Стволовата форма на хипоспадия: причини, диагноза и лечение

Хипоспадията е най-честото нарушение на развитието на уретрата при момчетата. Според различни източници патологията на уретрата при новородените нараства всяка година. Понастоящем случаи на хипоспадия се наблюдават при 1 от приблизително 150-200 новородени. Хипоспадията може да има различни форми. Една от най-честите е стволовата форма на заболяването. Лечение на хипоспадия в повечето случаи хирургично.

Особености на стволовата форма на хипоспадия

В зависимост от това къде се намира външният отвор на уретрата, има няколко различни форми на хипоспадия. Така че, ако външният отвор на уретрата е разположен на коронарния сулкус на пениса, диагностицира коронарната форма на заболяването. Ако отворът на уретрата е разположен на повърхността на ствола на пениса, диагнозата е хипоспадия на ствола. Отворът на уретрата може да бъде в областта на чатала. В този случай се установява перинеалната форма на заболяването. Ако отворът на уретрата се намира в скротума, пациентът се занимава с форма на патология на скроталната система. В зависимост от конкретната форма на заболяването, което е налице при пациента, той получава подходящо лечение за хипоспадия и се дават необходимите препоръки. Всички съвети за борба с патологията могат да се дават само от квалифициран лекар.

Основната форма на патологията е една от най-често срещаните. При пациенти със стволови форми на хипоспадия, външният отвор на уретрата може да бъде разположен в различни места на стъблото на пениса. Най-честите оплаквания от тези пациенти е затруднено уриниране в изправено положение, тъй като поради естеството на уретрата, струята е насочена надолу. Необходимо е да се изпразни пикочния мехур, докато се седи на тоалетната или силно да се повдигне пенисът така, че струята да излезе от външния отвор на уретрата в нормалната посока. Пенисът често е усукан.

При много пациенти с стволова форма на хипоспадия се наблюдава стесняване на външния отвор на уретрата. В някои случаи уретрата се стеснява не само на изхода, но и по дължината му.

Хипоспадията на стеблевата форма може да бъде дистална и проксимална. При дистално разнообразие външният отвор на уретрата се намира по-близо до коронарната болка. При пациенти с проксимална стволова хипоспадия, откриването на уретрата се намира по-близо до скротума. Това разделяне ви позволява да изберете оптималното лечение на хипоспадията и да дадете на пациента най-точните препоръки.

Основните причини за хипоспадия уретра

Над инсталирането на точните причини за хипоспадия работят повече от десетилетие. Въпреки това, лекарите все още не са достигнали окончателните заключения. Сред основните причини за развитието на хипоспадия уретра се отбелязва:

  • точкови мутации на гени;
  • използване от майката на продукти, съдържащи андрогенни заместители и разрушители, които допринасят за промяната на хормоналния статус на плода, така че образуването му протича с нарушения, включително патологии на пениса и уретрата;
  • екологични бедствия.

Нарушаването на структурата на пениса като цяло и развитието на хипоспадията на уретрата често е резултат от употребата на хормонални лекарства, които майката приема, когато има заплаха от спонтанен аборт.

По време на изкуствено осеменяване се забелязва доста голяма вероятност за раждане на дете с хипоспадия. При провеждане на такава бременност се използват женски хормони. Те имат неблагоприятен ефект върху формирането на детските генитални органи.

Наследствените фактори също играят важна роля: има много случаи, при които деца с хипоспадия на уретрата са родени в няколко поколения от едно и също семейство.

Съпътстващи заболявания

Тази патология често е придружена от други заболявания и може да даде редица усложнения. Поради това е важно да се подложи на лечение на хипоспадия, за да се избегнат неблагоприятните ефекти. На първо място, хипоспадия на уретрата е придружена от различни нарушения на пикочно-половата система - аномалии на бъбреците и тестисите, ингвинална херния и др.

В някои случаи хипоспадията е симптом на по-тежки аномалии на урогениталната система. Съвременната медицина е известна с над 120 болести, част от които е хипоспадия. Ето защо, преди да се предпише операцията по хипоспадия, лекарят трябва да направи задълбочена диагноза. Неправилно избраното лечение може да доведе до много сериозни последствия.

Понякога има такива ситуации, когато поради хипоспадия пола при раждането е неправилно определен за детето. Родителите започват да отглеждат момчета като момичета. И от каква възраст ще бъде установена правилната диагноза, зависи не само физическото, но и психичното здраве на тези деца. Диагностицирането на такива случаи е доста сложно. Това изисква подробен преглед с по-нататъшна хирургична и психологическа корекция. Повечето от тези пациенти трябва да правят операция по смяна на пола, защото пресъздаването на пениса с нормален размер и регулиране на човешката психика вече не е възможно.

Трябва ли да имам операция?

Ако има хипоспадия, лечението трябва да се извърши възможно най-скоро. Колкото по-възрастен става пациентът, толкова по-сериозни ще бъдат усложненията, свързани с патологията. Децата изпитват затруднения при уриниране в изправено положение.

В по-зряла възраст, поради хипоспадия, се появяват затруднения или става невъзможно да се прави сексуален контакт. Поради това, момчетата започват да стават много сложни, много от тях развиват невроза, тежък хроничен стрес. Освен това хипоспадията може да причини безплодие.

Съвременните хирургични методи позволяват успешни операции при хипоспадия през първата година от живота на момчето. Доказано е, че това е най-добрата възраст за лечение. Детето все още не е наясно, че нещо не е наред с гениталиите му, той не разбира, че е в болницата, а с възрастта няма да си спомни за лечението. Това елиминира възможните физически и психологически усложнения.

