Глава 3. ОСНОВЕН ХЕПАТОЛОГИЧЕН СИНДРОМ
3.1. жълтеница

Жълтеницата е синдром, който се развива поради натрупването на излишък от билирубин в кръвта и тъканите. В клиниката той е диагностициран от иктеричното оцветяване на кожата, лигавиците и склерата.

Причината за всяка жълтеница е дисбаланс между образуването и освобождаването на билирубин. През годините

най-честата е разпределението на хемолитична паренхимна и механична жълтеница.

Понастоящем обикновено се разграничават надчерепна, чернодробна (интрахепатална) и субхепатална жълтеница.

Suprahepatic жълтеница поради прекомерно образуване на билирубин, надвишаваща способността на черния дроб за неговото отстраняване.

Чернодробната жълтеница е основно изолирано или комбинирано нарушение на улавянето, свързването и екскрецията на билирубин от чернодробните клетки, както и неговата регургитация в синусоидите.

Subhepatic жълтеница е свързана с намаляване или прекратяване на движението на билирубин, компонент на жлъчката, през екстрахепаталните жлъчни пътища.

Диагноза. Проверката се извършва през деня или с флуоресцентна лампа. Най-доброто от всички иктерични оцветявания се открива в конюнктивата на очите, както и върху лигавицата на мекото небце или устните. При хемолиза може да настъпи придружаваща анемия. Обърнете внимание на xanthelasma и xanthomas, следи от изчисления, хиперпигментация на кожата, както и екстрахепатални признаци (вени на паяк, палмарен еритем, малинов език). Важен симптом е уголеменият черен дроб. Болестта към палпация е характерна за остри възпалителни процеси. При хронични чернодробни заболявания се проявява чувствителност на органите по време на палпацията по време на неговата активност, като се присъединява към холангит, гнойни усложнения. Хепатомегалията при чернодробни заболявания обикновено се комбинира с увеличена далака. В тези случаи последователността на двата органа често е плътна, особено при цироза и рак на черния дроб, размерът на органите варира в зависимост от стадия на заболяването и не отразява тежестта на процеса.

Спленомегалията при липса на хепатомегалия често показва хемолитична жълтеница. При продължителна обструктивна жълтеница може да се открие увеличена далака като проявление на вторична билиарна цироза. Увеличаването на далака понякога се наблюдава при рак на тялото и опашката на панкреаса, дължащо се на компресия на слезката вена от тумора.

Палпируем, гладък, плътен, увеличен жлъчен мехур при пациенти с жълтеница най-често показва запушване на жлъчния канал от тумор (симптом на Курвуазие), но може да се появи и с общ камък на жлъчния канал.

Цветът на урината и изпражненията е важна диагностична характеристика. Тъмен цвят на урината и светъл цвят на изпражненията се наблюдават при интрахепаталните и подхепатичните форми на жълтеница.

Ултразвукът в повечето случаи може да открие камъни в жлъчката, хепатомегалия с дифузни или фокални промени, разширяване на жлъчните пътища. Прегледът на панкреаса прави възможно да се установи или подозира всяка патология. В такива случаи е необходимо да се повтори ултразвукът с по-задълбочена подготовка.

Увеличените интрахепатални канали се визуализират като звездни структури, като че ли се събират в областта на портата на черния дроб;

те имат изкривен ход, а по периферията на органа броят им значително надвишава броя на съдовите образувания. Ранен признак за дилатация на жлъчните пътища е удвояването на техния лумен; в същото време диаметърът на общия жлъчен канал може да достигне диаметъра на лумена на порталната вена. Разширяването на интрахепаталните канали показва интрахепатална билиарна хипертония и показва механичния характер на жълтеницата. Последваща инспекция на общата жлъчен канал позволява да се определи нивото на обструкция: високо - в областта на портата на черния дроб; ниско - на мястото на сливане на канала в дванадесетопръстника. В повечето случаи, с ниско ниво на запушване на канала, е възможно да се определи естеството на предложената патология: холедохолитиаза, тумор на главата на панкреаса, тумор или стриктура на самия канал. При високо ниво на обструкция, разширяването на интрахепаталните жлъчни пътища не се придружава от разширяване на общия жлъчен канал. В тези случаи едно ултразвуково сканиране ви позволява да идентифицирате най-вероятната причина за блока - рак на жлъчния мехур или паравезисен абсцес [Соколов Л., Минушкин О. и др., 1987].

КТ има много диагностични възможности за разграничаване на субхепаталните и чернодробните форми на жълтеница. Непроменени интрахепатални жлъчни пътища без интравенозно приложение на контрастни средства не се визуализират с този метод. При нарушаване на изтичането на жлъчката, дължащо се на КТ, се открива експанзия на интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Нещо повече, промените се записват без въвеждане на контрастно средство, което е особено важно за механичната жълтеница. КТ в повечето случаи ви позволява да определите нивото на обструкция, а при някои пациенти определят неговата причина - холедохолитиаза, тумор на главата на панкреаса, разширени лимфни възли на черния дроб и др. В трудни случаи се използва целева диагностична пробивна биопсия на коремните органи, извършвана под контрола на КТ. Пункционната биопсия на черния дроб е важна за определяне на причините за чернодробната жълтеница.

Лапароскопията играе важна роля в диференциалната диагноза на чернодробните и подхепатичните форми на жълтеница. В някои случаи, само с помощта на лапароскопия може да се определи нивото и естеството на обтурация. За да се реши този проблем, визуализацията на промените в жлъчния мехур е от голямо значение. Трудностите на диагностиката се състоят в интерпретацията на промените, открити по време на лапароскопията. Ефективността на лапароскопската диагноза може да бъде повишена чрез използване на радиоактивни методи, като например лапароскопска холецистохлангиография.

Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (пълнене чрез хлоровинилова сонда с контрастен агент на панкреатични и общи жлъчни пътища) играе важна роля в диференциалната диагноза на чернодробните и подпеченочните форми на жълтеница и решаващо за идентифициране на причините за субхепатална жълтеница. Изследването дава възможност да се определи нивото и причините за обструкцията на жлъчните пътища и степента на разширяване на жлъчния канал, за да се установи естеството на лезията на големия зърно на дванадесетопръстника и панкреаса. С този метод се диагностицират холедохолитиаза, стеноза на крайния сегмент на холедоха и bssdc, рак на главата на панкреаса, екстра- и интрахепатални канали, рак на bcdc, перихоло-хокеален лимфаденит.

В терапевтичната практика ретроградната холангиопанкреатография е метод за избор при изучаване на билиарната система при пациенти с жълтеница.

Перкутанна хепатохолангиография се използва за интензивна и продължителна жълтеница, когато е разумно да се приеме механичната обтурация на жлъчните пътища. Проучването дава възможност да се получи рентгенова снимка на жлъчното дърво, да се установи нивото и, ако е възможно, причината за обструкцията. Опасното усложнение е притока на жлъчка в коремната кухина и кървене. С оглед на това, перкутанната холангиография се извършва на заключителния етап на предоперативния преглед, с преход от изследване към операция, ако е необходимо. Проучването е по-лесно за провеждане с рязко разширяване на каналите, което обикновено е характерно за туморната обструкция на екстрахепаталните жлъчни пътища. От особено значение е перкутанна хепатохолангиография в хирургията на рубцовите стриктури на главните жлъчни пътища.

