Такъв синдром като надбъбречна недостатъчност при деца е доста рядък, няма характерни прояви и е сериозна заплаха за живота на детето. Заболяването може да бъде както вродено, така и придобито. Хипофункцията на надбъбречните жлези се проявява във факта, че секретираните от органите хормони се произвеждат в недостатъчни количества. Това води до неуспехи в метаболитните процеси до развитието на смъртоносни процеси.

Структура и функция на надбъбречните жлези при деца

Органите се състоят от два слоя: външния корен слой и вътрешната медула. Функционалната част на кората на органа е отговорна за обработката на стероиди. Взаимодействието на стероидите и холестерола осигурява производството на хормони, чиято основна функция е регулирането на метаболизма в организма. По този начин надбъбречните жлези участват в производството на комплексни био-вещества, чиито аналози не съществуват в природата.

Всяко дете от раждането до десетия ден от живота е застрашено от развитието на патология като надбъбречна недостатъчност.

Възможни прояви на заболяването

Вродена агенеза, сливане

Отклонението е липса на развитие на органите. Рядко се диагностицира, но в случай на потвърждаване на диагнозата, резултатът от заболяването е смъртоносен. В още по-редки случаи се наблюдава слабо развитие на един орган, но ако вторият орган изцяло поеме работата на първия, то проява на проблема може изобщо да липсва. Патологии, като например надбъбречното сливане, са регистрирани. Сливането може да се случи както с аортата (отпред или отзад), така и с близките органи - черния дроб или бъбреците. В случай на необичайно развитие на коремната стена, надбъбречните жлези могат дори да се слеят с белите дробове.

адренолевкодистрофия

Отнася се за наследствена патология, която се проявява в разрушаването на нервните клетки на мозъка на ниво мембрана. Когато adrenoleukodystrophy тялото не може самостоятелно да разгради мастни киселини, което води до увреждане на нервната система и неизправност на надбъбречните жлези. Според статистиката подобна патология засяга по-често мъжете, но носителят, предразполагащ към развитието на патологията, са жените. При деца патологията се развива бързо и ако лечението не започне навреме, смъртта ще настъпи след 7-10 години.

Надбъбречна недостатъчност

Острият и хроничен ход на патологията е опасно рязко намаляване на производството на необходимите хормонални вещества. В резултат на този процес се намалява концентрацията на хлорни и натриеви йони, поради невъзможността за абсорбцията им в червата. Постепенно се наблюдава намаляване на течността в тялото, кръвта се сгъстява и филтриращата функция на токсичните вещества отслабва в бъбреците. Когато такива нарушения в производството на хормони имат постоянен характер, патологията придобива хронична форма.

Първичен хипералдостеронизъм

Основният проблем на този процес е прекомерното производство на алдостерон, който е отговорен за отделянето на калий от бъбреците и за регулирането на нивата на натрия. Когато хормонът се произвежда в излишък, действието на ензима ренин е нарушено, което от своя страна е отговорно за стесняване на кръвоносните съдове и за балансиране на кръвното налягане. В резултат на това налягането рязко се повишава, процесът на дефицит на полезни елементи (магнезий и калий) се развива. Недостатъчната концентрация на калий в кръвта води до сърдечни аномалии, главоболие и нощни спазми. На фона на този процес намаляват индексите на калция, което е опасно при атаките на липса на въздух, изтръпване на ръцете и краката.

Лекарства с високо съдържание на калий и калций в този случай са неефективни, тъй като концентрацията на елементите в организма е достатъчна, но поради патологичната активност на надбъбречните жлези, те не се абсорбират.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Тази патология води до редица различни проблеми. Има нарушения в работата на надбъбречната кора и като резултат - протеинът е блокиран. В резултат на този процес пациентът има хиперплазия, която се състои в увеличаване броя на клетките, след което органът се увеличава по размер. Заболяването води до развитие на надбъбречна недостатъчност, която провокира нарушение в развитието на децата в бъдеще, до появата на безплодие.

кръвоизлив

В случай на инфекция, сепсис или различни видове ракови увреждания при недоносени бебета, може да се появи кръвоизлив в надбъбречните жлези. Тези проблеми водят до много сериозни последици: от смъртта на определени участъци от тъканите до образуването на кисти. Има случаи на двустранно кръвоизлив, такива моменти обикновено стават причина за смъртта на пациента.

Туморни образувания

Ако говорим за туморни лезии на надбъбречните жлези, то като правило те са доброкачествени растения. Такива неоплазми са склонни да растат както във външния, така и във вътрешния слой. Основният метод за лечение на патологични образувания е да се отстранят хирургично. В този случай, пациентът също не може да направи без поддържаща лекарствена терапия. Ако започнете процеса, туморите ще растат и това може да доведе до развитие на захарен диабет, бъбречна недостатъчност и други патологии, които са опасни за живота на пациента.

Рак (адренокортикален)

Адренокортикален рак е трудно да се диагностицира и още по-трудно се лекува. Деца под 6-годишна възраст са изложени на риск, в много редки случаи патологията е регистрирана при юноши под 15-годишна възраст. Да се ​​каже какво точно провокира болестта и кои характерни симптоми на проявление е трудно, затова най-често се диагностицира в късен период, когато лечението губи своята ефективност.

феохромоцитом

Патологиите, провокирани от такъв тумор, са доста редки. Поради заболяване в детското тяло, катехоламиновите вещества започват да се синтезират прекомерно. Всички висши нервни процеси, както и физическата активност се регулират от действието на метаболитни процеси. Всякакви неуспехи, свързани с катехоламини, могат да доведат до сериозни патологии на нервната, ендокринната и сърдечно-съдовата системи.

sympathicoblastoma

Най-често диагностицираната злокачествена болест при деца. От основните причини, засягащи развитието на заболяването, с изключение на генетичната предразположеност, лекарите не са открили. Връзката между появата на проблема и влиянието на външните фактори не е фиксирана. Основният дял на децата, страдащи от невробластом, е във възрастовата линия до 5 години, но в същото време има случаи на образуване на тумори при деца до една година, още по-малко вероятно е появата на заболяването при по-големи деца до 10 години.

