болестта е пряко свързано с националността.
Във видеото за адреногениталния синдром:

Причини и последователност на развитието на заболяването

Дисфункцията на надбъбречната кора принадлежи към група наследствени заболявания. Фактори, които увеличават риска от развитие на заболяването:

• наличието на патология в родителя;
• родителите са носители на ген, който провокира дефект в транспортните протеини.

Ако двойка от двамата родители имат такъв ген, тогава рискът от проявление на заболяването ще бъде в 25% от случаите.

Генетичното разрушаване на транспортните протеини води до недостатъчно производство на кортизол и алдостерон в надбъбречната кора. Настъпва надбъбречна недостатъчност и нараства производството на адренокортикотропен хормон. С развитието на надбъбречната хиперплазия увеличава производството на мъжки полови хормони - андрогени.

Повишеното съдържание на андрогени в организма причинява хиперандрогенизъм, който се проявява чрез модификация на гениталните органи и прекомерен растеж на косата на повърхността на лицето и тялото.

Клиничната картина на дисфункцията на надбъбречната кора зависи от степента на нарушение и се открива в три форми:

• solteryayuschaya;
• проста вирилна;
• некласическа форма.

Най-честата при децата е самотната форма на вродена дисфункция (3 от 4 случая), което е следствие от пълната блокада на 21-хидроксилазния протеин. В този случай е налице нарушение на производството на глюкокортикоиди и производството на минералокортикоиди. Патологията започва в периода на пренаталното развитие и се проявява почти веднага след раждането.

Процент на разпространение на вирилна и солева загуба на патология

Първите прояви са:

• надбъбречна недостатъчност;
• андрогенен излишък.

При раждането момичетата развиват мъжки генитални органи:

• увеличава клитора;
• сливане на големите срамни устни като скротума.

Вътрешните генитални органи остават нормални и не променят анатомичната си форма. При липса на лечение и регулиране на хормоналната сфера при момичетата няма да се появи менструация.

Момчетата с вродена дисфункция на надбъбречната кора получават увеличен пенис и засилена пигментация на скротума.

Само навременна корекция на хиперандрогенизма ще помогне за избягване на бърза прогресия. Това е опасно от бързото затваряне на зоните на растеж на костите, което прави децата къси.

Момчетата на възраст от 2-3 години могат да получат ранно грубо глас, необичайно развитие на мускулите и растежа на косата в областта на слабините.

Простата форма на вирил се развива с частично запазване на ензимната активност на 21-хидроксилазата. Симптомите на надбъбречната недостатъчност не се проявяват и трансформацията на гениталните органи съответства на самостоятелната форма.

Ако 21-хидроксилазният ензим има малки нарушения, се развива пост-пубертална форма на вродена надбъбречна хиперплазия.

Това води до умерено намаляване на хормоналните нива и леко повишаване на концентрацията на адренокортикотропен хормон. При бебета не се наблюдават симптоми на надбъбречна недостатъчност и аномалии на външните полови органи.

Идентифициране на проблема може да бъде при лечение на пациенти с проблема за безплодие или менструална дисфункция.

Друга причина е излишната мъжест на мъжете. Понякога генетичен дефект в ензима е твърде малък, за да не се проявява клинично през целия жизнен цикъл.

При пациенти с нарушено функциониране на надбъбречната кора се наблюдава следното:

• слабост и умора;
• намален апетит;
• коремна болка;
• повръщане и гадене;
• загуба на тегло;
• тежка пигментация на кожата или лигавиците;
• проблеми с червата (запек или диария);
• раздразнителност, апатия;
• виене на свят;
• промени в вкуса, миризмата и слуха.

Клиничното изследване може да покаже увеличение на калия в кръвта, хипогликемия и увеличаване на азотните отпадъци. Намалява се налягането и тахикардията.

При жените има нарушение на менструацията и безплодието. При някои форми заболяването прилича на синдром на поликистозни яйчници, който може да бъде открит чрез кръвен тест. Външната структура на гениталните органи при момичетата може да прилича на мъжката с нормалното запазване на вътрешните гениталии.

При бебета се наблюдават бавно засмукване, дехидратация и ацидоза, повръщане и слабост.

Симптомите на VDKN на загуба на сол

Съвременни диагностични методи

За ранна диагностика на вродени аномалии в развитите страни се използва неонатален скрининг за откриване на дефицит на 21-хидроксилазен протеин. За да направите това, определете нивото на 17-хидроксипрогестерон в кръвта, взета от петата на новороденото. Така можете да идентифицирате болестта в ранния период и да започнете хормонална заместителна терапия.

Събират се анамнеза и се открива наличие на патология в семейството, след което се правят лабораторни изследвания за нивото на 17-хидроксипрогестерон.

