Ендогенен хиперкортизолизъм

Състоянието на кожата, телесното тегло, сърдечно-съдовата функция и други физиологични параметри се регулират от хормоните. Те произвеждат специални жлези - надбъбречните жлези и хипофизата. Ако функционирането на органите е нарушено, възниква ендокринен дисбаланс.

Синдром на Иценко-Кушинг - какво е това?

Описаното състояние (хиперкортизолизъм) е група от патологии, при които надбъбречната кора създава прекомерно количество кортизол или адренокортикотропен хормон. Важно е да се прави разлика между разглеждания проблем и болестта на Кушинг. Това е вторично увреждане на ендокринната система, развиващо се на фона на заболявания на хипоталамуса и хипофизата.

Синдром на Кушинг - причини

Има няколко фактора, които вероятно предизвикват тази патология. Всички причини за хиперкортизолизъм са условно класифицирани в 3 типа:

Екзогенен хиперкортизолизъм

Такъв синдром на Иценко-Кушинг се развива, когато е изложен на външни фактори. Основната причина за появата му е дългосрочна употреба на глюкокортикостероидни хормони. Този тип синдром се дължи на терапия, поради което се нарича още ятрогенен хиперкортицизъм. Често се наблюдава след трансплантация - предписват се хормонални лекарства за потискане на имунитета и предотвратяване на отхвърлянето на трансплантиран орган. Медицинският хиперкортицидизъм започва с лечението на хронично възпаление:

  • ревматоиден артрит;
  • бронхиална астма;
  • системен лупус еритематозус.

Ендогенен хиперкортизолизъм

Този вариант на заболяването възниква поради вътрешни нарушения в организма. Основните причини за развитие са състояния, водещи до дисфункция на надбъбречната кора:

Наследствеността може да провокира растежа на надбъбречните тумори, следователно генетичната предразположеност се счита за един от факторите, причиняващи хиперкортицизъм. Болестта на Иценко-Кушинг се причинява и от неоплазми, но в други органи:

  • хипофизната жлеза;
  • яйчниците;
  • белите дробове;
  • тимуса;
  • тестиси;
  • панкреас или щитовидната жлеза;
  • бронхите.

Синдром на псевдо-Кушинг

Съществуват условия, при които има свръхпроизводство на кортизол, но в тялото няма хормонално-секретиращи тумори. Това е функционален синдром на хиперкортицизъм, често съпътстващ неврологични и умствени патологии. За нарушения, характеризиращи се с клинична картина, напълно идентични с истинската болест. Понякога псевдосиндромът на Исенко-Кушинг провокира:

  • затлъстяване;
  • бременност;
  • алкохолизъм (хронична интоксикация);
  • хипертония;
  • нарушения на въглехидратния метаболизъм.

Исенко-Кушинг - симптоми

Основният признак на хиперкортизолизъм е отлагането на мастна тъкан в няколко области:

Поради затлъстяването синдромът на Иценко-Кушинг се идентифицира дори визуално, като симптомите са както следва:

  • кръгло лице;
  • непропорционално тънки крайници в сравнение с тялото;
  • пурпурно-сини стрии на бедрата, бедрата, корема, раменете;
  • депресия и психоза, дължащи се на наднормено тегло и незадоволителен външен вид.

Ако не се лекува, състоянието на хормоналния фон се влошава бързо. Развитие на прогресивен синдром на Кушинг, чиито симптоми са:

  • прекомерен растеж на косата при жени (мъжки хирзутизъм);
  • високо кръвно налягане;
  • менструални нарушения;
  • импотентност;
  • миопатия;
  • остеопороза и чести фрактури на костите, свързани с нея;
  • главоболие;
  • безсъние;
  • психични разстройства;
  • слабост;
  • мускулна атрофия;
  • коремна херния;
  • изпотяване;
  • акне;
  • хиперпигментация на някои области на кожата;
  • кривина на гръбначния стълб;
  • хипотрофия на коремните мускули;
  • намалена активност на имунната система;
  • ярък руж.

Синдром на Иценко-Кушинг - диагноза

Основният фактор при подозрение за хиперкортизолизъм са симптомите на патологията. След събиране на анамнеза и задълбочено изследване ендокринологът възлага редица изследвания за определяне на причините за клиничните явления, диференциацията на описаното заболяване и други нарушения. Синдром на Кушинг - диагноза:

  • урина и кръвни тестове за кортикостероидни хормони;
  • рентгенография на турски седло и зона на черепа;
  • компютърно или магнитно резонансно изобразяване на хипофизата и надбъбречните жлези;
  • тестове за дексаметазон;
  • биохимия на кръвта;
  • Рентгенография на гръбначния стълб и гръдния кош;
  • надбъбречна сцинтиграфия.

Синдром на Иценко-Кушинг - лечение

Терапевтичната тактика зависи от причините, които предизвикват хиперкортицизъм. За екзогенни фактори се препоръчва постепенно отменяне, намаляване на дозата на глюкокортикоидите или тяхното заместване с други имуносупресивни лекарства. В същото време се провежда симптоматично лечение на болестта на Иценко-Кушинг, насочено към възстановяване на метаболитните процеси и нормализиране на телесното тегло.

