Хипоспадия: какво е това заболяване и какви форми съществуват?

Хипоспадията е малформация на урогениталната система при мъжете, характеризираща се с проксимално изместване на външния отвор на уретрата в основата на главата на пениса, в областта на коронарната болка, в ствола на пениса, скротума и перинеума. Хипоспадията е придружена от изкривяване на пениса, нарушения на уринирането, раздразнение на перинеалната кожа с урина, психологически дискомфорт и сексуална дисфункция. Диагностика на хипоспадията включва визуална инспекция, ултразвуково изследване на скротума и пенис, уретроскопия, уретрография, урофлоуметрия. Корекция на хипоспадия се извършва хирургично с помощта на уретропластика.

хипоспадия

Хипоспадия е вродена аномалия на развитието на пениса и уретрата, придружена от дистопия на мехура на вентралната повърхност на пениса. Хипоспадията е една от най-честите малформации на долните пикочни пътища при мъжете, на второ място само по степен на метатостеноза и фимоза. В педиатричната урология хипоспадията се среща с честота 1 случай на 500–400 новородени момчета, което представлява 1–4% сред всички урологични патологии. За разлика от мъжката хипоспадия, женската хипоспадия се счита за изключително рядка патология, разположена на кръстопътя на урологията и гинекологията. Като част от този преглед ще бъдат разгледани различни форми на хипоспадия при момчета.

Причини за хипоспадия

Известно е, че образуването на хипоспадия се дължи на нарушение на ембриогенезата на 7-14-та седмица от бременността, а именно на отклонението на нормалните процеси на диференциация на елементарния епител и затварянето на уретралния изкоп. Сред факторите, причиняващи такива нарушения, се наричат ​​ендокринни нарушения при бременни жени, ефектите върху плода на алкохола, токсичните лекарства и химикалите, ранната токсикоза на бременността и др.

Според проведеното изследване, най-честата форма на хипоспадия се наблюдава при деца, заченати по метода на ин витро оплождане, тъй като тази бременност често се среща при усложнения. Често хипоспадията е компонент на хромозомни заболявания (синдром на Едуард, синдром на Патау и синдром на котешки плач). Семейни случаи на хипоспадия се срещат в 10-20% от случаите.

класификация

Като се има предвид степента на недоразвитие на уретрата, се различават следните форми на хипоспадия:

  • capitate - външният отвор на уретрата се отваря в основата на пениса на главата;
  • коронална - отваря се външният отвор на уретрата в областта на коронарната болка;
  • стъбло - външният отвор на уретрата се отваря на ствола на пениса;
  • скротал - отваря се външният отвор на уретрата на скротума;
  • перинеална - външният отвор на уретрата се отваря в областта на чатала.

В допълнение към тези форми се среща и така наречената "хипоспадия без хипоспадия" (хордоспадия), в която има деформация на кавернозните тела на пениса с правилното местоположение на външния отвор на уретрата.

Капитатни и короноидни форми принадлежат на предната хипоспадия; стволови - до средни; скротална и перинеална - на гърба. Различни форми на хипоспадия могат да се комбинират с изкривяване на пениса (вентрално, латерално, дорсално, ротационно) и обструктивно уриниране.

симптоми

  • Капитулираната форма на хипоспадия се среща в 75% от случаите и е най-лесната и най-често срещана форма на недостатък. Външният отвор на уретрата е нисък, обикновено стеснен (метастеноза), което затруднява уринирането. Може да има кривина на пениса, нарастващ с началото на сексуалната активност.
  • Коронарната форма на хипоспадия е съпътствана от увреждане на уринирането и изразено изкривяване на пениса. Урината се екскретира в тънка струя, с усилие; детето постоянно уринира по краката си, което го кара да повдигне пениса си докато уринира.
  • Стволовата форма на хипоспадията може да има няколко варианта, тъй като медусът може да бъде разположен на различни нива на задната повърхност на пениса. Уринирането на мъжки тип (стоящо) е много трудно: децата са принудени да уринират седнало или да издърпват пениса до стомаха. Силно изразена деформация на пениса, има ерекция на болка. Сексуалният живот с тази форма на хипоспадия е възможен, но ако външният отвор на уретрата е разположен по-близо до основата на пениса, то по време на еякулацията сперматозоидите не влизат във вагината.
  • Скроталната форма на хипоспадия е най-тежката проява на патология. Външният отвор на уретрата се отваря на скротума, като го разделя на 2 части. Пенисът е драстично недоразвит и усукан, прилича на хипертрофиран клитор; скротумът е сходен по вид с големите срамни устни. При раждането момчетата с тази форма на хипоспадия могат да бъдат сбъркани с момичета с адреногенитален синдром (вродена надбъбречна хиперплазия). Уринирането в скроталната форма на хипоспадията може да се извърши само чрез заседание; поради недоразвитието и деформацията на пениса, сексуалният живот става невъзможен. Дразнене на кожата на урината на скротума причинява зачервяване и възпаление.
  • Перинеалната форма на хипоспадия се характеризира с местоположението на медуса зад скротума. При пациенти пенисът е дефиниран, цепната скротума, която често затруднява определянето на пола на детето. Перинеалната и скроталната форма на хипоспадията са по-често съчетани с крипторхизъм, ингвинална херния, воднянка на тестикуларни мембрани.
  • При хипоспадия от тип хорда има къса, недоразвита уретра, призоваваща за изкривяване на пениса до върха. Meatus, докато се намира правилно. Когато ерекцията на пениса е извита под формата на лък, която е придружена от болка, затруднява или невъзможно е да се прави сексуален контакт.
  • Женската хипоспадия се характеризира с вагинална ектопия на външния отвор на уретрата и е съпътствана от рецидивиращи инфекции на пикочните пътища (уретрит и цистит), вулвити и вулвовагинити, често с признаци на хермафродитизъм и псевдогермафродитизъм.

