Хиперкортикоидизъм, или синдром на Иценко-Кушинг, е ендокринна патология, свързана с продължително и хронично въздействие върху тялото на прекомерни количества кортизол.

Такъв ефект може да възникне поради съществуващи заболявания или на фона на приема на определени лекарства.

Освен това жените (особено на възраст 25-40 години) страдат от този синдром по-често от представителите на по-силния пол. За да се разбере как да се лекува болестта, трябва да се справим със симптомите на тази патология и с причините за нейното възникване.

класификация

Има две основни форми на хиперкортицизъм: екзогенни и ендогенни.

Първата се появява при продължителна употреба на стероиди (глюкокортикоиди) или предозиране на тези лекарства. Показания за употребата на тези лекарства са заболявания като астма, ревматоиден артрит и трансплантация на органи.

Друга причина за екзогенния хиперкортизолизъм е вторичната остеопороза, която се проявява по време на заседналия начин на живот.

Що се отнася до ендогенния хиперкортизолизъм, причините за неговото развитие са, както се казва, вътре в тялото. Най-често синдромът се развива на фона на болестта на Иценко-Кушинг, придружен от прекомерна секреция на адренокортикотропния хормон на хипофизната жлеза (по-нататък - АКТХ). Хиперпродукцията на този хормон допринася за освобождаването на кортизол и появата на хиперкортицизъм.

Също така, причината за прекомерното производство на кортизол може да бъде:

• микроаденома на хипофизата;
• наличието на ектопична злокачествена кортикотропинома в яйчниците, бронхите и други органи;
• първично увреждане на надбъбречната кора с хиперплазия, доброкачествени или злокачествени новообразувания.

Също така е обичайно да се подчертае псевдо-формата на хиперкортицизъм, която се характеризира с появата на симптоми, подобни на признаците на синдрома на Иценко-Кушинг.

Причини за възникване на

Кортизолът е хормон, който се произвежда в надбъбречните жлези и влияе върху функционирането на различни системи на тялото.

По-специално, кортизол участва в регулирането на кръвното налягане и метаболизма, осигурява нормалното функциониране на сърдечно-съдовата система, помага за справяне със стреса.

Въпреки това, излишъкът на хормона е също толкова опасен, колкото и неговият дефицит: повишеното производство на кортизол е изпълнено с развитието на синдрома на Иценко-Кушинг.

Често синдромът се развива чрез вината на хормоните, които навлизат в тялото отвън. Кортикостероидите за орална и инжекционна употреба (например преднизон, който има ефект подобен на кортизол) са особено опасни в това отношение.

Първият ви позволява да избегнете отхвърлянето на органите по време на трансплантацията и може да се препоръча за лечение на астма, SLE, ревматоиден артрит и други възпалителни заболявания.

Последните се предписват за болки в гърба и ставите, бурсит и други патологии на опорно-двигателния апарат.

Що се отнася до кремовете за локално приложение и инхалатори, те са по-безопасни в сравнение с горните препарати (с изключение на случаите, изискващи използването на високи дози).

За да се предотврати развитието на хиперкортикоидизъм при лечението на кортикостероиди, трябва да се избягва продължителната употреба на тези лекарства и да се следва препоръчаната от лекаря доза.

В допълнение към приема на лекарства, причините за хиперкортизолизъм могат да бъдат открити в самия организъм. Например, повишаването на производството на кортизол може да се дължи на неправилно функциониране на една или и двете от надбъбречните жлези.

Понякога прекомерното производство на АСТН, хормон, който регулира секрецията на кортизол, става проблем. Такива нарушения възникват на фона на тумори на хипофизата, първични лезии на надбъбречните жлези, ектопична ACTH-секретираща неоплазма. В някои случаи има семеен синдром Иценко - Кушинг.

Липсата на хормонално производство на предната хипофиза - хипопитуитаризъм - се коригира чрез хормонална терапия.

В кои случаи се използват кортизолови блокери и какви средства могат да блокират синтеза на този хормон, прочетете тук.

Знаете ли защо имате нужда от хормона кортизол? Основните функции на хормона са описани чрез справка.

Симптоми на хиперкортицизъм

Важно място в диагностиката на патологията заема информацията, получена в резултат на медицински преглед.

По-специално, наднорменото тегло е характерен симптом на хиперкортизолизъм.

Мастните натрупвания в синдрома Исенко-Кушинг са концентрирани около лицето, шията, гърдите и талията, а крайниците остават тънки. Когато хиперкортицизмът се закръгли, на него се появява характерен блясък.

Докато процентът на телесна мазнина се увеличава, мускулната маса, напротив, намалява. Особено силни мускули атрофират на долните крайници и раменния пояс. Наблюдавани са оплаквания от слабост, умора, болка по време на повдигане и клякам. Обучението и други форми на физическа активност са трудни.

Засяга хиперкортизолизма и репродуктивната система. За представителите на силния пол се характеризира с намаляване на либидото и развитието на еректилна дисфункция (импотентност), а за жените - неуспехи на менструалния цикъл и хирзутизма. Последното се проявява в излишък на мъжкия растеж на косата. Хирзутизмът се дължи на хиперпродукцията на андрогени (мъжки хормони), характеризираща се с появата на косата в гърдите, брадичката, горната устна.

Най-популярната проява на хиперкортизолизъм от страна на мускулно-скелетната система е остеопорозата (намира се при 90% от хората, страдащи от синдрома на Иценко-Кушинг). Тази патология е с тенденция за напредък: първо, чувства се болката в ставите и костите, а след това с фрактури на ръцете, краката и ребрата. Ако детето страда от остеопороза, той изостава от връстниците си в растежа.

Също така, хиперкортизолизмът може да бъде открит чрез изследване на състоянието на кожата.

С прекомерно производство на кортизол, кожата става суха, по-тънка, получава мраморна сянка.

Често има стрии (т.нар. Стрии) и области на местно изпотяване. Изцелението на ожулвания и рани е много бавно.

Хиперсекреция на кортизол води до промени в работата на кръвоносните съдове, сърцето и нервната система. Пациентът се оплаква от депресия, проблеми със съня, летаргия, необяснима еуфория, в някои случаи се диагностицира стероидна психоза. Що се отнася до сърдечно-съдовата система, смесена компаньонна кардиомиопатия е често срещан спътник на хиперкортизолизъм. Тази патология може да бъде причинена от постоянното повишаване на кръвното налягане, катаболните ефекти на стероидите върху миокарда, както и от електролитни промени.

Типични признаци на тези нарушения са: промяна в сърдечната честота, повишаване на кръвното налягане и сърдечна недостатъчност, което е изпълнено с фатален изход.