Ganglioneyroblastoma

Това е злокачествена форма на доброкачествена болест на нервните възли. Както и при други злокачествени тумори, трудно е да се установи ясна причина за развитието на патологията в случай на гангионевробластома. Най-често деца от 6 до 10 години са предразположени към това заболяване. Патологията се развива спонтанно, характерните симптоми са при разстройства на храносмилателната система, анемия, фебрилни припадъци. Патологията е опасна проява на метастази в други органи, така че лечението трябва да се появи веднага.

Надбъбречните кисти

Спонтанната и рядко диагностицирана болест под формата на кисти се развива абсолютно безсимптомно, така че пациентът може дори да не е наясно с проблема за дълъг период от време. Лекарите откриват такива отклонения с ултразвук, като правило, случайно. Кистозните образувания при деца са доста редки и не засягат работата на надбъбречните жлези.

Диагностични методи

Потвърждението трябва да се основава на резултатите от лабораторни изследвания и инструментални изследвания. Ако детето е заподозряно в развитие на надбъбречна недостатъчност, е необходимо да се проведат лабораторни тестове: диагностика на хормоните, проверка на електролитния състав на кръвта на пациента и други ензими. В допълнение към тестването на пациента се предписва:

• ултразвуково изследване на тазовите органи;
• Рентгенови лъчи;
• ЕКГ;
• магнитен резонанс и др.

От децата се изисква да се подлагат на рутинна проверка в ендокринолога 2 пъти годишно, за да се елиминира рискът от трансформация в злокачествени форми на заболяването, при които шансът за оцеляване е минимален.

Лечение и профилактика

Подходът към отстраняване на надбъбречната недостатъчност зависи преди всичко от формата на проявата. Ако говорим за остра недостатъчност, лечението се извършва в интензивното отделение с използването на лекарства от различни действия за коригиране на електролитния дисбаланс и в някои случаи елиминиране на шока и кръвоизливите. Пациентът се предписва хормони, лекарства за намаляване на нивото на захар, а в случай на инфекция, глюкокортикоиди. Хроничната форма се лекува с употребата на лекарства през целия живот, чиято функция е да поддържат постоянно тялото със съществени елементи. С навременното лечение на проявите на болестта, детето има всички шансове за пълноценен живот.

Хипокортикоидизъм или надбъбречна недостатъчност - особености на хода и лечението на заболяването при деца

Надбъбречната недостатъчност при деца е клинична патология, която се проявява чрез недостиг на секреция на хормон, който се произвежда директно в надбъбречната кора.

Дори въпреки факта, че това заболяване се характеризира с висок риск, то е доста добре подлежащо на клинично лечение.

Тази патология се характеризира със сходство с други заболявания, особено по време на криза, което значително усложнява диагнозата. Острата надбъбречна недостатъчност при деца е много рядко заболяване, което се характеризира с интензивен курс с проявление на забележими симптоми.

Родителите на дете, които вече са в началото на първите симптоми, трябва незабавно да потърсят медицинска помощ. С навременното предоставяне на квалифицирана помощ и точна диагноза на това заболяване като цяло, прогнозата за възстановяването на детето е благоприятна.

Причини за възникване на патологията

Липсата на функция на надбъбречните жлези може да бъде предизвикана от спад в нивото на адренокортикотропния хипофизен мозъчен хормон и проблеми със самите надбъбречни жлези.

Първична надбъбречна недостатъчност

Заболяването може да приеме остра форма, която се нарича симптоматичен комплекс Waterhouse-Frideriksen. Тя може да приеме и хронична форма и да се нарича патология на Адисън.

Надбъбречната недостатъчност при деца може да бъде провокирана от:

• вродена надбъбречна хипоплазия;
• вроден тип адреногенитален синдром;
• различни надбъбречни кръвоизливи;
• болести, характеризиращи се с прояви на кръвоизлив и смърт при надбъбречна жлеза (паротит, сепсис и менингококкемия);
• хирургическа интервенция за изрязване на надбъбречните жлези;
• бързо прекъсване на терапията с преднизон.

Най-често днес се наблюдава появата на хронична форма на заболяването, както от генетични фактори, така и от автоимунни процеси.

В по-редки случаи, катализаторите за началото на заболяването са:

• хронично отравяне;
• инфекция с токсоплазмоза;
• образуването на кисти в структурата на надбъбречните жлези;
• други причини, характерни за остра надбъбречна недостатъчност.

Надбъбречната недостатъчност на вторичния тип се развива поради увреждане на централната нервна система, което е съпроводено с рязко намаляване на секрецията на АСТН.

Клинични прояви

Хроничната надбъбречна недостатъчност често се развива по лек начин.

• изчерпване на централната нервна система;
• хронична умора;
• намаляване на работоспособността и намаляване на нивото на академичните постижения на детето;
• загуба на тегло;
• понижаване на нивата на кръвната захар;
• намалена мускулна маса;
• болезнена анорексия;
• хронично гадене;
• жажда за солена храна;
• постоянно желание да се пие вода;
• повръщане;
• разхлабени изпражнения.
  

Наблюдавани са и специални промени в състоянието на кожата и лигавиците. Кожата придобива тъмнокафяв цвят или, по-рядко, сивкав или жълт цвят.

Първата проява е повишаване на естествената пигментация на кожата в областта на зърното, както и около мъжките полови органи, областта на ануса, кожните гънки, местата на постоянен контакт на кожата с дрехи в областта на драскотини, ожулвания, цикатрични образувания и гънки на пръстите, коленните и лакътните стави.

Пигментация на ръцете за надбъбречна недостатъчност

По-рядко проявление при деца е повишената пигментация на устната лигавица. Изключително рядка форма на заболяването, която не е придружена от активна пигментация на кожата или лигавиците.

Прогресията на хроничната форма на заболяването, като правило, е съпътствана от поява на интеркурентни заболявания, както и от бързото прогресиране на кризата с надбъбречната недостатъчност. В този случай, без операция, ще бъде изключително трудно да се направи.

Рязкото влошаване на общото състояние на пациента се характеризира с болезнени прояви в корема, повръщане, редки изпражнения, спад в кръвното налягане, астения и спазми с патологично намаляване на нивата на кръвната захар. Освен това се наблюдава бързо развитие на пигментацията на кожата, дехидратация на организма, което предизвиква чести припадъци.

