Надбъбречна хиперплазия: причини, симптоми (при жени), класификация, лечение

Надбъбречната хиперплазия (GN) е група от заболявания с нарушена стероидогенеза, т.е. реакции на трансформация на стероидни хормони от холестерол. Това са патологии, включващи структурни промени в тъканите на жлезите с прекомерния им растеж и нарушеното производство на хормони.

Например, ако лекарят по време на хардуерен преглед (компютърна томография или ултразвук) види, че лявата надбъбречна жлеза е удебелена, тогава се прави предварителна диагноза за хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза.

причини

Най-често болестта се формира в пренаталния период на човешкото развитие. В този случай състоянието се нарича вродена хиперплазия на надбъбречната кора (CAHA). Алтернативно определение: вродена дисфункция. Проявите на някои форми на тази патология са едва забележими и имат малък ефект върху работата на надбъбречните жлези, други са несъвместими с живота и причиняват смъртта на новородено дете.

Надбъбречната хиперплазия на кората на мозъка е по-често от мозъчната тъкан, която е по-податлива на образуването на тумори. Понякога патологията се формира под въздействието на външни или вътрешни неблагоприятни фактори, стрес по време на бременност или като ефект на синдрома на Кушинг. По-често това са генно нарушение на ензимното кодиране, което води до недостиг на образуване на стероидни хормони в организма.

симптоми

Надбъбречна хиперплазия, какво е това от физиологична гледна точка? Липсата на ензими, необходими за синтеза на хормони, води до неуспех на тези съединения и излишък на междинни продукти от стероидогенеза:

  • това е малко количество произведен кортизол (болест на Адисън и надбъбречна недостатъчност;
  • дисбаланс на алдостерон, който се проявява чрез хипертония или загуба на сол от организма;
  • излишък на андроген.

Остаряла патология име: адреногенитален синдром. Ето защо, надбъбречната хиперплазия (симптоми при жените) се проявява в повишен растеж на тялото, нарушено развитие на външните генитални органи и маскулинизация. Това е цяла гама от промени: мъжка конституция, космати, нисък тембър.

Общите симптоми на надбъбречна дисфункция са еднакви при всички пациенти:

  • високо кръвно налягане;
  • наднормено тегло;
  • отслабване на имунитета;
  • главоболие;
  • емоционална нестабилност.

класификация

Има няколко възможности. Разпространението на типовете надбъбречна хиперплазия по морфологични признаци е широко разпространено.

  • Nodular gn. По правило това е двупосочен процес, който се развива при възрастни. Причината е генетична предразположеност. Тя се проявява чрез различни симптоми на хормонален дисбаланс.
  • Diffuse GN. Областите на хиперплазия на тъканите на жлезите са толкова многобройни, че при ултразвук надбъбречната жлеза прилича на хомогенна структура, което усложнява диагнозата. Може да се комбинира с други форми.
  • Нодуларна или нодуларна GN се характеризира с наличието на големи възли в тъканта на кората на жлезата. Често се определя в детска и юношеска възраст. Придружен от остеопороза и диабет, хиперкортизолизъм.
  • Макронодуларната надбъбречна хиперплазия е генетично заболяване, което включва симптомите на хиперкортизолизъм, ендогенния синдром на Иценко-Кушинг. Тя може да бъде едно- или двустранна, независимо от пола, на възраст 50 и повече години. По-рядко, при деца на първата година от живота. Клетъчните механизми на заболяването са неизвестни. Типичните прояви често не са и е трудно диагностицирани. В същото време надбъбречните жлези се увеличават, съдържат 1 или няколко непигментирани възли в структурите на медулата. Нивото на адренокортикотропен хормон (АКТХ) е значително намалено или не се открива.
  • CAH е придружен от безплодие и маскулинизация на момичетата. При момчета и мъже се проявява само синдром на Иценко-Кушинг.

Изолирана хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза, какво е това? Най-често е засегната лявата жлеза поради туморни процеси, хроничен стрес или недостатъчна кортикостероидна терапия. Процесът може да приеме формата на възлова или дифузна GN. Симптомите са чести, обикновено леки. При неправилна диагноза, в напреднала възраст, болестта се третира като високо кръвно налягане и предписаните лекарства за есенциална хипертония са неефективни.

По-рядко се диагностицира хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза. В симптоматиката не се различава от ляво.

Патологичната диагностика е дълъг процес, който изисква лабораторни, хардуерни и динамични изследователски методи.

лечение

След установяване на морфологичната форма на процеса ендокринологът ще предпише подходящи лекарства, частична резекция на жлезата или хирургично отстраняване.

Тъй като това е хронично заболяване на хиперплазията на надбъбречните жлези, лечението трябва да се извършва през целия живот. Пълното възстановяване не е възможно.

Хормонотерапията остава основният метод за лечение. С излишък от глюкокортикоиди се предписват GCS, придържане към специална диета, строг контрол на приема на сол и течности. Това намалява производството на излишни хормони. В други случаи, заместващата терапия се използва за попълване на липсващите хормони в организма.

Хиперплазията на лявата надбъбречна жлеза при жените обикновено е симптоматично лечение и е насочена към намаляване на външните прояви на заболяването, подобряване на благосъстоянието на пациентите.

Надбъбречна хиперплазия

Надбъбречните жлези играят ключова роля в хормоналната регулация на метаболизма в човешкото тяло. Надбъбречната хиперплазия е състояние, при което се увеличава производството на хормони на тези жлези. В резултат на това - нарушение на функциите на много органи и системи, изкривен метаболизъм. Това създава условия за развитие на много усложнения. Какво е важно да знаете за всички жени, които планират бременност.

Увеличаването на функционалната активност на надбъбречните жлези (тяхната хиперплазия) е съпроводено с повишаване на кръвната концентрация на хормоните на тези жлези:

  • Катехоламини (адреналин и норепинефрин);
  • Глюкокортикоиди (кортизон и неговите производни);
  • Минералокортикоид (алдостерон);
  • Андроген (прекурсори на тестостерон).

Адреналинът и норепинефрин се секретират от клетките на медулата на жлезите, останалите хормони от клетките на кората.

симптоми

Проявите и признаците на това заболяване са много. Симптоматологията зависи от това кое ниво на хормоните е повишено и колко висока е концентрацията им. Фактът, който преобладава, показва увеличаване на функционалната активност на определена зона на жлезата.

Хиперплазия на надбъбречната кора дава следните симптоми:

  • Колебания на кръвното налягане;
  • Намаляване на диурезата, появата на оток;
  • Мускулна слабост;
  • Симптоми на захарен диабет (жажда, глад, полиурия);
  • Затлъстяване с преобладаващо отлагане на мазнини по тялото;
  • Лицето става кръгло (симптом на „лунното лице“);
  • Намалена здравина на костите;
  • Повишена възбудимост на нервната система (чувствителност, невротичност и др.);
  • Намален имунитет;
  • Нарушения на храненето (лошо храносмилане, запек, диария, газове и др.).

При жените излишните андрогени в кръвта могат да причинят:

  • Усилен мъжки образец;
  • Нарушения на менструалния цикъл (дисменорея, аменорея);
  • акне;
  • Увреждане на фертилитета.

Ако е засегната медула на жлезата, тогава се появяват симптоми, които при здрави хора се проявяват в състояние на стрес:

  • тахикардия;
  • Повишено налягане;
  • Размножени ученици;
  • Бързо, плитко дишане;
  • Нарушение на съня;
  • Бледност, сухи лигавици.

Тези прояви се причиняват от излишък на адреналин (стрес хормон) в кръвта.

