Екстрофия на пикочния мехур общо еписпадия
Репродуктивна функция при пациенти след хирургична корекция на екстрофията на пикочния мехур и тоталната еписпадия
Екстрофията на пикочния мехур (ЕМП) е тежка урогенитална малформация, която в допълнение към разделянето на предната стена на пикочния мехур е придружена от дисплазия на детрузора, непълна лумбална артикулация и недоразвитие на простатната жлеза, семенните мехурчета и деформацията на пениса при момчетата. Честотата на това заболяване, според различни автори, е 1 на 10 до 50 хиляди новородени, а момчетата страдат от екстрофия на пикочния мехур 2 до 6 пъти по-често от момичетата [1, 3, 4, 5, 12].
Екстрофията на пикочния мехур, като правило, е придружена от тотална еписпадия (ТРР) - разцепване на цялата предна стена на уретрата. В допълнение към предната стена на уретрата, кавернозните тела на пениса също се разделят, в канала, между който се намира лигавицата на задната стена на уретрата [4]. Еписпадията се среща много по-рядко при екстрофия на пикочния мехур: 1 на 100–120 хиляди новородени и преобладава при момчета, в сравнение с момичетата, в съотношение 4-6: 1 [1, 2, 3, 5].
При лечението на тези малформации се използват само хирургични методи, които са насочени към формирането на вътрешния уретрален сфинктер и уретрата, подходящи за тотална еписпадия, континентален уринарен резервоар или за уриниране в червата по време на екстрофия на пикочния мехур [1, 3].
Реконструкцията на мъжките гениталии и запазването на плодовитостта в първичната пластмаса на екстратрофирания пикочен мехур не е приоритет, въпреки появата на изолирани съобщения за пълна едностъпална урогенитална реконструкция на екстрофия на пикочния мехур и тотална еписпадия [2]. Въпреки това, в допълнение към образуването на механизма за задържане на уретрата и реконструкцията на уринарния резервоар, концепцията за комплексна хирургична корекция на ЕМП включва постигане на възможно най-високо ниво на качество на живот, социална и сексуална адаптация на пациента. В светлината на горното, елиминирането на козметичните дефекти, пластиката на пениса, запазването на еректилната и копулаторната функция става важно.
При анализиране на докладите за поява на бременност с ЕМП се наблюдава възникване на бременност в зависимост от пола на носителя на малформацията и използвания метод на хирургична корекция. Krisiloff (1978) докладва 45 жени с ЕМП, които безопасно раждат 49 нормални бебета [10], докато само 3 от 68 мъже, според Бенет [7], и 4 от 72, според проучване на Woodhouse et al. [14], успешно произвеждат потомство. При анализиране на еякулата на пациенти след първичен ремонт на пикочния мехур или уретеросигмостомия, беше отбелязано, че нормалните индекси на сперматозоидите са регистрирани при 1 пациент от 8 след първична цистопластика и 4 от 8, след като урината е отклонена към червата [9].
Според литературата, вероятността за запазване на плодовитостта се дължи на степента на ятрогенно увреждане на семенната тръба по време на първична цистопластика или пластична хирургия на шийката на пикочния мехур. Също така, ретроградна еякулация след първична цистоуретропластика може да бъде причина за безплодие.
Реконструкцията на външните гениталии често служи като причина за нарушена копулативна функция, до пълната липса на еякулация [11]. Въпреки това, пълната липса на еякулация се наблюдава много рядко, по-често се наблюдава продължително изтичане на сперма от уретрата, в рамките на няколко часа след еякулацията [12].
По-голямата част от мъжете с ЕМП и ES след хирургична корекция показаха запазване на нормалната сексуална функция и либидото, а повечето пациенти отбелязаха и задоволителен оргазъм [13].
Като се имат предвид трудностите на естественото зачеване след хирургично лечение на екстрофията на пикочния мехур и общата еписпадия, докладите за възможността за използване на нови методи на ин витро оплождане като интрацитоплазмено инжектиране на сперматозоиди (ICSI), стават все по-актуални [6].
При ЕМП и общата ES пенисът при момчетата се съкращава и деформира. Скъсяването на пениса се дължи на изразена диастаза между срамните кости (поради липсата на симфиза на симфизата), която предотвратява връзката на кавернозните тела, което води до разделяне на пениса и съкращаване. По правило има петообразна кривина на пениса, която, когато е издигната, приляга плътно към предната коремна стена. В повечето случаи, размерът на кавернозните тела е достатъчен за образуването на нормално функциониращ и козметично приемлив пенис, който обаче описва пълното отсъствие на пениса или едно от кавернозните тела [1].
Въпреки масивността на секретираните тъкани по време на оперативната корекция на ЕМП и ТРР, силата на повечето пациенти е запазена. В същото време бяха разкрити латерално изместване и разделяне в две еквивалентни форми на повърхностния невроваскуларен сноп, осигуряващи ерекция. Производните на канала на Вълк при момчетата са нормални, семенните мехурчета и простатната жлеза обикновено са слабо развити. Крипторхизмията и ингвиналните хернии са много по-често срещани при пациенти с ЕМП и ТРП, отколкото в популацията, като са открити случаи на рестрикция на тестисите [1]. В литературата има малко описания на нормално развит пенис по време на екстрофията на пикочния мехур, което може значително да опрости тактиката на хирургичната корекция на дефекта [8].
Материали и методи
В периода от 1998 до 2006 г. изследвахме 16 мъже: 12 пациенти с ЕМП и 4 пациенти с ТЕС. Средната възраст на изследваните пациенти е 26 ± 0.6 години (от 19 до 38 години). Всички пациенти на различна възраст изпълняват многоетапно хирургично лечение на екстрофия на пикочния мехур или тотална еписпадия при използване на различни техники.
В зависимост от метода на хирургичната корекция, изследваните пациенти са разделени в 4 групи: първа, 4 пациенти с ЕМП, които са претърпели пластика на пикочния мехур, сфинктера и уретрата с локални тъкани; второто, 3 пациенти след урината се отклоняват към червата, според Mehilsson-Maidl-Ternovsky; третата - 5 пациенти, които са претърпели ортотопична цистопластика, или хирургична корекция на ЕМП с техника на аугментация, а четвъртата група включва 4 мъже с ТЕС, след образуването на вътрешния сфинктер и уретрата. Всички пациенти извършват пластмасов пенис.