С възрастта, когато пенисът расте и се появяват вторични сексуални характеристики, могат да възникнат проблеми, свързани с прехвърлените операции. Често се отбелязва деформацията на пениса поради запазените ембрионални белези по кавернозните тела или ограничаването на растежа на създадената част на уретрата. Ако кожата на скротума е била използвана за създаване на уретрата, косата може да започне да расте в нея. Уричните соли ще се утаят върху косата, от която ще започнат да се образуват камъни. Това ще наруши процеса на уриниране.

Важно е редовно да се извършват прегледи на гениталиите в болницата. Ако са минали повече от 10 години от момента на операцията до момента на инспекцията, специалистът може да препоръча съвременни ефективни методи за корекция. Често това лечение не изисква хирургична намеса.

На възраст 16-18 години се препоръчва да се направи анализ на спермата. Това ще даде възможност за своевременно откриване на аномалии в развитието на репродуктивната система, ако те са налице, за оценка на способността на момчето да зачене и да предпише, ако е необходимо, ефективно лечение.

Основните цели на хирургията

Операцията, която се извършва при наличие на хипоспадия, принадлежи към категорията на реконструктивната пластмаса. Хирурзите работят за премахване на кривината на пещерните тела, създаване на липсващата част на уретрата, поставяне на отвора на уретрата на правилното място, премахване на козметичните дефекти, което позволява на пациента да се адаптира към обществото.

При лечението на тази патология се дава по-голямо предпочитание на едноетапните методи. В момента се използват съвременни методи на работа. В добрите клиники те работят със специален материал за зашиване, техника за увеличаване и микрохирургически инструменти. По време на лечението хирурзите се опитват да направят всичко възможно, така че след операцията да няма усложнения и да се получи най-добрия козметичен и функционален резултат.

Операцията се извършва чрез комбинирана анестезия. Съвременните лекарства могат да премахнат болката за 5-8 часа. Благодарение на местните лекарства, дозата на лекарствата с общ ефект и натоварването върху нервната система се намаляват.

Важно е специалистите от клиниката да предоставят индивидуален подход към всеки пациент. Основните компоненти на успеха са деликатни микрохирургични техники, съвременни и ефективни методи, висококачествени инструменти и материал за зашиване, опит и квалификация в такива операции и стриктен контрол след операцията.

Съвременните техники позволяват да се постигнат най-функционалните и козметични резултати от лечението.

Един от най-трудните етапи на такава операция е създаването на главата на уретрата и по-специално на външното отваряне на естествения вид.

Какво трябва да направи лекар преди операцията?

Преди назначаването на лечение задължително извърши подробна диагноза. Тя започва с внимателна проверка. На този етап повечето проблеми са премахнати. За да се провери наличието на свивания в уретрата, се провежда урофлоуметрия - определяне на скоростта на уриниране. Ако сте намалили скоростта на уриниране, се извършва преглед на цялата пикочна система. По-нататъшно третиране се извършва, като се вземат предвид съпътстващите отклонения.

Ако един или и двата тестиса отсъстват в скротума, по време на диагностицирането може да възникнат редица трудности. Такива пациенти трябва да получат генетичен анализ, изследване на вътрешните гениталии, бъбреците, пикочния мехур.

В редки случаи може да се посочи магнитно-резонансна визуализация. В заключение може да се приложи лапароскопия. Пациенти с тежки патологии се насочват за лечение в специализирани мултидисциплинарни центрове.

Въз основа на резултатите от изследването се определя възможността за хирургична интервенция. Това ви позволява да направите операцията възможно най-безопасна и да минимизирате вероятността от усложнения.

В случай на стволови форми на патологията, операцията може да се извърши в 1 или 2 етапа. Първо, пенисът се изправя и уретрата се възстановява. На мястото на отваряне на уретрата се изрязва белег, което позволява да се осигурят условия за развитието на кавернозните тела. Пластиката на липсващата част на уретрата може да се извърши с помощта на кожата на препуциума или предмишницата. През последните години се практикува използването на тъкани, отглеждани от стволови клетки.

Хирургичните процедури се извършват под обща анестезия. Хирурзите оценяват индивидуалните характеристики на пациента и избират най-подходящата пластмасова техника. Резултатът зависи от опита и професионализма на хирурзите.

Как върви възстановяването?

След операцията пациентът трябва да спазва почивка на легло. В уретрата ще бъде вкаран уринен катетър. Благодарение на него ще бъде осигурено възстановяване на нормалната тъкан на новата уретра. Ако няма усложнения, уретрата се лекува за около 2 седмици. В случай на едноетапна интервенция пациентите обикновено се възстановяват в рамките на няколко месеца. По време на рехабилитационния период трябва редовно да посещавате лекар. Той ще прецени как се извършва възстановяването, прави корекции, ако е необходимо, и дава съпътстващи препоръки.

Използването на висококачествени материали и съвременни техники на микрохирургия ви позволява да елиминирате почти всички дефекти и да възстановите нормалното функциониране на гениталиите. Основното нещо е да се консултирате с лекар навреме. Благослови те!

Причини и ефекти на хипоспадия при новородени момчета

При хипоспадията момчето има изместване на уринарния отвор, който обикновено трябва да бъде разположен на главата на пениса, а ако има патология, той се намира по-близо до средата му или близо до скротума.

Това явление се счита за много често срещано, но и доста опасно. Заболяването изисква специално лечение, като основният метод на лечение е хирургичната намеса.

