Има 3 основни фактора на патогенезата на хроничния гломерулонефрит (CGN) - имунни нарушения, нарушения на микроциркулацията и хиперкоагулацията и възпалителни промени. В по-голямата част от случаите, гломерулонефрит (GN) се развива с участието на имунни механизми.

Началото на имуно-възпалителния процес е свързано с активирането на медиатори на тъканно увреждане, главно поради комплемента, активирането на хемотаксичните фактори, допринасящи за миграцията на левкоцити. В същото време се активират фактори на коагулацията, което води до образуването на фибринови отлагания, включително тези, които участват в образуването на хемилуни. Накрая, образуването и освобождаването на растежни фактори и цитокини е придружено от отговор от гломерулните клетки. Под действието на тези медиатори се проявява изразена клетъчна пролиферация с освобождаване на активни радикали и ензими, натрупване и разширяване на мезангиалната матрица, което допринася за нарушена бъбречна функция и развитие на склеротични промени. Тези процеси запазват своето значение след приключване на острия период, допринасяйки за прогресирането на хроничния гломерулонефрит (CGN). Въпреки, че на този етап на заболяването се добавят неимунни механизми, включително увеличаване на вътрегломеруларното налягане при интактни нефрони, поради намаляване на общата маса на функциониращата тъкан, исхемия и токсичния ефект на филтрирания протеин върху каналикулите.

С недостатъчна ефективност на гломерулните механизми за самозащита - вътреклетъчни (инхибитори на цитокини и протеинази, противовъзпалителни цитокини и ейкозаноиди, антитромбоцитни молекули, извънклетъчни матрични протеини) и извънклетъчни (антиоксиданти, протеинови фосфати, инхибитори на циклин киназа и др.). Токсично-възпалителните системи на комплемента допринасят за отлагането в епителните клетки на гломерулите и проксималните тубули на мембранно-атакуващия комплекс, който причинява структурно увреждане на бъбреците. Неимунните механизми също играят важна роля: хемодинамична (системна и интраренална хипертония) и метаболитни механизми, свързани с липидния метаболизъм.

От особено значение е вредният ефект на протеиновата наситеност на тубулите по време на висока протеинурия.

Резултатът от всяко хронично бъбречно заболяване е увеличаване на гломерулосклерозата и интерстициалната фиброза, които определят развитието на хроничен гломерулонефрит (CGN).

Хроничен гломерулонефрит

Хроничният гломерулонефрит (CGN) е хронично дифузно бъбречно заболяване, което се развива главно на базата на имунната система. Характеризира се с първично увреждане на гломерулния апарат с последващо включване на останалите бъбречни структури и прогресивно развитие, в резултат на което се развива нефросклероза и бъбречна недостатъчност. В зависимост от преобладаващата локализация и естеството на промените в нефрона има няколко основни морфологични варианти на CGN. Морфологичните особености на CGN оставят своя отпечатък върху клиничните прояви на заболяването, но няма пълен паралелизъм между тях.

CGN може да бъде самостоятелно заболяване или една от проявите на всяка друга (например, инфекциозен ендокардит, SLE, хеморагичен васкулит). В последния случай може да е трудно правилно да се диагностицира ситуацията, когато увреждането на бъбреците излиза на преден план в картината на заболяването при липса или минимална тежест на други признаци на системно заболяване. В същото време добавянето на бъбречна патология може да изглади преди това ярка картина на основното заболяване. Тези ситуации могат да бъдат наречени „нефритични маски” на различни заболявания. CGN в 10 - 20% от случаите се развива като резултат от ПГ. Заболяването е по-често при младите хора.

Етиологичните фактори могат да бъдат същите като при LAD, инфекциозни (бактериални, вирусни, паразитни), както и някои неинфекциозни агенти. Връзката на CGN с инфекцията се вижда особено ясно при инфекциозен ендокардит (IE), когато масивна антибиотична терапия води до излекуване на IE и CGN (или ремисия). Сред вирусите, вирусът на хепатит В е особено често откриван и увреждането на бъбреците не може да се комбинира с вирусен хепатит или цироза на черния дроб.

Наблюдават се два възможни механизма на увреждане на бъбреците: имунокомплекс и антитяло. Имунокомплексният механизъм в CGN е подобен на този, описан в GHA. CGN се развива в случаите, когато хиперплазията на ендотелиума и мезангиалните клетки е недостатъчна и имунните комплекси не се отстраняват от бъбреците, което води до хроничен възпалителен процес. Развитието на CGN се определя и от защитния механизъм: в отговор на въвеждането в тялото на различни анти-

гени имунокомпетентна система произвежда антитела, тропични до 6а-капилярната мембранна мембрана, които са фиксирани на повърхността му. Появява се увреждане на мембраната и антигените стават чужди на тялото, което води до производството на автоантитела, които също са фиксирани на мембраната в основата. Допълнението се отлага върху мембраната в зоната на локализация на автоантигенно-автоантитялото комплекс. След това идва миграцията на неутрофили към мембраната на основата. Когато неутрофилите са унищожени, лизозомните ензими се секретират, за да увеличат увреждането на мембраната. В същото време настъпва активиране на коагулационната система, която усилва коагулиращата активност и отлагането на фибрина в областта на локализиране на антигена и антитялото. Екскрецията на тромбоцитите, фиксирана на мястото на увреждане на мембраната, вазоактивните вещества усилват процесите на възпаление. Хроничният ход на процеса се определя от постоянното продуциране на автоантитела към антигените на капилярната мембрана. В допълнение към имунните механизми, неимунни механизми също участват в прогресията на CGN, включително увреждащия ефект на протеинурия върху гломерулите и тубулите, намаляване на синтеза на простагландин (влошаване на бъбречната хемодинамика), хипертония (ускоряване на развитието на бъбречна недостатъчност) и нефротоксичен ефект на хиперлипидемия.

Продължителният възпалителен процес, подобен на вълна (с периоди на ремисия и обостряния), в крайна сметка води до склероза, хиалинеоза, запушване на гломерулите и развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Клиничната картина HGN може да бъде много разнообразна в клинични прояви в зависимост от клиничния вариант на заболяването. От своя страна, един или друг клиничен вариант на заболяването се определя от различна комбинация от трите основни синдрома (пикочен, хипертоничен, оток) и тяхната тежест, както и хронична бъбречна недостатъчност, която се развива с времето.

