Терминът е използван за първи път през 1958 г. от Kark et al. и след това включени в класификацията на Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) и др. От самото начало този термин страда от несигурност. Някои смятат, че мембранозният пролиферативен гломерулонефрит е проста комбинация от пролиферативни и мембранни промени (както е посочено по-горе, „истински мембранозен гломерулонефрит“ не е съпроводен от клетъчна пролиферация); Допуска се и наличието на фокална и дифузна форма на мембранно-пролиферативния гломерулонефрит (Fiaschi et al., 1959; V.V. Serov, 1973 и др.). Трудностите се крият във факта, че досега някои изследователи приписват всяко удебеляване на мембраните на капилярната основа - фокален или дифузен - на мембранозен гломерулонефрит (Schwartz et al., 1970). Въпреки това, съществува форма на гломерулонефрит, за която е характерна комбинацията от дифузно удебеляване на мембраните на капилярните основи с пролиферация на гломерулните клетки. Дланите обикновено се изразяват в гломерулите. Такива промени бяха описани за първи път от Allen през 1951 г. като лобуларен гломерулонефрит (който, в частност, доведе до дискусия за дебелината на базалните мембрани при лобуларен гломерулонефрит). Допълнително беше показано, че дифузното удебеляване на мембраните в основата в комбинация с дифузна пролиферация на мезангиалните и ендотелни гломерулни клетки може да се използва като критерий за мембранозен пролиферативния гломерулонефрит, характеризиращ се с морфологични особености и особена клинична картина (Burkholder et al., 1970; West и McAdam. 1970; B.N. Zibel, 1972).

Фиг. 14. Мембранна и пролиферативна гломерулонефрит (биопсия).

Гломеруларна лобулация, увеличен брой клетки, удебелени мембрани на капилярните основи по периферията на лобулите. Оцветяване на хематоксилин-еозин, UV. 300.
Фиг. 15. Мембранна и пролиферативна гломерулонефрит (биопсия).

Дифузно удебеляване на капилярните мембрани в основата, повечето от които не възприемат среброто. Удебеленият мезангиален скелет е силно сребрист. Джоунс - импрегниране с Маури. SW. 1300.

Гломерулите обикновено имат lobed структура (фиг. 14) и в това отношение приличат на лобуларен гломерулонефрит (Mandalenakis et al., 1971). Броят на клетките се увеличава с 2-2.5 пъти, повечето от тях се намират в центровете на лобулите. Базовите мембрани на капилярите са удебелени, приличат на хомогенни панделки и са оцветени в розово с хематоксилин-еозин, жълто с пикрофуцин, червено с PAS реакция. С използването на някои други цветове се установява значителна промяна в тинкториалните свойства на мембраните в основата, която не се открива при други гломерулни лезии. При боядисване с азан, базалните мембрани, като правило, не възприемат анилин синьо и стават червени с азокармин. Въпреки това, най-ясната промяна в тинкториалните свойства на мембраните в основата се открива в сребристването по метода на Джоунс или в неговите модификации. Мембраните в основата не възприемат среброто и се оцветяват с допълнително багрило (например, оранжево G). В същото време, сгъстените и влакнести мезангиални влакна от сребро са доста интензивни (фиг. 15). Тази промяна в тинкториалните свойства на мембраните в основата може да служи като ясна диференциална характеристика на мембранния пролиферативен гломерулонефрит (Burkholder et al., 1970; West and McAdams, 1970).

За първи път подобни промени в базалните мембрани при нефротичен синдром са наблюдавани от Jones (1957) и се позовават на еволюцията на мембранозния гломерулонефрит. Обаче, както показват наблюденията на други автори и нашите собствени изследвания, тези промени се откриват и в случаи с клинична продължителност на заболяването от няколко месеца, а спинозните издатини, характерни за мембранозен гломерулонефрит, не се срещат при никаква продължителност на заболяването. Mandalenakis et al., Показват преобладаваща пролиферация на мезангиалните клетки и увеличаване на мезангиалната матрица при тази форма на гломерулонефрит, поради което в гломерулите се наблюдава различна лобулация. (1971); Michael et al. (1971); West and McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). Същността на промените в мембраните в основата и патогенезата на мембранозния пролиферативния гломерулонефрит са неясни. Заболяването се проявява предимно в юношеска възраст, характеризиращо се с нефротичен синдром, дълъг, сравнително доброкачествен курс със спонтанни ремисии, ниски нива на серумния комплемент, липса на ефект от стероидна и имуносупресивна терапия (West and McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) открили отлагания в мембраните на основата на IgG и IgM-глобулин. За разлика от тях, Холанд и Бенет (1972) откриват в мембраните в сутерените главно отлагането на βIC-глобулин, IgG само в малки количества. Авторите се съмняват в имунната природа на тази форма на гломерулонефрит и отбелязват несъответствието на постоянно ниското ниво на допълване с дългосрочните ремисии по време на хода на заболяването. В тази връзка е от значение развитието на морфологичните промени в гломерулите. Herdman et al. (1970) наблюдава намаление на дебелината на мембраните в основата при многократна биопсия при мембранозен пролиферативен гломерулонефрит. При повтаряща се биопсия с клинична ремисия, установихме не само намаляване на дебелината на мембраните в основата, но и частично образуване на нови с възстановяване на техните тинкториални свойства. Процесът протича с участието на подоцити и се придружава от намаляване на броя на мезангиалните клетки до нормални (фиг. 16). Тези промени могат да съответстват на клиничната ремисия на заболяването. Възможно е фиксирането на комплемента да доведе до разрушаването на гликопротеините на мембраните на капилярната база и инфилтрацията на мембраните с плазмени гликопротеини; Тинкториалните свойства на депонирания протеин са различни от мембраните.

Фиг. 16. Повтарящият се биоптат на същия пациент, че на фиг. 15, взети след 2 години.

В сравнение с предишното изследване, капилярните мембрани са много по-тънки, на някои места неразличими от нормалните, някои от тях са посребрени. Мезангиалната рамка също е много по-тънка. Импрегнацията и увеличаването са еднакви
какво има на снимка 15.