Хормоналния статус на пациентите се оценява чрез определяне на нивото на фоликулостимулиращия, лутеинизиращ хормон и серумния тестостерон. Сексуалната функция е изследвана с помощта на въпросника ICEF_5 (Инвентаризация на сексуалното здраве за мъже: IIEF_5), допълнен с въпроси, които оценяват копулаторната функция. В допълнение, всички пациенти са били изследвани еякулат, извършване на сперма по стандартни методи.
Въз основа на проучването е установено, че либидото и сексуалната функция са запазени при 14 от изследваните 16 мъже. При 2 пациенти с екстрофия на пикочния мехур от 2-ра и 3-та група няма либидо. Девет пациенти от изследваните групи са женени или имат постоянен сексуален партньор, двама имат сексуален опит, три от тях никога не са имали сексуален контакт, въпреки че ерекцията им е запазена. От анкетираните 16 мъже на репродуктивна възраст само две имат деца. Освен това, едно дете при пациент от първата група е заченато естествено, а бременността при съпруга на друг пациент от четвъртата група е настъпила след ин витро оплождане, на фона на фармакологично стимулиране на сперматогенезата.
Ерекция е запазена в 14 от 16 изследвани. Въпреки това, само 8 пациенти са доволни от съществуващата ерекция, 5 пациенти (4 от трети и 1 от втората група) изпитват затруднения да поддържат ерекция до края на половия акт. Удовлетвореността от опит за сексуален контакт в повечето случаи не изпитва 4 от тези 5 мъже.
10 пациенти отбелязват нормална еякулация, при 4 пациенти секрецията на семенна течност се появява в рамките на 2-3 часа след полов акт.
Резултатите от оперативната корекция бяха оценени по козметични и функционални параметри. Резултатът е признат за козметично задоволителен, ако дължината на пениса е достатъчна за сношение, липса на груба деформация и естетическа приемливост за пациента. Функционалните резултати се считат за положителни, ако еректилната, еякулаторната функция и плодовитостта са запазени.
Въз основа на изброените критерии резултатът се счита за добър, със запазване на плодовитостта, ерекцията и еякулацията, както и с задоволителен козметичен ефект от хирургичната корекция на малформациите.
Резултатът се счита за задоволителен със същите параметри, но при наличие на еякулаторни нарушения и ниска вероятност за естествено зачеване на фона на рязък спад на всички основни показатели за нормално образуване на семена.
Незадоволителният резултат от хирургичното лечение е оценен в случай на рязко намаляване на либидото, еректилна дисфункция, азооспермия или в случай, че не може да се постигне приемлив козметичен ефект.
Разпределението на резултатите от оперативната корекция на изследваните малформации по групи е представено в табл. 1.
14 пациенти записаха нормални нива на половите хормони. Двама пациенти с липса на либидо и ерекция не успяха да определят хормоналния статус поради недостъпността на пациентите за изследването.
При анализиране на спермограми са получени задоволителни резултати при 4 пациенти след хирургична корекция на общите еписпадии: обемът на еякулата е 2-2.5 мл, броят на сперматозоидите в 1 мл е 60-74 млн., Активният сперматозоид е 12-8%, нормалният сперматозоид 21-27%.
При 2 пациенти от третата група в получения материал, с обем 0,5 и 0,6 ml, съответно, не се открива сперматозоиди, откриват се само единични сперматогенезни клетки. В историята на тези пациенти - хирургични интервенции за едностранно и двустранно крипторхизъм, при обективно изследване и по ултразвуково изследване, е диагностицирана тестикуларна хипотрофия.
При проучването на еякулата при останалите 8 пациенти има изразена склонност към олигоспермия (1,4 - 17 милиона сперматозоиди в 1 ml), обемът на получените сперматозоиди варира от 0,5 до 2,1 ml, броят на нормалните сперматозоиди варира от 6 до 31% и броят на сперматозоидите с активно прогресивно движение от 6 до 18%. Честотата на смесената патология на сперматозоидите достига 29%, патология на главата - 27%, опашка - 21%.
Показатели на изследваните параметри на сперматогенезата са представени в таблица. 2.
По този начин сексуалната функция при повечето мъже след хирургична корекция на екстрофията на пикочния мехур и тоталната еписпадия се запазва най-вече.
Способността за оплождане в тази категория пациенти може да зависи не само от броя на хирургичните интервенции и използваните техники за хирургична корекция, но и от степента на запазване на функционалната способност на тестисите, на фона на съпътстващи малформации на органите на скротума и на ятрогенната травма на семенните везикули, дефектни канали. и повърхностен невроваскуларен сноп в образуването на шийката на пикочния мехур.
В случай на нарушение на копулативната функция, продължителното изтичане на семенната течност от уретрата след сношението, притискането на сперматозоида от проксималната уретра в дистала увеличава вероятността от естествено зачеване.
Ако е невъзможно да се зачене естествено в двойки, когато партньорът е носител на дефекти в развитието, използването на техники за ин витро оплождане може да позволи на една да постигне желаната бременност.
IB Осипов, Д.А. Лебедев, Д.К. Кришко, Я.С. Пирогов, В.В. Burhanov
Катедра по урология SPbGPMA
Андрология и генитална хирургия, 2006 (№2)
Екстрофия и еписпадия на пикочния мехур при деца
Оставете коментар 977
Най-тежката вродена патология на пикочната система - екстрофията на пикочния мехур. Това рядко заболяване се открива при бебета веднага след раждането и изисква хирургическа интервенция. Опитите за консервативно лечение изострят ситуацията, времето на операцията елиминира дефекта. За съжаление, това не винаги ни позволява да живеем пълноценен живот в бъдеще.
Описание на патологията
Екстрофията е вродена аномалия, при която пикочният мехур изпада през корема. В този случай отсъстват предните стени на перитонеума и самия мехур. Тялото не се образува и се излива урината, която се влива в нея чрез уретерите. В резултат на това тъканите около кухината страдат, мукозната мембрана на открития мехур се дразни. Патологията е рядка, като 40 хиляди бебета са за 1 случай, докато при момчетата се среща 2 пъти по-често.
Еписпадия - недоразвитие на външните полови органи. В същото време, външният отвор на уретрата (уретрата) е по-висок, отколкото трябва да бъде. Уретрата е разделена. Например, при момчетата това е срамно или на повърхността на пениса. Екстрофията на пикочния мехур и еписпадиите се считат за група от вродени аномалии, които се комбинират с подобни прояви - недоразвита уретра и пикочен мехур.