В случай на форма на загуба на сол, дефицитът на алдостерон се определя чрез измерване нивото на активност на ренин в кръвната плазма. Провеждане на генетичен анализ и идентифициране на гена, който уврежда транспортните ензими. За изясняване на диагнозата се използват и ултразвуково изследване на яйчниците и определяне на андрогенни метаболити в урината.

Лечение и клинични насоки

За целите на лечението разгледайте причините за развитието на патологията, способността да влияете върху нея. Пациентът получава хормонална заместителна терапия до края на живота си, това е необходимо, за да компенсира липсата на кортизол и потиска производството на андрогени в надбъбречната кора.

Лекарството се дозира индивидуално, в зависимост от възрастта и областта на тялото. Поддържащата доза е 10-15 мг / кв.м. повърхности на тялото. Удълженото действие на преднизон и дексаметазон ги прави идеални за възрастни. Децата могат да бъдат закърнели, когато се приемат, така че се препоръчва да се използва естествен глюкокортикоид, например таблетки Cortef.

Флуодрокортизон се използва за попълване на минералокортикоидите и лекарят избира дозата според анализите.

При късна диагностика на патологията при развитие на женските полови органи на мъжки тип се използва хирургична интервенция с последваща пластична хирургия. Прекомерният растеж на косата се елиминира чрез епилация. Когато акнето предписва хормонални контрацептиви.

В случай на пост-пубертална дисфункция са възможни спонтанен аборт, медицински аборт и спонтанен аборт и недоразвитие на плода. Бременна жена може да има дехидратация, електролитен дисбаланс, загуба на апетит. От 28-та седмица настъпва подобрение на държавата

Но хормоналното лечение не може да бъде спряно. Може да има ранно отделяне на плацентата или продължителна бременност. Раждането и следродовия период са също стресови ситуации за надбъбречната кора.

Изисква постоянно наблюдение на нивата на хормоните в кръвта по време на бременност.

предотвратяване

Ако лечението на безплодие с дисфункция на надбъбречната жлеза в продължение на 3 години не доведе до резултати, прибягвайте до операция, като продължавате да приемате глюкокортикоиди. Прогнозите са благоприятни за ранно откриване на болестта и правилната доза хормони.

Не се осигурява специално хранене, но в резултат на липсата на хормон алдестерон може да се получи изчерпване на солта.

Ако в кръвта има недостатъчно количество соли, се препоръчва увеличаване на количеството сол в храната.

В противен случай, проблемът може да доведе до високи нива на калий в кръвта и ниско кръвно налягане.
Във видеоклипа за лечение и профилактика на заболявания на надбъбречните жлези:

Вродена дисфункция на надбъбречната кора (VDCN)

VDCN (вродена дисфункция на надбъбречната кора) не е едно заболяване, а цяла група наследствени заболявания.

Заболяването, свързано с нарушен синтез на надбъбречните хормони, се нарича VDKN. Здравейте, скъпи читателю. Вие сте в блога "Хормоните са нормални!".

Казвам се Диляра Лебедева, аз съм автор на този блог. Прочетете за мен на страницата "За автора", за да ме опознаете по-добре.

WDCN се наследява по автозомно рецесивен начин, т.е. болестта се проявява със същата честота както при момчета, така и при момичета. Адреногениталният синдром, хиперплазията на надбъбречната кора са синоним на VDKN.

Синтезът на надбъбречните хормони (кортикостероиди), които включват кортизол, алдостерон и андрогени, включва множество ензими.

Генетичен дефект в някоя от тях води до някаква форма на това заболяване. Ето защо има много различни форми на вродена хиперплазия, повечето от тях са несъвместими с живота.

Ето защо новородените с такива форми умират скоро след раждането.

В 90% от случаите, вродена надбъбречна хиперплазия се причинява от дефект в ензима 21-хидроксилаза (P450c21). Останалите форми рядко се срещат.

В тази статия ще се съсредоточим върху тази форма на вродена дисфункция на надбъбречната кора. Можете да прочетете за другите форми в статията „Редки форми на вродена надбъбречна хиперплазия”.

VDCN, причинени от 21-хидроксилазен дефект

При хора от различни националности разпространението на тази форма на вродена дисфункция на надбъбречната кора варира значително. При бялата раса дефицит на 21-хидроксилаза се среща в около 1:14 000 новородени. Този показател е значително по-висок при евреите от Ашкенази - до 19% от новородените. Сред ескимосите на Аляска - 1 за 282 новородени.

Как се развива VDKN?

Поради генетично разстройство на ензима, синтезът само на кортизол и алдостерон намалява, което причинява надбъбречна недостатъчност. Намаляването на надбъбречните хормони води до увеличаване на ACTH (хормона на хипофизата, който регулира надбъбречните жлези). АСТН от своя страна причинява надбъбречна хиперплазия и повишен синтез на андрогени.