причини

Патогенетичната основа на заболяването е увеличаване на обема на функциониращата тъкан, което се дължи на увеличаване на обема на клетъчните структури. Причината за това може да бъде много фактори.

При жени може да се появи надбъбречна хиперплазия (обикновено лява) поради хормонална корекция по време на бременност. В този случай, кората на жлезите “страда” повече.

Хроничният стрес може да се дължи и на причините за това заболяване. В състояние на постоянна емоционална възбуда или тревожност, човек поддържа постоянно висока концентрация на хормони на стреса (адреналин, глюкокортикоиди) в кръвта. За да се справят с товара, жлезите започват да изграждат клетъчни структури. Така, когато човек напусне “стресиращата” среда, той все още остава под влиянието на хормоните на стреса, което се отразява негативно на цялото тяло.

Хиперплазията на надбъбречната кора също може да бъде вродена, в който случай симптомите на заболяването се появяват независимо от действието на външни фактори. Склонността към развитие на болестта се наследява.

Видове болести

Има няколко подтипа на заболяването, в зависимост от това коя част от жлезата е податлива на патологични промени. Формата на заболяването се определя и от естеството на хиперплазията (фокална или дифузна). Както показва статистиката, хиперплазията на лявата надбъбречна жлеза е по-често срещана от тази на дясната.

Нодуларна хиперплазия

Центърът с тази форма е ограничен - във формата на възел (до няколко сантиметра в диаметър). По-често има няколко такива огнища, процесът засяга и двете жлези. Тази диагноза е по-често срещана при по-възрастните хора.

Този тип заболяване е наследствена форма. Съществува висок риск от развитие на доброкачествен аденом.

Нодуларната хиперплазия проявява характерни симптоми (освен обичайните):

  • Възрастни петна по кожата от вродена природа;
  • Неврофиброматозни възли на лигавиците;
  • Митома на предсърдието;
  • Бъбречна патология.

Дифузна хиперплазия

Дифузният характер предполага разпространението на патологичния процес към целия орган, без наличието на отделни огнища. Тази форма на заболяването е по-често придобита, отколкото вродена.

Има трудности в процеса на диагностициране на такова заболяване, тъй като равномерното разпределение на патологичния процес води до това, че няма ехо-признаци на заболяването на ултразвука.

Дифузната хиперплазия на надбъбречните жлези се проявява клинично с общи симптоми, характерни за патологията на тези органи (затлъстяване, имунодефицит, скокове на кръвното налягане и др.). Дългосрочната липса на лечение може да предизвика развитие на диабет тип 2.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Заболяването е наследствено и се предава от поколение на поколение според доминиращия тип. Вродена надбъбречна хиперплазия е свързана с дефект в гена, кодиращ един от многото ензими, които участват в синтеза на хормони.

Симптомите се откриват от ранна детска възраст. С възрастта, без лечение, клиничната картина се влошава. В редки случаи едно бебе може да се роди едновременно с мъжки и женски гениталии.

Нодуларна хиперплазия

Такава диагноза е по-типична за децата (намира се по-често в юношеството). Има удебеляване на нодалната зона на кората на жлезите и повишен синтез на глюкокортикоиди.

Нодуларната хиперплазия е придружена от следните прояви:

  • Повишено отлагане на мазнини в горната половина на тялото и лицето;
  • Атрофия на мускулите на крайниците;
  • Бледа суха кожа с изразена кръвоносна система;
  • аритмия;
  • Неадекватно поведение (пълна депресия или обратното - безпричинна еуфория);
  • При момичетата, ранното появяване на косата на срамната и подмишницата, прекомерното разпределение на косата в тялото;
  • Липса на менструация.

Опасни усложнения за хора с този тип заболявания: остеопороза, сърдечна недостатъчност, диабет.

Микронодуларна надбъбречна хиперплазия

Надбъбречната микронодуларна хиперплазия при възрастни е по-често, отколкото при деца. Тя не е независима нозологична форма. Това заболяване се счита за подтип на болестта на Иценко-Кушинг. Проявите са същите като при нодуларната форма на заболяването, но има различия в структурата на засегнатия орган.

Хиперплазия на медиалния крак на надбъбречната жлеза

В отделна диагноза се отличава хиперплазия на медиалния ножник на надбъбречната жлеза. Тази формулировка показва само анатомичното разположение на модифицираната част на тялото. Medial - означава, този, който е по-близо до гръбначния стълб.

Симптомите не се различават от другите форми на заболяването. Въпреки това статистически този вариант е много по-често срещан (около една трета от случаите).

диагностициране

Процесът на диагностика започва с преглед и разпит на пациента. Ако се оплаква от типичните прояви и лекарят идентифицира подозрителни симптоми, той предписва допълнителни прегледи, включително кръвни изследвания за хормонални нива, ултразвук, томография.

Показателна стойност за оценката на функцията на жлезите е нивото на 11-хидроксикортикостероиди в кръвта, свободен дехидроепиандростерон в урината.

При трудни за диагностициране случаи те прибягват до биопсия - вземане на проби от орган със специална игла под местна анестезия. Така получената проба се изпраща за цитологично изследване в патологоанатомичната лаборатория. Например, нодуларната хиперплазия се открива най-често с този метод.

лечение

Основният метод за лечение на надбъбречната хиперплазия е лекарството. На пациента се предписва хормонална терапия, на базата на това, което е необходимо за потискане на хормонния синтез. За тази цел, хидрокортизон, дексаметазон, преднизон, кортизон ацетат. Тези лекарства могат да бъдат комбинирани според различни схеми, изборът на които се занимава с ендокринолог. Този лекар лекува всяко заболяване стриктно според строго индивидуален план (в зависимост от нивото на хормоните в тялото на всеки пациент).

Приемът на наркотици трябва да бъде строго регламентиран във времето, особено когато става въпрос за лечение на заболяването при деца. Наистина, в човешкото тяло има известен циркаден ритъм на освобождаване на глюкокортикостероиди (най-високата им концентрация сутрин).

За коригиране на хормоналния фон, момичетата са показали приема на естроген - женски полови хормони.

Надбъбречна хирургия

При тежки случаи, възпалителната форма на заболяването се прибягва до хирургична намеса (която често се случва с поражението на дясната надбъбречна жлеза), когато тя преминава в аденом. В този случай трябва да се отстранят големи огнища и тумори.

Тежките случаи на вродена хиперплазия, придружени от двойственост на гениталиите (хермафродитизъм), също изискват хирургична корекция.

предотвратяване

Предотвратяването на хиперплазия на надбъбречните жлези е заслужава да се обмисли двойки, в историята на които това заболяване настъпи. В този случай, при планиране на бременност, е необходимо да посетите генетик, който ще оцени рисковете от развитието на това заболяване при неродено дете.

По време на бременност трябва да се правят изследвания за кръв и урина за захар и производни на стероидни хормони. Необходимо е също така да се изключи действието на вредни фактори на околната среда - токсини, радиация, стрес и др.

Как да разпознаем хиперплазията на надбъбречната кора и дали тя може да бъде излекувана?

Надбъбречната хиперплазия е патологичен процес, при който клетките започват да растат активно. В резултат на това, размерът на органа се променя, тумори са възможни, въпреки че формата остава същата. Тази патология е опасна, защото жлезите произвеждат хормони и всички те засягат всички процеси в тялото.

Причини за патология

Надбъбречната хиперплазия обикновено е вродена. Той нарушава образуването на ендокринната жлеза и обикновено засяга кортикалния слой. За наличието на дефект в медулата говорят за тумори.

Вродена надбъбречна хиперплазия (CAH) е причинена от редица причини:

  • генетична предразположеност;
  • приемане на определени лекарства;
  • стрес, който майката изпитва по време на бременност;
  • злоупотреба с тютюнопушене и алкохол.

