Хиперкортикоидизъм - причини и методи на лечение

Хиперкортикоидизъм, или синдром на Иценко-Кушинг, е ендокринна патология, свързана с продължително и хронично въздействие върху тялото на прекомерни количества кортизол.

Такъв ефект може да възникне поради съществуващи заболявания или на фона на приема на определени лекарства.

Освен това жените (особено на възраст 25-40 години) страдат от този синдром по-често от представителите на по-силния пол. За да се разбере как да се лекува болестта, трябва да се справим със симптомите на тази патология и с причините за нейното възникване.

класификация

Има две основни форми на хиперкортицизъм: екзогенни и ендогенни.

Първата се появява при продължителна употреба на стероиди (глюкокортикоиди) или предозиране на тези лекарства. Показания за употребата на тези лекарства са заболявания като астма, ревматоиден артрит и трансплантация на органи.

Друга причина за екзогенния хиперкортизолизъм е вторичната остеопороза, която се проявява по време на заседналия начин на живот.

Що се отнася до ендогенния хиперкортизолизъм, причините за неговото развитие са, както се казва, вътре в тялото. Най-често синдромът се развива на фона на болестта на Иценко-Кушинг, придружен от прекомерна секреция на адренокортикотропния хормон на хипофизната жлеза (по-нататък - АКТХ). Хиперпродукцията на този хормон допринася за освобождаването на кортизол и появата на хиперкортицизъм.

Също така, причината за прекомерното производство на кортизол може да бъде:

  • микроаденома на хипофизата;
  • наличието на ектопична злокачествена кортикотропинома в яйчниците, бронхите и други органи;
  • първично увреждане на надбъбречната кора с хиперплазия, доброкачествени или злокачествени новообразувания.

Също така е обичайно да се подчертае псевдо-формата на хиперкортицизъм, която се характеризира с появата на симптоми, подобни на признаците на синдрома на Иценко-Кушинг.

Причини за възникване на

Кортизолът е хормон, който се произвежда в надбъбречните жлези и влияе върху функционирането на различни системи на тялото.

По-специално, кортизол участва в регулирането на кръвното налягане и метаболизма, осигурява нормалното функциониране на сърдечно-съдовата система, помага за справяне със стреса.

Въпреки това, излишъкът на хормона е също толкова опасен, колкото и неговият дефицит: повишеното производство на кортизол е изпълнено с развитието на синдрома на Иценко-Кушинг.

Често синдромът се развива чрез вината на хормоните, които навлизат в тялото отвън. Кортикостероидите за орална и инжекционна употреба (например преднизон, който има ефект подобен на кортизол) са особено опасни в това отношение.

Първият ви позволява да избегнете отхвърлянето на органите по време на трансплантацията и може да се препоръча за лечение на астма, SLE, ревматоиден артрит и други възпалителни заболявания.

Последните се предписват за болки в гърба и ставите, бурсит и други патологии на опорно-двигателния апарат.

Що се отнася до кремовете за локално приложение и инхалатори, те са по-безопасни в сравнение с горните препарати (с изключение на случаите, изискващи използването на високи дози).

За да се предотврати развитието на хиперкортикоидизъм при лечението на кортикостероиди, трябва да се избягва продължителната употреба на тези лекарства и да се следва препоръчаната от лекаря доза.

В допълнение към приема на лекарства, причините за хиперкортизолизъм могат да бъдат открити в самия организъм. Например, повишаването на производството на кортизол може да се дължи на неправилно функциониране на една или и двете от надбъбречните жлези.

Понякога прекомерното производство на АСТН, хормон, който регулира секрецията на кортизол, става проблем. Такива нарушения възникват на фона на тумори на хипофизата, първични лезии на надбъбречните жлези, ектопична ACTH-секретираща неоплазма. В някои случаи има семеен синдром Иценко - Кушинг.

Липсата на хормонално производство на предната хипофиза - хипопитуитаризъм - се коригира чрез хормонална терапия.

В кои случаи се използват кортизолови блокери и какви средства могат да блокират синтеза на този хормон, прочетете тук.

Знаете ли защо имате нужда от хормона кортизол? Основните функции на хормона са описани чрез справка.

Симптоми на хиперкортицизъм

Важно място в диагностиката на патологията заема информацията, получена в резултат на медицински преглед.

По-специално, наднорменото тегло е характерен симптом на хиперкортизолизъм.

Мастните натрупвания в синдрома Исенко-Кушинг са концентрирани около лицето, шията, гърдите и талията, а крайниците остават тънки. Когато хиперкортицизмът се закръгли, на него се появява характерен блясък.

Докато процентът на телесна мазнина се увеличава, мускулната маса, напротив, намалява. Особено силни мускули атрофират на долните крайници и раменния пояс. Наблюдавани са оплаквания от слабост, умора, болка по време на повдигане и клякам. Обучението и други форми на физическа активност са трудни.

Засяга хиперкортизолизма и репродуктивната система. За представителите на силния пол се характеризира с намаляване на либидото и развитието на еректилна дисфункция (импотентност), а за жените - неуспехи на менструалния цикъл и хирзутизма. Последното се проявява в излишък на мъжкия растеж на косата. Хирзутизмът се дължи на хиперпродукцията на андрогени (мъжки хормони), характеризираща се с появата на косата в гърдите, брадичката, горната устна.

Най-популярната проява на хиперкортизолизъм от страна на мускулно-скелетната система е остеопорозата (намира се при 90% от хората, страдащи от синдрома на Иценко-Кушинг). Тази патология е с тенденция за напредък: първо, чувства се болката в ставите и костите, а след това с фрактури на ръцете, краката и ребрата. Ако детето страда от остеопороза, той изостава от връстниците си в растежа.

Също така, хиперкортизолизмът може да бъде открит чрез изследване на състоянието на кожата.

С прекомерно производство на кортизол, кожата става суха, по-тънка, получава мраморна сянка.

Често има стрии (т.нар. Стрии) и области на местно изпотяване. Изцелението на ожулвания и рани е много бавно.

Хиперсекреция на кортизол води до промени в работата на кръвоносните съдове, сърцето и нервната система. Пациентът се оплаква от депресия, проблеми със съня, летаргия, необяснима еуфория, в някои случаи се диагностицира стероидна психоза. Що се отнася до сърдечно-съдовата система, смесена компаньонна кардиомиопатия е често срещан спътник на хиперкортизолизъм. Тази патология може да бъде причинена от постоянното повишаване на кръвното налягане, катаболните ефекти на стероидите върху миокарда, както и от електролитни промени.

Типични признаци на тези нарушения са: промяна в сърдечната честота, повишаване на кръвното налягане и сърдечна недостатъчност, което е изпълнено с фатален изход.