Възстановяването на tinctorial свойства е възможно само с възстановяването на самата мембрана. Заболяването се характеризира с относително дълъг курс, но гломерулите могат постепенно да се хиалинизират и се развива бъбречна недостатъчност (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Характерните за тази форма на гломерулонефрит свойства на мехурчета се съхраняват в останалите гломерули и могат да се използват за диференциална диагноза и за секционен материал. Промените в тубулите съответстват на фазата на заболяването - с нефротичен синдром в епитела на проксималните извити тубули, протеини и липиди могат да се натрупват, при бъбречна недостатъчност може да се наблюдава атрофия на тубулите и дефилмация.

Диференциалната диагноза в ранните стадии на заболяването, когато пролиферацията е по-слабо изразена, се извършва с мембранозен гломерулонефрит. Единственият достоверен диагностичен признак е загубата на аргирофилия от мембраните в основата при сребриране според Джоунс-Моури при мембранозен пролиферативния гломерулонефрит и наличието на сребристи тръни на донякъде разредена мембрана с мембранозен гломерулонефрит. В по-късните стадии на заболяването, при наличие на изразена лобулна структура на гломерулите, пролиферация и удебеляване на мембраните, се извършва диференциация с лобуларен гломерулонефрит. И в този случай надежден знак е съотношението на мембраните в основата към среброто. При лобуларния гломерулонефрит, аргирофилията на мембраните в основата винаги се поддържа или увеличава, тъй като мембраните в основата се сгъстяват при сребриране според Джоунс-Мюри, докато мембранният афинитет на мембраните към среброто се губи напълно или частично при мембранозен пролиферативния гломерулонефрит *.

* За да се получат задоволителни резултати при посребряване със сребро, дебелината на парафиновите сечения не трябва да надвишава 3 микрона.

Какво представлява пролиферативният гломерулонефрит?

Двустранно възпаление на гломерулите на бъбреците е сериозна инфекция, наречена гломерулонефрит. Често това заболяване възниква след фарингит, тонзилит, скарлатина и други стрептококови инфекции. Пролиферативният гломерулонефрит се отделя от повишената пропускливост на гломерулните мембрани.

Какво е заболяване?

В бъбреците са гломерулите, те се състоят от кръвни капиляри. Те филтрират кръвта и участват в отстраняването на излишната течност. Ако гломерулите са повредени, бъбреците функционират нарушено, това води до образуване на бъбречна недостатъчност. Това състояние може да бъде животозастрашаващо и изисква спешно лечение.

Има различни подвидове на това заболяване.

• Дифузният пролиферативен гломерулонефрит се характеризира с редуващи се периоди на обостряне и ремисия. Това заболяване е причинено от поражението на гломерулните съдове.
• Мезангиалният пролиферативен гломерулонефрит е слаба или умерена дифузия. MPGN се характеризира с ясно увеличаване на капилярите в гломерулите.
• Мембранна пролиферативна гломерулонефрит - забележимо удебеляване на базалната мембрана.
• Мезангиално-пролиферативният гломерулонефрит - морфологичен тип заболяване, характеризиращо се с умерено или слабо дифузно увеличение на капилярното легло в гломерулите

Това са най-често срещаните видове гломерулонефрит, но други видове заболяване също се класифицират в медицината.

Причини за възникване на

Бъбреците почистват кръвта, която влиза в тях, а след това през капилярите навлиза в гломерулите. Там течността преминава през гломерулните мембрани и се образува първична урина. Ако мембраните са силно пропускливи, болестта се развива. Ако вземете анализа, тогава в събрания протеин на урината и червените тела ще бъдат открити. Лекарите все още не са разбрали механизма, водещ до такива нарушения.

Има хипотеза, че това е реакцията на човешката имунна система, защото възпалените гломерули са причината за появата на антитела. С болестта, различните части на тялото се подуват, след това съдържанието на белтък в урината намалява. Заболяването е остра или хронична (муден) форма. С прогресирането на заболяването може да се появи хронична бъбречна недостатъчност.

Симптоми на заболяването

• Апетитът намалява или изчезва напълно.
• Урината има кафяв оттенък, дължащ се на съдържащата се в него кръв.
• Час умора и апатия.
• Голяма жажда.
• Болезненост в лумбалната област.
• Подпухналостта на лицето.
• Кашлица, натрупване на течности в белите дробове.
• Нощни спазми в мускулите.
• Кафяв цвят на езика.
• Миризмата на амоняк от устната кухина.
• Кожата е жълта.

Видове диагностика

При характерни симптоми се предписват лабораторни изследвания. Взема се под внимание наличието на респираторна инфекция. За да се диагностицира гломерулонефрит, ще са необходими клинични и лабораторни данни. Разглеждат се съществуващите хронични инфекции, миналото пренасяне е остър гломерулонефрит и други системни заболявания.

• Предписва се общ анализ на урината, в него се откриват еритроцити, протеин, левкоцити, специфичното тегло на течността се променя.
• За да се изясни състоянието на бъбреците са взети Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• Кръвен тест за наличие на вируса на хепатит.
• Биохимия на кръвта.
• Определяне в кръвта на антитела към стрептококи.
• Имунограмата.

От инструментални проучвания се определят следните тестове.

• Ултразвуково изследване на бъбреците.
• Биопсия на бъбреците.
• Екскреторна урография.
• Електрокардиограма.

Необходими са и консултации от други специалисти: УНГ, окулист и стоматолог за откриване на инфекциозни огнища и диагностика на фундус и хипертензивен синдром.

Видове лечение

Използва се основната схема на лечение:

• хоспитализация в нефрологичния отдел;
• в острия период - почивка на легло;
• ограничения в диетата: не повече от един литър вода за възрастни, сол - 3, и протеини - до 80 г / ден, намаляване на консумацията на мазнини и въглехидрати (спазват две седмици);
• диуретична и хипотензивна терапия;
• антитромбоцитна терапия (предписан аспирин, дипиридамол);
• антикоагулантна терапия;
• при наличие на бактериална инфекция, антибактериална терапия (за това е по-добре да се вземе намазка от назофаринкса, за да се изследва видът на бактериите и тяхната чувствителност към лекарството);
• лечение на всички свързани заболявания.

