Хипоспадия при деца

Хипоспадия е вродена патология на уретрата, често срещана при момчетата. Същността на този дефект се крие във факта, че дупката, през която се намира изходът на урината навън, не се намира на определеното от него място. В същото време пенисът расте по-бързо от уретрата, което в крайна сметка завършва с изкривяването му, ако тази аномалия не се елиминира във времето.

причини

В зависимост от местоположението на изхода, това заболяване е разделено на няколко форми:

  • хипоспадия
  • коронарни и кръвоносни,
  • стъбло,
  • скроталната,
  • чатала,
  • като акорд.

Медицинската наука все още не може да каже точно какво причинява такава патология. Въпреки това, тя посочва факторите, които провокират нейната поява. Те включват:

  • проблеми с пренаталното развитие в ранна бременност (7-15 седмици), причинени от различни причини;
  • лоша екология; лошо хранене на бъдещата майка;
  • хормонални смущения в тялото;
  • многоплодна бременност;
  • често нервно претоварване и стрес;
  • липса на сън;
  • инфекция на плода в утробата;
  • наследственост;
  • чести бременности;
  • употребата на храна с разрушители (например хербициди, пестициди).

Лошата услуга може да служи и:

  • хормонална контрацепция преди бременност;
  • лечение с хормонални лекарства, ако има заплаха от спонтанен аборт;
  • изкуствено осеменяване;
  • тежко заболяване на грип или рубеола по време на бременност

симптоми

Различните форми на заболяването имат специални признаци. Въпреки това, съществуват редица симптоми, които са общи за хипоспадия като заболяване. Те включват:

  • продукцията на урина на необичайно място за уриниране,
  • затруднено уриниране или ускоряване,
  • изкривяване на пениса
  • Irina perineal irritation,
  • психологически дискомфорт,
  • нарушение на сексуалната функция в зряла възраст.

При наличието на един или друг вид заболяване в структурата на пениса (с изключение на кривината) могат да се наблюдават следните аномалии:

  • хипоплазия,
  • отсъствие или необичайно развитие на порестия орган,
  • разцепване на главата или скротума.

Диагностика на хипоспадия при дете

Диагностицирането на това заболяване включва следните методи:

  • визуална инспекция за откриване на локализацията на отвора на уретрата;
  • определяне на метода за екстракция на урината (един или няколко потока);
  • Ултразвуково изследване на пениса и скротума за определяне на нарушения в развитието на уретрата и тестисите;
  • уретроскопия (изследване на уретрата като цяло);
  • Урофлоуметрия за измерване на скоростта на потока на урината;
  • уретрография (рентгеновия метод определя диаметъра на уретрата);
  • цистоуретрография за изследване на уретрата и пикочния мехур;
  • ЯМР (за редки комбинационни аномалии).

Най-трудно е да се диагностицират перинеалната и скроталната форми на заболяването. Този процес допълнително се усложнява от такива явления като:

  • значителното изоставане на пениса на момчето,
  • липса на тестиси в скротума.

Тук проблемът е в това, че не се бърка в генетичното поле на детето (понякога акушер-гинеколозите вземат момче с хипоспадия за момиче с патологично увеличен клитор). За разрешаване на проблема се провежда изследване на кариотипа (набор от хромозоми). Аномалията може да бъде придружена от други заболявания, като:

  • ингвинална херния,
  • урогенитален синус,
  • хидронефроза,
  • миеломиноцеле и други.

Извършва се ултразвуково сканиране на пикочния мехур и бъбреците, за да бъдат открити или изключени. Ако бъдат открити, лечението започва с елиминиране на тези патологии.

усложнения

Преждевременно излекувано заболяване ще има за детето, а след това и за възрастен мъж, следните последствия:

  • дискомфорт при уриниране;
  • трудности при социализацията на детето в детския отбор, психологически проблеми на всяка възраст, веднага щом бебето започне да идентифицира техния пол;
  • развитие на безплодие, сексуална дисфункция.

лечение

Какво можете да направите?

  • незабавно да се потърси медицинска помощ, ако откриете симптоми на заболяването, ако то не е било идентифицирано в родилния дом;
  • не пречат на бързото отстраняване на дефекта.

Какво прави докторът

Корекция на заболяването е възможно само чрез операция. Бързото му отстраняване е най-сложният процес в детската урология. Тя изисква висока квалификация и богат опит на уролога-андролог. Оптималната възраст за операцията - от шест месеца до година и половина. Работата на по-късна възраст намалява нейната ефективност и ефикасност. Крайната цел на лечението е:

  • елиминиране на изкривяването на пениса, придаване на естествен вид на тялото;
  • образуването на пикочния канал и главата;
  • екскреция на уретрата на място, определено от човешката анатомична структура;
  • премахване на разцепването на препуциума и скротума, козметични дефекти.

За лечение на главата, дисталното стъбло (като хорда), коронарната хипоспадия, операцията обикновено се извършва в един етап. За да се елиминира стъблото със силно изкривяване на пениса, перинеалната или скроталната форма на заболяването може да изисква лечение в два или три етапа.

предотвратяване

Да се ​​каже точно какво трябва да се направи, за да не детето ви страда от такова нещастие, никой не може. Това е вродена патология, причините за която не са напълно изяснени. Затова е доста трудно да се говори за превантивни мерки. Ето защо можем просто да препоръчаме някои действия, които са необходими или неприемливи по време на подготовката за бременност и по време на курса. Те включват:

  • елиминира или свежда до минимум фактори, влияещи върху състоянието на женското тяло (лоши навици, стрес, неразумни лекарства);
  • когато планирате бременност, преминете през задълбочен превантивен преглед, преминете всички тестове за идентифициране на възможни заболявания;
  • да се регистрират навреме за бременност и да не пренебрегват планираните посещения в кабинета на акушер-гинеколог.

