Тестове за нефротичен синдром

Нефротичен синдром е състояние, характеризиращо се с комплекс от клинични и лабораторни промени, наблюдавани както при първични бъбречни заболявания (гломерулонефрит, пиелонефрит), така и при вторични лезии на този орган (болести на колаген, някои белодробни заболявания, сифилис, диабет, алергични и други заболявания).

При нефротичен синдром, в резултат на постоянната загуба на протеини в урината (протеинурия), нивото на протеините в кръвта (хипопротеинемия), особено албумин (микроалбумин), намалява метаболизма на мазнините (което води до увеличаване на общия холестерол в кръвта), водата и микроелементите (което води до оток).

Нефротичният синдром е особено опасен за усложненията си.

  • инфекции - в резултат на намаляване на цялостния имунен отговор на фона на дефицит на протеин
  • дълбока венозна тромбоза
  • тромбоемболизъм
  • повишено развитие на атеросклероза и неговите усложнения - инфаркт на миокарда, инсулт, стенокардия
  • дефицит на протеин

Най-тежкото усложнение на нефротичния синдром е хроничната бъбречна недостатъчност.

При децата е 15 пъти по-често, отколкото при възрастни. Най-честата причина е заболяване с минимални гломерулни промени.

Диагностични критерии за нефротичен синдром

  • протеинурия - повече от 1 g / m 2 / ден или повече от 3,5 g / ден
  • понижаване на нивото на албумин в кръвта под 25 g / l
  • подуване

Пълна кръвна картина за нефротичен синдром

Като цяло, анализът на хипохромна анемия в кръвта (намаляване на нивото на хемоглобина с намаляване на наситеността на хемоглобина с всеки еритроцит), повишава СУЕ (понякога до 60 - 80 mm / h). Хематокритът се увеличава, броят на тромбоцитите се намалява.

Анализ на урината с нефротичен синдром

При анализа на високата протеинурия на урината (1 g / m 2 / ден) се намалява съдържанието на албумин, висока относителна плътност на урината (при хронична бъбречна недостатъчност, намаляване на плътността), олигурия.

При анализа на утайката от урина - цилиндри (хиалинови, восъчни, еритроцитни, епителни), еритроцити, левкоцити. Препоръчителна проба Zimnitsky.

Съставът на протеиновите фракции се променя в урината.

Биохимичен кръвен тест за нефротичен синдром

Биохимичен кръвен тест - намаление на серумния общ протеин (35-50 g / l), дължащо се на намаляване на нивото на албумин (по-малко от 25 g / l), алфа-2 и гама глобулини, увеличаване на холестерола (повече от 7 mmol / l) триглицериди.

В началните стадии на нефротичния синдром нивата на креатинина и урея остават нормални.

Натрият в кръвта обикновено е нормален, но може да бъде намален чрез задържане на течности в тялото. Свързаният калций се намалява, но концентрацията на свободната фракция е нормална.

Електрофореза на кръвни протеини разкрива намаляване на албумина и глобулините, относително увеличение на алфа-2-глобулините.

Нивата на някои фактори на коагулацията могат да бъдат повишени, докато в същото време антитромбин III намалява поради загуба на урина. Нарушаването на съотношението между коагулацията и антикоагулационната система води до повишен риск от тромбоза.

Резултати от други кръвни изследвания за нефротичен синдром

Повишено е нивото на ACTH, TSH, церулоплазмин, натрий, калий.

Препоръчва се тест на Reberga-Tareev (гломерулна филтрация се намалява, увеличава се тубуларната реабсорбция).

Имунологичен кръвен тест - понижение на нивото на комплемента, имуноглобулини (със системен лупус еритематозус, повишена е концентрацията на имуноглобулини G).

Анализ на урината на нефротичния синдром

Нефротичен синдром - състояние и анализ на урината - Промени в урината при бъбречно заболяване

Нефротичен синдром е клиничен и лабораторен комплекс, характеризиращ се с масивна протеинурия и нарушен протеин-липиден и водно-солеви метаболизъм.

Има липоидна нефроза, при която се откриват само промени в гломерулния филтър и мембранозна нефропатия, при която се откриват промени в мембраните на основата на гломерулните капилярни бримки.

Според статистиката, болестта засяга предимно деца, особено на възраст под 5 години. Средната възраст на възрастните, страдащи от това заболяване, е 17-35 години, въпреки че са описани случаи на неговото развитие при хора 85 и дори 95 години.