В етап I на диагностичното изследване, обстоятелствата около откриването на бъбречно заболяване, както и оплакванията на пациентите, стават най-важни за диагнозата. Приблизително V3 пациенти с CGN се откриват случайно, например при прегледи за дългогодишна артериална хипертония, при рутинни прегледи, при попълване на санаторно-курортни карти, клиничен преглед и при жени - по време на бременност. В практическата работа лекарят е изправен пред следните типични ситуации:

1) остър гломерулонефрит не е отстранен, уринарен синдром (и. T
също AG и оток) не се елиминира, след една година можем да говорим за образуването
въртян CGN;

2) в историята на OGN, все пак напълно решен
след няколко години се открива уринарен синдром (изолиран или
комбинация с хипертония);

3) CGN незабавно се открива (в историята на прехвърления няма индикация)
AGN);

4) на фона на съществуващото заболяване (например, SLE, инфекциозно
ендокардит и т.н.) открити промени в урината (понякога хипертония,
едематозен синдром), които се държат здраво, което води до диагнозата
тироват CGN.

Пациентите представят различни оплаквания: главоболие, умора, болка в долната част на гърба; честотата им варира в най-различни граници. Някои пациенти може да нямат оплаквания (или да са свързани с друго заболяване), периодично се появяват дизурични нарушения. Всички тези оплаквания са неспецифични и могат да възникнат при голямо разнообразие от заболявания.

Някои оплаквания са свързани с наличието на хипертоничен синдром (главоболие, замаяност, болки в сърцето, задух при усилие, намалено зрение) или синдром на оток (намалено отделяне на урина, поява на оток с различна тежест). Рядко се забелязва промяна в цвета на урината.

В етап II на диагностичното търсене не могат да бъдат идентифицирани патологични промени или те са свързани с хипертония и (или) едематозен синдром. В зависимост от тежестта на артериалната хипертония, лявата граница на сърцето се измества странично, апикалният импулс се засилва и също се измества, а във втория междуребреен край вдясно от гръдната кост се чува акцент на II тона, може да се чуе и систоличен шум. Кръвното налягане варира в широк диапазон и неговото увеличение може да бъде стабилно или преходно.

Оток при CGN не се открива при всички пациенти и се локализира по лицето, долните крайници или в цялото тяло. В случаите, когато CGN е част от друго заболяване, могат да се идентифицират съответните признаци (например, инфекциозен ендокардит, SLE и др.).

По този начин на този етап от проучването не е възможно да се направи точен диагностичен извод.

Диагностичното търсене на етап III е от решаващо значение. Не е преувеличено да се каже, че определен брой пациенти могат да бъдат диагностицирани само след лабораторни и инструментални прегледи. За пациенти с CGN е характерна протеинурия, която може да варира в зависимост от клиничния вариант на заболяването (в това отношение е изключително важно да се определи съдържанието на протеин в дневната урина). Характерната динамика на уринарния седимент: хематурия се изразява в различна степен и рядко достига степен на брутна хематурия. Cilindruria се открива, като правило, при пациенти с голямо постоянство.

При изследване на кръвта в периода на обостряне на гломерулонефрита при отделни пациенти се регистрират индикатори за остра фаза (повишена ESR, хипер-osg-глобулинемия, повишено съдържание на фибриноген, поява на NRW). Тези показатели обаче не са основните признаци на влошаване.

В биохимичното изследване на кръвта, диапазонът на колебанията на отделните показатели (холестерол, триглицериди, общ протеин и неговите фракции) са много значими и се определят от клиничния вариант на CGN. Нивото на азотни шлаки (креатинин, урея, общ азот), както и стойността на гломерулната филтрация зависят от функционалното състояние на бъбреците (за повече подробности вижте „Хронична бъбречна недостатъчност“).

Рентгенологично изследване на пациенти с хипертония показва увеличаване на лявата камера, а с продължителното му съществуване - разширяване на възходящата част на аортата, поради развитието на атеросклероза.

На ЕКГ при наличие на хипертония се наблюдава синдром на левокамерна хипертрофия, изразен в различна степен.

При изследването на фундуса на окото се откриват промени в кръвоносните съдове, причинени от хипертония.

Има ясни индикации за извършване на пункционна биопсия на бъбреците: идентифициране на морфологичните промени в бъбреците, което е важно за избора на лечение, както и за определяне на прогнозата на заболяването.

Има няколко морфологични варианта на заболяването:

Минимални промени: слабо разширяване на мезангията, фокално удебеляване на мембраните на капилярните основи; електронно микроскопско изследване разкрива сливането на малки процеси на подоцити;

2) мембранно: дифузно удебеляване на стените на капилярите, поради промяна в основната мембрана, върху която имуноглобулинът, комплементът и фибринът са локализирани като отделни гранули;

3) MEASNA n и a ls: Имунни комплекси са депозирани в
мезаний и под гломеруларен съдов ендотел, мезангиалните клетки реагират
са върху тези депозити. В този вид GN, мезангиопроли
феративна GN (изразена пролиферация на мезангиални клетки),
мезангиокапиларен (комбинирана пролиферация на мезангиални клетки
с неравномерно дифузно уплътняване и разцепване на стените
стълбове), мезангиомембранни ("минимални промени" в комбинацията)
с увеличаване на броя на мезангиалните клетки), лобуларни
(пролиферацията на мезангиалните клетки се комбинира с изместването на капачките
лиар към периферията на лобулите и ранна хиалиноза на центъра на съдовата система
лобули);

4) разпределят също и за около до и l и N за -egmental: glomerulo-
склероза (гломерулохиалиноза) започва изключително в yukstamedul-
полярни нефрони; отделните гломерули са включени в процеса (фокусни
промени), отделни сегменти на съдовата система
пакет (сегментарни промени). Останалите топки са непокътнати.

5) фибропластика: склероза на капилярните вериги на гломерула, удебеляване и склероза на капсулата, образуване на сраствания на капсулата със съдови кръгове.

Мезангиалните и фибропластичните варианти се разглеждат като възпалителен процес, докато минималните промени, мембранните промени и фокалната сегментарна гломерулосклероза (хиалиноза) се разглеждат като невъзпалителна гломерулопатия (В.В. Серов).