Придобитата хиперплазия - двустранна и едностранна - се среща по-рядко и най-често се причинява от хроничен стрес. Той принуждава надбъбречните жлези да произвеждат повече адреналин и кортизол. С течение на времето техните резерви се изчерпват. Жлезите не могат да поддържат анормални нива на стрес хормони в кръвта, което причинява патологични промени. Надбъбречната хиперплазия се нуждае от лечение, тъй като могат да се развият тумори и други опасни усложнения.

Видове и симптоми

Вродена надбъбречна хиперплазия (VGN) често се появява в замъглена форма - симптомите отсъстват, което прави трудно диагностицирането. Можете да подозирате патология на следните основания:

  • разширени гениталии;
  • бърз растеж и деформация на костите;
  • хиперсексуалност;
  • нестабилност на психиката.

VGN при деца напредва много бързо. Има случаи, когато без подходящо лечение детето почина в рамките на един месец след раждането.

Според статистиката, хиперплазията на кората на лявата надбъбречна жлеза се диагностицира много по-често от правилната. Понякога има разпространение на тъкани на двете жлези. Известно е също, че придобитата хиперплазия на надбъбречната кора при възрастни жени е по-често срещана, отколкото при мъжете. Симптомите зависят от формата на заболяването и могат да варират значително. И все пак има някои общи признаци:

  • високо налягане;
  • тревожност;
  • депресирано състояние;
  • увреждане на паметта;
  • крехки кости;
  • намален имунитет и чести настинки;
  • мускулна слабост;
  • увеличаване на теглото.

При юноши, ХСН може да показва ранен пубертет с активен растеж на косата, продължително отсъствие на менструация при момичетата и разширен пенис при млади хора.

Надбъбречна хиперплазия

Според проучванията болестта е вродена. Характеризира се с намаляване на производството на кортизол, което увеличава концентрацията на адренокортикотропин. Причината е нарушение на функциите на хипофизната жлеза.

При деца хрущялът се втвърдява, скелетът се формира неправилно. При жени се наблюдават симптоми като нисък тембър, атрофия на матката и млечни жлези, прекомерен растеж на косата.

Solteryayuschaya

Тази форма на ХАХ се диагностицира в 75% от случаите. Тя се причинява от блокада на 21-хидроксилаза, която нарушава синтеза на глюкокортикоиди и минералокортикоиди. Още при раждането на новородените андрогени в кръвта повече от нормата. В бъдеще това води до необичайно развитие на организма и бъбречна недостатъчност.

При новородени момчета със загуба на хиперплазия на надбъбречните жлези се наблюдава хиперпигментация на гениталните органи, при момичетата - увеличен клитор и спринни устни. По-големите деца страдат от оток, безсъние, спад на налягането, те бързо се уморяват. Липсата на лечение е изпълнена с факта, че жената не идва от менструация и това ще предизвика безплодие.

хипертонична

Хипертензивният вариант на надбъбречната хиперплазия е вродена патология. Растежът на надбъбречните жлези може да се диагностицира още по време на бременност или при новородено. Бебетата имат следните симптоми:

  • недостатъчно тегло;
  • дехидратация;
  • повишено налягане.
  • Има заболяване, дължащо се на прекомерно производство на мъжки хормони, което причинява хипертония, увреждане на надбъбречните съдове и ретината на очите.

Симптоми при възрастни:

  • мигрена;
  • апатия или нервност;
  • изпотяване;
  • виене на свят.
  • При деца храносмилателният тракт се нарушава, черепът се формира неправилно, появява се безсъние.

възлест

Нодуларната хиперплазия на надбъбречните жлези се проявява на фона на пролиферацията на чернодробните клетки, което нарушава съдовата функция.

Това е обширна патология с много симптоми:

  • атрофия на мускулите и краката;
  • неравномерно увеличаване на теглото (краката с ръце остават слаби);
  • еуфория или летаргия и бавност;
  • диабет;
  • мраморно, пурпурно или пигментирано лице;
  • болки в костите;
  • аритмия;
  • телесна коса на жени по мъжки тип.

Не са установени точните причини за възникване на нодуларна надбъбречна хиперплазия. Предполага се, че се провокира от съдови аномалии или хормонален прием. За дълго време симптомите могат да отсъстват, но след това се появява болка в бъбреците.

пъпковиден

Нодуларната хиперплазия на надбъбречните жлези е вродена аномалия, която се диагностицира с КТ. Мониторът показва, че на жлеза са се образували възли. Те са с лопатъчна форма с разширение до 4 см. По-често се наблюдава нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза. Повечето от пациентите са възрастни, а при децата патологията е рядка.

Надбъбречната хиперплазия на лявата или дясната прогресира с времето, появяват се следните симптоми:

  • мускулни крампи;
  • главоболие;
  • затлъстяване;
  • хиперпигментация на кожата;
  • множествен кариес;
  • психични разстройства;
  • виене на свят;
  • неизправност на бъбреците;
  • кожен обрив;
  • косата на тялото.

micronodular

Това е вид нодуларен САХ. Патологията се развива, ако надбъбречните жлези са дълго време под влиянието на хормона адренокортикотропин. В резултат на това възниква аденом на двойките жлези. Следователно, микронодуларната хиперплазия често се диагностицира неправилно като тумор.

Хиперплазия на медиалния крак на надбъбречната жлеза

Сегментарната хиперплазия на медиалния педикъл на надбъбречната жлеза е състояние, при което са започнали промени в жлезите, но болестта все още не е развита. Ако предприемете действие във времето, можете да предотвратите аномалия. Патологията реагира добре на лечението, но трудността е, че тя се прикрива, пациентите почти не се чувстват симптоми от бъбреците и надбъбречните жлези.

дифузен

Дифузната хиперплазия на надбъбречните жлези е състояние, при което се поддържа формата на бъбреците, но те се увеличават пропорционално. Заболяването често е асимптоматично, трудно се разпознава. Може да се комбинира с нодуларна форма на надбъбречна хиперплазия.

  • паника;
  • дистрофия или затлъстяване;
  • мускулни спазми;
  • слабост;
  • сърдечна болка;
  • жажда;
  • кървене и безплодие при жените;
  • при мъжете тестисите намаляват.

лечение

Ако не знаете кой лекар лекува хиперплазия и аденом на надбъбречната жлеза, то тогава ендокринологът се занимава с тези патологии. Първо изисква цялостна диагноза, която включва КТ и ЯМР, рентгенови лъчи, аспирационна пункция. Кръв се взема за биохимични изследвания.

Лечението на надбъбречната хиперплазия включва приемане на хормони. Естрогените се предписват допълнително на момичетата, андрогените се предписват на момчетата, за да контролират образуването на вторични сексуални характеристики. При дефицит на сол в организма се използват минералокортикоиди. Диетата трябва да включва не повече от 2-3 грама сол на ден. При псевдохермафродитизъм може да се наложи операция. Тя се прави през първата година от живота на бебето.

За профилактика на ХСН трябва, ако е възможно, да се избягва стрес, радиация, излагане на токсични вещества и внимателно да се планира бременността.

Ако някой от роднините е имал хиперплазия на надбъбречните жлези, се препоръчва да отидете на генетиците през първите месеци на бременността. Въз основа на хорионната биопсия вече може да се постави диагноза през този период. По-късно, за да се потвърди, е необходимо да се анализира анатомичната течност за хормоналните нива. Всичко това ще даде възможност да се роди здраво дете или да се вземат мерки за неговото лечение във времето.