Диагностика на хипоспадия

Внимателен преглед на новороденото от неонатолог ви позволява да диагностицирате хипоспадия почти веднага след раждането. За да се определи правилно пола на новородено с аномалии на гениталните органи, е необходимо ултразвуково изследване на тазовите органи, а в някои случаи и кариотип. Тъй като хипоспадията може да съпътства повече от 100 генетични синдрома, детето се нуждае от генетично консултиране.

По-нататъшно изследване и наблюдение на дете с хипоспадия се извършва от детски уролози, детски ендокринолози, педиатрични гинеколози. При изследване на пациент с хипоспадия се обръща внимание на местоположението на външния отвор на уретрата, неговия размер и форма; Оказва се, че природата и степента на уриниране, наличието на кривина на пениса по време на ерекцията, особено полов акт.

Тъй като хипоспадията често се комбинира с други малформации на отделителната система (везикоуретрален рефлукс, хидронефроза и др.), При деца се посочват ултразвук на бъбреците и ултразвуково изследване на пикочния мехур. При изследване на дете с хипоспадия може да се наложат специални изследвания: уретроскопия, уретрография, урофлоуметрия, ЯМР на тазовите органи.

Лечение на хипоспадия

Лечението на хипоспадията е сложна задача на урологията и пластичната хирургия с цел възстановяване на функционалната полза на пениса и премахване на козметичния дефект. В този случай предпочитание се дава на ранните срокове на хирургичната интервенция (1-3 години). В момента се използват голям брой едноетапни и поетапни хирургични методи за корекция на хипоспадията.

При незначителна дистопия на метаста с метастеноза е възможно да се ограничи до извършването на метотомия; в други случаи е показана пластична хирургична уретра, използвайки местни клапи и свободни присадки. Основните етапи на операцията при хипоспадия са корекция на изкривяването на пениса, реконструкция на липсващата част на уретрата (уретропластика) и нормално разположен метеус (метопластика). Когато крипторхизъм едновременно спуска тестиса в скротума.

В постоперативния период отстраняването на урината се извършва чрез катетеризация на пикочния мехур или налагане на цистостомия в рамките на 7-14 дни. Ако е необходимо, след отстраняване на катетъра, уретрата се разширява.

перспектива

Хирургичното лечение на хипоспадията дава възможност за постигане на добри функционални и козметични резултати при 75% -95% от случаите. Ранната корекция на хипоспадията осигурява възстановяването на нормалния характер на уриниране, пълното развитие на пениса, премахването на травмата на психиката на детето.

Усложненията на хирургичната корекция на хипоспадията могат да включват стриктури на уретрата, дивертикула на уретрата, фистула на уретрата, загуба на чувствителност на главата на пениса. Усложненията често се срещат в проксималните форми на хипоспадия (скротална, перинеална).

Деца, които са претърпели хирургична корекция на хипоспадията, се наблюдават от педиатричен уролог до приключване на растежа на пениса. По това време при деца и юноши е необходимо да се следи за естеството на уринирането, формата на урината и ерекцията.

Хипоспадия при деца - клинични форми и видове операции, използвани за лечение

Хипоспадията е аномалия на развитието на предната част на уретрата и на пениса, в която външният отвор на уретралния канал се измества спрямо нормалното му положение и се намира на долната повърхност на пениса, близки до върха на главата.

Първото споменаване на хипоспадията се отнася до втория век след Христа, когато тази патология е описана в писанията на Гален, и съответният термин е използван за първи път. През първото хилядолетие на нашата епоха, най-честото "лечение" на патологията е ампутацията на пениса над точката на отваряне на уретралния канал.

С течение на времето лекарите постепенно се научили как да елиминират вроден дефект с пластмаси (в медицинската литература са описани над 300 различни метода на пластиката на уретралния канал). Повечето от пластмасовите методи бяха въведени през последните 60 години, но основните техники бяха предложени преди повече от век.

Фиг.1 - Ненормално местоположение на отвора на уретрата по време на хипоспадия. Източник на илюстрация - http://diseaseszoom.com/

Понастоящем единственото лечение за хипоспадия при деца е хирургична намеса. Причината за интервенцията е козметично и функционално възстановяване на нормалната анатомия на пениса.

Колкото по-близо до основата на пениса и тестисите се отваря уретрата, толкова по-голяма е вероятността от отклонение на струята при уриниране надолу, което може да доведе до единствено възможно уриниране в седнало положение на тоалетната.