Нива на екстрофия на пикочния мехур
Тежестта на екстрофията е разделена на 3 степени:
- Патологията е назначена на първа степен, ако увреждането на коремната стена е не повече от 4 см. Пубисните кости не трябва да са по-дълги от 4 см. Няма други патологии или са незначителни. Своевременното лечение елиминира заплахата за човешкия живот.
- Втората степен на гравитация се характеризира с дупка в коремната стена с диаметър 5–7 см. Костите се отклоняват с максимум 8 см. Съпътстващи заболявания се наблюдават.
- Третата степен включва аномалии с отклонение на костите над 9 см. Диаметърът на дупката в коремната стена е над 8 см. Състоянието се усложнява от патологии на други органи.
Класификация на Epispadias
При еписпадия е възможен само дефект на уретрата или дефект, който засяга уретрата и преминава към неговата връзка с пикочния мехур. Характеристиките на заболяването се различават в зависимост от пола на пациента. Патологията на момчетата може да бъде:
- пълен - засегнати са уретрата и целият пикочен мехур;
- главата - разделяне на уретрата в областта на главата на пениса;
- стволови - уретра, засегната по целия пенис;
- срамният ствол - цялата уретра е засегната до вътрешния си отвор.
Женските еписпадии се срещат в такива форми като:
- общо - лезията се разпространява от срамните устни към пикочния мехур;
- subtotal - дефект само на клитора и гениталните устни;
- клитор - разделяне на клитора на две.
Форма на главата
Това е най-тежката форма на патология, която ви позволява да живеете пълноценен живот. Има деформация на тъканите от уретрата до коронарните жлези на пениса. В резултат на това пенисът е прибран до стомаха, неговата деформация се изразява. Този вид заболяване не пречи на уринирането. Има възможност да се живее сексуално и да се зачене дете.
Еписпадия на пениса (стволови)
При стволови еписпадии уретрата се разделя по целия пенис до пениса. Пенисът е по-къс от нормалния и леко прибран. Тази форма на заболяването може да бъде придружена от нарушение на структурата на мускулите на коремната стена и срамната кост. Патологията не позволява нормално живеене. По време на уринирането, урината се разпръсква, което причинява неудобство. При липсата на необходимото лечение, по-нататъшно зачеване на детето ще бъде невъзможно, тъй като ерекцията ще бъде придружена от деформация на пениса.
Общо (пълно) еписпадия
В този случай цялата уретра е засегната до точката на нейната връзка с пикочния мехур. В този случай, патологията докосва мускула, който отваря / затваря уретрата. Поради това има постоянно отделяне на урина, без желание за уриниране. Мускулите на корема са слабо развити. Уретрата на момчетата се намира в основата на пениса. В допълнение към основния проблем възниква дразнене поради постоянното отделяне на урина. Дерматитът засяга скротума, перинеума, вътрешните бедра. Това е усложнено от мацерация, т.е. дразнителят буквално изяжда кожата. Като съпътстваща патология се среща крипторхизъм - отсъствието на един или два тестиса в скротума.
Еписпадия влияе неблагоприятно върху развитието на детето. Дискомфортът и неприятната миризма не позволяват на детето да посещава детска градина и да живее пълноценен живот.
Причини за развитие на патология при деца
Продължава изследването на факторите за поява на патология. Но вече е известно, че бебетата страдат от екстрофия на пикочния мехур по такива причини:
- Обременена наследственост. Учените са открили генни аномалии при някои бебета с това заболяване.
- Майчиното пушене, както и злоупотребата с алкохол, приемането на наркотици преди зачеването и по време на бременност. В резултат на това се наблюдават сериозни нарушения в процеса на формиране на плода.
- Лоша екология. Замърсяването на въздуха и водата, високият радиоактивен фон и др. Оказват отрицателно въздействие не само върху здравето на младата майка, но и върху плода. По време на бременност, поне през първите 3 месеца, не може да се вземат рентгенови лъчи.
- Употребата на големи количества прогестерон през първия триместър на бременността може да предизвика това заболяване.
- Екстрофията може да предизвика някои лекарства, като антибиотици. Смята се, че заболяването възниква поради използването на репродуктивни технологии от родителите.
Клиничната картина: момчета и момичета
Наличието на патология се определя при първото изследване на детето веднага след раждането му. В долната част на корема се открива дефект - липсата на предните стени на перитонеума и на пикочния мехур. Лезията е с диаметър 2-8 см. Под действието на интраабдоминалното налягане върху повърхността се намира задната стена на мехура. Урината изтича от уретера. Тази патология провокира възпаление на кожата, зачервяване се появява близо до засегнатата област, сърбеж. Бебето плаче, отказва да се храни, расте слабо.
При еписпадия при момчетата се открива отвор на уретрата върху тялото на пениса. По време на уриниране струята е насочена нагоре, а не надолу. Ако външният отвор на уретрата е разположен върху пубиса, урината се отделя без участието на пениса и тече от корема през перинеума и краката на бебето. Поради това, дразнене на кожата, пелена обрив. Специалният бебешки прах без отстраняване на причината е неефективен.
Ако бебето има някакви аномалии, консултирайте се с лекар за диагноза и необходимо лечение.
Едно момиче може да страда от пълна или частична еписпадия. В първия случай се забелязва липсата или разделянето на клитора, големите срамни устни не са свързани отгоре, уретрата е под срамната става, урината изтича от нея. При пълна еписпадия, коремната стена е недоразвита, големите срамни устни са силно разведени в срамната област. В областта на симфизата е входа на пикочния мехур, от който постоянно тече урина. И в двата случая патологията е съпроводена от силно дразнене на кожата, поради което бебето не може да яде нормално, често се събужда.
диагностика
Патологията се определя преди раждането на бебето с помощта на ултразвук (от 21 седмица на бременността). В допълнение към основния дефект, възможно откриване на съпътстващи заболявания. След раждането на бебе с такава аномалия е необходимо да се извърши допълнително изследване, да се провери състоянието на останалите системи на органи:
- Ако се наблюдава екстрофия на пикочния мехур, се извършва лабораторен анализ на урината, за да се изключи възможността за изтичане на перитонеалната течност от кухината.
- Цистоскопията помага да се знае степента на лезията, да се установи отношението на патологията към други органи и нейното разположение спрямо уретрата. По време на процедурата, сондата не се инжектира в уретрата, а в самия пикочен мехур през дупка в перитонеума.