Симптомите на надбъбречната хиперплазия при жените

Надбъбречната хиперплазия е опасно заболяване на ендокринната система, по време на което се увеличава клетъчният растеж. В резултат се формират класически и атипични симптоми на заболяването. Когато хиперплазията на тялото се увеличава в обем, запазвайки първоначалната си форма. Във физиологичното състояние, масата на тези жлези при възрастни не надвишава 12-15 g.

Важно е! Заболяването е вродено и се наследява.

Има огромен брой неблагоприятни фактори, които могат да предизвикат развитието на това заболяване.

Анатомични и физиологични характеристики

Надбъбречните жлези се състоят от две морфологично и физиологично независими части - мозъка и кората. Външният кортикален слой произвежда кортикостероиди, а катехоламини от медула: адреналин и норепинефрин. Хормоните на медулата се образуват от ароматни аминокиселини (тирозин или фенилаланин). Тези хормони активират липолизата в мастната тъкан, което от своя страна увеличава концентрацията на неестерифицирани мастни киселини в кръвта. Адреналинът допринася за стесняване на артериите, повишава кръвното налягане.

Увеличението на синтеза на катехоламин, което се наблюдава по време на развитието на тумори на мозъчната жлеза на надбъбречната жлеза (феохромоцитом), е съпроводено с хипергликемия, дължаща се на повишена глюконеогенеза и разграждане на гликогена.

Кората на надбъбречната жлеза произвежда около 50 хормона - кортикостероиди. Като се има предвид биологичния ефект, съществуват 3 вида кортикостероиди: минералокортикоиди, глюкокортикоиди и полови хормони (естрогени и андрогени). От минералокортикоидите алдостеронът е най-важният, от глюкокортикоидите - кортизола.

етиология

Надбъбречната хиперплазия се формира на фона на дисфункцията на този орган. С увеличаване на концентрацията на половите хормони в тялото се наблюдава удебеляване на надбъбречната кора.

Хиперфункцията на надбъбречните жлези се свързва с няколко фактора:

  • генетична предразположеност;
  • дисфункция на ендокринната жлеза;
  • функционални нарушения в тялото на бременни жени;
  • използване на АСТН при жените по време на периода на раждане;
  • систематично излагане на стрес фактори;
  • нервен щам;
  • токсикоза по време на бременност.

Важно е! Етиологията на заболяването най-често се свързва с проблеми със синтеза на глюкортикоиди. Тази генетична патология има няколко различни типа и е в основата на CAH (вродена надбъбречна хиперплазия на надбъбречната кора).

клиника

Симптомите на заболяването при жените се наблюдават много по-често, отколкото при мъжете. Клиниката зависи от степента на увреждане на надбъбречните жлези. Атипичните форми на надбъбречната хиперплазия се характеризират със следните симптоми:

  • наличието на акне;
  • прекомерен растеж, който не отговаря на възрастовите показатели;
  • ранен растеж на косата в областта на подмишницата и на пубиса;
  • аменорея;
  • замаяност, гадене и повръщане;
  • жените имат слабо развити млечни жлези;
  • наличието на плешиви петна в слепоочията;
  • безплодие;
  • хирзутизъм (прекомерен растеж на телесните коси);
  • прекомерна концентрация на андрогени в кръвта.

Симптомите са различни и зависят от основното заболяване. Класическите признаци на проява на патология включват:

  • остеопороза;
  • хипертония;
  • изразена хиперпигментация на външните гениталии;
  • затлъстяване;
  • миалгия;
  • увреждане на паметта;
  • мускулно хипо или атрофия;
  • стрии (стрии);
  • развитието на диабет;
  • нервни разстройства;
  • диспепсия;
  • намалена устойчивост на зрение.

Важно е! Ако пациентът се притеснява за прекомерна жажда и изобилно уриниране през нощта, тези симптоми могат да означават нарушение на ендокринните жлези.

Нодуларна форма

Нодуларната хиперплазия се наследява по автозомно доминиращ начин. Секреторната тъкан се увеличава в обем. Тази форма на хиперплазия причинява хиперкортизолизъм. Анормалните жлези произвеждат прекомерно количество глюкозни стероиди. Всичко това води до развитие на синдрома на Кушинг. Двустранна нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора се диагностицира при 40% от хората с тази аномалия. Нодуларните образувания могат да бъдат многократни и единични. Основните симптоми на заболяването:

  • хипер и хипотония;
  • обща слабост;
  • проблеми със зрението;
  • вродена хиперпигментация на кожата;
  • никтурия;
  • неизправност на сърцето;
  • конвулсивно състояние;
  • полиурия.

Нодална хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

В медицинската практика лекарите често използват следната терминология: "АСТН-неактивна болест на Кушинг", "патология на семейството на Иценко-Кушинг". Под целия набор от горната терминология се отнася до нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза. Най-често патологията се регистрира при възрастни хора. Болестта се проявява както следва:

  • мигрена;
  • ожулвания;
  • постоянно депресивно състояние;
  • слабост в крайниците.

Хиперплазията на дясната надбъбречна жлеза често се открива в късните стадии на развитие или след смъртта на пациента. Много е трудно да се диагностицира заболяването, тъй като е безсимптомно. Да се ​​идентифицира тумор в началните етапи е възможно само с помощта на хардуерна диагностика (сонография, КТ или МРТ). Като спомагателни диагностични методи могат да се извършват биохимични анализи на кръвта и урината.

Хиперплазията може да бъде локална и множествена. Местната форма може да се появи под формата на макро- и микро-нодални неоплазми. С ултразвук този възел не се различава от туморните процеси в тъканите на жлезата.

Методи за елиминиране на патологията

Хормонална терапия е един от основните начини за възстановяване на работата на ендокринните жлези. Като правило се предписват глюкокортикоидни лекарства:

За оптимално проявление на вторични сексуални характеристики, момчета и момичета в юношеска възраст се предписват стероиди. В някои случаи се изисква хирургична корекция на външните гениталии. Операцията е по-добре осъществена през първата година от живота на бебето.

Причини за надбъбречна хиперплазия

Причините за заболяването се дължат на вида патология. Ако по време на бременност бъдещата майка е наблюдавана тежки форми на функционални нарушения на тялото, то детето може да идентифицира вродени аномалии.

Надбъбречната хиперплазия може да бъде от няколко вида:

Типът вирил е причинен от активността на андрогенната секреция, което води до значително увеличение на размера на външните полови органи. Освен това, растежът на косата и акне се появяват много по-рано и в по-голям брой, а мускулите се развиват активно. Хипертензивният подтип се диагностицира, ако андрогените и минералокортикоидите са твърде активни. Този процес се отразява неблагоприятно на съдовете на фундуса и бъбреците и води до развитие на хипертензивен синдром.

Солтер-подобна хиперплазия се причинява от повишено производство на андрогени с липса на други хормони, които произвежда надбъбречната кора. Този вид промяна води до хипогликемия и хиперкалиемия. Те от своя страна са опасни, тъй като причиняват дехидратация, загуба на тегло и повръщане.

Надбъбречната хиперплазия може да бъде причинена от следните фактори:

  • стрес,
  • нервно и психологическо претоварване
  • нестабилно емоционално състояние.

Те могат да доведат до излишък на кортизол - най-важния хормон сред глюкокортикоидите.

симптоми

В случай на заболяване, има нарушения в метаболитните процеси в организма и се откриват симптоми, дължащи се на дефицит или, напротив, увеличаване на един или друг глюкокортикоид.