Болестта може допълнително сериозно да повлияе на качеството на интимния живот на човека, неговата способност да забременее.

Какви са причините за развитието на гинекомастия при юноши? Научете за това от нашата статия.

Обща информация

Хипоспадия при момчета - снимка:

Хипоспадията е вродено заболяване. Проявява се под формата на нетипично място на отваряне на урината, когато отворът на уретрата се намира в областта на ствола на пениса или по-близо до скротума.

Тази патология не възниква като самостоятелно отклонение, често е придружена от други аномалии в развитието на гениталните органи (изкривяване на пениса, деформация на препуциума, наличие на заболявания на пикочно-половата система).

Причини за развитие

За броя на негативните фактори, провокиращи развитието на аномалията, е прието да се приписва:

  1. Генетична предразположеност, предавана от поколение на поколение чрез мъжката линия.
  2. Хормонални аномалии в тялото на бъдещата майка, когато в нейното тяло има прекомерно съдържание на хормона естроген. Тази ситуация възниква в случаите, когато се извършва IVF (изкуствено осеменяване), хормонални медикаменти в ранните етапи на раждането на детето, хормонални контрацептиви са взети малко преди зачеването.
  3. Вредни навици на бременна жена (пушене, пиене на алкохол, генетично модифицирана храна).
  4. Неблагоприятна екологична ситуация в района на пребиваване на бъдещата майка.
  5. Интраутеринна инфекция на плода през плацентата.
  6. Множествена бременност.
  7. Генни мутации в периода на развитие на плода.

Тези причини особено силно влияят върху образуването на урогениталната система на плода през първия триместър на бременността (8-12 седмица), когато настъпва образуването му.

Видове и форми на заболяването

В зависимост от степента на развитие на уринарния канал и мястото на неговото локализиране се различават следните форми на патология:

  1. Capitatum. Счита се за най-честата форма на заболяването, при която дупката се намира в главата на пениса, но се намира точно под нормалното място за локализация. В този случай, пенисът не е усукан, всички други свързани аномалии, като правило, не се откриват.
  2. Короната. Отворът се намира в областта на коронарната болка. Тази аномалия допринася за развитието на нарушения на уринирането.
  3. Стволови. Дупката е на ствола на пениса. В същото време се наблюдава стесняване на лумена на уринарния отвор, има значително нарушение на процеса на уриниране, когато вече не е възможно да се изпразни пикочния мехур в изправено положение.
  4. Скроталната. Отворът се намира в областта на скротума. Пенисът е усукан, има малък размер. Процесът на уриниране е възможен само от седнало положение.
  5. Чатала. Външният отвор на уретрата е значително разширен, пенисът е извит, с малък размер.
  6. Акорд. Уринарният канал се деформира, съкращава. Неговата дупка е в стандартното място, но пенисът е деформиран.

Как за лечение на остър баланопостит при дете у дома? Прочетете го тук.

Симптоми и признаци

Заболяването има характерна клинична картина, в присъствието на която е възможно да се разпознае тази патология. В зависимост от формата на заболяването, такива признаци като:

  • неправилно местоположение на отвора на уретрата;
  • неправилна форма на тази дупка (стесняване или, напротив, разширяване);
  • деформация на пениса;
  • малък размер на пениса.

Усложнения и последствия

В допълнение към психологическите проблеми, които възникват по време на хипоспадия, също е възможно да се развият физиологични усложнения, които значително намаляват качеството на живот на пациента. Сред тях са:

  • стесняване на лумена на уретрата;
  • нарушение на уринирането, когато урината се задържа в бъбречната област, което може да доведе до развитие на възпалителни процеси;
  • невъзможността да се зачене дете;
  • възпаление на кожата, разположено в близост до дупката, образуване на насищане в засегнатите области на кожата;
  • появата на фистули в засегнатата област;
  • нарушение на сексуалната функция, развитие на тежка депресия на този фон.

Препоръки за лечение на варикоцеле при момчета можете да намерите на нашия уебсайт.

диагностика

За да се постави диагноза и да се идентифицира формата на патологията, лекарят провежда визуално изследване на детето, оценява мястото на отваряне на уретрата, естеството на струята по време на уриниране.

Освен това може да са необходими редица допълнителни изследвания, за да се изгради по-ясна картина на патологията:

  1. Ултразвуково изследване на пикочно-половата система за оценка на състоянието им.
  2. Цистоуретрография за откриване на малформации на пикочните канали, пикочния мехур.
  3. Генетични изследвания за идентифициране на аномалии на това ниво.
към съдържанието

Принципи на лечение

Основният метод за корекция на дефекта е хирургичната намеса.

Най-често операцията се извършва в ранна възраст, когато детето достигне 2-годишна възраст. В този случай шансовете за успешен резултат се увеличават.

Хирургичната намеса е необходима, за да:

  • възстановяване на уринирането;
  • предотвратяване нарушения на структурата и функционалността на урогениталната система;
  • да запази интимната функция в бъдеще;
  • за премахване на естетичния дефект, предотвратяване на развитието на свързани психологически проблеми.
към съдържанието

Хирургия и следоперативни грижи

Хирургичната намеса може да включва една-единствена операция или да се извършва в два етапа.

По време на операцията лекарят коригира формата на пениса, ако има деформация, коригира формата и размера на пикочния канал, премества уретрата във физиологично правилното място, отрязва препуциума, ако има патологичен растеж.

Процедурата продължава 2-3 часа, се извършва под обща анестезия, в повечето случаи детето се понася добре.

Въпреки това, детето все още се нуждае от дълъг период на възстановяване, специални грижи по цялата дължина.