Клинични варианти на CGN На базата на всички етапи на диагностичното изследване се различават клинични варианти на заболяването.

• Латентният гломерулонефрит е най-честата форма, която се проявява като изолиран пикочен синдром (умерена протеинурия, хематурия, малка левкоцитурия) и понякога умерена хипертония. Потокът е бавно прогресиращ, при отсъствие на обостряне на ESRD процесът се развива през 15-20 години (десетгодишната преживяемост е 85–90%). Морфологично отбелязваме мезангиопролиферативния гломерулонефрит. Хемограма и биохимични параметри без промени.

• Хематурен гломерулонефрит - рядко
опция, тя се проявява с постоянна хематурия, понякога от епизод
ми брутна хематурия. Като независим, ясно очертан
формата на изолиран CGN с отлагане в гломерулите на IgA (т.нар
Може IgA-гломерулопатия, или болест на Berger), често засягащи
млади мъже. Морфологично разкрити гломерули с огнища
сегментална или дифузна пролиферация на мезангията, базално
Ная мембраната не се променя. За хематуристични форми полза
Приятно, хронично бъбречно заболяване се развива късно.

• Хипертоничен гломерулонефрит
предимно хипертензивен синдром. Промени в
урината е незначителна: протеинурията не надвишава 1 g / ден, хематурия
незначително. Промени в сърдечно-съдовата система
ние и фундусът съответстваме на степента на хипертония и продължителност
нейното съществуване. Морфологично, явленията на мезангио-
пролиферативна или мембранна пролиферативна (по-рядко) глобално
merulonefrita. Развитието на болестта е благоприятно и прилича на ла
хронична бъбречна недостатъчност
съществуващото заболяване. Ако пациентът не умре от ХБН, тогава причината за смъртта е
усложнения от хипертония (инсулт, инфаркт на миокарда, сърдечна недостатъчност
достатъчност).

• Нефротичният гломерулонефрит е получен
наименование от наличието на нефротичен синдром при пациенти:
персистиращ оток с масивна протеинурия (повече от 3,5 g протеин
на ден), хипоалбуминемия (развиваща се поради протеин
nurii), хипер-г-глобулинемия, хиперхолестеролемия,
хипертриглицеридемия. Курсът е умерено прогресивен (морфоло
мембранно или мезангиопролиферативно
гломерулонефрит) или бързо прогресиращо (мезангио-
гломерулонефрит, фокален сегментен гломеруло
склероза).

Артериалната хипертония първоначално отсъства или е слабо изразена, става значима след 4 до 5 години. За подобно на вълна: по време на обостряне, подуване и протеини Ria нарастват, в интервалите между рецидивите се наблюдава умерен уринарен синдром. Рядко се наблюдава персистиращ оток с тежка протеинурия. CRF се появява след 5-6 години, отокът намалява или изчезва напълно, развива се персистираща хипертония.

Развитието на този вариант на CGN се характеризира при някои пациенти с появата на т.нар. “Нефротични кризи”, когато телесната температура внезапно се повиши, появява се еритема по кожата, симптоми на перитонеално дразнене, понижение на кръвното налягане, развиваща се тромбоза на бъбречната вена. В тежки случаи се развива синдром на интраваскуларна коагулация (DIC). Патогенезата на нефротичната криза не е напълно ясна, очевидно натрупването на вазоактивни вещества в кръвта и оточната течност, които имат остър вазодилатиращ ефект (което повишава съдовата пропускливост и води до прогресиране на хиповолемия и понижаване на кръвното налягане).

• Смесеният гломерулонефрит се характеризира с
нефротичен синдром и хипертония. неблагоприятна общес-

Метните течения (мезангиокапиларен гломерулонефрит се наблюдава морфологично), които се срещат в 7% от случаите, се характеризират с постоянно прогресивен курс. ХБН се развива след 2 - 5 години.

• Като независима форма изберете остър остър
(злокачествен) гломерулонефрит - бърз
прогресивен гломерулонефрит, характеризиращ се с комбинация от
нефротичен синдром с хипертония и бърз (по време на първите няколко
Сат на заболяването) появата на бъбречна недостатъчност. Болест
Той започва като OGN, но симптомите не се отменят.
развитие - напротив, той се стабилизира И G, има подуване, развиват се
настъпват хипопротеинемия и хиперхолестеролемия. На този фон
са признаци на бъбречна недостатъчност. Морфологично около
пролиферативна екстракапиларна гломерулонеф
ритъм (пролиферация на гломерулния епител с образуването на
НИП "). Смърт след 1 - 2 години.

• CGN, развиваща се по време на системни заболявания
, заема голямо място сред всички случаи на CGN (до. t
19%). Някои системни заболявания са специфични
Лени тип увреждане на бъбреците. Така че, с SLE най-често се наблюдава
при CGN нефротичен или смесен тип, развиващи се
през първите 2 години от заболяването. Хематурна форма се появява предварително
при хеморагичен васкулит (заболяване
na - Genoha), обаче, с нарастване на възрастта на диагностицираните пациенти
са CGN нефротични и хипертензивни форми.

Увреждане на бъбреците се наблюдава при 3/4 от пациентите с периартериум нодоза и се среща под формата на хипертоничен вариант на CGN. Налице е злокачествен курс на хипертензивен синдром с бързото развитие на тежка ретинопатия, слепота и бъбречна недостатъчност.

При инфекциозен ендокардит се наблюдава латентна форма на CGN, но с течение на времето кръвното налягане се повишава. При някои пациенти CGN е първоначално нефротичен тип и клиничната картина е толкова ярка, че признаците на увреждане на сърцето излизат на заден план.

За. Оценката на степента на активност на патологичния процес е от голямо значение за навременното започване на лечението. Следните клинични признаци показват активността (обострянето) на CGN:

1. Увеличаване (10 пъти или повече) на протеинурия и хематурия след ка
всеки провокативен ефект (например след страдание
инфекции, хипотермия).

2. Преход на един клиничен вариант на CGN към друг: например,
преход от латентно към нефротично, нефротично до смесено.

3. Прогресивно намаляване на функцията на азотната киселина в бъбреците
за няколко седмици - 1-2 години.

Показателите за острата фаза (стойност на СУЕ, ниво на аглобулин, фибриноген, наличие на SRV и др.), Използвани за оценка на протичането на други заболявания (ревматизъм, пневмония и др.) Също са критерии за активността на CGN.