Нефротичният синдром усложнява протичането на различни бъбречни заболявания при приблизително 20% от пациентите.

Най-често се случва на фона на гломерулонефрит и амилоидоза.

Механизмът на нефротичния синдром все още не е напълно изяснен. Голямо значение има имунологичните и метаболитни нарушения. Най-известната е имунологичната концепция на нефротичния синдром. Той разчита на факта на откриване на антитела на мембраните в основата на гломерулните капиляри.

Патологично нефротичният синдром се характеризира с увеличаване на отпуснатостта на бъбреците. Кортикално вещество върху разреза, жълтеникаво (голям бял бъбрек). Хистологично открита дистрофия и некробиоза на епитела на нефроновите каналикули: тубулите са уголемени, епителът е частично атрофиран, частично подут, с гранулирана хиалинова капкова дистрофия и вакуолизация. В базалните области на епителните клетки се виждат липидни отлагания; широки празнини на тубулите на нефроните са пълни с ексфолирани епителни клетки, финозърнеста и хиалин-капка протеинова маса. Много хиалинови, гранулирани, хиалинови капчици и восъчни цилиндри. В интерстициалната тъкан високи нива на липиди, особено холестерол, липофаги, лимфоидни елементи.

Промените в гломерулите на бъбречните корпускули при нефротичен синдром се отнасят до подоцити и мембрани в основата. В подоцитите, цитоподията (процесите) изчезват, тялото хипертрофира и набъбва, цитоплазмените вакуоли, трабекуларната структура на клетките е нарушена. Всички тези промени допринасят за трансепителното изтичане на протеин, който е преминал през основната мембрана. По време на ремисия нормалната структура на подоцитите се възстановява. Промените в мембраните на основата на капилярите на гломерулите се състоят в тяхното сгъстяване и разхлабване.

Клинично, нефротичен синдром се характеризира с оток, протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, хипотония. При по-голямата част от пациентите в серозната кухина се образува трансудат. Нефротичното, подуто, крехко, лесно премествано, може бързо да расте, с натискане на пръст върху тях, остава пропаст.

Водещият симптом на нефротичния синдром е изразената протеинурия. Често достига до 20-50 грама на ден.

Механизмът на протеинурия не е напълно изяснен. Причината за пропускливостта на базалната мембрана на гломерулните капиляри също не е установена. Допълнителни фактори в патогенезата на протеинурията са нарушената тубулна реабсорбция на протеин, дължаща се на свръхнапрежението на този процес. Протеинът на урината е идентичен със суроватката. Повечето от урината съдържа албумин. Увеличава се броят на α1- и β-глобулините и се намалява съдържанието на α2- и γ-глобулините. Чрез електрофореза на протеини в гел от нишесте (според Smiths), някои пациенти могат да получат до 11 фракции (две фракции на преалбумин, албумин, трансферин, церулоплазмин, три фракции на хаптоглобин, α2-макроглобулин и γ-глобулин, включително lgA, lgM, lgD), Съотношението на отделните протеинови фракции в серума и урината се преценява по селективността (освобождаване на протеини с ниско молекулно тегло) или неселективност (освобождаване на протеини с високо молекулно тегло) на протеинурия. Показание за неселективност на протеинурията е наличието на α2-макроглобулин в урината, което при повечето пациенти съответства на тежко увреждане на нефроните и може да бъде индикатор за рефрактерност на стероидната терапия. Неселективността на протеинурията може да бъде обратима.

При нефротичен синдром има изразена ферментация, т.е. екскреция на урина с голямо количество трансамидиназа, левцин аминопептидаза, AlAT, AcAT кисела фосфатаза, AlAT, AsAT, LDH и алдолаза, което очевидно отразява тежестта на лезии на нефроните на тубулите, особено на техните изкривени участъци, и висока пропускливост мембрани в основата. Нефротичният синдром се характеризира с високо съдържание на гликопротеини в α1 и. особено в α2-глобулиновите фракции. От липопротеините на урината при пациенти с нефротичен синдром се откриват две до три фракции, съответстващи на α1, β и у глобулините.

Хипопротеинемия - постоянен симптом на нефротичен синдром. Общият протеин на кръвта може да бъде намален до 30 g / l и повече. В тази връзка, онкотичното налягане намалява от 29,4–39,8 kPa (220–290 mm Hg) до 9,8–14,7 kPa (70–100 mm Hg), развиват се хиповолемия и едем t, Повишеното съдържание на алдостерон (хипералдостеронизъм) допринася за засилена реабсорбция на натрий (и с него вода) и повишена екскреция на калий. Това води до нарушаване на електролитния метаболизъм и развитието на напреднала алкалоза.