Наднормено тегло - Симптом на Иценко Кушинг

Симптоми при синдрома на Иценко-Кушинг

диагностика

Първото нещо, което се провежда в случаи на съмнение за хиперкортицизъм, е скрининг тестове, които позволяват да се установи дневното ниво на кортизол в урината. Наличието на хиперкортицизъм или болест на Иценко-Кушинг се индикира с три или четирикратно превишаване на нормата на кортизола.

След това се провежда малък тест за дексаметазон, чиято същност е следната: ако употребата на дексаметазон намалява нивото на хормона повече от два пъти, няма нужда да се говори за някакви отклонения; но ако няма намаляване на кортизола, диагнозата е "хиперкортицизъм".

Възможно е да се разграничи хиперкортикоидизмът от болестта на Иценко-Кушинг чрез голям тест за дексаметазон, който се провежда по аналогия с малък. При хиперкортицизма нивото на кортизол не намалява, а при заболяването намалява повече от два пъти.

След тези дейности остава да се установи причината за патологията. Инструменталната диагностика, по-специално компютърната томография и магнитно-резонансната картина на надбъбречните жлези и хипофизната жлеза, помагат на лекарите в това.

лечение

За да се отървете от синдрома на Иценко-Кушинг, е необходимо да се идентифицира причината за повишеното ниво на кортизола и да се елиминира, както и да се балансира хормоналния фон.

Когато се появят първите симптоми на заболяването, лекар трябва да бъде посетен възможно най-скоро: установено е, че липсата на терапия през първите пет години от началото на патологията може да бъде фатална.

Въз основа на данните, получени по време на диагнозата, лекарят може да предложи един от трите метода на лечение:

  • Медицински. Лекарствата могат да се предписват както самостоятелно, така и като част от комплексната терапия. В основата на лекарственото лечение на хиперкортизолизма са лекарства, които имат за цел да намалят производството на хормони в надбъбречните жлези. Такива лекарства включват лекарства като Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan или Trilostan. Обикновено те се предписват, ако има противопоказания за други методи на лечение и в тези случаи, когато тези методи (например хирургически) се окажат неефективни.
  • Оперативна. Означава транссфеноидална ревизия на хипофизната жлеза и ексцизия на аденом при използване на микрохирургични техники. Тази техника се характеризира с висока ефективност и бързо начало на подобрения. При наличие на тумори на надбъбречната кора, туморът се отстранява. Най-рядко се извършва интервенцията на резекция на две надбъбречни жлези, която изисква доживотна употреба на глюкокортикоиди.
  • Радиация. Като правило, лъчетерапията се препоръчва при наличие на аденома на хипофизата. Този метод действа директно върху зоната на хипофизата, принуждавайки го да намали производството на АСТН. Препоръчва се провеждане на лъчева терапия паралелно с други методи на лечение: оперативно или медицинско. Най-ефективната комбинация от облъчване и използването на лекарства, насочени към намаляване на производството на хормони.

Тежка невроендокринна патология, при която е нарушена хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система - болест на Иценко-Кушинг - заболяване, което не може да бъде напълно излекувано, но е възможно да се стабилизира състоянието на човека.

За първичните сексуални признаци у момчета и момичета можете да прочетете тук.

Следователно, прогнозата за лечение на хиперкортизолизъм с навременна медицинска помощ е благоприятна. В повечето случаи, патологията може да бъде преодоляна без да се прибягва до оперативни методи на лечение, и възстановяването настъпва доста бързо.

Хиперкортикоидизъм - какво е това, видове и лечение на опасна болест

Женското тяло е чувствително към негативните прояви на външната и вътрешната среда. Някои жени имат такова заболяване като хиперкортикоидизъм, какво е то и как да се справят с него и ние трябва да се учим. Трябва да се отбележи, че този проблем е свързан с хормоналния фон, следователно терапевтичната терапия ще се основава на лекарства. Важно е да се познават особеностите на този патологичен процес, методите за справяне с него, особеностите на проявите и други важни аспекти.

1 Каква е ролята на надбъбречните хормони?

Продължителното увеличаване на кръвоносната система на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, води до появата на синдром на хиперкортицизъм. Това заболяване се характеризира с неуспех на всички метаболитни процеси, нарушаване на функционирането на важни системи на тялото. Факторите, довели до хормоналния дисбаланс, са масовите образувания на надбъбречните жлези, хипофизната жлеза и други органи, както и употребата на лекарства, които съдържат глюкокортикоиди. За да се елиминира проявлението на болестта, се предписват различни лекарства и туморът може да бъде засегнат от радиация или може да бъде отстранен от тялото чрез оперативен метод.

Кората на надбъбречната жлеза произвежда стероидни хормони - минералкортиноиди, андрогени и глюкокортикоиди. Техният синтез се контролира от адренокортикотропен хормон, например кортикотропна или АСТН. Производството му се регулира от хормоналния рил, вазопресина на хипоталамуса. Холестеролът е общ източник за производството на стероиди.

Най-активният глюкокортикоид е кортизол. Увеличаването на количеството му води до спиране на синтеза на кортикотропин поради обратна връзка. Поради това се поддържа хормонален баланс. Производството на главния хормон минералокортикоид, т.е. алдостерон, е по-малко зависим от АСТН. Основният коригиращ механизъм на неговия синтез е ренин-антистресната система, която отговаря на промените в обема на циркулиращата кръв. Диагнозата на хиперкортизолизма се основава на провеждането на необходимите тестове, след получаване на резултата лекуващият лекар предписва подходящо лечение.

В големи количества, произведени в жлезите на репродуктивната система. Глюкокортикоидите засягат всички видове метаболитни процеси. Те повишават нивото на глюкозата в кръвоносната система, допринасят за разграждането на протеина и преразпределението на мастната тъкан. Хормоните имат противовъзпалително и успокояващо действие, подпомагат задържането на натрий в организма и увеличават налягането.

2 Симптоми

Патологичното увеличение на глюкокортикоидния индекс води до появата на синдром на хиперкортицизъм. Пациентите твърдят, че има оплаквания, свързани с промени във външния вид и неправилното функциониране на сърдечно-съдовата система, както и с мускулно-скелетната, репродуктивната и нервната системи. Клиничните прояви на заболяването също са причинени от повишеното съдържание на алдостерон и андрогени, произвеждани от надбъбречните жлези.

В детска възраст, наличието на хиперкотицизъм води до нарушаване на производството на колаген и намалява чувствителността на важните органи към ефектите на самотропния хормон. Тези промени са основната причина за спиране развитието на тялото, а именно растеж. След лечение на патологичния процес може да възникне възстановяване на структурните елементи на костната тъкан. Ако в тялото на жената има голям брой глюкокортикоиди, ще се появят следните клинични прояви:

  1. Затлъстяване, при което има отлагане на мастна маса в лицето и останалата част от тялото.
  2. Кожата става тънка и все още има стрии, пурпурни.
  3. Проблеми на въглехидратните метаболитни процеси - захарен диабет и преддиабет.
  4. Появата на остеопороза.
  5. Имунодефицит на вторичния тип с образуването на различни инфекциозни заболявания и гъбични заболявания.
  6. Възпаление на бъбреците, както и образуването на твърди камъни.
  7. Психо-емоционални фонови смущения, депресия, промени в настроението.

