Бъбреците са сдвоени органи, които пречистват човешката кръв от токсините и са отговорни за образуването на урина. Всяка патология на бъбреците заплашва влошаването на здравето, дори смъртта. Сериозните заболявания включват дисплазия на сдвоения орган. Често само един бъбрек е повреден, поражението на две части на сдвоения орган не е съвместимо с живота (детето умира в утробата или малко след раждането).

Бъбречната дисплазия е патология, при която една част от сдвоения орган е по-малка от нейния размер, има макро- и микро- разстройства в структурата, което води до неправилно функциониране на цялата екскреторна система. Дисплазията се отнася до вродени заболявания, които са трудни за лечение. Колкото по-скоро се установи заболяването, толкова по-благоприятна е прогнозата.

Бъбречна дисплазия: какво е това

Бъбреците се раждат в началото на третия триместър на бременността. Metanefros (представлява крайния вариант на сдвоения орган) включва колективните и секреторни части. Последният е представен от бъбречните гломерули, колективът се състои изцяло от тубули на отделителната система.

И двата компонента на бъдещите бъбреци се развиват отделно, независимо един от друг. До края на бременността секреторният апарат се слива с каналите на екскреторната система, образувайки уретера, чашката, таза. След приключване на този процес се формира кортикалният мозък и мозъкът. Нарушения на сливането на две частици причиняват различни аномалии, включително дисплазия.

Причини за образуване

Повечето случаи на бъбречна дисплазия имат неясна етиология. Много експерти са склонни да приемат, че основата на заболяването е генетична предразположеност.

Научете правилата за използването на билкови лекарства Prolit с бъбречни заболявания.

Прочетете за скоростта на червените кръвни клетки в урината и причините за повишаването на скоростта на този адрес.

Вродено заболяване се формира на фона на влиянието върху бременната жена на различни негативни фактори:

• ефекти върху организма на токсични вещества (алкохол, никотин, лекарства);
• хода на инфекциозните заболявания по време на бременност, неправилно лечение на заболявания (използване на агресивни лекарства, които неблагоприятно засягат плода);
• диабет, други заболявания на бъбреците, черния дроб на майката.

По време на бременността всички лекарства, които жената приема, трябва да бъдат съгласувани с Вашия лекар. Понижаващите кръвното налягане средства, антидепресанти, антибиотици влияят негативно върху плода.

Огромна роля в образуването на бъбречна дисплазия играе генетична предразположеност. Проблемите с парния орган са пряко свързани с патологиите на нервната система, заболяванията на опорно-двигателния апарат, неправилното формиране на отделителната система. Ако близките роднини на бъдещото бебе имат аномалии в тези области, вероятността за образуване на дисплазия на сдвоения орган се увеличава многократно.

класификация

В момента в медицинската практика има два вида дисплазия на сдвоения орган: прост, кистичен. Всяка форма на заболяването е разделена на няколко подгрупи. В зависимост от вида на заболяването лекарите избират курс на терапия.

Обикновената дисплазия се разделя на следните форми:

• алопеция. Патологични промени се наблюдават само в малки области на бъбречната тъкан, болестта е асимптоматична. Тялото не променя обичайната форма, функционира напълно. Аномалията често се открива дори в матката по време на ултразвук или при диагностициране на други заболявания в предучилищните години;
• сегменти. Патологичният процес засяга определен сегмент от сдвоения орган, който води до промяна в размера и формата му, нормалното функциониране на болния бъбрек е трудно. Повечето пациенти се оплакват от високо кръвно налягане, остри главоболия;
• Общият брой. Целият бъбрек се поврежда напълно, ако другият не компенсира работата му, тогава се образува хронична бъбречна недостатъчност. Този вид патология при едно дете води до постоянно ниско кръвно налягане, физическо забавяне.

Кистозната дисплазия на бъбреците се характеризира с промяна във формата и размера на увредения орган на фона на наличието на голям брой кистични образувания и се разделя на следните групи:

• фокална киста. Патологията се характеризира с появата на голям брой многокамерни кисти, те се отделят от паренхимата от мембраната, предизвикват остра болка;
• сегментна киста. В отделни сегменти на сдвоения орган се образуват кисти с впечатляващи размери;
• поликистозна дисплазия. Тази форма предполага наличието на голям брой кисти с различен размер в двата бъбрека. Развитието на паренхима е слабо, но смъртта не може да бъде избегната, ако само 90% от бъбречната тъкан е разрушена. Патологията често се диагностицира при деца на средна и старша училищна възраст на фона на рязко увеличаване на размера на един бъбрек, неприятни усещания в тази област;
• Общата кистозна дисплазия се разделя на четири вида: хипопластична, мултикистична, апластична, хиперпластична.

симптоматика

Всеки тип бъбречна дисплазия се проявява по различни начини, симптомите също са различни. Експертите идентифицират редица признаци, общи за всички видове патология:

На първо място, кистозният тип на заболяването не произвежда нищо, само с нарастването на образуванията има неприятни усещания. В други случаи, болестта се проявява дори в училищна възраст, за възрастни, новината диагнозата поликистоза е много рядка.

В днешно време е създадено комплексно оборудване за диагностициране на парната органна дисплазия в утробата. Ако двете части на сдвоения орган (апластичен вариант) са засегнати наведнъж, смъртта се установява няколко часа след раждането. Ако един бъбрек е повреден, детето се нуждае от трансплантация на болен орган.

диагностика

Плодът в утробата не винаги показва дисплазия, така че е важно да се следи за благосъстоянието, анатомичните особености на новороденото бебе.

Младите родители трябва своевременно да проведат урологичен преглед, след това да следят състоянието на бебето, като обърнат внимание на някои от характеристиките:

• наличието на симптоми на отравяне в бебето;
• общо благосъстояние на бебето (тази категория включва съня на дете, повишена тревожност);
• подценявайте теглото на бебето, дори и при силна диета;
• често уриниране на бебето.