В случай на ендогенен произход на свръхпроизводство на кортизол, неговата причина трябва да бъде премахната. Единственият ефективен вариант при наличие на тумори, които провокират синдрома на Кушинг, е хирургично лечение. Неоплазмата се отстранява, последвана от радиация и продължителна лекарствена терапия. Избират се фармакологични агенти, които намаляват концентрацията на кортикостероидни хормони в кръвта и потискат тяхното производство:

  • митотан;
  • аминоглютетимид;
  • Мамомит и други.

Освен това е необходимо да се спре симптомите на патологията. За това се използват (по избор на ендокринолог):

  • калиеви препарати;
  • антихипертензивни лекарства;
  • диета;
  • витамини и минерали;
  • хипогликемични лекарства;
  • калцитонини;
  • бифосфонати;
  • анаболни стероиди;
  • успокоителни;
  • антидепресанти.

Храна за хиперкортицизъм

Диета не помага значително да се намали производството на кортизол, но ще осигури нормализиране на метаболитните процеси в организма. Важно е да се спре хиперкортизолизмът в комплекс - лечението задължително включва корекция на диетата с ограничаване или изключване на следните продукти:

  • маргарин;
  • животински мазнини;
  • майонеза;
  • масло;
  • пушено месо;
  • сол;
  • тлъсто месо и риба;
  • печене;
  • кисели краставички;
  • кисели краставички;
  • силен чай и кафе;
  • алкохол;
  • сладкиши.

За облекчаване на синдрома на Кушинг е важно да се използва:

  • яйца;
  • ферментирали млечни продукти;
  • твърдо сирене;
  • нискомаслени или вегетариански супи;
  • житни растения;
  • варено диетично месо;
  • плодове и зеленчуци;
  • зелени;
  • билкови чайове;
  • некиселинни плодови напитки и плодови напитки.

Усложнения на болестта на Иценко-Кушинг

Разглежданата патология е предразположена към прогресия, при липса на адекватна терапия може да доведе до сериозни последствия. Болест и синдром на Иценко-Кушинг са свързани с такива усложнения:

  • инсулт;
  • сърдечна декомпенсация;
  • сепсис;
  • хронична бъбречна недостатъчност;
  • тежък пиелонефрит;
  • целулит;
  • множествени фрактури на костите;
  • необратими увреждания на гръбначния стълб;
  • ожулвания;
  • образуването на камъни в бъбреците;
  • гъбични и бактериални лезии на кожата с нагнетения;
  • спонтанен аборт;
  • сложно раждане.

Понякога синдромът или болестта на Кушинг причиняват изключително опасно състояние, което може да завърши с летална - надбъбречна (надбъбречна) криза. Неговите знаци са:

  • хипогликемия;
  • остра коремна болка;
  • непоклатимо повръщане;
  • хиперкалиемия;
  • загуба на съзнание;
  • рязко намаляване на кръвното налягане;
  • хипонатриемия;
  • метаболитна ацидоза.

Хормонални нарушения

Категории

  • Специалист ще ви помогне (15)
  • Здравни проблеми (13)
  • Косопад (3)
  • Хипертония. (1)
  • Хормони (33)
  • Диагностика на ендокринни заболявания (40) t
  • Жлези с вътрешна секреция (8) t
  • Женско безплодие (1)
  • Лечение (33)
  • Наднорменото тегло. (23)
  • Мъжко безплодие (15)
  • Медицински новини (4)
  • Патология на щитовидната жлеза (50)
  • Диабет (44)
  • Акне (3)
  • Ендокринна патология (18) t

Ендогенен хиперкортизолизъм

Определение.

Ендогенният хиперкортизолизъм (или болестта на Иценко-Кушинг) е невроендокринно заболяване, основано на нарушена регулация на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система

Епидемиология.

  • - Честотата на ендогенния хиперкортизолизъм (болест на Иценко-Кушинг) е 2 нови случая годишно на 1 милион население;
  • - По-чести при жени на възраст 20-40 години

Етиологични фактори.

  • - Аденома на хипофизата
  • - Инфекциозни лезии на централната нервна система;
  • - Наранявания на черепа;
  • - На първо място "празно турско седло"

Патогенеза.

Инфекции, интоксикации, тумори, умствени и главни наранявания водят до нарушаване на процесите в ЦНС, повишаване на нивата на серотонин и намаляване на нивата на допамин. Това води до увеличаване на секрецията на кортиколиберин от хипоталамуса и адренокортикотропния хормон ACTH от хипофизната жлеза.

Факт е, че обикновено серотонинът активира системата кортиколиберин-кортикотропин, а допаминът го инхибира. Следователно, увеличаването на активиращия ефект на серотонина и намаляването на инхибиторния ефект на допамина води до прекомерно освобождаване на кортиколиберин и АКТХ. Засиленото освобождаване на АСТН е патогенетичен фактор на ендогенния хиперкортицизъм. Това води до повишена секреция от надбъбречните жлези на кортизол, алдостерон, андростерон.