Диференциална диагноза. Свръхпептичната жълтеница почти винаги се причинява от интраваскуларна или вътреклетъчна хемолиза. Основният етиологичен фактор на чернодробната жълтеница е наследствена и придобита хемолитична анемия. В допълнение, той може да се развие при заболявания, свързани с неефективна еритропоеза (злокачествена анемия, еритропоетична порфирия, първична шунтийна хипербилирубинемия). Други редки причини за повишено образуване на билирубин и жълтеница могат да бъдат сърдечни пристъпи на различни органи (обикновено белите дробове) и екстензивни хематоми (например дисекция на аортна аневризма), травми на червени кръвни клетки в кухините на сърцето по време на протезни сърдечни клапи. При свръхпептична жълтеница съдържанието на непряк (несвързан) билирубин се увеличава в кръвта, въпреки че черният дроб има много по-голямо количество свободен пигмент от черния дроб. При масивна хемолиза, хепатоцитите не могат да отделят всички задържани билирубини, в резултат на което свързаният пигмент се връща в кръвта. Съдържанието на билирубин в кръвния серум извън кризата не надвишава 34-50 µmol / L (2–3 mg%), а по време на кризи се увеличава драстично. Билирубин в урината не е открит. Съдържанието на уробилиноиди в урината и изпражненията рязко се увеличава поради stercobilinogen.

Разликата между хемолитична анемия и чернодробна жълтеница е от клинично значение.

Хемолитичната анемия има редица общи симптоми, които ги разграничават от други видове жълтеница. Те включват: 1) умерена жълтеност на склерата и кожата заедно с повече

или по-малко тежка бледност и най-важното - с анемия; 2) различна степен на уголемяване на далака; 3) нормални или по-тъмни изпражнения; 4) увеличаване на броя на ретикулоцитите в кръвта и повишаване на еритропоезата на костния мозък.

Най-надеждно, наличието на хемолиза прави възможно да се прецени установяването на скъсен живот на червените кръвни клетки с Cr. В зависимост от интензивността на хемолизата, както и от унищожаването на еритроцитите, главно в кръвообращението или в клетките на ретикулохистиоцитната система (система на фагоцитни макрофаги), клиничните признаци на хемолитична жълтеница се различават. При интраваскуларна хемолиза отличителните симптоми са повишаване на съдържанието на свободен хемоглобин в кръвната плазма, хемоглобинурия и хемосидеринурия. Има две големи групи хемолитична анемия - наследствени и придобити. По-голямата част от наследствената хемолитична анемия се проявява с клетъчна хемолиза (наследствена микросфероцитоза, хемоглобинопатия).

Придобита хемолитична жълтеница, както в случая на автоимунна хемолиза, така и под въздействието на инфекции и хемолитични отрови, се развива като резултат от разграждането на нормалните еритроцити. Сред придобитите хемолитични анемии автоимунните са най-често срещаните. При тези форми на анемия се произвеждат антитела срещу антигените на техните собствени непроменени еритроцити. В зависимост от посоката на антителата, автоимунната хемолитична анемия се изолира с антитела срещу антигените на еритроцитите в периферната кръв и еритроцитите в костния мозък.

На етиологична основа се различават идиопатични и симптоматични форми на автоимунна хемолитична анемия. Последното усложнява хода на хроничната лимфоцитна левкемия, миелофиб-роза, болестта на Ходжкин, мултиплен миелом, системен лупус еритематозус, хроничен активен хепатит.

На серологична основа се различават анемия, причинена от непълни термични аглутинини, термични хемолизини с пълни студени аглутинини и студени двуфазни хемолизини. Хемолизинови форми на автоимунна хемолитична анемия се проявяват с признаци на интраваскуларна хемолиза.

Автоимунната хемолитична анемия, причинена от непълни аглутинини, е основната причина за автоимунната жълтеница. Те имат сходни клинични симптоми, независимо от тяхната форма. Острата и подострата поява на заболяването се характеризира с пълно благополучие: слабост, болка в гърба, болка в областта на сърцето, задух, сърцебиене и често треска. Жълтеницата, която погрешно се счита за остър вирусен хепатит, се развива много бързо. В подострата степен на развитие жълтеницата се предшества от артралгия, коремна болка, субфебрилна температура. Повече от половината пациенти имат спленомегалия. В симптоматични форми се наблюдава значително увеличение на черния дроб и далака. Критериите за надеждна диагноза са положителните резултати от теста на Coombs и

тест за регатгемаглутинация. В клиничната практика, хемолитична жълтеница най-често диференциална диагноза трябва да се извършва между различни форми на автоимунна хемолитична анемия и наследствена микросфероцитоза.

Чернодробната (интрахепатална) жълтеница се характеризира с изолирани или комбинирани нарушения на улавянето, свързването и екскрецията на билирубина от чернодробните клетки, както и с неговата регургитация. В зависимост от механизма на патологичния процес в чернодробните клетки съществуват три вида чернодробна жълтеница: хепатоцелуларен, холестатичен и ензимно-индуциран.

Чернодробната жълтеница е един от най-честите синдроми на остро и хронично увреждане на черния дроб. Може да се наблюдава при остър вирусен хепатит, инфекциозна мононуклеоза, лептоспироза, токсични, лекарствени, алкохолни чернодробни увреждания, хроничен активен хепатит, цироза, хепатоцелуларен карцином. От основно значение в патогенезата е нарушаването на проницаемостта или целостта на хепатоцитните мембрани с освобождаването на билирубинлюкуронида в синусоидите, а след това в кръвообращението.

Характеризира се с умерено или рязко увеличаване на съдържанието на общия билирубин в серума с преобладаване на пряката фракция. Билирубинът се открива в урината, повишено количество уробилиноиди, дължащи се на уробилиноген с нормално или леко повишено отделяне на stercobilin с фекалиите.

Клиничната картина се характеризира с ярък цвят на жълтеникава кожа, наличие на екстрахепатални признаци (паяжни вени, чернодробни длани, гинекомастия), равномерно уголемяване на черния дроб, чиято плътност зависи от продължителността на заболяването, признаци на хепатоцелуларна недостатъчност (хеморагия, преходна енцефалопатия и др.). Често се наблюдава повишаване на далака. При хронични чернодробни заболявания, както и при жълтеница, се откриват симптоми на портална хипертония: разширени вени на хранопровода, стомаха, хемороидални вени, изразена венозна мрежа в предната коремна стена, асцит. В биохимично изследване, наред с хипербилирубинемия, се откриват признаци на цитолиза на хепатоцитите: повишаване на активността на вътреклетъчните ензими - AlAT и AsAT, GDH, LDH; хиперферемия. Промяна на протеин метаболизъм изразена disproteine-Mia с хипергамаглобулинемия, повишени нива на тимол, редуцирани проби сублимират и намаляване на синтез изч функция на хепатоцити - хипоалбуминемия, намален протромбинов комплекс, и активността на други ензими на кръвосъсирването, хипохолестеролемия, понижен серумен холинестераза активност.

Холестатичната жълтеница (в добре, трихепатален холестаза) се причинява от нарушено образуване на жлъчни мицели и нарушено отделяне на жлъчката директно от хепатоцитите или интрахепаталните жлъчни пътища. Интрахепатният холестаза се проявява с увеличаване на серума както на свързания, така и на свободния билирубин. Екскрецията на тела на уробилин с изпражнения и урина е намалена или липсва. Разкрит е характерен клиничен и биохимичен симптомен комплекс: сърбяща кожа, повишена активност на холестазните ензими - алкална фосфатаза, гама-глутамилтранспептидаза, левцин аминопептидаза и 5'-нуклеотидаза; жлъчни киселини, холестерол. Холестатичната жълтеница често се наблюдава при остър лекарствен хепатит (ефекти на аминазин, анаболни стероиди, андрогени), холестатична форма на остър вирусен хепатит, токсични наранявания, първична билиарна цироза на черния дроб. Редки форми на интрахепатална холестаза са представени от първичен склерозиращ холагит, идиопатичен доброкачествен рецидивиращ холестаза (синдром на Sammerskill); Болест на Кароли (вродена дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища), холестаза при бременни жени. В допълнение, интрахепаталната холестаза може да бъде свързана със сепсис и тежки остри бактериални инфекции, алвеококкоза и амилоидоза на черния дроб, саркоидоза, кистозна фиброза.