Наднормено тегло - Симптом на Иценко Кушинг

Симптоми при синдрома на Иценко-Кушинг

диагностика

Първото нещо, което се провежда в случаи на съмнение за хиперкортицизъм, е скрининг тестове, които позволяват да се установи дневното ниво на кортизол в урината. Наличието на хиперкортицизъм или болест на Иценко-Кушинг се индикира с три или четирикратно превишаване на нормата на кортизола.

След това се провежда малък тест за дексаметазон, чиято същност е следната: ако употребата на дексаметазон намалява нивото на хормона повече от два пъти, няма нужда да се говори за някакви отклонения; но ако няма намаляване на кортизола, диагнозата е "хиперкортицизъм".

Възможно е да се разграничи хиперкортикоидизмът от болестта на Иценко-Кушинг чрез голям тест за дексаметазон, който се провежда по аналогия с малък. При хиперкортицизма нивото на кортизол не намалява, а при заболяването намалява повече от два пъти.

След тези дейности остава да се установи причината за патологията. Инструменталната диагностика, по-специално компютърната томография и магнитно-резонансната картина на надбъбречните жлези и хипофизната жлеза, помагат на лекарите в това.

лечение

За да се отървете от синдрома на Иценко-Кушинг, е необходимо да се идентифицира причината за повишеното ниво на кортизола и да се елиминира, както и да се балансира хормоналния фон.

Когато се появят първите симптоми на заболяването, лекар трябва да бъде посетен възможно най-скоро: установено е, че липсата на терапия през първите пет години от началото на патологията може да бъде фатална.

Въз основа на данните, получени по време на диагнозата, лекарят може да предложи един от трите метода на лечение:

• Медицински. Лекарствата могат да се предписват както самостоятелно, така и като част от комплексната терапия. В основата на лекарственото лечение на хиперкортизолизма са лекарства, които имат за цел да намалят производството на хормони в надбъбречните жлези. Такива лекарства включват лекарства като Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan или Trilostan. Обикновено те се предписват, ако има противопоказания за други методи на лечение и в тези случаи, когато тези методи (например хирургически) се окажат неефективни.
• Оперативна. Означава транссфеноидална ревизия на хипофизната жлеза и ексцизия на аденом при използване на микрохирургични техники. Тази техника се характеризира с висока ефективност и бързо начало на подобрения. При наличие на тумори на надбъбречната кора, туморът се отстранява. Най-рядко се извършва интервенцията на резекция на две надбъбречни жлези, която изисква доживотна употреба на глюкокортикоиди.
• Радиация. Като правило, лъчетерапията се препоръчва при наличие на аденома на хипофизата. Този метод действа директно върху зоната на хипофизата, принуждавайки го да намали производството на АСТН. Препоръчва се провеждане на лъчева терапия паралелно с други методи на лечение: оперативно или медицинско. Най-ефективната комбинация от облъчване и използването на лекарства, насочени към намаляване на производството на хормони.

Тежка невроендокринна патология, при която е нарушена хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система - болест на Иценко-Кушинг - заболяване, което не може да бъде напълно излекувано, но е възможно да се стабилизира състоянието на човека.

За първичните сексуални признаци у момчета и момичета можете да прочетете тук.

Следователно, прогнозата за лечение на хиперкортизолизъм с навременна медицинска помощ е благоприятна. В повечето случаи, патологията може да бъде преодоляна без да се прибягва до оперативни методи на лечение, и възстановяването настъпва доста бързо.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Необходимо е да се разграничи синдромът на Иценко-Кушинг от болестта на Иценко-Кушинг, който се разбира като вторичен хиперкортицизъм, който се развива в патологията на хипоталамо-хипофизната система. Диагноза на синдрома Иценко - Кушинг включва изследване на нивото на хормони на кортизол и хипофиза, тест за дексаметазон, ЯМР, КТ и надбъбречна сцинтиграфия. Лечението на синдрома Иценко - Кушинг зависи от неговата причина и може да се състои в премахване на глюкокортикоидната терапия, назначаването на стероидогенезни инхибитори, хирургичното отстраняване на туморите на надбъбречната жлеза.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се регулират от секрецията на АКТХ, адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Активността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и либерини.

Такова многостепенно регулиране е необходимо, за да се гарантира кохерентността на телесните функции и метаболитните процеси. Нарушаването на една от връзките в тази верига може да предизвика хиперсекреция на глюкокортикоидните хормони от кората на надбъбречната жлеза и да доведе до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг. При жените синдромът на Иценко-Кушинг се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, развивайки се главно на възраст 25-40 години.

Има синдром и болест на Иценко-Кушинг: последният клинично се проявява със същите симптоми, но се основава на първичното увреждане на хипоталамо-хипофизната система и хиперфункцията на надбъбречната кора се развива вторично. Пациентите с алкохолизъм или тежки депресивни разстройства понякога развиват псевдосиндром на Иценко-Кушинг.

Причините и механизмите на развитие на синдрома на Иценко-Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е широко понятие, което включва комплекс от различни състояния, характеризиращи се с хиперкортицизъм. Според съвременните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг са свързани с повишена секреция на АСТН с микроаденом на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг). Микроаденомата на хипофизата е малък (не повече от 2 см), често доброкачествен, жлезист тумор, който произвежда адренокортикотропен хормон.

При 14-18% от пациентите причината за синдрома на Иценко-Кушинг е първичното увреждане на надбъбречната кора в резултат на хиперпластични тумори на надбъбречната кора - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

1-2% от заболяването се причинява от ACTH-ectopic или corticoliberin-ectopic syndrome - тумор, който секретира кортикотропен хормон (кортикотропинома). ACTH-ектопичният синдром може да бъде причинен от тумори на различни органи: бели дробове, тестиси, яйчници, тимус, паращитовидни, щитовидни, панкреас, простатна жлеза. Честотата на развитие на лекарствения синдром на Иценко-Кушинг зависи от правилното използване на глюкокортикоидите при лечението на пациенти със системни заболявания.

Хиперсекреция на кортизол в синдрома на Исенко-Кушинг причинява катаболен ефект - разрушаване на протеиновите структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., което в крайна сметка води до дегенерация на тъканите и атрофия. Повишената глюкогенеза и чревната абсорбция на глюкозата причиняват развитието на стероиден диабет. Нарушения на мастния метаболизъм в синдрома на Исенко-Кушинг се характеризират с прекомерно отлагане на мазнини в някои области на тялото и атрофия в други поради различната им чувствителност към глюкокортикоидите. Ефектът на прекомерните нива на кортизол върху бъбреците се проявява с електролитни нарушения - хипокалиемия и хипернатриемия и в резултат на това повишаване на кръвното налягане и влошаване на дистрофичните процеси в мускулната тъкан.

Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортицизма, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има потискащ ефект върху имунитета, причинявайки чувствителност към инфекции при пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Курсът на синдрома на Иценко-Кушинг може да бъде лек, умерен или тежък; прогресивно (с развитието на целия комплекс от симптоми за 6-12 месеца) или постепенно (с увеличение над 2-10 години).

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Най-характерният симптом на синдрома Иценко-Кушинг е затлъстяването, открито при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, cushingoid тип. Мастните отлагания се наблюдават по лицето, шията, гърдите, корема, гърба с относително тънки крайници ("колосът на глинените крака"). Лицето става лунноподобно, с червено-лилав цвят с цианотичен цвят („матронизъм“). Отлагането на мазнини в областта на VII цервикалния прешлен създава така наречената "климактерична" или "бизонска" гърбица. При синдрома Исенко-Кушинг затлъстяването се отличава с изтънена, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

От страна на мускулната система се наблюдава атрофия на мускулите, намаляване на тонуса и силата на мускулите, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типични признаци, съпътстващи синдрома на Иценко-Кушинг, са "наклонени бедра" (намаляване на обема на бедрените и седалищните мускули), "корем на жаба" (хипотрофия на коремните мускули), херния на бялата линия на корема.

Кожата на пациентите със синдром на Иценко-Кушинг има характерен „мраморен“ оттенък с ясно видим съдов образец, склонен към лющене, сухота, осеяна със зони на изпотяване. На кожата на раменния пояс, млечните жлези, корема, седалището и бедрата се образуват ивици на разтягане на кожата - стрии с пурпурно или цианозно оцветяване, с дължина от няколко милиметра до 8 cm и ширина до 2 cm. хиперпигментация на отделните области на кожата.

При хиперкортицизъм често се развива изтъняване и костни увреждания - остеопороза, водеща до силна болка, деформация и костни фрактури, кифосколиоза и сколиоза, по-изразена в лумбалната и гръбнака. Поради компресията на прешлените, пациентите стават тромави и по-къси. При деца със синдром на Иценко-Кушинг се наблюдава забавяне в растежа, причинено от забавяне в развитието на епифизарен хрущял.

Нарушения на сърдечния мускул се проявяват в развитието на кардиомиопатия, придружена от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистолия), артериална хипертония и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези ужасни усложнения могат да доведат до смърт на пациентите. При синдрома Исенко-Кушинг, нервната система страда, което се отразява в неговата нестабилна работа: летаргия, депресия, еуфория, стероидна психоза, опити за самоубийство.

В 10-20% от случаите, в хода на заболяването, се развива стероиден диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Такъв диабет протича доста лесно, с дълго нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и лекарства за понижаване на захарта. Понякога се развиват поли-и ноктурия, периферен оток.

Хиперандрогенността при жените, съпътстваща синдрома на Иценко-Кушинг, причинява развитие на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, менструални нарушения, аменорея, безплодие. Пациентите от мъжки пол проявяват признаци на феминизация, тестикуларна атрофия, намалена потентност и либидо, гинекомастия.

Усложнения на синдрома на Иценко-Кушинг

Хроничен, прогресиращ ход на синдрома на Иценко-Кушинг с нарастващи симптоми може да доведе до смърт на пациенти в резултат на несъвместими с живота усложнения: сърдечна декомпенсация, инсулт, сепсис, тежък пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза с множество гръбначни и ребра.

Аварийното състояние за синдрома на Иценко-Кушинг е надбъбречна (надбъбречна) криза, проявяваща се с нарушено съзнание, хипотония, повръщане, коремна болка, хипогликемия, хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на намаляване на резистентността към инфекции, пациентите със синдром на Иценко-Кушинг често развиват фурункулоза, флегмона, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиаза е свързано с остеопороза на костите и екскрецията на излишния калций и фосфат в урината, което води до образуването на оксалатни и фосфатни камъни в бъбреците. Бременността при жени с хиперкортицизъм често завършва с спонтанен аборт или сложно раждане.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има синдром на Иценко-Кушинг на базата на амнестични и физични данни и изключва екзогенен източник на глюкокортикоиди (включително инхалация и интраартикуларен), първо се определя причината за хиперкортицизма. За тази цел се използват скринингови тестове:

• определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина: увеличаване на кортизола с 3-4 пъти или повече показва точността на диагнозата на синдрома или болестта на Иценко - Кушинг.
• тест с малък дексаметазон: при нормална употреба на дексаметазон намалява нивото на кортизола с повече от половината, а при синдрома на Иценко-Кушинг няма намаление.

Диференциалната диагноза между заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг позволява голям тест на дексаметазон. При болестта на Иценко-Кушинг, употребата на дексаметазон намалява концентрацията на кортизол с повече от 2 пъти от изходното ниво; при синдрома на намаляване на кортизола не настъпва.

В урината се повишава съдържанието на 11-ОХ (11-оксикетостероиди) и се намалява 17-СОР. Хипокалиемия в кръвта, увеличаване на количеството хемоглобин, червени кръвни клетки и холестерол. За определяне на източника на хиперкортицизъм (двустранна надбъбречна хиперплазия, хипофизен аденом, кортикостерома) се извършва ЯМР или КТ на надбъбречните жлези и хипофизата и се извършва надбъбречна сцинтиграфия. За да се диагностицират усложненията на синдрома на Иценко-Кушинг (остеопороза, вертебрални компресионни фрактури, фрактури на ребрата и др.), Се извършва рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош. Биохимичното изследване на кръвните параметри диагностицира електролитни нарушения, стероиден диабет и др.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

При ятрогенния (лекарствен) характер на синдрома на Иценко-Кушинг е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други имуносупресори. С ендогенния характер на хиперкортицизма се предписват лекарства, които потискат стероидогенезата (аминоглутетимид, митотан).

При наличие на туморна лезия на надбъбречните жлези, хипофизата, белите дробове се извършва хирургично отстраняване на тумори и ако е невъзможно, еднократна или двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или лъчева терапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия често се извършва в комбинация с хирургично или медицинско лечение, за да се засили и укрепи ефекта.

Симптоматичното лечение на синдрома на Иценко-Кушинг включва използването на антихипертензивни средства, диуретици, хипогликемични лекарства, сърдечни гликозиди, биостимуланти и имуномодулатори, антидепресанти или успокоителни, витаминна терапия, остеопороза. Компенсиране на белтъчния, минералния и въглехидратния метаболизъм. Постоперативно лечение на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност след преминаване на адреналектомия се състои от продължителна хормонална заместителна терапия.