Тъй като 21-хидроксилазата не участва в синтеза на андрогени, няма блокиране на синтеза на тези хормони и техният синтез се засилва от действието на АСТН.

В резултат на повишаване на нивото на андрогените се развива хиперандрогенизъм, който причинява промени в гениталните органи, както и растежа на косата в нежелани места. Затова по-рано това заболяване се нарича адреногенитален синдром.

Препоръчвам ви да прочетете статията “Има ли хирзутизъм при жените винаги патология?”, С която можете да оцените степента на хирзутизма и да откриете приблизителния характер на повишената телесна коса.

Тежестта на симптомите може да е различна. Тя зависи от степента на 21-хидроксилазен ензимен дефект. В зависимост от тежестта на дефекта се различават 3 варианта на VDCH.

1. Solterary форма.
2. Проста винилна форма.
3. Некласическа форма (пост-пубертална).

За всяка форма по-нататък.

Solter форма

Когато работата на ензима 21-хидроксилаза е напълно блокирана, се развива форма на запояване на VDCH. В тази форма се нарушава синтеза както на глюкокортикоидите, така и на минералокортикоидите, чиито основни представители са съответно кортизол и алдостерон.

С намаляване на нивото на алдостерон, има загуба на натрий и вода, поради което тази форма е наречена така. Тя представлява около 75% от всички случаи на вродена хиперплазия, свързана с 21-хидроксилазен дефект. По този начин, сол-губеща форма е най-честата форма на това заболяване.

В клиниката загубващата форма VDKN отличава 2 синдрома:

1. Надбъбречна недостатъчност
2. Излишък от андроген

Развитието на вродена дисфункция на надбъбречната кора започва в развитието на плода. Проявите на това заболяване вече се забелязват при раждането.

При момичетата изглежда, както следва:

Така наречената женска хермафродитизъм вече е открита при новороденото момиче, тъй като в развитието на плода има излишък на андрогени.

При момиче с VDKN хермафродитизъм може да се прояви по различни начини: от просто увеличаване на клитора до сливане на срамните устни, за да се образува псевдо-скротум и пенисоподобен клитор с уретрален отвор. Структурата на вътрешните генитални органи (вагината, матката и яйчниците) с надбъбречна дисфункция е винаги нормална.

Момчетата се проявяват по следния начин:

Момчетата имат увеличение на размера на пениса и хиперпигментация на скротума (тъмна скротума).

Ако не започнете лечение, заболяването прогресира бързо. Зоните за растеж на костите се затварят бързо и пациентите остават закърнели. При момичетата, под действието на излишните андрогени няма да се появи менструация.

Надбъбречната недостатъчност се развива поради намаляване на синтеза на кортизол и алдостерон. Симптомите на неуспеха започват да се проявяват още 2-3 седмици от живота на детето.

При новороденото, надбъбречната недостатъчност се проявява с бавно засмукване, повръщане, дехидратация и намалена подвижност като важен симптом - увеличаване на хиперпигментацията (потъмняване на кожата). Можете да прочетете повече за проявите на надбъбречна недостатъчност в статията “Надбъбречна недостатъчност”.

Проста форма на вирил

При умерено поддържана ензимна активност 21-хидроксилаза, надбъбречната недостатъчност не се развива. Но остава една и съща ясно изразена прекомерност на андрогените, която причинява промени във външните полови органи, както в случая на загубената форма.

Некласическа форма (след пубертета)

Когато генетичният дефект на ензима е незначителен, намаляването на кортизола и алдостерона е умерено. Ето защо, АСТН е леко повишен, което, от своя страна, не увеличава значително синтеза на андрогените.

Ето защо, когато некласически форма VDNK надбъбречна недостатъчност не се развива, както и нарушения в структурата на външните генитални органи при раждането не е открит.

Патология се открива, когато жената започва да се изследва за безплодие и менструални нарушения - в 50% от случаите, за хирзутизъм (увеличен растеж на косата) - в 82% от случаите, за акне (акне) - в 25% от случаите.

Но понякога някои клинични прояви или спад в репродуктивната функция могат да отсъстват напълно, т.е. има генетичен дефект, но не е толкова изразен, че не причинява значителни здравословни проблеми.

Диагностика на вродена надбъбречна кортикална дисфункция

В резултат на блокадата на синтеза на кортизол и алдостерон се увеличава синтеза не само на андрогените, но и на техните предшественици, тъй като повишеното ниво на АСТН (хипофизен хормон, който засяга надбъбречните жлези) все още осигурява засилено стимулиране на надбъбречната кора.