Ензимна жълтеница на черния дроб

(виж Пигментната хепатоза) поради липсата на ензими, отговорни за улавянето, конюгацията или екскрецията на билирубина. Хипербилирубинемията е причинена от преобладаващото нарушение на един от етапите на метаболизма на интрахепаталния билирубин. Основните заболявания са синдроми на Гилбърт, Криглер-Наджар (тип II), някои видове лекарствена жълтеница с неконъюгирана хипербилирубиемия; Синдроми на Дабин-Джоунс и Ротор (виж 4.1).

Subhepatic (механична) жълтеница се развива, когато има пречки за потока на жлъчката от жлъчните пътища към дванадесетопръстника. За обструктивна жълтеница е характерно увеличаване на серума на преобладаващо свързания билирубин и в по-малка степен свободен. Екскрецията на тела на уробилин с изпражнения и урина се намалява или отсъства, открива се билирубинурия.

Етиологичните фактори на субхепаталната жълтеница са: 1) обтурация на чернодробния или жлъчния канал, ампули на Vater сос (дуоденална папила) отвътре с камъни, туморни паразити; компресия на жлъчните извън (рак на панкреаса, рак на жлъчния мехур, дуоденална папила голяма киста на панкреаса, остър панкреатит, хроничен панкреатит indurativnyy, дванадесетопръстника рак, лимфома, рак на черния дроб, паразитни и neparazitar Най чернодробни кисти); 3) цикатриално стесняване на общ жлъчен канал със следоперативни белези, сраствания (както отвън, така и отвътре); 4) атрезия (хипоплазия) на жлъчните пътища.

Диагностична програма за чернодробна и субхепатална жълтеница. Разпознаването на обструктивна жълтеница може да бъде представено в две основни стъпки. Първият от тях е да се установи механичният характер на жълтеницата, а вторият е да се определи локализацията на обструкцията и нейната специфична причина.

За първия етап, клиничните данни и биохимичните изследвания, описани по-горе, имат някакво значение.

Ултразвукът играе ролята на скринингов тест в диференциалната диагноза на чернодробната и подпеченочната жълтеница и трябва да се извърши в началото на прегледа на пациента. Когато става въпрос за дифузно увреждане на черния дроб и с непроменени жлъчни пътища, най-вероятно е чернодробната жълтеница, причините за която могат да бъдат установени с помощта на чернодробна биопсия.

Ако няма значителни причини за обяснение на жълтеницата или когато жлъчните пътища се разширяват след ултразвук, езофагогастродуоденоскопията се използва за определяне на патологията на горните стомашно-чревни пътища: варикозни вени на хранопровода, стомашни тумори, дуоденална папила, деформация на стомаха, дуоденална язва поради колапс

отвън. Гастродуоденоскопията може да открие рак на дуоденалната папила или дванадесетопръстника. Необходимо е да се извърши биопсия и хистологично изследване; нормалните резултати от изследванията не изключват рак, тъй като лезията може да бъде в подмукозния слой. В допълнение се оценява възможността за ретроградна холангиопанкреатография.

Ако причината за жълтеницата не е изяснена, се извършва ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография, която позволява изследване на жлъчните пътища и панкреатичните канали. Благодарение на този метод е възможно да се открие стеноза на холедоха, камъни на жлъчните пътища, рак на панкреаса. Ако има основателно съмнение за рак на панкреаса, трябва да се направи селективна ангиография. Това проучване изяснява възможностите за операция. В случай на неуспешна ретроградна холангиопанкреатография (RCPG), за изясняване на причините за обструкцията може да се използва перкутанна хепатохолангиография.

Лапароскопията се използва в случаите, когато всички използвани методи на инструментални изследвания не са позволили да се направи правилна диагноза.

В диаграмата са представени обобщени данни за диференциалната диагноза на чернодробната и подпеченочната жълтеница.

хепатология

Обща информация

Хепатологията е една от най-важните области на медицинската област, в която се изследват и изучават органите на хепатобилиарната система на човешкото тяло: черния дроб, жлъчните пътища (вътре и извън черния дроб), жлъчния мехур. Хепатологията е една от секциите на гастроентерологията. Думата "хепатология" идва от гръцките думи "hepa" (черен дроб) и "logos" (обучение, наука).

Тъй като черният дроб е основният орган на хепатобилиарната система, участващ в процеса на храносмилането, основната задача на хепатологията е задълбочено проучване на чернодробни заболявания, развитие на система за лечение и възстановяване на този орган след заболяване. Но черният дроб участва активно и в синтеза на липиди, хормони, жлъчни киселини, билирубин и при детоксикация на целия организъм, следователно хепатологията е тясно свързана с тези отдели на медицината като хематология, ендокринология и токсикология.

Хепатологията също изследва заболявания, засягащи жлъчните пътища, включително холецистит. Специалистът, който се занимава с лечението и изследването на тези органи се нарича хепатолог.

симптоми

Пациентите със заболявания на хепатобилиарната система се обръщат към специалист с оплаквания от болка от различно естество. Въпреки това, всички болезнени усещания в хепатологията са разделени на отделни симптоматични групи.

Болката при хепатологичните заболявания обикновено се локализира в хипохондрия вдясно. Тази болка най-често се провокира от всякакви грешки в диетата на пациента. Например, прекомерната консумация на пържени храни или мазни храни. Болката може да бъде болка, тежка, извита (с цироза на черния дроб, хепатит или дискинезия на жлъчните пътища), остра и пулсираща (с жлъчнокаменна болест). Различните видове болка могат да причинят чернодробна патология, конгестия в жлъчните пътища или нарушена подвижност, миграция на камъни или прекомерно разтягане на чернодробната капсула.

Гадене, повръщане, подуване на корема и горчивина в устата са всички симптоми на чернодробна диспепсия. Може също да има намаление на умствената активност, бързо начало на умора и депресивно настроение.

Появата на пожълтяване на кожата говори за патологични промени в органите на хепатобилиарната система. На кожата често се появяват съдови звезди и натъртвания - това са симптоми на телеангиектазия и нарушен синтез на фактори на кръвосъсирването.

При пациенти с хепатологични заболявания може да се наблюдава увеличаване на обема на корема, поради факта, че там се натрупва течност, кървене в хранопровода, треска и прогресивна загуба на тегло.

диагностика

На първо място, за да се установи правилната диагноза, пациентът се изследва, палпира и подслушва. Това определя размера на черния дроб и далака, болката на тези органи и наличието на течност в коремната кухина на пациента.

При холецистит се използва и палпация, както и болезненост на жлъчния мехур, определя се размерът му. Лекарят може да извърши подслушване по крайбрежната дъга и палпиране на стерноклеидомастоидния мускул, може да има и синдром на болка.

Лабораторни изследвания се използват за диагностициране на хепатологични заболявания. Най-напред се използват резултатите от общия анализ на кръвта, при които по време на възпалителния процес се проявява повишен брой левкоцити, а при някои чернодробни заболявания се наблюдава анемия. Кръв се взема и за биохимичен анализ, за ​​да се види нивото на билирубина, протеините в кръвта и холестерола.

Функционални тестове, проведени по време на диагностицирането на хепатологични заболявания, ни позволяват да определим функционалните способности на черния дроб. Протеин-седиментните проби дават възможност да се видят промени в протеиновия спектър в кръвта, за да се оценят неутрализиращите и екскреторните функции на черния дроб.