- С помощта на ултразвук, те разкриват свързани заболявания на бъбреците и черния дроб. В допълнение се препоръчват ендоскопия и компютърна томография.
- В ход е генетично изследване. Може би тази патология се е развила в резултат на генетично заболяване, например синдром на Даун. Препоръчва се преглед по време на бременност.
- При еписпадия се извършва контрастна уретрография. Контрастно средство се инжектира в пикочния мехур с катетър. При уриниране направете рентгеново изображение. Той показва пикочния мехур и уретрата, които могат да имат сляпи клони.
Лечение на екстрофия и еписпадия
Премахване на такива недостатъци е възможно само чрез операция. Когато екстрофичната хирургия е особено опасна, съществува висок риск от смърт на пациента. Премахването на дефекта на собствените си тъкани не е достатъчно, защото се използват няколко метода. Методът за елиминиране на дупка в пикочния мехур за сметка на собствените му тъкани е широко разпространен, а дефектът на перитонеума, ако е невъзможно да се затегне достатъчно тъкан, временно се затваря с филм. Когато тъканта започне да покрива филма, операцията се повтаря. Синтетичната вложка се отстранява, дупката се затваря. В два етапа проблемът рядко се решава, операциите се извършват повече. По време на прилагането на импланта и след операцията лекарят предписва 3 групи антибиотици, за да се избегне инфекция.
Еписпадията се елиминира и чрез хирургична интервенция. Формата на заболяването определя обема на операцията. Ако уретрата на момчето е разположена на тялото на пениса, корекцията е възможна поради собствените си тъкани. Ако външният отвор на уретрата е на нивото на пубиса, се извършва пластична хирургия с използване на синтетични импланти. Женските еписпадии изискват операция на инконтиненция. Преди операция трябва да се премахне дразненето на кожата. В противен случай операцията се отлага.
Хранене и начин на живот
Хората, които са преживели подобни заболявания, се съветват да следват диета. Не можете да ядете солени, пикантни, пикантни храни. Използването на големи количества течности допринася за развитието на бъбречни усложнения. Изисква през целия живот превенция на заболявания на пикочно-половата система. Периодично се препоръчва посещение на минерални курорти "Моршин", "Поляна".
Когато се използват импланти, трябва да се внимава, да се избягват наранявания, да се избягва прекомерното физическо натоварване. Родителите трябва да научат бебето сами да сменят катетъра и да му инжектират антисептик. За екстрофията се препоръчва ежедневно изследване на перитонеума. При най-малкото подозрение за изтичане трябва да се консултирате с лекар. Това може да е причината за следващата операция.
Усложнения и прогнози
Има 2 основни усложнения от еписпадия:
- Възпаление на кожата. Поради постоянния контакт на урината с кожата, епидермисът се разрушава, възниква възпаление. Засегнати са по-дълбоките слоеве на кожата. Неправилната хигиена води до инфекция и насищане на възпалената област. Ако не започнете лечение на кожата, ситуацията заплашва със сепсис и смърт.
- Психични разстройства. Ако аномалиите не са били разрешени в ранна детска възраст, с течение на времето бебето ще започне да се смята за по-ниско. В бъдеще, дори и след успешна операция, психологическият блок може да се превърне в пречка за началото на сексуалната активност и създаването на семейство.
Когато естстрофия е възможно такива усложнения:
- Хипотермията. Бебето губи топлина, защото естествената бариера е счупена - липсва част от кожата. За да се предотврати това, бебето се съхранява в инкубатора - специално устройство под формата на стъклена капачка, която поддържа необходимата температура и влажност.
- Екстрофията на пикочния мехур се усложнява от инфекция на кръвта и перитонита, тъй като в тялото има "порти", през които инфекцията може да премине. Новородено с такава аномалия се предписва курс на антибиотици.
- След операцията може да се развие лепилна болест, която провокира силна болка, чревна обструкция.
Тежките случаи на екстрофия са придружени от патологии на гръбначния стълб, храносмилателната система и бъбреците.
предотвратяване
Превантивните мерки се предприемат преди зачеването и по време на бременността. Препоръчва се генетично консултиране, което идентифицира патологията на хромозомите. Бъдещата майка трябва да бъде изследвана за идентифициране на инфекции, които могат да увредят ембриона: херпес, рубеола, сифилис, токсоплазмоза. Когато се открие инфекция, жената се лекува. По време на бременност не можете да пушите, да пиете алкохол и наркотици.
Ако в новороденото се установи екстрофия, незабавно се появява еписпадия във форма, която се проявява по-късно. Така, че бебето няма други психични проблеми, това заболяване трябва да бъде идентифицирано възможно най-скоро. Родителите трябва да бъдат внимателни. Ако състоянието на бебето се влоши и има постоянно раздразнение в гениталната област, трябва да се консултирате с педиатричен уролог.
Екстрофия и еписпадия на пикочния мехур: особености на патологията
Екстрофия-еписпадия - цяла група малформации на уретрата и пикочния мехур. Често срещан симптом за всички тях е дефект в вентралната стена на пикочния мехур и поне част от уретрата.
Пороците се различават по тежест. Простите еписпадии се считат за най-лесни.
Най-трудно е клоакалната екстрофия. Смята се, че всички тези пороци имат единен механизъм за развитие.
Аномална класификация
Екстрофията е с три степени на тежест:
- Аномалия от първа степен на тежест се диагностицира, ако дефектът в коремната стена е по-малък от 4 см. Срамните кости се отклоняват до 4 см. Свързаните дефекти липсват или са минимални. С правилната тактика на лечение, състоянието не застрашава живота на пациента.
- Във втората степен диаметърът на отвора на предната коремна стена достига 5-7 см, дивергенцията на пубийните кости е от 4 до 8 см. Може да има няколко свързани с развитието дефекти.
- В трета степен разстоянието между срамните кости е повече от 9 см. Дефектът на предната коремна стена е над 8 см. Съпътстващите дефекти са доста тежки.
Класификацията на еписпадии е малко по-сложна.
Полът еписпадия са женски и мъжки. Също така, има само разцепване на уретрата и дефект, при който дефектът в развитието на уретрата отива към сфинктера на пикочния мехур.