хипоспадия

Хипоспадията е малформация на урогениталната система при мъжете, характеризираща се с проксимално изместване на външния отвор на уретрата в основата на главата на пениса, в областта на коронарната болка, в ствола на пениса, скротума и перинеума. Хипоспадията е придружена от изкривяване на пениса, нарушения на уринирането, раздразнение на перинеалната кожа с урина, психологически дискомфорт и сексуална дисфункция. Диагностика на хипоспадията включва визуална инспекция, ултразвуково изследване на скротума и пенис, уретроскопия, уретрография, урофлоуметрия. Корекция на хипоспадия се извършва хирургично с помощта на уретропластика.

хипоспадия

Хипоспадия е вродена аномалия на развитието на пениса и уретрата, придружена от дистопия на мехура на вентралната повърхност на пениса. Хипоспадията е една от най-честите малформации на долните пикочни пътища при мъжете, на второ място само по степен на метатостеноза и фимоза. В педиатричната урология хипоспадията се среща с честота 1 случай на 500–400 новородени момчета, което представлява 1–4% сред всички урологични патологии. За разлика от мъжката хипоспадия, женската хипоспадия се счита за изключително рядка патология, разположена на кръстопътя на урологията и гинекологията. Като част от този преглед ще бъдат разгледани различни форми на хипоспадия при момчета.

Причини за хипоспадия

Известно е, че образуването на хипоспадия се дължи на нарушение на ембриогенезата на 7-14-та седмица от бременността, а именно на отклонението на нормалните процеси на диференциация на елементарния епител и затварянето на уретралния изкоп. Сред факторите, причиняващи такива нарушения, се наричат ​​ендокринни нарушения при бременни жени, ефектите върху плода на алкохола, токсичните лекарства и химикалите, ранната токсикоза на бременността и др.

Според проведеното изследване, най-честата форма на хипоспадия се наблюдава при деца, заченати по метода на ин витро оплождане, тъй като тази бременност често се среща при усложнения. Често хипоспадията е компонент на хромозомни заболявания (синдром на Едуард, синдром на Патау и синдром на котешки плач). Семейни случаи на хипоспадия се срещат в 10-20% от случаите.

класификация

Като се има предвид степента на недоразвитие на уретрата, се различават следните форми на хипоспадия:

  • capitate - външният отвор на уретрата се отваря в основата на пениса на главата;
  • коронална - отваря се външният отвор на уретрата в областта на коронарната болка;
  • стъбло - външният отвор на уретрата се отваря на ствола на пениса;
  • скротал - отваря се външният отвор на уретрата на скротума;
  • перинеална - външният отвор на уретрата се отваря в областта на чатала.

В допълнение към тези форми се среща и така наречената "хипоспадия без хипоспадия" (хордоспадия), в която има деформация на кавернозните тела на пениса с правилното местоположение на външния отвор на уретрата.

Капитатни и короноидни форми принадлежат на предната хипоспадия; стволови - до средни; скротална и перинеална - на гърба. Различни форми на хипоспадия могат да се комбинират с изкривяване на пениса (вентрално, латерално, дорсално, ротационно) и обструктивно уриниране.

симптоми

  • Капитулираната форма на хипоспадия се среща в 75% от случаите и е най-лесната и най-често срещана форма на недостатък. Външният отвор на уретрата е нисък, обикновено стеснен (метастеноза), което затруднява уринирането. Може да има кривина на пениса, нарастващ с началото на сексуалната активност.
  • Коронарната форма на хипоспадия е съпътствана от увреждане на уринирането и изразено изкривяване на пениса. Урината се екскретира в тънка струя, с усилие; детето постоянно уринира по краката си, което го кара да повдигне пениса си докато уринира.
  • Стволовата форма на хипоспадията може да има няколко варианта, тъй като медусът може да бъде разположен на различни нива на задната повърхност на пениса. Уринирането на мъжки тип (стоящо) е много трудно: децата са принудени да уринират седнало или да издърпват пениса до стомаха. Силно изразена деформация на пениса, има ерекция на болка. Сексуалният живот с тази форма на хипоспадия е възможен, но ако външният отвор на уретрата е разположен по-близо до основата на пениса, то по време на еякулацията сперматозоидите не влизат във вагината.
  • Скроталната форма на хипоспадия е най-тежката проява на патология. Външният отвор на уретрата се отваря на скротума, като го разделя на 2 части. Пенисът е драстично недоразвит и усукан, прилича на хипертрофиран клитор; скротумът е сходен по вид с големите срамни устни. При раждането момчетата с тази форма на хипоспадия могат да бъдат сбъркани с момичета с адреногенитален синдром (вродена надбъбречна хиперплазия). Уринирането в скроталната форма на хипоспадията може да се извърши само чрез заседание; поради недоразвитието и деформацията на пениса, сексуалният живот става невъзможен. Дразнене на кожата на урината на скротума причинява зачервяване и възпаление.
  • Перинеалната форма на хипоспадия се характеризира с местоположението на медуса зад скротума. При пациенти пенисът е дефиниран, цепната скротума, която често затруднява определянето на пола на детето. Перинеалната и скроталната форма на хипоспадията са по-често съчетани с крипторхизъм, ингвинална херния, воднянка на тестикуларни мембрани.
  • При хипоспадия от тип хорда има къса, недоразвита уретра, призоваваща за изкривяване на пениса до върха. Meatus, докато се намира правилно. Когато ерекцията на пениса е извита под формата на лък, която е придружена от болка, затруднява или невъзможно е да се прави сексуален контакт.
  • Женската хипоспадия се характеризира с вагинална ектопия на външния отвор на уретрата и е съпътствана от рецидивиращи инфекции на пикочните пътища (уретрит и цистит), вулвити и вулвовагинити, често с признаци на хермафродитизъм и псевдогермафродитизъм.