Прогноза на синдрома на Кушинг

Ако игнорирате лечението на синдрома Иценко-Кушинг, се развиват необратими промени, водещи до смърт при 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здрава надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествени кортикостероиди прогнозата за петгодишна преживяемост е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност е показана заместваща терапия през целия живот с минерали и глюкокортикоиди.

Като цяло, прогнозата на синдрома Иценко-Кушинг се определя от навременността на диагностиката и лечението, причините, наличието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургичната интервенция. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг са под динамично наблюдение от ендокринолог, не се препоръчват тежки физически натоварвания, нощни смени на работното място.

Хиперкортикоидизъм - какво е това, видове и лечение на опасна болест

Женското тяло е чувствително към негативните прояви на външната и вътрешната среда. Някои жени имат такова заболяване като хиперкортикоидизъм, какво е то и как да се справят с него и ние трябва да се учим. Трябва да се отбележи, че този проблем е свързан с хормоналния фон, следователно терапевтичната терапия ще се основава на лекарства. Важно е да се познават особеностите на този патологичен процес, методите за справяне с него, особеностите на проявите и други важни аспекти.

1 Каква е ролята на надбъбречните хормони?

Продължителното увеличаване на кръвоносната система на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, води до появата на синдром на хиперкортицизъм. Това заболяване се характеризира с неуспех на всички метаболитни процеси, нарушаване на функционирането на важни системи на тялото. Факторите, довели до хормоналния дисбаланс, са масовите образувания на надбъбречните жлези, хипофизната жлеза и други органи, както и употребата на лекарства, които съдържат глюкокортикоиди. За да се елиминира проявлението на болестта, се предписват различни лекарства и туморът може да бъде засегнат от радиация или може да бъде отстранен от тялото чрез оперативен метод.

Кората на надбъбречната жлеза произвежда стероидни хормони - минералкортиноиди, андрогени и глюкокортикоиди. Техният синтез се контролира от адренокортикотропен хормон, например кортикотропна или АСТН. Производството му се регулира от хормоналния рил, вазопресина на хипоталамуса. Холестеролът е общ източник за производството на стероиди.

Най-активният глюкокортикоид е кортизол. Увеличаването на количеството му води до спиране на синтеза на кортикотропин поради обратна връзка. Поради това се поддържа хормонален баланс. Производството на главния хормон минералокортикоид, т.е. алдостерон, е по-малко зависим от АСТН. Основният коригиращ механизъм на неговия синтез е ренин-антистресната система, която отговаря на промените в обема на циркулиращата кръв. Диагнозата на хиперкортизолизма се основава на провеждането на необходимите тестове, след получаване на резултата лекуващият лекар предписва подходящо лечение.

В големи количества, произведени в жлезите на репродуктивната система. Глюкокортикоидите засягат всички видове метаболитни процеси. Те повишават нивото на глюкозата в кръвоносната система, допринасят за разграждането на протеина и преразпределението на мастната тъкан. Хормоните имат противовъзпалително и успокояващо действие, подпомагат задържането на натрий в организма и увеличават налягането.

2 Симптоми

Патологичното увеличение на глюкокортикоидния индекс води до появата на синдром на хиперкортицизъм. Пациентите твърдят, че има оплаквания, свързани с промени във външния вид и неправилното функциониране на сърдечно-съдовата система, както и с мускулно-скелетната, репродуктивната и нервната системи. Клиничните прояви на заболяването също са причинени от повишеното съдържание на алдостерон и андрогени, произвеждани от надбъбречните жлези.

В детска възраст, наличието на хиперкотицизъм води до нарушаване на производството на колаген и намалява чувствителността на важните органи към ефектите на самотропния хормон. Тези промени са основната причина за спиране развитието на тялото, а именно растеж. След лечение на патологичния процес може да възникне възстановяване на структурните елементи на костната тъкан. Ако в тялото на жената има голям брой глюкокортикоиди, ще се появят следните клинични прояви:

1. Затлъстяване, при което има отлагане на мастна маса в лицето и останалата част от тялото.
2. Кожата става тънка и все още има стрии, пурпурни.
3. Проблеми на въглехидратните метаболитни процеси - захарен диабет и преддиабет.
4. Появата на остеопороза.
5. Имунодефицит на вторичния тип с образуването на различни инфекциозни заболявания и гъбични заболявания.
6. Възпаление на бъбреците, както и образуването на твърди камъни.
7. Психо-емоционални фонови смущения, депресия, промени в настроението.

Симптомите на хиперкортизолизъм при жените са доста характерни, затова не е много трудно да се диагностицира заболяването. Основното е незабавно да се свържете с медицинска институция, за да предотвратите появата на сериозни последици:

1. Повишаване на кръвното налягане, при което дори прилагането на мощни лекарства няма желания терапевтичен ефект.
2. Мускулна слабост.
3. Нарушаване на хормоналния фон с аритмия, сърдечна недостатъчност и миокардиодистрофия.
4. Периферни отоци.
5. Систематично и обилно уриниране.
6. Изтръпване и крампи на краката.
7. Болка в главата.

Секс хормоните осигуряват изпълнението на репродуктивните функции в организма. С липсата на жена не може да забременее, но увеличеният брой на тези компоненти също има редица странични ефекти, някои от които са наистина опасни:

1. Себорея, акне, акне и други кожни проблеми.
2. Неизпълнение на менструалния цикъл.
3. Повишена коса на гърдите, лицето, задните части и корема при по-слабия пол.
4. Невъзможност да забременеете.
5. Намалено либидо.
6. При мъжете липсата на естроген увеличава тембъра на гласа, увеличава размера на млечните жлези, намалява растежа на лентите на главата, по-специално на лицето.
7. Еректилна дисфункция.

Всички горепосочени симптоми причиняват пациента да отиде в медицинско заведение. Квалифицираният медицински специалист трябва само да анализира оплакванията и външния вид на жената, за да определи точната диагноза.

3 Сортове и лечение на болести

Основните прояви на хиперкортизолизъм са пряко свързани с прекомерното количество кортизол, след което нивото му се определя в слюнка или дневен обем на урината. В същото време е необходимо да се провери концентрацията на този компонент в кръвоносната система. За изясняване на вида на патологичния процес е необходимо да се проведат серия от функционални изследвания, например тест с малък дексаметазон и голям тест. В различни лаборатории нормалните стойности на тези хормони са различни. Да се ​​анализира полученият резултат е възможно само с помощта на специалист.