За да се установи по-точна диагноза в медицината, особено в хепатологията, широко се използват инструментални методи за изследване на жлъчните пътища и черния дроб. Такива методи включват ултразвукова диагностика (сравнително информативен метод, който позволява да се идентифицират структурни промени в черния дроб) и рентгеново изследване на органите на хепатобилиарната система. Най-честият вариант на този метод е да се контрастират жлъчните пътища с рентгеноконтрастни агенти. С помощта на тези вещества е дуоденоскопия. Наскоро те също започнаха да използват перкутанна траншепатална холангиография при диагностицирането чрез пункция на жлъчните пътища. Интравенозното контрастно приложение също е ефективно.

Много информативен метод за изследване и диагностика на хепатологични заболявания (почти всички) са магнитен резонанс и изчислена рентгенова томография. С появата на този метод все по-малко специалисти започват да използват дуоденална интубация. Но дори и компютърната томография не замества диагностичната лапароскопия, в която можете да оцените визуално състоянието на жлъчните пътища и на самия черен дроб.

предотвратяване

Превенцията на хепатологичните заболявания трябва да бъде задълбочена. Преди всичко е необходимо да се спазват хигиенните норми на ежедневието и да се поддържа правилната диета, да се води здравословен начин на живот.

За здравословен начин на живот включват: пълно изоставяне на употребата на алкохолни напитки, намаляване на консумацията на пържени храни и храни с високо ниво на мазнини, не ядат немити храни. Хората с висок риск от чернодробни заболявания се препоръчват да установят ясен режим на почивка и труд, да намалят физическото натоварване, да следват диета, предписана от хепатолог.

Пълният сън, липсата на нервен стрес са също профилактични средства за хепатологични заболявания. И за да не бъдете заразени с хепатит, е необходимо да се ограничи контактът с болни хора колкото е възможно повече.

лечение

За лечение на хепатологични заболявания, както и за всеки друг, се използват два вида лечебни методи - хирургически (с хирургична интервенция) и консервативни. Обикновено всички заболявания от тази група изискват комплексно системно лечение. Напоследък широко се внедряват нискотравматични (или слабо инвазивни) хирургични методи на лечение, лапароскопски операции на черния дроб и жлъчните пътища, дренаж и пункция (манипулации с минимална травма, които се извършват под контрола на ултразвук).

Разбира се, когато се открие пренебрегнато състояние на чернодробна недостатъчност, един от най-ефективните методи в тази ситуация е чернодробната трансплантация (трансплантация).

При консервативното лечение на хепатологични заболявания се използват лекарства, които подобряват метаболитните процеси в чернодробните клетки и активно допринасят за възстановяването на всички функции на органите на хепатобилиарната система.

Хепаторен синдром

Хепатореналният синдром е бързо прогресивно разстройство на бъбреците, което се развива на фона на патологиите на този орган, порталната хипертония и други процеси. Заболяването е особено опасно, тъй като без специфично лечение смъртоносният изход се появява в рамките на няколко седмици.

Заболяването няма ограничения по отношение на възрастта и пола, така че доста често диагнозата се извършва вече в напреднал стадий.

Лечението включва медикаменти и оперативна намеса. Трансплантацията на черния дроб е най-ефективният метод, но на практика такива операции се извършват много рядко и своевременно.

Прогнозата за това заболяване е неблагоприятна, тъй като хепатореналният синдром се развива бързо и на фона на вече съществуващи сериозни заболявания ситуацията се влошава.

етиология

Хепатореналният синдром не е самостоятелно заболяване, а е следствие от следните патологични процеси:

• кървене от разширени вени на хранопровода и червата;
• усложнения след отстраняване на асцитична течност;
• цироза на черния дроб в стадия на декомпенсация;
• вирусна форма на хепатит;
• портална хипертония.

Трябва да се отбележи, че хепатореналният синдром при чернодробна цироза се характеризира като най-неблагоприятна форма.

При деца, хепатореналният синдром може да е резултат от такива патологични процеси като:

• заболявания на кръвта;
• злокачествени тумори;
• Болест на Уилсън-Коновалов;
• системни автоимунни патологии;
• нарушение на проходимостта на жлъчните пътища;
• вирусен хепатит.

Освен това е необходимо да се посочат предразполагащите фактори за развитието на такова опасно заболяване:

• анамнеза за заболявания на пикочно-половата система;
• активна терапия с диуретици;
• персистираща артериална хипертония;
• злоупотреба с алкохол и наркотици;
• анамнеза за хипонатриемия;
• хиперкалиемия;
• небалансирана диета, при условие че такава диета е почти постоянна.

Независимо от етиологичния фактор, хепатореналният синдром е изключително животозастрашаващ и се характеризира с висок риск от смърт, дори и при навременни терапевтични мерки.

патогенеза

Патогенезата е както следва:

• има общо разширение на съдовете на екстраренално ниво (вазодилатационен процес);
• кръвното налягане намалява, но това не се дължи на работата на сърцето;
• има преразпределение на кръвоснабдяването за функционирането на други органи (мозък, далак и т.н.), но необходимото количество кръвен поток вече не се влива в бъбреците;
• на фона на недостатъчно бъбречно кръвоснабдяване, филтрацията се намалява и бъбречните артерии са спазми, рефлексирани;
• започва увеличено производство на ренин и намалява броят на естественото производство на вазодилататори;
• поради промяна в баланса на естествените вещества, вече увреденият приток на кръв се влошава;
• филтрацията се редуцира и в резултат се получава урината: настъпва пълна анурия;
• в кръвта започва да се натрупват азотни вещества, което води до дисбаланс на електролитите.

Развитието на заболяването продължава само две седмици, но при острата форма най-често смъртта при 80% от пациентите се наблюдава по-рано - средно на десетия ден.

класификация

По естеството на курса хепатореналният синдром може да бъде остър или хроничен. Остър или първи тип най-често се развива на фона на алкохолна цироза на черния дроб и се характеризира с висока смъртност.

Що се отнася до хроничната форма, тук клиничната картина се развива постепенно, началният ход на патологичния процес може да бъде напълно асимптоматичен. Прогнозата в този случай е сравнително благоприятна - при навременна заместваща терапия пациентите живеят до шест месеца. При трансплантация на черен дроб процентът на оцеляване е 60%.

симптоматика

Острата форма на хепатореналния синдром се характеризира с бързо развиваща се клинична картина и рязко влошаване на състоянието на пациента. Хроничната форма протича в по-латентна форма и състоянието на пациента се влошава постепенно.

Като цяло за този патологичен процес са характерни следните симптоми:

• обща слабост;
• повишена умора;
• намален апетит;
• жълтеност на кожата;
• подуване на краката и ръцете;
• палпация е ясно изразено разширение на черния дроб;
• червени петна по дланите (длани на черния дроб);
• ниско отделяне на урина и в по-сложни случаи отсъствието на изпразване на пикочния мехур;
• понижаване на кръвното налягане;
• увеличаването на обема на корема поради натрупването на течност в него - започва асцит;
• повишена сухота на кожата и лигавиците;
• гадене, което в някои случаи е придружено от повръщане;
• загуба на апетит;
• увеличена далака;
• Разширените вени са ясно видими около пъпа;
• поради напрежението на коремната стена може да се развие пъпна херния.

Ако има поне няколко симптома от горната клинична картина, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ. В никакъв случай не можете да приемате никакви лекарства или традиционна медицина. Това само ще влоши положението и ще бъде фатално във всеки случай.

диагностика

Диагнозата се извършва на два етапа. Първият е физически преглед на пациента с палпация на черния дроб и далака, събиране на лична история и определяне на точната клинична картина.

Допълнителните диагностични мерки включват:

• анализ на урина;
• общ клиничен кръвен тест;
• биохимичен кръвен тест;
• доплерова сонография на бъбречните съдове;
• бъбречна биопсия (ако е необходимо);
• Ултразвуково изследване на пикочно-половата система.