Диагностика на хипоспадия

Внимателен преглед на новороденото от неонатолог ви позволява да диагностицирате хипоспадия почти веднага след раждането. За да се определи правилно пола на новородено с аномалии на гениталните органи, е необходимо ултразвуково изследване на тазовите органи, а в някои случаи и кариотип. Тъй като хипоспадията може да съпътства повече от 100 генетични синдрома, детето се нуждае от генетично консултиране.

По-нататъшно изследване и наблюдение на дете с хипоспадия се извършва от детски уролози, детски ендокринолози, педиатрични гинеколози. При изследване на пациент с хипоспадия се обръща внимание на местоположението на външния отвор на уретрата, неговия размер и форма; Оказва се, че природата и степента на уриниране, наличието на кривина на пениса по време на ерекцията, особено полов акт.

Тъй като хипоспадията често се комбинира с други малформации на отделителната система (везикоуретрален рефлукс, хидронефроза и др.), При деца се посочват ултразвук на бъбреците и ултразвуково изследване на пикочния мехур. При изследване на дете с хипоспадия може да се наложат специални изследвания: уретроскопия, уретрография, урофлоуметрия, ЯМР на тазовите органи.

Лечение на хипоспадия

Лечението на хипоспадията е сложна задача на урологията и пластичната хирургия с цел възстановяване на функционалната полза на пениса и премахване на козметичния дефект. В този случай предпочитание се дава на ранните срокове на хирургичната интервенция (1-3 години). В момента се използват голям брой едноетапни и поетапни хирургични методи за корекция на хипоспадията.

При незначителна дистопия на метаста с метастеноза е възможно да се ограничи до извършването на метотомия; в други случаи е показана пластична хирургична уретра, използвайки местни клапи и свободни присадки. Основните етапи на операцията при хипоспадия са корекция на изкривяването на пениса, реконструкция на липсващата част на уретрата (уретропластика) и нормално разположен метеус (метопластика). Когато крипторхизъм едновременно спуска тестиса в скротума.

В постоперативния период отстраняването на урината се извършва чрез катетеризация на пикочния мехур или налагане на цистостомия в рамките на 7-14 дни. Ако е необходимо, след отстраняване на катетъра, уретрата се разширява.

перспектива

Хирургичното лечение на хипоспадията дава възможност за постигане на добри функционални и козметични резултати при 75% -95% от случаите. Ранната корекция на хипоспадията осигурява възстановяването на нормалния характер на уриниране, пълното развитие на пениса, премахването на травмата на психиката на детето.

Усложненията на хирургичната корекция на хипоспадията могат да включват стриктури на уретрата, дивертикула на уретрата, фистула на уретрата, загуба на чувствителност на главата на пениса. Усложненията често се срещат в проксималните форми на хипоспадия (скротална, перинеална).

Деца, които са претърпели хирургична корекция на хипоспадията, се наблюдават от педиатричен уролог до приключване на растежа на пениса. По това време при деца и юноши е необходимо да се следи за естеството на уринирането, формата на урината и ерекцията.

Особености на диагнозата хипоспадия при деца, видове хипоспадия и лечение

Сред всички аномалии на урогениталната система при момчетата едно от най-честите и изискващи хирургично лечение в ранна възраст е хипоспадия, аномалия в структурата на уретрата (уретрата) на бебето. Дефектът е широко разпространен и широко разпространен, при 3 млади господа от 1000 новородени се определя тази или онази форма на тази аномалия. През последните 3 десетилетия се разкри растежа на тази аномалия, причините за което все още са трудни за обяснение.

В основата на дефекта е нарушение на процеса на полагане на задната стена на уретралния канал в определена област, започвайки от главата на пениса, завършвайки с неговата основа.

Какво е хипоспадия?

Накратко, при момчета с хипоспадия дупката, от която се отделя урината, се намира не на върха на пениса (както при здрави деца), а под нея, под главата, върху тялото на пениса - или дори в основата му в скротума. Естествено, това пречи на правилното уриниране и значително тревожи родителите.

Видео: Хипоспадия при деца

Такава аномалия - особено ако зоната на уретрата е рязко изместена от нормалното положение - се отнася до опасни патологии, изисква бърза корекция в най-ранна възраст. Това се дължи на факта, че без лечение хипоспадията значително ще повлияе на живота на момчето, което води до безплодие и сексуална дисфункция.

Какви са причините за хипоспадията, защо се формира дефектът?

Проблемът възниква в първия триместър на вътрематочното развитие, когато се извършва полагане на половите органи на момчето, образуват се пенисът и уретралният канал.

Точната причина за образуването на такава аномалия все още не е ясна, но има определена група фактори, които могат да повлияят на образуването на дефект.

  1. Генни и хромозомни мутации (често хипоспадията се среща при фетуси с тежка комбинирана хромозомна и генна патология).
  2. Неблагоприятна наследственост (често хипоспадията е изолирана от няколко члена на едно и също семейство).
  3. Използването на хормонални лекарства срещу заплахата от прекъсване, по време на IVF процедурата, особено в периода до 10-12 седмици от бременността.
  4. Хормоналния дисбаланс на майчиния организъм в ранния период на бременността, когато са положени гениталиите на момчето.
  5. Приемане на хормонална контрацепция с перорална комбинация преди забременяване на дете, ако тя е отменена по-малко от година преди бременността.
  6. Употреба при раждане АРТ (асистирана репродуктивна технология - ICSI, IVF и други).
  7. Неблагоприятна екология в мястото на пребиваване на бременната жена, поглъщане на опасни химични съединения, соли на тежки метали, пестициди, нитрати и др.
  8. Хранене, богато на "хранителна химия", което може да повлияе неблагоприятно на клетките, включително пола.
  9. Присъствието на майката преди зачеването на лошите навици, приемането на алкохол с тютюнопушенето в ранните етапи на бременността.
  10. Множествена плодовитост, инфекция на плода в ранните стадии на бременността (особено опасни вируси).