За да се определят свързаните с тях нарушения, е необходимо да се анализира анализът на урината и кръвта, а също така да се обърне внимание на креатинина, електролитите, глюкозата, уреята и други биохимични стойности. Такива инструментални методи като КТ, денситометрия, ЯМР, ултразвук и ЕКГ имат отлична информация. Прекомерното производство на надбъбречни хормони води до различни патологични прояви, които принуждават употребата на мощни лекарства. Въпреки това, преди да пристъпи към лечение на хиперкортизолизъм, е необходимо да се определи неговия тип, тъй като всяка форма на заболяването има характерни различия и особености, което се проявява не само в симптомите, но и в по-нататъшното лечение на заболяването.

За да се определи свързаните с тях нарушения трябва да се анализира анализът на урината и кръвта

Повишеният глюкокортикоиден синтез се осъществява под действието на кортиколиберин и кортикотропин, или като цяло, независимо от тях. По тази причина се изолират ACTH-независими и ACTH-зависими разновидности на заболяването. Последните включват:

• функционален хиперкортизолизъм;
• периферна форма;
• екзогенен хиперкортикоизъм.

Първата група видове включва следните форми:

1. Хиперкортикоидизъм на централния тип. Причината за тази патология е неоплазма на хипофизата. В този случай, туморът има малък размер, например, до 1 сантиметър, за микроаденоми, ако те надхвърлят този показател, тогава в тялото се намира макроаденома. Такива образувания синтезират прекомерно количество АСТН, стимулират производството на глюкокортикоиди и се нарушава връзката между хормоните. Лечението се извършва с протонно лъчение, в някои случаи се използват комбинирани методи.
2. ACTH-ектопичен синдром. Злокачественото образуване на различни органи синтезира прекомерно количество компоненти, които по своята структура приличат на кортиколиберин или кортикотропин. Те влизат в контакт с рецепторите на ACTH и увеличават интензивността на производството на хормони. След определяне на местоположението на тумора, той успешно се оперира.

Лечението на хиперкортизолизъм при жените се извършва в повечето случаи чрез радикални методи, т.е. чрез хирургично отстраняване на неоплазма. Въпреки това, съвременните фармацевтични лекарства също показват добра производителност, така че те се използват активно като терапевтична терапия, възможно е да се увеличи ефективността благодарение на традиционните методи. Субклиничният хиперкортизолизъм изисква висока квалификация от лекуващия лекар, тъй като болестта трябва да бъде правилно диагностицирана и отличена от другите форми на заболяването. За целта се използват различни диагностични мерки, чиято задача е да определят точно и точно причината за патологичния процес, степента на увреждане на организма и по-нататъшните методи на лечение.

Хиперкортикоидизъм: симптоми, лечение, причини, признаци

Той обединява група заболявания, основани на патогенезата на повишената секреция на надбъбречните хормони от кората на мозъка: глюкокортикоиди, минералокортикоиди, андрогени и естрогени.

Симптомният комплекс, причинен от повишени нива на кортизол в кръвта или неговите синтетични аналози (глюкокортикоиди), се нарича синдром на Иценко - Кушинг (хиперкортицизъм, хиперглюкокортицизъм, хиперкортизолизъм).

Симптоми и курс на хиперкортицизъм

Кожа, придатъци на кожата и подкожна мастна тъкан

Зачервяване на кожата. Склонност към образуване на синини

Клиничната картина варира в зависимост от хиперсекрецията на кой хормон или каква комбинация от тях е свързано развитието на заболяването. Анатомичните промени в надбъбречната кора по време на хиперкортизизъм могат да бъдат различни. Най-често те се състоят от броя на перплазия на кората, неговия аденоматозен растеж, а понякога и хиперкортицизма се свързва с растежа на злокачествен тумор.

Разграничават се следните клинични форми на хиперкортизолизъм.

1. Вродена вирилизираща хиперплазия на надбъбречната кора (адреногенитален синдром). По-често се среща при жени; поради синтеза в кората на надбъбречната жлеза на голям брой стероидни хормони с биологичните ефекти на мъжките полови хормони. Заболяването е вродено.

Етиологията не е известна. Смята се, че в клетките на кората на надбъбречната жлеза ензимните системи са нарушени, осигурявайки нормален синтез на хормони.

Клинична картина. Определя се главно от андрогенните и метаболитни ефекти на мъжките полови хормони, превишаващи навлизането в организма. При някои пациенти към това се присъединяват симптоми на недостатъчност или излишък на други хормони на надбъбречната жлеза - глюкокортикоиди, минералокортикоиди. В зависимост от характеристиките на хормоналните нарушения се различават клиничните форми на заболяването. Най-често се открива чисто вирилна форма, по-рядко - хипертоничната форма, в която, освен признаците на вирилизация, има симптоми, свързани с прекомерното снабдяване с минералокортикоиди от надбъбречната кора. В допълнение, при някои пациенти вирилизацията се комбинира с индивидуални симптоми на недостатъчно производство на глюкокортикоиди (синдром на загуба на сол) или с повишен прием на етиохоланон от надбъбречните жлези, придружен от периодична треска.
Клиничната картина зависи от възрастта, в която възниква хормоналното производство на надбъбречната кора. Ако повишеното производство на андрогени настъпи в пренаталния период, момичетата се раждат с различни нарушения на външните гениталии, в различна степен наподобяващи структурата на мъжките полови органи, докато вътрешните гениталии са правилно диференцирани. В случай на хормонални нарушения след раждането, както момичетата, така и момчетата изпитват ускорен растеж, добро развитие на мускулите, голяма физическа сила и нарушено сексуално развитие: момичетата имат ранно появяване на мъжки тип растеж на косата, хитотрофия на клетоида, маточна недостатъчност, отсъствие на менструация; при момчетата, ранното развитие на пениса, ранното появяване на сексуалния растеж на косата, забавянето на развитието на тестисите. При възрастни жени заболяването се проявява в телесната коса на лицето и тялото от мъжки тип, хипоплазия на млечните жлези и матката, хипертрофия на клитора, менструални нарушения (аменорея, хипо-олигоменорея), безплодие. Хипертоничната форма на заболяването се характеризира с комбинация от вирилизация и персистираща хипертония. Комбинацията от вирилизация със синдрома на загуба на сол при възрастни е рядкост.

Диагнозата се основава на характерната клинична картина на заболяването. Повишеното количество на 17-кетостероиди в урината, което може да достигне 100 mg на ден1, е от голямо диагностично значение. Изследването на екскрецията на 17-кетостероиди ни позволява да разграничим болестта от често срещащата се хипертрихоза на вирил от наследствен или национален произход.