Наличието на анормално развитие на уретрата може да доведе до безплодие: анормалното положение на външната уретра прекъсва процеса на еякулацията и води до намаляване / невъзможност за оплождане на влагалището и шийката на матката по време на полов акт, неприятни / болезнени усещания по време на ерекцията.

Съвременното развитие на методите за анестезия, медицински инструменти, превръзки, антибактериална терапия подобри резултатите от хирургичното лечение, намали честотата на усложненията и доведе до възможността за едновременно елиминиране на дефекта през първата година от живота на детето. [1-3]

1. Предразполагащи фактори

Фактори, които увеличават вероятността от развитие на хипоспадия при новородено [1]: t

  1. 1 Вероятността от хипоспадия при новородено в семейство, чийто член преди това е била диагностицирана с тази патология, е 7%.
  2. 2 Понякога хипоспадията се комбинира с ендокринни нарушения при дете.
  3. 3 Деца, които са твърде млади или възрастни майки.
  4. 4 Ниско тегло при раждане.
  5. 5 Увеличаването на честотата на поява на патология през последните 20 години може да покаже влиянието на фактори на околната среда (пестициди, фактори, които нарушават хормоналния баланс на тялото на бременната жена).
  6. Приемането на перорални контрацептиви преди зачеването не влияе върху повишената вероятност за хипоспадия при деца.
  7. Употребата на орални контрацептиви след зачеването увеличава риска от развитие на средна и задната хипоспадия.

2. Как се появяват хипоспадии?

Хипоспадията е вроден дефект, който се появява по време на развитието на плода, между 8 и 20 седмица от бременността [1].

До осмата седмица от бременността външните гениталии на мъжките и женските ембриони не се различават; От осмата седмица на бременността гениталиите на момчетата започват да се развиват в мъжки тип под влиянието на мъжкия половен хормон - тестостерон. По време на растежа на пениса уретралният канал се премества от основата на ствола до нивото на основата на главата.

Листата на уретрата, която облицова браздата между кавернозните тела на долната повърхност на пениса, се затваря по средната линия, образувайки уретрална тръба. Процесът на затваряне на парче хартия в тръбата протича от основата на пениса до главата му.

Затварянето на предната уретра в канала преминава към проксималната, задната уретра. Предните и задни тръби на уретралния канал са затворени. Тази теория се подкрепя от факта на най-висока честота на поява на хипоспадия в областта на основата на главата (субкороната).

Препуциума се поставя под формата на гънка на кожата, простираща се от основата на основата на главата и нарастваща в странични посоки, покриваща главата. Нарушаването на затварянето на листа уретрата с хипоспадия нарушава образуването на препуциума, водещо до неговото изместване в задната посока.

В редки случаи настъпва образуването на жлебовете на главата с нормално развита препуциума (megaameatus с непокътната препуциума).

В комбинация с хипоспадия често се откриват хорди (нишки), което води до вентрална кривина на пениса при дете. Изкривяването се дължи на дисбаланс в растежа на тъканите на гръбната и вентралната части на пениса (при патология се наблюдава нормална скорост на растеж и развитие на кавернозните тела и околните тъкани на дорзалния участък и забавен растеж на уретрата и съседните тъкани на вентралната част на пениса).

3. Причини за патология

Изброяваме основните причини за хипоспадия на пениса при новородени [1,2]:

  1. 1 Генетични фактори. Вероятността от хипоспадия при едно дете е по-висока, ако има аномалия в бащата или дядото.
  2. 2 Ендокринни нарушения. Намаляване на нивото на андрогените, намаляване на концентрацията на андрогенни рецептори може да доведе до нарушаване на развитието на външните полови органи, развитието на хипоспадия. Според доклад на Aaronson et al., 66% от момчетата с умерена степен на заболяване и 40% от момчетата с тежка хипоспадия са имали проблеми със синтеза на тестостерон в тестисите. С развитието на вродени дефекти в пениса и скротума се свързват мутации в хормона 5-алфа редуктаза, което води до превръщане на тестостерона в дихидротестостерон, който има по-силен ефект. Честотата на хипоспадия при деца, заченати през зимата, е по-висока, което е свързано със зимна промяна в хипоталамо-хипофизната система в отговор на промените в дължината на дневната светлина.
  3. 3 Екологичните фактори могат да доведат до хормонален дисбаланс и анормално развитие на уретралния канал. Женските полови хормони, естрогени, могат да доведат до нарушения в развитието. Доказано е въздействието на пестицидите и оралните контрацептиви след зачеването върху повишения риск от хипоспадия при новороденото.
  4. 4 Комбинираният ефект на няколко фактора, описани по-горе.

4. Епидемиология

Световната статистика за честотата на хипоспадията е 0.26-2.11 случая на 1000 живородени момчета [1-3].

Според американската медицинска статистика патологията се диагностицира при един от 250 новородени момчета.

Честотата на патологията е по-висока сред бялата популация.

5. Какво е хипоспадия?

Най-често хипоспадията се класифицира според степента на изместване на външния отвор на уретрата [3].