Като ретроспективен критерий за хода на CGN се използва началото на хронична бъбречна недостатъчност и се разграничават следните:

1. Бързо прогресивна - терминална хронична недостатъчност
Точността (CRF) се появява в рамките на 6 до 8 месеца от началото на заболяването. морфология
пролиферативна екстракапиларна гломерулоид
нефрит.

2. Ускорено прогресивно CGN - крайно CRF офанзива
em след 2 - 5 години от началото на заболяването; морфологично открити по-често
общ мезангиокапиларен, фибропластичен GN, фокусен сегмент
контейнер гломерулосклероза.

3. Настъпва бавно прогресираща CGN - крайна CRF
не по-рано от 10 години от началото на заболяването; морфологично откриване
са мембранни, мезангиопролиферативни GN.

Тези ретроспективни критерии не са подходящи за конкретна медицинска практика, но ни позволяват да оценим стойността на морфологичните промени за бързината на развитие на CRF.

Усложнения. Усложненията на CGN включват:

1) склонност към инфекциозни лезии (пневмония, бронхит,
абсцеси, циреи;

2) ранна атеросклероза в присъствието на хипертония с възможно развитие на мозъка
инсулт;

3) сърдечна недостатъчност като резултат от постоянна висока хипертония
(рядко срещани).

Диагноза Хроничен гломерулонефрит се диагностицира в специфична последователност:

• Първо трябва да се уверите, че клиничната картина на бо
лезиите са причинени от гломерулонефрит, а не по някаква друга причина
бъбречни заболявания (пиелонефрит, амилоидоза, тумор на бъбреците, уролитиаза
и т.н.), тъй като може да се наблюдава и уринарен синдром
за други бъбречни заболявания.

• Определя се хроничен или остър гломерулонефрит.

• След диагностициране на CGN, трябва да се установи, че CGN е самостоятелно
На фона на някакъв вид се развива бъбречно заболяване или бъбречно заболяване
друго заболяване.

Поддържащите признаци при поставяне на диагноза CGN са: 1) последователно наблюдаван уринарен синдром; 2) продължителността на заболяването е най-малко 1 - 1V2 години; 3) липсата на причини, които могат да причинят появата на пикочния синдром; 4) при наличие на хипертония и синдром на оток - изключване на други причини, които ги причиняват.

Диференциална диагноза От гореизложеното следва, че диагнозата CGN се основава на задълбочена диференциация с други заболявания. Най-трудно се прави разлика между остър и хроничен гломерулонефрит. Диагнозата OGN дава възможност за остро заболяване с появата на уринарен синдром, хипертония и оток. Обаче, тази клинична симптоматика може да се появи и по време на обостряне на CGN, а след това CGN може да се сбърка с появата на OUG.

Следните факти са важни за диференциацията: 1) достоверна информация за липсата на промени в урината в предходния период, потвърждаваща GEM; 2) персистирането на идентифицирания уринарен синдром (както, всъщност, AH), което показва повече за CGN; 3) разкри

А бъбречната недостатъчност, която не променя развитието, прави диагнозата CGN валидна. В други случаи, въпросът за диагнозата се разрешава само с динамично наблюдение на пациента за 1 до 2 години; пълното изчезване на симптомите свидетелства в полза на OGN, запазването на симптомите в полза на CGN.

При диференциране на различни варианти на CGN от подобни заболявания е необходимо да се имат предвид редица клинични фактори:

• Уринарен синдром, наблюдаван в латентна форма на CGN, може
при различни заболявания (пиелонефрит, амилои)
дози, увреждане на бъбреците от подагра). Основата за изключението е hro
пиелонефрит е липсата на висок левкоцит
бактериурия, интермитентна треска с втрисане и дизурия
чески нарушения. Амилоидоза (нейният начален етап е
единодушно) може да се подозира, когато се промени в
урина при пациенти с хронични инфекции (туберкулоза
лез, остеомиелит, хронични гнойни белодробни заболявания), t
ревматоиден артрит. За бъбречно увреждане с подагра може
да мислят за типични пристъпи на подагричен артрит (включително
брой според анамнезата), повишена пикочна киселина,
откриване на подкожни възли (тофи), промени в ставите,
открито чрез рентгеново изследване (вж
"Подагра").

• Хематурна CGN трябва да се диференцира от урологични
патология: уролитиаза, тумори, бъбречна туберкулоза,
нарушения на пикочния мехур. За това трябва да използвате специални
методи за социални изследвания (цистоскопия, контрастна урография)
фия, контрастна ангиография, бъбречна ехолокация).

Хематуричният вариант на CGN може да бъде първата проява на инфекциозен ендокардит (неговата първична форма), но клиничната картина на заболяването (треска, значителни хематологични промени и след това признаци на сърдечно увреждане) и ефектът от антибиотичната терапия дават възможност да се направи правилна диагноза.

Хематуричният вариант на гломерулонефрит се наблюдава при хеморагичен васкулит, но наличието на кожни обриви, абдоминално гърло, артралгия не е типично за изолирани CGN.

• Голяма трудност е дефиницията на хипертония
форми на CGN. Клиничната картина е доминирана от симптоми,
sovlennye AG. Въпреки това, по-възрастните пациенти, патолозите
наследственост, повишаване на кръвното налягане преди появата на урина
синдром показват в полза на хипертония.

Реноваскуларна хипертония се изключва с помощта на рентгенологични методи за изследване (радиоизотопна ренография, интравенозна урография, ангиография); понякога в случай на реноваскуларна хипертония се чува систоличен шум по стенозата на бъбречната артерия. При хипертония и реноваскуларна хипертония, бъбречната недостатъчност рядко се развива (за разлика от CGN).

• Нефротичният гломерулонефрит се диференцира предимно
от бъбречна амилоидоза. Вторичната амилоидоза на бъбреците е изключена до

достатъчно уверен при разглеждането на основното заболяване (туберкулоза, ревматоиден артрит, хронични гнойни заболявания). По-трудно е да се разпознае първичната (генетична, идиопатична) амилоидоза. Въпреки това, наличието на анамнеза за фебрилни припадъци в комбинация с коремна болка, хепатоспленомегалия, сърдечно заболяване и невропатия позволяват да се направи диагноза на бъбречната амилоидоза с по-голяма сигурност.