диагностика

Патологията на Адисън може да бъде потвърдена чрез проследяване на динамиката на промените в нивото на хидрокортизон в кръвния серум.

При здрав човек се наблюдава рязък скок в нивото на кортизол в кръвта сутрин при събуждане, а при пациенти с надбъбречна недостатъчност нивото на този хормон винаги е в по-ниските стойности.

Наред с това се наблюдават ниски стойности на концентрациите на алдостерон и ренин. По време на кризата на заболяването се наблюдава висока концентрация на калий, заедно с патологично ниски нива на кръвната захар. В дневната урина може да се отбележи намаляване на общото ниво на 17-хидроксикортикостероиди, въпреки че провеждането на такова проучване не е много ефективно.

Когато кръвта на пациента се приема на празен стомах, се отбелязват ниски нива на кръвната захар, както и плоска гликемична крива.

Пробите, при които се използва лекарството преднизон почти няма ефект върху повишаването на нивата на кортизола.

Комбинираният метод за диагностика на надбъбречната недостатъчност се извършва заедно с чревни инфекции, хелминтна инвазия, както и интоксикация.

Адициновото заболяване при бебетата трябва да се диференцира с пилорична стеноза и пилороспазъм, както и със симптоматичен адреногенитален комплекс, придружен от загуба на минерални соли.

В същото време е необходимо да се диференцира остра надбъбречна недостатъчност от различни инфекции, както и от невроинфекции на червата.

При диагностициране на заболяването при по-големи деца е необходимо първоначално да се изключи сепсис, енцефалит и менингит.

Методи за лечение на заболявания

• потискане на шока;
• връщане на нивото на течността, както и нивото на минерала до нормални нива;
• възстановяване на хормоналните недостатъци.
  

На пациента се предписва изотоничен капкомер с натриев разтвор с 5% глюкоза, към който се добавят 100 милиграма кортизол. Този капкомер се повтаря на всеки 4-8 часа.

В допълнение, лекарите най-често предписват употребата на адреналин, Korglikon, а също и витамин С. Инжектирайте интрамускулно 1-3 милилитра от масления разтвор DOXA веднъж дневно.

Основните ориентири в процеса на премахване на пациента от кризата са:

• дехидратация на пациента;
• кръвни нива на основни минерални съединения;
• CBS;
• нива на кръвната захар.

Продължителността на лечението с употребата на капкомер, която може да продължи до 5 дни, зависи от тежестта на състоянието на пациента. С подобряването на общото състояние на пациента, дозата кортизон в капките намалява при преминаване към интрамускулно приложение на това лекарство.

В хроничната форма на заболяването се използва продължителна терапия през целия живот на пациента, като се използва преднизон и кортизон. Когато се наблюдава повръщане при пациент, обичайно е да се замени преднизон с интрамускулно приложение на кортизон.

Основните принципи на заместващата терапия през целия живот трябва да бъдат известни на родителите на деца с диагноза хронична надбъбречна недостатъчност. Със спазването на прости правила и постоянната употреба на лекарства, предписани от лекарите, животът на пациент с хронична надбъбречна недостатъчност ще бъде завършен.

Свързани видеоклипове

Хирург от ендокринологичния отдел, кандидат на медицинските науки по съвременни методи за диагностика на надбъбречните жлези и лечение на заболявания от тази ориентация:

Надбъбречни жлези при деца: особености

Размерите на надбъбречните жлези са различни при възрастни и деца. При новородено, масата на жлезата е само 7 грама, а размерът не надвишава 1-3 бъбрека. Някои тъканни зони на надбъбречните жлези не са напълно оформени, но основната зона на жлезата изпълнява всички важни функции.

Специални функции

Когато майката ражда бебето си, се случват следните промени с бебето:

1. Спасява се голямо количество хормони от майчиния организъм.
2. Синтезът на адренокортикотропните хормони се подтиска, което води до намаляване на производството на неговите собствени хормони. Това състояние често е придружено от признаци на бъбречна недостатъчност.
3. Такива клинични прояви продължават до 10-15 дни от живота.
4. Постепенно новороденото се променя в хормоналните нива поради стабилизирането на производството на кортикостероиди.

През първите 90 дни от развитието на бебето жлезите се намаляват почти наполовина. Това се дължи на изтъняване и промяна на кортикалния слой. Година по-късно масата на надбъбречните жлези отново се увеличава. До 12-месечна възраст, тъканната част на плода се резорбира, а в кортикалната зона вече има гломерули, снопчета и мрежеста тъкан. За три години се завършва процесът на разделяне на клетките и кортикалния слой на жлезите, но образуването на структури продължава още 10 години.

Окончателното определяне на надбъбречната маса настъпва в рамките на 18-20 години. По този начин периодите на жлезата функционират като при възрастни.

До 12 месеца не се установява производство на кортизол. Повишени нива на хормони се наблюдават сутрин.

Функции на надбъбречните жлези при деца

Надбъбречните жлези имат много важни функции, например:

• Алдостерон. Участва в комплексния процес на реабсорбция на натрий, екскрецията на калий, амоняк и магнезий. Хормонът е необходим за поддържане на течния баланс и за повишаване на съдовия тонус.
• Глюкокортикоиди. Отговаря за стабилизирането на клетъчните мембрани. Те имат широк спектър на действие, участват в микроциркулацията и потискат възпалителните процеси. Благодарение на тяхното нормално развитие, има запазване на тъканите, в по-голяма степен, на хрущяла.
• Андрогените. Без нормалната синтеза на тези хормони, пубертетът се разпада, възстановяването на клетъчната структура се забавя и метаболизмът на холестерола се нарушава.
• Катехоламините. Те наблюдават нормалното стесняване на кръвоносните съдове, поддържат нормалните нива на кръвното налягане и стимулират сърдечния мускул. Този вид хормон повишава липолизата, при която се случва разграждането на мастните елементи в глицерол и мастни киселини.

Заболявания и нарушения на надбъбречните жлези

При новородените през първия месец се осъществява активна адаптация на организма към света около него. Всяко увреждане на вътрешните органи може да доведе до опасно състояние. Има много патологии на надбъбречните жлези при децата от раждането, някои от тях трудно се контролират:

Една рядка патология се дължи на пълното отсъствие на надбъбречните жлези, което е свързано с абнормно вътрематочно развитие.