В същото време, с ендогенния хиперкортицизъм (болестта на Иценко-Кушинг), чувствителността на хипоталамо-хипофизната система към действието на кортикостероидите се намалява, поради което се повишава и освобождаването на АКТХ и кортизола. В същото време се активират ензимите на стероидогенезата. Всичко това води до развитие на клинични синдроми:

  • - astenoadinamicheskogo,
  • - хипертонична,
  • - остеопороза,
  • - диспластично затлъстяване
  • - сексуална дисфункция,
  • - нарушен глюкозен толеранс
  • - дерматологични

Честотата на основните клинични признаци на ендогенния хиперкортизолизъм (болест на Иценко-Кушинг)

Астенодинамичен синдром. Честотата е 96,5%. Симптоми - увреждане на нервната и мускулната системи, характеризиращи се с обща слабост, намалена работоспособност, нестабилно настроение, психични разстройства.

Хипертензивен синдром. Честотата е 91,4%. Устойчива хипертония с характерните му прояви, усложнения и последствия.

Остеопоротичен синдром. Честотата е 88,4%. Костна болка, симптоми на вторичен ишиас на фона на системна остеопороза, засягаща главно прешлените, ребрата, костите на черепа, таза; фрактури.

Синдром на диспластично затлъстяване. Честотата на болестта е 93,6%. Неравномерно разпределение на мастната тъкан с прекомерно отлагане в областта на корема, гърба, гърдите с относително тънки крайници.

Синдром нарушение на сексуалната функция. Честотата е 72%. Нарушаване на менструалния цикъл, аменорея, стерилност, хирзутизъм, лакторея при жените. Импотентност, стерилност при мъжете.

Синдром на нарушен глюкозен толеранс. Честотата е 62%. В някои случаи има диабет (34,9%)

Дерматологичен синдром. Честотата на проявата е 54%. Кожата е тънка, суха, цианотична, акне на гърдите и гърба. В областта на корема, раменете, бедрата и гръдния кош има широки пурпурно-цианотични стреч-ленти, хиперпигментация на местата на триене.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Необходимо е да се разграничи синдромът на Иценко-Кушинг от болестта на Иценко-Кушинг, който се разбира като вторичен хиперкортицизъм, който се развива в патологията на хипоталамо-хипофизната система. Диагноза на синдрома Иценко - Кушинг включва изследване на нивото на хормони на кортизол и хипофиза, тест за дексаметазон, ЯМР, КТ и надбъбречна сцинтиграфия. Лечението на синдрома Иценко - Кушинг зависи от неговата причина и може да се състои в премахване на глюкокортикоидната терапия, назначаването на стероидогенезни инхибитори, хирургичното отстраняване на туморите на надбъбречната жлеза.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се регулират от секрецията на АКТХ, адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Активността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и либерини.

Такова многостепенно регулиране е необходимо, за да се гарантира кохерентността на телесните функции и метаболитните процеси. Нарушаването на една от връзките в тази верига може да предизвика хиперсекреция на глюкокортикоидните хормони от кората на надбъбречната жлеза и да доведе до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг. При жените синдромът на Иценко-Кушинг се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, развивайки се главно на възраст 25-40 години.

Има синдром и болест на Иценко-Кушинг: последният клинично се проявява със същите симптоми, но се основава на първичното увреждане на хипоталамо-хипофизната система и хиперфункцията на надбъбречната кора се развива вторично. Пациентите с алкохолизъм или тежки депресивни разстройства понякога развиват псевдосиндром на Иценко-Кушинг.

Причините и механизмите на развитие на синдрома на Иценко-Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е широко понятие, което включва комплекс от различни състояния, характеризиращи се с хиперкортицизъм. Според съвременните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг са свързани с повишена секреция на АСТН с микроаденом на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг). Микроаденомата на хипофизата е малък (не повече от 2 см), често доброкачествен, жлезист тумор, който произвежда адренокортикотропен хормон.

При 14-18% от пациентите причината за синдрома на Иценко-Кушинг е първичното увреждане на надбъбречната кора в резултат на хиперпластични тумори на надбъбречната кора - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

1-2% от заболяването се причинява от ACTH-ectopic или corticoliberin-ectopic syndrome - тумор, който секретира кортикотропен хормон (кортикотропинома). ACTH-ектопичният синдром може да бъде причинен от тумори на различни органи: бели дробове, тестиси, яйчници, тимус, паращитовидни, щитовидни, панкреас, простатна жлеза. Честотата на развитие на лекарствения синдром на Иценко-Кушинг зависи от правилното използване на глюкокортикоидите при лечението на пациенти със системни заболявания.

Хиперсекреция на кортизол в синдрома на Исенко-Кушинг причинява катаболен ефект - разрушаване на протеиновите структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., което в крайна сметка води до дегенерация на тъканите и атрофия. Повишената глюкогенеза и чревната абсорбция на глюкозата причиняват развитието на стероиден диабет. Нарушения на мастния метаболизъм в синдрома на Исенко-Кушинг се характеризират с прекомерно отлагане на мазнини в някои области на тялото и атрофия в други поради различната им чувствителност към глюкокортикоидите. Ефектът на прекомерните нива на кортизол върху бъбреците се проявява с електролитни нарушения - хипокалиемия и хипернатриемия и в резултат на това повишаване на кръвното налягане и влошаване на дистрофичните процеси в мускулната тъкан.

Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортицизма, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има потискащ ефект върху имунитета, причинявайки чувствителност към инфекции при пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Курсът на синдрома на Иценко-Кушинг може да бъде лек, умерен или тежък; прогресивно (с развитието на целия комплекс от симптоми за 6-12 месеца) или постепенно (с увеличение над 2-10 години).