Тежестта при момчетата е различна:
- тотална еписпадия - целият пикочен мехур се включва в процеса, с изключение на уретрата;
- capitate - уретрата се разделя на нивото на пениса на главичката;
- стъбло - разцепване по цялата дължина на пениса;
- срамният ствол - дефектът се простира до цялата уретра и сфинктера на пикочния мехур.
- общо - срамни устни, клитор, публична симфиза и пикочен мехур;
- Субтетално засегнати срамни устни и клитор;
- клиторът - клиторът се разделя на две тела.
На снимката екстрофията на пикочния мехур на момичето
Патогенеза и етиология
Причините за тези дефекти все още не са установени. Днес в САЩ се провеждат научни изследвания, чиято цел е да се определи етиологията на заболяването.
В основата на механизма на развитие - нарушения в процеса на ембрионалното развитие. На около 4-5-та седмица от ембрионалното развитие настъпва активно клетъчно деление и диференциация.
Има две теории:
- според първия слой на клетките, който се образува над пикочния мехур, по някаква причина е много тънък и не може да го задържи.
- Според втората теория, провалът се проявява при най-сложните процеси на диференциация и клетъчна пролиферация, клоакалната стена не може да се затвори и пикочният мехур се намира извън коремната кухина.
Клинична картина
Вроден дефект е забележим, когато се гледа през първите минути от живота на детето. Бебето има дефект вместо предната стена на пикочния мехур и съответната част на коремната стена.
Балонът е отворен, диаметърът на дупката - от 2 до 8 см. Поради интраабдоминално налягане, се превръща отвътре навън. Урината се отделя от устата на уретерите.
Специалистите по ултразвукова диагностика могат да диагностицират малформации на етапа на вътрематочно развитие. Налице е цял набор от признаци, показващи възможността за екстрастрофия.
Сред тях - различието на срамните кости, ниското разположение на пъпа, промяната на гениталиите. Също така при ултразвук пикочният мехур не се вижда, не се забелязва как се пълни и изпразва. Като се има предвид всичко това, можете да подозирате патология.
С такава ранна диагноза родителите ще имат възможност да се подготвят за бъдещи трудности и да отговорят по-отговорно на избора на мястото на раждане на бебето.
Цели и методи на лечение
Въпреки факта, че видът на порока води до шок, първата задача на екипа, който е взел детето, е да осигури поддържането на жизненост и да създаде условия за успешното лечение.
При екстрофия на пикочния мехур лекарите са изправени пред няколко задачи:
- отстраняване на дефекти;
- възстановяване на пениса в анатомичните и функционалните планове;
- поддържане на пълна функция на бъбреците и пикочния мехур.
Във всички случаи трябва да се обмисли пластична хирургия и само рядко е операция, насочена към отстраняване на урината.
Първи етап
На първия етап, веднага след появата на бебето, се предприемат мерки за връщане на пикочния мехур на обичайното място и за възстановяване на целостта на коремната кухина.
В този случай безименните кости се завъртат, за да се възстанови пубисната симфиза, а пикочният мехур се измества в тазовата кухина.
Препоръчително е да направите това в рамките на първите два дни. За да може урината свободно да остави пикочния мехур, образувайте врата.
Според показанията е основно увеличение на дължината на пениса. Дефектът на предната коремна стена се зашива. В зависимост от продължителността на операцията и размера на дефекта се взема решение за провеждане на остеотомия на илиачните кости.
След това настъпва период на инконтиненция. По това време балонът расте бързо.
Втори етап
На втория етап еписпадиите се елиминират. В момента се провежда в рамките на 2-3 години. Целта на този етап е да се запази пениса и неговите функции.
За 3,5-4 години се извършва операция, при която се извършва пластична реконструкция на шийката на пикочния мехур. Това ще гарантира задържане на урина.
Ако пикочният мехур не расте и не може да отдели урината, се извършва увеличаване - увеличаване на размера поради тъкан на дебелото черво.
Възможни са и операции, по време на които се формира резервоар от дебелото черво, който действа като пикочен мехур. В такъв случай е необходима периодична катетеризация, за да се изпразни.
Тогава ректумният сфинктер поема тази функция. Такава операция обаче повишава риска от развитие на хроничен пиелонефрит.
Какви са шансовете на детето?
Според някои клиники, в 70% от случаите е възможно напълно да се елиминира дефектът и да се възстанови функцията на пикочните органи. В по-малко от 15% от случаите се наблюдават усложнения в горната пикочно-полова система.
Важно е да се помни, че медицината не стои на едно място и постоянно се появяват нови методи, а старите ще се подобряват. Вероятно много скоро тези дефекти ще бъдат отстранени веднага.
Децата с екстрофия не изостават от връстниците си в развитието си, така че родителите не трябва да губят сърце, а се опитват да осигурят на детето си подкрепа, внимание и чувство на увереност.
Екстрофия на пикочния мехур общо еписпадия
Уведомявам ви, че във ФСБИ ССК тях FMBTS. AI Burnazyana FMBA на Русия в катедрата по реконструктивна урология и андрология, благодарение на допълнителните федерални квоти, е възможна хоспитализация на пациенти във ВМП (безплатно за пациенти)
МЕДИИ ЗА НАС
Реваскуларизация на пениса - модерен подход
Статията описва реконструкцията на съдовете на пениса и използването на малки дози инхибитори на PDE-5 в ранния следоперативен период.
Урологично нападение в Испания
Поставянето на задача да се напише доклад за пътуването, вероятно, традиционно трябва да започне историята с малка екскурзия в историята. Така че името Мадрид идва от арабската “макра” (вода) и “тя” (изобилие) и означава “източник на високи води”.
болест
Еписпадия и екстрофия на пикочния мехур
Еписпадия и екстрофия на пикочния мехур
В нашия център по урология андрология и генитална хирургия ще Ви бъде предложено:
- метод на хирургично лечение на екстрофия на пикочния мехур и тотална еписпадия при възрастни пациенти, използвайки метода на пълна регенерация на урогениталния тракт с анализ на дългосрочните резултати (Патент на САЩ № 2006137962, 2007; Ковалев Валентин Александрович. 2006; Ковалев В., 2005).
Еписпадиите и екстрофията на пикочния мехур са редки аномалии. Честотата на поява е 1: 120000 момчета и 1: 500000 момичета (Ross J., 2003). В повечето случаи тоталните еписпадии се комбинират с екстрофия на пикочния мехур. Етиологията на еписпадията не е напълно изяснена и днес се обяснява с тератогенните ефекти на радиация, химични и токсични вещества, инфекции, дисавитаминози (Козаченко А.В., 1994).