Основният маркер на VDCH, причинен от 21-хидроксилазен дефект, е прекурсор на кортизол 17-хидроксипрогестерон (17-OHPg). Норма 17-OHPg в кръвта - до 6 nmol / l.

Ако нивото на 17-OHPg е повече от 30 nmol / l, то това потвърждава наличието на дефицит на 21-хидроксилазен ензим. При пациенти с класически VDKH форми, нивото на 17-OHPg е по-голямо от 45 nmol / l.

Ако нивото на 17-OHPg има гранична стойност (6-30 nmol / l), тогава се препоръчва 24-часов тест с Sinakten (ACTH).

Пробата е както следва. След определяне на базалното ниво на 17-OHP, 1 mg синфаген депо се инжектира в мускула, след това 17-OHPg се повтаря след 24 часа. Ако нивото на 17-OHPg не надвишава 30 nmol / l, тогава тази диагноза може да бъде изключена.

Но напоследък имаше някои проблеми с теста поради липсата на лекарството, така че всички пациенти със съмнителни резултати бяха генетично изследвани за мутации в CYP21 гена.

В допълнение към увеличаването на 17-OHPg, тази форма на VDKN се характеризира с увеличаване на андрогените: дехидроепиандростендион-сулфат (DEA-C) и андростендион.

А за формата на загуба на сол е характерно повишаване на активността на плазмения ренин, което отразява дефицит на алдостерон. В допълнение, при класическите форми, нивото на АКТХ ще бъде увеличено.

Ако това е вродено заболяване, как може да бъде открито при новородени? За целта се провежда неонатален скрининг у нас, както и в развитите страни.

Състои се от вземане на кръвни проби от петата на новородено за 4-5 дни и определяне на основния маркер на тази патология, т.е.

17-OHPg, какъвто е случаят с откриването на вроден хипотиреоидизъм, фенилкетонурия и други вродени заболявания.

VDCN лечение

На първо място, искам да кажа, че лечението на тази патология е в прилагането на лекарства през целия живот, тъй като дефектът на ензимите е генетичен и няма възможност да се повлияе върху него.

В случай на форма на загуба на сол и проста форма на вирил с цел лечение на надбъбречна недостатъчност, на децата се дават хидрокортизонови таблетки в дневна доза от 15-20 mg на квадратен метър телесна повърхност или преднизон - 5 mg на квадратен метър телесна повърхност. Дозите се разделят по такъв начин, че 1/3 се приема сутрин и 2/3 през нощта за максимално потискане на АСТН.

Флудрокортизон (минералокортикоид) в доза от 50-200 mg / ден също се добавя в случай на форма на загуба на сол.

Когато една жена е генотипирана, диагнозата се поставя късно и гениталиите вече са разработени според мъжкия тип, хирургическа интервенция може да е необходима за пластиката на външните гениталии.

Отстраняването на нежеланата коса става чрез различни методи за епилация.

Некласическата форма се лекува, когато има изразени клинични прояви под формата на козметични дефекти (повишена телесна коса или акне), както и намаляване на репродуктивната функция.

В тази форма, 0,25-0,5 mg дексаметазон или 2,5-5 mg преднизолон се прилагат през нощта за подтискане на продукцията на АКТХ от хипофизната жлеза. Също така, акне и хирзутизъм са добре лекувани при жени с антиандрогени, като ципротерон, който е част от оралните контрацептиви, като Diane-35.

При мъжете некласическата форма на дефицит на 21-хидроксилаза не се нуждае от лечение.

перспектива

Прогнозата напълно зависи от навременността на диагнозата, която предотвратява изразени нарушения в структурата на външните полови органи при момичетата. Адекватността на терапията също е важна, т.е. ако дозата на лекарствата е недостатъчна или има признаци на предозиране, тогава по-голямата част от пациентите остават кратки и жените имат маскулинизация на фигурата.

Всичко това води до нарушаване на психосоциалната адаптация. Но с адекватно лечение, дори при жени с форма на загуба на сол, е възможно нормално начало и бременност на бременността.

С топлина и грижа, ендокринолог Диляра Лебедева

Видове и описание на операциите при лечението на феохромоцитом

Надбъбречна дисфункция и техните клинични прояви

Надбъбречните жлези произвеждат различни групи хормони, включително стероидни хормони, които играят много важна роля в човешкото тяло. При нарушения в надбъбречните жлези при хората се наблюдават различни отклонения в работата на много системи и органи.

Вродена дисфункция на надбъбречната кора е голяма група наследствени заболявания, свързани с нарушен синтез на стероидни хормони в надбъбречната кора. Това най-често се дължи на дефект в системите на ензимите 21-хидроксилаза и 11-хидроксилаза.

Тези ензими участват в образуването на глюкокортикоиди и минералокортикоиди.