Фиг. 2 - Видове хипоспадия. Източник на илюстрация - http://diseaseszoom.com/

  1. 1 Преден (гладурна хипоспадия - отворът на уретрата се измества в областта на главата на пениса; подкоронен (коронарна хипоспадия) - отворът на уретрата се отваря в жлеба между главата и ствола на пениса). Тези форми се срещат в 50% от случаите.
  2. 2 Средно (външният отвор на уретрата се измества в областта на ствола на пениса, може да се отвори на дисталната, средната или проксималната трета; възниква в 20% от случаите).
  3. 3 Задна част: скротално-стволови (пяна-скротални), скротални и перинеални (намерени в 30% от случаите).

Хипоспадия без хипоспадия е анормално развитие, при което има само изкривяване на пениса, без да се измества отворът на уретрата. Тази опция се отнася до вродена извивка на пениса.

6. Инспекция на детето

  1. 1 Преди изследване на родителите на детето се събира анамнеза за наличие на подобна патология при един от близките роднини, лекарят може да изясни информация за възможни рискови фактори за развитие на заболяването [1-3].
  2. 2 Изследването за хипоспадия при новородени момчета се провежда на всички, без изключение, в първите дни на живота.
  3. 3 По време на прегледа и ръчния преглед лекарят обръща внимание на: местоположението, диаметъра на външния отвор на уретрата, наличието на разделяне на кавернозните тела, появата на препуциевия лист (препуциума), размера на пениса, наличието на завои на вала на ерекцията.
  4. 4 При преглед и палпиране лекарят проверява скротума за тестисите, за да се изключи крипторхизъм (комбинацията от крипторхизъм с хипоспадия е 10%), наличието / отсъствието на вродена ингвинална херния (в 9-15% от случаите патологията на уретрата се комбинира с отворен вагинален процес на перитонеума, вродена ингвинално-скротална херния).
  5. 5 Тежката хипоспадия, комбинирана с крипторхизъм / монорхизъм (единично / двустранно отслабване на тестисите към скротума), двойните гениталии изискват пълно генетично и ендокринологично изследване веднага след раждането, за да се изключат нарушения на сексуалното развитие на детето

7. Показания за операция

За да се установят индикации за хирургично лечение, е необходимо да се определи какви резултати трябва да се постигнат в резултат на операцията, какви нарушения трябва да бъдат елиминирани - козметични и / или функционални [1-3].

Функционални увреждания, които са индикации за операция, включват:

  1. 1 задната хипоспадия;
  2. 2 вентрално отклонение на струята по време на уриниране, пръскане на струята;
  3. 3 стеноза на външния отвор на уретрата;
  4. 4 Извит пенис.

Козметични показания за операция:

  1. 1 Ненормално местоположение на външния отвор на уретралния канал;
  2. 2 Разделена глава на пениса;
  3. 3 Ротарен пенис с изместване на средния шев;
  4. 4 Аномалии в развитието на препуциума;
  5. 5 Раздробена скротума.

Всяка хирургична намеса е съпроводена с риск от усложнения, така че преди операцията е необходимо да се обяснят на родителите на детето показанията за операцията и възможните усложнения.

Операцията при хипоспадия се извършва, за да се възстанови нормалната форма на пениса, да се отстранят нейните завои, да се образува нов канал на уретрата, да се обобщи външният отвор на новия канал до върха на главата на пениса.

Основните принципи на операциите на уретрата:

  1. 1 Минимално увреждане на тъканта по време на операция;
  2. 2 Точково използване на електрокоагулация;
  3. 3 Напластяване на дефекта без напрежение на тъканта;
  4. 4 Използване на пластмасови клапани с добра васкуларизация;
  5. 5 Затваряне на дефекта с максимално възможния брой слоеве тъкан;
  6. 6 Незабавно възстановяване на дефекта с инверсия на епитела.

8. Възможности за хирургично лечение

В момента се предлага огромно разнообразие от методи за премахване на вродени малформации на уретрата.

След пълна оценка на анатомията на пениса, кожата се отстранява, кожата се проверява за отсъствие на „джъмпери“ и се създава изкуствена ерекция, за да се диагностицира изкривяването на пениса.

Основните техники за възстановяване на нормалната анатомия на уретралния канал включват първичното образуване на външната уретра, използването на техники за тъканно пресаждане и уретрални удължаващи техники.

По време на историята на операциите за елиминиране на хипоспадията, най-често се използват методите за поправка на уретрата с кожен костно-присадков механизъм. Въпреки това, през последните десетилетия е въведена техника, която е натискала предишните операции - операцията на инцизията и тубуларизацията на уретралната пластина (TIP).

TIP техниката позволява коригиране както на дисталната, така и на проксималната хипоспадия, сравнително лесна за изпълнение, придружена от по-малък брой и честота на усложненията [4].

8.1. Работа по TIP

Върхът на главата на пениса е зашит, за да позволи на пениса да бъде манипулиран по време на операцията, а лигатурата също се използва за фиксиране на уринарния катетър в следваща позиция.

След това се прави напречен разрез по вътрешния ръб на препуциума, разрезът започва от вентралната страна на пениса и продължава в напречна посока. Кожата се прибира в основата на ствола на пениса.