Ако мембрано-пролиферативният гломерулонефрит се лекува с антибиотици, тогава се предписват калциеви и други десенсибилизиращи средства, аскорбинова киселина и други витамини. В устата, огнищата на разпространението на инфекцията ежедневно се санират с помощта на лекарства, инхалации и физиотерапия.

Диуретиците се използват за намаляване на отока. Най-ефективният салуретик, благотворно влияе върху сърцето. Ако има артериална хипертония, тогава са показани осмотични диуретици. Имуносупресорите се предписват за нефротичен ефект без признаци на ремисия. В хода на лечението нивото на левкоцитите трябва да се контролира стриктно на 10-ия и 14-тия ден след пулсовата терапия. На някои етапи от лечението се препоръчва повишен прием на течности, за да се стимулира честото уриниране. При дългосрочния ход на острата форма на заболяването с наличието на нефротичен синдром се посочва употребата на лекарства, които стимулират бъбречната микростимулация.

Ако заболяването е остро, тогава пациентът трябва да бъде хоспитализиран - няма друг начин на лечение. Първо, пациентът прекарва две седмици (а понякога и повече) в леглото, под топло одеяло - това осигурява равномерно нагряване на тялото и нормализира функцията на бъбреците. В такава позиция е желателно пациентът да остане, докато отокът изчезне (в тежки случаи това може да продължи няколко месеца).

Препоръчват се калциеви есенциални аминокиселини:

• обезмаслено мляко;
• меко сирене;
• портокалов сок;
• яйце;
• варено месо;
• риба.

Забранени са ушите, бульоните, желето и другите ястия, съдържащи екстрактивни съставки.

Някои пациенти (не всички) в продължение на няколко дни препоръчва сух гладно. След края на гладната стачка трябва да се спазва описаната по-горе диета за повече от година. След това можете да премахнете всички хранителни ограничения, с изключение на нормата за готварска сол. В продължение на три години след изписването, на пациента е забранено тежко физическо натоварване, хипотермия, прегряване.

Клиничното наблюдение продължава три години след получаване на първия нормален анализ - пациентът редовно посещава лекаря, предава урина за изследване. Това става особено важно след страдащи от АРВИ, грип, други настинки и наранявания. Ако има съмнение за рецидив, се извършва задълбочено изследване. Ако има влошаване, пациентът е хоспитализиран. Преди окончателното отстраняване от регистъра те проверяват нивото на холестерола и кръвния спектър.

Що се отнася до лечението с народни средства, присъдата на нефролозите е недвусмислена - такъв метод няма да доведе до пълно възстановяване. Въпреки това, традиционните методи са добри като допълнителен фактор за лечение, но не и в острата фаза, но когато състоянието на пациента се нормализира. Билковото лечение по време на обостряне е изпълнено с тъжен резултат, до настъпването на смъртта - необходимо е спешно хоспитализиране и приемане на силни лекарства. Когато състоянието се стабилизира, лекарят ще предпише диуретици на базата на листа от бреза, ягоди, метлици, царевични стъбла и др.

Жените, които са излекувани от гломерулонефрит, лекарите не се съветват да забременеят през следващите три години. Ако не е било възможно да се избегне рецидив по време на бременност, тогава е необходимо да се спазват препоръките:

• почивка през деня в леглото;
• ограничаване на солта и течността в храната;
• протеин не е необходимо да се ограничава (както се препоръчва от други, не бременни пациенти);
• използват симптоматична терапия, изключват етиологичното лечение;
• някои видове физиотерапия (ендоназална електрофореза).

Акоагуланти, които причиняват хеморагичен синдром и смърт в плода, са противопоказани.

Превенция на заболяванията

За да се предотврати развитието на патология, е необходимо да се излекуват всички огнища на възпалението, които се намират в организма (синузит, тонзилит, пневмония, стоматологични заболявания). Трябва да се има предвид, че мембранозните пролиферативни гломерулонефрити и други бъбречни заболявания са усложнения след други инфекциозни заболявания. Трябва да се обърне необходимото внимание на хигиената на устната кухина и предотвратяването на хипотермия. За развитието на имунитета трябва да се втвърдят и да се хранят правилно, да не се пуши и да не се злоупотребява с алкохол.

Многобройните пролиферативни гломерулонефрити и някои бъбречни заболявания са много опасни патологии. В този случай е особено опасно да се ангажирате в самолечение - фатален изход е реален. Дори лекарите предпочитат да лекуват такива заболявания в болницата, а не у дома.

Мембранозен гломерулонефрит

Мембранният гломерулонефрит е заболяване, характеризиращо се с лезия на гломерулите на нефрона с развитието на нефротичен синдром и бъбречна недостатъчност. В началните стадии курсът е асимптоматичен, по-късно се появяват болки в лумбалната област, олигурия, оток на подкожната мастна тъкан. Диагнозата се извършва чрез лабораторни изследвания (общи изследвания на кръвта и урината, функционални бъбречни тестове), ултразвук и хистологично изследване на тъканите на бъбреците. Лечението включва приема на АСЕ инхибитори, коригиране на реологичните свойства на кръвта, имуносупресивна терапия.

Мембранозен гломерулонефрит

Мембранозният гломерулонефрит (MG) или екстрамембранозната нефропатия е доста често срещано състояние. Повече от 40% от всички случаи на нефротичен синдром при възрастни се дължат на тази патология. Сред възпалителните бъбречни заболявания делът на МГ, според различни експерти в областта на практическата урология, варира от 3 до 15%.

По-голямата част от пациентите принадлежат към средната възрастова група (20-35 години), като само 1% от пациентите са деца. Жените и мъжете са засегнати с приблизително еднаква вероятност, но при жените гломерулонефритът се появява по-лесно и усложненията са по-рядко срещани. Тежката бъбречна недостатъчност се развива бавно, възниква при приблизително 40% от пациентите, средно 15 години след поставянето на диагнозата.