Хиперфункция и хипофункция могат да бъдат придобити или вродени. Вродените се поставят в пренаталния период и се забелязват веднага след раждането.

Нарушаването на функцията за образуване на дефектна 21-хидроксилаза води до развитие на вирилизиращи и самостоятелни форми на заболяването. Дефект на 11-хидроксилаза води до развитие на хипертонична форма.

В случай на патология в организма се активират компенсаторни механизми.

Компенсирането на нарушената функция на надбъбречната кора се извършва от хипоталамо-хипофизната система. Той започва да синтезира повишено количество адренокортикотропен хормон ACTH, което стимулира надбъбречните жлези да прекомерно произвеждат глюкокортикоидни прекурсорни вещества. Андрогените също започват да работят усилено.

Особености на заболяването и неговата форма

VDKN - наследствено заболяване, начинът на наследяване е автозомно рецесивен. Патологията се среща с еднаква честота както при момичета, така и при момчета. Надбъбречната дисфункция се проявява със следните симптоми: надбъбречна хиперплазия на надбъбречните жлези и адреногенитален синдром.

Поради генетичен дефект, надбъбречната хипофункция се проявява в посока на намаляване на количеството кортизол и алдостерон, което е причина за надбъбречна недостатъчност.

Увеличеното образуване на андрогени се свързва с високото производство на АСТН поради липсата на хормони и развитието на хиперпластични процеси в надбъбречната жлеза. Самият 21-хидроксилаза не участва в производството на андрогени.

Андрогените в големи количества причиняват такова състояние като хиперандрогенност - промени в гениталиите и телесните косми в нежелани места. Форми на заболяването:

1. Solter форма
2. Обикновена вирилна
3. Постпубертална форма (некласическа).

Какво е характерно за солта губеща форма на болестта?

В тази форма, хипофункцията на кората се дължи на пълната блокада на 21-хидроксилазата. Синтез на глюкокортикоиди и минералокортикоиди е нарушен. Тялото губи вода и натриеви йони, така че формата се нарича сол-губеща. Синдроми на формата Solter:

• Надбъбречна недостатъчност - потискане на надбъбречната функция
• Излишък от андроген.

Функцията е нарушена по време на вътрематочно развитие. И проявленията са забележими веднага след раждането. При момчетата и момичетата проявите на болестта са значително различни.

Симптоми на вирилна форма, електролитен дисбаланс - хипонатриемия, хипокалиемия - ниско съдържание на натриеви и калиеви йони в кръвта, намален апетит, детето не набира тегло, повръщане и дехидратация на тялото, понижава кръвното налягане. Терапията е жизненоважна, без нея детето умира в ранна детска възраст.

Нарушената функция на надбъбречната жлеза при жени с загуба на форма проявява такова състояние като хермафродитизъм. Това се дължи на увеличеното производство на андрогени по време на развитието на плода.

Женският хермафродитизъм се характеризира с наличието на генитални органи, разработени от мъжки тип с женски генотип. Като правило, тези момичета имат уголемен клитор, а сливането на срамните устни може да се случи - образуването на псевдо-скротума.

Вътрешните генитални органи имат нормална структура и се развиват според женския тип.

Когато надбъбречните жлези изпълняват функция при недостатъчен обем, се развива недостатъчност, проявите му се забелязват на 2-3 седмици от живота на децата. Новородените леко смучат гърдите, появяват се повръщане и дехидратация, детето е неподвижно, кожата му става по-тъмна - настъпва хиперпигментация.

Допълнителна информация за лечението на надбъбречната жлеза е предоставена във видеото:

Вирилна форма

При раждането анормалната структура на външните полови органи става незабавно забележима, така че често на детето се дава грешен пол. Това е особено вярно за случаи на висока степен на вирилизация.

Хиперфункцията на надбъбречната кора в посока на увеличаване на синтеза на андрогените води до бърз растеж. Такива деца изпреварват връстниците си. Но до 12-14 годишна възраст зоните на растеж рязко се затварят, което прави невъзможно по-нататъшното му развитие.

Типичният пациент с форма на вирил има нисък ръст, непропорционална физика, широк раменен пояс, тесен таз и добре развити мускули.

Хиперфункция на надбъбречните жлези и голям брой андрогени при момичетата води до недостатъчно развитие на млечните жлези и недоразвитието на матката, менструацията също не започва.

Гласът на тези деца е нисък, косата на тялото е от мъжки тип. Момчетата се развиват в изосексуален тип, което означава увеличаване на размера на пениса и забавяне в развитието на тестисите - хипоплазия.

Често в тестисите на тези пациенти се откриват тумори. При някои мъже се наблюдава безплодие.

Постпубертална форма и нейните знаци

Некласическата форма обикновено се открива при жени в детеродна възраст по време на изследването за безплодие или менструални нарушения.