Този термин предполага отсъствие на нормално образуване на надбъбречна тъкан. Патологията е рядка, но винаги летална, тя се разпространява и в двете жлези. Понякога на една надбъбречна жлеза се открива недоразвитие, а втората поема основния товар.

Нарушаването на функционирането на надбъбречните жлези води до провал на целия организъм, до развитие на сериозни заболявания и може да доведе до сериозни последици, а понякога и до смърт. Можете да научите за заболявания на надбъбречните жлези, причини и лечение.

Надбъбречната фузия се появява пред аортата или зад нея. Образуването на анормални тъкани в жлезите се случва заедно с бъбреците или черния дроб. Процесите на сливане с белите дробове се откриват на фона на малформации на коремната стена. В изключителни случаи аномалното местоположение на жлезите е фиксирано. Те могат да се намират и на друго място, понякога се откриват дори основите на тъканите в мозъка.

• адренолевкодистрофия

Патологията е включена в групата на генетичните заболявания, наследствена. По време на пренаталната формация, нервната система и надбъбречните жлези са повредени. Увреждане на нервната тъкан е отбелязано на тънко клетъчно ниво, което води до невъзможност за разцепване на мастни киселини. Момчетата са по-склонни към болестта. Ако нарушението не бъде открито навреме, то от 4 години напредва бързо. Без своевременно лечение смъртните случаи вероятно са в рамките на 10 години.

Надбъбречните жлези с ниска плътност на кръвоносните съдове са податливи на освобождаване на кръв, което често се случва при недоносени бебета. Основната причина за това са тежки раждания и наранявания в процеса на раждане. Кръвоизлив често причинява некроза на надбъбречната тъкан или образуването на тумор. При обширни кръвоизливи в двете жлези, прогнозата е фатална.

• Надбъбречна недостатъчност

Това отклонение има много причини:

1. Почти всички болести причиняват намаляване на функционалността на жлезите.
2. Липсват хормони, липса на натрий и хлорид.
3. На този фон се развива дехидратация, кръвта става по-дебела.
4. Поради сериозна липса на кислород тялото е шокирано и бъбреците губят способността си за филтриране.

• Хиперплазия на кортикалния слой

Това вродено заболяване може да се прояви в няколко клинични картини. Растежът на тъканите е причинен от нарушение на метаболизма на протеините, те са частично или напълно блокирани. Необратими усложнения се срещат при 3 от 4 новородени, гениталиите на момичетата се формират от мъжки тип, а момчетата развиват хиперактивно развитие. Патологията на кортикалния слой може да бъде открита в средна възраст и да се прояви като безплодие, но нейното формиране възниква от началото на раждането.

• Първичен хипералдостеронизъм

В ранна възраст се наблюдава увеличаване на производството на алдостерон. Когато излишъкът е отбелязан със скокове в кръвното налягане, магнезият и калият намаляват значително. Друго име за патологията е синдромът на Кон. Детето остава апатичен, недоразвити мускули, сърдечни пристъпи и гърчове. Катастрофалният недостиг на калий не се попълва със специални препарати.

Различни надбъбречни образувания при деца не са чести. В повечето случаи настъпва пролиферация на доброкачествена тъкан. Нарушението се проявява както в кората на мозъка, така и в надбъбречната медула:

1. Феохромоцитом. Ряд вид тумор, характеризиращ се с синтез на катехоламин. Веществото регулира процесите на нервната система. Когато феохромоцитом е нарушение на ендокринните, нервните и сърдечно-съдовите процеси.
2. Невробластом. Злокачествено образование се наблюдава при деца под 5-годишна възраст. Сред всички видове тумори, той е с най-висок процент, засяга медулната жлеза. Една от причините за растежа на патологичната тъкан е генетично заболяване и наследственост. Една трета от случаите на патолози се срещат при деца до 12 месеца.
3. Адренокортикален рак. В редки случаи се развива агресивна, бързо прогресивна патология. Диагностициран основно при деца под 5 години. Повечето пациенти не достигат до операция, тъй като атипичните клетки и тумори се откриват в късен етап, а в ранния период няма симптоми.
4. Кисти. Този тип формиране практически не се забелязва в детството. Обикновено кистата не засяга функционалността на жлезите и производството на хормони. Голям процент са единичните кисти на една надбъбречна жлеза. Може да се появи в кортикалния слой, съседните съдове и лимфните възли.

Превенция на заболяванията

Невъзможно е да се предотврати развитието на сериозни патологии на надбъбречните жлези, тъй като много от тях са резултат от автоимунни, наследствени и нервни патологии. На детето трябва да се осигури балансирана диета, привикнала към здравословен начин на живот, както и да се минимизира стреса. Най-добрата превенция ще бъдат планираните посещения на лекари и навременна диагностика на всички заболявания.

Можете също така да научите от този клип за дислексията, какви са неговите основни причини и как да се лекува тази болест.

Надбъбречна недостатъчност при деца: симптоми и лечение

Надбъбречната недостатъчност (по-нататък - НН) е доста рядко вродено или придобито състояние на тялото, което няма специфични прояви, свързани с недостатъчно количество хормони, отделяни от кората на надбъбречната жлеза. Този синдром може да бъде причинен от увреждане на самите надбъбречни жлези или други жлези с вътрешна секреция (хипофиза или хипоталамус). Развитието на NN (hypocorticism) застрашава живота на детето. Ето защо е изключително важно да се знаят опасните симптоми и да се спазва предписанието на лекар за лечение на надбъбречна недостатъчност.

класификация

Остър HH (надбъбречна криза) се развива с рязко намаляване или пълно прекъсване на производството на хормони на надбъбречната кора;

Хроничният HH се появява, когато има недостиг в хормоните на надбъбречната кора (алдостерон и кортизол).

Класификация на хронична HH (наричана по-долу HNN):

1. Първична HNN (болест на Адисън) - свързана с надбъбречни лезии:

• вродени;
• придобито.

1. Вторична CNN - свързана с патологията на хипофизната жлеза:

• вродени;
• придобито.