Форми на хипоспадия, възможности за патология

При здравото момче отворът на уретрата се намира на главата на пениса, в центъра. На фона на хипоспадията, тя се отклонява от нормалното надолу, към скротума на различно разстояние, от едва забележимо до много ясно изразено и категорично аномално.

Местоположението на уретрата при нормални и с различни форми на хипоспадия:
1) Нормална локализация на входа на уретрата.
2) Въведете областта на главата или на препуциума.
3) В дисталната част на тялото на пениса.
4) В проксималната част на тялото на пениса.
5) В перинеалния участък (спукан скротум и пенис-скротална транспониране).

Урината може да бъде освободена от дупка, която се намира в областта на коронарната болка, тялото на пениса или неговата основа, в областта на скротума - или дори върху перинеума. Въз основа на това е обичайно да се различават различни форми на хипоспадия.

Има:

  • Capitate - това е най-често срещаната, дупката лежи върху главата на пениса, но е изместена надолу от нормалното. В същото време, самият пенис не е огънат, няма аномалии на страната на скротума, тестисите или препуциума, или последният е малко развит, което може да доведе до образуване на фимоза. Родителите могат да забележат напрежение по време на уриниране, екскреция на урината в тънък поток със слабо налягане.
  • Форма на короната - уринарният канал се отделя в областта на коронарната болка, границата между главата и тялото на пениса. Когато тя може да бъде деформирана главата и препуциума - тя често виси под формата на "качулка", тялото на пениса е съвсем нормално. Поток от урина се откроява под ъгъл към тялото на пениса.
  • Стволовите форми са група от вариации на хипоспадия, при които отворът е разположен по гърба (обърната към тестисите) повърхността на пениса на различно ниво от главата. На фона на този вариант на хипоспадия, обикновено има стесняване на уретрата, самия отвор и има проблеми с изпразването на пикочния мехур - в изправено положение е изключително трудно да се направи. За да уринирате, пенисът трябва да бъде изтеглен в стомаха, потокът от урина да се източи под ъгъл.
  • Скроталната форма - както подсказва името, уретрата се отваря около скротума, вътре в пениса просто не съществува. В същото време тялото на пениса е силно огънато, размерът му е рязко намален, органът расте лошо, детето може да уринира само лъжа или седене. В някои случаи гениталиите на момчето могат да имат външна прилика с гениталиите на момичетата.
  • Перинеална форма - отворът на уретрата се намира в перинеалната област, под тестисите, самият отвор е много широк, пенисът е силно деформиран, размерите му са минимални, в структурата на скротума може да има аномалии. Често е трудно да се определи пола на детето при раждането поради характеристиките на структурата на скротума и пениса.
  • Формата на хордата (хипоспадия без хипоспадия) - отворът на уретрата се намира на върха на пениса, но самият орган е деформиран и извит, уринарният канал е къс, усукан.

Видео: Хипоспадия. Методи за диагностика и хирургично лечение

Особености на проявите на хипоспадия - симптоми и признаци на патология

Хипоспадията може да бъде както самостоятелна аномалия на развитието, така и да се комбинира с множество други малформации на гениталиите и тялото на детето. Може да има аномалии в структурата на пикочните органи, но ако хипоспадията е изолирана, тя обикновено има леки форми.

Често има комбинация от хипоспадия на изразения стадий с женски или мъжки фалшив хермафродитизъм. Визуално е изключително трудно да се определи пола на детето, гениталиите са подобни на мъжките и женските. Или вътрешните гениталии на един пол, външният - на другия.

При разкриване на хипоспадия е необходим обективен преглед, с изключение на хидронефроза (бъбречна водна треска), крипторхизъм (неусвоен тестис), везикоуретериално-тазов рефлукс (PMLR) и други дефекти.

Кой лекар лекува хипоспадия - етапите на диагностициране на порок

Обикновено хипоспадията се открива веднага след раждането на момчето, определя се от педиатричния неонатолог по време на прегледа.

Впоследствие е необходимо да се консултирате с уролог и хирург, за да определите тактиката на детето и времето на хирургичната корекция.

Ако това е тежка степен на аномалия, консултирането с ендокринолог и медицинско генетично консултиране показва, че точно идентифицира пола на бебето.

Ако това е истински хермафродитизъм, детето има както яйчници, така и тестиси. С фалшиви гениталии, сходни с женските, но истинският пол на мъжа, в скротума не са се спуснали и двата тестиса, пенисът е слабо развит, скротумът може да се раздели, симулира срамните устни.

За да се определи тежестта на хипоспадията, лекарят трябва да оцени уринирането на момчето, да определи дренажа на уретрата, характеристиките на струята, когато се изпразни пикочния мехур.

Заедно с външен преглед са необходими задължително ултразвуково изследване на гениталиите и определяне на структурата на тестисите, пикочния мехур, бъбреците, както и цистоуретрография (рентгенова с контраст), за да се определи анатомията на уретрата в пениса.

Видео: Двустепенна техника за хирургично лечение на скротални хипоспадии при деца

Принципи за лечение на хипоспадия при новородени и по-големи деца

Лечението включва само хирургична корекция на дефекта.

Хирургичната намеса се извършва в ранна възраст, до две години, което увеличава шансовете за по-нататъшно пълно развитие на момчето.