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Най-характерният симптом на синдрома Иценко-Кушинг е затлъстяването, открито при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, cushingoid тип. Мастните отлагания се наблюдават по лицето, шията, гърдите, корема, гърба с относително тънки крайници ("колосът на глинените крака"). Лицето става лунноподобно, с червено-лилав цвят с цианотичен цвят („матронизъм“). Отлагането на мазнини в областта на VII цервикалния прешлен създава така наречената "климактерична" или "бизонска" гърбица. При синдрома Исенко-Кушинг затлъстяването се отличава с изтънена, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

От страна на мускулната система се наблюдава атрофия на мускулите, намаляване на тонуса и силата на мускулите, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типични признаци, съпътстващи синдрома на Иценко-Кушинг, са "наклонени бедра" (намаляване на обема на бедрените и седалищните мускули), "корем на жаба" (хипотрофия на коремните мускули), херния на бялата линия на корема.

Кожата на пациентите със синдром на Иценко-Кушинг има характерен „мраморен“ оттенък с ясно видим съдов образец, склонен към лющене, сухота, осеяна със зони на изпотяване. На кожата на раменния пояс, млечните жлези, корема, седалището и бедрата се образуват ивици на разтягане на кожата - стрии с пурпурно или цианозно оцветяване, с дължина от няколко милиметра до 8 cm и ширина до 2 cm. хиперпигментация на отделните области на кожата.

При хиперкортицизъм често се развива изтъняване и костни увреждания - остеопороза, водеща до силна болка, деформация и костни фрактури, кифосколиоза и сколиоза, по-изразена в лумбалната и гръбнака. Поради компресията на прешлените, пациентите стават тромави и по-къси. При деца със синдром на Иценко-Кушинг се наблюдава забавяне в растежа, причинено от забавяне в развитието на епифизарен хрущял.

Нарушения на сърдечния мускул се проявяват в развитието на кардиомиопатия, придружена от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистолия), артериална хипертония и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези ужасни усложнения могат да доведат до смърт на пациентите. При синдрома Исенко-Кушинг, нервната система страда, което се отразява в неговата нестабилна работа: летаргия, депресия, еуфория, стероидна психоза, опити за самоубийство.

В 10-20% от случаите, в хода на заболяването, се развива стероиден диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Такъв диабет протича доста лесно, с дълго нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и лекарства за понижаване на захарта. Понякога се развиват поли-и ноктурия, периферен оток.

Хиперандрогенността при жените, съпътстваща синдрома на Иценко-Кушинг, причинява развитие на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, менструални нарушения, аменорея, безплодие. Пациентите от мъжки пол проявяват признаци на феминизация, тестикуларна атрофия, намалена потентност и либидо, гинекомастия.

Усложнения на синдрома на Иценко-Кушинг

Хроничен, прогресиращ ход на синдрома на Иценко-Кушинг с нарастващи симптоми може да доведе до смърт на пациенти в резултат на несъвместими с живота усложнения: сърдечна декомпенсация, инсулт, сепсис, тежък пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза с множество гръбначни и ребра.

Аварийното състояние за синдрома на Иценко-Кушинг е надбъбречна (надбъбречна) криза, проявяваща се с нарушено съзнание, хипотония, повръщане, коремна болка, хипогликемия, хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на намаляване на резистентността към инфекции, пациентите със синдром на Иценко-Кушинг често развиват фурункулоза, флегмона, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиаза е свързано с остеопороза на костите и екскрецията на излишния калций и фосфат в урината, което води до образуването на оксалатни и фосфатни камъни в бъбреците. Бременността при жени с хиперкортицизъм често завършва с спонтанен аборт или сложно раждане.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има синдром на Иценко-Кушинг на базата на амнестични и физични данни и изключва екзогенен източник на глюкокортикоиди (включително инхалация и интраартикуларен), първо се определя причината за хиперкортицизма. За тази цел се използват скринингови тестове:

  • определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина: увеличаване на кортизола с 3-4 пъти или повече показва точността на диагнозата на синдрома или болестта на Иценко - Кушинг.
  • тест с малък дексаметазон: при нормална употреба на дексаметазон намалява нивото на кортизола с повече от половината, а при синдрома на Иценко-Кушинг няма намаление.

Диференциалната диагноза между заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг позволява голям тест на дексаметазон. При болестта на Иценко-Кушинг, употребата на дексаметазон намалява концентрацията на кортизол с повече от 2 пъти от изходното ниво; при синдрома на намаляване на кортизола не настъпва.

В урината се повишава съдържанието на 11-ОХ (11-оксикетостероиди) и се намалява 17-СОР. Хипокалиемия в кръвта, увеличаване на количеството хемоглобин, червени кръвни клетки и холестерол. За определяне на източника на хиперкортицизъм (двустранна надбъбречна хиперплазия, хипофизен аденом, кортикостерома) се извършва ЯМР или КТ на надбъбречните жлези и хипофизата и се извършва надбъбречна сцинтиграфия. За да се диагностицират усложненията на синдрома на Иценко-Кушинг (остеопороза, вертебрални компресионни фрактури, фрактури на ребрата и др.), Се извършва рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош. Биохимичното изследване на кръвните параметри диагностицира електролитни нарушения, стероиден диабет и др.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

При ятрогенния (лекарствен) характер на синдрома на Иценко-Кушинг е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други имуносупресори. С ендогенния характер на хиперкортицизма се предписват лекарства, които потискат стероидогенезата (аминоглутетимид, митотан).