Създава се изкуствена ерекция, която позволява да се гарантира липсата на кривина на пениса.

При наличието на вентрална кривина по дорзалната повърхност на пениса се осъществява пластикация (образуване на гънки) на тъканта срещу мястото на най-голямата кривина, което води до корекция на формата на пениса.

Фиг. 3 - Етап 1 (TIP). Източник на илюстрация - Хирургическа техника Atlas Snodgrass за ремонт на хипоспадия. Катедра по детска урология, Медицински университет в Далас и Югозападния медицински център на Университета на Тексас в Далас, Тексас, САЩ, стр. 683-693.

След това се правят две надлъжни разрези по видимата връзка на крилата на главата на пениса с уретралната плоча. В съответствие с техниката за запазване на васкуларизацията на тъканите се извършва мобилизация на крилата на главата на пениса. Мобилизирането на крилата на главата е необходимо за възможността за тяхното сближаване без прекомерно напрежение.

Фиг. 4 - Етап 2 (TIP). Източникът е същият.

Ключовият етап от операцията е надлъжният разрез на уретралната пластина. Уринарният катетър се вкарва в пикочния мехур, а външната му част се фиксира с лигатура към главата на пениса. Уретралната плака е тубуларизирана (образува се нова уретрална тръба), използвайки конци. За да се образува нов участък от уретрата, се използва непрекъснат двуредов шев.

Фиг. 5 - Етап 3 (TIP). Източникът е същият

От месестата черупка, разположена непосредствено под кожата на пениса, се изрязва лист на краката, върху него се прави централен разрез, отрязаният лист се премества до вентралната повърхност на пениса, покривайки новообразувания участък от уретрата.

Фиг. 6 - Етап 4 (TIP). Източникът е същият

Над повърхността на образуваната неоуретра, изместената клапа на месестата мембрана, се зашиват мобилизираните крила на главата на пениса.

Фиг. 7 - Етап 5 (TIP). Източникът е същият

Кожата на пениса се зашива чрез интрадермален козметичен конец. При запазване на препуциума кожата се затваря в слоеве отвътре навън.

Фиг. 8 - Етап 6 (TIP). Източникът е същият

8.2. Операцията на Бек

Околовръстен разрез се прави по периферията на външния отвор на уретрата. Разрезът продължава вертикално нагоре, разделя главата и надолу, мобилизира уретрата [5].

Мобилизираната уретра се премества в горната част на главата, в предварително оформения разрез, фиксиран с лигатури в крайния отвор. Раната се зашива.

Фиг. 9 - операция на Бек с хипоспадия. Източник на илюстрация - Атлас на операции върху органите на пикочно-половата система. Чухриенко, А. В. Люлко

8.3. Методът на Хекер-Барденгойер

При граничен разрез около външния отвор на уретрата, разрезът се простира вертикално надолу, уретрата се мобилизира [5]. В горната част на тунела на главата се създава остър път.

В новосформирания тунел се мобилизира уретрата. Краят на уретрата е фиксиран към главата с лигатури. Раната се зашива.

Фиг. 10 - Етапи на дейността на Hecker-Bardengoier. Източник - [5]

Фиг. 11 - Етапи на работа на Hecker-Bardengoyera (край). Източник - [5]

8.4. Метод Хополка-Марион

Чрез главата на пениса се създава тунел, който свързва горната част на главата с външния отвор на уретрата. В оформения канал се вкарва проводник [5]. Кожата се мобилизира под външния отвор на уретрата и се изрязва квадратният клапи на кожата.

От формираната клапа, тръбата се оформя с кожата навътре, която се провежда през канала до върха на главата. Образуваната "нова уретра" е фиксирана в горната част на главата с отделни шевове. Кожният дефект на долната повърхност на пениса се зашива.

Фиг. 12 - Етапи на операцията на Crested Seal-Marion. Източник - [5]

Фиг.13 - Етапи на работа на Crest-Marion (край). Източникът е същият

9. Постоперативен период

В постоперативния период се обръща внимание на грижата за раната (редовни превръзки са необходими) и установен катетър за уриниране.

  • За да се предотвратят инфекциозни усложнения, на пациентите се предписва антибактериална терапия, която се извършва до отстраняване на уринарния катетър.
  • Родителите са инструктирани как да прилагат антибактериален мехлем върху зоната на оперираната глава. Мехлемът се прилага с всяка смяна на пелени, всяко уриниране на детето.
  • При наличие на болка, на пациента се предписват ненаркотични аналгетици.

10. Адювантна хормонална терапия

Може да се предпише хормонална терапия преди операция при момчета с много малки размери на пениса. Растежът на пениса се ускорява на фона на инжекции и мехлеми от тестостерон, инжекции от човешки хорионичен гонадотропин.

11. Кога да оперирате дете?

До 1980 г. беше извършена операция за елиминиране на хипоспадия при момчета на възраст над 3 години, тъй като се смяташе, че по-големият размер на пениса ще улесни прилагането на операцията.

Въпреки това, операцията в тази възрастова група може да доведе до значителни физиологични и психологически разстройства.