При некласически видове хиперплазия тези симптоми се откриват:

  1. Прасната и аксиларната коса рано растат.
  2. Твърде висок за възрастта му.
  3. Изключително голям брой андрогени.
  4. Хирзутизмът е крайната телесна коса.
  5. Зарастващите зони се затварят твърде рано.
  6. Няма месечни.
  7. Безплодието.
  8. Акне.
  9. Храмове на храмовете.

Проявите на надбъбречната хиперплазия са много различни и зависят от причинените патологии. Най-често лекарите посочват:

  1. Намалява кръвното налягане.
  2. Атрофия и изтръпване на мускулите.
  3. Диагностика на диабета.
  4. Наддаване на тегло, "лунното" лице.
  5. Появата на стрии на корема и бедрата.
  6. Откриване на остеопороза.
  7. Психични промени (влошаване на паметта, психоза и др.).
  8. Заболявания на храносмилателния тракт.
  9. Намален имунитет.

Ако човек често изпитва жажда и желание за уриниране през нощта, това трябва да е причина за бърза медицинска помощ.

Нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза

При синдрома на Кушинг 40 от 100 пациенти са диагностицирани с двустранна надбъбречна хиперплазия. Нодулите стават 2-4 см в размер. Понякога те са единични образувания, понякога са множествени. В много случаи структурата се характеризира като лобуларна. Заболяването се среща главно при възрастни хора. Нодуларната хиперплазия на надбъбречната жлеза води до растеж на автономния аденом.

Този тип хиперплазия е наследствена, предавана чрез автозомно-доминантния тип. Няма характерни симптоми. Предполага се, че патогенезата има автоимунна основа. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-изразена е клиничната картина. Възможни симптоми:

  • симптоми на неврофиброматоза на лигавицата
  • Синдромът на Карни (кожата е петнисти пигменти)
  • нарушения на проводимостта и възбуждането на неврони на мускулните структури, което се изразява в слабост в тялото и конвулсии
  • виене на свят
  • главоболие
  • трептене "муха" пред очите
  • бъбречна дисфункция

Дифузна хиперплазия на надбъбречните жлези

Дифузната хиперплазия се характеризира с запазване на формата на надбъбречните жлези и образуването на 1 или повече възли. Ултразвукът почти не се използва за диагностика, защото не дава надеждни и точни резултати. Методите за КТ и ЯМР са от значение за откриването на патология. Откриват хипоехогенни структури с триъгълна форма и средата на мастната тъкан.

Надбъбречната хиперплазия може да бъде смесена: дифузна нодуларна. Човек има следните симптоми:

  • пристъпи на паника
  • слабост в тялото, дори и след добра почивка
  • хипертония, интермитент
  • наднорменото тегло
  • прекомерно количество телесна коса и така нататък.

Нодуларна надбъбречна хиперплазия

Нодуларната надбъбречна хиперплазия също е известна като нодуларна. Повечето пациенти са в детска или юношеска възраст. Заболяването се свързва със синдром на Иценко-Кушинг и хиперкортицизъм. Причини: нарушение на активността на надбъбречните жлези или приемане на прекомерно количество GCS.

  • мускулна атрофия (предимно в долните крайници)
  • неравномерно затлъстяване (лице, гръден кош, коремна мазнина, шия)
  • остеопороза на гърдата и долната част на гърба
  • компресионни фрактури с тежка болка
  • тънка и много суха кожа
  • съдов образец върху кожата
  • образуването на strii violet или пурпурен оттенък
  • хиперпигментирани области
  • депресия и летаргия, но може да има и противоположно състояние: много силна радост и емоционалност
  • нарушения на сърдечната дейност
  • отсъствие на менструалния цикъл
  • голямо количество коса по тялото на една жена
  • захарен диабет

Ако е много рано да се открие болестта и да се лекува правилно, прогнозата ще бъде благоприятна.

Хиперплазия на надбъбречната кора

Заедно с хиперплазията на кората на даден орган, може да има и нарушение в производството на хормони, които засягат сексуалната сфера на човека. Вродени аномалии са причинени от анормални промени в гените, което води до нарушаване на производството на такъв хормон като кортизол. Нивото му в организма намалява, а в кръвта AKGT се увеличава, фиксира двустранна хиперплазия.

  • пигментация на външната полова област над нормата
  • преобладават мъжките особености
  • се появяват змиорки
  • в ранна възраст косата започва да расте под ръцете и на срамната част на пациента
  • критичните дни за първи път започват на по-късна възраст

Заболяването прилича на тумор на надбъбречните жлези. Ето защо е важно да се провери нивото на хормоните в тялото, за което се изследват кръвта и урината на пациента.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Курсът на вродена хиперплазия може да бъде класическа или некласическа. Първият тип включва липидна форма, дифузна, с изразена загуба на сол и липса на 21-хидроксилаза. Случаите на липоидна хиперплазия на надбъбречните жлези се фиксират много рядко, в организма липсват стероидни хормони и 20.22 десмолази, които често завършват със смърт. Ако болното дете не е умряло, неговото сексуално развитие е значително потиснато, а също така се регистрира тежката органна недостатъчност. В случай на вродена патология със загуба на физиологичен разтвор, когато има недостиг на 3β-хидроксистероидна дехидрогеназа в организма, мъжките външни полови органи могат да се появят при женски бебета. И момчетата с тази патология са много сходни с децата от противоположния пол.

Дифузната вродена надбъбречна хиперплазия се развива с дефицит на 17а-хидроксилаза, такива случаи са много редки. Децата развиват хипотония, както и липса на калий в организма. При пациентки от женски пол половото развитие се забавя, а за пациентите от мъжки пол са характерни проявите на т.нар. Псевдогермафродитизъм.

Вродената надбъбречна хиперплазия в повечето случаи се открива след раждане или 12-24 месеца след раждането. Най-често патологията е типична за момичетата. Тя засяга не само сексуалната сфера, но и други системи в тялото. Само ранната диагностика и професионалната терапия могат да предотвратят тъжните последици.

диагностика

Лекарят трябва да проведе клиничен преглед, да назначи лабораторни тестове, включително хормони, както и биохимия. Функционалните показатели на надбъбречните жлези се определят по специални методи, функционално изследване е възможно. Сред лабораторните методи се различават RIA и ELISA. При провеждане на радиоимуноанализ се определя свободен кортизол в урината на пациента и кръвта му. При провеждане на ELISA, кръвният серум се изследва за наличието на хормони.

За диагностициране на надбъбречната хиперплазия се използват рентгенови лъчи, включително аортография, ангиография и томография. Днес формата и размерът на надбъбречната жлеза могат да се определят с помощта на радионуклидно сканиране, както и чрез ЯМР. В някои случаи лекарите говорят за необходимостта от пункция на аспирацията, която се извършва под ултразвуков контрол.

лечение

Лечението е почти винаги хормонално. Водещата тактика на лечение, която дава резултати в повечето случаи, все още не е определена. Прилагане на глюкокортикоиди:

  • преднизолон
  • дексаметазон
  • хидрокортизон
  • кортизон ацетат

Съответни комбинации от тези лекарства. При липса на сол в организма (този вид хиперплазия на надбъбречните жлези е описана по-горе), терапията се извършва с минералокортикоиди, а дневният прием на сол се увеличава на 1-3 грама. Така, че юношите обикновено формират вторични сексуални характеристики, на момчетата се предписва терапия с андрогени, а момичетата се лекуват с естроген.

При тежки случаи на патология се прибягва до хирургични методи. Те са необходими, ако се открият външни полови органи, които не могат да бъдат разграничени като мъжки или женски. Сексните признаци трябва да се нормализират, докато бебето е на една година. Ако състоянието му е тежко, корекцията се извършва в по-късна възраст.