Тъй като, на първо място, процесът на уриниране може да причини значителна болка на бебето, в отвора на уретрата се вкарва специален катетър, през който тече урината.

В допълнение, антибиотична терапия е показана на малкия пациент, за да се предотврати развитието на инфекциозни заболявания. Може да се наложи лечение с болка.

Препоръчва се максимално ограничаване на подвижността, като за първи път след операцията е необходимо почивка на леглото. Продължителността на възстановителния период зависи не само от формата на заболяването, но и от възрастта на детето. Известно е, че колкото по-млад е пациентът, толкова по-лесно е за пациента да се подложи на операция.

Прогноза и превенция

В повечето случаи навременната операция може да постигне добри резултати. В 75-95% от случаите, урогениталната функция и структурата на пениса се нормализират.

При наличие на скротална или перинеална форма на патологията могат да се появят някои усложнения (фистула в уретрата, загуба на чувствителност на главата на пениса).

Превантивните мерки за предотвратяване образуването на патология при бебето трябва да се предприемат в периода преди зачеването и в самото начало на бременността.

По-специално е необходимо:

  1. Планирайте началото на бременността, за да изключите предварително въздействието на негативните фактори.
  2. В периода след зачеването бъдещата майка трябва да спазва правилния начин на живот, да яде напълно, да се отказва от лошите навици.
  3. За навременното откриване на възможни патологии на бременната жена се препоръчва да се регистрира възможно най-рано в женската клиника, да посещава рутинни прегледи на лекаря, който наблюдава бременността, и да следва всичките му препоръки.
  4. Откажете се да приемате лекарства, които могат да навредят на нероденото бебе, освен ако не са наистина необходими.

Хипоспадията е опасна болест, която носи не само естетичен и психологически дискомфорт, но и може да повлияе негативно на състоянието и функциите на отделителната система в бъдеще и дори да доведе до безплодие.

Следователно, патологията трябва да се лекува. Основният метод на лечение е хирургична намеса, която е показана дори за малки деца.

Имам ли нужда от операция, за да премахна тестиса на водна рана при дете? Открийте отговора точно сега.

За причините и методите за премахване на хипоспадията при момчетата в този видеоклип:

Любезно ви молим да не се самолечете. Регистрирайте се с лекар!

хипоспадия

Хипоспадията е най-честата малформация на уретрата при момчетата. Според различни автори през последните 40 години е отбелязано значително увеличение на патологията при новородените. Ако през 80-те години честотата на раждане на дете с този дефект е 1: 500 новородени, сега патологията се среща с честота 1: 125-150 деца.

Хипоспадията се характеризира с основни симптоми.

  • външният отвор на уретрата не се отваря в горната част на главата на пениса, а се измества проксимално (към перинеума). В резултат на това, метата се намира в главата, коронарната мускула, ствола на пениса, скротума или перинеума.
  • почти винаги има кривина на кавернозните тела в по-голяма или по-малка степен. Степента на кривина се определя по време на ерекция или по време на операция, когато се извършва тест за „изкуствена ерекция“.
  • дисплазия на препуциума - препуциума е разделен, разположен на върха на пениса, висящ под формата на "качулка".

причини

Всички причини, водещи до появата на хипоспадия, все още не са напълно изяснени. Установено е, че екологичната ситуация, точковите мутации на гените, консумирането на храни, съдържащи разрушители: андрогенни разрушители и андрогенни заместители, които променят хормоналния статус на плода по такъв начин, че образуването на пода е нарушено, имат водеща роля за увеличаване на броя на хората, страдащи от това заболяване. Към настоящия момент фунгицидите, фталатите, пестицидите и хербицидите, повечето от които присъстват в ежедневието ни, се отнасят до разрушители. Често развитието на патологията може да е резултат от хормонална терапия, предписана на майката, когато абортът е застрашен, или хормонална контрацепция, извършена преди планираната бременност за по-малко от 12 месеца. Доста висок риск от раждане на момче с хипоспадия е възможен по време на ин витро оплождане, тъй като по време на лечението на бременността се използват женски полови хормони, които влияят неблагоприятно върху развитието на гениталиите на детето. Наследствените фактори също играят важна роля. Има случаи на раждане на деца с тази диагноза от няколко поколения.

Съпътстваща патология

Хипоспадия често се свързва с други малформации :. ингвинална херния, крипторхидизъм, хидронефроза, везикоуретерален рефлукс, mielominingotsele, урогенитален синус и т.н. Затова, за всички деца да идентифицират свързана патология на отделителната система е необходимо преди операцията препоръчва ултразвук на бъбреците и пикочния мехур. При наличието на хидронефроза или везикоуретрален рефлукс, първият етап е корекция на патологията на горните или долните пикочни пътища, а след това и хирургичното лечение на хипоспадията.

Проксимална хипоспадия

Пациентите с проксимални форми, микропения или не-осезаеми тестиси често изискват диференциран подход към лечението. Такива деца могат да изискват консултация с ендокринолог, генетика, допълнителни методи за изследване, за да се определи кариотипът, за да се изключи половата патология.

Форми на хипоспадия:

  • във форма на глава
  • короната
  • стебло
  • скроталната
  • чатала
  • Хипоспадия без хипоспадия или хипоспадия на хорда.

Хипоспадия е капилярна - Външният отвор на уретрата е разположен леко проксимално на върха на пениса на гланината до коронарния сулкус. Препуциума обикновено е разстроен. Пенисът има лека вентрална кривина. Жалбите са стесняване на външния отвор на уретрата, тънък поток от урина, промени в външния вид на пениса.