В някои случаи точна диагноза е възможна само след биопсия с 1 функция.

Нефротичният синдром може да бъде спътник на туморния процес - т.нар. Паранеопластична нефропатия. Тази възможност трябва да се има предвид при изследване на пациенти на средна и напреднала възраст и следователно изисква задълбочено диагностично търсене, за да се изключи тумор. Диференциалната диагноза на CGN нефротичен тип и нефротичен синдром поради други причини е изключително важна, тъй като определя възможността за активна терапия (кортикостероиди, цитостатици), която е показана само при CGN и може да увреди пациента с други заболявания.

• Въпросът дали CGN се развива на фона на някои други заболявания.
ляво, се решава, като се вземе предвид цялата клинична картина на заболяването.
В същото време е необходимо ясно да се представят възможностите за развитие на CGN в България
пациенти с инфекциозен ендокардит, SLE, хеморагичен
хладно и т.н.

Формулировката на цялостната клинична диагноза отчита следните компоненти: 1) клинична и анатомична форма на CGN (при наличие на данни за пункция на бъбреците е показана морфологичната форма на гломерулен лонефрит); 2) естеството на потока (бавно, бързо прогресиращ процес); 3) фазата на заболяването (обостряне, ремисия); 4) състоянието на азот-разделящата функция на бъбреците (отсъствие или наличие на бъбречна недостатъчност, стадий на бъбречна недостатъчност); 5) усложнения.

Лечението Методите за лечение на пациенти с CGN се определят от клиничния вариант, особеностите на морфологичните промени в бъбреците, прогресията на процеса, развиващите се усложнения. Следните мерки са често срещани по време на лечението: 1) придържане към определен режим; 2) диетични ограничения; 3) лекарствена терапия.

Спазването на диетата, диетата, следвайки определен начин на живот, е задължително за всички пациенти, докато лекарствената терапия не е показана на всички пациенти с CGN. Това означава, че не всеки пациент, който е бил диагностициран с CGN, трябва да бърза да предписва лекарства.

• Режимът се определя от клиничните прояви на заболяването. при
CGN трябва да избягва охлаждането, прекомерното физическо и психично налягане
Хронична умора. Нощният труд е строго забранен.
Веднъж годишно пациентът трябва да бъде хоспитализиран. Когато про
болест трябва да се извършва у дома
режим и при освобождаване от отговорност, за да се направи контролен тест на урината.

• Диетата зависи от формата на CGN. При CGN с изолирано уриниране
синдром, можете да зададете обща маса, но тя трябва да бъде ограничена

nichit прием на сол (до 10 g / ден). Когато CGN хипертонични и нефротични видове сол намалява до 8-10 и дори b g / ден с увеличаване на оток.

• Медикаментозната терапия в голяма степен се определя от формата на CGN, наличието или отсъствието на обостряне, особеностите на морфологичните промени в бъбреците. Лекарствената терапия се състои от:

1) активна терапия, насочена към премахване на обострянията
процес;

2) симптоматична терапия, засягаща отделните симптоми
обема на заболяването и развиващите се усложнения.

Активната терапия е патогенетична, тъй като оказва влияние върху същността на патологичния процес - увреждане на базалната мембрана и мезангията от имунни комплекси или антитела. Основните връзки на този процес са: 1) активиране на комплементната система и възпалителни медиатори; 2) тромбоцитна агрегация с освобождаване на вазоактивни вещества; 3) промяна в интраваскуларната коагулация; 4) фагоцитоза на имунни комплекси. В тази връзка, съдържанието на активната терапия са: 1) имунна супресия; 2) противовъзпалителни ефекти; 3) ефекти върху процесите на хемокоагулация и агрегация.

Имунната супресия се извършва чрез назначаване на кортикостероиди, цитостатици и аминохинолинови производни. Кортикостероидите се предписват за: 1) CGN нефротичен тип с продължителност не повече от 2 години; 2) латентен тип CGN с продължителност на заболяването не повече от 2 години с тенденция към развитие на нефротичен синдром; 3) CGN при пациенти със SLE. Кортикостероидите имат най-ясен ефект с минимални промени, мезангиопролиферативни и мембранни GN. При мезангио-стълб и фибропластика GN ефектът е съмнителен; с фокална сегментална GN, използването на кортикостероиди не е обещаващо. Трябва да знаете, че преднизон е противопоказан в началния стадий на хронично бъбречно заболяване.

Ако има висока активност на CGN, по-специално рязко увеличаване на протеинурията и обичайните дози преднизолон нямат ефект, тогава се използва методът „пулсова терапия” - за 3 последователни дни се прилага интравенозно 1000-1 200 mg преднизолон, последвано от преминаване към нормални дози.

Други имуносупресивни лекарства са цитостатици, които се предписват за следните показания:

1) неефективността на кортикостероидите;

2) наличието на усложнения от кортикостероидната терапия;

3) морфологични форми, при които ефектът на кортикостероидите
Dov съмнителен или отсъстващ (мезангиокапилар GN);

4) комбинация от нефротичен CGN с хипертония;

5) нефрит при системни заболявания, когато кортикостероидите не са
доста ефективен;

6) рецидивиращи и стероидно-зависими нефротични синдроми.

Използват се азатиоприн, циклофосфамид, 150-200 mg / ден, хлоробутин или лейкеран, 10-15 mg / ден. Лекарството се приема 6 месеца или повече. Можете също да предпишете преднизон в малки дози (20 - 40 mg / ден).

Хемокоагулацията и агрегацията са засегнати от хепарин и антиагреганти. Хепарин се предписва за CGN нефротичен тип с тенденция към тромбоза, с обостряне на CGN с наличие на изразена едема за 1V2 - 2 месеца за 20 000 - 40 000 U / ден (постигане на увеличение на продължителността на кръвосъсирването 2 - 3 пъти). Заедно с хепарин се предписват антитромбоцитни средства - камбанки (300-600 mg / ден). При висока активност на CGN се използва така наречената четирикомпонентна схема, включваща цитостатик, преднизолон, хепарин и камбанки. Курсът на лечение може да продължи седмици (и дори месеци). Когато ефектът от дозата на лекарствата е намален.

Нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, бру-фени) се използват за латентна CGN с протеинурия 2–3 g / ден, с признаци на умерена активност; CGN нефротичен тип при липса на голям оток и невъзможност за назначаване на повече активни агенти (кортикостероиди и цитотоксични лекарства); ако е необходимо, бързо се намалява високият протеин Ria (в очакване на ефекта на цитостатиците).

Симптоматичната терапия включва назначаването на диуретици и антихипертензивни лекарства, антибиотици за инфекциозни усложнения. Антихипертензивните лекарства са показани за пациенти с CGN, произтичащи от хипертония. Нанесете допегит, р-блокери, гемитон (клонидин). Кръвното налягане може да се намали до нормални стойности, но ако има признаци на тежка бъбречна недостатъчност, кръвното налягане трябва да се намали само до 160/100 mm Hg, тъй като по-голямото понижение ще доведе до спад в гломерулната филтрация.

Диуретични лекарства се предписват за CGN нефротичен тип с тежък оток като средство само за подобряване на състоянието на пациента (но няма ефект върху патологичния процес в бъбреците). Обикновено се използва фуроземид (20 - 60 mg / ден).

Пациентите с CGN се поставят на диспансерна регистрация, периодично се преглеждат от лекар. Урината се изследва поне веднъж месечно.

Успешно се прилага спа лечение на пациенти с хроничен гломерулонефрит в здравните курорти, разположени в горещата климатична зона (Централна Азия), на южния бряг на Крим. В условията на сух и горещ климат се появява периферна съдова дилатация, подобрява се бъбречната хемодинамика, възможно е при дълъг престой в такъв климат да се подобрява имунологичната реактивност.

Климатичното лечение е показано при пациенти с CGN, които се появяват при изолиран уринарен синдром, особено при пациенти с тежък протеин. Пациенти с хипертонична форма също могат да бъдат изпращани в курорти, но с умерено повишаване на кръвното налягане. Продължителността на лечението трябва да бъде най-малко 40 дни. Ако има ефект, лечението се повтаря следващата година.

Дълголетие на пациентите с CGN зависи от формата на заболяването и състоянието на азотната бъбречна функция. Прогнозата е благоприятна в латентна форма на CGN, тежка в хипертоничните и хемутуризирани форми, неблагоприятна в протеинуричната и особено смесената форма на CGN.

Първична превенция е рационалното втвърдяване, понижаване на чувствителността към студ, рационално лечение на хронични огнища на инфекцията, използването на ваксини и серуми само по строги показания.

Хроничен гломерулонефрит

Хроничният гломерулонефрит (CGN) е имунологично заболяване на бъбреците с първично увреждане на бъбречните гломерули, водещо до прогресивна гломерулна смърт, артериална хипертония и бъбречна недостатъчност.

CGN може да бъде както резултат от остър нефрит, така и първичен хроничен. Често причината за заболяването не може да бъде открита. Обсъжда се ролята на генетичната предразположеност към развитието на хроничен гломерулонефрит. Хроничният гломерулонефрит представлява основната част от пациентите с HN, значително надвишаващи ANG. Според I.E. Tareeva, сред 2396 пациенти с CGN гломерулонефрит е 70%.

Според СЗО смъртността от HGN достига 10 на 100 хил. Души. Основната група пациенти на хронична хемодиализа и подложени на бъбречна трансплантация са причина за CGN. Болните по-често мъже на възраст 40-45 години.

Етиологията Основните етиологични фактори на CGN са същите като при острия гломерулонефрит. Определена стойност в развитието на CGN има различна инфекция, ролята на вирусите се увеличава (цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, хепатит B). Някои лекарства и тежки метали могат да действат като антигени. Според N.A. Мухина, И.Е. Tareeva (1991), сред факторите, допринасящи за прехода от остър гломерулонефрит към хронична, може да е важно присъствието и особено обострянето на фокалните стрептококови и други инфекции, повторното охлаждане, особено действието на мокрия студ, неблагоприятните условия на труд и живот, наранявания, злоупотреба с алкохол.

Патогенеза. В патогенезата на CGN основна роля играят имунните нарушения, които причиняват хроничен възпалителен процес в гломерулите и тубуло-интерстициалната тъкан на бъбреците, които са повредени от IR, състоящи се от антиген, антитела и комплемент. Допълнението се отлага върху мембраната в зоната на локализиране на комплекса на автоантиген-автоантитяло. След това идва миграцията на неутрофили към мембраната на основата. Когато неутрофилите са унищожени, лизозомните ензими се секретират, за да увеличат увреждането на мембраната. BI Шулутко (1990) в схемата на патогенезата на ГН дава следните възможности: 1) пасивно преминаване на IC в гломерулите и тяхното утаяване; 2) циркулацията на антитела, които реагират със структурния антиген; 3) вариант на реакцията с фиксирано антитяло от самата базална мембрана (GN с механизма на антитялото).

Комплексите на един антиген с антитяло, образувано с участието на комплемент, могат да циркулират в кръвта за известно време. След това, попадайки в гломерулите, те започват да се филтрират (в този случай, тяхната големина, разтворимост, електрически заряд и т.н., играят роля). IR, които се забиват в гломерулния филтър и не се отстраняват от бъбреците, причиняват допълнително увреждане на бъбречната тъкан и водят до хронично протичане на имуно-възпалителния процес. Хроничният ход на процеса се дължи на постоянното производство на автоантитела към антигените на капилярната мембрана.

В друг случай, антигенът може да бъде бейзболна мембрана на гломерула, която в резултат на увреждане на предишни химични или токсични фактори придобива антигенни свойства. В този случай, антителата се произвеждат директно към мембраната, причинявайки тежко заболяване (гломерулонефрит на антитялото).

В допълнение към имунните механизми, неиммунните механизми също участват в прогресията на CGN, включително увреждащия ефект на протеинурия върху гломерулите и тубулите, намаляване на простагландиновия синтез, интраперитонеална хипертония, артериална хипертония, прекомерно образуване на свободни радикали и нефротоксичен ефект на хиперлипидемия. В същото време настъпва активиране на кръвосъсирващата система, която увеличава коагулиращата активност и отлагането на фибрин в областта на локализиране на антигена и антитялото. Екскрецията на тромбоцитите, фиксирана на мястото на увреждане на мембраната, вазоактивните вещества усилват процесите на възпаление. Дългите възпалителни процеси, подобни на вълни (с периоди на ремисия и обостряния), в крайна сметка водят до склероза, хиалиноза, запушване на гломерулите и развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Патолого-анатомична картина. При хроничен гломерулонефрит, всички структурни промени (в гломерулите, тубулите, съдовете и т.н.) в крайна сметка водят до вторично набръчкване на бъбреците. Бъбреците постепенно намаляват (поради смъртта на бъбречните нефрони) и се уплътняват.