причини

Установена е ясна връзка между развитието на мембранозен гломерулонефрит и наличието на редица различни патологии. В същото време, някои случаи на заболяването се появяват без видима причина. С оглед на това се различават първични (идиопатични) и вторични варианти на заболяването. Началните фактори на вторичната форма са следните обстоятелства:

• Инфекциозни болести. Най-честата причина за мембранозна нефропатия. В историята на пациентите с тази форма на гломерулонефрит често има епизоди на вирусен хепатит (В, С), туберкулоза, сифилис, шистозомия.
• Злокачествени новообразувания. Туморите са способни да задействат серия от автоимунни реакции, включително срещу бъбречни антигени. Особено често се наблюдава мембранозен гломерулонефрит при хронична лимфоцитна левкемия, рак на белия дроб и червата, някои лимфоми.
• Медикаменти. Сравнително рядко причинява развитието на болестта. Сред лекарствата, които могат да провокират патология, са НСПВС, лекарства със злато, каптоприл, D-пенициламин.

Причините за идиопатична екстрамембранозна нефропатия все още не са известни. Предполага се наличието на генетични аномалии, засягащи някои части на имунитета, което води до увреждане на мембраните на нефроновите гломерули. Косвено, това се потвърждава от по-честото откриване при пациенти с МГ, захарен диабет и други патологии на автоимунен генезис - системен лупус еритематозус, псориазис.

патогенеза

С развитието на мембранозен гломерулонефрит се наблюдава анормален имунен отговор към някои гломерулни протеини. Специфичният антиген все още не е идентифициран, но е установено, че той е разположен предимно на стените на капилярите и на гломерулната базална мембрана. Поради нарушаване на имунитета срещу тези протеини се произвеждат антитела, които се натрупват в нефрона и образуват имунни комплекси.

Това води до удебеляване на стените на капилярите и основната мембрана, дифузията на флуида през тях е затруднена. В резултат на това намалява скоростта на гломерулната филтрация, функционалността на нефрона намалява рязко. Освен това засегнатите гломерули стават неспособни да задържат плазмените протеини, които започват да преминават в урината и напускат тялото. Има протеинурия с хипоалбуминемия и хиперлипидемия.

Реологичните свойства на кръвта се влошават - неговото онкотично налягане намалява, което води до оток на подкожната тъкан. Тъй като все повече и повече нефрони “се изключват”, екскреторната функция на бъбреците започва да страда и се развива тяхната недостатъчност. При някои пациенти на този етап е възможно дразнене на юкстагломеруларния апарат, което води до повишаване на кръвното налягане.

Симптоми на мембранозен гломерулонефрит

Най-често заболяването се развива няколко седмици след заразяването, на фона на рак, след дълъг курс на лечение. Първоначално проявените симптоми не се откриват - на този етап МГ може да бъде открит случайно при извършване на анализ на урината. В бъдеще пациентите могат да се оплакват от слабост, слабост, главоболие, загуба на апетит.

Кожата става бледа, някои пациенти имат пристъпи на треска (до 39-40 градуса) и артериална хипертония. Често тези прояви остават незабелязани, губят се на фона на симптомите на основното заболяване. С прогресирането на мембранозен гломерулонефрит болката се появява в долната част на гърба, подуване на тъканите на лицето и крайниците. Подпухналостта обикновено е асиметрична, мека на допир, в редки случаи кожата е напрегната. Ежедневната екскреция на урината е малко намалена (олигурия), урината става мътна, в него лесно се образува утайка. Понякога има натрупване на течност в телесните кухини, увеличаване на корема говори за асцит, кашлица и задух - за хидроторакс.

За MG се характеризира със спонтанна ремисия с почти пълно изчезване на симптомите, често редуващи се с рецидиви. При продължителен курс на гломерулонефрит и чести обостряния могат да се появят признаци на хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение към олигурия и оток, в тези случаи се открива миризма на амоняк от кожата и устата, възможни са объркване и припадък. В тежки случаи се развива имунодефицит поради загубата на имуноглобулини в урината.

усложнения

Най-често срещаното усложнение на мембранозния гломерулонефрит е бъбречната недостатъчност, дължаща се на смъртта и втвърдяването на голям брой нефрони. Вероятността за такова състояние е по-висока при мъжете, хората над 50 години и пациентите с масивна протеинурия (повече от 15-20 g / ден). На фона на тази нефропатия могат да се появят или влошат други системни патологии - SLE, псориазис, автоимунен тиреоидит, захарен диабет. Рискът от тромботични усложнения - тромбоза на бъбречните съдове и дълбоките вени на долните крайници, белодробната емболия се увеличава. При вторичния характер на MG поради бъбречна дисфункция, лечението на основното заболяване, инфекция или тумор може да бъде затруднено.

диагностика

Откриването на мембранозен гломерулонефрит се извършва от нефролог, често се изискват консултации от други специалисти - имунолог, онколог, фтизиолог, което се дължи главно на вторичния характер на патологията. Без редица специални проучвания, тази нефропатия е трудно да се различи от подобни състояния - например, липоидна нефроза. Планът за изследване включва следните методи:

• История на инспекциите и събирането. В повечето случаи се определя оток на лицето, шията и крайниците, кожата е бледа и суха. При интервюиране пациентите се оплакват от слабост, болки в гърба, умора. Често се откриват анамнести за инфекциозни заболявания, или пациентът се регистрира в онкологичен диспансер.
• Лабораторни изследвания. Общо изследване на кръвта показва умерена левкоцитоза и увеличаване на ESR, BAC - хипоалбуминемия, хиперлипидемия с рязко повишаване на нивото на холестерола, фосфолипидите и креатинина. Урината потвърждава протеинурията (до 20-30 g / ден), могат да бъдат определени единични левкоцити и червени кръвни клетки.
• Хистологично изследване. Микроскопското изследване на бъбречните тъкани показва увеличаване на дебелината или удвояване на базалната гломерулна мембрана и дегенерация на тубуларен епител. Имунохистохимичното изследване разкрива отлагания на имунни комплекси в гломерулите и тубулите. Клетъчната пролиферация на мезангията липсва или е много слабо изразена.
• Ултразвукова диагностика. В началните стадии на развитие на мембранозен гломерулонефрит промените според данните за ултразвук на бъбреците обикновено отсъстват. При дълъг курс на патология може да има увеличение на органите по размер, нарушена диференциация на мозъка и кортикалния слой, появата на склеротични процеси.

Като част от дефиницията за нефропатия, могат да бъдат предписани и други изследвания за идентифициране на основното заболяване, включително различни серологични, биохимични, рентгенови и други техники. Диференциалната диагностика се извършва с липоидна нефроза и други видове гломерулонефрит. Особеност на MG, която я отличава от тези условия, е наличието на имунни комплекси върху мембраната на нефрона с едновременното отсъствие на клетъчна пролиферация.