Диференциалната диагноза на вирилизиращите тумори на яйчниците се основава на резултатите от гинекологично изследване и отсъствието на значително повишаване на екскрецията на 17-кето стероиди при овариални тумори. Li-тестът й помага да различи вирилизиращата хиперплазия на надбъбречната кора от андроген-произвеждащи тумори с намаляване на екскрецията на 17-кетостероиди под влиянието на преднизолон или дексаметазон. Когато екскрецията на тумори на 17-кетостероиди не се понижава или намалява само леко. Пробата се основава на потискане на адренокортикотропната хипофизна функция чрез кортикостероидни лекарства. Преди теста се определя ежедневно екскреция на 17-кето стероиди с урина, след което дексаметазон или преднизолон (по 5 mg всеки ден) се дава ежедневно в продължение на 3 дни дневно на интервали от 6 часа. На третия ден се определя екскрецията на 17-кетостероиди в урината. При вирилизираща хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза тя намалява с поне 50%, при пациенти с тумор на кората на надбъбречната жлеза няма значително намаляване. При съмнителни случаи се извършва специално рентгеново изследване, за да се изключат надбъбречните тумори.

Лечение. Предписани са глюкокортикоидни лекарства (преднизон или други кортикостероиди в еквивалентни дози, които се установяват индивидуално под контрола на изследване на екскрецията на 17-кето стероиди) с цел потискане на производството на хипофиза на ACTH. Това води до нормализиране на функцията на надбъбречната кора: екскрецията на излишните андрогени спира, екскрецията на 17-кетостероиди намалява до нормално, установява се нормален овариално-менструален цикъл, растежът на мъжки тип е ограничен.

Лечението се извършва дълго време. В случаи на резистентност към консервативно лечение е възможна операция (субтотална резекция на надбъбречните жлези) с последваща хормонална заместителна терапия (преднизон, дезоксикортикостерон ацетат в индивидуално предписани дози).

2. Андроген-произвеждащи тумори на надбъбречната кора. Андрогените, произвеждащи тумори - андростероми - са доброкачествени и злокачествени.

Според клиничната картина заболяването е близко до изразена вирилизираща хиперплазия на надбъбречната кора, но като правило продължава с по-изразени симптоми, особено бързо прогресиращи в злокачествен тумор. Появяват се на различни възрасти.

Диагнозата. Основата за това е характерната клинична картина при лица, които преди не са имали симптоми на вирилизация, както и особено висока екскреция на 17-кетостероиди в урината, надвишаваща 1000 mg на ден при отделни пациенти. Тестът с преднизолон с приложение на АСТН се характеризира с липса на намаляване на екскрецията на 17-кетостероиди, което прави възможно разграничаването на болестта от вродена надбъбречна хиперплазия на надбъбречната кора.

Рентгенологично изследване с въвеждането на газ или директно в бъбречната тъкан, или ретроперитонеално чрез прекарална пункция може да открие тумор.

Злокачествените тумори се характеризират с тежък ход и прогноза, дължащи се на ранни метастази в костите, белите дробове, черния дроб и дезинтеграцията на туморната тъкан.

Хирургично лечение (отстраняване на надбъбречната жлеза, засегната от тумор). В следоперативния период, когато се появяват признаци на хипокортицизъм (поради атрофия на незаразената надбъбречна жлеза) - заместителна терапия.

3. Синдром на Иценко - Кушинг. Свързано е с повишено производство на хормони, главно глюкокортикоиди, надбъбречна кора поради хиперплазия, доброкачествени или злокачествени тумори (corticosteromas). То е рядко, по-често при жени в детеродна възраст.

Клинична картина. Пълно, кръгло, червено лице, прекомерно развитие на целулоза по тялото с непропорционално тънки крайници; хипертрихоза (при жени - мъжки); пурпурен стрии distensae cutis в тазовия и раменния пояс, вътрешните бедра и раменете; хипертония с високо систолично и диастолично налягане, тахикардия; при жените се наблюдава хипотрофия на матката и млечните жлези, клиторална хипертрофия, аменорея, при мъжете, сексуална слабост, обикновено полиглобулия (еритроцитоза), хиперхолестеролемия, хипергликемия, глюкозурия, остеопороза.

Лечението на заболяването е бавно, при доброкачествен малък и слабо прогресивен растеж в аденомите. Когато синдромът на аденокарцинома се развива бързо, заболяването е особено трудно, усложнено от разстройства, причинени от туморни метастази, най-често в черния дроб, белите дробове, костите.

Диагнозата. Диференциалната диагноза между синдрома на Иценко-Кушинг, свързана с първични промени в кората на надбъбречната жлеза и същото заболяване на произхода на хипофизата, може да бъде трудна. Диагностиката допринася за рентгеновите изследвания (пневморетроперитонеум, наблюдение на рентгенография на турското седло). Диагнозата на тумор на кората на надбъбречната жлеза се потвърждава от рязко повишено съдържание на дневната урина на 17-кетостероидите, достигайки в тежки случаи с големи и злокачествени аденоми, няколко стотин или дори 1000 mg на ден, както и повишено съдържание на 17-хидроксикортикостероиди.

Лечение. Своевременното отстраняване на тумор на надбъбречната кора при липса на метастази води до обратното развитие или облекчаване на всички симптоми на заболяването. Въпреки това, след операцията е възможен рецидив. Прогнозата за неоперабилен тумор е безнадеждна. Смърт може да възникне от кръвоизлив в мозъка, от прилепване на септични процеси, пневмония, туморни метастази към вътрешни органи (черен дроб, бели дробове).

Поради атрофията на втората, незасегната надбъбречна жлеза, за да се предотврати развитието на остра недостатъчност на надбъбречната кора 5 дни преди операцията и в първите дни след него, се използва ACTH-цинк-фосфат, 20 единици дневно интрамускулно, един ден преди операцията, освен хидрокортизон. При рязък спад на кръвното налягане след операцията е показано интрамускулно приложение на деоксикортикостерон ацетат.
В случаите, когато не е възможна операция, се предписва симптоматично лечение според показанията: антихипертензивни средства и средства за лечение на сърцето, инсулин, диабетна диета с ограничение на трапезната сол и повишено съдържание на калиеви соли (плодове, зеленчуци, картофи), калиев хлорид.

4. Първичен алдостеронизъм (синдром на Conn). Той е причинен от тумор на надбъбречната кора (алдостерома), произвеждащ минерал-кортикоиден хормон - алдостерон. Рядко заболяване, което се среща в средна възраст, по-често при жените.