Микроскопски открита фиброза, пренебрегване и атрофия на гломерулите; намаляване на функциониращия бъбречен паренхим, част от останалите гломерули хипертрофирани.

Според В.В. Serova (1972), в стромата на бъбреците развива оток, клетъчна инфилтрация, склероза. В мозъка се появяват огнища на склероза на мястото на мъртвите нефрони, които при прогресиране на заболяването се сливат помежду си и образуват обширни цикатрични полета.

Класификация на хроничния гломерулонефрит.

В нашата страна клиничната класификация, предложена от Е. М. Тареев, е най-широко приета, според която

латентен (с изолиран уринарен синдром),

хематурна (болест на Бергер),

нефротичен и смесен GN.

фаза - влошаване (поява на остър нефритен или нефротичен синдром), ремисия;

остра бъбречна недостатъчност

остра бъбречна хипертензивна енцефалопатия (прееклампсия, еклампсия)

остра сърдечна недостатъчност (лява камера с пристъпи на сърдечна астма, белодробен оток, общо)

хронична бъбречна недостатъчност

хронична сърдечна недостатъчност

Морфологичната класификация (Serov V.V. et al., 1978, 1983) включва осем форми на CGN

дифузен пролиферативен гломерулонефрит

гломерулонефрит с полумесец

мембранопролиферативно (мезангиокапиларен) гломерулонефрит

Като самостоятелна форма се изолира подкастрален (злокачествен, бързо прогресиращ) екстракапиларен гломерулонефрит.

Клиника. В зависимост от преобладаването на определена черта се различават различни клинични варианти.

Най-честата клинична форма е латентна ГН (50-60%). Латентно gn - това е един вид скрит ход на хронична ГН, несъзнателно болен, без оток и хипертония, пациентите от десетилетия остават способни да работят, тъй като латентната ГН може да продължи дълго време, до развитието на CRF. Тази форма се проявява само слабо изразена уринарен синдром при липса на екстрареални признаци на заболяването.

Заболяването се открива чрез случайно изследване, клиничен преглед, когато се открива изолирана умерена протеинурия или хематурия. В този случай са възможни ниска хипертония и малък преходен оток, които не привличат вниманието на пациентите.

Хипертония GN се среща средно при 12-22% от пациентите с CGN. Водещият клиничен признак е артериалната хипертония. Този вариант се характеризира с дълъг, бавен ход, в началото на заболяването няма оток и хематурия. Заболяването може да бъде открито случайно по време на медицински прегледи, насочване към санаторно-курортно лечение. При изследване на урината има лека протеинурия, цилиндрурия на фона на добре поносимо периодично повишено кръвно налягане. Постепенно, хипертонията става постоянна, висока, особено диастолното налягане се увеличава. Хипертрофията на лявата камера на сърцето, промените в съдовете на фундуса се развиват. Курсът на заболяването е бавен, но постепенно прогресиращ и се превръща в хронична бъбречна недостатъчност.

Кръвното налягане нараства драматично с развитието на бъбречна недостатъчност. Присъединяването към ретинопатия е важен признак на CGN, със стесняване, изкривени артериоли, подуване на главата на зрителния нерв, кръвоизливи по съдовете, в тежки случаи - отлепване на ретината, невроретинопатия. Пациентите се оплакват от главоболие, замъглено виждане, болки в сърцето, често вид ангина.

Едно обективно проучване разкри хипертрофията на лявата камера. При пациенти с продължително протичане на заболяването се откриват миокардна исхемия и сърдечна аритмия.

Като цяло, урината - малка протеинурия, понякога микрогематурия, цилиндрурия, относителната плътност на урината постепенно намалява. CKD се формира в рамките на 15-25 години.

Хематурна CGN. Клиниката има рецидивираща хематурия с различна степен и минимална протеинурия (по-малко от 1 g / ден). Отсъстват външни симптоми. CKD се развива при 20-40% в рамките на 15-25 години.

Нефротичен GN среща същата честота като хипертония GN. Нефротичен GN е GN с полисиндромна симптоматика, имунологична реакция в бъбреците, която води до отделяне на урината от фактор, който прилага положителен тест за лупус. Протеинурията е значителна, повече от 3,5 g / ден, но в по-късните етапи, с намаляване на бъбречната функция, тя обикновено намалява. Само присъствието на масивна протеинурия е определяща характеристика на нефротичния синдром, тъй като показва наличието на скрито увреждане на бъбреците и е признак за гломеруларно увреждане. NS се развива с продължително увеличаване на пропускливостта на базалната мембрана на гломерулите за плазмените протеини и прекомерната им филтрация, надхвърляйки реабсорбционните възможности на тубуларния епител, което води до преструктуриране на гломерулния филтър и тубуларния апарат.

В началото на заболяването това е компенсаторна реорганизация, след което се развива реабсорбираща недостатъчност на тубулите по отношение на протеина, което води до по-нататъшно увреждане на гломерулите, тубулите, промените в интерстициума и бъбречните съдове. В кръвта се откриват хипопротеинемия, хипоалбуминемия, хиперглобулинемия, хиперлипидемия, хиперхолестеролемия, хипертриглицеридемия и хиперфибриногенемия. Ходът на заболяването е бавен или бързо прогресиращ с резултат в CRF, във връзка с хиперкоагулацията, той може да бъде придружен от тромботични усложнения.

Кожата при пациенти с нефротична форма на CGN е бледа, суха. Подпухнало лице, подуване на краката, крак. Пациентите са адинамични, инхибирани. В случай на тежък нефротичен синдром, олигурия, се наблюдават оток на цялото тяло с наличието на течност в плевралните кухини, перикарда и коремната кухина.

Значителни нарушения на протеиновия метаболизъм, намален имунитет водят до факта, че пациентите с тази форма са особено чувствителни към различни инфекции.