1. Третичен CNI - свързан с патологията на хипоталамуса:

• вродени;
• придобито.

Причини за HH

Като се има предвид анатомичната и физиологичната незрялост на надбъбречните жлези при деца под 3-годишна възраст, всеки от многото фактори може да предизвика остра надбъбречна недостатъчност:

• редица инфекциозни заболявания (бактериални, вирусни, паразитни, гъбични);
• стресова ситуация;
• автоимунен процес (разрушаване на надбъбречните жлези със собствени антитела);
• надбъбречно кръвоизлив (например с менингококова инфекция или увреждане).

Острият синдром може да се развие при нараняване на надбъбречната жлеза (в случай на тазово представяне на плода), и на фона на хронична ХХ, и като страничен ефект при лечение с някои лекарства (антикоагуланти) и с премахване на глюкокортикоидите.

В първичната NN, надбъбречната жлеза е причината. В момента основната причина за развитието на NN се счита за автоимунен процес (до 80% от пациентите).

Клинични признаци на NN се появяват, когато 95% от надбъбречната кора се разруши. Дефицитът на алдостерона може да се комбинира с първичен HH или да бъде независимо заболяване.

Първичната ХХ може да бъде вродена (повече от 20 генетично определени болести водят до НН) и придобита (увреждане на надбъбречните жлези при инфекциозни заболявания, например при туберкулоза). Но при много деца причината за атрофията на надбъбречните жлези остава неясна.

Причината за вторичното HH е недостиг на хормона на хипофизата (растежен хормон - ACTH), който стимулира надбъбречните жлези. Патологията на хипофизната жлеза може да бъде вродена и придобита (с тумори на хипофизата).

Причината за третичния HH е недостиг на хормонален хипоталамус corticoliberin, който регулира надбъбречната функция.

Рисковата група за развитие на NN включва:

• деца с наследствено заболяване, което се характеризира с HH, въпреки че все още не се е проявило;
• деца от семейства, в които има хора с HH или с наследствено заболяване;
• деца с автоимунно заболяване на ендокринните органи (предимно на щитовидната жлеза);
• деца след операция или лъчева терапия в хипофизата или хипоталамуса;
• деца с вроден растеж на джуджета (натриев хипофиз).

симптоми

Симптоми на остър HH

Първоначалните признаци на адисонична криза са: мобилността на детето, намаленият мускулен тонус, ниското кръвно налягане; пулсът се ускорява, недостиг на въздух, намалено дневно количество урина.

Характерни са симптомите на храносмилателния тракт: коремна болка с различна локализация и интензивност, гадене и повръщане, диария, която бързо води до дехидратация на детето.

Кожа с синкав оттенък, има "мрамор" на кожата, кръвоизливи по кожата с различен размер и форма. Краищата са студени на допир, телесната температура се понижава.

Ако кризата е следствие от кръвоизлив в надбъбречните жлези с различен произход или оттегляне на глюкокортикостероиди, клиничните симптоми се появяват внезапно и бързо се увеличават до развитието на коматозно състояние. Значително намаляване на нивото на калий в кръвта може да доведе до спиране на сърдечната дейност. В по-редки случаи това може да са първоначалните прояви на крайната болест на Адисън.

Ако остър хипокортицизъм е проява на декомпенсация при хронична ХХ, то клиничните прояви се развиват постепенно, повече от седмица или повече: пигментацията на кожата се увеличава, слабостта се увеличава, влошаване на апетита, намалена активност и подвижност на детето, депресивно настроение. Появяват се повръщане и коремна болка, признаци на сърдечносъдова недостатъчност при детето, с последващо развитие на кома.

Симптоми на хронична ХХ

В случай на вродена хипоплазия на надбъбречните жлези, клиничните прояви могат да се появят веднага след раждането: физиологичната загуба на тегло е над нормалната, децата са апатични, плюят, получават малко тегло, тъканът на тъканите се намалява, а уринирането е в изобилие. Забележително е потъмняването на кожата, а понякога и лигавиците. Всяко заболяване или диспептични прояви могат да предизвикат развитие на остра криза на HH при такова дете.

При по-големи деца хроничната NN се развива бавно, родителите често не могат да определят времето на началото на заболяването. Всички прояви са свързани с недостатъчно количество алдостерон и кортизол в организма, което води до нарушен метаболизъм на минералите и въглехидратите.

Слабостта и намаляването на активността на детето обикновено се отбелязват до края на деня и изчезват след нощен сън. Тези прояви могат да бъдат провокирани от всякакви болести, операции, психо-емоционален стрес.

Много често се забелязва коремна болка, загуба на апетит, гадене, повръщане, жажда, запек и диария. Диарията и повръщането причиняват още по-голяма загуба на натрий и могат да предизвикат началото на остър HH.

При болестта на Адисън систолното и диастоличното кръвно налягане се намалява поради намаления обем на кръвта и дефицита на глюкокортикоиди. Пулсът е бавен; рязката промяна в позицията на тялото предизвиква замаяност и припадък.

Липсата на глюкокортикоиди причинява пристъпи на хипогликемия (намаляване на кръвната захар) сутрин и 2-3 часа след хранене: има изразено чувство на глад, бледност, изпотяване, треперене в тялото. Хипогликемия води до функционални промени в нервната система: загуба на паметта, апатия, объркване, депресивно настроение, страхове, смущения в съня. Може би появата на спазми.

Ако NN се свързва с генетично заболяване на адренолеукодистрофията, което засяга бялата материя на централната нервна система (централната нервна система) и кората на надбъбречната жлеза, неврологични прояви под формата на нарушение на походката, гърчовете се появяват много по-рано от признаците на NN.

Пигментацията на кожата и лигавиците е забелязана при почти всички деца - безпигментната форма рядко се среща в средните HH. Пигментацията може да се появи много по-рано от други прояви на хронична NN. Кожата става светлокафява, бронзова или златистокафява.

Пигментацията е особено забележима в гениталната област на момчетата, зърната на млечните жлези, белезите, малките стави и лигавицата на венците. Дългосрочното дъбене може да бъде първият сигнал от наличен NN. Понякога пигментираните участъци от кожата се намират до депигментирани. С развитието на NN, пигментацията се засилва. Колкото по-скоро се прояви болестта, толкова повече деца в сексуалното и физическото развитие изостават от връстниците си.