предотвратяване

Ако сте имали случаи на вродена хиперплазия във вашето семейство, трябва да се обърнете към квалифицирана генетика. За превенция е важна пренаталната диагностика (диагноза, когато бебето все още е в утробата). Хорионната биопсия се извършва през първите 3 месеца от бременността. През втората половина се провежда тест с амниотична течност, определящ нивото на хормоните.

Скрининговото изследване на новородените също е важно за превенцията на тази патология. За да направите това, от петата на детето да вземе кръв от капиляра. Когато майката е все още бременна, е необходимо да се изключи ефектът върху тялото й от отрови в различни форми и радиация.

Причини за надбъбречна хиперплазия

Причините за надбъбречната хиперплазия могат да бъдат идентифицирани още на етапа на диагностициране на заболяването чрез съвкупност от симптоми и по време на разговора с пациента или неговите родители.

В процеса на образуване на ембриони понякога се развива патологичен процес, който предотвратява правилното формиране на структурата на ендокринната жлеза. Най-често дефектът се появява в кортикалния слой, а в мозъка на неговото наличие показват неоплазми (тумори).

Учените са открили причините за аномалията:

  • генетична предразположеност, генетичен неуспех;
  • стресови условия на майката по време на носене на детето;
  • употребата на някои лекарства;
  • тютюнопушене, злоупотреба с алкохол.

Вродената надбъбречна хиперплазия често е преходна - дори след правилна диагноза и лечение, някои бебета умират в рамките на един месец.

Всеки човек, изпитвал вълнение, забелязал, че сърцето му бие по-бързо и по-силно, кръвта се втурва в лицето му, а мускулите му са напрегнати. Той изпитва симптоми, които се появяват, когато в кръвния поток навлязат големи количества кортизол и адреналин, произведени от надбъбречните жлези. И ако тялото е постоянно под стрес, ако е познато състояние? Надбъбречните жлези просто разрушават резервите си, те не могат да поддържат постоянно кръвно съдържание. По тази причина често се случва придобита дисплазия.

Видове и симптоми на надбъбречна хиперплазия

Комбинацията от някои симптоми на хиперплазия може да се различава в зависимост от вида и доста значително. Но има общи признаци, за които може да се подозира, че имат заболяване:

  • Захарен диабет.
  • Повишено кръвно налягане.
  • Чупливостта на костната тъкан.
  • Колебания в телесното тегло, често нагоре.
  • Повишена тревожност, апатия, нарушение на паметта.
  • Намален имунитет, честа поява на инфекциозни процеси.
  • Мускулна слабост.

Вродена надбъбречна хиперплазия се проявява в следните симптоми: увеличаване на размера на гениталните органи, наличие на мъжки симптоми при момичетата, бърз растеж с деформация на костната тъкан, нестабилно психично състояние и понякога хиперсексуалност. Тези особености, общи за всички видове хиперплазия, се свързват с тези отличителни белези на вродена патология.

Ето основните видове вродена патология:

  • virilna - възниква при прекомерни нива на мъжки полови хормони;
  • загуба на сол - се развива с повишено ниво на андрогени при липса на други хормони;
  • хипертония - се образува с увеличаване на производството на минералокортикоиди и андрогени.

Също така, хиперплазията може да се раздели на дифузни и локални. Когато дифузната форма на ендокринната жлеза запазва първоначалната си форма и когато е локална, един или повече уплътнения могат да бъдат намерени под формата на малки възли.

Надбъбречна хиперплазия

При тази форма на съдово заболяване, патологичните промени в кората влияят на повишаването на концентрацията на кръвния поток на андрогенните стероиди. При по-тежко протичане на заболяването се наблюдава намаляване на производството на кортизол и увеличаване на съдържанието на стероидни хормони (дезоксикортикостерон), които преди това не са били произвеждани от надбъбречните жлези или тяхното количество е незначително.

Поради недостатъчното производство на кортизол в кръвта, нивото на адренокортикотропен хормон се повишава, което е свързано с нарушения на хипофизната жлеза. Многобройни изследвания позволяват този тип хиперплазия да се дължи на вродени заболявания.

При деца преждевременното втвърдяване на хрущялната тъкан, неправилното формиране на скелета в хода на засиления растеж на костната тъкан, патологичните промени в структурата на половите органи. При жените често се атрофират матката и млечните жлези, развитието се извършва по мъжки тип: нисък глас, прекомерен растеж на косата.

Самотна хиперплазия на надбъбречните жлези

Сред всички диагностицирани хиперплазии делът на самотните е 75%. Причината за хиперплазията на солевата загуба на надбъбречната кора е персистираща блокада на 21-хидроксилаза, водеща до неправилно производство на глюкокортикоиди и минералокортикоиди от надбъбречните жлези. Веднага след раждането, съдържанието на стероидни андрогени в кръвта започва да се увеличава в кръвта, което, ако не се лекува, води до необичайно образуване на организма като цяло и появата на бъбречна недостатъчност.

Новородените момичета са диагностицирани с увеличаване на клитора и сливането на срамните устни, при момчетата гениталната област е свръхпигментирана. При по-големи деца има изразена умора, нарушения на съня, скокове на кръвното налягане, подуване. Ако детето не се лекува, жената няма да има менструация, което ще доведе до безплодие.

Хипертонична хиперплазия на надбъбречните жлези

Заболяването принадлежи към вродени форми на патология, може да се диагностицира по време на бременност или непосредствено след раждането на детето въз основа на комбинацията от тези симптоми: дехидратация, ниско телесно тегло, високо кръвно налягане. Хипертоничната хиперплазия изисква незабавна медицинска намеса за възстановяване на водно-солевия баланс в организма, стабилизиране на кръвното налягане.

Пациентите с тази диагноза се оплакват от следните симптоми на хиперплазия в кабинета на лекаря:

  • мигрена, главоболие;
  • тревожност, апатия, повишена нервна раздразнителност;
  • изпотяване;
  • слабост, умора;
  • тъмни кръгове под очите.

При децата болестта се проявява в нарушение на стомашно-чревния тракт, лош сън, неправилно образуване на костите на черепа.

Нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза

Причината за заболяването е повишена концентрация на адренокортикотропен хормон в кръвта, което води до образуване на доброкачествен тумор от жлезистия епител (аденом). За да се намали отрицателното въздействие, надбъбречната кора започва да расте, произвеждайки голямо количество кортизол, за да изглади ефекта на ACTH.

При пациенти с хиперкортизолизъм (синдром на Кушинг), нодуларната хиперплазия на надбъбречните жлези се открива в повече от 38% от случаите. Колкото по-възрастен става човек, толкова повече рискува да развие заболяване. Симптомите са малко размазани, но основните симптоми са както следва:

  • неврофиброматоза;
  • възрастови петна;
  • виене на свят;
  • мускулни крампи;
  • зрително увреждане.

При изследването на надбъбречната жлеза чрез компютърна томография върху ендокринната жлеза се вижда един или повече възли. Отнася се за вродени аномалии, предава се чрез автозомно-доминантния тип, може да се появи хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза, а в по-редки случаи и на дясната надбъбречна жлеза.

Дифузна хиперплазия на надбъбречните жлези

Диагностицирането на тази патология с помощта на сонографски метод е изключително трудно, но изследването с помощта на компютърна томография помага да се идентифицира един или повече възли. На екрана те приличат на набор от триъгълни структури с ниска ехогенност, заобиколени от мастна тъкан. Ендокринната жлеза запазва първоначалната си форма, но се увеличава значително по размер. Дифузно-нодуларната форма на хиперплазия не е необичайна и се среща в 30% от случаите - тъканта на кората се модифицира, появяват се удължени овални образувания (възли).