Коронарна хипоспадия - в тази нозология външният отвор на уретрата е разположен в областта на коронарната болка. Препуциума се намира на гръбната повърхност под формата на „качулка“. Отбелязва се вентрална кривина. Оплаквания към ограничено отваряне. При уриниране струята е насочена под ъгъл към пениса. Капитолата и коронарната хипоспадия са предни аномалии.

Стволовите хипоспадии - външният отвор на уретрата е разположен на различни нива на ствола. Пенисът има по-изразена кривина, струята е насочена надолу. За да уринирате изправяне, трябва да стегнете пениса до стомаха. Стъблото се отнася до средните форми.

Скротална хипоспадия или скротал - се отнася до обратните форми. Външният отвор на уретрата се намира в скротума или на границата на скротума и на пениса. Има подчертана вентрална кривина на кавернозните тела или транспониране на пениса. Уринирането е възможно само при женски тип седене. Външните гениталии наподобяват големи срамни устни и разширен клитор. В повечето случаи е необходима консултация с ендокринолог.

Перинеална хипоспадия - с тази аномалия, външният отвор на уретрата се отваря на перинеума, кавернозното тяло е значително извито, скротума е разделен, уринирането на женски тип. Външните полови органи имат смесена структура. Много често се изисква консултация с ендокринолог, генетика.

Хипоспадия тип хорда При тази патология външният отвор на уретрата се намира в горната част на главата, но има кривина на пениса с различна тежест. Изкривяването може да се дължи само на дисплазия на кожата на вентралната повърхност, комбинация от кожни дисплазии и наличие на нишки на съединителната тъкан по уретрата, недоразвитието на самия уретра.

За лечението е описано по-подробно на хирургичното лечение на хипоспадичната страница.

Оптималната възраст за лечение е от 6 до 18 месеца от живота на детето. На тази възраст децата са много по-лесни за издържане на самата операция и на следоперативния период. Деца до 3-годишна възраст обикновено дори не си спомнят факта на операцията.

Основните цели на хирургичното лечение

Операциите за коригиране на този дефект принадлежат към категорията на реконструктивната пластмаса. Основната цел на хирургичното лечение са:

1) елиминиране на кривината на кавернозните тела;

2) създаването на липсващата част от уретрата, без стеноза, фистула и лишен от космените фоликули. Образуваният уретра трябва да расте с растежа на пениса, когато детето расте;

3) местоположението на външния отвор на уретрата в горната част на главата и придаването му в надлъжна посока за осигуряване на директен поток от урина без пръски и отклонения;

4) максимално елиминиране на всички козметични дефекти, за да се осигури пълна психосоциална адаптация на пациента в обществото.

Хирургичното лечение на дисталната форма се извършва в един етап. Вероятността за получаване на отлични функционални и козметични резултати надхвърля 95%.

Лечението на проксималните аномалии изисква по-диференциран подход, като се предпочитат едноетапни методи.

За хирургичното лечение на нашите пациенти използваме съвременни хирургически техники, специален материал за шевове, лупа и микрохирургически инструменти. Правим всичко възможно, за да сведем до минимум броя на следоперативните усложнения, за да получим отличен функционален и козметичен резултат.

форум

Hypospadias Forum - в нашия форум можете да задавате въпроси, които ви интересуват и да споделяте историите си с други пациенти.

Заключения и клинични препоръки за лечение (Европейска асоциация по урология)

  • оптималната възраст за първичната корекция е от 6 до 18 (24) месеца;
  • Основната цел на хирургичното лечение е да се елиминира изкривяването, да се създадат неуретри с адекватен диаметър, да се създаде липсващата уретра в горната част на главата, да се отстранят всички козметични дефекти;
  • сексуалната функция след операцията не е нарушена;
  • при раждането проксималната хипоспадия трябва да се диференцира от патологията на нарушеното сексуално образуване, което обикновено има крипторхизъм или микропения;
  • при дистални, средни форми на хипоспадия, при запазване на уретралната област се използва пластмасова тръбна (нарязана плоча). Пластични или двустепенни пластични операции се използват за патология на скроталната и перинеалната област;
  • дългосрочно проследяване на пациенти, оперирани поради тази патология, е необходимо до пубертета.

Завършил Руския национален медицински университет на името на Н.И. Пирогов (бивш Руски държавен медицински университет)

Кандидат на медицинските науки. Тема на дисертационната работа: "Лечение на уретралната фистула чрез тъканно инженерство".
От 2015 г. доцент в катедрата по ендоскопска урология, ФПК МР РУДН.

хипоспадия

Хипоспадия е вродена малформация на урогениталната система, при която има неправилно подреждане на отвора на уретрата (уретрата). Хипоспадията е една от най-често срещаните малформации на долните пикочни пътища при мъжете (след фимоза и метастеноза), в общата структура на урологичната патология тя е 1–4%. При жените хипоспадията рядко се диагностицира.

Причини и рискови фактори

Основната причина за образуването на хипоспадия е нарушение на процеса на диференциация на елементарния епител, както и затварянето на уретрата, която се наблюдава през 7-14-тата седмица от бременността.

Хипоспадията при момчетата често се комбинира с други аномалии в развитието на урогениталния тракт.

Рискови фактори, засягащи жена по време на бременност, включват:

  • ендокринни нарушения;
  • инфекциозни заболявания;
  • зачеване чрез ин витро оплождане;
  • усложнена бременност (ранна токсикоза, нефропатия, застрашен аборт);
  • приемане на определени лекарства;
  • злоупотреба с алкохол;
  • тежка психо-емоционална криза;
  • излагане на йонизиращо лъчение.