В момента, като правило, пластична хирургия за премахване на аномалии на развитието на уретрата и пениса се извършва на възраст от 6-18 месеца.

Защо децата работят на толкова ранна възраст? Защо не чакаме?

  1. Анестезията е сравнително безопасна вече на възраст над шест месеца, поради което този минимален интервал се запазва след раждането. Тъй като детето на възраст от 5-6 месеца е все още по-голямата част от времето в пелена, ще бъде много по-лесно за родителите да следят неговата следоперативна рана и да я обработват. Уринарният катетър може просто да бъде поставен в пелената и детето може да бъде освободено в деня след операцията.
  2. В ранна възраст тъканите са най-пластични и се лекуват много добре.
  3. 3 Детето все още няма ерекция, което намалява риска от несъстоятелност на бода и инфекция на раната.
  4. 4 По-малко психологическа травма. Детето в бъдеще няма да си спомни болестта и последната операция.

12. Колко време отнема операцията?

Продължителността на операцията зависи от тежестта на хипоспадията. Средно продължителността на операцията е 2-3 часа, включително времето, прекарано в анестезия. При големи дефекти на уретрата, продължителността на операцията може да достигне до 4-5 часа.

13. Какъв вид анестезия се използва?

За анестезия се използва обща анестезия заедно с проводимост или локална анестезия.

14. Динамично наблюдение

Като правило, след операцията детето се наблюдава при местния уролог в продължение на две години. В този интервал от време се откриват повечето от възможните следоперативни усложнения.

  1. 1 Ранното освобождаване от болницата допринася за ранно забравяне от страна на детето на наличие на патология, операцията, която е претърпял.
  2. 2 Прегледът на уролога е необходим 5-7 дни след операцията. По време на инспекцията се премахва следоперативната превръзка.
  3. 3 Родителите са инструктирани да прилагат антибактериален мехлем към постоперативната рана 4-5 пъти на ден и при всяка смяна на пелените.
  4. Второто посещение се прави 10-14 дни след операцията. По време на изследването уринарният катетър се отстранява.
  5. 5 Интервали от посещения на местния уролог - 1, 3, 6 месеца след операцията, 2 години след операцията при липса на усложнения.

Форми и видове хипоспадия: кога и защо се лекува?

Хипоспадията е вродено нарушение на развитието на външните мъжки генитални органи, характеризиращо се с изместване на отвора на уринарния канал.

Това е най-честата малформация на уринарния канал при момчетата.

Основните признаци на патологията:

  • уринарният канал се отваря малко по-близо до върха на пениса (уретрата може да се отвори в различни части на пениса или скротума, в зависимост от вида на хипоспадията);
  • в почти всички случаи пенисът е усукан до една или друга степен;
  • разцепване (дисплазия) на препуциума.

Пенис хипоспадия

Хипоспадията на пениса при децата, от своя страна, също се различава по форма.

Capitatum hypospadias

Капитулираната хипоспадия или хипоспадия на венцата на главата (в превод от английски баланична хипоспадия) - уринарният канал се отваря в главата на пениса на нивото на венчето. Краекожието е частично разделено.

Пенисът има лека вътрешна кривина. Доста често срещана форма на патология се среща при 3,5% от момчетата. Счита се за леко отклонение от нормата, не се изисква корекция за такъв дефект.

При капитализирана хипоспадия, пациентите могат да се оплакват от тънък поток при уриниране и промяна във формата или леко изкривяване на пениса.

Окололовчатая форма

Околоволовата форма на хипоспадия (коронарна, кръвоносна, коронарна) - уринарният канал се измества малко под главата в зоната на юздата, която образува главата. Това е една от най-често срещаните форми на хипоспадия.

Зоната на френулума на пениса по време на развитието на плода е най-силно засегната от отрицателни фактори като алкохол, никотин и лекарства. Пенисът в този вид се огъва в коремната посока.

Пациентите с тази форма на аномалия се оплакват, че потокът от урина е насочен към пениса. Капитатни и коронарни хипоспадии са класифицирани като предни форми на тази аномалия.

Стволовите хипоспадии

Външният му отвор може да бъде разположен в цялото кавернозно тяло.

Изразът и посоката на кривината на пениса зависят от отварянето на дупката.

Хипоспадия на средната третина на пениса

Уринарният канал се отваря малко по-ниско, отколкото в предишния случай.

Виждате ясна промяна във формата на пениса.

Хипоспадия на проксималната трета на пениса

Уринарният канал се отваря дори по-ниско, отколкото в средната трета от хипоспадията.

Можете също да видите ясна кривина на пениса.

Chleno-scrotal хипоспадия

Преведено от английски. пенокротална хипоспадия - уринарният канал се отваря на границата между тялото на пениса и скротума.

В тази форма пенисът е слабо развит.

По време на ерекцията, кривината е добре определена.

Скротална хипоспадия

Скроталната форма на хипоспадия (в превод от английската srotal hypospadias) - с тази аномалия се отваря уринарният канал на скротума. Пациентите могат да произвеждат само уриниране.

Пенисът е силно недоразвит, извит в коремната посока.

В някои случаи външните полови органи могат да бъдат под формата на женски генитални устни и хипертрофиран клитор.