Хиперхолестеролемията може да достигне значителна степен (до 25.9 mmol / l или повече). Това обаче е чест, но не и постоянен симптом на нефротичен синдром.

По този начин, при нефротичен синдром има нарушение на всички видове метаболизъм: протеини, липиди, въглехидрати, минерали, вода.

Най-постоянният симптом на нефротичен синдром в периферната кръв е рязко повишена ESR (до 70-80 mm / h), която е свързана с диспротеинемия. Може да се развие хипохромна анемия. Промени в броя на левкоцитите не се наблюдават. Броят на тромбоцитите може да се увеличи и да достигне до броя на пациентите 500-600 G на литър. Наблюдава се повишаване на броя на миелокариоцитите в костния мозък.

Урината често е неясна, което очевидно е свързано с смесване на липиди. Наред с това се наблюдава олигурия с висока относителна плътност (1.03-1.05). Реакцията на алкална урина, която е причинена от нарушение на електролитен баланс, което води до алкалоза в кръвта и повишено освобождаване на амоняк. Съдържанието на протеин е високо, може да достигне 50 g / l. Левкоцитите и червените кръвни клетки в урината утайка обикновено малко.

Червените кръвни телца с малка промяна в бъбреците Епителиоцитите на бъбреците са предимно в стадия на мастна дегенерация - напълно запълнени с малки и по-големи капки липиди могат да достигнат големи размери! В големи количества се намират хиалинови, гранулирани епителни, мастно-гранулирани, восъчни, хиалин-капкови и вакуолизирани цилиндри.

Кръвните и надупчени цилиндри не са характерни за това заболяване. В утайката от урина можете да намерите хиалинни топки и хиалинови капчици. Може да има холестерол и кристали на мастни киселини, липидни капки.

Нефротичен синдром. Причини, симптоми, признаци, диагностика и лечение на патология

Основата за развитието на този синдром е нарушение на метаболизма на протеини и мазнини. Протеините и липидите, които са в увеличено количество в урината на пациента, проникват през стената на тубулите, причиняват нарушение на метаболизма в епителните клетки. Също така трябва да се отбележи, че важна роля в развитието на нефротичния синдром играят автоимунните заболявания.

  • През 1842 г. немският физиолог Карл Лудвиг предложил, че филтрирането на вода и различни вещества е първият етап от образуването на урина.
  • В началото на двадесетте години на миналия век американският физиолог доказа хипотезата на Карл Лудвиг чрез пункция с помощта на специална пипета на гломерулната капсула и последващото изследване на съдържанието му.
  • За първи път концепцията за "нефротичен синдром" е написана през 1949 година.
  • През 1968 г. терминът нефротичен синдром е добавен към списъка на СЗО (Световната здравна организация).
  • В един ден при възрастни в бъбреците се образуват 180 литра пред-урина, 178,5 литра се всмукват обратно и в резултат се създава приблизително един и половина литра крайна урина.
  • На ден, 900 мл течност се екскретира през кожата, сто милилитра - през червата и 1500 мл - през бъбреците.
  • Поради факта, че общото количество на плазмата при хората е около три литра, на ден се преработва и филтрира в бъбреците около шестдесет пъти.
  • По време на филтрирането, гломерулните капиляри не позволяват на протеините, липидите и кръвните клетки да преминат през тях.
  • Вътрешният слой на капилярите на бъбречния гломерул съдържа хиляди микроскопични отвори.
  • Един бъбрек съдържа около един милион нефрони (структурна и функционална единица на бъбреците).
Бъбрекът е уринарен орган, чиято секреция е урина. Този орган е сдвоен и се намира в лумбалната област на задната коремна стена. Десният бъбрек, дължащ се на натиска върху черния дроб, се намира малко под лявата.