При наличие на туморна лезия на надбъбречните жлези, хипофизата, белите дробове се извършва хирургично отстраняване на тумори и ако е невъзможно, еднократна или двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или лъчева терапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия често се извършва в комбинация с хирургично или медицинско лечение, за да се засили и укрепи ефекта.

Симптоматичното лечение на синдрома на Иценко-Кушинг включва използването на антихипертензивни средства, диуретици, хипогликемични лекарства, сърдечни гликозиди, биостимуланти и имуномодулатори, антидепресанти или успокоителни, витаминна терапия, остеопороза. Компенсиране на белтъчния, минералния и въглехидратния метаболизъм. Постоперативно лечение на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност след преминаване на адреналектомия се състои от продължителна хормонална заместителна терапия.

Прогноза на синдрома на Кушинг

Ако игнорирате лечението на синдрома Иценко-Кушинг, се развиват необратими промени, водещи до смърт при 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здрава надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествени кортикостероиди прогнозата за петгодишна преживяемост е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност е показана заместваща терапия през целия живот с минерали и глюкокортикоиди.

Като цяло, прогнозата на синдрома Иценко-Кушинг се определя от навременността на диагностиката и лечението, причините, наличието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургичната интервенция. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг са под динамично наблюдение от ендокринолог, не се препоръчват тежки физически натоварвания, нощни смени на работното място.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм): симптоми, причини и лечение на заболяването

Синдромът на Кушинг (хиперкортизолизъм) е дългосрочен и хроничен ефект върху тялото на пациента на прекомерно количество хормони на надбъбречната кора, главно кортизол. Синдромът може да бъде причинен от някои вътрешни заболявания, както и от приемането на някои лекарства. Според статистиката жените са обект на това заболяване много по-често от мъжете (10 пъти повече), а основната рискова група са жените на възраст от 25 до 40 години. Поради силния дисбаланс на хормоните, пациентът претърпява патологични промени във външния вид и биохимичните процеси на тялото.

Вижте също:

Кортизолът, който се произвежда в излишък на синдрома на Кушинг, в този случай може безопасно да се нарече хормон на смъртта. В големи количества кортизолът намалява производството на глюкоза, която е толкова необходима за повечето от клетките в нашето тяло, поради което поради липсата на глюкоза някои от функциите на клетките изчезват или престават да работят напълно.

Причините за синдрома на Кушинг.

Има толкова много причини, които причиняват прекомерното образуване на надбъбречните хормони. Има три вида хиперкортизолизъм: екзогенен, ендогенен и псевдо-кушинг синдром. Нека разгледаме всеки от тях поотделно и причините, които най-често ги причиняват.

Екзогенен хиперкортизолизъм.

Една от най-честите причини за синдрома на Кушинг е предозиране или продължително лечение със стероиди (глюкокортикоиди) на друго заболяване. Най-често стероидите се използват за лечение на астма, ревматоиден артрит или имуносупресия по време на трансплантация на органи.

Ендогенен хиперкортизолизъм.

В този случай причината за заболяването е вече вътрешни нарушения в организма. Най-честата причина, в около 70% от случаите, е болестта на Кушинг (да не се бърка със синдрома на Кушинг). При болестта на Иценко-Кушинг се наблюдава повишено производство на адренокортикотропен хормон на хипофизата (АКТХ), което от своя страна стимулира отделянето на кортизол от надбъбречните жлези. Този хормон може да бъде произведен от микроаденом на хипофизата или ектопичен кортикотропин. Ектопичен злокачествен кортикотропин може да се намира в бронхите, тестисите, яйчниците. По-рядко, синдромът на Кушинг се появява, когато първичната лезия на надбъбречната кора, например, хиперплазия на надбъбречната кора или злокачествените, доброкачествени тумори на надбъбречната кора.

Синдром на псевдо-Кушинг.

Понякога симптомите на синдрома могат да бъдат причинени от много различни фактори, но това е само временно и не означава, че човек има истински хиперкортицизъм. Най-честите причини за развитието на синдрома на псевдо-Кушинг са затлъстяване, хронична алкохолна интоксикация, бременност, стрес и депресия, а понякога дори и орални контрацептиви, които съдържат смес от естроген и прогестерон. Повишаването на нивото на кортизол в кръвта може да се случи дори при бебета, когато алкохолът навлиза в тялото им с кърмата.

Признаци и симптоми на синдрома на Кушинг.

Бързо наддаване на тегло и затлъстяване се срещат при 90% от пациентите, като мазнините се отлагат по лицето (с форма на луна, закръглено лице с руж по бузите), стомаха, гърдите и шията, а ръцете и краката изглеждат тънки.

Мускулната атрофия е много забележима на раменния пояс и краката. Бързото намаляване на мускулната маса при пациент е придружено от обща слабост и умора. Заедно със затлъстяването, този симптом създава големи трудности за пациентите при извършване на всякаква физическа активност. Понякога има болка при клякане и повдигане.