Също толкова важно в развитието на болестта има генетична предразположеност. Семейните случаи на хипоспадия са регистрирани в 10-20% от общия брой на случаите. Според някои проучвания при родителите на вегетарианци се наблюдава повишен риск от раждане на дете с хипоспадия, което се дължи на поглъщането на големи количества фитоестрогени с храна.

Форми на заболяването

В зависимост от степента на недоразвитие на уретрата се разграничават следните форми на хипоспадия:

  • capitatum;
  • короната;
  • произтича;
  • скроталната;
  • чатала;
  • хипоспадия на хорда ("хипоспадия без хипоспадия").

В допълнение, патологията се класифицира в три групи:

  • предни (глависти и короноидни);
  • среда (стъбло);
  • гръб (скротална и перинеална).

Хипоспадията при жените е с две степени:

  1. Външният отвор на уретрата се намира в средната или долната част на влагалището, уринирането не е нарушено.
  2. Развива се пълно разцепване на задната стена на уретрата, която се простира до областта на сфинктера, уринарна инконтиненция.

симптоми

Клиничната картина на хипоспадията варира в зависимост от формата на заболяването. Често срещан симптом е недоразвитието на дисталната част на уретрата. При мъжете се образува къса фиброзна корда, която води до изкривяване на пениса. Степента на кривина зависи от дължината на фиброзната хорда и от плътността на белегната тъкан. Краят на кожата при хипоспадията се разделя и покрива главата на пениса. Кавернозното тяло може да е слабо развито или напълно отсъства в една или друга част на дисталната част на уретрата. При липса на увреждане на сфинктера, урината обикновено се запазва добре.

Най-честата (75% от случаите) и леката форма на заболяването е капитулираната хипоспадия, при която външният отвор на уретрата е разположен малко под нормално, може да бъде стеснен (метастеноза), което причинява затруднено уриниране, но френума липсва. Пациентите имат изкривяване на пениса, което се увеличава с началото на сексуалната активност.

С развитието на коронарната форма на заболяването, външният отвор на уретрата е разположен на нивото на коронарната мускулатура и са отбелязани нарушения на уринирането и изразена кривина на пениса.

Стволовата хипоспадия се характеризира с невъзможността за нормално мъжко уриниране, което кара пациентите да вдигнат пениса до корема или да уринират, докато седят. При пациенти с изразена деформация на пениса, ерекцията обикновено е придружена от болка. При тази форма на заболяването е възможен сексуален контакт, но ако външният отвор на уретрата е разположен в основата на пениса, еякулата не влиза във влагалището.

Скроталната форма на заболяването има тежко течение. Външният отвор на уретрата в този случай се отваря на скротума, като го разделя на две части. Наблюдава се изразено недоразвитие и изкривяване на пениса, което прилича на хипертрофиран клитор, поради което при раждането момчетата със скротална хипоспадия понякога се бъркат с момичета с адреногенитален синдром. Уринирането е възможно само в седнало положение, сексуалният живот е невъзможен.

С развитието на перинеална хипоспадия външният отвор на уретрата се намира зад скротума. Дължината на пениса не надвишава 9,5 см (малък пенис). Има разцепване на скротума, което може да доведе до грешка при определяне на пола на новородено бебе. Скроталните и перинеални форми на хипоспадията често се комбинират с ингвинална херния, хидроцеле (водниста на тестикуларните мембрани), крипторхизъм (неусвоен тестис в скротума).

При пациенти с хипоспадия по вид хорда се забелязва къса слабо развита уретра, която причинява изкривяване на пениса надолу. Външният отвор на уретрата, докато е разположен правилно. По време на ерекцията пенисът се огъва, което е съпроводено със значителна болка и прави невъзможно полов акт.

Хипоспадия при жените се характеризира с вагинална ектопия на външния отвор на уретрата. Значително съкращаване на уретрата става причина и честа рецидив на инфекциозни заболявания на урогениталния тракт. Пациентите често развиват вълвит, вулвовагинит, цистит, уретрит и др. Освен това могат да се появят признаци на псевдогермафродитизъм или хермафродитизъм, което е причина за психологически проблеми. Общата хипоспадия при жените е придружена от уринарна инконтиненция.

диагностика

В повечето случаи хипоспадията се открива, когато детето е прегледано от неонатолог веднага след раждането. Ако има нарушения в гениталните органи при новороденото, се извършва ултразвуково изследване на тазовите органи, за да се определи пола, и ако това не е достатъчно, те прибягват до определяне на кариотипа.

Обективното изследване на пациента обръща внимание на локализацията на външния отвор на уретрата, неговата форма и размер, наличието на кривина на пениса.

Тъй като хипоспадията на момчетата често се комбинира с други аномалии в развитието на урогениталния тракт, се извършва подробен преглед с (ако е необходимо) тазова магнитна резонансна томография, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия и др.

лечение

Основните цели на лечението на хипоспадия при момчетата са възстановяването на функциите на пениса и отстраняването на козметичен дефект. Най-ефективното ранно лечение на заболяването, предприето на възраст от 1-3 години.