При неправилна (хермафродитна) структура на гениталните органи е необходимо да се изключат различни варианти на вродена недостатъчност на надбъбречната кора.

диагностика

Симптомите на сърдечносъдова недостатъчност при дете (колапс, шок), липса на ефект от детоксикационна терапия и използването на вазоконстрикторни средства за остро заболяване при деца показват надбъбречна недостатъчност.

В допълнение към описаните по-горе клинични симптоми на НН, за диагностика се използват редица лабораторни методи: определяне на нивото на хормони и електролитен състав на кръвта, нивата на кръвната захар. Изолирано намаление на натрия е характерно за глюкокортикоидната недостатъчност, а понижаването на натрия с повишено ниво на калий е характерно за минералокортикоидната недостатъчност.

При изследването на хормоналния профил в случая на остър HH се установява намалено ниво на кортизон или алдостерон (или двата хормона) в кръвта и 17 оксипрогестерона. При първична НН нивото на АСТН в кръвта се увеличава, докато при вторичното намалява; 17-COP и 17-ACS в урината също са намалени.

От инструментални методи, използвани ЕКГ (електрокардиограма) за откриване на признаци на хиперкалиемия и ултразвук (ултразвук) на надбъбречните жлези, което позволява да се идентифицира недоразвитието на надбъбречните жлези, кръвоизлив в тях.

Задължително в диагнозата се взема предвид семейната история.

За ранна диагностика на HH, децата в риск трябва да бъдат изследвани 2 пъти годишно и да се наблюдават от ендокринолог. В допълнение към прегледа и горното лабораторно изследване, на такива деца се провежда специален тест с АСТН. Пробата позволява да се идентифицират резервни реакции на надбъбречните жлези към стреса: ако по време на теста нивото на кортизола е под 550 mmol / l - детето има субклинична HH.

В Русия се използва друга проба с интрамускулно приложение на тетракозактид: нивото на кортизол се определя 12 часа по-късно и един ден след приложението.

лечение

Лечението на острия HH се извършва в интензивното отделение. Индивидуално назначени: детоксикационна терапия, корекция на електролитен дисбаланс и хипогликемия (по-ниска кръвна захар), хормонални лекарства (хидрокортизон или преднизон). Дезоксикортикостероновият ацетат има ясно изразен минералокортикоиден ефект.

Ако е необходимо, се провежда анти-шокова терапия. Третирането се извършва под постоянен лабораторен контрол.

В случай на преходно остра НН, възникваща от инфекция, дължаща се на кръвоизлив в надбъбречните жлези, глюкокортикоидите, в зависимост от състоянието на детето, се използват в кратък курс.

Хронично лечение на HH

Хормонални лекарства с заместващи цели се използват за цял живот.

При първична хронична ХХ се използват както глюкокортикоиди, така и минералокортикоиди. От глюкокортикоидите най-често се използва хидрокортизон за заместителна терапия, тъй като той има най-слабо изразения ефект на потискане на растежа на страничните ефекти.

След прекратяване на растежа на детето могат да се прилагат и други хормони с по-дълго действие (дексаметазон, преднизолон) - дозите се подбират в зависимост от клиничните прояви и лабораторните данни. Дозите глюкокортикоиди се коригират в случай на инфекция, стрес, травма, операции.

Флудрокортизон се използва като заместителна терапия с минералкортикоиди. В корекцията на дозата на лекарството не е необходимо, тъй като производството на алдостерон в процеса на живот варира много малко.

При новородени и кърмачета използването на минералокортикоиди за компенсиране на дефицита на алдостерон е ключът към тяхното психическо и физическо развитие. Когато се изисква основната NR, към храната трябва да се добави сол (0,5-1 ч.л. на ден).

С автоимунната природа на HH, първоначално тя може да бъде ограничена до използването само на глюкокортикоиди, но с влошаването на процеса на надбъбречните лезии, те трябва да се комбинират с предписването на флудрокортизон. Дозата се избира индивидуално.

На фона на заместителната терапия не се изключва развитието на остра надбъбречна криза:

• ако се появи някакво заболяване (особено при малки деца);
• с случайно използване на заместващи лекарства;
• в стресова ситуация (по-често при по-големи деца).

За да се осигури навременна и адекватна помощ в случай на криза, се препоръчва на детето да се носи специална гривна, която да показва болестта, името и дозата на лекарствата, които детето получава, телефонните номера на лекаря и родителите.

Критериите за ефективна поддържаща терапия с глюкокортикоиди са: благосъстояние, нормално тегло на детето и нормално кръвно налягане, липса на симптоми на предозиране на хормонални лекарства.

Ако детето не набира тегло и налягането не се връща към нормалното, тогава препаратите с минералокортикоид трябва да се комбинират - това обикновено е необходимо в случай на тежка форма на хронична NN.

Адекватността на дозата на флудрокортизон се потвърждава от нормалния електролитен състав на кръвта. И с предозиране се появяват отоци, нарушен е сърдечният ритъм.

С навременна диагностика и подходящо лечение през целия живот, изчезва не само заплахата за живота на детето, но се създават условия за нормалното й развитие.

Възобновяване за родители

Надбъбречната недостатъчност е сериозно състояние, което може да бъде вродена патология и да се развие при много заболявания. Състояние, което може да бъде опасно за живота на детето, не винаги е лесно диагностицирано. Ранната диагностика на HH и внимателното спазване на дозите на предписаните лекарства помагат да се избегнат кризи и да се гарантира ефективността на лечението.

Кой лекар да се свърже

Обикновено, надбъбречна недостатъчност може да се подозира от педиатър, който наблюдава дете. В бъдеще пациентът се лекува от ендокринолог. В зависимост от причината за заболяването и неговите усложнения може да се наложи да се консултирате с невролог, неврохирург, офталмолог (определящ зрителните полета), кардиолог.

Заболявания на надбъбречните жлези при деца

Надбъбречната недостатъчност при деца е заболяване, което възниква при недостатъчно освобождаване на определено количество хормони, надбъбречната кора. Болестта няма специфични прояви и може да бъде придобита и да има вродена форма. Надбъбречните жлези, като всички органи, са обект на неблагоприятни фактори, нормалната им работа зависи от доброто кръвообращение.