  • екскреторни (отделят излишък вода, азотсъдържащи отпадъци);
  • защитни (екскретирани токсични съединения);
  • участва в хомеостазата (поддържане на постоянен състав на вътрешната среда);
  • хемопоетична (еритропоетинът се секретира, което стимулира образуването на червени кръвни клетки в червения костен мозък);
  • регулиране на кръвното налягане (чрез определени реакции контролира нивото на кръвното налягане).
За нормална жизнена активност, всички клетки на живия организъм се нуждаят от течна среда, в която се наблюдава балансирано съдържание на вода и хранителни вещества. От клетките на тъканната течност се консумира храна, необходима за растежа, през нея се премахва загубата на клетъчна активност. В същото време в тъканната течност трябва да се поддържа постоянен баланс на хранителни вещества и отпадъци. Бъбреците са ефективен апарат за филтриране, тъй като те отстраняват от организма отпадъчната клетъчна активност и поддържат балансиран състав на тъканната течност. Бъбреците се състоят от малки структурни и функционални единици - нефрони.

Nephron се състои от следните отдели:

  • бъбречни корпускули (включва капсула Bowman и плетеница от кръвни капиляри);
  • извити тубули (проксимални и дистални);
  • линия на нефрона (линия на Хенле).
Нефроните пречистват кръвта, преминаваща през бъбречната артерия, в гломерула на кръвоносните капиляри. Те абсорбират почти всички вещества, с изключение на еритроцитите и плазмените протеини; последните се задържат в кръвния поток. Човешкото тяло в резултат на разграждането на протеините образува вредни за организма отпадъци, съдържащи азот, които впоследствие се екскретират под формата на урея, съдържаща се в урината.

Гломерулната филтрационна бариера се състои от три структури:

  • ендотелиум с множество отвори;
  • гломерулна капилярна мембрана на основата;
  • гломеруларен епител.
Гломерулните структурни промени, които могат да причинят протеинурия, се образуват поради увреждане на подоцитите (клетките на гломерулната капсула), ендотелната повърхност на капиляра или неговата базална мембрана.

След това пречистеният флуид навлиза в дъгообразните бъбречни тубули; стените му се състоят от клетки, които абсорбират вещества, които са добри за тялото и ги връщат обратно в кръвния поток. Водата и минералните соли се абсорбират в количество, което тялото се нуждае за поддържане на вътрешния баланс. Креатинът, пикочната киселина, излишната сол и водата са сред веществата, които се отстраняват с урея. При излизане от бъбреците в урината остават само ненужни за тялото продукти на разлагане.

Така че, процесът на образуване на урина включва следните механизми:

  • филтрация (включва филтрация на кръв и образуване на първична урина в бъбречното тяло);
  • реабсорбция (водата и хранителните вещества се абсорбират от първичната урина);
  • секреция (освобождаване на йони, амоняк и някои лекарствени вещества).
Поради последните два процеса (реабсорбция и секреция) в тубулите на бъбреците се образува крайната (вторична) урина. Първоначално урината се екскретира през дупките в папилите на пирамидите и в малки, а след това в големи бъбречни чаши. След това урината се спуска в бъбречната таза и изпада в уретерите, след което попада в пикочния мехур. Тук тя се натрупва, след което се отстранява от нея през уретрата. Около сто и осемдесет литра вода се почистват ежедневно от бъбреците, повечето от тях се абсорбират и около 1500 до 2000 ml се екскретират с урината. Благодарение на бъбреците се регулира общото съдържание на вода в тялото. Бъбреците функционират под действието на стимулиращи хормони, които се произвеждат от надбъбречните жлези и хипофизата. Когато бъбреците престанат да функционират, отпадъците не се отстраняват от тялото. Ако ситуацията не бъде коригирана във времето, настъпва общо отравяне на тялото, което по-късно може да доведе до смърт. Нефротичният синдром може да бъде първичен, като проявление на конкретно бъбречно заболяване или вторично, като бъбречна проява на често срещано системно заболяване. Както при първия, така и при втория случай, значима характеристика на този синдром е увреждане на гломерулния апарат.

Има следните основни причини за нефротичен синдром:

  • наследствена нефропатия;
  • мембранозна нефропатия (минимална нефропатия);
  • фокален склерозиращ гломерулонефрит;
  • първична бъбречна амилоидоза.
Има следните вторични причини, допринасящи за развитието на нефротичния синдром: По правило имунните промени допринасят за развитието на нефротичния синдром. Антигените, циркулиращи в човешката кръв, предизвикват имунен отговор, в резултат на което се наблюдават антитела за отстраняване на чужди частици.

Антигените са два вида:

  • екзогенни антигени (например, вирусни, бактериални);
  • ендогенни антигени (например, криоглобулини, нуклеопротеини, ДНК).
Тежестта на увреждането на бъбреците се определя от концентрацията на имунни комплекси, тяхната структура и продължителност на експозиция на тялото.