Такива признаци е трудно за младите родители да забележат, особено ако това е първото дете. Във всеки случай редовният преглед от педиатър е ключът към здравословното и пълноценно развитие на бебето, откриването на аномалии в ранните етапи.

За по-големи деца лекарите предписват редица специфични изследвания:

Въз основа на получените данни лекарят прави диагноза, избира желания курс на лечение, като взема предвид възрастта и състоянието на бебето. Много рядко човек живее с дисплазия и не знае за него, в повечето случаи патологията се открива в ранна детска възраст, в утробата.

Ако на рецепцията е дошъл възрастен пациент, лекарят внимателно ще прегледа историята на пациента (наличието на бъбречни инфекции, възпаления е причина за задълбочено изследване на лицето). Анализите са същите като за децата, но възрастен пациент може по-ясно да опише техните оплаквания. За дисплазия се характеризира с: намалено телесно тегло, постоянна умора, дехидратация.

Ефективни лечения

Ако лекарите са открили сериозно увреждане на един бъбрек, неговото отстраняване е задължително. Втората част на сдвоения орган компенсира дефицита, той ще поеме функциите на болния орган. При двустранна лезия е показана трансплантация на пациента. Такива манипулации се извършват, когато заболяването застрашава живота на пациента.

Ако заболяването не представлява сериозна опасност за здравето, на пациента се предписва терапия, която облекчава неприятните симптоми:

• анестетици;
• лекарства, които понижават кръвното налягане;
• наличието на бактериална инфекция в отделителната система - причината да се предписва на пациента антибактериални лекарства.

Пациенти от всяка възраст с бъбречна дисплазия трябва редовно да се подлагат на медицински преглед. Манипулациите включват ултразвуково изследване на бъбреците, кръвни тестове, урина. Ако се открият отрицателни промени, развитие на бъбречна недостатъчност, на пациента се посочва хемодиализа, по-нататъшна нефректомия или трансплантация на органи.

За да предотвратите влошаването на ситуацията, можете да използвате диета, която помага за облекчаване на товара от тялото на пациента. Препоръчително е да се изключи от диетата сол, кафе, кисели краставички, алкохолни напитки. Посочете специфична диета с уролог.

Какво означават повишените левкоцити в урината на жените и как да върнем показателите обратно към нормалното? Имаме отговора!

На тази страница са описани клинични препоръки за дисметаболична нефропатия при деца.

Следвайте връзката http://vseopochkah.com/diagnostika/analizy/bakteriuriya.html и вижте избор на ефективни методи за лечение на бактерии в урината при деца и възрастни.

Прогноза и възможни усложнения

Ако човек няма други заболявания, тогава едностранната дисплазия може да не се прояви. Здравият бъбрек компенсира лошото функциониране на пациента. За тези пациенти е важно редовно наблюдение от лекар. В други случаи, пациентът се нуждае от бъбречна трансплантация, постоянно човек не може да бъде на хемодиализа. Много е важно за бъдещите майки да спазват превантивни препоръки, предотвратявайки развитието на дисплазия в плода.

Насоки за превенция

Предотвратяване на образуването на двойка органна дисплазия при дете е доста трудно. Човек все още не е подложен на механизмите на генетична предразположеност.

Бременните жени могат да намалят до минимум риска от фетални аномалии:

• се отказват от лошите навици, нормализират диетата (не е желателно да се използват храни, богати на сол, включително кисели краставички);
• редовно се подлагат на ултразвук;
• в случай на поява на различни инфекциозни заболявания, незабавно посетете лекар, не приемайте никакви лекарства сами.

Доктор Хепатит

лечение на черния дроб

Кистозна дисплазия на бъбреците

Бъбречната дисплазия е цяла група заболявания, характеризиращи се с наличие на вродени аномалии на структурата на организма на макро- или микроскопично ниво. В същото време, като правило, има нарушение на бъбречната тъканна диференциация, което води до появата на примитивни канали, тубули, както и промяна в отделните й елементи. Сред урологичните аномалии на структурата и малформациите се среща често.

Понастоящем причините за дисплазията не са напълно изяснени. Смята се, че те се образуват в резултат на външни и вътрешни фактори по време на развитието на детето. Те включват:

• тютюнопушене, злоупотреба с алкохол, приемане на майка на наркотици;
• излагане на йонизиращо лъчение;
• рубеола, токсоплазмоза и други инфекции по време на бременност;
• наследственост.

Въпреки това, в 30% от случаите, бъбречната дисплазия при деца се развива спонтанно, без видима причина.

Случва се бъбречна дисплазия:

• по форма - проста и кистична;
• локализация - кортикална, медуларна, кортико-медуларна;
• според разпространението на патологичните промени - тотално, фокално, сегментарно.

Обикновено фокалната дисплазия на бъбреците често е напълно асимптоматична и се открива само по време на рутинен преглед, ако се прави ултразвук за детето.

Сегментната дисплазия често се среща при момичетата и се характеризира с трайно повишаване на кръвното налягане, силни главоболия, промени във фундуса и случайни спазми. Това състояние може да бъде придружено от болка в корема или в лумбалната област.

Общата дисплазия е доста рядка, с оток и хронична бъбречна недостатъчност (CRF). Като правило, в допълнение към основното заболяване при дете, се наблюдава хипотония и се намалява имунитетът.

Всички видове проста дисплазия могат да бъдат придружени от поява на рефлукс, като хвърлят урината от пикочния мехур обратно в уретерите.

Диагностични знаци на ултразвука:

• намален размер на бъбреците;
• няма ясна разлика между кортикалния мозък и медулата на органа.

Хистологичното изследване на материал, получен в резултат на биопсия, разкрива примитивни елементи.

Лечението е предимно консервативно. В случай на декомпенсирано хронично бъбречно заболяване са възможни хемодиализа и донорна бъбречна трансплантация.