Клинична картина. Пациентите се притесняват от главоболие, пристъпи на обща слабост, жажда, често уриниране. Наблюдавани са парестезии, епилептиформни гърчове, хипертония с особено високо диастолично налягане. Нивото на калий в кръвта е рязко намалено и следователно има характерни ЕКГ промени (виж Хипокалиемия), съдържанието на натрий се увеличава, специфичното тегло на урината е ниско.

Диагнозата се основава на наличието на хипертония, пристъпи на мускулна слабост, парестезия, гърчове, полидипсия, полиурия, хипокалиемия и горните ЕКГ промени, както и повишени нива на алдостерон в урината (нормално от 1.5 до 5 μg на ден) и отсъствието на ренин в кръвта. При диференциалната диагноза е необходимо да се има предвид вторичният алдостеронизъм, който може да се наблюдава при нефрит, цироза на черния дроб и някои други заболявания, придружени от оток, както и при хипертонична болест. Рентгенологичните показания на тумор на надбъбречната жлеза са от голямо диагностично значение.

Хирургично лечение. Временен ефект се дава с приемането на алдактон или верошпирон, калиев хлорид. Ограничете приема на сол.

Патогенеза на симптомите и признаците

При хиперглюкокортицизъм при 50-70% от пациентите на кожата се появяват широки атрофични (разположени под повърхността на незасегнатата кожа) стрии, розово или пурпурно. Обикновено те се локализират на корема, най-малко - на гърдите, раменете, бедрата. Ярък постоянен руж на лицето (plethorus) е свързан с атрофия на епидермиса и подлежащата съединителна тъкан. Синини се образуват лесно, раните не се лекуват добре. Всички тези симптоми се дължат на инхибиторния ефект на повишените нива на глюкокортикоиди върху фибробластите, загуба на колаген и съединителна тъкан.

Ако хиперкортизолизмът се дължи на хиперсекреция на АКТХ, тогава се развива хиперпигментация на кожата, тъй като АКТХ има стимулиращ меланоцит ефект.

Често има гъбична инфекция на кожата, ноктите (онихомикоза).

Увеличеното отлагане и преразпределение на подкожната мастна тъкан е един от най-характерните и ранни симптомокомплекси на хиперглюкокортицизма. Мазнините се отлагат предимно центростремително - по тялото, корема, лицето ("лунното лице"), шията, над VII шийните прешлени ("бугорчета") и в супраклавикуларни ями - с относително тънки крайници (поради загуба на не само мазнини, но и мускулни) тъкани). Затлъстяването, въпреки липолитичното действие на глюкокортикоидите, се дължи отчасти на повишения апетит на фона на хиперглюкокортицизъм и хиперинсулинемия.

Мускулната слабост се развива при 60% от пациентите с хиперглукокортицизъм, с предимно проксимални мускули, което се проявява най-ясно в долните крайници. Мускулната маса се намалява поради стимулиране на протеиновия катаболизъм.

Остеопорозата може да се открие при повече от половината пациенти и клинично в началния стадий на заболяването се проявява в болки в гърба. В тежки случаи се развиват патологични фрактури на ребрата и компресионни фрактури на гръбначните тела (при 20% от пациентите). Механизмът на развитие на остеопороза по време на хиперглюкокортицизъм се дължи на факта, че глюкокортикоидите потискат абсорбцията на калций, стимулират секрецията на ПТХ, повишават екскрецията на калций в урината, което води до отрицателен калциев баланс и се поддържа нормално от намалена остеогенеза и резорбция на калций от костите. Образованието при 15% от пациентите с хиперглюкокортицизъм на камъни в бъбреците е свързано с хиперкалциурия.

Хиперглюкокортицизмът може да бъде придружен от повишаване на кръвното налягане, тъй като глюкокортикоидите повишават сърдечния дебит и периферния съдов тонус (чрез регулиране на експресията на адренергични рецептори, те увеличават ефекта на катехоламини) и също влияят върху образуването на ренин в черния дроб (ангиотензин I прекурсор).

При продължително лечение с глюкокортикоиди и с тяхната гадене във високи дози, рискът от образуване на пептични язви се увеличава, но при пациенти с ендогенен хиперглюкокортицизъм и на фона на кратки курсове на лечение с глюкокортикоиди той не е висок.

От страна на централната нервна система, излишъкът от глюкокортикоиди първо причинява еуфория, но при хроничен хиперглюкокортицизъм различни психични разстройства се развиват под формата на повишена емоционална уязвимост, възбудимост, безсъние и депресия, както и повишен апетит, намалена памет, концентрация и либидо. Понякога се появяват психози и маниакално състояние.

При пациенти с глаукома хиперглюкокортицизмът води до повишаване на вътреочното налягане. По време на лечението с глюкокортикоиди може да се развие катаракта.

При стероиден захарен диабет признаците на хипергликемичен синдром се свързват със симптомите, описани по-горе. Въпреки че хиперглюкокортицизмът не води до клинично изразен хипотиреоидизъм, излишъкът от глюкокортикоиди потиска синтеза и секрецията на TSH и нарушава превръщането на Т4 в Т3, което е съпроводено с намаляване на концентрацията на Т4.₃ в кръвта.

Хиперглюкокортицизмът е придружен от потискане на секрецията на гонадотропин и намаляване на функцията на гонадите, което при жените се проявява чрез потискане на овулацията и аменореята.

Въвеждането на глюкокортикоиди увеличава броя на сегментираните лимфоцити в кръвта и намалява броя на лимфоцитите, моноцитите и еозинофилите. Чрез потискане на миграцията на възпалителни клетки до мястото на увреждане, глюкокортикоидите, от една страна, показват свой противовъзпалителен ефект, а от друга, намаляват резистентността към инфекциозни заболявания при пациенти с хиперглукокортицизъм. При повишени количества глюкокортикоидите инхибират хуморалния имунитет.

Диагностика на хиперкортизолизъм

Нито един от лабораторните диагностични тестове за хиперкортизолизъм не може да се счита за абсолютно надежден, затова често се препоръчва да се повтарят и комбинират. Диагнозата хиперкортизолизъм е установена на базата на повишена екскреция на свободен кортизол в урината или нарушена регулация на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система:

• увеличава се ежедневното отделяне на свободния кортизол;
• дневното екскреция на 17-хидроксикортикостерон;
• дневният биоритъм на секрецията на кортизол липсва;
• съдържанието на кортизол за 23-24 часа се увеличава.

Какво е хиперкортикоиден синдром?

Синдромът на хиперкортикоидизъм (Кушинг) е патологичен процес. При това заболяване глюкокортикоидите започват да се освобождават в излишък в човешкото тяло. Такива хормонални вещества се произвеждат от надбъбречната кора. В резултат на прекомерната им екскреция в човешкото тяло възникват метаболитни нарушения, които водят до затлъстяване, неправилно функциониране на половите жлези при жени, артериална хипертония и хирзутизъм (интензивен растеж на косата на тялото на жената). Синдромът на Кушинг често засяга женското тяло.