Симптомите на хиперкортизолизъм при жените са доста характерни, затова не е много трудно да се диагностицира заболяването. Основното е незабавно да се свържете с медицинска институция, за да предотвратите появата на сериозни последици:

  1. Повишаване на кръвното налягане, при което дори прилагането на мощни лекарства няма желания терапевтичен ефект.
  2. Мускулна слабост.
  3. Нарушаване на хормоналния фон с аритмия, сърдечна недостатъчност и миокардиодистрофия.
  4. Периферни отоци.
  5. Систематично и обилно уриниране.
  6. Изтръпване и крампи на краката.
  7. Болка в главата.

Секс хормоните осигуряват изпълнението на репродуктивните функции в организма. С липсата на жена не може да забременее, но увеличеният брой на тези компоненти също има редица странични ефекти, някои от които са наистина опасни:

  1. Себорея, акне, акне и други кожни проблеми.
  2. Неизпълнение на менструалния цикъл.
  3. Повишена коса на гърдите, лицето, задните части и корема при по-слабия пол.
  4. Невъзможност да забременеете.
  5. Намалено либидо.
  6. При мъжете липсата на естроген увеличава тембъра на гласа, увеличава размера на млечните жлези, намалява растежа на лентите на главата, по-специално на лицето.
  7. Еректилна дисфункция.

Всички горепосочени симптоми причиняват пациента да отиде в медицинско заведение. Квалифицираният медицински специалист трябва само да анализира оплакванията и външния вид на жената, за да определи точната диагноза.

3 Сортове и лечение на болести

Основните прояви на хиперкортизолизъм са пряко свързани с прекомерното количество кортизол, след което нивото му се определя в слюнка или дневен обем на урината. В същото време е необходимо да се провери концентрацията на този компонент в кръвоносната система. За изясняване на вида на патологичния процес е необходимо да се проведат серия от функционални изследвания, например тест с малък дексаметазон и голям тест. В различни лаборатории нормалните стойности на тези хормони са различни. Да се ​​анализира полученият резултат е възможно само с помощта на специалист.

За да се определят свързаните с тях нарушения, е необходимо да се анализира анализът на урината и кръвта, а също така да се обърне внимание на креатинина, електролитите, глюкозата, уреята и други биохимични стойности. Такива инструментални методи като КТ, денситометрия, ЯМР, ултразвук и ЕКГ имат отлична информация. Прекомерното производство на надбъбречни хормони води до различни патологични прояви, които принуждават употребата на мощни лекарства. Въпреки това, преди да пристъпи към лечение на хиперкортизолизъм, е необходимо да се определи неговия тип, тъй като всяка форма на заболяването има характерни различия и особености, което се проявява не само в симптомите, но и в по-нататъшното лечение на заболяването.

За да се определи свързаните с тях нарушения трябва да се анализира анализът на урината и кръвта

Повишеният глюкокортикоиден синтез се осъществява под действието на кортиколиберин и кортикотропин, или като цяло, независимо от тях. По тази причина се изолират ACTH-независими и ACTH-зависими разновидности на заболяването. Последните включват:

  • функционален хиперкортизолизъм;
  • периферна форма;
  • екзогенен хиперкортикоизъм.

Първата група видове включва следните форми:

  1. Хиперкортикоидизъм на централния тип. Причината за тази патология е неоплазма на хипофизата. В този случай, туморът има малък размер, например, до 1 сантиметър, за микроаденоми, ако те надхвърлят този показател, тогава в тялото се намира макроаденома. Такива образувания синтезират прекомерно количество АСТН, стимулират производството на глюкокортикоиди и се нарушава връзката между хормоните. Лечението се извършва с протонно лъчение, в някои случаи се използват комбинирани методи.
  2. ACTH-ектопичен синдром. Злокачественото образуване на различни органи синтезира прекомерно количество компоненти, които по своята структура приличат на кортиколиберин или кортикотропин. Те влизат в контакт с рецепторите на ACTH и увеличават интензивността на производството на хормони. След определяне на местоположението на тумора, той успешно се оперира.

Лечението на хиперкортизолизъм при жените се извършва в повечето случаи чрез радикални методи, т.е. чрез хирургично отстраняване на неоплазма. Въпреки това, съвременните фармацевтични лекарства също показват добра производителност, така че те се използват активно като терапевтична терапия, възможно е да се увеличи ефективността благодарение на традиционните методи. Субклиничният хиперкортизолизъм изисква висока квалификация от лекуващия лекар, тъй като болестта трябва да бъде правилно диагностицирана и отличена от другите форми на заболяването. За целта се използват различни диагностични мерки, чиято задача е да определят точно и точно причината за патологичния процес, степента на увреждане на организма и по-нататъшните методи на лечение.

hypercorticoidism

Хиперкортизолизъм (синдром на Кушинг, болест на Cushing) - клиничен синдром, причинено от прекомерна секреция на надбъбречните хормони и в повечето случаи се характеризират с затлъстяване, хипертония, умора и слабост, аменорея, хирзутизъм, лилави стрии на корема, оток, хипергликемия, остеопороза и някои други симптоми.

Етиология и патогенеза

В зависимост от причините за болестта секретират:

  • тотален хиперкортизолизъм, включващ всички слоеве на надбъбречната кора в патологичния процес;
  • частичен хиперкортизолизъм, придружен от изолирано увреждане на определени зони на надбъбречната кора.

Хиперкортизолизмът може да бъде причинен от различни причини:

  1. Надбъбречна хиперплазия:
    • с първична хиперпродукция на АКТХ (хипофизарно-хипоталамусна дисфункция, АКСТ-продуциращи микроаденоми или макроаденоми на хипофизата);
    • при първично ектопично продуциране на ACTH-продуциращи или CRH-продуциращи тумори на неендокринни тъкани.
  2. Нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези.
  3. Неоплазми на надбъбречните жлези (аденом, карцином).
  4. Ятрогенен хиперкортикоидизъм (продължителна употреба на глюкокортикоиди или АКТХ).

Независимо от причината за хиперкортизолизма, това патологично състояние винаги се причинява от засилено производство на кортизол от надбъбречните жлези.

Централният хиперкортизолизъм (синдром на Кушинг, болест на Иценко-Кушинг, зависим от АКТГ хиперкортицизъм), който е придружен от двустранна (рядко едностранна) хиперплазия на надбъбречните жлези, е най-често срещана в клиничната практика.