При новородените сегменталните и тотални форми на заболяването могат да причинят рязко увеличаване на признаците на интоксикация, загуба на тегло, периодично повръщане, обезцветяване на кожата, подпухнало лице.

Медуларна кистозна дисплазия. Детето засяга главно мозъчната субстанция на бъбреците. Основните симптоми - прекомерно уриниране, придружено от тежка жажда. С течение на времето тази форма на заболяването се развива хроничен пиелонефрит.

Апластична кистозна дисплазия. В този случай, бъбрекът на детето е с много малки размери, в него се откриват многобройни кисти, кортикалният слой е почти напълно отсъстващ, а чашко-тазобедрената система има структурни аномалии. Ако тези промени са изразени и от двете страни, без навременна трансплантация, настъпва смърт от CRF. В случай на едностранно увреждане на бъбреците, инфекцията често се включва и се развива пиелонефрит.

Хипопластична кистозна дисплазия. Общата маса на бъбреците е намалена, има много кисти, но има ясна разлика между мозъка и кортикалния слой. С течение на времето често се формира вторичен пиелонефрит и CRF прогресира.

Дисплазия с многобройни кисти (мултицистични). Характеризира се с развитието на бъбречна хипертония, хронична бъбречна недостатъчност. Обикновено се наблюдава от една страна и е придружено от появата на хроничен пиелонефрит. В този случай, възможно прераждане при рак (злокачествено заболяване).

За проста кистична дисплазия се характеризира с образуването на кисти в кората или мозъка на бъбреците. Той може да достигне до 10 cm или повече в диаметър. Стандартното съдържание на киста е серозен или хеморагичен флуид.

Тазовата и периолусна кистозна дисплазия. Наблюдавано е множествено образование в портата на бъбреците, които не се съобщават с таза. Усложнения - развитие на вторичен хроничен пиелонефрит. В случая на тазова форма на кистозна дисплазия, разтягането на кистите в урината може да доведе до поява на постоянен болка синдром, тъй като в този случай кухината комуникира през тесни проходи директно с една от чашките.

Когато преглеждате новородено бебе, лекарят обръща внимание на общото състояние, симптомите на интоксикация на тялото, необичайна загуба на тегло и дехидратация или често уриниране на бебето.

Като допълнителна диагноза, позволяваща да се изяснят подробностите на патологията, лекарят може да назначи следното за по-големите деца:

Ако заболяването е безсимптомно, тогава не се провежда активно лечение. Годишните профилактични прегледи включват задълбочен преглед, който включва ултразвук, измерване на кръвното налягане, пълно изследване на урината и биохимични кръвни тестове ("бъбречни тестове"). В случай на обостряне на пиелонефрит се предписват антибиотици.

Бъбрекът трябва да бъде отстранен, ако причинява болка или е причина за постоянно повишаване на кръвното налягане, както и сериозни промени, открити чрез ултразвук и ЯМР.

В случай на развитие на хронична бъбречна недостатъчност и преход към стадия на декомпенсация, специалистите могат да предложат бъбречна трансплантация или хемодиализа. След трансплантация на подходящия донорен орган, редовно трябва да се вземат имуносупресори, за да се позволи на бъбреците да се установят и да не се отхвърлят от собствената си имунна система.

В допълнение, урологът ще назначи подходяща диетична храна, която е насочена към облекчаване на бъбреците. Сред физическите упражнения не се препоръчват конни спортове, игра на батути и всичко, което е свързано със скачането. Възможните ограничения се обсъждат директно с Вашия лекар.

По време на бременността е необходимо напълно да се откаже от употребата на алкохол, тютюнопушенето и употребата на лекарства, които могат да причинят нарушаване на феталното развитие на плода.

Децата и възрастните с дисплазия трябва да бъдат редовно наблюдавани от уролог, да се подлагат на подходящи медицински прегледи, за да се открият нови промени в анатомичната структура и функционирането на бъбреците.

В случай на пиелонефрит или други възпалителни заболявания на пикочните пътища - своевременно лечение.

Бъбреците са сдвоени органи, които пречистват човешката кръв от токсините и са отговорни за образуването на урина. Всяка патология на бъбреците заплашва влошаването на здравето, дори смъртта. Сериозните заболявания включват дисплазия на сдвоения орган. Често само един бъбрек е повреден, поражението на две части на сдвоения орган не е съвместимо с живота (детето умира в утробата или малко след раждането).

Бъбречната дисплазия е патология, при която една част от сдвоения орган е по-малка от нейния размер, има макро- и микро- разстройства в структурата, което води до неправилно функциониране на цялата екскреторна система. Дисплазията се отнася до вродени заболявания, които са трудни за лечение. Колкото по-скоро се установи заболяването, толкова по-благоприятна е прогнозата.

• Бъбречна дисплазия: какво е това
• Причини за образуване
• класификация
• симптоматика
• диагностика
• Ефективни лечения
• Прогноза и възможни усложнения
• Насоки за превенция

Бъбреците се раждат в началото на третия триместър на бременността. Metanefros (представлява крайния вариант на сдвоения орган) включва колективните и секреторни части. Последният е представен от бъбречните гломерули, колективът се състои изцяло от тубули на отделителната система.

И двата компонента на бъдещите бъбреци се развиват отделно, независимо един от друг. До края на бременността секреторният апарат се слива с каналите на екскреторната система, образувайки уретера, чашката, таза. След приключване на този процес се формира кортикалният мозък и мозъкът. Нарушения на сливането на две частици причиняват различни аномалии, включително дисплазия.

Повечето случаи на бъбречна дисплазия имат неясна етиология. Много експерти са склонни да приемат, че основата на заболяването е генетична предразположеност.

Научете правилата за използването на билкови лекарства Prolit с бъбречни заболявания.

Прочетете за скоростта на червените кръвни клетки в урината и причините за повишаването на скоростта на този адрес.