Активираните процеси, дължащи се на имунните реакции, водят до развитие на възпалителен процес, както и негативен ефект върху основната мембрана на гломерулите на капилярите, което води до увеличаване на неговата пропускливост (в резултат на което се наблюдава протеинурия).

Трябва да се отбележи, че при заболявания, които не са свързани с автоимунни процеси, механизмът на нефротичния синдром не е напълно изяснен. Клиничните признаци на нефротичен синдром са по-зависими от заболяването, което е довело до неговото развитие.

Пациент с нефротичен синдром може да изпита следните клинични симптоми:

  • подуване;
  • анемия;
  • нарушение на общото състояние;
  • промяна на диурезата.

Нефротичен синдром - какво представлява и каква опасност носи. Анализ на урината за синдром

Нефротичният синдром е специфично заболяване, което е опасно за неговите усложнения. Той причинява подуване на крайниците и цялото тяло. Каква е причината за нефротичния синдром и колко опасно е заболяването за човек, вземете предвид в статията.

Медицинска история - какво е нефротичен синдром

Ако се обърнем към медицинската терминология, тогава болестта може да бъде описана по следния начин: заболяването засяга бъбреците, което води до трайна загуба на протеин (протеинурия), с увеличаване на червените кръвни клетки в урината (макро и микрогематурия).

Синдромът е ужасен в своето усложнение, в резултат на което имунитетът на тялото намалява, появява се оток и човек е уязвим към следните заболявания:

  • Поражението на инфекциите на тялото.
  • Дефицит на протеин.
  • Тромбози.
  • Хронична бъбречна недостатъчност.

Децата са склонни към това заболяване 15 пъти по-често от възрастните. Най-често болестта се среща при деца под петгодишна възраст и възрастни над 30 години. Ужасно заболяване се развива поради факта, че тялото е нарушено от мастния и протеинов метаболизъм.

В този момент в урината се открива много протеин, той прониква през гломерулите на бъбреците и причинява нарушение на епитела, което води до деструкция на клетките, в допълнение към това се нарушава автоимунната система.

Причини за нефротичен синдром

По своя произход синдромът има първична и вторична фаза. Първичната е свързана с независими усложнения и заболявания на бъбреците. Което неизбежно се влива във вторичната фаза на заболяването.

  • Първичният стадий на заболяването се дължи на - пиелонефрит, бъбречни тумори, нефропатия по време на бременност, гломерулонефрит.
  • Вторичният стадий е причинен от абсцес на белия дроб, заболявания на лимфната система, гнойни процеси, туберкулоза и сифилис.

Учените са успели да докажат, че нефротичният синдром обикновено се развива от начина, по който се държи имунната система и как се променя. Циркулиращите антигени в кръвта се опитват да предизвикат реакция на имунитет и поради това, че се намират в тялото, се произвеждат антитела, които отстраняват чужди частици. Антигените обикновено се дефинират в 2 различни характеристики:

  • Екзогенно - вирусно, бактериално.
  • Ендогенна - човешка ДНК, нуклеопротеини.

В зависимост от имунните комплекси и тяхното въздействие върху организма се установява увреждане на бъбреците. Възпаленията в организма започват да се активират поради имунни реакции, което води до полиноми на възпаление. И също така има лош ефект в резултат на всички тези процеси, върху пропускливостта на бъбречните гломерули, следователно се наблюдава протеинурия.

Чрез преминаване на анализа на урината за изследване, можете да намерите голямо количество протеин. Въпреки развитието на съвременната медицина, развитието на нефротичния синдром без автоимунни процеси все още не е проучено.

Как се проявява болестта

В зависимост от самото заболяване, което е причинило нефротичния синдром, симптомите на самата болест могат да се различават.

  • Протеинът се появява в урината и съдържанието му в кръвта намалява.
  • Има оток, тежка анемия, сънливост.
  • Храносмилателни нарушения (диария).
  • Отпуснатост на крайниците.
  • Увеличаване на телесното тегло с 10-15 кг.
  • Бледа, суха кожа.

Особеността на хода на заболяването се отличава и с факта, че пациентът губи голямо количество протеин по време на уринирането. Здравият човек практически не губи протеин, докато при пациент с нефротичен синдром количеството на протеина в урината е около 20 гр. През деня.