По-рядко, хиперкортикоидизъм се развива в резултат на независима от АСТН автономна продукция на стероидни хормони от кората на надбъбречната жлеза по време на развитието на тумори в нея (кортикостерома, андростерома, алдостерома, кортикоестром, смесени тумори) или с макронодуларна хиперплазия; ектопично производство на АСТН или кортиколиберин, последвано от стимулиране на надбъбречната функция.

Отделно се изолира ятрогенният хиперкортицизъм, причинен от използването на глюкокортикоиди или кортикотропни хормони в лечението на различни заболявания, включително неиндокринни заболявания.

Централният хиперкортикоидизъм се дължи на повишеното производство на кортиколиберин и АКТХ и нарушена хипоталамусна реакция към инхибиторния ефект на надбъбречните глюкокортикоиди и АКТХ. Причините за развитието на централен хиперкортизолизъм не се определят окончателно, но е обичайно да се избират екзогенни и ендогенни фактори, способни да инициират патологичен процес в хипоталамо-хипофизната зона.

Екзогенни фактори, влияещи върху състоянието на хипоталамуса, включват травматично мозъчно увреждане, стрес, невроинфекция, а ендогенните фактори включват бременност, раждане, кърмене, пубертет, менопауза.

Тези патологични процеси инициирани регулаторни нарушения връзки в хипоталамо-хипофизната система и приложени допаминергична намаляване и увеличаване на хипоталамуса серотонинергични ефекти, придружени от повишеното стимулиране на АСТН секреция от хипофизата, и съответно, стимулиране на надбъбречната кора с повишена продукция на глюкокортикоиди зона fasciculata клетки от надбъбречната кора. В по-малка степен АСТН стимулира гломерулната зона на надбъбречната кора с производството на минералокортикоиди и ретикуларната зона на надбъбречната кора с производството на секс стероиди.

Излишният производство на надбъбречната право хормони обратна връзка трябва да инхибират производството на АСТН от хипофизата и хипоталамуса кортикотропин но хипоталамо-хипофизната областта става нечувствителен към ефекта на периферните надбъбречните стероиди, обаче хиперпродукция глюкокортикоиди, минералокортикоиди и надбъбречната полови стероиди продължава.

Продължителната хиперпродукция на АСТН от хипофизната жлеза се свързва с развитието на АКТН-продуциращи микроаденоми (10 mm) на хипофизната или дифузна хиперплазия на кортикотропните клетки (хипоталамо-хипофизна дисфункция). Патологичният процес е съпътстван от нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора и развитие на симптоми, дължащи се на излишък на тези хормони (глюкокортикостероиди, минералокортикоиди и секс стероиди) и техните системни ефекти върху организма. Така, в случай на централен хиперкортицизъм, лезията на хипоталамо-хипофизната зона е първична.

Патогенезата на други форми на хиперкортицизъм (не централен генезис, ACTH-независим хиперкортицизъм) е коренно различна.

Хиперкортизолизмът, причинен от надбъбречната маса, най-често е резултат от автономното производство на глюкокортикостероиди (кортизол) от клетки на преобладаващо пухалната зона на надбъбречната кора (приблизително в 20-25% от пациентите с хиперкортицизъм). Тези тумори обикновено се развиват само от едната страна, а около половината от тях са злокачествени.

Хиперкортизолемията причинява инхибиране на производството на кортиколиберин от хипоталамуса и АСТН от хипофизната жлеза, в резултат на което надбъбречните жлези вече не получават адекватно стимулиране и непроменената надбъбречна жлеза намалява неговата функция и хипоплазия. Остава активна само автономно функционираща тъкан, в резултат на което се наблюдава едностранно нарастване на надбъбречната жлеза, придружено от хиперфункция и развитие на съответните клинични симптоми.

Причината за частичния хиперкортизолизъм може да бъде андростерома, алдостерома, кортикоестром, смесени тумори на надбъбречната кора. Към днешна дата причините за хиперплазия или туморни лезии на надбъбречните жлези все още не са изяснени.

ACTH-ектопичният синдром се дължи на факта, че тумор с ектопична секреция на ACTH се експресира като ген за синтеза на ACTH или кортиколибирин, следователно, туморът на локализацията на екстрахипофиза става източник на автономна хиперпродукция на пептиди като ACTH или corticoliberin. Туморите на белия дроб, стомашно-чревната тръба, панкреаса (бронхогенен карцином, тимусен карциноид, карцином на панкреаса, бронхиален аденом и др.) Могат да бъдат източник на ектопично производство на АКТХ. В резултат на автономното производство на АСТН или кортиколиберин, надбъбречните жлези получават прекомерна стимулация и започват да произвеждат прекомерни количества хормони, което определя появата на симптоми на хиперкортицизъм с развитието на клинични, биохимични и рентгенологични признаци, които не се различават от тези, причинени от хиперсекреция на АСТН.

Ятрогенният хиперкортикоидизъм може да се развие в резултат на продължително прилагане на глюкокортикоидни лекарства или АСТН при лечението на различни заболявания и в момента, поради честата употреба на тези лекарства в клиничната практика, той е най-честата причина за хиперкортицизъм.

В зависимост от индивидуалните особености на пациентите (чувствителност към глюкокортикоиди, продължителност, доза и режим на предписване на лекарства, запаси на собствените надбъбречни жлези), употребата на глюкокортикоидни лекарства води до потискане на продукцията на АКТХ от хипофизата според закона за обратна връзка и следователно до намаляване на ендогенното производство на надбъбречните хормони. хипоплазия и атрофия. Продължителната употреба на екзогенни глюкокортикоиди може да бъде придружена от симптоми на хиперкортизолизъм с различна тежест.

симптоми

Клиничните прояви на хиперкортицизъм се дължат на прекомерния ефект на глюкокортикоидите, минералокортикоидите и половите стероиди. Централният хиперкортизолизъм се среща най-често в клиничната практика.

Симптоми, дължащи се на излишък от глюкокортикоиди. Характеризира се с развитието на атипично (диспластично) затлъстяване с отлагането на мазнини по лицето (лунна повърхност), межстоличната област, шията, гърдите, корема и изчезването на подкожната мастна тъкан в крайниците, което се дължи на разликите в чувствителността на мастната тъкан на различни части на тялото към глюкокортикоидите. При тежък хиперкортицизъм общото телесно тегло може да не отговаря на критериите за затлъстяване, но характерното преразпределение на подкожната мастна тъкан остава.

На гръдния кош, в млечните жлези, на корема, в раменете, на вътрешната повърхност на бедрата се дължи изтъняване на кожата и появата на участъци (стреч-ленти) на пурпурно-цианотичен цвят, поради нарушения на метаболизма на колагена и разкъсване на влакната и ширина няколко сантиметра. Лицето на пациента придобива подобна на луна форма и има пурпурно-цианотичен цвят при липса на излишък на червени кръвни клетки, появата на акне (акне) е възможна.