Дифузната хиперплазия може също да бъде диагностицирана чрез комбинация от симптоми: тежка жажда, тремор на крайниците, увеличаване на обема на кръвта, липсата на менструация при жените, намаляване на потентността при мъжете и внезапни скокове на кръвното налягане.

Нодуларна надбъбречна хиперплазия

Обикновено в бебетата се открива нодуларна надбъбречна хиперплазия, която се отнася до родителите, загрижени за следните симптоми:

  • затлъстяване с локализация в лицето, гърдите;
  • мускулатурата е слабо развита, понякога атрофирана;
  • кожа с тънък слой мазнина, твърде пигментирана;
  • захарен диабет;
  • чести фрактури на скелета на горната част на тялото;
  • нестабилно психично състояние;
  • нарушения на сърдечно-съдовата система.

Микронодуларна надбъбречна хиперплазия

Микронодуларната хиперплазия е хормонозависим тип синдром на Кушинг и се характеризира с повишено производство на кортизол с помощта на адренокортикотропен хормон. Ако болестта не се лекува, а в ранен стадий, тя е добре податлива на лекарствена терапия, тогава има голяма вероятност от доброкачествен тумор.

Хиперплазия на медиалния крак на надбъбречната жлеза

Аденопатията е състояние на орган, в който вече са започнали патологични процеси, но болестта все още не е развита. С навременното лечение процесът може да се обърне, за да се предотврати развитието на аномалии. Според резултатите от следкланичното извличане и изследване на срезове от медиалния крак, анатомичната структура на надбъбречните жлези при повече от 500 трупа, са открити отклонения при 300 мъртви.

През целия си живот всички те са били напълно здрави и не се оплакват от работата на бъбреците и надбъбречните жлези, но по време на аутопсията медиалният крак е увреден от патологията, която започва да се развива. Сегментарната хиперплазия на медиалния крак на ендокринната жлеза се повлиява добре от терапията.

Нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези

Нарушаването на секрецията на алдостерон - минералокортикостероидния хормон на надбъбречната кора - в посока на увеличаване на съдържанието му в кръвния поток, е причина за първичен хипералдостеронизъм. Ако не се лекува, заболяването се развива в дифузна или дифузна нодуларна хиперплазия, в повечето случаи усложнена от доброкачествен тумор от втория тип.

В резултат на изследването с използване на компютърна томография възелът наподобява аденом външно, нодалната структура има ниска ехогенност, понякога местоположението на структурата е страничната страна на надбъбречната жлеза.

Симптомите на нодуларната надбъбречна хиперплазия са: повишен растеж на косата, спазматично кръвно налягане, нарушения на бъбреците и сърдечно-съдовата система, мускулна слабост, нарушения на нервната система.

Диагностика на надбъбречната хиперплазия

За да потвърдите наличието на хиперплазия в тялото на пациента, извършете серия от лабораторни тестове:

  • ELISA - резултатът показва съдържанието на хормони на кората на надбъбречната жлеза и хипофизата в серума.
  • Радиоимунологичен анализ - резултатът показва количественото съдържание на кортизол в кръвта и урината.

Много помага при диагностицирането на vgn дексаметазонови тестове, използвани за определяне дали пациентът има хиперплазия или подобни симптоми на туморно образуване. Също така за идентифициране на заболяването, като се използват следните хардуерни изследвания:

  • ултразвук;
  • компютърна томография;
  • магнитен резонанс;
  • радионуклидно сканиране;
  • ангиография.

Ако е необходимо да се потвърди диагнозата, понякога е необходимо да се вземе аспирационна пункция, както и да се проведе хистологично изследване и изследване на клетъчния състав.

Лечение на надбъбречната хиперплазия

Повечето видове вродена и придобита хиперплазия се лекуват успешно с хормонална заместителна терапия. Чрез координиране на количеството, необходимо за организма, хормоналните лекарства се използват в еквивалентни дози два или три пъти на ден. Най-често се предписват следните лекарства:

  • Ацетат на кортизон.
  • Дексаметазон.
  • Хидрокортизон.
  • Преднизолон.
  • Комбинацията от хормонални лекарства.

Много от тези хормонални лекарства имат много странични ефекти, така че те се комбинират с лекарства, които намаляват външния им вид.

При някои форми на вродена патология на децата се дава допълнително няколко грама натриев хлорид в диетата, както и заместителна терапия с минералокортикоиди. Ако е необходимо, правилното формиране на вторични сексуални характеристики, лекарите предписват:

  • момичета - лекарства, съдържащи естроген;
  • момчета - лекарства с андрогени.

При раждането на женски деца с признаци на хермафродитизъм през първата година от живота им, надбъбречната хиперплазия се лекува заедно с корекцията на гениталиите, за да се подобри качеството на живот на детето.

След лапароскопската адреналектомия, пациентът може да бъде изяден за следващия ден и да се разхожда из района. След няколко дни пациентът трябва да бъде изписан с препоръки да посети лекар и да се подложи на прегледи веднъж на всеки шест месеца. Задължително е умерена диета.
Своевременната намеса на лекарите ще помогне да се избегнат много усложнения при заболявания на надбъбречните жлези. Не трябва да отлагате пътуването до лекаря и затворете очи за очевидните симптоми на хиперплазия. Това може да спаси здравето и да избегне операцията.

Форми и клинични прояви на заболяването

Вродена надбъбречна хиперплазия се проявява под формата на класически и некласически форми. Класическият включва:

  1. Неспазването на 20,22-десмолаза се нарича още липоидна хиперплазия. Тази форма е рядка, а около две трети от децата с този ензимен дефицит не са жизнеспособни. 20,22-десмолаза се открива в половите жлези и в кората на надбъбречните жлези, а с неговия дефицит има недостиг на всички видове стероидни хормони. Ако детето все пак оцелее, тогава се открива най-тежката надбъбречна недостатъчност. Сексуалното развитие винаги се случва със закъснение.
  2. Надбъбречна хиперплазия с липса на 3-бета-хидроксистероидна дехидрогеназа, придружена от загуба на сол. Но понякога секрецията на хормона алдостерон е нормална. При момчетата нарушение на сексуалната диференциация. Понякога може да се появи пълноценен женски фенотип. Вторичните сексуални характеристики често се развиват нормално, но само в някои случаи се наблюдава гинекомастия. Момичетата могат да имат развитие на външни полови органи на мъжки тип, това се дължи на повишената секреция на мъжките полови хормони в пренаталния период. Понастоящем функцията на яйчниците при този тип нарушения не е проучена достатъчно.
  3. Вродена дифузна хиперплазия на надбъбречните жлези с липса на 17-алфа-хидроксилаза е изключително рядка. Описани са само 180 случая на такава патология. С това нарушение се наблюдават симптоми на недостатъчност на половите хормони и глюкокортикоидите. При деца липсват калиеви йони - хипокалиемия и понижаване на кръвното налягане. При заболелите момичета сексуалното развитие се забавя, а при момчетата се наблюдава псевдогермафродитизъм. В случаите, когато патологията не е диагностицирана скоро след раждането, децата, които имат мъжки генетичен пол, се отглеждат като момичета, защото имат гениталиите, които са разработени според женския тип. Тестисите остават в коремната кухина или ингвиналните канали и често се превръщат в случайно откриване чрез ултразвук. Понякога се определят гениталиите от междинния тип и тогава полът на детето се счита за мъж. По правило тези мъже и жени нямат публична и аксиларна коса.
  4. Вродена дифузна хиперплазия на надбъбречната жлеза с дефицит на 21-хидроксилаза е проста вирилизираща форма.