Вродено заболяване се формира на фона на влиянието върху бременната жена на различни негативни фактори:

• ефекти върху организма на токсични вещества (алкохол, никотин, лекарства);
• хода на инфекциозните заболявания по време на бременност, неправилно лечение на заболявания (използване на агресивни лекарства, които неблагоприятно засягат плода);
• диабет, други заболявания на бъбреците, черния дроб на майката.

По време на бременността всички лекарства, които жената приема, трябва да бъдат съгласувани с Вашия лекар. Понижаващите кръвното налягане средства, антидепресанти, антибиотици влияят негативно върху плода.

Огромна роля в образуването на бъбречна дисплазия играе генетична предразположеност. Проблемите с парния орган са пряко свързани с патологиите на нервната система, заболяванията на опорно-двигателния апарат, неправилното формиране на отделителната система. Ако близките роднини на бъдещото бебе имат аномалии в тези области, вероятността за образуване на дисплазия на сдвоения орган се увеличава многократно.

В момента в медицинската практика има два вида дисплазия на сдвоения орган: прост, кистичен. Всяка форма на заболяването е разделена на няколко подгрупи. В зависимост от вида на заболяването лекарите избират курс на терапия.

Обикновената дисплазия се разделя на следните форми:

• алопеция. Патологични промени се наблюдават само в малки области на бъбречната тъкан, болестта е асимптоматична. Тялото не променя обичайната форма, функционира напълно. Аномалията често се открива дори в матката по време на ултразвук или при диагностициране на други заболявания в предучилищните години;
• сегменти. Патологичният процес засяга определен сегмент от сдвоения орган, който води до промяна в размера и формата му, нормалното функциониране на болния бъбрек е трудно. Повечето пациенти се оплакват от високо кръвно налягане, остри главоболия;
• Общият брой. Целият бъбрек се поврежда напълно, ако другият не компенсира работата му, тогава се образува хронична бъбречна недостатъчност. Този вид патология при едно дете води до постоянно ниско кръвно налягане, физическо забавяне.

Кистозната дисплазия на бъбреците се характеризира с промяна във формата и размера на увредения орган на фона на наличието на голям брой кистични образувания и се разделя на следните групи:

• фокална киста. Патологията се характеризира с появата на голям брой многокамерни кисти, те се отделят от паренхимата от мембраната, предизвикват остра болка;
• сегментна киста. В отделни сегменти на сдвоения орган се образуват кисти с впечатляващи размери;
• поликистозна дисплазия. Тази форма предполага наличието на голям брой кисти с различен размер в двата бъбрека. Развитието на паренхима е слабо, но смъртта не може да бъде избегната, ако само 90% от бъбречната тъкан е разрушена. Патологията често се диагностицира при деца на средна и старша училищна възраст на фона на рязко увеличаване на размера на един бъбрек, неприятни усещания в тази област;
• Общата кистозна дисплазия се разделя на четири вида: хипопластична, мултикистична, апластична, хиперпластична.

Обърнете внимание! Само опитен специалист може да постави правилната диагноза. Самостоятелно опитайте да установите причината за дискомфорта на детето и започнете лечението е строго забранено!

Всеки тип бъбречна дисплазия се проявява по различни начини, симптомите също са различни. Експертите идентифицират редица признаци, общи за всички видове патология:

• хематурия;
• пиелонефрит;
• бъбречна недостатъчност с различна тежест;
• стеноза на бъбречната артерия.

На първо място, кистозният тип на заболяването не произвежда нищо, само с нарастването на образуванията има неприятни усещания. В други случаи, болестта се проявява дори в училищна възраст, за възрастни, новината диагнозата поликистоза е много рядка.

В днешно време е създадено комплексно оборудване за диагностициране на парната органна дисплазия в утробата. Ако двете части на сдвоения орган (апластичен вариант) са засегнати наведнъж, смъртта се установява няколко часа след раждането. Ако един бъбрек е повреден, детето се нуждае от трансплантация на болен орган.

Плодът в утробата не винаги показва дисплазия, така че е важно да се следи за благосъстоянието, анатомичните особености на новороденото бебе.

Младите родители трябва своевременно да проведат урологичен преглед, след това да следят състоянието на бебето, като обърнат внимание на някои от характеристиките:

Такива признаци е трудно за младите родители да забележат, особено ако това е първото дете. Във всеки случай редовният преглед от педиатър е ключът към здравословното и пълноценно развитие на бебето, откриването на аномалии в ранните етапи.

За по-големи деца лекарите предписват редица специфични изследвания:

• Ултразвуково изследване на бъбреците;
• изображения;
• радиоизотопна антиография;
• урина и кръвни тестове;
• ретроградна пиелография.

Въз основа на получените данни лекарят прави диагноза, избира желания курс на лечение, като взема предвид възрастта и състоянието на бебето. Много рядко човек живее с дисплазия и не знае за него, в повечето случаи патологията се открива в ранна детска възраст, в утробата.

Ако на рецепцията е дошъл възрастен пациент, лекарят внимателно ще прегледа историята на пациента (наличието на бъбречни инфекции, възпаления е причина за задълбочено изследване на лицето). Анализите са същите като за децата, но възрастен пациент може по-ясно да опише техните оплаквания. За дисплазия се характеризира с: намалено телесно тегло, постоянна умора, дехидратация.

Ако лекарите са открили сериозно увреждане на един бъбрек, неговото отстраняване е задължително. Втората част на сдвоения орган компенсира дефицита, той ще поеме функциите на болния орган. При двустранна лезия е показана трансплантация на пациента. Такива манипулации се извършват, когато заболяването застрашава живота на пациента.

Ако заболяването не представлява сериозна опасност за здравето, на пациента се предписва терапия, която облекчава неприятните симптоми:

• анестетици;
• лекарства, които понижават кръвното налягане;
• наличието на бактериална инфекция в отделителната система - причината да се предписва на пациента антибактериални лекарства.