Поради нарушение на биосинтезата на протеините и преобладаването на нейния катаболизъм, се развива мускулна хипотрофия (атрофия), която се проявява чрез наклон на бедрата, мускулна слабост, нарушена двигателна активност и риск от различна локализация на херния. Има лошо заздравяване на рани поради нарушаване на протеиновия метаболизъм.

В резултат на нарушения на синтеза на колагенова и протеинова матрица на костите, костната калцификация е нарушена, минералната му плътност намалява и се развива остеопороза, която може да бъде съпроводена с патологични фрактури и компресия на гръбначните тела с намален растеж (остеопорозата и компресивните фрактури на гръбначния стълб в сравнение с мускулната атрофия често са основните симптоми, водещи пациента). на лекаря). Възможна е асептична некроза на главата на бедрената кост, по-рядко рамовата глава или дисталната част на бедрената кост.

Нефролитиазата се развива като резултат от калциурия и на фона на намаляване на неспецифичната резистентност - това може да предизвика нарушение в преминаването на урина и пиелонефрит.

Клинични признаци на стомашна язва или язва на дванадесетопръстника с риск от стомашно кървене и / или перфорация на язва. Поради повишената гликонеогенеза в черния дроб и инсулиновата резистентност, глюкозният толеранс се нарушава и се развива вторичен (стероиден) захарен диабет.

Имуносупресивният ефект на глюкокортикоидите се осъществява чрез потискане на активността на имунната система, намаляване на резистентността към различни инфекции и развитие или обостряне на различни места на инфекции. Артериалната хипертония се развива със значително увеличение, главно диастолично, поради задържане на натрия. Наблюдават се промени в психиката от раздразнителност или емоционална нестабилност до тежка депресия или дори явна психоза.

Децата се характеризират с нарушение (забавяне) на растежа поради нарушаване на синтеза на колаген и развитие на резистентност към соматотропния хормон.

Симптоми, свързани с прекомерна секреция на минералокортикоиди. електролитни нарушения, дължащи се на развитието на хипокалемия и хипернатремия, при което се появяват устойчиви и устойчиви на антихипертензивни лекарства хипертония и хипокалиемичния алкалоза причинява миопатия и рекламни dyshormonal (електролитна-стероид) myocardiodystrophy нарушения в развитието на сърдечния ритъм и появата на симптоми на прогресивна сърдечна недостатъчност.

Симптомите се дължат на излишните секс стероиди. В повечето случаи най-често се откриват при жените и включват появата на признак на андрогенизация - акне, хирзутизъм, хипертрихоза, клиторна хипертрофия, менструални нарушения и нарушения на фертилитета. При мъжете с развитието на естроген-произвеждащи тумори, тембъра на гласа се променя, интензивността на растежа на брадата и мустаците, появява се гинекомастия, намалява ефикасността и влошава плодовитостта.

Симптоми, дължащи се на излишък на ACTH. Обикновено се открива при ACTH-ектопичен синдром и включва хиперпигментация на кожата и минимално затлъстяване. При наличие на макроаденома на хипофизата е възможно появата на “хиазматични симптоми” - увреждане на зрителните полета и / или зрителната острота, обонятелните обонятелни и цереброспинална течност с развитието на персистиращи главоболия, които не зависят от нивото на кръвното налягане.

диагностика

Ранните признаци на заболяването са много разнообразни: промени в кожата, миопатичен синдром, затлъстяване, симптоми на хронична хипергликемия (диабет), сексуална дисфункция, артериална хипертония.

При проверка на хиперкортизолизма последователно се провеждат изследвания с цел да се докаже наличието на това заболяване с изключение на патологични състояния, сходни по клинични прояви и проверка на причината за хиперкортицизъм. Диагнозата на ятрогенния хиперкортизолизъм се потвърждава според анамнезата.

В стадия на обширни клинични симптоми, диагностицирането на синдрома на хиперкортицизъм не представлява затруднение. Доказателство за диагнозата са данни от лабораторни и инструментални методи за изследване.

Лабораторни показатели:

  • увеличаване на дневната екскреция на свободен кортизол в урината с повече от 100 mg / ден;
  • повишени нива на кортизол в кръвта над 23 μg / dl или 650 nmol / l по време на мониторинга, тъй като е възможно еднократно повишаване на нивата на кортизол по време на тренировка, психически стрес, приложение на естроген, бременност, затлъстяване, анорексия, употреба на наркотици, прием на алкохол;
  • увеличаване на нивото на АСТН, алдостерон, половите хормони, за да се потвърди диагнозата хиперкортицизъм, няма фундаментална диагностична стойност.

Косвени лабораторни знаци:

  • хипергликемия или нарушена толерантност към въглехидрати;
  • хипернатриемия и хипокалиемия;
  • неутрофилна левкоцитоза и еритроцитоза;
  • kaltsiyuriya;
  • алкална реакция на урината;
  • повишени нива на урея.

Функционални тестове. При съмнителни случаи за първоначалния скрининг се извършват функционални тестове:

  • определя се дневният ритъм на кортизола и АКТХ (при хиперкортицизъм характерният ритъм се нарушава от максималното ниво на кортизол и АКТХ сутрин и се отбелязва монотонна секреция на кортизол и АСТН);
  • малък тест с дексаметазон (супресивен тест на Lidlla): дексаметазон се прилага 4 mg / ден за 2 дни (0,5 mg на всеки 6 часа в продължение на 48 часа) и инхибира нормалната секреция на ACTH и кортизола, поради което липсата на потискане на кортизолемията е критерий за хиперкортицизъм. Ако нивото на кортизол в урината не падне под 30 μg / ден, а съдържанието на кортизол в плазмата не намалява, установете диагнозата хиперкортицизъм.

Визуализация на турската седловина и надбъбречни жлези. След потвърждаване на диагнозата хиперкортизолизъм, се провеждат изследвания с цел изясняване на причините за него. За тази цел са необходими изследвания за визуализиране на турската седловина и надбъбречни жлези:

  • За оценка на състоянието на турската седловина се препоръчва използването на ЯМР или КТ, което позволява да се открие или изключи наличието на хипофизен аденом (най-добре се счита, че провежда изследване с контрастно вещество);
  • Препоръчва се КТ или ЯМР, селективна ангиография или сцинтиграфия на надбъбречните жлези с 19- [131 I] йодостерол за оценка на размера на надбъбречните жлези (ултразвуково изследване не оценява надеждно размера на надбъбречните жлези и следователно не е препоръчителен метод за визуализация на надбъбречните жлези). Най-добрият рентгенов метод на визуализация на надбъбречните жлези е CT, който замества предишно използваните инвазивни техники (като селективна артериография и надбъбречна венография), тъй като при използване на КТ сканиране е възможно не само да се определи локализацията на надбъбречните тумори, но и да се разграничи от двустранната хиперплазия. Методът за избор на изображения на надбъбречни тумори е използването на позитронна емисионна томография (PET-scan) с аналог на глюкозата 18-флуоро-деокси-D-глюкоза (18 FDG), селективно натрупване в туморната тъкан, или инхибитор на ключовия ензим за синтез на кортизол 11-β-хидроксилаза 11С - метамидатом;
  • Възможно е да се извърши биопсия на надбъбречната жлеза, но въпреки ниския риск от усложнения и сравнително висока точност, изследването се провежда поне поради съвременните методи за визуализация на надбъбречните жлези.