Въпреки ниската честота на тези малформации на урогениталния тракт, тежестта на състоянието и лошото качество на живот на тези пациенти води до търсене на оптимални методи за корекция и лечение. Всички синдроми, присъщи на екстрофията и еписпадиите, са социално значими и водят до увреждане в ранна възраст. Това са най-тежките малформации на урогениталния тракт, както от клинична, така и от социална гледна точка (Koroleva S.V., 2007).
Мобилизация на собствена уретрална плака.
Дисекция на кавернозните тела, изрязване на хордата и белег.
Тубуларизация на уретралната плака. Двустранна латерална корепотомия.
Изборът на голямата сафенова вена на бедрото и автовеносната клапа на оградата. Ограда на островния клап на кожата на захранващия крак.
Двустепенна корпопластика. Tubularization на островната клапа.
Уретра-neouretroanastomoz. Мобилизация и транспониране на m.rectus abdominis. Сфинктеропластика.
Сложността на комплексната рехабилитация на тази категория пациенти в юношеска и зряла възраст е свързана с променящите се нужди и по-дълбоките социални мотивации (Осипов И.Б., 2006). Трудностите на урогениталната реконструкция при възрастни с „еписпадиални увреждания” се дължат на ясно изразен цикатрициален процес, липса на пластичен материал, сложна комбинирана деформация на кавернозните тела, както вродени, така и свързани с предишни хирургични интервенции (Kovalev V., 1998, 1999). За съжаление, интервенциите, извършени по време на детството, имаха за цел максимално възможно разделяне на кавернозните тела, включително отделянето им от долния клон на срамната кост в комбинация с корекцията на хорда на Кантуел-Рънсли (Persson-Jueneiman 1997), не дават значително увеличение на дължината на пениса. Освен това, пълната мобилизация на кавернозните тела е свързана с риска от увреждане на кавернозните артерии (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).
През последните хилядолетия са предложени многобройни методи за коригиране на уринарната инконтиненция, основният симптом на социална дезадаптация сред пациентите, сред които са най-често операциите на Державин и Янг-Дис (Шуваев А.В., 1997; Савченко Н.Е., 1976). Задоволителни резултати са получени с помощта на ухо на уретрата и мускулите на тазовото дъно (Vishnevsky U.L., 1996) и с метода на Caione (Caione P., 2000). В педиатричната практика широко се използват периуретрални субмукозни инжекции с тефлон и колаген (Duffy P., 1998). С корекцията на уринарната инконтиненция при възрастни хора с еписпадия с увреждания има съобщения за успешно имплантиране на изкуствен сфинктер (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Въпреки множествеността, известните методи за лечение на уринарна инконтиненция не достигат ефекта при 20-60% от наблюденията. Следователно, лечението на уринарна инконтиненция остава почти основната медико-социална задача на рехабилитацията на пациенти с еписпадия (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).
При пациенти с екстрофия на пикочния мехур и тотални еписпадии, подложени на различни деривационни техники, възстановяването на уретрата като еякулаторен канал, като се вземе предвид безопасността на либидото, еякулацията и оргазма, е важен и незаменим етап от социалната рехабилитация (Ковалев В.А., 2003),
Социалната и сексуалната адаптация на пациенти с екстрофия и тотална еписпадия изисква комбинация от пластична реконструктивна хирургия и психологическа рехабилитация. Използването на психо-и фармакотерапия за постигане на оптимален психо-емоционален фон ви позволява бързо да постигнете сексуална и социална адаптация на тази тежка категория пациенти
23. Малформации на уретрата и пикочния мехур: хипоспадия, еписпадия, екстрофия на пикочния мехур. Клиника, диагноза. Условия и принципи на хирургичното лечение.
Екстрофията на пикочния мехур е малформация, проявяваща се с вродено отсъствие на предната стена на пикочния мехур и съответния участък на предната коремна стена. Клиника и диагноза. Чрез закръгления дефект на предната коремна стена изпъква ярко червената лигавица на задната стена на пикочния мехур. Пъпата се намира над горния ръб на дефекта. Лигавицата на пикочния мехур е лесно уязвима, често покрита с папиломатозни израстъци и лесно кърви. Диаметърът на уринарната пластина е 3–7 см. Устията на уретерите се отваря в долната част на уринарната пластина на върховете на конусовидна височина или се губи между грубите гънки на лигавицата. Урината постоянно изтича, причинявайки мацерация на кожата на предната коремна стена, вътрешната част на бедрата и перинеума. При момчетата пенисът се съкращава, издърпва се до предната коремна стена, а разкъсаната уретра е в контакт с лигавицата на пикочния мехур. Скротумът е слабо развит, често се наблюдава крипторхизъм. При момичетата, заедно с разцепването на уретрата, има разцепване на клитора, сраствания на големите срамни устни и малки срамни устни. Anus извънматочна anteriorly. При пациенти с екскреция на пикочния мехур е характерна патична походка поради нестабилността на тазовия пръстен. Диагнозата не е трудна. За оценка на състоянието на горните пикочни пътища, задължително е ултразвуково изследване на бъбреците и екскреторната урография. Лечението на екстрофията на пикочния мехур е само оперативно. За да се избегне възходящ пиелонефрит, хирургична интервенция, ако състоянието на детето позволява, трябва да се извърши през първите 3 месеца от живота. групи хирургични интервенции 1) пластмаса на пикочния мехур с локални тъкани (граничен разрез 0,5-1 cm, мобилизация на мехура, телбод); 2) създаване на изолиран пикочен мехур от сегмента на сигмоидния дебел; 3) образуване на изолиран сегмент на пикочния мехур от ректалната ампула.