Пациенти от всяка възраст с бъбречна дисплазия трябва редовно да се подлагат на медицински преглед. Манипулациите включват ултразвуково изследване на бъбреците, кръвни тестове, урина. Ако се открият отрицателни промени, развитие на бъбречна недостатъчност, на пациента се посочва хемодиализа, по-нататъшна нефректомия или трансплантация на органи.

За да предотвратите влошаването на ситуацията, можете да използвате диета, която помага за облекчаване на товара от тялото на пациента. Препоръчително е да се изключи от диетата сол, кафе, кисели краставички, алкохолни напитки. Посочете специфична диета с уролог.

Какво означават повишените левкоцити в урината на жените и как да върнем показателите обратно към нормалното? Имаме отговора!

На тази страница са описани клинични препоръки за дисметаболична нефропатия при деца.

Следвайте връзката и вижте избор на ефективни методи за лечение на бактерии в урината при деца и възрастни.

Ако човек няма други заболявания, тогава едностранната дисплазия може да не се прояви. Здравият бъбрек компенсира лошото функциониране на пациента. За тези пациенти е важно редовно наблюдение от лекар. В други случаи, пациентът се нуждае от бъбречна трансплантация, постоянно човек не може да бъде на хемодиализа. Много е важно за бъдещите майки да спазват превантивни препоръки, предотвратявайки развитието на дисплазия в плода.

Предотвратяване на образуването на двойка органна дисплазия при дете е доста трудно. Човек все още не е подложен на механизмите на генетична предразположеност.

Бременните жени могат да намалят до минимум риска от фетални аномалии:

• се отказват от лошите навици, нормализират диетата (не е желателно да се използват храни, богати на сол, включително кисели краставички);
• редовно се подлагат на ултразвук;
• в случай на поява на различни инфекциозни заболявания, незабавно посетете лекар, не приемайте никакви лекарства сами.

Простите правила ще намалят риска от развитие на патологични състояния. Ако е открита дисплазия, редовно предприемайте необходимите тестове, следвайте препоръките на медицински специалист.

Много често се наблюдават урологични аномалии в развитието. Те включват бъбречна дисплазия, а именно проста и кистозна дисплазия на бъбреците - серия от нарушения, които се характеризират с патология на вътрешната структура на микро- или макро нива на десния или левия бъбрек, при трудни случаи и при двата бъбрека. Това се случва, когато се очертае бъбречната тъкан, в резултат на което се нарушава бъбречната функция и се променя структурата му.

Неуспехът в развитието на бъбреците често е вродена патология, чието разрешаване настъпва в детска възраст.

Към днешна дата причините за подобни аномалии са напълно неясни. Бъбречната дисплазия принадлежи към вродени нарушения, които се формират в развитието на плода на плода под въздействието на различни външни и вътрешни обстоятелства. Има такива причини:

Причините за бъбречно увреждане при деца могат да бъдат причинени от приема на някои лекарства по време на развитието на плода. Ето защо момичетата, които очакват бебе, трябва да преговарят с лекаря, който приема всички видове лекарства. Лекарствата, използвани за понижаване на кръвното налягане и успокояване по време на пристъпи на истерия, могат да причинят увреждане на развитието на плода и впоследствие да причинят малформации при новороденото.

Аномалии в развитието на бъбреците могат да възникнат от външно облъчване по време на бременността.

Причините трябва да включват синдроми на генетично ниво, засягащи тялото на новороденото като цяло. Следните генетични причини за бъбречна дисплазия, ако не са коригирани, ще причинят увреждане на здрав орган. Впоследствие може да се развие в бъбречна недостатъчност. Причини:

• влошаване на стомаха и червата;
• патологиите на развитието на нервната система;
• сърдечносъдови разстройства;
• проблеми на опорно-двигателния апарат;
• нарушение на пикочно-половата система.

Обратно към съдържанието

По това време медицинските работници разграничават 2 вида бъбречни дисплазии: прости и кистични. В зависимост от местоположението се извършва деление на: кортикална, медуларна и кортико-медуларна. Също така се разграничават 3 вида разпространение на аномалии на щама: общо, фокално и сегментарно.

Обикновено се случва дисплазия:

Бъбречната дисплазия може да засегне определени области и целия орган.

1. Фокалната дисплазия е асимптоматична форма на заболяването, има само микрофоки на патологията на бъбречната тъкан. Тялото не се променя и функционира нормално. Този вид аномалия се открива главно чрез ултразвуково изследване на новородени или възрастни хора.
2. Сегментарната дисплазия - разкъсан е определен сегмент в органа, поради което настъпва промяна в тъканите на бъбреците и цялата му функция е нарушена. В повечето случаи се среща при момичета с кръвно налягане над нормата и с оплаквания от остра болка в главата.
3. Пълна дисплазия - целия бъбрек е счупен, в бъдеще се развива бъбречна недостатъчност. При този вид патология при дете има изоставане във физическото развитие, понижение на кръвното налягане.

Кистозната бъбречна дисплазия се определя от бързия растеж на бъбреците поради увеличаване на броя на кистите. Днес достатъчно фиксирани са типовете от тази аномалия, които считаме за най-чести:

1. Сегментна кистозна дисплазия се определя от появата в органа на кисти с внушителни размери, разположени в отделни части.
2. Фокална кистозна дисплазия - се определя от образуването на многокамерни кисти, които се отделят от паренхима чрез специална мембрана. Продължава със силна болка.
3. Поликистозната дисплазия на бъбреците - се определя от появата на неоплазми от двете страни. Остава известно развитие на паренхима. Тази патология се случва при всички хора: от деца до възрастни. При новородените разрушаването на 90% от бъбречната тъкан е фатално. Поликистозната дисплазия на бъбреците се проявява в средна и старша училищна възраст. Диагностицира рязък скок в развитието на десния или левия бъбрек и се появява болка в долната част на гърба.
4. Общата кистозна дисплазия на бъбреците е разделена на 4 подвида:

Патологичното удебеляване на тъканите на бъбреците, дължащи се на растеж, усложнява тяхното функциониране.