Супресивен тест. При отсъствие на аденома на хипофизата или едностранно разширяване на надбъбречната жлеза се извършва подтискащ тест, за да се изясни причината за хиперкортицизма:

  • голям (пълен) тест за дексаметазон (голям тест на Liddle) - 8 mg дексаметазон се прилага на ден в продължение на 2 дни и се отчита състоянието на надбъбречната функция след дексаметазон. Липсата на потискане на производството на кортизол е критерий за автономността на хормоналната секреция, което позволява да се изключи централния хиперкортицизъм, а потискането на секрецията на кортизол се счита за потвърждение на централен ACTH-зависим хиперкортицизъм;
  • по-малко използван тест с метопироном (750 mg на всеки 4 часа, 6 дози). Според резултатите от теста при повечето пациенти и централния хиперкортицизъм, нивото на кортизол в урината се увеличава, а липсата на отговор показва неоплазма на надбъбречните жлези или тяхната хиперплазия, дължаща се на АСТН-произвеждащ тумор на ендокринната тъкан.

Допълнителни диагностични критерии:

  • стесняване на зрителните полета (битемпорална хемианопия), застояли зърна на зрителните нерви;
  • ЕКГ с идентифициране на признаци, характеризиращи миокардиодистрофията;
  • костна денситометрия с остеопороза или остеопения;
  • преглед на гинеколог с оценка на състоянието на матката и яйчниците;
  • фиброгастродуоденоскопия, за да се изключи ектопичен АСТН-произвеждащ тумор.

Идентифициране на истинския фокус на производството на ACTH. В случай на изключване на ятрогенния хиперкортизолизъм, централен ACTH-зависим хиперкортицизъм и хиперкортицизъм, причинени от тумор или изолирана хиперплазия на надбъбречната жлеза, ACTH-ектопичният синдром е вероятно причина за хиперкортицизъм. За да се идентифицира истинският фокус на производството на АСТН или кортиколиберин, се препоръчва изследване, насочено към търсене на тумор и включващо визуализация на белите дробове, щитовидната жлеза, панкреаса, тимуса и стомашно-чревния тракт. Ако е необходимо да се открие ектопичен тумор, може да се използва сцинтиграфия с октреотид, белязан с радиоактивен индий (октреоскан); определяне на нивото на АСТН в венозната кръв, взети на различни нива на венозната система.

Диференциалната диагноза се провежда в 2 етапа.

Етап 1: диференциране на състояния, сходни с хиперкортизолизма, в зависимост от клиничните прояви (пубертатен диспептизъм, диабет тип 2 при жени със затлъстяване и менопаузален синдром, синдром на поликистозни яйчници, затлъстяване и др.). Когато диференциацията трябва да се основава на горните критерии за диагностициране на хиперкортизолизъм. Освен това трябва да се помни, че изразеното затлъстяване с хиперкортизизъм е рядкост; Освен това, при екзогенно затлъстяване, мастната тъкан се разпределя относително равномерно и не се локализира само върху тялото. При изследването на функцията на надбъбречната кора при пациенти без хиперкортизолизъм обикновено се откриват само незначителни увреждания: нивото на кортизол в урината и кръвта остава нормално; дневният ритъм на нивото му в кръвта и урината не е нарушен.

Етап 2: диференциална диагноза за изясняване на причината за хиперкортизолизъм с прилагането на горните изследвания. Трябва да се има предвид, че тежестта на ятрогенния хиперкортизолизъм се определя от общата доза на прилаганите стероиди, биологичния полуживот на стероидния препарат и продължителността на приложението му. При лица, които приемат стероиди следобед или вечер, хиперкортицизмът се развива по-бързо и с по-ниски дневни дози от екзогенни лекарства, отколкото при пациенти, чиято терапия е ограничена само до сутрешните дози или използването на алтернативна техника. Разликите в тежестта на ятрогенния хиперкортизолизъм също се определят от разликите в активността на ензимите, участващи в разграждането на прилаганите стероиди и тяхното свързване.

Отделна група за диференциалната диагноза са лица, които по време на компютърна томография (10-20%) случайно откриват надбъбречните неоплазми без признаци на хормонална активност (intendantntalomas), които рядко са злокачествени. Диагнозата се основава на изключването на хормоналната активност от гледна точка на нивото и дневния ритъм на кортизола и други надбъбречни стероиди. Интендентното управление се определя от интензивността на растежа и размера на тумора (надбъбречния карцином рядко има диаметър по-малък от 3 см, а адреналовите аденоми обикновено не достигат 6 см).

лечение

Тактиката на лечение се определя от формата на хиперкортизолизъм.

В случай на централен АСТН-зависим хиперкортицизъм и откриване на хипофизен аденом, преференциалното лечение е селективна транссфеноидална аденомектомия, а в случай на макроаденома - транскраниална аденомектомия. Постоперативният хипокортицизъм, въпреки необходимостта от заместителна терапия, се разглежда като благоприятен ефект, тъй като адекватната терапия осигурява компенсация и несравнимо по-високо качество на живот в сравнение с хиперкортицизма.

При отсъствието на аденом на хипофизата с централен ACTH-зависим хиперкортицизъм се използват различни варианти на лъчетерапия за хипофизата. Предпочитаният метод на лъчева терапия е протонната терапия при доза 40–60 Gy.

При отсъствие на микроаденома на хипофизата се предписват стероидогенезни инхибитори: орто-пара-ДДТ производни (хлодитан, митотан), аминоглуте-тимис (ориметрин, мамомит, елиптен), кетоконазол (низорал в доза 600-800 mg / ден, до 1200 mg / ден под контрола на кортизол).

При липса на терапевтичен ефект е възможна едностранна и дори двустранна адреналетомия (лапароскопска или „отворена”). През последните години двустранната адреналектомия рядко се извършва поради възможното развитие на синдрома на Нелсън (прогресивен растеж на аденома на хипофизата, произвеждаща АКТН).