Може да се изисква и диференциална диагноза при следните заболявания:

Трябва да се отбележи, че това е само приблизителна диагностична програма. Точният списък на лабораторните и инструменталните анализи се определя индивидуално, в зависимост от данните, събрани по време на първоначалното изследване и текущото състояние на пациента.

лечение

Лечението на хепатореналния синдром включва само сложни и не винаги консервативни мерки. Въпреки това, във всеки случай, лечението ще включва спазване на диетата.

Курсът на лекарствената терапия може да включва следните лекарства:

• албумин;
• вазопресинови агонисти;
• симпатикомиметици;
• аналози на соматостатин;
• антиоксиданти;
• лекарства за специфична антибиотична терапия.

Предписани са и хемодиализни процедури, но само ако причината за този синдром не е цироза на черния дроб в стадия на декомпенсация. В противен случай хемодиализата може да доведе до стомашно кървене и хипотония.

Хирургичното лечение включва само два метода:

• чернодробна трансплантация;
• portosystemic шунтиране - оцеляване с такава оперативна намеса, средно 2-4 месеца.

Независимо от това кой курс на лечение е избран, пациентът трябва да се придържа към хранителния прием. В повечето случаи, на диета таблица номер 5 от Pevzner.

Според храната тези храни трябва да бъдат изключени от диетата:

• пресен и ръжен хляб;
• пресни сладкиши;
• мазна риба и месо;
• паста, ронлива каша;
• бобови и гъби;
• месни продукти;
• консервирани храни, маринати, сосове, подправки;
• маслена извара и сирене;
• какао, кафе, силен чай;
• сладкарски изделия, включително шоколад;
• богати на фибри храни;
• кисел плод.

Менюто за пациента трябва да се основава на следните храни:

• суфле и картофено пюре от нискомаслени видове риба;
• зърнени култури, с изключение на просо, които се варят в мляко с вода;
• Първи ястия върху зеленчуков бульон;
• Нискомаслени млечни продукти;
• Зеленчукови, млечни сосове;
• не повече от едно пилешко яйце на ден;
• меки зрели плодове без кора;
• вчерашният сух хляб от брашното от втория клас;
• Неподправени бисквитки;
• слаб чай, компот, бульон от шипка, пресни, но не концентрирани зеленчукови и плодови сокове.

Алкохолните напитки и заместителите са забранени. Спазването на такава диета трябва да бъде постоянно.

перспектива

За съжаление, прогнозата за това заболяване е неблагоприятна. Намаляването на риска от смърт до минимум е възможно само при извършване на чернодробна трансплантация. Относително благоприятни прогнози могат да бъдат само при хронична форма на хепаторенален синдром.

предотвратяване

Тъй като този синдром е само усложнение от други патологични процеси, е препоръчително да се извърши превенция срещу тези заболявания, които са включени в етиологичния списък.

Хепаторен синдром

Хепатореналният синдром е нарушение на бъбреците, което се развива на фона на тежко чернодробно заболяване с портална хипертония и е свързано с намаляване на ефективната филтрация в гломерулния апарат. Основните етиологични фактори са цироза, остър вирусен хепатит, увреждане на чернодробния тумор. Симптомите не са специфични: олигурия, слабост, гадене в комбинация с признаци на основното заболяване. Диагнозата се основава на определянето на лабораторни маркери за увреждане на бъбреците на фона на тежко чернодробно заболяване. Лечението включва коригиране на хиповолемия, електролитен дисбаланс, повишено налягане в бъбречните артерии и ефикасна трансплантация на черен дроб.

Хепаторен синдром

Хепатореналният синдром е остро бързо прогресивно нарушение на бъбречния кръвен поток и филтрация в гломерулния апарат с функционален характер, който се развива на фона на декомпенсирани чернодробни заболявания. Честотата достига 10% при пациенти с тежки чернодробни заболявания, а след 5 години от появата на основната патология тази цифра достига 40%.

Трудността се състои в ниската ефективност на консервативното лечение, единственият метод, който позволява напълно да се възстанови бъбречната функция е трансплантацията на черен дроб. Заболяването се характеризира с изключително неблагоприятна прогноза с висока смъртност през първите седмици без ефективна помощ (възстановяване на чернодробните функции).

причини

Етиологията и механизмите на развитие на хепатореналния синдром не са добре разбрани. Най-честата причина за патология при педиатрични пациенти е вирусният хепатит, болестта на Уилсън, атрезията на жлъчните пътища, автоимунните и онкологичните заболявания. При възрастни, хепатореналният синдром се проявява с декомпенсирана цироза на черния дроб с асцит, неговото усложнение с бактериален перитонит, недостатъчно попълване на белтъчния дефицит в лапароцентезата (отстраняване на асцитната течност), кървене от езофагеален варицес и ректум.

патогенеза

Доказано е, че признаците на увреждане на бъбреците се проявяват при нормална работа на техния тубуларен апарат поради нарушен бъбречен кръвен поток. Има разширение на екстраренелните артерии, намаляване на системното кръвно налягане, повишаване на съдовата резистентност и в резултат на това намаляване на скоростта на гломерулната филтрация. На фона на общото разширяване на съдовете (вазодилатация) се наблюдава значително свиване на бъбречните артерии (свиване). В същото време, сърцето осигурява адекватно освобождаване на кръв в общата посока, но ефективният бъбречен кръвен поток е невъзможен поради преразпределението на кръвта в централната нервна система, далака и други вътрешни органи.

Поради намаляване на скоростта на гломерулната филтрация, плазмените нива на ренин се повишават. Важна роля в появата на хепатореналния синдром принадлежи на хиповолемията. Неговото заместване подобрява бъбречния кръвен поток за кратко време, но рискът от кървене от LCD от разширени вени на стомашно-чревния тракт допълнително се увеличава. В патогенезата на синдрома важно място се дава на порталната перфузия, повишеното производство на вазоконстриктори: левкотриени, ендотелин-1, ендотелин-2, както и намаляване на бъбречното производство на азотен оксид, каликреин и простагландини.

Симптоми на хепаторенален синдром

Признаци на тази патология в началния етап включват ниска екскреция на урината по време на водния товар и намаляване на натриевия кръв. В случай на прогресия, азотемия, чернодробна недостатъчност, артериална хипотония се увеличава, образува се устойчив асцит. В същото време пациентите отбелязват изразена обща слабост, умора и загуба на апетит, няма конкретни оплаквания. Повишава се осмоларитета на урината, развива се хипонатриемия.

Основните оплаквания на пациентите се дължат на тежка чернодробна патология: жълтеница на склерата и кожата, палмарна еритема, асцит (увеличен корем, разширени вени, пъпна херния), периферен оток, увеличен черен дроб (хепатомегалия) и далак и др. Тези симптоми се появяват още преди увреждане на бъбреците, с присъединяването на хепатореналния синдром, признаците на дисфункция на гломерулния апарат напредват бързо.

Съществуват два вида курс на хепатореналния синдром. Първият се определя от бързо прогресивното влошаване на бъбреците (по-малко от 2 седмици), повишаване на нивото на креатинина в кръвта 2 или повече пъти и уреен азот до 120 mg / dl, олигурия или анурия. При втория тип постепенно се развива недостатъчност на бъбречната функция. Азотният карбамид се повишава до 80 mg / dl, намалява се натриевата кръв. Този тип прогностично по-благоприятен.