Основните цели на хирургията:

  1. Нормализиране на процеса на уриниране. Отворът на уретрата е показан в центъра на главата на пениса, така че потокът от урина да е прав, без турбуленция и пръски.
  2. Превенция в процеса на растежни аномалии на структурата и функционирането на гениталиите. На липсващата част на уретрата се извършва пластична операция с достатъчен диаметър.
  3. Запазване на интимните функции и способност за зачеване на деца.
  4. Естетичната страна на проблема, превенцията на комплексите се дължи на отклонения в структурата на гениталиите. Елиминира изкривяването на пениса и деформацията на кавернозните тела. Максимално външно отстраняване на съществуващ дефект.
  • При леката форма на хипоспадия интервенцията се извършва в един етап.
  • При сложни форми на хипохидизъм се извършват няколко реконструктивни (възстановителни) и пластични операции, за да се формира напълно нормална уретра и пълноценен пенис, който след това нормално ще расте и се образува.

Съкращаването на външния отвор в уретрата ще бъде абсолютна индикация за най-бърза хирургична намеса, така че да не се създават условия за усложнения и инфекции на пикочната система.

Етапи на оперативна корекция на хипоспадията: възраст и метод

  1. На първия етап от корекцията на дефекта се отстранява дефектът на кожата, образува се нормална уретра от кожата на препуциума или скротума.
  2. На втория етап, в предучилищна възраст, се извършва уретрална пластика, така че да няма пречки за растежа на пениса и нормалния поток на урината.

След операцията, пациентът се наблюдава от уролог до пубертета, за да се установи, че резултатът от операцията е успешен, и няма дисфункции на половия орган.

Операцията се извършва с обща анестезия, тя продължава до 3 часа, децата й се толерират добре. Но тогава бебето се нуждае от дълъг период на рехабилитация, специално лечение и грижи през следоперативния период.

Първо, ще нарани бебето, за да уринира, така че катетърът се поставя в отвора на уретрата, който помага за изтичане на урината, докато настъпи изцеление.

Също така за предотвратяване на инфекции на пикочните пътища е показано антибиотици, използвани болкоуспокояващи.

В първите дни трябва да се ограничи мобилността на трохите колкото е възможно повече, да се прилага строга почивка на леглото, след което постепенно да се разшири.

Усложнения на хипоспадията, последици от порок

На първо място, проблемите със структурата на гениталиите и различаването им от други винаги са сериозни психологически проблеми и причина за присмех.

Но освен това има редица чисто физиологични проблеми с аномалия, водещи до значително влошаване на качеството на живот на децата. Те включват ясно изразено стесняване на отвора на уретрата, което нарушава процеса на отделяне на урината. Това формира стагнацията му в пикочния мехур и бъбреците, предразполагайки към възпалителни процеси и уролитиаза.

Некоригирана хипоспадия в детска възраст води до невъзможност за зачеване на дете и безплодие, възпалителни лезии на кожата на пениса или скротума, поради постоянен контакт с урината, нагъване на кожата.

Фистули, абсцеси, гнойни кухини могат да се образуват, сексуалната функция страда в последващото, което образува депресии и неврози при възрастен мъж.

Хипоспадия при деца

Хипоспадия е вродена аномалия на уретрата (МК). Това е доста често срещан вроден дефект, забелязан е при 3 деца на 1000 новородени и има повишаване на тази патология. Дефектът е отсъствието на задната стена на уретрата или МК. Най-често тази патология при момчета, при момичета е изключително рядка.

причини

Причините за развитието на този дефект при децата не са напълно установени. Експертите смятат, че това може да доведе до:

  • генетични нарушения под формата на генни мутации;
  • наследствен фактор (понякога такъв вроден дефект на развитие се наблюдава от няколко поколения);
  • хормонална терапия, предписана на жена с заплашен аборт;
  • хормонални нарушения в тялото на бременна жена в периода 9-12 седмици (по време на този гестационен период се полагат пикочните органи на плода);
  • хормонална контрацепция, използвана през годината преди бременността;
  • ин витро оплождане (често се използва хормонална терапия по време на бременност);
  • екологични бедствия;
  • хранене на храни, съдържащи хербициди и пестициди, които могат да повлияят на хормоните на плода.

симптоми

Обикновено външният отвор на МК се намира в горната част на главата на пениса, а по време на хипоспадията той може да бъде намерен на долната повърхност на пениса, в областта на ствола му, в областта на коронарната болка, на скротума или в областта на перинеята. В зависимост от това, тези форми на заболяването се различават:

  • golovochnaya;
  • произтича;
  • скроталната;
  • короната;
  • чатала;
  • "Хипоспадия без хипоспадия".

При момичетата с тази патология отварянето на МК е във вагината.

Формата на главата (най-леката) се среща в 75% от случаите. Перинеалните и скроталните форми са тежки дефекти на развитието. Във всяка форма има кривина (в различна степен на тежест) на пениса. Това се дължи на несъответствието между съкратената дължина на МС и нормалната дължина на кавернозните тела на пениса.

Един от постоянните симптоми на недостатък е и дисплазия на препуциума: тя може да бъде разделена или разположена на върха на пениса, окачена под формата на „качулка“.

Хипоспадията може да бъде независима аномалия на развитието, но може да се комбинира с други, по-тежки вродени дефекти (а не само с пикочно-половата система). Изолиран дефект се изразява в по-леки форми (хипоспадия без хипоспадия, форма на главата).

Често е налице комбинация от тежка хипоспадия и женска или мъжка псевдогермафродитизъм, при която вътрешните гениталии са от един и същи пол, а външните полови органи на противоположното. Възможни са други нарушения на урогениталната система: везикоуретрален рефлукс, крипторхизъм, урогенитален рефлукс, хидронефроза и др.

при капитализирана форма аномалии препуциума недоразвити. Отворът на уретрата (често стеснен) се намира на главата на пениса, донякъде не достигайки своя връх. Изкривяването на кавернозните тела на пениса се изразява леко. Родителите на детето се оплакват от модифициран тип пенис и екскреция на урина в тънък поток.