При идентифициране на масовото образуване на надбъбречната жлеза с хормонална активност, която определя синдрома на хиперкортизолизъм, се препоръчва хирургично лечение, като се вземат предвид големината на тумора и неговата връзка с околните органи и тъкани. Ако има данни за злокачествен растеж на адренокортикален карцином след хирургично лечение, се използва химиотерапевтично лечение със стероидогенезни инхибитори.

Лечението на ACTH-ектопичен синдром се извършва в зависимост от местоположението и стадия на първичния тумор, като се взема предвид тежестта на хиперкортицизма. При наличието на метастази, отстраняването на първичния тумор не винаги е оправдано, а решението на този въпрос е прерогатив на онколозите. За да се оптимизира състоянието на пациента и да се елиминира хиперкортизолизмът, е възможно да се използва терапия с инхибитори на стероидогенезата.

В случай на ятрогенен хиперкортицизъм е необходимо да се сведе до минимум дозата на глюкокортикоидите или да се премахне напълно. От основно значение е тежестта на соматичната патология, която е лекувана с глюкокортикоиди. Успоредно с това можете да назначите симптоматична терапия, насочена към отстраняване на установените нарушения.

Необходимостта от симптоматична терапия (антихипертензивни лекарства, спиронолактон, калиеви лекарства, хипогликемични средства, антиостеопоротични средства) определя тежестта на състоянието на пациента с хиперкортицизъм. Стероидната остеопороза е неотложен проблем, следователно, освен калций и витамин D, се предписва антирезорбтивна терапия с бифосфонати (алендронат, ентронат, ибандронат) или miaccalcium.

перспектива

Прогнозата се определя от формата на хиперкортизолизъм и адекватността на проведеното лечение. При своевременно и правилно лечение прогнозата е благоприятна, но тежестта на хиперкортицизма определя степента на негативност на прогнозата.

Основните рискове на негативните перспективи:

  • възможно развитие и прогресия на сърдечно-съдовата патология (инфаркт, инсулт, циркулаторна недостатъчност);
  • остеопороза с компресия на гръбначните тела, патологични фрактури и нарушения на физическата активност, дължащи се на миопатия;
  • диабет с "късните" усложнения;
  • имуносупресия и развитие на инфекции и / или сепсис.

От друга страна, прогнозата за туморни форми на хиперкортизолизъм зависи от етапа на туморния процес.

Ендогенен хиперкортизолизъм

Надбъбречни жлези - Ендогенен хиперкортизолизъм

Ендогенен хиперкортизолизъм - надбъбречни жлези

Надбъбречната жлеза е малък сдвоен орган, който играе голяма роля във функционирането на тялото. Синдромът на Иценко-Кушинг често се диагностицира, при което кората на вътрешен орган произвежда повече от глюкокортикоидните хормони, а именно кортизол. В медицината тази патология се нарича хиперкортицизъм. Характеризира се с тежко затлъстяване, артериална хипертония и различни метаболитни нарушения. Най-често отклонението се наблюдава при жени под 40 години, но често хиперкортизолизмът се диагностицира при мъжете.

Обща информация

Хиперкортикоидизъм - заболяване на надбъбречните жлези, в резултат на което нивото на кортизол в организма се увеличава значително. Тези глюкокортикоидни хормони са пряко включени в регулирането на метаболизма и разнообразните физиологични функции. Надбъбречните жлези се контролират от хипофизата чрез производство на адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. За да може хипофизната жлеза да функционира нормално, е необходимо достатъчно производство на специфични хормони от хипоталамуса. Ако тази верига е счупена, цялото тяло страда и това се отразява на състоянието на човешкото здраве.

Хиперкортикоидизмът при жените се диагностицира десет пъти по-често, отколкото при силния пол. Медицината също така познава болестта на Иценко-Кушинг, която е свързана с първични увреждания на хипоталамо-хипофизната система, а синдромът има вторична степен. Често лекарите диагностицират псевдосиндром, който възниква на фона на злоупотребата с алкохол или тежка депресия.

класификация

екзогенна

Развитието на екзогенния хиперкортицизъм се влияе от продължителната употреба на синтетични хормони, в резултат на което се повишава нивото на глюкокортикоидите в организма. Това често се наблюдава, ако човек е много болен и трябва да приема хормони. Често екзогенен синдром се появява при пациенти с астма, тип ревматоиден артрит. Проблемът може да възникне при хора след трансплантация на вътрешни органи.

ендогенен

Развитието на ендогенния тип синдром е повлияно от нарушения, които се случват вътре в тялото. Най-често ендогенният хиперкортицизъм се проявява при болестта на Иценко-Кушинг, в резултат на което се увеличава количеството на адренокортикотропния хормон (АКТХ), произвеждан от хипофизната жлеза. Развитието на ендогенен хиперкортизолизъм се влияе от злокачествени тумори (кортикотропиноми), които се образуват в тестисите, бронхите или яйчниците. В някои случаи първичните аномалии на органния кортекс могат да провокират патология.

функционален

Функционалният хиперкортизолизъм или псевдо-синдром е временно състояние. Функционалното увреждане може да бъде свързано с интоксикация, бременност, алкохолизъм или психични разстройства. Юношеският хипоталамичен синдром често води до функционален хиперкортицизъм.

При функционално разстройство се наблюдават същите симптоми както при класическия курс на хиперкортицизъм.

Основните причини за синдрома на Иценко-Кушинг

Към днешна дата лекарите не са могли напълно да проучат причините, които засягат дисфункцията на надбъбречните жлези. Известно е само, че при всеки фактор, който провокира увеличаване на производството на хормони от надбъбречните жлези, заболяването се развива. Провокиращите фактори са:

  • аденом с произход от хипофизната жлеза;
  • образуването на тумори в белите дробове, панкреаса, бронхиалното дърво, които произвеждат АКТХ;
  • продължителна употреба на глюкокортикоидни хормони;
  • наследствен фактор.

В допълнение към горните фактори, следните обстоятелства могат да повлияят на появата на синдрома:

  • нараняване или сътресение;
  • наранявания на главата;
  • възпаление на арахноидната мембрана на гръбначния мозък или мозъка;
  • възпалителен процес в мозъка;
  • менингит;
  • кървене в субарахноидалното пространство;
  • увреждане на централната нервна система.

Механизъм за развитие

Ако човек е забелязал поне един от горепосочените фактори, тогава е възможно стартирането на патологичен процес. Хипоталамусът започва да произвежда голямо количество хормон кортиколиберин, което води до увеличаване на броя на АСТН. Така се получава хиперфункция на надбъбречната кора, която е принудена да произвежда глюкокортикоиди 5 пъти повече. Това провокира излишък от всички хормони в тялото, в резултат на което функцията на всички органи е нарушена.