Хипоспадия е малформация, характеризираща се с отсъствието на долната стена на уретрата в дисталните области. Форми на хипоспадия капилят, стъбло, пенис-скротална, скротална и перинеална, хипоспадия без хипоспадия Клиника. Дистопия на външния отвор на уретрата и деформация на пениса. Капитативна форма на хипоспадия - отварянето на уретрата се отваря на мястото на френулума на пениса. Препуциума липсва от вентралната страна на пениса, а от гръбната, висяща под формата на престилка, не покрива напълно главата. Стволовата форма - отворът на уретрата се отваря на вентралната повърхност на вала на пениса. Скротална хипоспадия. Външният отвор на уретрата се отваря на нивото на скротума, който се разделя и прилича на големи срамни устни. Перинеална форма. Видът на гениталните органи се променя драстично, което причинява трудности при определяне на пола на пациента. Пенисът по форма и размер е подобен на хипертрофирания клитор, скротума е разделен под формата на срамни устни. Отворът на уретрата се отваря на перинеума, често има рудиментарна вагина. Хипоспадия, при която няма дистопия на отвора на уретрата, но има изразена деформация на кавернозните тела на пениса. Това е така наречената хипоспадия без хипоспадия. Лечение. Капитонеалната хипоспадия обикновено не се нуждае от лечение, освен в случаите, при които се наблюдава стесняване на външния отвор на уретрата или наличието на мембрана, покриваща отвора на уретрата. В същото време се прави метатомия (дисекция на външния отвор на уретрата) или изрязване на мембраната. Обикновено първият етап на хирургичното лечение се извършва на възраст от 1,5 до 2 години. Операцията се състои в внимателно изрязване на влакнести тъкани и изместване на хипоспадичната дупка в проксимално състояние, което води до максимално изправяне на кавернозните тела. Важен момент от операцията е създаването на резерви на кожата на вентралната повърхност на пениса за последваща уретрална пластика. Това се постига чрез обмен на триъгълни клапани според A. A. Limberg или чрез преместване на кожата на препуциума към вентралната повърхност на пениса. Вторият етап от лечението, уретропластиката, се прави на възраст 5-13 години. Методите на Дъпли (скротална форма) - създаване на уретрата от местните тъкани (2 паралелни разреза, мобилизация - уретра на кожата, мобилизиране на външните ръбове - присаждане на кожата върху повърхността на раната) и Landerei (2 паралелни разреза на пениса и скротума при еднакво разстояние и т.н. и пенис-скротален ъгъл, подаване на n член към скротума). Третият етап - освобождаване на пениса - чрез разрез с ресни на скротума, 1.5 cm назад, повърхността на раната се зашива с местни тъкани.
еписпадия - вродено разцепване на гръбната стена на уретрата в дисталната или в цялата област. Класификация при момчетата еписпадия на главата, пенис еписпадия и пълна, при момичетата - клитор, субсимфизарна и пълна. Еписпадия на главата се характеризира с изравняване на главата, разцепване на препуциума отгоре и изместване на външния отвор на уретрата към коронарния сулкус. Уринирането обикновено не се нарушава. Еписпадия на пениса е придружена от изкривяване на пениса. Главата е разделена, от нея в задната част на пениса преминава ивица слизеста мембрана към дисталния отвор на уретрата, която има формата на фуния. Пълна еписпадия. В тази форма пенисът е слабо развит, има форма на кука, издърпана нагоре. Кавернозните тела са разделени, входът към пикочния мехур има формата на фуния. Има пълна уринарна инконтиненция, дължаща се на разцепването на сфинктерния пръстен. Между публичните кости има голяма диастаза, която води до патица. в момичетата Клитор. Отбелязва се разцепване на клитора, външният отвор на уретрата се измества напред и нагоре. Уринирането не е нарушено. Субсифизирането на еписпадиите се проявява чрез пълно отцепване на клитора и навън отворът на уретрата се отваря над него под формата на фуния. Има пълна или частична инконтиненция. Пълна (обща, ретросимфизична) еписпадия. Горната стена на уретрата липсва навсякъде и уретрата е под формата на канавка. Шията на мехура и симфизата са разделени. Урината постоянно изтича, причинявайки мацерация на бедрата. Лечение. Сфинтеропластика според Державин. Операцията се състои в налагане на двуредни гофрирани шевове върху неотворена предна стена на пикочния мехур. В същото време устата на уретерите се движат напред, а мускулите на триъгълника на урината, почти кръгообразно покриващи шийката на пикочния мехур, действат като сфинктер. Оптималният период за операцията е на възраст 4-6 години.
Екстрофия на пикочния мехур - причини и лечение
Екстрофия на пикочния мехур рядко патологично развитие и местоположение на органа. Това е сериозно състояние на образуване на екскреторния тракт на долната част, докато няма стени на коремната кухина и съхранение на урината. Момчетата са най-често засегнати.
причини
Екстрофията на пикочния мехур и еписпадия са вродена малформация на урината, в която резервоарът е вътре, а не в средата. В резултат на това предната стена липсва и биоматериалът излиза навън.
А също и предната част на уретралния канал е напълно или частично разделена. Развитието на болестта се влияе от много външни и вътрешни фактори.
По време на образуването на органи на 4-5 седмица от бременността, ембрионите не успяват да разделят и комбинират клетките. В резултат на това клоакалната мембрана не може да се затвори и пикочният мехур е отвън. Основните са:
- захарен диабет;
- инфекциозни заболявания;
- синдром, причинен от хиперфункция на щитовидната жлеза, което води до повишени стойности на трийодтиронин, тироксин;
- пушене и пиене на алкохол, наркотици по време на бременност;
- надбъбречна хиперплазия;
- странични ефекти на лекарства;
- хормонални нарушения;
- интоксикация с химически и отровни вещества;
- наследствени фактори;
- тумор на хипофизата;
- ембриотоксични инфекции;
- наранявания по време на бременност;
- лоши условия на околната среда;
- прекомерна употреба на прогестерон;
- Рентгенова експозиция
- прием на тератогенни агенти в първия триместър на бременността.
симптоми
Наличието на патологично състояние се характеризира в първите минути от живота на новороденото. Това се доказва от:
- стените на корема отсъстват от коремната стена и пикочния мехур;
- лезията има диаметър от 2 до 8 cm;
- на повърхността е задната стена на устройството за съхранение;
- от уретерния биоматериал излиза навън;
- околността е възпалена, червеникава, сърбяща;
- на епитела се появява обрив;
- детето постоянно плаче, липсва апетит, не набира тегло;
- настъпва влошаване на бебето.
При момчетата заболяването се среща по-често няколко пъти. Поради различията в структурата на гениталните органи на момчетата и момичетата, симптомите са различни.
Женският плод може да има симптоми на:
- под срамната става е уретрата;
- липсата или разделянето на клитора;
- има разминаване на срамните устни;
- прекомерно дразнене на епидермиса и освобождаване на биоматериала;
- в областта на артикулацията е входът към пикочния мехур.
При пълна еспипадия, коремната стена е недоразвита, големите срамни устни са силно отделени настрани, уретрата е разположена в областта на лонната симфиза, от която постоянно се отделя урина и може да се развие клоакална екстрофия.