диагностика

Съществува висок риск от развитие на хепаторенален синдром при пациенти с тежко хепатологично заболяване, придружено от спленомегалия, асцит, разширени вени и жълтеница, прогресивно увеличаване на нивото на креатинина и урея в биохимичен кръвен тест и намаляване на количеството урина. Важна роля в диагнозата оказва и бъбречната съдова доплерова сонография, която дава възможност да се оцени увеличаването на артериалната резистентност. В случай на цироза на черния дроб без асцит и азотемия, този симптом показва висок риск от бъбречна недостатъчност.

При проверка на диагнозата специалистите в областта на клиничната гастроентерология и нефрология разчитат на следните признаци: наличие на декомпенсирана чернодробна патология; намаляване на ефективната филтрация в гломеруларния апарат на бъбреците (GFR по-малко от 40 ml / min, креатин кръв до 1,5 mg / dL), ако няма други фактори на бъбречна недостатъчност; липса на клинични и лабораторни признаци на подобрение след елиминиране на хиповолемия и оттегляне на диуретици; Нивото на протеините в анализа на урината е не повече от 500 mg / dL и липсата на увреждане на бъбречния паренхим на ултразвука на бъбреците.

Спомагателните диагностични критерии са олигурия (количеството на отделената урина на ден е по-малко от 0,5 l), нивото на натрия в урината е по-малко от 10 meq / l, в кръвта - по-малко от 130 meq / l, нивото на осмоларитет на урината е по-високо от плазмата в очите. Диференциалната диагноза трябва да се извърши с ятрогенна (медикаментозна) бъбречна недостатъчност, причината за която може да бъде употребата на диуретици, НСПВС, циклоспорин и други средства.

Лечение на хепаторенален синдром

Терапията се извършва от хепатолог, нефролог и реаниматолог, пациентите трябва да бъдат в интензивното отделение. Основните области на лечение са елиминиране на хемодинамични и чернодробни нарушения и нормализиране на налягането в бъбречните съдове. Диета терапия е да се ограничи количеството на консумираната течност (до 1,5 литра), протеин, сол (до 2 г на ден). Нефротоксичните лекарства се отменят. Положителният ефект се дава от използването на аналози на соматостатин, ангиотензин II, орнитин-вазопресин, провеждат се проучвания за използването на препарати на азотен оксид. За да се предотврати хиповолемия, албуминът се инжектира интравенозно.

Хемодиализата се използва изключително рядко, тъй като на фона на тежка чернодробна недостатъчност значително се увеличава рискът от кървене от разширени вени на стомашно-чревния тракт. Най-ефективният метод за пълно елиминиране на хепатореналния синдром е чернодробната трансплантация. По отношение на прекратяването на етиологичния фактор, функцията на бъбреците е напълно възстановена. При подготовката за планираната операция е възможно трансюкуларно портокавално шунтиране, но като независим метод на лечение тази операция е неефективна.

Прогноза и превенция

Прогнозата за тази патология е изключително неблагоприятна. Без адекватно лечение пациентите с първия тип хепаторенален синдром умират в рамките на две седмици, а вторият - в рамките на периода от три до шест месеца. След трансплантация на черен дроб тригодишната преживяемост достига 60%. Подобряване на бъбреците без трансплантация се наблюдава само при 4-10% от пациентите, главно в случай на нарушена бъбречна функция, която се развива на фона на вирусен хепатит.

Профилактиката се състои в предотвратяване на чернодробни заболявания, тяхното навременно и ефективно лечение, адекватна смяна на плазмените протеини по време на лапароцентезата. Спазването на предпазливостта при назначаването на диуретици с асцит, ранно откриване на електролитни нарушения и инфекциозни усложнения при чернодробна недостатъчност помага за предотвратяване развитието на патология.

Хепатологичен синдром

Глава 3. ОСНОВЕН ХЕПАТОЛОГИЧЕН СИНДРОМ

Жълтеницата е синдром, който се развива поради натрупването на излишък от билирубин в кръвта и тъканите. В клиниката той е диагностициран от иктеричното оцветяване на кожата, лигавиците и склерата.

Причината за всяка жълтеница е дисбаланс между образуването и освобождаването на билирубин. През годините

най-честата е разпределението на хемолитична паренхимна и механична жълтеница.

Понастоящем обикновено се разграничават надчерепна, чернодробна (интрахепатална) и субхепатална жълтеница.

Suprahepatic жълтеница поради прекомерно образуване на билирубин, надвишаваща способността на черния дроб за неговото отстраняване.

Чернодробната жълтеница е основно изолирано или комбинирано нарушение на улавянето, свързването и екскрецията на билирубин от чернодробните клетки, както и неговата регургитация в синусоидите.

Subhepatic жълтеница е свързана с намаляване или прекратяване на движението на билирубин, компонент на жлъчката, през екстрахепаталните жлъчни пътища.

Диагноза. Проверката се извършва през деня или с флуоресцентна лампа. Най-доброто от всички иктерични оцветявания се открива в конюнктивата на очите, както и върху лигавицата на мекото небце или устните. При хемолиза може да настъпи придружаваща анемия. Обърнете внимание на xanthelasma и xanthomas, следи от изчисления, хиперпигментация на кожата, както и екстрахепатални признаци (вени на паяк, палмарен еритем, малинов език). Важен симптом е уголеменият черен дроб. Болестта към палпация е характерна за остри възпалителни процеси. При хронични чернодробни заболявания се проявява чувствителност на органите по време на палпацията по време на неговата активност, като се присъединява към холангит, гнойни усложнения. Хепатомегалията при чернодробни заболявания обикновено се комбинира с увеличена далака. В тези случаи последователността на двата органа често е плътна, особено при цироза и рак на черния дроб, размерът на органите варира в зависимост от стадия на заболяването и не отразява тежестта на процеса.

Спленомегалията при липса на хепатомегалия често показва хемолитична жълтеница. При продължителна обструктивна жълтеница може да се открие увеличена далака като проявление на вторична билиарна цироза. Увеличаването на далака понякога се наблюдава при рак на тялото и опашката на панкреаса, дължащо се на компресия на слезката вена от тумора.

Палпируем, гладък, плътен, увеличен жлъчен мехур при пациенти с жълтеница най-често показва запушване на жлъчния канал от тумор (симптом на Курвуазие), но може да се появи и с общ камък на жлъчния канал.

Цветът на урината и изпражненията е важна диагностична характеристика. Тъмен цвят на урината и светъл цвят на изпражненията се наблюдават при интрахепаталните и подхепатичните форми на жълтеница.

Ултразвукът в повечето случаи може да открие камъни в жлъчката, хепатомегалия с дифузни или фокални промени, разширяване на жлъчните пътища. Прегледът на панкреаса прави възможно да се установи или подозира всяка патология. В такива случаи е необходимо да се повтори ултразвукът с по-задълбочена подготовка.

Увеличените интрахепатални канали се визуализират като звездни структури, като че ли се събират в областта на портата на черния дроб;

те имат изкривен ход, а по периферията на органа броят им значително надвишава броя на съдовите образувания. Ранен признак за дилатация на жлъчните пътища е удвояването на техния лумен; в същото време диаметърът на общия жлъчен канал може да достигне диаметъра на лумена на порталната вена. Разширяването на интрахепаталните канали показва интрахепатална билиарна хипертония и показва механичния характер на жълтеницата. Последваща инспекция на общата жлъчен канал позволява да се определи нивото на обструкция: високо - в областта на портата на черния дроб; ниско - на мястото на сливане на канала в дванадесетопръстника. В повечето случаи, с ниско ниво на запушване на канала, е възможно да се определи естеството на предложената патология: холедохолитиаза, тумор на главата на панкреаса, тумор или стриктура на самия канал. При високо ниво на обструкция, разширяването на интрахепаталните жлъчни пътища не се придружава от разширяване на общия жлъчен канал. В тези случаи едно ултразвуково сканиране ви позволява да идентифицирате най-вероятната причина за блока - рак на жлъчния мехур или паравезисен абсцес [Соколов Л., Минушкин О. и др., 1987].