Перинеална и перинеално-скротална хипоспадия

Перинеална хипоспадия - уринарният канал се отваря в перинеалната област. В този случай, пенисът има добре изразена кривина, скротума е разделен (дисплазирована).

Актът на уриниране е клекнал. Структурата на външните полови органи е смесена.

Такива пациенти се нуждаят от съвет от генетик и ендокринолог.

Хипоспадия без хипоспадия

Хипоспадия без хипоспадия (по тип хорда) - уринарният канал се намира в горната част на главата на пениса, но има различна степен на деформация на пениса.

Това може да се дължи на дисплазия на кожата на вентралната повърхност, комплекс от кожни дисплазии и наличие на връзки на съединителната тъкан по уретрата или на недостатъчно развитие на самия уретра.

Какви са признаците на баланопостит при деца и на кого да поискате помощ?

На тази страница: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/bolezn-pejroni.html разказва за причините за болестта на Пейрони.

Как да се лекува?

Единственият начин за лечение на хипоспадия е операцията. Такива операции принадлежат към класа на реконструктивната пластмаса. Основната задача на хирургичната интервенция при хипоспадия е пластиката на липсващата уретра, създаването на нормалния размер на лумена на уринарния канал, корекцията на деформацията на пениса и пълното отстраняване на козметичните дефекти.

Оптималната възраст за лечение на хипоспадия е периодът от 6 до 18 месеца, тъй като през този период детето е по-лесно поносимо като самата операция и постоперативен период. Като правило децата, оперирани преди тригодишна възраст, не си спомнят операцията.

Причини за хипоспадия

Причините за хипоспадията не са напълно разбрани, но сред учените има няколко теории за неговото развитие.

Смята се, че развитието на тази аномалия може да бъде повлияно от екологичната ситуация, провокираща мутации на генни точки.

Също така, развитието на хипоспадия може да бъде повлияно от майката, която приема хормонални лекарства по време на бременност, които се предписват, когато има риск от спонтанен аборт или хормонална контрацепция, която е била извършена по-малко от година преди началото на планираната бременност.

По този начин, момчето трябва да извърши акт на клякане на уриниране. След настъпването на пубертета, момчетата срещат затруднения в сексуалния живот поради извитата форма на пениса.

Форми и видове хипоспадия

Като се има предвид мястото, където се отваря лумена на пикочния канал, хипоспадията обикновено се разделя на:

  1. Хипоспадия на пениса;
  2. Мускулна хипоспадия;
  3. Скротално-перинеална хипоспадия;
  4. Хипоспадия без хипоспадия.

Хипоспадията на пениса на свой ред се разделя на:

  • капилязна хипоспадия;
  • коронарна хипоспадия;
  • хипоспадия за хранене;
  • хипоспадия на средната трета на пениса;
  • хипоспадия на проксималната трета на пениса;
  • хипоспадия на член-скротал.

Хипоспадия - какво е това?

Хипоспадията на пениса е наследствена патология. Така нареченият дефект - атипично местоположение на отвора на уретрата, който трябва да се намира на главата на пениса в центъра.

Аномалията често е придружена от други патологии:

  • изкривяване на вала на пениса;
  • дисплазия на препуциума;
  • ингвинална херния;
  • стесняване на отвора на уретрата;
  • воднянка на тестисите.

Хипоспадията се диагностицира през първата година от живота при 0,8% от новородените момчета.

Причините за аномалията все още не са изяснени. Подозрение пада върху генетични или хромозомни мутации, злоупотреба с лоши навици от страна на майката, инфекции, пресичащи плацентарната бариера, многоплодни бременности, стресови фактори и приемане на определени лекарства.

При хипоспадията не само уретрата не е на мястото си, но и пенисът е слабо развит - може да е с малка дебелина, слята с скротума. Понякога момчетата с подобна патология се бъркат с момичетата - уретрата им се съкращава, а недоразвитият пенис може да се сбърка с клитор.

Ако патологията е леко изразена и е невъзможно да се диагностицира през първите седмици от живота, на тази основа могат да се видят допълнителни симптоми на заболяването - детето трябва да уринира, докато седи, а потокът от урина се пръска силно.

Видове хипоспадия и симптоми

Това заболяване се среща не само при момчетата, но и при момичетата. Причината за дефекта в тях - недоразвитието на гениталиите. Симптоми на излизане на уретрата във вагината - твърде широк поток от урина.

Видове аномалии при момчета:

  1. Capitate - отворът на уретрата се отклонява леко - проксимално - и се намира по-близо до върха на главата. Поради това препуциума прилича на качулка. Пенисът леко се огъва. Единственият симптом може да бъде тънък поток от урина.
  2. Короната. Изходът на уретрата е разположен в коронарната болка, членът е изкривен вентрално, потокът на урината се отклонява навътре, наблюдава се дисплазия на препуциума. Това е изглед отпред на болестта.
  3. Стволови. Изходът за уриниране може да бъде разположен върху която и да е част на пениса, в този случай може да се появи допълнителен меа- тален отвор.
  4. Задните форми на аномалията са член-скротал и скротал. В този случай изходът на уретрата се намира в скротума. Често, когато визуално се проверяват, гениталиите на момчето се бъркат с органите на момичето, така че стъблото на пениса се деформира. В този случай са необходими консултации генетика и ендокринолог.
  5. "Интересно" условие за лекаря е "хипоспадия без хипоспадия". Дупката е на мястото си - на главата, но пенисът има кривина. Може да се появят и други симптоми - дисплазия на препуциума, свиване от съединителната тъкан в уретрата, хипоплазия на половия апарат.