При незначителна дистопия и стесняване на външния отвор на уретрата е достатъчно да има метатомия, т.е. дисекция на медуса, за да се разшири. В други случаи се прибягва до пластична уретра с помощта на присадки и местни клапани. Операцията при хипоспадия може да се извърши в един или два етапа (вторият етап е на 7-8 години, когато пенисът достига определен размер и все още няма ерекции). Предпочита се едноетапното хирургично лечение на хипоспадията. По време на операцията се извършва корекция на изкривяването на пениса (елиминират се фиброзните сраствания, извършва се пластична операция на вентралната повърхност на пениса), реконструира се липсващата уретрална част и нормално разположеният външен отвор на уретрата. При наличие на крипторхизъм едновременно спускайте тестиса в скротума. След операцията, извършена по време на детството, пациентите се наблюдават от педиатричен уролог до приключване на растежа на пениса.

Хирургично лечение на хипоспадия при жени е показано в случай на развитие на обща форма на патология. По време на операцията уретрата се образува от стената на пикочния мехур или вагината. В други, по-леки случаи, хирургична корекция не се изисква. Планирането на бременност при пациенти с хипоспадия трябва да се извършва в съответствие с препоръките на лекаря.

Ако пациентът има психологически проблеми, може да е необходимо да се работи с психолог или психотерапевт.

Възможни усложнения и последствия

Хипоспадията се усложнява от постоянното дразнене на кожата на мястото на уретрата, инфекциозни заболявания на урогениталната система, нарушения на репродуктивната функция. Отрицателните ефекти на хирургията при хипоспадия могат да бъдат уретралната фистула, уретралната стриктура, уретралния дивертикул, загубата на чувствителност на пениса на главичката. Усложненията, които водят до намаляване на качеството на живот, се наблюдават по-често при скротални и перинеални форми на заболяването.

перспектива

С навременна диагностика и ранно лечение, прогнозата в повечето случаи е благоприятна. Ранната корекция позволява да се постигне нормализиране на развитието на пениса и процеса на уриниране.

предотвратяване

Няма специфична превенция на заболяването. Неспецифичната профилактика на хипоспадия е отстраняването на фактори, които могат да повлияят неблагоприятно върху образуването на плода по време на бременност.

Стволовите хипоспадии, причините и лечението на патологията

Хипоспадия (Q54 - ICD код 10) е вродено анормално местоположение на уретрата при мъжете. Диагнозата на заболяването не е трудна, но лечението трябва да бъде ангажирано в ранна възраст, за да се предотвратят възможни психологически и физиологични проблеми. Стволовата хипоспадия е една от най-често срещаните форми на заболяването. Какво означава това състояние, защо се появява и как да възстановим нарушените функции, ще разгледаме по-нататък.

Причини за възникване на

Етиологичният фактор на стволовата форма на аномалията е изследван няколко десетилетия. Лекарите се съгласиха, че причините за хипоспадията са:

  • генетична предразположеност;
  • генни мутации;
  • хормонални удари в тялото на майката по време на бременност;
  • ин витро оплождане;
  • използване на контрацептиви на основата на естроген;
  • лоши навици на майката (пушене, злоупотреба с алкохол);
  • фактори на околната среда;
  • чести бременности или многоплодни раждания;
  • вътрематочна инфекция на плода.

Патологията възниква, когато комбинираният ефект от няколко провокиращи фактора. Полагането и развитието на пикочната система започва с 8 седмици ембрионално развитие. През този период плодът е най-чувствителен към външни и вътрешни влияния.

Характеристики на формата на стъблото

Прояви на патология - анормалното местоположение на уретрата. Стволовата форма се характеризира с факта, че уретрата не се отваря в центъра на главата на пениса, както би трябвало да е нормално, а в която и да е част на ствола.

Прегледът на новородено определя хипоспадията на първия ден от живота му. Опитният педиатър-неонатолог ще отбележи, че потокът от урина по време на уриниране е насочен към патологичен ъгъл, а в случай на вертикално положение на детето - надолу. Сексуалният орган има изкривяване. Това е особено очевидно при възрастни, които не са били лекувани преди това.

Стволовата форма се характеризира със стриктура (стесняване) на уретрата. Това се наблюдава не само на мястото на изхода на канала, но и по дължината му. Тежките форми на заболяването са придружени от образуването на генитални органи при момчетата по женски тип: неправилно формиран пенис прилича на хипертрофиран клитор, а скротума - на вагината.

Форми и степени на аномалия

В зависимост от местоположението на уретрата, има няколко форми на стволови хипоспадии:

  • форма на дистално стъбло - външната част на уретрата се намира по-близо до коронарната болка;
  • централен - каналът е локализиран в средата на ствола;
  • проксималната форма е придружена от местоположението на уретрата по-близо до скротума.

Според тежестта на патологията се различават три форми на стволови тип хипоспадия.

Леката форма е придружена от лека извивка на тялото или може да липсва. Характеристика на коронарната форма на стъблото. Под формата на умерена тежест, кривината е значителна, изисква задължителна хирургична интервенция, съчетана с проксималното местоположение на канала. Той се комбинира с други патологии на бъбреците, пикочния мехур.

Сложна форма на аномалия се характеризира с факта, че уретрата се намира почти в перинеума. Силно изразената кривина на пениса е придружена от хипоплазия.

Съпътстващи заболявания

Хипоспадията съществува като отделна болест или като симптом на друга патология. Разработване паралелно:

  • патологии на сърцето и кръвоносните съдове;
  • бъбречно заболяване;
  • генетични аномалии на друго място;
  • херния в областта на слабините;
  • атрезия (отсъствие или сливане) на ануса;
  • крипторхизъм (неотпуснати тестиси в скротума).

Има случаи на установяване на грешен пол при деца при раждане поради визуални промени в гениталиите. Момче с болест е объркано с момиче.

Диагностични мерки

Визуалната проверка за изясняване на диагнозата не е достатъчна. Аномалията се потвърждава от допълнителни изследователски методи:

  1. Ултразвук на пикочната система определя наличието на съпътстващи патологии на бъбреците, пикочния мехур. Лекарят оценява функционалните характеристики на органите, дължината на уретрата и неговата проходимост.
  2. Урографията се използва за определяне на структурата на органите. Във вената се инжектира контрастно средство, "пътуването" на което в тялото се контролира чрез рентгенов апарат.
  3. Цистоуретрография се извършва чрез инжектиране на контраст директно в пикочния мехур с помощта на тънък катетър. Запълването на пикочния мехур и екскрецията на веществото през уретрата се фиксира на рентгенови лъчи.
  4. В редки случаи се използва изчислителна или магнитен резонанс (за изясняване на нюансите).
  5. Извършват се генетични анализи за определяне на набора от хромозоми. При тежки форми на стволови хипоспадии можете да посочите пола на детето.

Защо ми е необходима операция?

Възстановяването на функциите на половия орган и корекцията на нейния естетичен вид се извършва с помощта на хирургическа интервенция. Желателно е операцията да се извърши в ранна възраст (до 2 години), тъй като рискът от усложнения се увеличава с възрастта. Бебето расте и процесът на уриниране става все по-труден. Необходимо е да се заеме седнало положение, което предизвиква развитието на комплекси.

Стволовата хипоспадия причинява безплодие, хронична невроза, невъзможност за участие в сексуален контакт.

Корекция на състоянието в ранна възраст е най-добрият вариант. Детето не е наясно какво се случва с неговите гениталии и възстановяването в следоперативния период няма да се помни.

Цел на интервенцията

Реконструкция на уретрата с помощта на пластмасов пенис - операция, която се извършва със стволовата форма на аномалията. Хирурзите възстановяват формата на органа, премахват кривината на пещерните тела, "добавят" необходимата част от уретрата, имат уретрата в нормално функционално състояние.

Ако е възможно, операцията се извършва на един етап. Иновациите в областта на медицината позволяват използването на висококачествени материали за шев, инструменти и оборудване. За анестезия използвайте комбинираните методи на анестезия. Комбинацията от анестезия с местна анестезия намалява натоварването на нервната система.

Операции със стволови хипоспадии

Хирурзите използват няколко техники за възстановяване на формата и функцията на пениса и уретрата.

Вид на операцията

Формата на заболяването, при което се прилага интервенцията

Кратък курс на работа

Пластмасова клапа на крака

Изборът на вида интервенция се занимава с опериращия хирург. В продължение на няколко дни след манипулацията се препоръчва да се спазва почивката на леглото.

Процесът на уриниране се осъществява с помощта на катетър, вкаран в канала. Осигурява нормално възстановяване на тъканите, е предотвратяване на адхезия. Всеки ден катетърът и пикочният мехур се промиват с антисептични разтвори и ако е необходимо, се прилагат антибиотици. Катетърът се сменя на всеки три дни.

При отсъствие на следоперативни усложнения уретрата се лекува в продължение на няколко седмици.

Потенциални следоперативни усложнения

След корекция на аномалията е възможно развитие на ранни и късни усложнения:

  • Метастеноза - стесняване на канала на лумена;
  • уретрален дивертикул - образуването на малки издатини по канала;
  • образуване на фистула;
  • цикатрични усложнения, причиняващи органна деформация;
  • растеж на косата в канала, в случай на използване на тъканите в областта на скротума за пластмаси.

Възможно е да се предотвратят усложнения чрез редовни профилактични прегледи в медицинско заведение. Преди това дефинирането на проблема ще позволи лечение и премахване на патологията, като не позволява следващите операции.

Медикаментозна терапия

Лечението на стволови хипоспадии е сложно събитие. Етиотропната терапия включва използването на мъжки хормонални лекарства (тестостерон и други стероиди). Той се използва за изравняване на хормоните. Хормоните не се считат за избор на лечение, тъй като не могат да отстранят причината за аномалията. По-скоро това е помощ.

За облекчаване на болката след операцията се използват аналгетици (Ketalong, Renalgan) и противовъзпалителни нестероидни лекарства (Movalis, Diclofenac, Dikloberl). Децата се лекуват с антибактериални средства, за да се намали вероятността от инфекция. Използват се следните групи антибиотици:

  • цефалоспорини (цефтриаксон, цефалексин);
  • макролиди (еритромицин, кларитромицин, ровамицин);
  • пеницилини (Ampioks, Ampicillin, Augmentin).

Предотвратяване на аномалии

Предотвратяването на развитието на хипоспадия в плода трябва да се разглежда от бъдещата му майка. По време на планирането на бременността се извършва пълен преглед, за да се изключи наличието на инфекции, които могат да причинят аномалия. Те включват токсоплазмоза, херпес, рубеола, сифилис, цитомегаловирус и HIV инфекция.

Живеенето в зона с високо ниво на радиоактивна радиация изисква промяна на мястото на пребиваване за периода на раждане на дете.

Необходимо е да се ограничи контактът с хранителни продукти, включително разрушители, предмети от бита, парфюми с лошо качество, лак за коса. Миенето на съдовете, мебелните повърхности трябва да се извършват в предпазни ръкавици, за да се предотврати контакт с почистващи препарати и лакове.

Рискът от развитие на патология може да бъде намален чрез изоставяне на тютюнопушенето и консумацията на алкохол. Комфортният психологически климат също играе важна роля в превенцията на хипоспадията.

Превенцията на патологията спасява бебето от негативни последици и запазва здравето на нервната система на родителите.