КТ има много диагностични възможности за разграничаване на субхепаталните и чернодробните форми на жълтеница. Непроменени интрахепатални жлъчни пътища без интравенозно приложение на контрастни средства не се визуализират с този метод. При нарушаване на изтичането на жлъчката, дължащо се на КТ, се открива експанзия на интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Нещо повече, промените се записват без въвеждане на контрастно средство, което е особено важно за механичната жълтеница. КТ в повечето случаи ви позволява да определите нивото на обструкция, а при някои пациенти определят неговата причина - холедохолитиаза, тумор на главата на панкреаса, разширени лимфни възли на черния дроб и др. В трудни случаи се използва целева диагностична пробивна биопсия на коремните органи, извършвана под контрола на КТ. Пункционната биопсия на черния дроб е важна за определяне на причините за чернодробната жълтеница.

Лапароскопията играе важна роля в диференциалната диагноза на чернодробните и подхепатичните форми на жълтеница. В някои случаи, само с помощта на лапароскопия може да се определи нивото и естеството на обтурация. За да се реши този проблем, визуализацията на промените в жлъчния мехур е от голямо значение. Трудностите на диагностиката се състоят в интерпретацията на промените, открити по време на лапароскопията. Ефективността на лапароскопската диагноза може да бъде повишена чрез използване на радиоактивни методи, като например лапароскопска холецистохлангиография.

Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (пълнене чрез хлоровинилова сонда с контрастен агент на панкреатични и общи жлъчни пътища) играе важна роля в диференциалната диагноза на чернодробните и подпеченочните форми на жълтеница и решаващо за идентифициране на причините за субхепатална жълтеница. Изследването дава възможност да се определи нивото и причините за обструкцията на жлъчните пътища и степента на разширяване на жлъчния канал, за да се установи естеството на лезията на големия зърно на дванадесетопръстника и панкреаса. С този метод се диагностицират холедохолитиаза, стеноза на крайния сегмент на холедоха и bssdc, рак на главата на панкреаса, екстра- и интрахепатални канали, рак на bcdc, перихоло-хокеален лимфаденит.

В терапевтичната практика ретроградната холангиопанкреатография е метод за избор при изучаване на билиарната система при пациенти с жълтеница.

Перкутанна хепатохолангиография се използва за интензивна и продължителна жълтеница, когато е разумно да се приеме механичната обтурация на жлъчните пътища. Проучването дава възможност да се получи рентгенова снимка на жлъчното дърво, да се установи нивото и, ако е възможно, причината за обструкцията. Опасното усложнение е притока на жлъчка в коремната кухина и кървене. С оглед на това, перкутанната холангиография се извършва на заключителния етап на предоперативния преглед, с преход от изследване към операция, ако е необходимо. Проучването е по-лесно за провеждане с рязко разширяване на каналите, което обикновено е характерно за туморната обструкция на екстрахепаталните жлъчни пътища. От особено значение е перкутанна хепатохолангиография в хирургията на рубцовите стриктури на главните жлъчни пътища.

Диференциална диагноза. Свръхпептичната жълтеница почти винаги се причинява от интраваскуларна или вътреклетъчна хемолиза. Основният етиологичен фактор на чернодробната жълтеница е наследствена и придобита хемолитична анемия. В допълнение, той може да се развие при заболявания, свързани с неефективна еритропоеза (злокачествена анемия, еритропоетична порфирия, първична шунтийна хипербилирубинемия). Други редки причини за повишено образуване на билирубин и жълтеница могат да бъдат сърдечни пристъпи на различни органи (обикновено белите дробове) и екстензивни хематоми (например дисекция на аортна аневризма), травми на червени кръвни клетки в кухините на сърцето по време на протезни сърдечни клапи. При свръхпептична жълтеница съдържанието на непряк (несвързан) билирубин се увеличава в кръвта, въпреки че черният дроб има много по-голямо количество свободен пигмент от черния дроб. При масивна хемолиза, хепатоцитите не могат да отделят всички задържани билирубини, в резултат на което свързаният пигмент се връща в кръвта. Съдържанието на билирубин в кръвния серум извън кризата не надвишава 34-50 µmol / L (2–3 mg%), а по време на кризи се увеличава драстично. Билирубин в урината не е открит. Съдържанието на уробилиноиди в урината и изпражненията рязко се увеличава поради stercobilinogen.

Разликата между хемолитична анемия и чернодробна жълтеница е от клинично значение.

Хемолитичната анемия има редица общи симптоми, които ги разграничават от други видове жълтеница. Те включват: 1) умерена жълтеност на склерата и кожата заедно с повече

или по-малко тежка бледност и най-важното - с анемия; 2) различна степен на уголемяване на далака; 3) нормални или по-тъмни изпражнения; 4) увеличаване на броя на ретикулоцитите в кръвта и повишаване на еритропоезата на костния мозък.

Най-надеждно, наличието на хемолиза прави възможно да се прецени установяването на скъсен живот на червените кръвни клетки с Cr. В зависимост от интензивността на хемолизата, както и от унищожаването на еритроцитите, главно в кръвообращението или в клетките на ретикулохистиоцитната система (система на фагоцитни макрофаги), клиничните признаци на хемолитична жълтеница се различават. При интраваскуларна хемолиза отличителните симптоми са повишаване на съдържанието на свободен хемоглобин в кръвната плазма, хемоглобинурия и хемосидеринурия. Има две големи групи хемолитична анемия - наследствени и придобити. По-голямата част от наследствената хемолитична анемия се проявява с клетъчна хемолиза (наследствена микросфероцитоза, хемоглобинопатия).

Придобита хемолитична жълтеница, както в случая на автоимунна хемолиза, така и под въздействието на инфекции и хемолитични отрови, се развива като резултат от разграждането на нормалните еритроцити. Сред придобитите хемолитични анемии автоимунните са най-често срещаните. При тези форми на анемия се произвеждат антитела срещу антигените на техните собствени непроменени еритроцити. В зависимост от посоката на антителата, автоимунната хемолитична анемия се изолира с антитела срещу антигените на еритроцитите в периферната кръв и еритроцитите в костния мозък.

На етиологична основа се различават идиопатични и симптоматични форми на автоимунна хемолитична анемия. Последното усложнява хода на хроничната лимфоцитна левкемия, миелофиб-роза, болестта на Ходжкин, мултиплен миелом, системен лупус еритематозус, хроничен активен хепатит.

На серологична основа се различават анемия, причинена от непълни термични аглутинини, термични хемолизини с пълни студени аглутинини и студени двуфазни хемолизини. Хемолизинови форми на автоимунна хемолитична анемия се проявяват с признаци на интраваскуларна хемолиза.

Автоимунната хемолитична анемия, причинена от непълни аглутинини, е основната причина за автоимунната жълтеница. Те имат сходни клинични симптоми, независимо от тяхната форма. Острата и подострата поява на заболяването се характеризира с пълно благополучие: слабост, болка в гърба, болка в областта на сърцето, задух, сърцебиене и често треска. Жълтеницата, която погрешно се счита за остър вирусен хепатит, се развива много бързо. В подострата степен на развитие жълтеницата се предшества от артралгия, коремна болка, субфебрилна температура. Повече от половината пациенти имат спленомегалия. В симптоматични форми се наблюдава значително увеличение на черния дроб и далака. Критериите за надеждна диагноза са положителните резултати от теста на Coombs и

тест за регатгемаглутинация. В клиничната практика, хемолитична жълтеница най-често диференциална диагноза трябва да се извършва между различни форми на автоимунна хемолитична анемия и наследствена микросфероцитоза.