Хиперплазията може да бъде причина за някои заболявания. Например, при болестта на Кушинг в 35-40% от случаите се наблюдава хиперплазия на лявата и дясната надбъбречна жлеза. Обикновено, тази патология се определя при хора на средна или стара възраст, тъй като тежестта на симптомите нараства бавно. Нодуларната хиперплазия се характеризира с наличието на един или няколко възли, които могат да бъдат много малки и понякога достигат до няколко сантиметра в диаметър. Възелите се състоят от няколко лобули, а между самите възли се определя и тъканта на хиперпластичната жлеза. Такава хиперплазия понякога се описва като нодуларна.

Надбъбречната микронодуларна хиперплазия се дължи на удълженото стимулиращо действие на адренокортикотропния хормон върху тъканта на жлезата, което води до образуването на аденома на надбъбречната жлеза. Нейният кортекс претърпява хиперпластични промени и отделя големи количества кортизол в отговор на засилено стимулиране на АСТН. Следователно, хиперплазията на малки възли се разглежда като ACTH-зависима форма на синдрома на Кушинг. В клиничната практика хиперплазията често се бърка с тумори на надбъбречната жлеза, което често причинява неправилно лечение.

В некласически форми се наблюдават следните симптоми: ранно появяване на косъма от пубиса и подмишниците, увеличен брой андрогени, висок растеж, костната възраст не съответства на реална, ранна осификация на зони на растеж, хирзутизъм, акне, амерорея, алопеция на слепоочията, стерилност. При новородените тези признаци, естествено, не могат да бъдат определени, затова диагнозата се поставя в пубертета или в зряла възраст. Следователно, това състояние се наричаше придобита или по-късно започва хиперплазия на надбъбречните жлези.

Подробна информация за работата на надбъбречните жлези е представена във видеото:

Как се развива болестта? Основната връзка в патогенезата на заболяването е нарушение на образуването на хормона кортизол. Когато е в постоянен дефицит, синтезът на АСТН в хипофизната жлеза се засилва съгласно принципа на обратната връзка и се развива хиперплазия на надбъбречните жлези. Най-често нодуларна или дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза. Също така, АКТХ стимулира образуването на стероиди. Ето защо, пациентите се наблюдават не само с увеличен брой стреиди, които се образуват на етапите, предшестващи блокирания, но и тези, които го заобикалят. Много форми на хиперплазия се характеризират с повишено производство на андрогенни надбъбречни жлези, поради което се проявява вирилизация на момичетата. Ето защо по-рано това състояние се нарича адреногенитален синдром.

Как се диагностицира болестта?

Хиперпластичните промени в надбъбречните жлези се характеризират с различни метаболитни нарушения и симптоми. Симптомите зависят от това кои хормони на глюкокортикоидната група в организма са в излишък или дефицит. За диагнозата обикновено се използват ELISA и RIA. Какво е това? ELISA - ензимен имуноанализ се провежда, за да се определи количеството на хормона в серума. Като спомагателен метод се използва определянето на тези хормони в урината. Това е необходимо, за да се потвърди диагнозата или да се оцени ефективността на лечението. За да се установи на какъв етап е настъпило блокирането на процеса на образуване на стероиди в тялото, е необходимо да се определи кои кортикостероиди са в недостатъчно количество и кои са в излишък. Хормоните, които се образуват по-нататък от блокираната фаза - хормони-продукти - се определят в голям брой, тъй като на периферните хормони се превръщат в тях, които се образуват преди блока - прекурсорни хормони. За да се избегнат грешки при определянето на броя на продуктите, се изчислява съотношението "продукти - предшественици".

Ако се наблюдава тежка форма на хиперплазия, тогава прогениторните хормони се повишават много силно и затова няма затруднения при диагностицирането. Умерени или леки форми на заболяването са по-трудни за разграничаване. Изисква се проба с ACTH. Пациентът се инжектира интравенозно със своя синтетичен аналог тетракозактид и след 1 час се оценява нивото на стероидите в кръвния серум. За потвърждаване на резултата от теста, концентрацията на стероидите се измерва за първи път след 30 минути и втори път след 1 час. Понякога се прави и тест с дексаметазон, който подтиска производството на АСТН от хипофизната жлеза, поради което броят на стероидите в серума става по-малък.

Какви терапевтични мерки се прилагат?

По принцип се предписва медикаментозна терапия с хормонални лекарства, при тежки случаи се посочва хирургично лечение. Сред глюкокортикоидите се използват преднизон, хидрокортизон, преднизон, кортизон ацетат, дексаметазон или комбинации от тях. Съществуват различни схеми за въвеждане на тези вещества. Все още не е определено коя схема е най-добра. В някои случаи е показано използването на две или три равни дози хормони на ден, а понякога и общата доза се предписва сутрин или следобед. Когато има повишена секреция на минералокортикоид или андроген, се използват най-малките дози кортикостероидни хормони, които достатъчно инхибират тяхното производство в човешкото тяло.

Относно лечението на надбъбречните жлези, описани във видеото:

Деца, диагностицирани със синдром на загуба на сол, се предписват минералокортикоиди. Бебета, за да възстановят баланса на сол и да компенсират загубата на соли се препоръчват да добавят към дневния хранителен прием от 1 до 3 грама кухненска готварска сол на ден. Дефицитът на натриеви йони успешно се попълва. Когато се наблюдава вродена хиперплазия на кортикалната субстанция на надбъбречните жлези, липсват половите хормони, за да се стимулира образуването на вторични сексуални характеристики в юношеството, като е показано лечение с естрогени при момичета и андрогени при момчета.

Хирургичните операции са показани в крайни случаи. Обикновено това се прави в присъствието на външни полови органи на междинния тип. Операцията има за цел да регулира структурата на гениталните органи в съответствие с генетичния пол на детето. Хирургичната интервенция е за предпочитане да се извършва през първата година от живота само при стабилно състояние на детето. На настоящия етап на пациенти с истинско ускорено сексуално развитие и липса на 21-хидроксилаза се предписват аналози на хормона GnRH в комбинация с глюкортикоиди. Може би този метод на лечение ще помогне за увеличаване на растежа на пациентите.

Основните цели на терапията са да се намали производството на адренокортикотропен хормон, да се предотврати надбъбречната недостатъчност и да се намали отделянето на андрогени от надбъбречните жлези. За да се намали секрецията на андрогени, е необходимо да се контролира съдържанието на междинни вещества, които са във веригата на образуване на хормони за възникналия ензимен блок. Съдържанието на това вещество се нормализира чрез регулиране на дозите на хормона кортизол. Но е възможно да се потисне образуването на андрогени от кората на надбъбречната жлеза само чрез предписване на доза кортизол, която надвишава средната нужда от заместителна терапия.

Много големи количества кортизол могат да имат необратими ефекти върху развитието и растежа на детето. В допълнение, често не е лесно правилно да се избере такава доза глюкокортикоиди, която нормализира нивото на андрогените и не нарушава процесите на растеж в организма. Следователно, като помощно лечение, минералокортикоидите или антиандрогените се използват в комбинация с дози глюкокортикоиди, които не инхибират растежа.

Прогнозата за живота е винаги благоприятна, ако няма усложнения от заболяването. При правилно лечение децата обикновено живеят и се развиват. При загуба на сол прогнозата е по-неблагоприятна, тъй като съществува висок риск от остра надбъбречна недостатъчност. При вирилизиращи форми, ако лечението е навременно и правилно, физическото и сексуалното развитие протичат нормално. Ако терапията е закъсняла, се запазват прекомерна космати кожи, нисък растеж и усложнения, възникнали поради хипотония.