Когато надбъбречната функция в човешкото тяло се променя според този тип, се произвеждат алдостерон и кортизол в достатъчни количества, а андрогените се повишават умерено.

Има прекалено ранна козина на външните полови органи преди да влезе в пубертета. Има и акне, прекомерна телесна коса, себорея и плешивост.

Менструацията започва късно - на 16 или повече години, кървенето е оскъдно и може напълно да изчезне с времето. Растежът на фоликулите в яйчниците и развитието на жълтото тяло се потискат от андрогените. Чести са менструалните цикли без овулация. С възрастта може да се развие синдром на поликистозни яйчници.

Най-често болестта се открива веднага след раждането или в ранна детска възраст. Понякога може да се открие допълнително хиперфункция на мозъка и други патологии. За лечението се използват хормонални лекарства.

Надбъбречна функция: ролята на хормоните и симптомите на дисфункция

Формата и местоположението на надбъбречните жлези

Надбъбречните жлези - секрети на жлезите с вътрешна секреция, разположени в горната част на бъбреците.

Дясната надбъбречна жлеза има триъгълна форма, а лявата - формата на полумесец. Дължината им е от 3 до 7 см, широчина 2-3,5 см, дебелина - от 3 мм до 1 см. Теглото на всяка от тях варира от 5 до 7 грама.

Структура и функция на надбъбречните жлези

Всяка надбъбречна жлеза се състои от две части - кора и мозък. И двете части са отговорни за производството на хормони, но имат напълно различна клетъчна структура. Кортикалното вещество, от своя страна, се разделя на три зони - гломерулната (повърхностен слой на кората), лъча (средния слой) и мрежата (вътрешния слой, съседен на мозъка).

Най-важните функции на надбъбречните жлези са:

• адаптиране на организма към нови условия;
• регулиране на метаболизма;
• участие в регулирането на сърцето, ЦНС и бъбреците;
• възстановяване на тялото по време на стрес и след заболяване;
• регулиране на кръвното налягане;
• поддържане на имунитета;
• контрол на кръвната захар;
• определяне на вкусовите предпочитания.

Функциите на надбъбречните жлези в човешкото тяло са и в контролирането на психо-емоционалното състояние, определянето на основните свойства на характера, способността за оцеляване на стреса.

Надбъбречна кора

Той произвежда около 50 стероидни хормона. Основните от тях са глюкокортикоиди, минералокортикоиди и андрогени. В гломерулната зона алдостеронът се счита за най-важния хормон, кортизол в пучковата зона и половите хормони в ретикуларния хормон.

Местоположение и структура на надбъбречните жлези

Мозъчна материя

В тази зона се произвеждат адреналин, допамин и норепинефрин (общо име - катехоламини). Периодът на тяхното съществуване е максимум половин минута, но това не прави тяхната роля по-малко важна. Катехоламини са необходими за адаптиране към острия стрес, така че тяхното освобождаване се появява мигновено и продължава кратко време.

Надбъбречни хормони

Медула хормони

Адреналинът е хормон на стреса. Неговият остър пръскане се появява, когато уплашен, ранен, нервен шок. В същото време, съдовете на мозъка са силно разширени, което увеличава концентрацията на вниманието, подобрява способността за вземане на решения за излизане от ситуацията.

Също така, с прилив на адреналин, кръвното налягане се повишава. С често увеличаване на тази функция на надбъбречните жлези поради стрес, тялото няма време да попълни ресурсите, което може да доведе до инсулт и други сърдечни заболявания.

Синтез на адреналина и неговото въздействие върху организма

Норепинефринът е адреналинов неутрализатор. Производството му се извършва с релаксация, вълна от вдъхновение или след стрес. Това се отразява на усещането за увереност, щастие, комфорт, творчески компонент. Увеличава мускулната сила, свива кръвоносните съдове. Може да възстанови тялото след стрес.

Въпреки това, в стресова ситуация се произвежда и норепинефрин, но не причинява страх у човека, а гняв.

Коркови хормони

Алдостеронът засяга няколко органа. В бъбреците той задържа натрий и отмива калия, в съдовете поддържа тонуса на гладките мускулни влакна, повишава кръвното налягане в мозъка и стимулира натрупването на натрий в храносмилателните органи.

Кортизолът е отговорен за регулирането на метаболитните процеси, адаптацията на организма, поддържането на кръвното налягане, защитата от инфекциозни заболявания и контрола на нивата на глюкозата по време на глад. Най-силно нараства със стрес.

Симптоми на високо и ниско ниво на надбъбречните хормони

Кортикостеронът е ниско активен хормон, има същите функции като кортизола, но неговото производство е 10 пъти по-малко от последното.