за коронарна форма Характерно е разположението на външния стеснен отвор на МС в областта на коронарната болка. Препуциума провисва под формата на „качулка“. Потокът от урина е насочен под ъгъл към извития пенис.

при форма на стъблото Уретрата се отваря на различно ниво на ствола на значително изкривен пенис. За уриниране детето трябва да издърпа пениса до стомаха.

при скротално или скротално Anomaly MK отвор, разположен на скротума или между ствола на пениса и скротума. Изкривяването на пениса е изразено, в някои случаи се отбелязва нетипично място. Уринирането е възможно само в седнало положение. Във външните гениталии има голямо сходство с големите срамни устни и разширения клитор.

Форма с диаметър дефект на развитието има такива прояви: отворът на уретрата е разположен върху перинеума, има разцепване на скротума и изразена изкривяване на пениса. Структурата на външните полови органи е смесена.

Възможно е уриниране в седнало положение. В тези случаи се извършва генетичен преглед за диагностика и се изисква консултация с ендокринолог.

В някои случаи вроден дефект се намира само в по-късата дължина на МС, а външният му отвор обикновено се намира. Тази форма на заболяването се нарича "Хипоспадия без хипоспадия".

Тази форма също разкрива деформацията на пениса, причината за която е не само слабо развита уретра, но и дисплазия на кожата с присъствието на нишка на съединителната тъкан по протежение на МС.

диагностика

Диагнозата обикновено се прави в стаята за раждане след прегледа на бебето. При тежки дефекти в развитието е важно да се определи пола на новороденото. Истинският хермафродитизъм се характеризира с наличието на яйчници и тестиси.

Женският псевдо-хермафродитизъм се проявява с рязко увеличен клитор в момиче. Понякога има препуциума, който преминава към малките срамни устни. Входът към влагалището е нормален, има малки срамни устни.

В случая на женската хипоспадия, малките срамни устни практически отсъстват, вагината е недоразвита. Входът към влагалището и външният отвор на МК е покрит с дебела лигавица.

Проявите на мъжкия псевдогермафродитизъм са: недостатъчност на тестисите, недоразвитие на пениса, хипоспадия и неразвита скротума.

лечение

Хипоспадията се лекува само хирургично и за предпочитане в ранна възраст: от 6 месеца. до 1.5-2 години. Хирургичното лечение, извършено на тази възраст, ще позволи на кавернозните тела да се развиват нормално в бъдеще. В противен случай по-нататъшното анормално развитие на пениса ще предизвика нарушение на сексуалността в бъдеще.

Сравнение на три вида операции

Успехът на операцията зависи от професионалното ниво на хирурга. Според статистиката 90-95% от операциите са успешни.

В лека форма се изпълнява само една операция. При по-сложни форми на хипоспадия реконструктивната пластична хирургия се извършва на няколко етапа. Свитата външна част на атипично разположен МС, която нарушава уринирането, е абсолютно индикация за хирургично лечение.

Основните цели на операциите за хипоспадия:

  • елиминиране на изкривяването на кавернозните тела на пениса;
  • пластмасов липсващ отдел МК достатъчен диаметър;
  • местоположението на външния отвор на уретрата в горната част на главата с надлъжна посока, за да се осигури директна струя на урината без завои и пръски;
  • максимално елиминиране на козметичния дефект.

Първият етап от операцията има за цел да затвори дефекта на кожата и образуването на липсващата част от уретрата с помощта на скротален клап или препуциума.

Вторият етап на хирургичното лечение се извършва в предучилищна възраст (на 4-6 години). В хода на тази операция уретралната пластмаса се извършва с диаметър най-малко 6 mm, така че уретралният дефект не предотвратява растежа на пениса, за да се създадат условия за нормално уриниране.

Когато се открие комбинирана вродена патология в уринарната система (например, везикоутериален рефлукс), първо се коригират горните и долните пикочни пътища, след което се извършва хирургия за хипоспадия.

Ако се открие „хипоспадия без хипоспадия“, по време на първата операция се изрязват влакнести въжета в уретрата, за да се изправят кавернозните тела на пениса. Вторият етап от операцията е прилагането на пластмасови МК (както при други форми на хипоспадия).

След хирургично лечение пациентите са под наблюдение до пубертета. Успешно извършените операции не засягат сексуалната функция на пациента в бъдеще и осигуряват неговата психосоциална адаптация.

Възобновяване за родители

При идентифициране на хипоспадия след раждането на бебето не трябва да се паникьосва. Необходимо е да се извърши пълно изследване на детето, за да се идентифицират евентуални съпътстващи заболявания.

След точна диагноза в ранна детска възраст се провежда хирургично лечение (на един или няколко етапа). Децата дори нямат спомени от операцията и се развиват заедно с връстниците си.

Кой лекар да се свърже

Хипоспадията обикновено се открива от неонатолог в родилния дом или педиатър. Необходима е консултация с хирург или пластичен хирург. При момичетата е задължителна консултация с гинеколог. Показано е изследване на уролога. При тежки малформации, когато е трудно дори да се определи пола на роденото дете, се провежда консултация с генетик и ендокринолог.

Какво е хипоспадия при момчета: различни форми на заболяването при деца, лечение и операция

Хипоспадията при момчета е вродена аномалия и се характеризира с изкривяване на пениса. В зависимост от степента на изразяване, урината се движи от главата до средата на пениса или скротума. Това отклонение често се диагностицира при новородени. Това е доста опасно за здравето на бебето и изисква специален подход към лечението.

Какво е хипоспадия?

Хипоспадия е заболяване при момчета, свързано с неправилно разположение на уретрата и препуциума на пениса. Уретрата е уринарен канал, през който урината изтича от пикочния мехур. При нормално физиологично развитие, отворът на уретрата се намира на главата на пениса, а при хипоспадия се придвижва надолу към скротума.