Момчетата проявиха няколко класификации:
- Завършено. Целият уретрален проход към връзката с пикочния мехур е засегнат. В този случай аномалията съчетава мускулната тъкан, която обхваща уретрата. В резултат на това има постоянно изтичане на биоматериала и няма нужда да се изпразва. Мускулната част на коремната кухина е слабо развита. Уретрата се намира в основата на пениса. Образуване на възпаление, дразнене на околния епидермис, придружено от болезнени и сърбящи усещания. Често в тази форма липсва един или два тестиса. Също така може да бъде екстрофия на клоака, хипоспадия.
- Golovochnaya. Най-слабата форма на неразположение, която ви позволява да живеете пълноценен живот. Образува се трансформация на тъканите от уретралния пасаж в коронарния сулкус на фалоса. В този случай, пенисът е прибран за пубиса, изявена извивка.
- Стволови. Характеризира се с разделяне на уретрата, по протежение на фалоса до срамната кост, докато пенисът е по-малък от нормалната дължина и повдигнат нагоре. Малката е придружена от аномалия в структурата на срамната кост и стените на коремната кухина. Състоянието води до дискомфорт и влияе върху качеството на живот. При уриниране урината се напръсква и има проблем с зачеването на дете.
- Полово-стъбло. Този вид се характеризира с трансформация и значително намаляване на размера на фалоса, което води до липса на сексуален живот. Външният отвор е разположен под срамната става, което води до инконтиненция.
диагностика
Патологично разстройство се определя в процеса на развитие на плода на 21-22 седмици. За установяване на други заболявания и състоянието на детето са необходими допълнителни изследвания:
- Общ анализ на урина и кръв. Да се определят количествените и качествените показатели и да се изключи развитието на инфекция и нагряване.
- Cystoscopy. Позволява ви да зададете зоната на увреждане, да фиксирате съотношението на заболяването с други органи. По време на процедурата, сондата не се инжектира в уретрата, а директно в пикочния мехур през дупка в коремната кухина.
- Ултразвуково изследване. Използва се за изследване на бъбречни заболявания, отделителни органи.
- Ендоскопия. Методът за проверка на вътрешните инструменти за живот с използване на осветителни и оптични системи.
- Компютърна томография. Позволява ви да определите степента на патология.
- Контрастна урография. Използва се за точни, висококачествени снимки на уретралния канал.
- Генетични изследвания. Проведени са за установяване на наследствени заболявания и ДНК модификации.
- Преглед на детето от педиатричен уролог и хирург. Установява се възможността за операция и продължителността на терапията за нормалното функциониране на урогениталната система.
лечение
Екстрастрофичното лечение се извършва веднага след раждането на бебето. Използва се само хирургичен метод. Операцията е много сложна и може да бъде фатална.
Механизмът на манипулацията е:
- премахване на дефекта на стените на пикочния мехур;
- краищата на коремната кухина са зашити и зашити. В случай на недостатъчно напрежение на тъканите се прилага стерилен полиетиленов филм;
- след заздравяване и растеж на собствения си епител, синтетичният материал се отстранява и краищата на корема се затягат.
С разширяването на сфинктера е необходимо първоначално да се завъртят анонимните кости, за да се затвори и затвори тазовата диафрагма. След като устройството за съхранение на урината е затворено и уретрата се отстрани в правилната позиция, кавернозните тела се мобилизират от таза за първоначалното удължаване на пениса.
Преустройство на тотална еписпадия, клоакална и екстрофия на пикочния мехур е препоръчително да се извърши в ранните стадии, първите 2-5 дни след раждането. През този период има възможност за придвижване на сфинктерите при пациенти без остеотомия, пресичащи илиачната гръбнака, докато костите остават пластмасови.
Сближаването на кръчмите осигурява най-добрия ефект от задържането на урина, което е предимно трудна маневра на такива манипулации. Намаляването на срамните кости при момчетата ви позволява да увеличите дължината на пениса.
Третата операция се извършва на 5 години за образуване на шийката на пикочния мехур, сфинктера. Пластмаси и разширяване на фалос. Често отнема до 5 манипулации, за да се възстанови напълно отделителната система на дете и възрастен.
Рехабилитация след болест
След хирургичните процедури родителите трябва да:
- редовно да следи състоянието на детето;
- следват препоръките на лекаря;
- своевременно посещение на урологията;
- систематично променяйте превръзката, като не позволявате превръзката да се намокри
Хранене и начин на живот
Пациенти с анамнеза за заболяване трябва да следват някои указания през целия си живот:
- спазване на диетата;
- изключва мазни, пикантни, солени, кисели, пикантни храни;
- прекомерният прием на течности може да доведе до бъбречно заболяване;
- провеждане на ежедневна инспекция на коремната кухина;
- редовна урогенитална профилактика;
- постоянно сменяйте катетъра, изплаквайте с антисептик;
- посещение на специализирани курорти.
Лечение на народни средства
Употребата на домашна терапия не се препоръчва по време на болестния период. Здравето на детето може да се влоши и да бъде фатално. Патологичното състояние се лекува само по оперативен метод.
усложнения
Ненормалният дискомфорт може да доведе до лошо здраве. Основните влошавания са:
- възпаление на епитела. Постоянното проникване на урината в епидермиса води до разрушаване на клетките и образува увреждане на заобикалящата кожа. Недостатъчната хигиена провокира нагряване и инфекция;
- хипотермия. Новороденото губи топлинна енергия поради липсата на кожа. За да се предпази бебето, те се съхраняват в специална кутия, в която постоянно се поддържа допустимата температура;
- отравяне на кръвта и перитонит. Отвореният орган и неговата лигавица са благоприятна среда за проникване на бактерии. Затова е предписан курс на антибиотици;
- адхезивна болест. Създаден след операции, може да доведе до болка в корема.
предотвратяване
За да се предотврати развитието на патологични заболявания при дете, бременните жени трябва:
- За да се изключи пушенето, употребата на алкохолни напитки, наркотични вещества.
- Провеждане на изследване за генетични заболявания, инфекциозни заболявания.
- Изследвани за ембриотоксични нарушения.
- Ограничете присъствието в зоната на екологичното бедствие.
- Посетете генетичното консултиране, което разкрива хромозомни аномалии.
- Елиминирайте увреждането на лекарството от плода.