Много често при хиперкортицизъм при пациент може да се наблюдава изтъняване на кожата. Кожата става мраморна по цвят, суха и със зони на локална хиперхидроза. При пациента не се наблюдават рядко пурпурно-синкави участъци (стрии) по тялото, както и за всяко нарушение на целостта на кожата, рани и порязвания.

Жените със синдром на Кушинг често развиват хирзутизъм (прекомерен растеж на мъжката коса). Косата започва да расте на горната устна, брадичката и гърдите. Всичко това се дължи на факта, че надбъбречната кора започва да засилва производството на мъжки хормони - андрогени. При жените, освен хирзутизма, настъпват менструални нарушения (аменорея), а при мъжете се появява еректилна дисфункция (импотентност) и либидото намалява.

Остеопорозата е най-честият симптом (90%), който се появява при пациенти с хиперкортицизъм. Остеопорозата първо се проявява като болка в костите и ставите, а след това могат да се появят спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако заболяването се прояви в детството, то става забележимо изоставане на детето в развитието на растежа.

При синдрома на Кушинг често се развива кардиомиопатия със смесен курс. Това състояние възниква на фона на артериална хипертония, електролитни промени или катаболни ефекти на стероидите върху миокарда. Тези нарушения се проявяват под формата на нарушения на сърдечния ритъм, високо кръвно налягане, сърдечна недостатъчност, която в повечето случаи води до смърт на пациента.

Често в около 10-20% от случаите при пациенти с хиперкортицизъм се открива стероиден диабет, който може лесно да се регулира с помощта на медикаменти (хипогликемични средства).

От страна на нервната система се наблюдават симптоми като инхибиране, депресия, еуфория, различни нарушения на съня и стероидна психоза.

Лечение на синдрома на Кушинг (хиперкортицизъм).

Лечението на синдрома на Кушинг е насочено главно към елиминиране на причината за хиперкортицизма и балансиране на хормоните в организма.

Има три метода на лечение: лекарствена терапия, лъчева терапия и хирургия.

Основното е да започнем лечението навреме, защото според статистиката, ако не започнете лечение в първите пет години от началото на заболяването, смъртта ще настъпи в 30-50% от случаите.

Медикаментозно лечение.

Когато медикаментозната терапия, на пациента се предписват лекарства, които намаляват производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарствата се предписват на пациента в комбинирана терапия или ако други лечения не са помогнали. За лечение на хиперкортизолизъм лекарят може да предпише митотан, метирапон, трилостан или аминоглутетимид. По принцип, тези лекарства се предписват, ако хирургичната операция е неефективна или е невъзможно да се задържи.

Лъчева терапия.

Този метод е особено ефективен, ако заболяването е причинено от аденома на хипофизата. Лъчева терапия, когато е изложена на хипофизната жлеза, води до намаляване на производството на адренокортикотропен хормон. Лъчева терапия обикновено се извършва заедно с медикаменти или хирургично лечение. Най-често е в комбинация с лекарства, този метод се използва, тъй като усилва ефекта от лекарственото лечение на синдрома на Кушинг.

Хирургична интервенция.

При синдрома на хипофизата Кушинг често се използва транссфеноидална ревизия на хипофизната жлеза и ексцизията на аденом при използване на микрохирургични техники. Подобренията идват много бързо, а ефективността на този метод е 70 - 80%. Ако хиперкортизолизмът е причинен от тумор на надбъбречната кора, се извършва операция за отстраняване на този тумор. В отделни случаи, особено при тежко болни хора, двете надбъбречни жлези се отстраняват, поради което на пациента се предписва през целия живот глюкокортикоиди като заместителна терапия.

Причини, симптоми и лечение на хиперкортизолизъм

Продължителното повишаване на кръвното ниво на надбъбречните хормони, глюкокортикоиди, води до развитие на хиперкортицизъм. Този синдром се характеризира с нарушаване на всички видове метаболизъм, неправилно функциониране на различни системи на тялото. Причините за хормоналния дисбаланс са обемните образувания на хипофизата, надбъбречните жлези и други органи, както и медикаментите, съдържащи глюкокортикоиди. За да се елиминират проявите на заболяването, да се предпишат лекарства, а туморът се повлиява от радиационни методи или ги хирургично отстранява.

В кората на надбъбречната жлеза се произвеждат стероидни хормони - глюкокортикоиди, минералокортикоиди и андрогени. Производството им се контролира от хипофизен адренокортикотропен хормон (АКТХ или кортикотропин). Неговата секреция се регулира от освобождаващия хормон кортиколиберин и хипоталамус вазопресин. Общ източник на синтез на стероиди е холестеролът.

Най-активният глюкокортикоид е кортизол. Увеличаването на концентрацията му води до потискане на производството на кортикотропин въз основа на обратна връзка. По този начин се поддържа хормонален баланс. Развитието на основен представител на минералокортикоидната група, алдостерон, е по-малко зависима от АСТН. Основният регулаторен механизъм за неговото производство е системата ренин-ангиотензин, която отговаря на промените в обема на циркулиращата кръв. Андрогените се произвеждат в по-големи количества в половите жлези.