Съпътстващ симптом за това заболяване е дисплазия на препуциума (препоръчваме ви да прочетете: каква е дисплазията на тазобедрените стави при новородени: снимка). При пациенти с хипоспадия той не е напълно развит. Установено е, че аномалията се развива в плода в началото на бременността по време на образуването на урогениталната система. Отсъствието на задната стена на дисталните области или неравномерното му развитие води до изместване на отвора на уретрата.

Причини за възникване на деца

Има няколко фактора, които допринасят за появата на аномалия в плода през първите месеци на бременността.

Момчетата, чиято майка е използвала лоши навици и е била лошо хранена по време на бременността, са изложени на риск от развитие на патология.

Те включват:

  1. Генетична предразположеност в мъжката линия.
  2. Хормонални недостатъци при бременната жена през първия триместър на бременността. Високите нива на хормона естроген в организма могат да повлияят на развитието на урогениталната система на плода. Такъв хормонален дисбаланс често се среща при изкуствено осеменяване, приемане на хормонални лекарства в ранна бременност, приемане на хормонални противозачатъчни хапчета малко преди оплождането.
  3. Пушенето, пиенето на алкохол, добавянето към хранителните продукти, получени по генетично модифициран начин.
  4. Инфекция на детето през плацентата на майката.
  5. Генетични мутации в развитието на ембриона.
  6. Множествена бременност.

Симптоми на различни форми на патология

Признаците на заболяването варират в зависимост от вида на патологията, но често срещан симптом е нарушение в развитието на дисталната част на уретрата.

В някои части на уринарния канал кавернозното тяло може да не е развито или напълно отсъства. Ако сфинктерът се образува без увреждане, няма проблеми с уринирането с тази аномалия. Има няколко форми на патология:

  • Най-честата форма е capitatum hypospadias, тя се диагностицира при повечето пациенти. Характерни особености на този тип патология са ниското местоположение на външния отвор на уретрата със значително стесняване (метастеноза) и отсъствието на френулум, което води до болезнено уриниране (препоръчваме четене: как и защо се срязва френулумът?). Изкривяването на пениса с капилязна хипоспадия нараства с пубертета. Операцията в ранна възраст нормализира развитието на пениса при момчето и предотвратява проблеми с уринирането.
  • Коронарната форма на заболяването е доста рядка. Отворът на уретрата в тази патология е разположен на нивото на коронарната болка. Пациентът има значително изкривяване на половия орган и затруднено уриниране.
  • При стволови хипоспадии пациентът няма възможност за нормално уриниране. Тази форма се характеризира със значителна деформация на пениса и болка по време на ерекция.
  • Скроталната форма на хипоспадия се характеризира с тежко протичане на заболяването. Отворът на уретрата се намира в скротума, разделяйки го на две половини. Половият орган е слабо развит и силно усукан. Уринирането е възможно само да седи, сексуалният живот не може да бъде.
  • В чаталната форма на заболяването, отворът на пикочния канал се намира зад скротума, разделен на две части. Дължината на пениса при пациент не надвишава 10 cm.
Форми на хипоспадия

Последици и усложнения

Хипоспадията се усложнява от дразнене на кожата, която постоянно се появява в края на уретрата, инфекции на урогениталната система, нарушена плодовитост. Операцията за елиминиране на аномалията може да бъде изпълнена със следните отрицателни последици:

  • фистула на уретрата;
  • стесняване на вътрешния лумен на уретрата;
  • дивертикула на отделителния канал;
  • намаляване или пълна липса на чувствителност на главата на пениса.

Сериозните последствия от заболяването най-често се характеризират с перинеални и скротални форми на хипоспадия. Те намаляват качеството на живот на мъжете и водят до психични разстройства.

Диагностични мерки

Хипоспадията при едно дете е лесно диагностицирана от неонатолог при първия преглед след раждането. Понякога аномалиите на гениталните органи затрудняват определянето на пола на новородено. В този случай се предписва ултразвук на вътрешните органи.

При изследване на пациент с хипоспадия, видът на заболяването се определя от местоположението и формата на отвора на уретрата, както и от степента на кривина на гениталния орган на момчето. С тази патология са характерни аномалии на органите на урогениталния тракт. За тяхното определяне се извършват допълнителни изследвания (ЯМР на тазовите органи, уретроскопия, уретрография).

Един от методите за диагностициране на патологията е магнитно-резонансното изобразяване на тазовите органи на бебето.

Лечение и хирургия

Като се има предвид, че хипоспадията при детето е пряко свързана с физиологичното развитие на гениталния орган, тя може да бъде отстранена само хирургично. Подобни операции бяха извършени през XIX век, а в съвременната медицина има около 200 методики.

Основната цел на операцията е да се коригира формата на пениса и да се промени посоката на уретрата, чието отваряне трябва да бъде разположено на правилното място. Видът на хипоспадия при едно дете определя колко време ще продължи операцията. По правило стандартната процедура отнема не повече от три часа и включва няколко стъпки:

  • изправяне на формата на пениса;
  • коригиране на посоката на уретрата;
  • даване на правилното място на отваряне на уретрата;
  • отстраняване на препуциума.

Хирургично лечение на хипоспадия в 95% от случаите дава положителен резултат. След процедурата децата преминават курс на лечение с лекарства, за да възстановят напълно функциите на половия орган. Изравняването на пениса може лесно да се определи от снимките, направени преди и след процедурата.

Превантивни мерки

За да се избегнат патолози на гениталния орган на нероденото дете, жената по време на бременност трябва да намали въздействието на следните отрицателни фактори:

Всичко, което трябва да знаете за хипоспадията при деца

> Хипоспадията е вродена аномалия на развитието на урогениталната система, която се проявява в неразвитост на уринарния канал и се свързва с увредената форма на уретралната тръба по време на вътрематочното развитие на плода.