Надбъбречни заболявания

Дисфункция на надбъбречната кора

Това е наследствено заболяване. В някои случаи това може да бъде животозастрашаващо. Има две форми на надбъбречна дисфункция - класически (с нисък кортизол и алдостерон, висок андроген) и некласически (високи нива на андроген).

Симптоми на дисфункция на надбъбречната кора:

• при новородени момичета: промени във външния вид на гениталиите;
• при момчета на възраст 2-3 години: грубост на гласа, поява на срамна коса, мускулите;
• прекомерна косматист;
• бърз растеж, приключващ преждевременно;
• високо кръвно налягане;
• нисък имунитет;
• тънкост.

При дисфункция на кората на надбъбречната жлеза при жените менструалният цикъл е нарушен, а при мъжете ефикасността и либидото намаляват.

Растеж на косата при жена с дисфункция на надбъбречната жлеза

Това заболяване вече е определено in utero с биопсия. При по-късна диагностика на заболяването са достатъчни кръвни изследвания, урина и медицински преглед. Лечението се провежда за цял живот и е насочено към нормализиране на хормоналната функция на надбъбречните жлези за продължаване на сексуалното развитие. Неправилно избраната терапия може да доведе до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг.

Исенко-Кушинг болест

Болестта може да се прояви поради генетична предразположеност, след получаване на синини или травматично увреждане на мозъка, възпаление на мозъка или прекомерна употреба на стероидни хормони за лечение на артрит или астма. До края на причините не са проучени.

• лицето на луната;
• затлъстяване на горната част на тялото;
• мускулна атрофия;
• изтъняване на кожата, пилинг, акне, капилярни мрежи, стрии;
• стрии (пигментирани ивици от кожата) върху корема;
• остеопороза;
• нарушение на сърдечно-съдовата система;
• промени в настроението;
• при жените менструалният цикъл е нарушен.

Синдром на Иценко-Кушинг

За да се потвърди диагнозата на синдрома на Иценко-Кушинг, на пациента се предписват изследвания на кръвта и урината (за определяне на количеството кортизол), коремна ЯМР и рентгенова снимка на гръбначния стълб.

Лечението е с дългосрочен характер и в зависимост от тежестта на заболяването, може да бъде медицинско, хирургично, включва радиация или химиотерапия. Всички тези действия са насочени към възстановяване на функциите на надбъбречните жлези чрез стимулиране на производството на стероидни хормони.

заключение

Много човешки емоции са пряко зависими от надбъбречните жлези, а нарушаването на тяхната функция често се проявява чрез промени в поведението и настроението. За да се предпази този орган от болести, е необходимо да се поддават на по-малко стрес, да се хранят правилно, да се тренират и да остават на открито по-често.

Съавтор: Галина Васнецова, ендокринолог

Вродена дисфункция на надбъбречната кора

Съдържание:

• дефиниция
• причини
• симптоми
• диагностика
• предотвратяване

дефиниция

Група от автозомно рецесивни наследствени заболявания, при които има дефект в ензимите на стероидогенезата, което води до увеличаване на секрецията на АСТН от аденохипофизата, което стимулира надбъбречната кора, която секретира в това заболяване главно андрогени. Наследственият характер на заболяването предизвиква нарушение на стероидогенезата още в пренаталния период и клиничната картина се формира в зависимост от генетичния дефект на ензимната система.

Понастоящем са описани 5 основни вида вродена дисфункция на надбъбречната кора (VDCH):

1. Липоидна хиперплазия на надбъбречната кора, синдром на Prader с дефицит на StAR протеин.
2. С недостиг на β-хидроксистероидна дехидрогеназа.
3. С дефицит от P450s17.
4. С дефицит от P450s11.
5. С дефицит от P450s21.

причини

Най-честата форма на вродена дисфункция на надбъбречната кора е P450c21 хидроксилазен дефицит (90-95% от случаите). Съществуват няколко форми на дефицит на P450s21-хидроксилаза: класическа, сол-губеща, некласическа (късна).

Най-тежката форма на загуба на сол се дължи на дефицит на алдостерон. Но през първите седмици от живота пациентите развиват хиповолемия, хипонатриемия, хиперкалиемия и ацидоза.

В допълнение към синдрома на загуба на сол, пациентите имат външни гениталии от междинния тип: клиторна хипертрофия, сливане на големи срамни устни, урогенитален синус.

Класическата (проста вирилова) форма на дефицит на P450s21-хидроксилаза с непълна недостатъчност на този ензим се проявява чрез вирилизация без забележими прояви на глюкокортикоидна и минералокортикоидна недостатъчност. При момичетата, при раждане, външните гениталии на междинния тип.

И накрая, некласическа форма (постпубична, при която липсват пренатална вирилизация на външните гениталии и признаци на надбъбречна недостатъчност).