Глюкокортикоидите засягат всички видове метаболизъм. Те допринасят за повишаване на кръвната глюкоза, разграждане на протеините и преразпределение на мастната тъкан. Хормоните имат изразени противовъзпалителни и антистресови ефекти, задържат натрия в организма и повишават кръвното налягане.

Патологичното повишаване на глюкокортикоидните нива в кръвта води до появата на хиперкортикоиден синдром. Пациентите отбелязват появата на оплаквания, свързани с промени в техния външен вид и нарушаване на сърдечно-съдовата, репродуктивната, мускулно-скелетната и нервната системи. Симптомите на заболяването също са причинени от високи концентрации на алдостерон и надбъбречни андрогени.

При деца, в резултат на хиперкортизолизъм, синтеза на колаген се нарушава и чувствителността на целевите органи към действието на соматотропния хормон намалява. Всички тези промени водят до забавен растеж. За разлика от възрастните, е възможно да се възстанови структурата на костната тъкан след излекуване на патологията.

Проявите на хиперкортизолизъм са дадени в таблицата.

Какво е опасен хиперкортикоиден синдром, как да го диагностицираме и лекуваме?

Синдромът на хиперкортизолизъм (ICD код 10) е комплекс от симптоми, които се проявяват под влиянието на повишен синтез на хормона на надбъбречния хормон.

Форми на синдрома

Патологията може да се появи във всяка възраст за всеки пол.

Синдромът се различава от болестта по това, че във втория случай хиперкортизолизмът настъпва вторично, а патологията на хипофизната жлеза е първична.

В медицината има три вида хиперкортизолизъм, които се основават на разликата в причините за патологията:

В медицинската практика има и случаи на синдром на ювенилен хиперкортизолизъм. Юношеският хиперкортизолизъм също е подчертан в отделна форма и се дължи на хормонални промени, свързани с възрастта в тялото на тийнейджър.

екзогенна

Под влияние на външни причини, като например за лечение на лекарства, съдържащи глюкокортикоиди, може да се развие ятрогенна или екзогенна хиперкортицизъм.

По принцип тя преминава след премахването на патологичното лекарство.

ендогенен

Фактори за развитието на ендогенен хиперкортизолизъм могат да бъдат следните причини:

Ектопичната кортикотропинома най-често причинява тумор на бронхите или на половите жлези. Тя е причината за повишената секреция на кортикостероидния хормон.

Псевдосиндром на Иценко-Кушинг

Невярно хиперкортизолизъм възниква по следните причини:

  • алкохолизъм;
  • бременност;
  • приемане на орални контрацептиви;
  • затлъстяване;
  • стрес или продължителна депресия.

Най-честата причина за псевдосиндрома е тежко алкохолно отравяне на тялото. Въпреки това, няма тумори.

Рискови фактори

Симптоматично синдромът се проявява със следните специфични признаци:

  1. Затлъстяване, с изразено отлагане на мазнини по лицето, шията, корема. В същото време крайниците се изтъняват. Синдромът се характеризира с подобно на луна лице.
  2. Нездравословно зачервяване на бузите, което не минава.
  3. На стомаха се появяват цианотични стрии.
  4. Възможно е появата на акне.
  5. Наблюдава се остеопороза.
  6. Нарушения на сърдечно-съдовата система, хипертония.

Нарушения като депресия или продължителна мигрена могат да бъдат причината за хиперкортицизма и неговите симптоми. В допълнение, апетитът за такова нарушение на ендокринната система често става прекомерно.

млад

Хиперкортикоидизъм при деца възниква поради хиперплазия на надбъбречната кора. Симптомите на това заболяване могат да се появят още една година.

Ако при възрастни има характерни симптоми, подобни на симптомите на синдрома, децата изпитват следните прояви:

  • чувствителност към болести;
  • лошо умствено развитие;
  • лошо физическо развитие;
  • сърдечно заболяване.

Ако заболяването се прояви преди юношеството, може да започне преждевременният пубертет. Ако болестта се прояви в юношеството, тогава ще има забавяне в сексуалното развитие.

При жените

10 пъти по-често от мъжете, жените страдат от синдром на хиперкортизол. Основната възрастова категория на случаите - средната възраст.
При жените това се проявява със следните симптоми:

  1. Повишена косъмност на устните, гърдите, ръцете и краката.
  2. Наблюдавана аменорея, ановулация.
  3. Хиперкортизолизмът при бременни жени провокира спонтанен аборт или поява на сърдечно заболяване при дете.

Жените по-често от мъжете проявяват тежки форми на остеопороза. В действителност, такава проява на заболяването може да доведе до сериозни форми на увреждане още преди началото на менопаузата.

Видове хиперкортизолизъм

В типологията на синдрома на Иценко-Кушинг съществуват два вида патология: първична и вторична.

Първичен хиперкортизолизъм се открива в нарушение на самите надбъбречни жлези, с появата на функционален тумор на кората. Такива тумори могат да се появят и в други органи, като например половите жлези.

Вторичният хиперкортизолизъм е свързан с промени в хипофизната жлеза, когато туморите в хипоталамо-хипофизната система предизвикват хормонален скок.

Как може да протече синдромът?