Смесен хроничен GN съответства на характеристиката на класически оток-хипертоничен нефрит с оток (Bright), хипертония, значителна протеинурия. Едновременното наличие на хипертония и оток обикновено показва далечно увреждане на бъбреците. Тази форма се характеризира с най-тежко течение, стабилно прогресиране и сравнително бързо развитие на бъбречна недостатъчност, CRF се формира в рамките на 2-5 години.

Терминален гломерулонефрит - В последния етап на всяка форма на CGN, тази форма обикновено се счита за етап на хронична бъбречна недостатъчност.

Условно е възможно да се определи период на компенсация, когато пациентът, който остава ефективен, се оплаква само от слабост, умора, загуба на апетит или може да остане напълно здрав. Кръвното налягане е високо, особено диастолно. Характеризира се с полиурия, изостенурия, незначителна протеинурия, "широки" цилиндри.

Морфологично има втори набръчкан бъбрек, който често е трудно да се различи от първичния набръчкан с злокачествена хипертония.

Като независима форма на излъчване субакутен (злокачествен) гломерулонефрит - бързо прогресиращ гломерулонефрит, характеризиращ се с комбинация от нефротичен синдром с хипертония и бързо настъпване на бъбречна недостатъчност.

Началото е остро, персистиращо надуване тип анасарки, характеризиращо се със значителна холестеролемия, хипопротеинемия, персистираща, тежка протеинурия. Азотемията и анемията се развиват бързо. Кръвното налягане е много високо, изразена ретинопатия на ретината до откъсване.

Може да се подозира бързо прогресиращ нефрит, ако при началото на заболяването нивото на креатина, серумния холестерол и кръвното налягане се повиши на фона на общото сериозно състояние на пациентите, се отбелязва ниска относителна плътност на урината. Характерно за тази форма на GN е уникалният имунен отговор, при който антигенът е негова собствена базална мембрана.

Пролиферативният гломерулонефрит се открива морфологично с фибринозен епителен половин бял дроб, който може да се развие още седмица по-късно. В същото време, функцията на концентрация намалява (поради тубуларно-интерстициалната лезия). Пациентите умират след 6-18 месеца от началото на заболяването.

По този начин клиничната класификация на CGN се използва в ежедневната практика. Въпреки това повишеното значение на морфологичния метод за изследване за диагностика и прогноза на CGN изисква познаване на морфологичните характеристики на заболяването (виж по-горе).

Най-често срещаната морфологична форма на CGN (около 50%) е мезангиопролиферативна GN, който се характеризира с отлагането на имунни комплекси, комплемент в мезангията n под ендотелиума на капилярите на гломерулите. Клинично този вариант се характеризира с OGN, IgA - нефропатия (болест на Berger), а нефротичните и хипертензивни форми са по-рядко срещани. Заболяването настъпва в ранна възраст, по-често при мъжете. Характерен симптом е персистиращата хематурия. Повишеното кръвно налягане в началото на заболяването е рядко. Развитието на тази форма на ГН е доброкачествено, пациентите живеят дълго време. IgA нефропатията е един от вариантите на мезангиопролиферативния гломерулонефрит, характеризиращ се с макро- и микрогематурия, а обострянията обикновено са свързани с инфекция. Оток и хипертония не се случват. Когато имунофлуоресценцията е специфична е идентификацията на отлаганията в мезангията на IgA.

Мембранна или имунокомплексна GN, се наблюдава при приблизително 5% от пациентите. Имунохистологично изследване в капилярите на гломерулите разкрива депозити на IgG, IgM, комплемент (С)₃ фракция) и фибрин. Клиничният ход е сравнително бавен с изолирана протеинурия или нефротичен синдром. Този вариант на GBV е по-малко доброкачествен, при почти всички пациенти, в самото начало на заболяването, се открива персистираща протеинурия.

Мембранопролиферативна (мезангиокапила)клисураny) GN се наблюдава при 20% от пациентите. При тази форма на ГМ се засягат мезангият и ендотелът на мембранната мембрана, отлаганията на IgA, IgG, комплемента се откриват в гломеруларните капиляри и промените в тубуловия епител са задължителни. Заболяването обикновено започва в детска възраст, жените се разболяват по-често от мъжете с 1,5-2 пъти. В клиничната картина по-често се открива нефротичен синдром с тежка протеинурия и хематурия. Тази форма на насилие срещу насилие винаги напредва. Често заболяването започва с остър нефротичен синдром.

Особеността на тази форма е хипокомплемемия, която не се наблюдава в други морфологични форми, с изключение на ГСХ.

Причините, водещи до мембранопролиферативни GN могат да бъдат вируси, бактериална инфекция, вирус на хепатит А, белодробна туберкулоза, генетични фактори и гнойни заболявания (остеомиелит, хронични гнойни заболявания на белите дробове и др.).

ГН с минимални промени (липоидна нефроза) причинени от увреждане на "малки процеси" на подоцити. По-чести при деца, в 20% от случаите при млади мъже. Липидите се откриват в тубуларния епител и в урината. Не се откриват имунни отлагания в гломерулите. Има тенденция към рецидив с спонтанни ремисии и добър ефект от използването на глюкокортикоидна терапия. Прогнозата обикновено е благоприятна, бъбречната функция остава запазена за дълго време.

Фокална гломерулна склероза - вид липоидна нефроза, тя започва от юкстамедуларни нефрони и IgM се намира в гломеруларните капиляри. При 5-12% от пациентите, по-често при деца, клинично се откриват протеинурия, хематурия и хипертония. Клинично се наблюдава изразен нефротичен синдром, устойчив на стероидно лечение. Заболяването прогресира и завършва с развитието на CRF.

Fibroplastic GN - дифузна форма на CGN - в своя курс завършва с втвърдяване и фибропластичен процес на всички гломерули.

Фибропластичните промени в гломерулите са придружени от дистрофия, атрофия на тубуларния епител и склероза на интерстициалната тъкан.

Диагнозата GN се базира на оценка на анамнезата, AH и промените в урината.

Трябва да се помни за възможния дългосрочен латентен ход на ГН.

Диагностицирането на гломерулонефрит е невъзможно без лабораторно изследване. Тя включва

анализ на урината, дневен брой загуби на протеин,

протеинограма, определяне на липиди в кръвта, креатинин в кръвта, урея, електролити,