Лечение на мембранозен гломерулонефрит

Повечето експерти са склонни към необходимостта от имуносупресивна терапия. Важна роля играе етиотропното лечение на заболяването, действащо като предразполагащ фактор. Показване на симптоматични мерки, насочени към възстановяване на нормалната кръвна картина и подобряване на филтриращата способност на бъбреците. Основната програма за лечение на мембранозна нефропатия включва следните компоненти:

• Имуносупресивна терапия. Най-често се използват глюкокортикостероиди - високи дози по време на обостряне и подкрепа по време на периоди на ремисия. В тежки случаи (висока протеинурия, прогресираща бъбречна недостатъчност) стероидите се комбинират с алкилиращи цитостатични имуносупресори.
• Ускорение SCF. Нефропротективните средства се предписват главно от групата на АСЕ инхибиторите. Допълнителен ефект при тяхната употреба е елиминирането на бъбречната артериална хипертония, понякога настъпваща при MG.
• Инфузионна терапия Пациентите трябва да възстановят нивото на протеините в кръвта, за тежките пациенти за това те могат да извършват трансфузии на донорска плазма. Ако е необходимо, диуретици и електролитни разтвори се използват за намаляване на оток.

Взимат се мерки от общ режим - в периода на обостряне е показана строга почивка на легло, изключва се високо-протеинова диета (за възстановяване на плазмените протеини), пържени или пикантни ястия. Необходимо е да се ограничи консумацията на сол (не повече от 2 грама на ден) - прекомерните му количества допринасят за запазването на оток и повишават нивото на кръвното налягане. В периодите между обострянията се препоръчва курортно лечение в специализирани санаториуми.

Прогноза и превенция

Прогнозата за мембранозен гломерулонефрит е неясна, при някои пациенти се записват продължителни спонтанни ремисии, докато в други патологията води до развитие на CRF. Според статистиката десетгодишното преживяване при липса на лечение е 60-65%. Наличието на свързани заболявания и усложнения - инфекции, онкологични процеси и автоимунни заболявания - оказва значително въздействие върху перспективите за МГ. С пълноценна комплексна терапия е възможна дългосрочна компенсация на патологията.

Специфична профилактика не съществува, препоръчва се да не се забавя лечението на заболявания, които могат да предизвикат увреждане на бъбреците. Пациентите в ремисия трябва редовно да посещават нефролога, за да наблюдават тяхното състояние и своевременно откриване на усложнения.

Мембранна и пролиферативна гломерулонефрит (мезангиално-капилярния гломерулонефрит)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Нагоре

Мембранно-пролиферативният гломерулонефрит (MPGN [MPGN], синоним на мезангиално-капилярната GN) е гломерулопатия, която се характеризира с дифузна мезангиална пролиферация и удебеляване на капилярните стени. Това е ≈10% от всички случаи на GN. Вторична MPGN се развива при заболявания с циркулиращи имунни комплекси, които се отлагат в бъбречните гломерули; Най-често срещаните са: HCV и HBV инфекции, системен лупус еритематозус, криоглобулинемия, свързана с HCV, бактериални инфекции (ендокардит, инфекция със сърдечни дефекти), лимфопролиферативни синдроми.

Първичната МПГ се среща главно на възраст от 5 до 30 години. Той се проявява чрез микрогематурия и субнефротична протеинурия (≈35% от случаите), наличие на гранулирани цилиндри в урината (35%), нефротичен синдром с нормална или слабо увредена бъбречна функция (35% от случаите) или прогресираща ХБН с артериална хипертония, микрогематурия и малка протеинурия ( 20%). Може да е причина за pgn.

При вторични форми се наблюдават симптоми на основното заболяване.

Въз основа на хистопатологичната картина на бъбречната биопсия.

Няма общоприет режим на лечение за първична МПГ. Пациенти с протеинурия> 3,5 g / ден. и прогресивно намаляване на GFR, можете да използвате имуносупресивно лечение: циклофосфамид p / o 1.5-2 mg / kg / ден. или MMF p / около 1.5-2.0 g / ден. в комбинация с малка доза глюкокортикостероиди (преднизон 0,5 mg / kg / ден).

Основното MPGN обикновено напредва. 5 години след бъбречна биопсия, 50-60% от възрастните пациенти се нуждаят от диализно лечение. В вторични случаи, ефективното лечение на причината обикновено води до частична ремисия на гломерулонефрит.

Мембранозен гломерулонефрит: Класификация, причини, симптоми и етапи, диагностика, лечение, прогноза

Гломерулонефритът е сериозно бъбречно заболяване, което обикновено е инфекциозно или автоимунно. С развитието на това заболяване характерните патологични промени водят до частична или пълна загуба на функциите на сдвоения орган.

В зависимост от причината и естеството на структурните и функционални промени, в клиничната практика има няколко разновидности на тази патология. Една от формите на заболяването е мембранозен гломерулонефрит, който е дифузно отлагане на протеинови частици по стените на капилярите на гломеруларния апарат на бъбреците. При липса на навременно лечение това заболяване води до развитие на необратими процеси.

Мембранният или бързо прогресиращ гломерулонефрит се характеризира с наслояването на протеинови частици по стените на гломерулните капиляри. Тези протеинови частици, които се отлагат в гломерулния апарат на бъбреците, съдържат имуноглобулини от клас G.

Това състояние в много отношения напомня за фокални склеротични промени. Основната разлика на мембранозния гломерулонефрит от фокалната склероза е дифузното местоположение на патологичните огнища. Така нареченият нефротичен синдром се диагностицира само при 30-40% от пациентите с дифузен гломерулонефрит. Останалата част от хората с подобна диагноза страда от протеинурия.

класификация

За удобство на диагностиката в медицинската практика се използва отделна класификация на гломерулонефрит. Ако заболяването е развило самостоятелно, а не на фона на други патологии, тогава става дума за идиопатичен (първичен) гломерулонефрит.