Патологията може да бъде скрита, със слабо увеличаване на синтеза на хормона и изразена.
Лекарите определят три форми на проявление на заболяването:

  1. Субклиничен хиперкортизолизъм възниква в ранен стадий или при малки форми на тумори, проявяващи се с повишено кръвно налягане, дисфункция на половите жлези.
  2. Ятрогенното възниква поради експозиция на лекарство за лечение на ревматични заболявания, кръв. При трансплантация на органи в 75% от случаите.
  3. Функционален или ендогенен хиперкортизолизъм се открива при тежки патологии на хипофизната жлеза, при захарен диабет. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг изискват специално наблюдение.

До 65% от случаите се срещат при ятрогенния хиперкортизолизъм.

градуса

Според тежестта на заболяването има три степени:

  1. Светлина с леко затлъстяване, нормалното състояние на сърдечно-съдовата система.
  2. Средната за развитието на проблеми с ендокринните жлези, увеличаване на теглото на повече от 20% от собственото му телесно тегло.
  3. Тежко с развитието на тежки усложнения и тежко затлъстяване.

Степента на развитие на заболяването и неговите усложнения могат да бъдат идентифицирани: прогресивна форма (периодът на развитие на патологията е шест месеца - една година) и постепенна форма (1,5 години или повече).

диагностика

Да се ​​диагностицира това заболяване по следните методи:

  • кръвен тест за адренокортикотропен хормон и кортикостероиди;
  • проби от хормонална урина;
  • рентгенова снимка на главата, костите на скелета;
  • ЯМР или КТ на мозъка.

Диагнозата се поставя ясно при наличието на всички изследвания. Тя трябва да се различава от диабета и затлъстяването.

лечение

Когато хиперкортицизмът на различни форми изисква различна терапия:

  1. Ятрогенният хиперкортизолизъм се лекува чрез премахване на хормоналния агент
  2. Когато се появи хиперплазия на надбъбречната кора, се използват лекарства за подтискане на стероиди, например кетоконазол или митотан.
  3. В случай на неоплазма се използват хирургичен метод и химиотерапия. В медицината, за лечение на рак на жлезите с радиационна терапия.
  • диуретици;
  • понижаване на глюкозата;
  • имуномодулатори;
  • успокояващ;
  • витамини, калций.

Ако пациентът има отстранена надбъбречна жлеза, тогава той ще трябва да използва хормонална заместителна терапия до края на живота си.

усложнения

Ако не се лекува или болестта прогресира бързо, могат да възникнат усложнения, които могат да застрашат живота на пациента:

  • разстройства на сърцето;
  • мозъчен кръвоизлив;
  • отравяне на кръв;
  • тежки форми на пиелонефрит с необходимост от хемодиализа;
  • костни наранявания, включително фрактури на бедрената кост или фрактура на гръбначния стълб.

Състояние, което изисква бързи мерки за облекчение, се счита за надбъбречна криза. Това води до тежки увреждания на телесните системи, както и до кома. На свой ред, безсъзнанието може да предизвика фатален изход.

Прогноза за лечение

Преживяемостта и възстановяването зависят от степента на увреждане и от продължителността на лечението.
Най-често се предвижда:

  1. Процентът на смъртта ще бъде до половината от всички случаи на диагностициран, но нелекуван ендогенен хиперкортицизъм.
  2. При диагностициране на злокачествен тумор, до 1/4 от всички пациенти, които го лекуват, ще оцелее. В противен случай смъртта настъпва в рамките на една година.
  3. При доброкачествен тумор възможността за възстановяване достига до 3/4 от всички пациенти.

Пациенти с положителна динамика на хода на заболяването трябва да бъдат наблюдавани от специалист през целия им живот. С динамично наблюдение и приемане на необходимите лекарства такива хора водят нормален живот, без да губят качеството си.

Връзката между увеличения прием на нитроспрей и увеличаването на телесната маса? Засяга ли Nitrospray надбъбречните жлези?

Nitrospray е антиангинално лекарство, което засяга венозните съдове.

Той насърчава разширяването на артериите и вените, инхибира тромбоцитната агрегация, подобрява коронарния кръвен поток и го насочва към исхемичните места на миокарда.

Приема се за профилактика на пристъпи на стенокардия, както и при остър инфаркт на миокарда.

Това лекарство се предписва изключително от лекар и приемането трябва да се извършва само под негово наблюдение.

Тъй като Nitrospray има голям ефект върху сърдечно-съдовата система, той има редица противопоказания, включително различни хормонални смущения, включително тези от надбъбречните жлези.

Сред страничните ефекти на неуспехите в надбъбречните жлези и бързото наддаване на тегло не е и няма други отклонения от ендокринната система.

Защо решихте, че има проблеми в работата на надбъбречните жлези, има ли някакви симптоми и предпоставки за такова предположение и изразихте ли притесненията си към Вашия лекар?

Отмени Nitrospray може само вашият водещ специалист. Ако имате съмнения, консултирайте се с друг лекар.

Що се отнася до бързото натрупване на тегло, то това наистина е един от основните симптоми на провал в хормоналния фон.

Освен това, той може да се появи във всеки ендокринен орган. Затова трябва да се тества за концентрация на хормони в кръвта и да се изследват допълнителни изследвания, евентуално ултразвук и КТ.

Не мисля, че състоянието ви е свързано с приемането на Nitrospray.