Чернодробната (интрахепатална) жълтеница се характеризира с изолирани или комбинирани нарушения на улавянето, свързването и екскрецията на билирубина от чернодробните клетки, както и с неговата регургитация. В зависимост от механизма на патологичния процес в чернодробните клетки съществуват три вида чернодробна жълтеница: хепатоцелуларен, холестатичен и ензимно-индуциран.

Чернодробната жълтеница е един от най-честите синдроми на остро и хронично увреждане на черния дроб. Може да се наблюдава при остър вирусен хепатит, инфекциозна мононуклеоза, лептоспироза, токсични, лекарствени, алкохолни чернодробни увреждания, хроничен активен хепатит, цироза, хепатоцелуларен карцином. От основно значение в патогенезата е нарушаването на проницаемостта или целостта на хепатоцитните мембрани с освобождаването на билирубинлюкуронида в синусоидите, а след това в кръвообращението.

Характеризира се с умерено или рязко увеличаване на съдържанието на общия билирубин в серума с преобладаване на пряката фракция. Билирубинът се открива в урината, повишено количество уробилиноиди, дължащи се на уробилиноген с нормално или леко повишено отделяне на stercobilin с фекалиите.

Клиничната картина се характеризира с ярък цвят на жълтеникава кожа, наличие на екстрахепатални признаци (паяжни вени, чернодробни длани, гинекомастия), равномерно уголемяване на черния дроб, чиято плътност зависи от продължителността на заболяването, признаци на хепатоцелуларна недостатъчност (хеморагия, преходна енцефалопатия и др.). Често се наблюдава повишаване на далака. При хронични чернодробни заболявания, както и при жълтеница, се откриват симптоми на портална хипертония: разширени вени на хранопровода, стомаха, хемороидални вени, изразена венозна мрежа в предната коремна стена, асцит. В биохимично изследване, наред с хипербилирубинемия, се откриват признаци на цитолиза на хепатоцитите: повишаване на активността на вътреклетъчните ензими - AlAT и AsAT, GDH, LDH; хиперферемия. Промяна на протеин метаболизъм изразена disproteine-Mia с хипергамаглобулинемия, повишени нива на тимол, редуцирани проби сублимират и намаляване на синтез изч функция на хепатоцити - хипоалбуминемия, намален протромбинов комплекс, и активността на други ензими на кръвосъсирването, хипохолестеролемия, понижен серумен холинестераза активност.

Холестатичната жълтеница (в добре, трихепатален холестаза) се причинява от нарушено образуване на жлъчни мицели и нарушено отделяне на жлъчката директно от хепатоцитите или интрахепаталните жлъчни пътища. Интрахепатният холестаза се проявява с увеличаване на серума както на свързания, така и на свободния билирубин. Екскрецията на тела на уробилин с изпражнения и урина е намалена или липсва. Разкрит е характерен клиничен и биохимичен симптомен комплекс: сърбяща кожа, повишена активност на холестазни ензими - алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза, левцин аминопептидаза и 5 '-нуклеотидаза; жлъчни киселини, холестерол. Холестатичната жълтеница често се наблюдава при остър лекарствен хепатит (ефекти на аминазин, анаболни стероиди, андрогени), холестатична форма на остър вирусен хепатит, токсични наранявания, първична билиарна цироза на черния дроб. Редки форми на интрахепатална холестаза са представени от първичен склерозиращ холагит, идиопатичен доброкачествен рецидивиращ холестаза (синдром на Sammerskill); Болест на Кароли (вродена дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища), холестаза при бременни жени. В допълнение, интрахепаталната холестаза може да бъде свързана със сепсис и тежки остри бактериални инфекции, алвеококкоза и амилоидоза на черния дроб, саркоидоза, кистозна фиброза.

Ензимна жълтеница на черния дроб

(виж Пигментната хепатоза) поради липсата на ензими, отговорни за улавянето, конюгацията или екскрецията на билирубина. Хипербилирубинемията е причинена от преобладаващото нарушение на един от етапите на метаболизма на интрахепаталния билирубин. Основните заболявания са синдроми на Гилбърт, Криглер-Наджар (тип II), някои видове лекарствена жълтеница с неконъюгирана хипербилирубиемия; Синдроми на Дабин-Джоунс и Ротор (виж 4.1).

Subhepatic (механична) жълтеница се развива, когато има пречки за потока на жлъчката от жлъчните пътища към дванадесетопръстника. За обструктивна жълтеница е характерно увеличаване на серума на преобладаващо свързания билирубин и в по-малка степен свободен. Екскрецията на тела на уробилин с изпражнения и урина се намалява или отсъства, открива се билирубинурия.

Етиологичните фактори на субхепаталната жълтеница са: 1) обтурация на чернодробния или жлъчния канал, ампули на Vater сос (дуоденална папила) отвътре с камъни, туморни паразити; компресия на жлъчните извън (рак на панкреаса, рак на жлъчния мехур, дуоденална папила голяма киста на панкреаса, остър панкреатит, хроничен панкреатит indurativnyy, дванадесетопръстника рак, лимфома, рак на черния дроб, паразитни и neparazitar Най чернодробни кисти); 3) цикатриално стесняване на общ жлъчен канал със следоперативни белези, сраствания (както отвън, така и отвътре); 4) атрезия (хипоплазия) на жлъчните пътища.

Диагностична програма за чернодробна и субхепатална жълтеница. Разпознаването на обструктивна жълтеница може да бъде представено в две основни стъпки. Първият от тях е да се установи механичният характер на жълтеницата, а вторият е да се определи локализацията на обструкцията и нейната специфична причина.

За първия етап, клиничните данни и биохимичните изследвания, описани по-горе, имат някакво значение.

Ултразвукът играе ролята на скринингов тест в диференциалната диагноза на чернодробната и подпеченочната жълтеница и трябва да се извърши в началото на прегледа на пациента. Когато става въпрос за дифузно увреждане на черния дроб и с непроменени жлъчни пътища, най-вероятно е чернодробната жълтеница, причините за която могат да бъдат установени с помощта на чернодробна биопсия.

Ако няма значителни причини за обяснение на жълтеницата или когато жлъчните пътища се разширяват след ултразвук, езофагогастродуоденоскопията се използва за определяне на патологията на горните стомашно-чревни пътища: варикозни вени на хранопровода, стомашни тумори, дуоденална папила, деформация на стомаха, дуоденална язва поради колапс

отвън. Гастродуоденоскопията може да открие рак на дуоденалната папила или дванадесетопръстника. Необходимо е да се извърши биопсия и хистологично изследване; нормалните резултати от изследванията не изключват рак, тъй като лезията може да бъде в подмукозния слой. В допълнение се оценява възможността за ретроградна холангиопанкреатография.

Ако причината за жълтеницата не е изяснена, се извършва ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография, която позволява изследване на жлъчните пътища и панкреатичните канали. Благодарение на този метод е възможно да се открие стеноза на холедоха, камъни на жлъчните пътища, рак на панкреаса. Ако има основателно съмнение за рак на панкреаса, трябва да се направи селективна ангиография. Това проучване изяснява възможностите за операция. В случай на неуспешна ретроградна холангиопанкреатография (RCPG), за изясняване на причините за обструкцията може да се използва перкутанна хепатохолангиография.

Лапароскопията се използва в случаите, когато всички използвани методи на инструментални изследвания не са позволили да се направи правилна диагноза.

В диаграмата са представени обобщени данни за диференциалната диагноза на чернодробната и подпеченочната жълтеница.

Синдром на Гилбърт, или доброкачествена функционална хипербилирубинемия, в която най-вече индиректният билирубин се повишава в кръвта.

Това състояние се причинява от мутация на гена, който кодира ензима, участващ в обмяната на билирубина.

Синдромът на Гилбърт се характеризира с: