Хипоспадията при жените е анормално развитие както на уретрата, така и на вагината. Това вродено заболяване се характеризира с два основни дефекта: съкращаване на уретрата и ектопия на външния му отвор. Мъжката хипоспадия е една от най-честите аномалии в урогениталната система и е добре проучена. Хипоспадия при жените се счита за много рядка патология, която има характерни клинични симптоми, принуждавайки пациента да се консултира с гинеколог и уролог. Терминът "женска хипоспадия" (hypospadia feminis) се разбира като вродено заболяване, проявяващо се в изместване на външния отвор на уретрата на предната стена на вагината, проксимална на гениталния пръстен.

ПРЕГЛЕД НА ЛИТЕРАТУРА

Тъй като хипоспадията е изключително рядка при момичетата и жените, малко внимание се отделя на диагнозата и лечението на лекарите. В отечествената литература за първи път споменаването на женската хипоспадия се появява през 1914 г. в книгата I.X. Дзирне "Оперативна урология". Авторът смята, че хипоспадията при жените не изисква хирургично лечение, ако не е придружено от инконтиненция [1]. В наличната чуждестранна литература една от първите споменавания на това заболяване принадлежи на L. Buffoni, който го описва в италианския урологичен журнал през 1957 г. [2]. Истинското разпространение на женските хипоспадии е изключително трудно да се оцени поради големия брой недиагностицирани случаи. Въпреки това, според D.V. Честотата на поява на хипоспадия при жени с рецидивиращи инфекции на пикочните пътища (ИПП), полово активна, е 66% [3].

NE Савченко интерпретира хипоспадията при момичетата като ембрионален дефект на уретровагиналната преграда [4]. Обикновено външният отвор на уретрата при момичетата се отваря в средната третина на вестибула на вагината на еднакво разстояние между клитора и входа на вагината. При хипоспадия се наблюдава дистално изместване на външния отвор на уретрата. Това увеличава разстоянието от клитора до външния отвор на уретрата и обратно, намалява разстоянието от външния отвор на уретрата до входа на вагината.

Ембриогенезата на хипоспадията при момичетата, за разлика от момчетата, не е следствие от липсата на връзка между стените на уретрата, тъй като тази част от уретрата при момичетата просто отсъства. Хипопоадичното се счита за меаус, разположен на предната стена на вагината [5]. Етиологията на женската хипоспадия остава неясна. Долната част на уретрата и влагалището се развиват от долната част на урогениталния синус, следователно нарушаването на нормалното развитие на тази структура може да доведе до образуването на хипоспадия [6]. S. Miyagawa et al. в експериментално проучване е установено, че развитието на хипоспадия е възможно с въвеждането на диетилстилбестрол (синтетичен аналог на естроген) [7]. Анализът на съотношението доза / отговор показа, че 0.03 g диетилстилбестрол, прилаган парентерално веднъж дневно в продължение на 6 дни, е достатъчен за развитието на хипоспадия. Авторите показват, че появата на женски хипоспадии в този случай е резултат от нарушения на апоптоза и пролиферация на епителните клетки на дорзалния уретра. Формата на хипоспадия, причинена от диетилстилбестрол, зависи от продължителността на бременността, на която е възникнала експозицията. Други вродени заболявания като урогениталната преграда, двурогата матка, вагиналната атрезия и преградата на вагината могат да се комбинират с хипоспадия.

В момента са описани клинични прояви и са разработени няколко класификации на женската хипоспадия, която се основава на степента на дистопия на външния отвор на уретрата по отношение на различните участъци на влагалището и шията на пикочния мехур. Една от класификациите на женската хипоспадия е предложена от D.V. Каном през 1988: 1) ниска вагинална ектопия на външния отвор на уретрата; 2) висока вагинална ектопия на външния отвор на уретрата; 3) сливане на шийката на пикочния мехур с вагината с уринарна инконтиненция; 4) урогениталния синус при жените; 5) комбинация от всички тези възможности с фалшив или истински хермафродитизъм [3].

Повечето автори правят разлика между частичната и тотална форма на женската хипоспадия [8-10]. GA Serviceman et al. разпределят вестибуларните и вагиналните форми на заболяването [11].

Според класификацията на В. Блум, при жените има три форми на хипоспадия: 1) надлъжна гънка между задната стена на уретрата и предната стена на вагината; 2) персистиращ урогенитален синус, при който вагината е свързана с уретрата, а девствената мембрана е дълбоко в урогениталния синус; 3) уретрата се отваря във влагалището, близка до нормално позиционирания химен [12].

Подобна класификация, предложена от A.E. Соловьов [13]. Той различава 3 форми на хипоспадия при момичетата: вестибуларен (частичен), вестибуло-венагинален (субтотално) и вагинален (общо). Вестибуларната (частична) хипоспадия при момичетата се намалява до отсъствието на долната стена на уретрата в по-голяма или по-малка степен. Външният отвор на уретрата се измества по-близо до входа на вагината. Клиторът се разширява, хименът не се променя. При момичетата тази форма на хипоспадия често е откритие. Въпреки това, пациентите могат да страдат от инконтиненция през деня и лягане, някои имат дизурия, сърбеж в вулвата, вагинално течение. Вестибуларната форма на хипоспадията може да предизвика изтичане на урина във влагалището и в навечерието, което допринася за развитието на хроничен уретрит, цистит. Вестибугинозната (субтотална) хипоспадия е по-тежка форма, при която външният отвор на уретрата допълнително се отстранява от клитора и се поставя така, че уретралната и вагиналната преграда да се разреди по-малко до 0,2–0,3 cm, а долната стена на външния отвор на уретрата и горната стена на входа към Вагината е едно цяло. Хименът се разделя по горната арка, входа на влагалището се пропуква. Урината в тази форма на хипоспадия постоянно навлиза във вагината, причинява мацерация на лигавицата, вулвовагинит, което причинява възходяща инфекция на урината. Външният отвор на уретрата е широк, неправилна форма. Клинично, vulvovaginal форма не се проявява само от дистопия на външния отвор на уретрата, но също така се комбинира с недоразвитието на сфинктер апарат на пикочния мехур. Вагиналната (обща) форма на хипоспадия при момичетата е много тежка малформация. В тази форма се откриват значителни анатомични нарушения както от пикочните, така и от репродуктивните системи. При изследване на гениталиите, малките срамни устни са недоразвити, хименът отсъства. Външният отвор на влагалището е широк, зейнал, като този на жена, която е родила. На обичайното място външният отвор на уретрата не е дефиниран. Когато се гледа на огледалата в средната третина на предната стена на вагината се определя от външния отвор на уретрата [13].

Класификация на женските хипоспадии, предложена от H.M. Knight, включва пълна (тип I) и непълна форма (тип II), докато тип II има два подтипа в зависимост от формата на уретрата: II-а - къса и широка уретра и II-b - нормална уретра [14].

Диагнозата и лечението на женската хипоспадия е проста, но доста често тази болест се пренебрегва [15–16]. По отношение на диагнозата хипоспадия трябва да се каже, че повечето случаи не са диагностицирани, но симптомите могат да се появят за първи път в различен период - от юношеството до доста зрели (до 90 години). Причината за хипоспадия при по-възрастните жени може да не е вродена аномалия на уретрата, а преместване на медуса във вагината, дължащо се на фиброза в резултат на атрофичен вагинит или операция на уретрата [17].

Тежестта на симптомите, свързани с хипоспадия при жените, зависи от степента на изместване на Meatus. Пациенти с хипоспадия от тип 3 според V. Blum или с висока вагинална форма са по-податливи на инфекции на пикочните пътища. Уретрален синдром и повтарящи се UTI, възникващи от началото на сексуалната активност, са честа проява на хипоспадия при жените. При такива пациенти, като правило, консервативното лечение не е ефективно, а бързото движение на медуса може значително да намали клиничните симптоми [8].

Други прояви на женска хипоспадия включват стресово уринарна инконтиненция след раждане, а понякога и пълна уринарна инконтиненция [17]. Инконтиненцията може да бъде „невярна”, но причинена от вагинално уриниране, докато истинското уриниране е свързано с дисфункция на шийката на пикочния мехур. Това заболяване най-често се открива чрез инсталиране на уретрален катетър, ендоскопски интервенции на долните пикочни пътища. Понякога такива пациенти се диагностицират с надвезична обструкция, която води до операция за отстраняване на урината, нуждата от която не е [18].

В допълнение, хипоспадията често е придружена от уретрална стеноза [7].

Също така, тези пациенти могат да имат дисинергия на детрузор-сфинктер (DSD), тъй като по време на хипоспадия има изразено вагинално уриниране, което може да стимулира булбокавернозен рефлукс, което от своя страна стимулира свиването на сфинктера по време на уриниране, което се проявява като DSD. В допълнение, наличието на вагинално уриниране може да доведе до факта, че пациентът през деня много пъти натоварва мускулите на перинеума, което води до тяхната хипертрофия и като резултат - до DSD [19]. При жени с хипоспадия могат да се образуват вагинални камъни, които поддържат инфекцията, което прави консервативната терапия неефективна. Такива пациенти изискват отстраняване на уретрални камъни и пластмаси за лечение и профилактика на ИПП [7]. Трябва да се отбележи, че причината за хроничен уретрит, цистит и вулвовагинит може да бъде и така наречената хипермобилност на външния отвор на уретрата, при която външният отвор на уретрата се измества във влагалището само по време на полов акт [20-21]. Хипермобилността на външния отвор на уретрата може да бъде диагностицирана с помощта на теста O'Donnell-Hirschhorn: индексът и средните пръсти на ръката, вмъкнати в интроита, се разделят странично и едновременно се генерира натиск върху задната стена на вагината - симулира се ситуацията, възникваща от интроекцията на пениса във влагалището. Ако има хипермобилност на уретрата, външният отвор на уретрата започва да се стеснява и се премества във вагината.

Запазването на урогениталния синус при жените се проявява с невъзможността за сексуален контакт. При наличието на урогенитален синус, гинеколозите често диагностицират вагиналната стеноза, която по същество отсъства, и се опитват да я премахнат. Урогениталния синус се диагностицира при жени най-често от гинеколог, който е запознат с тази аномалия [20-21].

Основният метод за корекция на женската хипоспадия се счита за хирургия. Направете транспониране на уретрата от вагината към перинеума в областта на основата на клитора. При пациенти с признаци на уринарна инконтиненция се извършва пластика на дисталната част на уретрата и шията на пикочния мехур. Целта на операциите по транспониране на дисталната уретра по време на нейната вагинална ектопия е да се постигне прекратяване на персистиращи хронични уретрити, цистит и вулвовагинит, които се влошават след всеки сексуален контакт. Важно е да се отбележи, че в много чуждестранни публикации е описана комбинация от хипоспадия при жени с неврогенна дисфункция на пикочния мехур, в резултат на което пациентите преминават цялостно лечение на две заболявания [20].

При недостиг на уретрална тъкан, последната може да бъде създадена от предната стена на вагината чрез тубуларизиране, което позволява месото да се премести в нормалното си положение. По този начин се избягва урината на урината, причинена от вагинално уриниране [7]. За тежките белези в уретрата е по-добре да се използва разместен клапите на перинеалната кожа, клапата на бедрото или клапите на Мартиус [22], за да се покрие. В тази група пациенти задържането на урината може да се постигне чрез преместване на нео-уретрата на клитора, който има две предимства: 1) добавянето на дължина дава по-голяма устойчивост, 2) има достатъчно тъкан в интроита, за да покрие дисталната част на уретрата [23].

В литературата са описани няколко случая на женска хипоспадия. Един от тези пациенти е описан през 2013 г. от A. Chemaou [24]. В клиниката е прието 13-годишно момиче с анурия, бъбречна недостатъчност и артериална хипертония, при което пациентът няма анамнеза за отделителната система. След физическото изследване и изследване на момичето е поставена диагноза хипоспадия, неврогенна дисфункция на пикочния мехур, дължаща се на сакрозна агенезия. Хирургичното лечение се състои в преместване и пластика на външния отвор на уретрата, за да се извърши интермитентна самостоятелна катетеризация. При проследяване се нормализира кръвното налягане и бъбречната функция.

СОБСТВЕНА КЛИНИЧНА НАБЛЮДЕНИЕ

През 2014 г. пациент М., на 11 години, е приет в детското кабинет по урорология на Научно-изследователския институт по урология на Министерството на здравеопазването на Русия. Основните оплаквания са уринарна инконтиненция и рецидивиращи инфекции на пикочните пътища. Преди това пациентът е бил многократно изследван на мястото на пребиваване. Установена е диагноза: уринарна инконтиненция с неизвестен произход, инфекция на урогениталната система. Според лапароскопската диагноза патология от урогениталната система не се открива. Пациентът е подложен на консервативна терапия, насочена към лечението на UTI, хиперактивност на пикочния мехур. Наблюдава се временен положителен ефект.

В катедрата по детска урология на института при физически преглед на пациента е установено скъсяване на уретрата и леко изместване на външния отвор в областта на входа на вагината. Важно е да се отбележи, че най-изразеното изместване на уретрата е наблюдавано при момичетата по време на уриниране (фиг. 1).

Фиг. 1. Появата на гениталиите и мочетата на уретрата М., на 11 години. Стрелките показват местоположението на външния отвор на уретрата

Според ултразвука, няма признаци на промени в горните пикочни пътища, размерът на бъбреците е в рамките на възрастовата норма, системата на бъбречната таза не е разширена, паренхимът не се променя. Като цяло, анализът на урината показва значителна левкоцитурия (до 100 левкоцити в p / sp.). Пациентът е претърпял урофлометрия и комплексно уродинамично изследване (KUDI) (фиг. 2, 3).

Фиг. 2. Урофлоуметрия пациент М., 11 години

Фиг. 3. Цялостно уродинамично изследване на пациент М., на 11 години

Според KUDI, е открита високоамплитудна хиперактивност на пикочния мехур, която може да се прояви чрез императивна уринарна инконтиненция.

Така, въз основа на анамнеза, данни от физикален преглед и инструментални изследвания, пациентът е диагностициран с хипоспадия, уринарна дисфункция чрез хиперактивност на пикочния мехур.

На пациента се препоръчва да извърши реконструктивна пластична хирургия за корекция на хипоспадията. Въпреки това, като се има предвид възрастта на пациента, беше решено операцията да се отложи за 2-3 години до пубертета, защото извършването на операция на дисталната част на уретрата в този случай може да бъде неефективно поради недостиг на тъкан във вагиналната област. След началото на пубертета и активния растеж на гениталиите, тази реконструктивна хирургия, според нас, ще се извърши с голям ефект. Като се има предвид неефективността на предишното лечение, на пациента се препоръчва да въведе ботулинов токсин в детрузор, за да се намали неговата хиперактивност. Като първа стъпка, пациентът се въвежда в ботулиновия токсин в детрузор, за да се намали неговата хиперактивност. При проследяване на 2-ия месец след въвеждането на ботулинов токсин в пациент, е имало намаляване на епизодите на инконтиненция до 6-7 (преди 13-15), но клиничните признаци на ИПП продължават. Момичето е насрочено за операция на възраст 14-15 години.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Хипоспадия - разцепване на задната (долна) стена на уретрата - характеризира се с два компонента: скъсяване на уретрата и ектопия на външната му част. Женската хипоспадия често не се диагностицира и се открива главно, когато се инсталира уретрален катетър или се извършват трансуретрални манипулации. Това заболяване трябва да се изключи при жени с рецидивираща, резистентна към терапия, UTI, уринарна инконтиненция. Жените с хипоспадия трябва да проведат цялостно уродинамично проучване, за да се изключи дисфункцията на пикочния мехур. Всички варианти на хипоспадия при момичета и жени са подложени на оперативна корекция - транспониране на външния отвор на уретрата от вагината към перинеума до физиологично положение, или под формата на пластична уретра, когато се установи инконтиненция на урината.

СПРАВКА

1. Дзирне I. X. Оперативна урология. Петроград: Практика, 1914. 125 с.

2. Buffoni L, Terragna A. Женски хипоспадии; доклад за случая. // Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Кан Д.В., Лоран О.Б., Левин Е.И. Класификация и диагностика на рецидивиращ и хроничен цистит при жените. Урология и нефрология. 1988. N 6. C. 16-20.

Савченко Хипоспадия и нейното лечение. Минск: Изд. Академия на науките на БССР, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Уретра. // в "Клинична детска урология". 1985. Vol. 2. С. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Доклади за женски хипоспадии. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N7. P. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi Т. Характеризиране на диетилстилбестрол индуцирана хипоспадия при женски мишки. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.

8. Духанов А. Я. Урология на детството. L., 1968. 278 p.

9. Кобозева Я.В., Кузнецова М.Я., Гуркин Ю.А. Гинекология на деца и юноши. L., 1989. 267 p.

10. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Педиатрична урология. М., 1986. 321 p.

11. Поддужни Г. А. Еднократна корекция на пениса и пластика на уретрата при различни форми на хипоспадия. Методични препоръки Държава Запорожие, аз. подобряване на лекарите на име М. Горки. “Запорожие, 1987

12. Блум В. Хипоспадия дер Уибличън Харнохре. 1904. Vol. 9. С.522-544.

13. Соловьев А.Е. Диагностика и лечение на хипоспадия при момичета. Урология и нефрология. 1993. N 6. S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Женска хипоспадия: доклад за случай. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, No. 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Хирургичен ремонт на хипоспадия при жени със симптоми на уретрален синдром. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Старейшина JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Вродени аномалии на гениталиите. // в урологията на Кембъл 6-то издание. 1992. P. 1920-2200.

17. Айед М, Бен Абид Ф, Луссиф Х, Бен Хасин Л, Джемни М. Женски хипоспадия за 3 случая. J Urol (Париж). 1995. Vol. 101. С. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Хипоспадия в женската. / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. С. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Аномалии на уретралните момичета с не-неврогенна дисфункция на сфинктера на пикочния мехур. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. P. 294-297

20. Деревянко И.М., Рижков Т.И., Елисеева В.В. Вагинална ектопия на уретрата и урогениталния синус при жените. Ставропол. 2004. 195 c.

21. Деревянко И.М., Деревянко Т.И., Рижков В.В. Хипоспадия при жените. // Урология. 2007. №3. 26-28.

22. Hendren WH. Изграждане на женски уретра от вагинален и перинеален клап. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2.P.657-664.

23. Бхат А, Саксена Р, Бът МП, Даван М, Саксена Ж. Женски хипоспадии с вагинални камъни: рядка вродена аномалия. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Женска хипоспадия, диагностицирана при юноша. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12.P.1314-1316.

Хипоспадия при деца

Хипоспадия е вродена аномалия на уретрата (МК). Това е доста често срещан вроден дефект, забелязан е при 3 деца на 1000 новородени и има повишаване на тази патология. Дефектът е отсъствието на задната стена на уретрата или МК. Най-често тази патология при момчета, при момичета е изключително рядка.

причини

Причините за развитието на този дефект при децата не са напълно установени. Експертите смятат, че това може да доведе до:

• генетични нарушения под формата на генни мутации;
• наследствен фактор (понякога такъв вроден дефект на развитие се наблюдава от няколко поколения);
• хормонална терапия, предписана на жена с заплашен аборт;
• хормонални нарушения в тялото на бременна жена в периода 9-12 седмици (по време на този гестационен период се полагат пикочните органи на плода);
• хормонална контрацепция, използвана през годината преди бременността;
• ин витро оплождане (често се използва хормонална терапия по време на бременност);
• екологични бедствия;
• хранене на храни, съдържащи хербициди и пестициди, които могат да повлияят на хормоните на плода.

симптоми

Обикновено външният отвор на МК се намира в горната част на главата на пениса, а по време на хипоспадията той може да бъде намерен на долната повърхност на пениса, в областта на ствола му, в областта на коронарната болка, на скротума или в областта на перинеята. В зависимост от това, тези форми на заболяването се различават:

• golovochnaya;
• произтича;
• скроталната;
• короната;
• чатала;
• "Хипоспадия без хипоспадия".

При момичетата с тази патология отварянето на МК е във вагината.

Формата на главата (най-леката) се среща в 75% от случаите. Перинеалните и скроталните форми са тежки дефекти на развитието. Във всяка форма има кривина (в различна степен на тежест) на пениса. Това се дължи на несъответствието между съкратената дължина на МС и нормалната дължина на кавернозните тела на пениса.

Един от постоянните симптоми на недостатък е и дисплазия на препуциума: тя може да бъде разделена или разположена на върха на пениса, окачена под формата на „качулка“.

Хипоспадията може да бъде независима аномалия на развитието, но може да се комбинира с други, по-тежки вродени дефекти (а не само с пикочно-половата система). Изолиран дефект се изразява в по-леки форми (хипоспадия без хипоспадия, форма на главата).

Често е налице комбинация от тежка хипоспадия и женска или мъжка псевдогермафродитизъм, при която вътрешните гениталии са от един и същи пол, а външните полови органи на противоположното. Възможни са други нарушения на урогениталната система: везикоуретрален рефлукс, крипторхизъм, урогенитален рефлукс, хидронефроза и др.

при капитализирана форма аномалии препуциума недоразвити. Отворът на уретрата (често стеснен) се намира на главата на пениса, донякъде не достигайки своя връх. Изкривяването на кавернозните тела на пениса се изразява леко. Родителите на детето се оплакват от модифициран тип пенис и екскреция на урина в тънък поток.

за коронарна форма Характерно е разположението на външния стеснен отвор на МС в областта на коронарната болка. Препуциума провисва под формата на „качулка“. Потокът от урина е насочен под ъгъл към извития пенис.

при форма на стъблото Уретрата се отваря на различно ниво на ствола на значително изкривен пенис. За уриниране детето трябва да издърпа пениса до стомаха.

при скротално или скротално Anomaly MK отвор, разположен на скротума или между ствола на пениса и скротума. Изкривяването на пениса е изразено, в някои случаи се отбелязва нетипично място. Уринирането е възможно само в седнало положение. Във външните гениталии има голямо сходство с големите срамни устни и разширения клитор.

Форма с диаметър дефект на развитието има такива прояви: отворът на уретрата е разположен върху перинеума, има разцепване на скротума и изразена изкривяване на пениса. Структурата на външните полови органи е смесена.

Възможно е уриниране в седнало положение. В тези случаи се извършва генетичен преглед за диагностика и се изисква консултация с ендокринолог.

В някои случаи вроден дефект се намира само в по-късата дължина на МС, а външният му отвор обикновено се намира. Тази форма на заболяването се нарича "Хипоспадия без хипоспадия".

Тази форма също разкрива деформацията на пениса, причината за която е не само слабо развита уретра, но и дисплазия на кожата с присъствието на нишка на съединителната тъкан по протежение на МС.

диагностика

Диагнозата обикновено се прави в стаята за раждане след прегледа на бебето. При тежки дефекти в развитието е важно да се определи пола на новороденото. Истинският хермафродитизъм се характеризира с наличието на яйчници и тестиси.

Женският псевдо-хермафродитизъм се проявява с рязко увеличен клитор в момиче. Понякога има препуциума, който преминава към малките срамни устни. Входът към влагалището е нормален, има малки срамни устни.

В случая на женската хипоспадия, малките срамни устни практически отсъстват, вагината е недоразвита. Входът към влагалището и външният отвор на МК е покрит с дебела лигавица.

Проявите на мъжкия псевдогермафродитизъм са: недостатъчност на тестисите, недоразвитие на пениса, хипоспадия и неразвита скротума.

лечение

Хипоспадията се лекува само хирургично и за предпочитане в ранна възраст: от 6 месеца. до 1.5-2 години. Хирургичното лечение, извършено на тази възраст, ще позволи на кавернозните тела да се развиват нормално в бъдеще. В противен случай по-нататъшното анормално развитие на пениса ще предизвика нарушение на сексуалността в бъдеще.

Сравнение на три вида операции

Успехът на операцията зависи от професионалното ниво на хирурга. Според статистиката 90-95% от операциите са успешни.

В лека форма се изпълнява само една операция. При по-сложни форми на хипоспадия реконструктивната пластична хирургия се извършва на няколко етапа. Свитата външна част на атипично разположен МС, която нарушава уринирането, е абсолютно индикация за хирургично лечение.

Основните цели на операциите за хипоспадия:

• елиминиране на изкривяването на кавернозните тела на пениса;
• пластмасов липсващ отдел МК достатъчен диаметър;
• местоположението на външния отвор на уретрата в горната част на главата с надлъжна посока, за да се осигури директна струя на урината без завои и пръски;
• максимално елиминиране на козметичния дефект.

Първият етап от операцията има за цел да затвори дефекта на кожата и образуването на липсващата част от уретрата с помощта на скротален клап или препуциума.

Вторият етап на хирургичното лечение се извършва в предучилищна възраст (на 4-6 години). В хода на тази операция уретралната пластмаса се извършва с диаметър най-малко 6 mm, така че уретралният дефект не предотвратява растежа на пениса, за да се създадат условия за нормално уриниране.

Когато се открие комбинирана вродена патология в уринарната система (например, везикоутериален рефлукс), първо се коригират горните и долните пикочни пътища, след което се извършва хирургия за хипоспадия.

Ако се открие „хипоспадия без хипоспадия“, по време на първата операция се изрязват влакнести въжета в уретрата, за да се изправят кавернозните тела на пениса. Вторият етап от операцията е прилагането на пластмасови МК (както при други форми на хипоспадия).

След хирургично лечение пациентите са под наблюдение до пубертета. Успешно извършените операции не засягат сексуалната функция на пациента в бъдеще и осигуряват неговата психосоциална адаптация.

Възобновяване за родители

При идентифициране на хипоспадия след раждането на бебето не трябва да се паникьосва. Необходимо е да се извърши пълно изследване на детето, за да се идентифицират евентуални съпътстващи заболявания.

След точна диагноза в ранна детска възраст се провежда хирургично лечение (на един или няколко етапа). Децата дори нямат спомени от операцията и се развиват заедно с връстниците си.

Кой лекар да се свърже

Хипоспадията обикновено се открива от неонатолог в родилния дом или педиатър. Необходима е консултация с хирург или пластичен хирург. При момичетата е задължителна консултация с гинеколог. Показано е изследване на уролога. При тежки малформации, когато е трудно дори да се определи пола на роденото дете, се провежда консултация с генетик и ендокринолог.

хипоспадия

Хипоспадия е вродена малформация на урогениталната система, при която има неправилно подреждане на отвора на уретрата (уретрата). Хипоспадията е една от най-често срещаните малформации на долните пикочни пътища при мъжете (след фимоза и метастеноза), в общата структура на урологичната патология тя е 1–4%. При жените хипоспадията рядко се диагностицира.

Причини и рискови фактори

Основната причина за образуването на хипоспадия е нарушение на процеса на диференциация на елементарния епител, както и затварянето на уретрата, която се наблюдава през 7-14-тата седмица от бременността.

Хипоспадията при момчетата често се комбинира с други аномалии в развитието на урогениталния тракт.

Рискови фактори, засягащи жена по време на бременност, включват:

• ендокринни нарушения;
• инфекциозни заболявания;
• зачеване чрез ин витро оплождане;
• усложнена бременност (ранна токсикоза, нефропатия, застрашен аборт);
• приемане на определени лекарства;
• злоупотреба с алкохол;
• тежка психо-емоционална криза;
• излагане на йонизиращо лъчение.

Също толкова важно в развитието на болестта има генетична предразположеност. Семейните случаи на хипоспадия са регистрирани в 10-20% от общия брой на случаите. Според някои проучвания при родителите на вегетарианци се наблюдава повишен риск от раждане на дете с хипоспадия, което се дължи на поглъщането на големи количества фитоестрогени с храна.

Форми на заболяването

В зависимост от степента на недоразвитие на уретрата се разграничават следните форми на хипоспадия:

• capitatum;
• короната;
• произтича;
• скроталната;
• чатала;
• хипоспадия на хорда ("хипоспадия без хипоспадия").

В допълнение, патологията се класифицира в три групи:

• предни (глависти и короноидни);
• среда (стъбло);
• гръб (скротална и перинеална).

Хипоспадията при жените е с две степени:

1. Външният отвор на уретрата се намира в средната или долната част на влагалището, уринирането не е нарушено.
2. Развива се пълно разцепване на задната стена на уретрата, която се простира до областта на сфинктера, уринарна инконтиненция.

симптоми

Клиничната картина на хипоспадията варира в зависимост от формата на заболяването. Често срещан симптом е недоразвитието на дисталната част на уретрата. При мъжете се образува къса фиброзна корда, която води до изкривяване на пениса. Степента на кривина зависи от дължината на фиброзната хорда и от плътността на белегната тъкан. Краят на кожата при хипоспадията се разделя и покрива главата на пениса. Кавернозното тяло може да е слабо развито или напълно отсъства в една или друга част на дисталната част на уретрата. При липса на увреждане на сфинктера, урината обикновено се запазва добре.

Най-честата (75% от случаите) и леката форма на заболяването е капитулираната хипоспадия, при която външният отвор на уретрата е разположен малко под нормално, може да бъде стеснен (метастеноза), което причинява затруднено уриниране, но френума липсва. Пациентите имат изкривяване на пениса, което се увеличава с началото на сексуалната активност.

С развитието на коронарната форма на заболяването, външният отвор на уретрата е разположен на нивото на коронарната мускулатура и са отбелязани нарушения на уринирането и изразена кривина на пениса.

Стволовата хипоспадия се характеризира с невъзможността за нормално мъжко уриниране, което кара пациентите да вдигнат пениса до корема или да уринират, докато седят. При пациенти с изразена деформация на пениса, ерекцията обикновено е придружена от болка. При тази форма на заболяването е възможен сексуален контакт, но ако външният отвор на уретрата е разположен в основата на пениса, еякулата не влиза във влагалището.

Скроталната форма на заболяването има тежко течение. Външният отвор на уретрата в този случай се отваря на скротума, като го разделя на две части. Наблюдава се изразено недоразвитие и изкривяване на пениса, което прилича на хипертрофиран клитор, поради което при раждането момчетата със скротална хипоспадия понякога се бъркат с момичета с адреногенитален синдром. Уринирането е възможно само в седнало положение, сексуалният живот е невъзможен.

С развитието на перинеална хипоспадия външният отвор на уретрата се намира зад скротума. Дължината на пениса не надвишава 9,5 см (малък пенис). Има разцепване на скротума, което може да доведе до грешка при определяне на пола на новородено бебе. Скроталните и перинеални форми на хипоспадията често се комбинират с ингвинална херния, хидроцеле (водниста на тестикуларните мембрани), крипторхизъм (неусвоен тестис в скротума).

При пациенти с хипоспадия по вид хорда се забелязва къса слабо развита уретра, която причинява изкривяване на пениса надолу. Външният отвор на уретрата, докато е разположен правилно. По време на ерекцията пенисът се огъва, което е съпроводено със значителна болка и прави невъзможно полов акт.

Хипоспадия при жените се характеризира с вагинална ектопия на външния отвор на уретрата. Значително съкращаване на уретрата става причина и честа рецидив на инфекциозни заболявания на урогениталния тракт. Пациентите често развиват вълвит, вулвовагинит, цистит, уретрит и др. Освен това могат да се появят признаци на псевдогермафродитизъм или хермафродитизъм, което е причина за психологически проблеми. Общата хипоспадия при жените е придружена от уринарна инконтиненция.

диагностика

В повечето случаи хипоспадията се открива, когато детето е прегледано от неонатолог веднага след раждането. Ако има нарушения в гениталните органи при новороденото, се извършва ултразвуково изследване на тазовите органи, за да се определи пола, и ако това не е достатъчно, те прибягват до определяне на кариотипа.

Обективното изследване на пациента обръща внимание на локализацията на външния отвор на уретрата, неговата форма и размер, наличието на кривина на пениса.

Тъй като хипоспадията на момчетата често се комбинира с други аномалии в развитието на урогениталния тракт, се извършва подробен преглед с (ако е необходимо) тазова магнитна резонансна томография, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия и др.

лечение

Основните цели на лечението на хипоспадия при момчетата са възстановяването на функциите на пениса и отстраняването на козметичен дефект. Най-ефективното ранно лечение на заболяването, предприето на възраст от 1-3 години.

При незначителна дистопия и стесняване на външния отвор на уретрата е достатъчно да има метатомия, т.е. дисекция на медуса, за да се разшири. В други случаи се прибягва до пластична уретра с помощта на присадки и местни клапани. Операцията при хипоспадия може да се извърши в един или два етапа (вторият етап е на 7-8 години, когато пенисът достига определен размер и все още няма ерекции). Предпочита се едноетапното хирургично лечение на хипоспадията. По време на операцията се извършва корекция на изкривяването на пениса (елиминират се фиброзните сраствания, извършва се пластична операция на вентралната повърхност на пениса), реконструира се липсващата уретрална част и нормално разположеният външен отвор на уретрата. При наличие на крипторхизъм едновременно спускайте тестиса в скротума. След операцията, извършена по време на детството, пациентите се наблюдават от педиатричен уролог до приключване на растежа на пениса.

Хирургично лечение на хипоспадия при жени е показано в случай на развитие на обща форма на патология. По време на операцията уретрата се образува от стената на пикочния мехур или вагината. В други, по-леки случаи, хирургична корекция не се изисква. Планирането на бременност при пациенти с хипоспадия трябва да се извършва в съответствие с препоръките на лекаря.

Ако пациентът има психологически проблеми, може да е необходимо да се работи с психолог или психотерапевт.

Възможни усложнения и последствия

Хипоспадията се усложнява от постоянното дразнене на кожата на мястото на уретрата, инфекциозни заболявания на урогениталната система, нарушения на репродуктивната функция. Отрицателните ефекти на хирургията при хипоспадия могат да бъдат уретралната фистула, уретралната стриктура, уретралния дивертикул, загубата на чувствителност на пениса на главичката. Усложненията, които водят до намаляване на качеството на живот, се наблюдават по-често при скротални и перинеални форми на заболяването.

перспектива

С навременна диагностика и ранно лечение, прогнозата в повечето случаи е благоприятна. Ранната корекция позволява да се постигне нормализиране на развитието на пениса и процеса на уриниране.

предотвратяване

Няма специфична превенция на заболяването. Неспецифичната профилактика на хипоспадия е отстраняването на фактори, които могат да повлияят неблагоприятно върху образуването на плода по време на бременност.

Хипоспадия - какво е това?

Хипоспадията на пениса е наследствена патология. Така нареченият дефект - атипично местоположение на отвора на уретрата, който трябва да се намира на главата на пениса в центъра.

Аномалията често е придружена от други патологии:

• изкривяване на вала на пениса;
• дисплазия на препуциума;
• ингвинална херния;
• стесняване на отвора на уретрата;
• воднянка на тестисите.

Хипоспадията се диагностицира през първата година от живота при 0,8% от новородените момчета.

Причините за аномалията все още не са изяснени. Подозрение пада върху генетични или хромозомни мутации, злоупотреба с лоши навици от страна на майката, инфекции, пресичащи плацентарната бариера, многоплодни бременности, стресови фактори и приемане на определени лекарства.

При хипоспадията не само уретрата не е на мястото си, но и пенисът е слабо развит - може да е с малка дебелина, слята с скротума. Понякога момчетата с подобна патология се бъркат с момичетата - уретрата им се съкращава, а недоразвитият пенис може да се сбърка с клитор.

Ако патологията е леко изразена и е невъзможно да се диагностицира през първите седмици от живота, на тази основа могат да се видят допълнителни симптоми на заболяването - детето трябва да уринира, докато седи, а потокът от урина се пръска силно.

Видове хипоспадия и симптоми

Това заболяване се среща не само при момчетата, но и при момичетата. Причината за дефекта в тях - недоразвитието на гениталиите. Симптоми на излизане на уретрата във вагината - твърде широк поток от урина.

Видове аномалии при момчета:

1. Capitate - отворът на уретрата се отклонява леко - проксимално - и се намира по-близо до върха на главата. Поради това препуциума прилича на качулка. Пенисът леко се огъва. Единственият симптом може да бъде тънък поток от урина.
2. Короната. Изходът на уретрата е разположен в коронарната болка, членът е изкривен вентрално, потокът на урината се отклонява навътре, наблюдава се дисплазия на препуциума. Това е изглед отпред на болестта.
3. Стволови. Изходът за уриниране може да бъде разположен върху която и да е част на пениса, в този случай може да се появи допълнителен меа- тален отвор.
4. Задните форми на аномалията са член-скротал и скротал. В този случай изходът на уретрата се намира в скротума. Често, когато визуално се проверяват, гениталиите на момчето се бъркат с органите на момичето, така че стъблото на пениса се деформира. В този случай са необходими консултации генетика и ендокринолог.
5. "Интересно" условие за лекаря е "хипоспадия без хипоспадия". Дупката е на мястото си - на главата, но пенисът има кривина. Може да се появят и други симптоми - дисплазия на препуциума, свиване от съединителната тъкан в уретрата, хипоплазия на половия апарат.

Заболяването се класифицира според тежестта на проявата.

• В лека форма кривината на пениса е незначителна, отклонението на уретралния отвор е малко и се намира в дисталните части, т.е. в главата.
• Средната форма е уретрата в проксималната или на нивото на кръстовището на пениса и скротума. Често има и други симптоми на сексуални аномалии, корекция е необходима.
• Тежка форма на заболяването - пенисът е слабо развит, уретрата преминава в перинеума, само хирургично лечение.

Хипоспадията рядко се диагностицира без съпътстващи заболявания - може да е симптом на по-сериозни заболявания. Могат да присъстват и други болести и патологии - тестикуларни аномалии, ингвинални хернии, сърдечно-съдови патологии, бъбречни заболявания, анусни артерии... Има много други заболявания, които се развиват едновременно със стволови хипоспадии.

В детска възраст аномалията се занимава повече с пикочната система. Това заболяване създава неудобство за детето - момчето ще трябва да се приземи, за да не се пръска. Въпреки това - ако патологията е изразена леко - постепенно той успява да се адаптира към неговите черти.

В този случай родителите вече смятат, че лечението не е необходимо, но това е погрешно мнение. Болестта се проявява от друга страна, когато детето порасне. Поради изкривяването на пениса, сексуалният живот е труден - дори ако е възможен полов акт, по-нататъшна бременност при жените не се случва. Спермата се излива, а не във влагалището.

Независимо от формата на заболяването и степента на тежест, лечението е наложително. Дори ако основният симптом на аномалията е само стесняване на уретрата, то дава на детето значителен дискомфорт.

Трябва да се изправи, за да изпразни пикочния си мехур, тънка струйка.

Остатъчната урина се застоява, което създава висок риск от възникване на инфекциозни заболявания на отделителната система:

• цистит;
• пиелонефрит - инфекцията нараства възходящо;
• възпаление на простатата.

Лечението на заболяването е само оперативно.

Хипоспадия - лечение

Диагнозата се установява по време на изследването.

Провежда се диференциална диагностика, по време на която се използват следните диагностични мерки:

• урофлоуметрия - по този начин те определят наличието на свивания в уретрата;
• генетичен анализ;
• Ултразвуково изследване на пикочната система;
• вътрешно изследване на гениталиите;
• MRI понякога се изисква.

В някои случаи точна картина на заболяването може да се направи само след ендоскопска хирургия, която също е диагностична и терапевтична мярка.

За да потвърдят хипоспадията от типа на хордата, родителите трябва да направят снимка на пениса на детето по време на сутрешната ерекция в страничната проекция - в противен случай не може да се определи степента на отклонение на пениса и степента на деформация на кавернозните тела.

За да се елиминират аномалиите на местоположението на уретрата и недоразвитието на пениса се извършват операции на реконструктивен тип пластмаса. Хирургът ще трябва да елиминира кривината в кавернозните тела и недоразвитието на уретрата, за да премести дупката на мястото, отделено от природата.

Хирургът избира метода на анестезията - най-често използваната комбинирана анестезия. Дисталните форми се елиминират чрез TIP-пластмаси, а проксималните форми - чрез двустепенни операции.

На първия етап се изрязват ембрионални влакнести нишки, уретрата се разрязва, кавернозните тела се изправят и се извършва пластична хирургия на горните повърхности на пениса. На втория етап се извършва уретропластика. За възстановяване на уретрата с помощта на кожата на препуциума или предмишницата. Съвременната медицина е открила способността да пресъздаде уретрата от тъкан, която е изкуствено отгледана от стволовите клетки на оперираната.

Колкото по-рано се прави операцията, толкова по-лесно е детето да се адаптира. Психолозите препоръчват извършване на хирургична интервенция до 2 години (операциите могат да се извършват, докато бебето достигне 6 месеца). След това се появява сексуална идентификация и е много важно момчето да осъзнае принадлежността си към мъжкия пол.

След операцията е много важно да се създадат всички условия за рехабилитация. Детето е на легло, катетър е в уретрата. Тъй като тъканите растат, уринирането преминава през катетъра. Обикновено възстановяването се извършва в рамките на 2 седмици и катетърът се отстранява.

Въпреки това, за пълна рехабилитация имате нужда от 6-8 месеца.

За да се предотвратят развитието на негативни промени след хирургични интервенции, необходимо е като дете да расте, да бъде редовно изследвано - ежегодно.

За да достигнете възраст 16-18 години, трябва да преминете спермограмата. Ако има аномалии, е необходимо незабавно да се вземат терапевтични мерки - в този случай вероятността да се прави без повтаряща се операция се увеличава.