Симптоми и симптоми

Синдромът на надбъбречната система Cushing се проявява в различни симптоми, на които е трудно да не се обърне внимание. Основната характеристика на хиперкортизолизма е повишаване на теглото. Човек може да придобие 2-ра или 3-та степен на затлъстяване за кратък период от време. В допълнение към този симптом, пациентът има следните аномалии:

  1. Мускулите на краката и горните крайници са атрофирани. Човек се оплаква от умора и постоянна слабост.
  2. Състоянието на кожата се влошава: те пресъхват, получават мраморен оттенък, губи еластичността на кожата. Човек може да забележи стрии, да обърне внимание на бавното зарастване на раните.
  3. Сексуалната функция също страда, което се проявява чрез намаляване на либидото.
  4. В женското тяло хиперкортизолизмът се проявява с мъжки тип растеж на косата, нарушава се менструалният цикъл. В някои случаи периодите могат изцяло да изчезнат.
  5. Остеопорозата се развива, което намалява костната плътност. В първите стадии на пациента, болките в ставите се притесняват и с течение на времето се появяват неразумни фрактури на краката, ръцете и ребрата.
  6. Нарушена е работата на сърдечно-съдовата система, което е свързано с отрицателни хормонални ефекти. Диагноза стенокардия, хипертония, сърдечна недостатъчност.
  7. В повечето случаи хиперкортизолизмът провокира стероиден диабет.

Синдромът на Кушинг има отрицателен ефект върху хормоналния фон на пациента, наблюдава се нестабилно емоционално състояние: депресията се редува с еуфория и психоза.

Патология на надбъбречните жлези при деца

В детското тяло, аномалии в работата на надбъбречните жлези възникват по същите причини, както при възрастните. При деца с хиперкортикоидизъм се наблюдава диспластично затлъстяване, при което лицето става „лунно оформено”, мастният слой на гърдите и корема се увеличава, а крайниците остават тънки. Заболяването се характеризира с миопатия, хипертония, системна остеопороза, енцефалопатия. При децата има изоставане в сексуалното развитие, както и имунодефицит на вторичния тип. Хиперкортикоидизъм при деца води до факта, че те растат по-бавно. При тийнейджърка след началото на менструалния цикъл е възможно аменорея, при която менструацията може да липсва в продължение на няколко цикъла.

Когато става дума за специалист, той ще обърне внимание на увеличеното лице на детето, бузите ще бъдат боядисани в лилаво. Поради факта, че в тялото има изобилие от андрогени, тийнейджърът проявява засилен обрив на акне, гласът му става по-груб. Тялото на децата става по-слабо и по-податливо на инфекциозни лезии. Ако не обърнем внимание на този факт във времето, тогава е възможно развитието на сепсис.

Възможни усложнения

Синдромът на Кушинг, който се е превърнал в хронична форма, може да доведе до смърт на човек, защото провокира редица сериозни усложнения, а именно:

  • сърдечна декомпенсация;
  • инсулт;
  • сепсис;
  • тежък пиелонефрит;
  • хронична бъбречна недостатъчност;
  • остеопороза, при която има многобройни фрактури на гръбначния стълб.

Хиперкортизолизмът постепенно води до надбъбречна криза, при която пациентът има нарушено съзнание, хипотония, често повръщане и болезнени усещания в коремната кухина. Защитните свойства на имунната система са намалени, което води до фурункулоза, гнойна и гъбична инфекция на кожата. Ако жената е в състояние и е установила синдрома на Иценко-Кушинг, тогава спонтанен аборт се случва в повечето случаи или бременността завършва с трудни раждания с много усложнения.

диагностика

Ако се появи поне един от признаците на заболяване на надбъбречната жлеза, трябва да се свържете с медицинска институция и да се подложите на цялостна диагноза, за да потвърдите или отхвърлите диагнозата. Възможно е да се открие хиперкортизолизъм чрез такива процедури:

  1. Доставка на урина за анализ на дефиницията на свободен кортизол.
  2. Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези и бъбреците.
  3. Тестване на надбъбречните жлези и хипофизата с помощта на компютърно-магнитен резонанс. По този начин може да се открие наличието на неоплазма.
  4. Преглед на гръбначния стълб и органите на гръдния кош, използвайки радиография. Тази диагностична процедура има за цел да идентифицира патологични костни фрактури.
  5. Донорство на кръв за биохимия за определяне на състоянието на електролитен баланс в серума, за определяне на количеството калий и натрий.

Лечението трябва да бъде предписано от специалист след поставяне на диагнозата, тъй като е изключително опасно да се лекува хиперкортицизъм.

Методи за лечение

Лечението на хиперкортизолизма е насочено към премахване на основната причина за надбъбречни нарушения и балансиране на хормоналните нива. Ако не обръщате внимание на симптомите на заболяването своевременно и не приемате лечение, е възможна смърт, която се наблюдава в 40-50% от случаите.

Премахването на патологията е възможно по три основни начина:

  • лекарствена терапия;
  • лъчелечение;
  • операцията.

Медикаментозно лечение

Медикаментозната терапия включва приемане на средства, насочени към намаляване на производството на хормони от кората на надбъбречната жлеза. Медикаментозната терапия е показана в комбинация с лъчева или хирургична, както и в случаите, когато други терапевтични методи не са довели до желания ефект. Често лекарят предписва "Митотан", "Трилостан", "Аминоглутетимид".

Лъчева терапия

Лъчева терапия се предписва в случаите, когато синдромът се задейства от аденома на хипофизата. В този случай се появява радиационен ефект върху засегнатата област, което провокира намаляване на производството на адренокортикотропен хормон. Лечебната терапия или хирургичното лечение се използват с лъчева терапия. По този начин е възможно да се постигне най-положителен резултат при лечението на хиперкортизолизъм.

Хирургична интервенция

Синдромът на хипофизата Кушинг на по-късните етапи изисква хирургично лечение. На пациента се предписва транссфеноидна ревизия на хипофизната жлеза и се елиминира аденомът с помощта на микрохирургични техники. Този терапевтичен метод носи най-голям ефект и се характеризира с бързо подобряване на състоянието след операцията. В тежки случаи, пациентът с операция отстранява две надбъбречни жлези. Такива пациенти са показани през целия живот на глюкокортикоиди.

Прогноза за хиперкортицизъм

Прогнозата зависи от тежестта на синдрома и от мерките за лечение. Ако е навременно да се идентифицира патологията и се предпише правилното лечение, тогава прогнозата е по-скоро утешителна. Отрицателните резултати са засегнати от различни усложнения. Така че, пациентите, при които хиперкортизолизмът е довел до сърдечно-съдови аномалии, могат да бъдат фатални. Прогнозата е разочароваща, ако човек има остеопороза, патологични фрактури и физическа активност в резултат на миопатия. Ако захарният диабет се добави към хиперкортицизъм с последващи усложнения, резултатът е изключително разочароващ.