Характеризира се с голям брой локализационни възможности за отваряне на уретрата, степента на неговото развитие и дължина. В повечето случаи тази патология е придружена от изкривяване на пениса и дисплазия на препуциума.

Често хипоспадията може да се появи в комбинация с крипторхизъм, фалшив хермафродитизъм, хипогенитализъм и други.

В зависимост от мястото на отваряне на уринарния канал, хипоспадията може да се раздели на:

  • хипоспадия на пениса;
  • скротална хипоспадия;
  • Cod-чатала.

Хипоспадията на пениса при децата на свой ред е разделена на следните форми:

При капилязна хипоспадия, отварянето на уретрата се отваря малко под мястото, където трябва да е нормално.

При тази форма на патология момчетата, като правило, не изпитват неудобства при уриниране, а пенисът почти не се огъва.

В повечето случаи не се използва хирургично лечение. Пластмасата се използва само ако външният отвор на уретрата е стеснен.

Заслужава да се отбележи, че момчетата с глависти хипоспадии имат повишен риск от специфични форми на уретрит или генитални брадавици. Някои пациенти отбелязват нарушение на акта на уриниране, намаляване на потока на урината или пръски, някои трябва да уринират по женски тип (клекнал).

Естествено, такива неудобства могат да повлияят неблагоприятно на психичното състояние на момчето. Такива деца обикновено са затворени, принудително отчуждени от връстниците си. Когато дойдат в клиниката, те избягват други пациенти и предпочитат да обсъждат проблема си насаме с лекар.

В юношеството, по време на пубертета при момчетата, в някои случаи могат да възникнат проблеми с ерекцията, както и непълнота на сексуалните усещания.

Каква е оптималната възраст за хирургично лечение?

Експертите смятат, че децата на възраст между шест и осемнадесет месеца най-добре понасят тази операция и нейните последици. Той също така предотвратява развитието на необратими промени в кавернозните тела на пениса и не влияе върху по-нататъшното му развитие.

Децата, които са били оперирани преди тригодишна възраст, не си спомнят операцията.

Методи за диагностика на хипоспадия

Диагнозата хипоспадия не предизвиква никакви особени затруднения. Диагнозата се прави на базата на първичното изследване и за да се изясни откриването на стесняване на отвора на уретрата, да се приложи урофлоуметрия, т.е. да се измери скоростта на уриниране.

Много родители имат въпрос: „Необходимо ли е да се оперира с дете с хипаспадия? В крайна сметка, с тази патология, симптомите на болестта почти не се появяват. ” Експертите смятат, че при всяка форма на хипоспадия си струва лечение, дори и с capitatum.

Докладвани са много случаи, при които неоперативните пациенти, лекувани с уролози с тази форма на хипоспадия, се оплакват от неспецифичен уретрит.

Неговите методи са доста разнообразни. Те могат да се проведат в един или няколко етапа, в зависимост от тежестта на патологията.

Например, за лечение на капилязна, короноидна и стволови хипоспадии при деца се използват едноетапни операции. Днес е безопасно да се каже, че проблемът с лечението на хипоспадия е напълно решен.

  1. Премахване на деформацията на кавернозните тела.
  2. Създаване на отсъстващ отдел на уретрата. Той ще трябва да расте, тъй като пенисът расте в процеса на отглеждане.
  3. Външният отвор на уретрата трябва да се отвори в горната част на главата и да бъде надлъжно насочен, така че потокът от урина да не се пръска и да е права.
  4. Изгладете всички козметични дефекти колкото е възможно повече, за да предотвратите образуването на психо-емоционални комплекси и аномалии в пациента.

Успешният курс на следоперативния период се влияе от:

  • общото състояние на бебето и способността на тялото да се регенерира, както и наличието на съпътстващи заболявания;
  • техника и ниво на умение на хирурга;
  • Качество на материалите за катетри и превръзки;
  • ранно активиране на детето след операция;
  • разбиране от родителите за естеството на проблема и сътрудничеството им с лекуващия лекар и медицинския персонал.

Какво трябва да търся при избора на клиника и хирург?

Първо разберете какви са симптомите на баланопостита.

Искате ли да научите как да лекувате астенозооспермия народни средства? Тогава вие сте тук.

И тук: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/fimoz/lechenie-fim-bez-operatsii.html можете да научите как да лекувате фимоза у дома.

Изборът на специалист и клиника, където ще се лекува детето, е най-труден. Всъщност, не като специалисти в тази област, е трудно да се оцени обективно уменията и професионализма на лекаря, както и техническата поддръжка на клиниката.

Има много случаи на неуспешни пластмаси, които изискват последваща многоетапна корекция.

Какви точки трябва да се обърне внимание при избора на медицинска институция и хирург?

Първо, трябва да обърнете внимание не на изявленията на самия лекар, а на обратната връзка от неговите пациенти. Те могат да бъдат намерени в голям брой на форумите и блоговете в интернет.

Второ, най-известният и известен хирург не винаги е най-добрият в бизнеса (това твърдение се отнася най-вече за постсъветските страни).

Възможно е един по-млад и по-малко известен лекар, който постоянно да присъства на конференции и семинари по своята специалност, да се окаже по-квалифициран и квалифициран специалист.

Трето, резултатите от лечението до голяма степен зависят от качеството на следоперативните грижи. Струва си да се обърне внимание на техническата поддръжка на клиниките и квалификацията на средния и младши персонал на институцията.

За лечение на хипоспадия прибягва до хирургия. Оптималната възраст за него е от 6 месеца до 3 години.

Дори след успешното лечение пациентът трябва да бъде на дългосрочно наблюдение от уролог преди началото на пубертета за своевременно откриване на дефекти в развитието на пениса и тяхното елиминиране.