За секрецията на хормонална секреция и влизането й в кръвта са хормоналните жлези. Нашето тяло е обект на много процеси, които се дължат на правилната циркулация и необходимото количество хормони в тялото ни. Важна роля играе участието на хормони в процеса на метаболизма. Неправилната работа на нашето тяло е свързана с увеличаване или намаляване на хормоните.

Заплахата от появата на заболяването възниква през първите месеци от живота на бебето, по-късно нормализира се работата на надбъбречните жлези и те продължават да функционират нормално. В процеса на развитие на детското тяло се наблюдават редица функционални промени в тези органи. На 20-годишна възраст има пълна формация.

Анатомични физиологични особености и функции на надбъбречните жлези при деца

В структурата на малки по размер органи трябва да се отбележи наличието на два различни слоя. Всеки слой изпълнява определени функции. Те са:

• Външен кортикален слой;
• Мозъчен слой

Външният слой се нарича кортикален, а вътрешният слой е медула. В структурата на медулата участват нервни и жлезисти клетки, както и нервни влакна. Церебралната субстанция играе второстепенна роля, за разлика от кортикалната. Премахването на мозъка не застрашава живота на детето.

Функцията на кортикалното вещество е обработката на стероиди и е отговорна за производството на хормони, чиято основна задача е регулирането на процеса на веществата на целия организъм. При новородено, теглото на една надбъбречна жлеза е равно на седем грама, а размерът е малко по-малък от размера на бъбреците. Приема се да се разделят двата надбъбречни кора. Кората от своя страна има две зони:

• фетален;
• Окончателно.

По време на началната формация надбъбречните жлези претърпяват редица функционални промени. През първия месец от живота на детето, теглото им намалява наполовина, промените в кортикалната зона са значителни. На възраст от около една година се възлага основната роля - окончателната зона, която изпълнява основните функции в детското тяло.

В този период, появата на гломерулна, puchkovy и окото зони. Кортичната част се формира при дете до 11-14. Церебралното вещество се увеличава по размер. Краят на растежа му е в периода 10-12 години. Увеличаване на органа възниква на възраст от 20 години. До този период тяхната работа може да се сравни с работата на надбъбречните жлези на възрастен.

Симптомите на заболяването при деца включват:

• Мускулна слабост;
• Умората;
• Сърцебиене.

Проявата на слабост, влошаване на апетита, нервното превъзбуждане са причините за много заболявания и изискват диагноза, но много родители се чудят как да проверят работата на надбъбречните жлези при едно дете. В този случай лекарите препоръчват тестване за количеството хормони. Резултатите от теста надеждно ще потвърдят наличието на определен брой хормони в кръвта на детето. Според техните резултати, можете да направите съответните заключения.

Патологии и заболявания

Невробластомът е вид злокачествен тумор. Това сериозно заболяване причинява увреждане на бъбреците. Появата на този вид злокачествени новообразувания е много опасна и може да доведе до развитие на метастази, които от своя страна засягат лимфните възли, вътрешните органи, кожните клетки. Като правило, туморът не се проявява в ранна възраст, може случайно да бъде открит на рецепция на педиатър или по време на ултразвуково изследване.

Наличието на дясна и лява надбъбречна невробластома при деца се характеризира с бърз растеж и развитие. Надбъбречният невробластом при деца изисква хирургична намеса. Откриването на невробластома в ранните стадии на развитие е ключът към успешното възстановяване на малък пациент.

Поражението на надбъбречните жлези и нервната система настъпва със симпатобластома. Този вид рак може да се развие дори в ембрионалния период, по време на образуването на органи на нервната система в ембриона.

При вродена надбъбречна хиперплазия се наблюдават промени на хормоналното ниво. Например при момчетата се наблюдава увеличаване на пениса, потъмняване на кожата в скротума, счупване на гласа. При момичетата развитието се случва в мъжки тип. Увеличението на клитора, липсата на менструация, срастването на срамните устни. Тези признаци показват функционално увреждане в организма на детето.

В повечето случаи се наблюдава автоимунно разрушаване на надбъбречната кора и е една от причините за първичната хронична надбъбречна недостатъчност. Проявата на автоимунно разрушаване на кората се дължи на наличието на антитела в кръвта на детето.

Вродена агенезия (сливане)

Случаите на вродена агенеза при новородени са редки. Въпреки това, ако се диагностицира наличието на вродена агенезия при дете, последствията могат да бъдат най-тежки, дори фатални. Вродена агенеза е заболяване, при което няма развитие на един от органите, в този случай другите функции в организма. Може би натрупването на два органа с черния дроб и бъбреците, което влияе неблагоприятно на работата на целия организъм.

адренолевкодистрофия

Adrenoleukodystrophy има вродена форма, заболяването се наследява. Заболяването засяга надбъбречните жлези и нервната система. Прогресирането на заболяването е прогресивно. Ако не дефинирате такова заболяване при бебе на 4-годишна възраст, до края на пет или шест години то може да бъде фатално. Своевременното насочване към специалист ще помогне на децата да избегнат болестта.

кръвоизлив

Причината за кръвоизлив в надбъбречните жлези може да бъде наличието на инфекция в тялото на детето. По-често кръвоизливът в надбъбречните жлези при новородените се изразява в недостатъчно формирана съдова плътност. Появата на тумори (кисти, тумори). Наличието на инфекция, стресови ситуации могат да причинят кървене. При вродени заболявания на надбъбречните жлези при новородените често се отбелязва смъртта.

Кръвоизлив в надбъбречните жлези при деца е тежък тип заболяване. Причината за кръвоизлив може да бъде:

1. Централен характер;
2. алопеция;
3. Експресирайте под формата на инфаркт.

Кръвоизлив в надбъбречните жлези при деца може да има най-тежки последствия. Най-болезнената патология е кръвоизлив в надбъбречните жлези, което често води до смърт при новородени.