Тази форма на синдрома често се диагностицира при пост-пубертетни жени, когато се изследват за менструални нарушения, хирзутизъм или безплодие.

симптоми

Проявите на хиперандрогенизъм при пациенти с некласическа форма на вродена дисфункция на надбъбречната кора се срещат в постпуберталния период или при възрастни. При жените те се проявяват с хирзутизъм, менструални нарушения, безплодие.

Единствената проява на заболяването е повишаване на серумното ниво на 17-хидроксипрогестерон. Хиперандрогенизмът при тази форма на P450c21 хидроксилазен дефицит е умерен.

Има три възможности за протичане на тази форма на заболяването:

1. Хиперандрогенността и хроничната ановулация приличат на синдром на поликистозен яйчник.
2. Хирзутизъм без менструални разстройства (припомня конституционния хирзутизъм).
3. Латентен хиперандрогенизъм (без клинични прояви).

диагностика

Нормалното серумно ниво на 17-хидроксипрогестерон елиминира диагнозата на P450c21 хидроксилазен дефицит. Повишените нива на 17-хидроксипрогестерон потвърждават диагнозата на вродена надбъбречна недостатъчност.

С леко повишаване на нивото на 17-хидроксипрогестерон се провежда тест с АСТН. При провеждане на тест с АСТН се определя концентрацията на 17-хидроксипрогестерон 1 час след интравенозно приложение на 0,25 mg АКТХ или 24 часа след интрамускулно приложение на 1 ml от препарата.

При некласическата форма на надбъбречна недостатъчност, съдържанието на 17-хидроксипрогестерон се увеличава по-слабо, отколкото в класическата форма.

В момента за диагностициране на CELV се използват методи на молекулярна генетика, които позволяват откриването на диагностично значими мутации на GYP21B гена.

Намерени са два гена, кодиращи 21-хидроксилаза, SUR21A и SUR21B. Те са хомоложни, но генът SUR21B е функционално активен. SUR21A съдържа няколко мутации, които правят неговото изразяване невъзможно. И двата гена са разположени на късата ръка на 6-та хромозома, където се намират HLA гените. Съществува определена връзка между пътеките на HLA и някои форми на вродена хиперплазия на нормите на надбъбречните жлези.

предотвратяване

При некласическата форма на вродена хиперплазия на надбъбречната кора, се предписва дексаметазон за потискане на повишените нива на АСТН. Това лекарство е по-ефективно от други глюкокортикоиди в еквивалентни дози.

В допълнение, дексаметазон в по-малка степен запазва течност, използва се в доза от 0,25-0,5 mg / ден. Някои автори препоръчват дексаметазон веднъж на вечер.

Лечението се извършва под контрола на нивото на кортизол, определено в сутрешните часове.

Избраното лекарство за стимулиране на овулацията (при липса на овулация) с некласическа форма VDKN - кломифентрат. Лекарството има две противоположни свойства едновременно: слабо естрогенно и изразено антиестрогенно, поради високия афинитет към естрогенните рецептори в прицелните клетки в яйчниците, хипофизата и хипоталамуса.

При неефективно лечение на безплодието в продължение на повече от 3 години, препоръчва се наличието на ултразвукова картина на поликистозни яйчници и възрастта на пациентите на възраст над 30 години, хирургическа интервенция (или забележителна резекция, обезценяване или електрокаутерия на яйчниците), без да се прекъсва терапията с глюкокортикоиди по време и след операцията.

За лечение на пациенти с UDCH и изразен хирзутизъм е необходимо използването на ниско- и микродозиращи KOs с анти-андрогенно действие. Най-ефективни сред тях са: Диана-35, Янин, Ярин и др.

на основата на естроген и гестаген. Под въздействието на естрогените се увеличава производството на SHBG в черния дроб и се засилва свързването на андрогените.

Съдържанието на свободни андрогени намалява, което води до отслабване на хирзутизма.

Вродена дисфункция на кората на надбъбречната жлеза в класификацията на ICD:

Онлайн медицинска консултация

Юлия: 20.10.2014 г.
Здравейте Моля, изразете мнението си за ползите / вредите от козе мляко.

Факт е, че давам на детето си (1-годишна алергия за краве мляко) козе мляко по време на следобедна закуска (200 мл), събужда се също през нощта и когато пея, после отново заспивам.

Преди това се разрежда, сега не се кипи. Не много, ако давам това количество козе мляко, защото съставът (както чух) е специфичен.

Здравейте За развитието на здраво тяло на бебето, козето мляко е най-добрата съставка. Помага за подобряване на храносмилането, укрепва имунната система и предпазва от анемия, развитието на алергични реакции. Ако детето няма проблеми с панкреаса (ултразвук на панкреаса), тогава няма причина да се притеснявате, да се хранят със здраве.