Заболяването се класифицира според тежестта на проявата.

  • В лека форма кривината на пениса е незначителна, отклонението на уретралния отвор е малко и се намира в дисталните части, т.е. в главата.
  • Средната форма е уретрата в проксималната или на нивото на кръстовището на пениса и скротума. Често има и други симптоми на сексуални аномалии, корекция е необходима.
  • Тежка форма на заболяването - пенисът е слабо развит, уретрата преминава в перинеума, само хирургично лечение.

Хипоспадията рядко се диагностицира без съпътстващи заболявания - може да е симптом на по-сериозни заболявания. Могат да присъстват и други болести и патологии - тестикуларни аномалии, ингвинални хернии, сърдечно-съдови патологии, бъбречни заболявания, анусни артерии... Има много други заболявания, които се развиват едновременно със стволови хипоспадии.

В детска възраст аномалията се занимава повече с пикочната система. Това заболяване създава неудобство за детето - момчето ще трябва да се приземи, за да не се пръска. Въпреки това - ако патологията е изразена леко - постепенно той успява да се адаптира към неговите черти.

В този случай родителите вече смятат, че лечението не е необходимо, но това е погрешно мнение. Болестта се проявява от друга страна, когато детето порасне. Поради изкривяването на пениса, сексуалният живот е труден - дори ако е възможен полов акт, по-нататъшна бременност при жените не се случва. Спермата се излива, а не във влагалището.

Независимо от формата на заболяването и степента на тежест, лечението е наложително. Дори ако основният симптом на аномалията е само стесняване на уретрата, то дава на детето значителен дискомфорт.

Трябва да се изправи, за да изпразни пикочния си мехур, тънка струйка.

Остатъчната урина се застоява, което създава висок риск от възникване на инфекциозни заболявания на отделителната система:

  • цистит;
  • пиелонефрит - инфекцията нараства възходящо;
  • възпаление на простатата.

Лечението на заболяването е само оперативно.

Хипоспадия - лечение

Диагнозата се установява по време на изследването.

Провежда се диференциална диагностика, по време на която се използват следните диагностични мерки:

  • урофлоуметрия - по този начин те определят наличието на свивания в уретрата;
  • генетичен анализ;
  • Ултразвуково изследване на пикочната система;
  • вътрешно изследване на гениталиите;
  • MRI понякога се изисква.

В някои случаи точна картина на заболяването може да се направи само след ендоскопска хирургия, която също е диагностична и терапевтична мярка.

За да потвърдят хипоспадията от типа на хордата, родителите трябва да направят снимка на пениса на детето по време на сутрешната ерекция в страничната проекция - в противен случай не може да се определи степента на отклонение на пениса и степента на деформация на кавернозните тела.

За да се елиминират аномалиите на местоположението на уретрата и недоразвитието на пениса се извършват операции на реконструктивен тип пластмаса. Хирургът ще трябва да елиминира кривината в кавернозните тела и недоразвитието на уретрата, за да премести дупката на мястото, отделено от природата.

Хирургът избира метода на анестезията - най-често използваната комбинирана анестезия. Дисталните форми се елиминират чрез TIP-пластмаси, а проксималните форми - чрез двустепенни операции.

На първия етап се изрязват ембрионални влакнести нишки, уретрата се разрязва, кавернозните тела се изправят и се извършва пластична хирургия на горните повърхности на пениса. На втория етап се извършва уретропластика. За възстановяване на уретрата с помощта на кожата на препуциума или предмишницата. Съвременната медицина е открила способността да пресъздаде уретрата от тъкан, която е изкуствено отгледана от стволовите клетки на оперираната.

Колкото по-рано се прави операцията, толкова по-лесно е детето да се адаптира. Психолозите препоръчват извършване на хирургична интервенция до 2 години (операциите могат да се извършват, докато бебето достигне 6 месеца). След това се появява сексуална идентификация и е много важно момчето да осъзнае принадлежността си към мъжкия пол.

След операцията е много важно да се създадат всички условия за рехабилитация. Детето е на легло, катетър е в уретрата. Тъй като тъканите растат, уринирането преминава през катетъра. Обикновено възстановяването се извършва в рамките на 2 седмици и катетърът се отстранява.

Въпреки това, за пълна рехабилитация имате нужда от 6-8 месеца.

За да се предотвратят развитието на негативни промени след хирургични интервенции, необходимо е като дете да расте, да бъде редовно изследвано - ежегодно.

За да достигнете възраст 16-18 години, трябва да преминете спермограмата. Ако има аномалии, е необходимо незабавно да се вземат терапевтични мерки - в този случай вероятността да се прави без повтаряща се операция се увеличава.