Надбъбречна недостатъчност

Липсата на хормони в кръвта на бебето е причина за надбъбречна недостатъчност. Недостатъчното освобождаване на хормони е причина за остра надбъбречна недостатъчност при деца. Липсата на хормонално производство е причина за неправилното функциониране на бъбреците, формирайки хронична хипофункция. Клиничните симптоми на хронична недостатъчност са свързани с разрушаването на надбъбречните жлези, т.е. тяхното неправилно функциониране.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Вродени заболявания на кората причиняват проблеми с надбъбречните жлези при децата. Когато не работи правилно, а именно в резултат на намаляване на произведения протеин, настъпва хиперплазия. В резултат на това детето страда от надбъбречна недостатъчност. Налице е хормонален провал, който води до неизправност на тялото като цяло. Има и придобита дисфункция на надбъбречната кора. Има симптоми на вродена хипоплазия. Педиатър може веднага да диагностицира аномалии в тялото на детето. При момичетата се наблюдава мъжко развитие, при момчетата се отбелязва по-ранно узряване.

Първичен хипералдостеронизъм

Причината за това заболяване е производството на хормон, наречен алдостерон. Хормонът се произвежда в организма в големи количества. Задачата на алдостерона е да отделя бъбречен калий. В случай на прекомерна секреция на хормона, има нарушение на ензима ренин, който е отговорен за балансираната работа на съдовата система и кръвното налягане. Признакът на хормонален дисбаланс води до появата на сърдечни патологии, главоболие и спазми през нощта. Признак на хормонален дисбаланс може да бъде повишено кръвно налягане.

неоплазми

Често надбъбречните жлези са засегнати от доброкачествени тумори. Честотата на увреждане на доброкачествен тумор е по-висока от тази на злокачествен. Туморът заразява надбъбречната кора и има тенденция да расте. Както всяка неоплазма, тя изисква операция и последваща медицинска терапия. Много тумори при деца нямат симптоми на заболяването.

Надбъбречният невробластом при деца е вид злокачествен тумор. Ранното откриване на неоплазма е ключът към успешното лечение. Има случаи на хематоми при новородени. Хематом при новородено може да е резултат от раждане, както и от придобита. Възможно е да се определи хематома чрез допир, няма да е излишно да се подложи на ултразвуково изследване.

Надбъбречните кисти

Надбъбречните кисти са рядкост в детството. Заболяването не се проявява в ранните стадии на развитие. Въпреки това, това надбъбречно заболяване при децата е в състояние да прогресира. Което се отразява в увеличаването на обема на кистата при едно дете. Възможно е да се определи кистата при бебето по време на ултразвук.

Защо тези отклонения са опасни?

Надбъбречните жлези играят важна роля в процеса на живот. На тях се възлага основната функция - пълното физическо развитие на тялото. Ако тези органи не работят, нервната, сърдечно-съдовата система страда. Метаболизмът в организма се дължи на правилното им функциониране, при подрастващите, това се изразява в развитието на половите хормони. Когато хормонални нарушения могат да причинят появата на различни видове заболявания.

В медицинската практика присъства синдромът на хроничната умора. Надбъбречните жлези са отговорни за нервната система, така че стресовите ситуации оказват отрицателно въздействие върху тяхната пълноценна работа. Разстройство на нервната система може да причини умора на надбъбречната жлеза.

диагностика

За да направите правилната диагноза, трябва да се консултирате със специалист и да се подложите на лабораторни изследвания. На първо място, се тестват, преминават ултразвуково изследване за появата на тумори (тумори, кисти). Изключете появата на злокачествени тумори, като невробластома на надбъбречната жлеза при деца, както и наличието на други злокачествени тумори. Направете кръвен тест за установяване на нормата на кортизол, хормон, произвеждан от кората на надбъбречната жлеза. Хиперфункцията на надбъбречната кора възниква, когато нивото на кортизол в кръвната плазма намалява.

Кортизолът влияе върху метаболизма на протеини, мазнини и въглехидрати. Около десет процента от кортизола е в плазмата в състоянието, несвързано с протеините. Кортизолът се произвежда от кората на надбъбречната жлеза и служи за стабилното функциониране на сърцето и нервната система. Ситуация, при която плазмените нива на кортизола са по-ниски от установената норма, води до неправилно функциониране на надбъбречните жлези и нервната система. Скоростта на кортизол при възрастни е 10 mg на децилитър. Възможно е да се повиши нивото на кортизол в кръвта или да се намали, така че си струва да се тества два пъти на ден.

лечение

Надбъбречната недостатъчност при децата, днес е истинският проблем. Лечението се предписва в зависимост от тежестта на заболяването и общото състояние на пациента. За да се възстанови нарушеното хормонално равновесие, се предписват медикаменти с хормонална терапия. Докато се използват лекарства като Medrol, Glucocorticoid и Cortef.

При диагностициране на първична надбъбречна недостатъчност се провежда лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидите участват в процеса на метаболизма. Следователно, растежът на глюкокортикоидите влияе върху правилния метаболизъм в организма и неговата балансирана работа. За заместителна терапия се предписва хидрокортизон. Глюкокортикоидната заместителна терапия трябва да се извършва с повишено внимание.

Рязко увеличаване на дозата може да се дължи на странични ефекти. Gluco терапията включва използването на глюкокортикоидни лекарства, едно от които е преднизон. Лекарството има противовъзпалителен ефект, повишава имунитета. Преднизолон се прилага интравенозно (капково).

Лечението с кортикостероиди спомага за спиране на възпалителния процес, но не елиминира причината за заболяването. За нормално умствено и физическо развитие на новородените се предписват минералокортикоиди. Препоръчително е да добавяте сол към храната. Храненето по време на лечението трябва да бъде пълно и балансирано, богато на витамини.

Ако медикаментозното лечение няма желания ефект, трябва да прибягвате до хирургична интервенция.

Как да се предотврати заболяване

Превенцията на надбъбречните жлези при дете е от голямо значение, тъй като позволява да се предотврати заболяването и да се избегнат сериозни последствия. На първо място, е необходимо да се сведе до минимум появата на стресови ситуации, възникването на които се отразяват неблагоприятно на нервната система. Общото втвърдяване на детето, доброто хранене на бебето и приемането на витамини ще минимизират появата на болестта. Прекарвайте повече време в здравето и здравето на децата си. Бъдете здрави и щастливи!