• хипопластична дисплазия - се определя от по-малката маса и размер на бъбреците. В същото време, медулата и кората на органа са покрити с различни кисти по размер и външен вид. Тази форма на нарушения често възниква с други отклонения под формата на: развитие на стомашно-чревни малформации, развитие на патологии на пикочните пътища, както и отклонения в сърдечно-съдовата система. Налице е бърза прогресия на бъбречната недостатъчност;
• апластична дисплазия - тази аномалия се характеризира със значително намаляване на органа. Почти няма бъбречна тъкан. При микроскопско изследване в бъбреците има много кисти. Развитието на двустранна апластична дисплазия е фатално. В случай на нарушение на единия десен или ляв бъбрек, вторият, за известно време, ще поеме цялата работа върху себе си;
• мултикистична дисплазия - определя се от размера на много повече от нормата и от различни кисти;
• Хиперпластична дисплазия - се определя от размера на излишъка с кистозни тумори в кортикалния и мозъчния мозък.

Обратно към съдържанието

Дори при ултразвуково изследване на плода се открива дисплазия. Но това не винаги се случва и затова е важно да се направи своевременно урологично изследване на новородените. Първо, лекарят се фокусира върху:

• общо благосъстояние при новородени;
• признаци на отравяне в тялото на бебетата;
• данни за необичайно ниско тегло;
• дехидратация на тялото на бебето;
• желание за често уриниране при деца.

За по-големи деца лекарят предписва допълнителни изследвания:

• клинични изследвания на кръв и урина;
• биохимични изследвания;
• ултразвукови изследвания;
• томографски, сканиращи изследвания;
• радиоизотопна антиография;
• ретроградна пиелография.

Обратно към съдържанието

Ако изследването разкрие аномалия в десния или левия бъбрек, с асимптоматично лечение, лечението може да се пропусне. При такава диагноза е необходимо системно наблюдение с лекуващия лекар, включително: наблюдение на кръвното налягане, редовно проследяване на стойностите на кръвта и урината. Периодично трябва да се извърши ултразвук за наблюдение на пациента и предотвратяване на здравословен орган. Показано е лечение с антибиотици за инфекции в урогениталната система. Ако резултатите от проучванията разкрият необратими увреждания или когато бъбреците засягат повишаването на кръвното налягане, или когато усетите болка, говорете за отстраняване на орган. Това се прави с малки разрези или хирургична лапароскопия.

Едностранната дисплазия може да не повлияе на тялото като цяло и човекът ще бъде напълно здрав. Също така, признаците на патология се намаляват с нарастването на тялото. Ако има един работещ бъбрек, надясно или наляво, лицето трябва да бъде внимателно към състоянието си и често да бъде преглеждано от лекуващия лекар. При наблюдение на нередности при уриниране се повдига въпросът за заместването на бъбреците или диализата. Терапията зависи от вида и етапа на заболяването. Лекарят приписва специална хранителна система за защита и поддържане на здрав орган. Също така се счита изключване или корекция на физическата активност. Трябва напълно да се придържаме към препоръките на лекаря в урогениталната система, за да намалим риска от инфекция с инфекциозни заболявания, което ще доведе до бърз спад в функционирането на органа. Това няма да излекува патологията, но няма да доведе до двустранна бъбречна дисплазия.

Обратно към съдържанието

Ако човек няма повече вродени аномалии и бъбречната дисплазия протича незабелязано, животът му на практика няма да се различава от другите. Единственото правило за изпълнение е периодичното наблюдение на лекуващия лекар, навременното провеждане на тестове и контрол на вътрешните показатели, следвайки всички препоръки на лекаря. За по-сериозни форми на патология, медицинският специалист предписва специфично лечение за всеки отделен случай. Ако има хронична бъбречна недостатъчност, се назначава хемодиализа (пречистване на кръвта с външни импланти). В повечето случаи въпросът за трансплантацията на бъбреците е повдигнат. За да се предотврати такава сериозна патология като бъбречна дисплазия при деца, е важно за бъдещите майки да спазват здравословен начин на живот не само по време на бременност, но и преди нея.

Урологичните аномалии са доста често срещани. Сред тях, специална група разграничава диспластични заболявания, свързани с външни и вътрешни структурни промени в един или двата пикочни органа. В нашия преглед разглеждаме вероятните причини, механизма на развитие, клиничните особености, както и принципите за диагностика и лечение на такава патология като бъбречна дисплазия.

Точните причини, водещи до появата на бъбречна дисплазия, все още не са известни. При повече от половината от случаите се развива малформация поради генетична предразположеност, по-рядко тя се влияе от външни фактори на околната среда:

• тютюнопушене, злоупотреба с алкохол, приемане на наркотици от жена по време на бременност;
• въздействието на радиоактивни и йонизиращи лъчения;
• инфекции, претърпени по време на изчакване за бебе (рубеола, токсоплазмоза, грип);
• генетична предразположеност.

Механизъм за развитие на патология

На 10-та-12-та седмица на вътрематочно развитие се осъществява формирането на метанефроса (крайния вариант на бъбрека), който се състои от секреторните и колективни части. При нарушаване на развитието и диференциацията на клетките се развива дисплазия, чиято патогенеза може да варира в зависимост от формата:

Хипопластичната дисплазия се характеризира с известно намаляване на размера и масата на бъбреците. При морфологично изследване има частична хипотрофия на тубулите и гломерулите, изтъняване на съдовите вериги. Разделянето на бъбреците на слоеве не винаги се запазва, често се наблюдава лобуларната повърхност на органа, просто фокална дисплазия Няма значителни промени в размера и масата на бъбреците. Патологията се характеризира с появата в кората на огнища на примитивни гломерули и тубули, заобиколени от нишки на съединителната тъкан, проста сегментална и тотална дисплазия. Те имат намален размер на бъбреците, поява на напречен жлеб на мястото на хипопластичната област, пластична кистозна дисплазия, отличава се с пълната неспособност на засегнатия бъбрек да изпълнява възложените му задачи. Органът е с намален размер и е безформено натрупване на кисти с диаметър 2-5 мм. Бъбречният паренхим е почти напълно отсъстващ, хипопластична кистична дисплазия, характеризира се с частично запазване на паренхимната тъкан. Размерът на гломерулните и тубуларните кисти, съседни на съхранените функционални елементи, може да достигне 3-5 мм. Мултицистична дисплазия Бъбреците са увеличени и почти целият им обем е запълнен с големи кисти с диаметър 5-50 мм. Поликистозна дисплазия, която заема специално място сред вродените малформации на пикочните органи. Неговата поява е свързана с патологията на ембрионалното развитие, при която първичните събирателни канали не се свързват с нефрона на метанефрогенната бластема. В същото време се образуват слепи тубули, които под въздействието на първична урина, се разтягат и образуват кисти с различни диаметри.Фибромускулна дисплазия (FMD), характеризираща се с дистрофично-склеротичен процес, засягащ стените на бъбречните артерии. При тази патология се развива нарушено кръвообращение на пикочните органи, което води до исхемични процеси в паренхима на бъбреците. Най-често диспластичните промени са локализирани в средните и външните черупки на бъбречните артерии.

Симптомите на бъбречната дисплазия и бъбречните артерии са много разнообразни, но всички те някак са свързани с намаляване на функционалната активност на уринарния орган.

Например, проста фокална дисплазия има абсолютно безсимптомно течение и често се определя при дете или дори при възрастен по време на ултразвуково изследване за друго заболяване. При сегментална и тотална проста дисплазия признаците на хронична бъбречна недостатъчност се развиват рано:

• повишено кръвно налягане и произтичащите от това главоболия;
• патология на фундуса;
• подуване, особено изразено след нощен сън;
• липса на апетит, гадене, повръщане, обилна регургитация при бебета.

Кистозната дисплазия на бъбреците при деца е рано усложнена от пиелонефрит и функционална недостатъчност.

Сред симптомите на патологията излъчват:

• жажда;
• полиурия - увеличаване на отделянето на урина;
• обезцветяване, помътняване на урината;
• общи признаци на интоксикация - треска, слабост, сънливост, загуба на апетит, отказ на гърдата (за новородени);
• подуване;
• бъбречна хипертония.

Стеноза (стесняване) на бъбречните артерии, причинена от фибромускулна дисплазия, се проявява с два основни синдрома - хипертоничен и исхемичен. Развива се пациент:

• артериална хипертония с постоянно нарастване на диастолното налягане до 140-150 mm Hg. v.
• главоболие, замаяност;
• трептене на черни точки пред очите;
• раздразнителност, нервност;
• безсъние;
• стягане в гърдите, задух;
• постоянна тъпа болка.

Диагностиката на дисплазията се извършва с помощта на съвременни лабораторни и инструментални тестове - биохимични тестове за креатинин и урея, ултразвук, екскреторна урография, ангиография на бъбречните артерии, КТ и ЯМР.

При асимптоматичния ход на заболяването и нормалните лабораторни показатели не се провежда активна терапия, но на пациента - дете или възрастен - се препоръчва редовно да се изследват бъбреците, включително пълна кръвна картина, изследване на урината, биохимичен анализ и ултразвук. Признаците на възпаление на засегнатия или здрав бъбрек стават индикация за предписване на антибиотици, противовъзпалителни средства и растителни уросептици.

Когато пациентът развие декомпенсирана бъбречна недостатъчност или други сериозни усложнения на дисплазията, въпросът за хирургично отстраняване на засегнатия бъбрек е разрешен. В бъдеще пациентът трябва да се подлага на редовни хемодиализни сесии или да се съгласи на повторна операция - трансплантация на донорен орган.

Бъбречната дисплазия е вродена малформация, която изисква навременна диагностика и внимателен мониторинг от страна на здравните специалисти. Редовните посещения на лекар, диета, която улеснява работата на отделителната система, превенцията на общата хипотермия и инфекциозните възпалителни заболявания на бъбреците ще запазят здравето и ще помогнат да се избегнат възможни усложнения от патологията.

По време на морфологичното изследване на хипопластичната дисплазия, има леко намаление на масата на бъбреците, има лопатна повърхност, разделянето на слоеве не винаги е ясно изразено, понякога има известно разширение или хипоплазия на уретерите. Примитивните структури са открити микроскопично: много гломерули са намалени по размер, съдови кръгове са атрофични, капсулата е удебелена. Формата на гломерулите може да бъде S-образна или пръстеновидна, много от тях са хиалинизирани и склерозирани. Гломерулите са разположени на нагъната форма, заобиколени от разхлабена съединителна тъкан с фокални натрупвания на лимфоидни и хистиоцитни клетки. В медулата има много примитивни канали и тубули, които са незрели форми на различни стадии на ембрионално развитие. Примитивните канали, открити главно в юкстамедуларната зона, са остатъци от мезонефрогенния канал. Характерна особеност е наличието около тях на сенките на гладките мускулни клетки и на съединително тъканните влакна. Наличието на примитивни структури отразява забавянето на узряването на нефрона.

Когато морфологично проучване на прости фокални дисплазии значителни промени в масата на бъбреците не се наблюдава. В някои случаи се наблюдава намаляване на дебелината на кората. тази нефропатия е агностична въз основа на хистологични промени, открити чрез микроскопия. Обикновено фокална дисплазия, характеризираща се с наличието на клъстери от примитивни гломерули и тубули, предимно в кората на бъбреците, заобиколен от съединително тъканни влакна и гладки мускулни клетки, понякога се открива хрущялна тъкан. Характерно е полиморфизмът на еластичния тубулен епител, където съседни клетки се различават по размер, конфигурация, набор и брой вътреклетъчни органели. Някои деца в бъбреците могат да имат увеличени лумени на тубулите. Възможно е откриване и гломеруларни кисти, но броят им е незначителен. В стромата се определят мононуклеарните клетки от мезенхимния тип.