Разнообразие на патологичния процес и неговите причини

Има две основни форми, при които се извършва хиперкортицидност. Това е основната, при която кората на надбъбречната жлеза е увредена, както и вторичен (функционален) хиперкортицизъм, чийто ход е свързан с нарушено нормално функциониране на хипоталамо-хипофизната система.

Синдромът на Кушинг се появява на заден план:

• надбъбречна хиперплазия;
• неоплазми, възникващи в надбъбречната кора;
• продължителна употреба на лекарства, съдържащи глюкокортикоиди;
• наличието на нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези.

В повечето случаи появата на такова заболяване се свързва с хиперпродукция на АКТХ (адренокортикотропен хормон), което от своя страна води до образуване на надбъбречна хиперплазия. В резултат на това вътрешният орган започва да расте по размер, но запазва формата си.

Приблизително 10% от пациентите с хиперкортицизъм по време на медицински преглед са открили туморни тумори в предната хипофизна жлеза, което е фактор, предизвикващ заболяване. Във всички останали случаи причината за синдрома на Кушинг може да бъде неизправност на хипоталамуса, което е произвеждането на излишък на кортиколиберин.

Фактор, допринасящ за появата на хиперплазия на надбъбречната кора, може да бъде освобождаването на пептиди. Тези вещества са химически и биологично неотделими от адренокортикотропните хормони, които могат да бъдат произведени от някои злокачествени туморни неоплазми извън локализацията на надбъбречните жлези, като рак на тимуса, белия дроб и панкреаса.

Симптоми, съпътстващи заболяването

Когато хиперкортикоидните симптоми водят до факта, че човек има:

1. Затлъстяването. Развитието на този патологичен процес се наблюдава при почти всички пациенти. Мастната тъкан се формира главно по лицето, шията, гръдния корем и гърба. В този случай тенът на пациента има пурпурно-червен оттенък.
2. Влошаване на кожата. В този случай епидермисът става тънък, сух и се обелва. На кожата започват да се появяват стрии, появата на които се обяснява с прогресивното затлъстяване и колапса. Стриите могат да бъдат както червени, така и пурпурни. Те могат да се появят върху кожата на бедрата, корема, раменете и гръдния кош, а ширината на дефектите може да достигне до 2 см. На епидермиса на пациента могат да се появят обриви и подкожни кръвоизливи.
3. Атрофия на мускулната тъкан. Това явление засяга главно долните крайници и раменния пояс. Пациентът не може да се движи нормално.
4. Остеопорозата. Това заболяване е едно от най-често наблюдаваните усложнения, причинени от хиперкортицизъм. Заболяването се характеризира с повишена чупливост на костната тъкан поради липса на калций в организма.
5. Разрушаване на нервната система. Проявява се под формата на депресивно състояние и инхибиране на реакцията на пациента.
6. Кардиомиопатия. Тази патология се характеризира с поява на неуспехи в ритъма на сърцето, които са придружени от сърдечна недостатъчност. Обикновено кардиомиопатията е основната причина за смъртта на пациента.
7. Неизправности във функционирането на хормоналната система. Такива неуспехи се характеризират с факта, че болните жени започват да развиват хирзутизъм.

Диагностика на синдрома на Кушинг

За да се установи дали човек има хиперкортизолизъм, прилагайте следните лабораторни тестове:

1. Определяне на дневното съдържание в свободния от урината на пациента кортизол. Ако нивото на това вещество надвиши нормата с повече от 4 пъти, то този индикатор показва наличието на синдром на Кушинг.
2. А кръвен тест, който ви позволява да се определи нивото на кортизол.
3. Провеждане на тест с малък дексаметазон. Когато се използва този лабораторен анализ, на пациента се предписва дексаметазон. Това лекарство понижава нивата на кортизол в организма. Ако такова намаление не настъпи, това ще потвърди прекомерното освобождаване на глюкокортикоиди и наличието на патологичен процес.

За да се открият възможни неоплазми в кората на надбъбречната жлеза и да се установи основната причина за патологията, се прилагат:

1. Магнитна резонанс или компютърна томография. Провеждането на тези диагностични процедури позволява да се оцени състоянието и размера на надбъбречните жлези. С помощта на ЯМР и КТ можете да определите отсъствието или наличието на тумори във вътрешния орган.
2. Рентгенография на гръдния кош и гръбначния стълб. Това проучване е в състояние да открие остеопороза и неговите прояви (фрактури на ребрата, фрактури на компресия на гръбначния стълб) у пациента. Използва се и лабораторен кръвен тест, с помощта на който се изследват неговите параметри.

Допълнителни диагностични процедури за идентифициране на усложнения, причинени от хиперкортицизъм включват:

1. Битемпорална хемианопия. Това е стесняване на зрителните полета, което позволява да се определи наличието на застояли процеси в зрителните нерви.
2. Електрокардиография (ЕКГ). Провеждането на такава процедура ви позволява да откривате признаци, характерни за миокардна дистрофия.
3. Гинекологичен преглед. Той дава възможност за оценка на състоянието на яйчниците и матката на болна жена.
4. Костна денситометрия. С това проучване можете да определите стадия на развитие на остеопения или остеопороза.

Методът на лечение на патологичния процес

Методът на лечение на синдрома на Кушинг зависи изцяло от формата на заболяването. Ако патологията е причинена от употребата на лекарства, съдържащи глюкокортикоиди, тогава като лечение е необходимо тяхното постепенно отменяне с заместване с други лекарства.

Ако появата на патологичен процес се предизвика от наличието на туморни неоплазми, локализирани в областта на надбъбречните жлези, белите дробове или хипофизата, тогава се предписва хирургична интервенция, с която се отстраняват неоплазмите. За укрепване и засилване на ефекта, хирургичното лечение често се комбинира с лъчева терапия.

В случай на ендогенен характер на появата на хиперкортицизъм, неговото лечение включва използването на лекарствени средства, които потискат прекомерното отделяне на хормони. Такива лекарства включват митотан, аминоглутетимид, кетоконазол и хлодитан.

Курсът на симптоматично лечение включва използването на диуретици, хипотензивни, сърдечни и захар-редуциращи лекарства, както и имуномодулатори, биостимуланти и различни антидепресанти.

Синдром на хиперкортизолизъм е сериозен патологичен процес, който без своевременно лечение може да доведе до възникване на необратими промени в човешкото тяло и дори до смърт.