По естеството на курса се разграничават такива клинични форми на мембранозен гломерулонефрит:

• Хронична форма. За това заболяване е характерен продължителен асимптоматичен рецидивиращ курс. Хроничният процес се характеризира с появата на фибропластични огнища на склероза в областта на бъбреците.
• Остра форма. По правило тази форма на заболяването възниква на фона на вече съществуващите инфекциозни и възпалителни заболявания в организма. Стрептококовата инфекция може да допринесе за развитието на острата форма на мембранозен гломерулонефрит. Това състояние се характеризира с ярка клинична картина.

При напредването на мембрановата форма на патологията причинява развитие на нефротичен синдром. Това състояние се проявява под формата на силен оток в долните крайници и лицето, както и във вид на протеинови фрагменти в урината.

причини

В 60% от случаите тази форма на гломерулонефрит има инфекциозен характер. Заболяването се развива, когато бактериален или вирусен инфекциозен патоген се въвежда чрез хематогенни или лимфогенни. Във всички останали случаи патологията е вторична по характер и се развива на фона на такива заболявания като тиреоидит, малария, захарен диабет, сифилис, хепатит В, системен лупус еритематозус и злокачествени тумори.

Лицата, които редовно използват наркотични вещества, са изложени на риск от разпространение на мембранозен гломерулонефрит. Така нареченият пост-стрептококов гломерулонефрит се развива след 14-21 дни след проникването на стрептококова инфекция в бъбречната тъкан.

Симптоми и етапи

Това патологично състояние се характеризира с двустранно увреждане на бъбреците. На фона на развитието на болестта има постоянна дисфункция на сдвоения орган.

В случай на нарушение на филтрацията на течността от страна на бъбреците се наблюдава проникване на протеинови частици в урината, последвано от тяхното елиминиране. Този процес е изпълнен със сериозна загуба на протеин от организма, с развитието на сериозни последствия. Заболяването протича в 4 етапа. В зависимост от стадия на патологичния процес могат да се наблюдават следните клинични признаци:

• Първият етап. В областта на бъбречния епител има натрупване на чужди включвания с повишена плътност. Диагностицирането на гломерулонефрит на този етап е трудно, тъй като всички патологични промени в мембраната не се визуализират.
• Втори етап За втория етап от развитието на заболяването се характеризира с появата на неравномерни уплътнения в мембраната.
• Третият етап. В този стадий на развитие на гломерулонефрит, имунните комплекси се отлагат в областта на мембраната. В същото време, мембраната е визуално сравнима с швейцарското сирене. Сливането на патологични растения настъпва в областта на епителните елементи.
• Четвърти етап. На последния етап от развитието на мембранозен гломерулонефрит се наблюдава фиброза. Този процес може лесно да се визуализира с помощта на ултразвукови техники на бъбреците.

Всеки етап от патологичните промени е съпроводен с набор от характерни черти.

На първия етап на заболяването пациентът не променя показателите на кръвното налягане. Освен това на етап 1 няма утайка в урината и никакви промени в гломерулната филтрация.

С прогресирането на патологичните промени клиничната картина на мембранозния гломерулонефрит включва следните симптоми:

• интензивно главоболие;
• бърза умора и неразположение;
• втрисане;
• редовно продължително гадене;
• пълна или частична загуба на апетит;
• лумбална болка;
• някои пациенти имат повишена телесна температура до високи нива;
• Друга забележителна проява на заболяването е повишаване на кръвното налягане.

Когато болестта започне да напредва бързо, нивото на имуноглобулините в човешката системна циркулация рязко намалява и протеинът се появява в урината. Това състояние е придружено от появата на задух в покой и по време на физическо натоварване, както и бързо нарастване на теглото. На този стадий на развитие на гломерулонефрит, пациентът има кръвни фрагменти в урината и обемът на урината, освободен на ден, също се намалява.

Често има асимптоматично заболяване, когато пациентът не знае за развитието на патологични промени.

Като правило, внезапният оток в областта на долните крайници и лицето принуждава лекаря да го види.

диагностика

Като се има предвид, че мембранозният гломерулонефрит често се среща в асимптоматична форма, пациентите търсят медицинска помощ в напреднал стадий на патологичния процес.

За потвърждаване на клиничната диагноза, на пациенти с характерни оплаквания се предписват следните методи на лабораторно и инструментално изследване:

лечение

Естеството на лекарствената терапия при диагностициран мембранозен гломерулонефрит зависи от тежестта и пренебрегването на патологичния процес. За да се намали загубата на протеин от организма, на пациентите се предписва лечение с глюкокортикостероиди. Най-често се използва преднизолон. Стандартният план за лечение на наркотици включва използването на такива групи лекарства:

• АСЕ инхибитори;
• Цитостатици. Хората, които имат противопоказания за употреба на цитостатици, се предписват циклоспорин в дозировка от 4-6 mg / kg на ден;
• антикоагуланти;
• Антихипертензивни;
• Понижаващи липидите лекарства;
• Имуносупресори.
• Интравенозният имуноглобулин се препоръчва при пациенти с диагностициран гломерулонефрит, което позволява да се компенсира загубата му с урината.
• Ако заболяването е остро, на пациентите се предписват антибиотици.

През целия период на лекарствената терапия лицето трябва да бъде под редовно медицинско наблюдение. Средната продължителност на лечението е 6 месеца.

За да се повиши ефективността на лечението, на хората с мембранозен гломерулонефрит се предписва специализирана диета (таблица № 7 на Певснер). Основната цел на корекция на диетата е да се нормализира функционалното състояние на бъбреците, да се намали интензивността на възпалителния процес, както и да се намали натоварването на бъбречния филтрационен апарат.

Ако заболяването се появява в хронична форма, тогава, за да се избегне повторна поява на болестта, се препоръчва напълно да се откаже от употребата на алкохол, пушени меса, пържени и мазни храни, както и продукти, пренаситени с протеини.

В допълнение, категоричната забрана получава сол, която насърчава задържането на течности в организма и създава прекомерно натоварване на бъбреците. Ежедневното меню трябва да съдържа пресни зеленчуци и плодове, млечни продукти с нисък процент мазнини, отвари от билки и слаб зелен чай. Питейната вода не трябва да съдържа въглероден диоксид.