Обикновено сегменталната дисплазия (Ask-Upmark бъбрек) е доста рядка (0,02% от всички аутопсии). При този вид дисплазия бъбреците са намалени по размер, напречният жлеб е видим ясно на външната повърхност на мястото на хипопластичния сегмент, броят на пирамидите е намален. Морфологичните промени се дължат на съдова диембриогенеза в отделни сегменти на бъбрека, последвана от нарушена диференциация на тъканни структури поради промени в кръвоснабдяването на тези области. Обикновено се открива недоразвитието на съответните разклонения на артериите. Характерна особеност е наличието в хипопластичния сегмент на примитивни мезонефрогенни канали, заобиколени от гладкомускулни клетки и огнища на хиалинен хрущял. В допълнение, развиват склероза, гломерулна хиалиноза, атрофия на епитела на тубулите с разширяване на техния лумен, признаци на фиброза и клетъчна инфилтрация, интерстициум.

Апластичната кистозна дисплазия (рудиментарна мултицистична бъбречна функция) е 3,5% от всички вродени малформации на пикочната система и 19% от всички форми на кистозна дисплазия.Бъбреците са значително намалени по размер, безформено образуване на кисти с диаметър 2-5 мм, бъбречният паренхим почти напълно отсъства, няма уретера или има атрезия. Микроскопски са открити голям брой кисти, както гломерулни, така и тубуларни, както и примитивни канали и огнища на хрущялна тъкан. Двустранното поражение е несъвместимо с живота. Едностранният рудиментарен бъбрек често се открива чрез случайно изследване, докато вторият бъбрек често е абнормен.

Хипопластичната кистозна дисплазия (мултицистична хипопластична бъбрека) е 3,9% сред всички дефекти на пикочните пътища, а при кистозна дисплазия - 21,2%. Бъбреците са намалени по размер и тегло. Гломерулните кисти обикновено се намират в субкапсуларната зона, диаметърът им е различен и може да достигне 3-5 mm. Тръбните кисти се откриват както в кората на мозъка, така и в медулата. Фиброзата на съединителната тъкан и наличието на примитивни канали са по-значими в медулата. Кисти с големи размери и кистично удължени събирателни тубули. Паренхимът на бъбрека е частично запазен. Между патологично променените зони има канали за събиране с нормална структура. Тазът не може да бъде променен, по-често хипопластичен, подобно на уретера. Хипопластичната кистична дисплазия често се комбинира с малформации на долните пикочни пътища, стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система и други органи.

Двустранните увреждания рано водят до развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Като правило, при едностранния вариант на тази дисплазия, вторият бъбрек има някои или други прояви на дисмебриогенеза.

Хиперпластичната кистозна дисплазия често съпътства синдрома на Патау. Процесът е двустранен. Бъбреците са увеличени, покрити с множество кисти. Микроскопията разкрива примитивни канали, големи кисти в кората и мозъка. Смъртта обикновено настъпва в ранна възраст.

Мултицистичната дисплазия (мултицистична бъбрека) е малформация, при която бъбреците са увеличени, има голям брой кисти (5 mm до 5 cm) с различни форми и размери, между които практически липсва паренхимът.

Микроскопското изследване между кистите разкрива примитивни канали и гломерули, както и области с хрущялна тъкан. При двустранна лезия смъртта настъпва в първите дни на живота. В случай на едностранна лезия диагнозата се поставя на случаен принцип чрез палпиране на тубурообразна формация на тубура или чрез ултразвук. При едностранно мултицистично заболяване може да има малформации на втория бъбрек (често хидронефроза), сърдечни дефекти, стомашно-чревния тракт и др.

При медуларната дисплазия (кистозна дисплазия на медуларната субстанция, медуларна кистозна болест, Fankoni nephronoftiz), бъбреците обикновено са намалени по размер, често ембрионалната лобулация остава. Кората се разрежда, мозъкът се увеличава поради големия брой кисти с диаметър до 1 см, включително кистозното разширяване на събирателните канали. Микроскопията показва намаляване на размера на много гломерули, някои от тях са хиалинизирани и склерозирани, интерстициумът също е склерозиран и в строма лимфоидна инфилтрация.

Поликистозната бъбречна болест заема специално място сред кистозната дисплазия. Появата на поликистоза е свързана с нарушено ембрионално развитие на бъбреците, най-често под формата на липса на връзка на първичните събирателни тубули с част от нефрона, развиваща се от метанефрогенния бластом. Получените слепи тубули продължават да се развиват, те натрупват първична урина, която ги разтяга, причинявайки епителна атрофия. В същото време, съединителната тъкан около тубулите расте.

Размерът на кистите варира в широки граници: заедно с малки, видими само с лупа или дори с микроскоп, има големи, с диаметър до няколко сантиметра. Голям брой тънкостенни кисти в мозъчната кора и медулата на бъбреците, прикрепени към тях в раздела на формата на медена пита. Хистологично кистите са представени от разширени тубули с кубичен епител или имат вид на кухини с дебела съединителна тъканна стена и рязко сплескан епител. E. Potter (1971) описва кисти, свързани с разширяването на кухината на капсулата на боумените на гломерулите, без да се променят тубулите. Кистите могат да бъдат празни или да съдържат серозна, протеинова течност, понякога боядисана с кръвни пигменти, кристали на пикочната киселина. Бъбречна строма при поликистозна склероза, често с фокална инфилтрация на лимфоидни клетки, и при деца под 1 година - с огнища на екстрамедуларна хематопоеза. Понякога в стромата се откриват хрущялни островчета или гладки мускулни влакна. Броят и видът на гломерулите и тубулите, разположени между кистите, могат да бъдат различни