перспектива

Когато лечението е започнало навреме, заболяването става ремисия. Поради късното насочване към лекар, само 25% от всички открити случаи на мембранозен гломерулонефрит завършват с ремисия. Останалите 75% от пациентите значително увеличават риска от бъбречна недостатъчност.

Минималната вероятност за прогресиране на заболяването са жени, както и млади пациенти, които започват своевременно лечение.

Пациенти от мъжки пол на възраст над 50 години, които имат повишени нива на урея и протеин, са изложени на висок риск от развитие на бъбречна недостатъчност.

С бързото прогресиране на болестта, нарушения във водата и електролитен метаболизъм, нивото на протеин в кръвта намалява и се развиват необратими процеси в мозъка, сърцето и кръвоносните съдове. От страна на бъбреците е вероятно развитие на обтурация на бъбречните вени, склероза на бъбреците, остра бъбречна недостатъчност и бързо прогресиране на нефротичния синдром.

За да се избегнат сериозните последици от мембранозен гломерулонефрит е възможно само при условие на своевременно посещение на лекар и да се подложи на цялостно лечение с наркотици в комбинация с диета.

Пролиферативният гломерулонефрит: симптоми и лечение

Гломерулонефрит - дифузно двустранно възпаление на бъбреците, водещо до пълно поражение на бъбречните гломерули. Началото на болестта е след инфекциозни заболявания: скарлатина, възпалено гърло, фарингит, стрептококови инфекции от бактериален характер. Намотката е малък кръвен капиляр на бъбречната структура. Тяхната основна функция е да филтрират кръвта, да премахват токсините и излишната течност. При увреждане на бъбречните връзки, бъбречната функция се нарушава и причинява бъбречна недостатъчност, пролиферативният гломерулонефрит е повишена пропускливост на гломералните мембрани. В тази статия ще говорим за формата на възпаление на бъбречната пролиферативна гломерулонефрит, неговите симптоми, причини за възпитание, диагностика и методи на лечение.

Причините за заболяването

Membranous proliferative glomerulonephritis или MPGN е смесена форма на мембранно-подобен и пролиферативен гломерулонефрит. Основната характеристика на заболяването е нефротичен синдром, артериална хипертония, изолиран и нефротичен синдром на уринарната система с наличието на морфологични и специфични нарушения. В медицината заболяването мембранозен пролиферативен гломерулонефрит се класифицира в три основни форми:

• първата форма е класическа, с непроменена базална мембрана и субендотелиални отлагания;
• втората форма е заболяване на гъсти залежи;
• третата форма има изразена структурна базална мембрана с много промени в нея, както и субендотелиални и субендотелиални отлагания.

И трите форми на гломеронефрит имат една обща черта - отлагането на имунни отлагания и наличието на ендотелна мезангиална пролиферация. Membranous proliferative glomerulonephritis е сложно имунно бъбречно заболяване. В патогенезата на следното възниква процесът на пречистване на кръвта започва в бъбреците, след което кръвта преминава през малките капиляри в бъбречните връзки. Първичната урина се появява в рулоните, след което се осъществява процес на перколация на флуида през мембраната на намотката, което води до първична урина в бъбреците.

При много високо ниво на пропускливост на мембраните на бъбречните връзки се появява гломерулонефрит, който е съпроводен с бъбречна недостатъчност. Мембрано-пролиферативният гломерулонефрит се потвърждава като диагноза в случай на разширяване на мембраната и пролиферация на бъбречни връзки.

Симптоми на пролиферативния гломерулонефрит

Основните симптоми на заболяването MPGN включват следните симптоми:

• подуване на краката, ръцете и лицето;
• урината на пациента е с тъмен цвят, най-често прилича на цвета на месото;
• жажда, сухота в устата;
• слабост, неразположение, умора на тялото;
• сърцебиене, дискомфорт в сърцето;
• остри или болки в лумбалната област;
• артериална хипертония;
• тежко главоболие;
• намаляване на апетита;
• състояние на постоянна апатия;
• пристъпи на гърчове, особено често през нощта;
• пристъпи на гадене и повръщане;
• развитие на бъбречна недостатъчност с оток и изразена артериална хипертония.

По правило при пациенти с МХИ се забелязват отпуснатостта на кожата, бледият тен, намалението на тургора (стресово състояние на мембраните на живите клетки). Цветът на кожата става мръсножълт цвят, сухота и мирис на амоняк.

Освен това миризмата на амоняк идва от устата, докато езикът е доста сух и има кафяво покритие. По време на откриването на диагнозата МПГН е необходимо да се неутрализират възпалителни и инфекциозни заболявания на бъбреците, които провокират и имат подобни симптоматични комплекси. Ефективна диагноза на бъбречно възпаление на MPGN е бъбречна биопсия и анализ на урината.

Ефективни методи на лечение

При наличие на тревожни и болезнени симптоми е необходимо незабавно да се обърнете към специалистите за диагностика на заболяването. По време на позоваването на уролога, пациентът постоянно се следи за кръвно налягане, диагностицират се, а на базата му се предписват кортикостероиди за облекчаване и елиминиране на алергичната реакция. Основните мерки за лечение на IPPH включват:

• болнично лечение, при спазване на специална диета №7;
• преминаване на терапия с лекарства от глюкокортикоидната група;
• преминаване на медикаментозна терапия с цитостатици (Imuran, циклофосфамид);
• приемане на антикоагуланти (хепарин);
• приемане на анти-нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен);
• приемане на антиалергични и антихистаминови лекарства (супрастин, дифенхидрамин);
• приемане на диуретици и билкови настойки;
• приемане на антихипертензивни лекарства (аделфан);
• мерки, насочени към намаляване на подпухналостта;
• неутрализация на продукти от азотен метаболизъм;
• Препоръчително е да се подложи на санаторно лечение на места с топъл и сух климат.

За повече информация относно симптомите и лечението на гломерулофенрит може да се намери във видеото по-горе. Не забравяйте, че когато първите симптоми трябва незабавно да се свържат с вашия уролог. Навременното диагностициране и лечение на всички форми на бъбречно възпаление ще спомогне за предотвратяване на образуването на усложнения и загуба на органи.

МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Membranoproliferative GN (MPGN) е заболяване и в същото време е морфологичен вариант на гломерулна лезия, включително хетерогенни патологични състояния с различни патогенетични механизми на развитие: отлагане на имунни комплекси, хронична тромботична микроангиопатия, хронично отхвърляне на присадката и др. матрица, удебеляване на капилярната стена.

Патогенетично, MPGN първоначално се различава от други варианти на хроничен гломерулонефрит от наличието на хипокомплемемия при повечето пациенти.

Има първични (идиопатични) и вторични варианти на MPGN. Преди това първичният MPGN беше разделен на 3 типа. В момента само тип I с субендотелиални отлагания е свързан с IGCP. Поради различията в патогенезата, характера на хистологичните промени, хода и прогнозата (включително след трансплантация на бъбреците), BPD (по-рано наричан тип IIPG) сега се изтегля от групата MPGN и се присвоява към C3-гломерулопатична група (без Ig депозити), Тип III не се различава значително от тип IGBT от тип I, както по морфологичен модел, така и по клиничен път и прогноза, поради което е изключен [10].

Епидемиология. По-рано IGCP беше по-често срещано явление, но благодарение на успешните мерки за превенция и лечение на инфекциозни заболявания през последното десетилетие в развитите страни на Европа и Северна Америка, честотата на IGAP намаля. Като цяло, честотата на първичните МГСП в икономически развитите страни е много ниска, докато в развиващите се страни тя остава висока. Идиопатичната МПГ обикновено засяга деца и юноши. IGCP I е по-често срещан, BPD е рядко заболяване, което представлява едва 5% от всички първични случаи на IGCP. Също така, като IGPT I, тя е характерна за децата и тийнейджърите.

MPGN тип I

Патогенеза. Тип IGPD, или сега просто MPGN, се развива като резултат от отлагането на циркулиращи имунни комплекси в субендотелиалното пространство на GBM и мезангиума, което води до активиране на комплемента по класическия път. Характеризира се хипокомплеменемия. Тези процеси водят до пролиферация на мезангиални клетки и разширяване на мезангиалната матрица. Мезангиалните клетки образуват цитоплазмени израстъци, които преминават под ендотелните клетки и синтезират GBM материал, състоящ се от колаген тип IV (както и мезангиални клетки). Така капилярната стена на гломерула от трислойната става петслойна:

1) ендотелна клетка;

2) новообразуван GBM;

3) цитоплазма на мезангиалната клетка;

4) първоначален GBM с депозити;

Гломерулите придобиват многоклетъчен, лобулен вид, луменът на капилярните вериги е тесен. Този процес е дифузен.

Когато са оцветени според Джоунс, двойните базални мембрани създават типична картина на "трамвайни релси". Когато IF се извършва по периферията на капилярната стена, гранулираната луминесценция IgG, C3, по-рядко IgM. Когато MPGN се характеризира като поражение на тубулите и интерстициума. Открива се възпалителна инфилтрация от неутрофили и мононуклеарни клетки, макрофаги. Откриването на MPGN при възрастни изисква елиминиране на хронична антигенемия. Вторични MPGN, свързани с вирусен хепатит В, С, бактериален ендокардит, SLE, синдром на Sjogren, хронична лимфоцитна левкемия, дефицит на α1-антитрипсин и шънт нефрит са по-чести. При вирусен хепатит C, криоглобулинемичен GN, който се характеризира морфологично, в допълнение към MPGN варианта, от присъствието на капилярни тромби (криоглобулини и имуноглобулини), се развива артерит. С EM, отлаганията и масите в капилярния лумен се организират по типа тубули или тактидни промени. При IF, luminescence IgM, C3, IgG е не само около периферията на капилярните вериги, но също така и в капилярния лумен, съответстващ на капилярния тромб.

Клинична картина. MPGN се проявява в нефротичен синдром, нефротичен синдром или комбинация от тях. В началото на заболяването една трета от пациентите имат хипертония и бъбречна недостатъчност. Въпреки това може да е трудно да се разграничи от ОПИГ. Но OPIH се характеризира с подобрение в курса с облекчаване на основните симптоми на нефритния синдром през първите седмици. При тип IGMD симптомите са стабилни или по-лоши. Спонтанната ремисия на заболяването не се случва, тя протича хронично и напредва към развитието на ESRD в рамките на 5-10 години.

Лечение. MPGN е труден за лечение. Обаче, при идиопатичен тип IGMD, имуносупресивната терапия може да забави прогресията [8]. При деца и юноши продължителното лечение на PZ в доза от 60 mg / m 2 чрез променлив курс, последвано от бавно намаляване на дозата с обща максимална продължителност на лечението до 5 години [8], в някои случаи доведе до намаляване на нивото на протеинурия и подобрена бъбречна преживяемост, въпреки че по-късно проведени рандомизирани проучвания. При възрастни и деца с MPGN с NA и прогресивно намаляване на GFR, се препоръчва перорален циклофосфамид или MMF като индукционна терапия в комбинация с ниски дози GCS в алтернативен режим или ежедневно (KDIGO, 2012). Други лекарства на избор могат да бъдат ритуксимаб и в по-малка степен инхибитори на калциневрин (повишена хипертония, по-бързо намаляване на бъбречната функция). Поради малкия брой наблюдения е трудно да се направят изводи относно ефективността. Много пациенти се предписват поддържаща терапия (симптоматична, диуретична, антихипертензивна, нефропротективна).

При вторични MPGN, развиващи се на фона на инфекция (вирусен хепатит В и С), системни заболявания (криоглобулинемия, СЛЕ и др.), С туморни заболявания, хистологичните промени не се различават от тези с идиопатичен вариант. Лечението изисква гореспоменатите видове поддържаща терапия в комбинация с лечението на тригерния фактор за развитието на MPGN-инфекция. При наличие на вирус на хепатит С се използва комбинирана антивирусна терапия. Това трябва да вземе предвид етапа на ХБН, поносимостта на пациента. При пациенти със смесена криоглобулинемия, нефротичен ПУ и намален СКФ се препоръчва да се предписва антивирусна терапия в комбинация с плазмен обмен, ритуксимаб или CF в комбинация с импулси от GCS (KDIGO, 2012).

По-долу представяме анамнезата на пациента, наблюдавана от началото на заболяването до трансплантацията на бъбреците.