Ускореният процес на разграждане на протеините често води до атрофирани мускулни системи. Кръвното налягане е намалено. Многократният разпад и т.нар. Дефицит на протеин е постоянен симптом, който съпътства нефротичния синдром.

Количеството албумин в кръвта е рязко намалено, глобулините остават почти нормални. Количеството протеин в урината зависи както от скоростта на неговото разграждане, така и от разреждането в отока.

При синдрома кръвната течност придобива млечен оттенък, това е свързано с увеличаване на липидите в кръвта. При изследване на анализа на урината на пациента може да се забележи висока плътност на течността. В допълнение, в урината се образуват:

  • Цилиндри за петна и восък.
  • Повишаване на левкоцитите.
  • Откриване на липиди и епителни клетки.

Много често червените кръвни клетки се намират в биоматериала, това е при тези пациенти, чийто стадий на заболяването вече е станал хроничен.

Усложнения на заболяването

Усложненията на заболяването могат да бъдат свързани със самия синдром, както и с лекарства, които се предписват по време на лечението. Усложненията на заболяването могат да бъдат изразени, както следва:

  • Развитието на инфекциозни заболявания - пневмония, плеврит, еризипел, пневмококов перитонит. Недостатъчната медицинска помощ може да доведе до смърт на пациента.
  • Кризата е много рядко и сериозно усложнение на заболяването. Като правило, придружени от треска, рязане на корема, повръщане, гадене, загуба на апетит.
  • Патология на бъбречните артерии - тромбоза, която води до сърдечен удар на бъбреците.
  • Тромбоемболия на белодробната артерия.
  • Увреждане на мозъка с инсулт.

Лекарствата при лечението на заболявания също могат да бъдат причина за усложнения. Най-често те се изразяват в алергични реакции, може да се образува стомашна или чревна язва, както и диабет. Всички изброени усложнения са много опасни за пациента и заплашват живота му.

Лечение на нефротичен синдром

Лечението се провежда само в медицинско заведение и строго под надзора на лекар. Показанието на лекуващия нефролог се свежда до общото правило за лечение на заболяване:

  1. Стриктно хранене със сол ограничение, минималното количество вода, и в зависимост от възрастта, определено количество протеин се определя.
  2. Лекарства - цистостатици, диуретици.
  3. Прилага се лечение с антибактериални лекарства.
  4. Лечение, свързано с потискане на имунните отговори.

В допълнение, основната точка на лечение, диуретични лекарства остават, но приемането им също трябва да се контролира строго от лекар. Предозирането на диуретични лекарства може да предизвика шок за тялото, което впоследствие е трудно да се отстрани. И постоянно пациентът преминава анализите, за да може лекарят да види цялата картина на прогресията на заболяването.

За да се облекчи подпухналостта и да се предотвратят, лекарите често препоръчват „Furameside”, прилага се интравенозно и орално. В допълнение, диуретици се пускат в борбата срещу оток на пациента. Те позволяват на тялото да спести калий, който е толкова необходим на болния.

Заболяването е толкова сложно и трудно за лечение, че лекарят трябва да предписва лекарства с повишено внимание. Всяко лекарство може да предизвика страничен ефект - безсъние, затлъстяване, миопатия. Лекарят в този случай постепенно отменя лекарствата, тъй като съществува риск от надбъбречна недостатъчност.

В допълнение към наркотиците, нефролозите препоръчват такива пациенти да посещават курорти и санаториуми. Лечението в такива места може не само да промени климата, но и значително да подобри здравето. Ами се отразява на благосъстоянието на южния бряг на Крим. Особено въздухът и морето вършат своя лечебен бизнес.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром е симптомен комплекс, който се развива на фона на бъбречно увреждане, включително масивна протеинурия, нарушения на протеино-липидния метаболизъм и оток. Патологията е придружена от хипоалбуминемия, диспротеинемия, хиперлипидемия, отоци с различна локализация (до анасарка и воднянка на серозни кухини), дистрофични промени на кожата и лигавиците. При диагнозата важна роля играе клиничната и лабораторна картина: промени в биохимичните изследвания на кръвта и урината, бъбречни и екстраренални симптоми, данни за бъбречна биопсия. Лечението на нефротичния синдром е консервативно, включително назначаване на диета, инфузионна терапия, диуретици, антибиотици, кортикостероиди, цитостатици.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром може да се развие на фона на широк спектър от урологични, системни, инфекциозни, хронични гнойни, метаболитни заболявания. В съвременната урология този комплекс от симптоми усложнява протичането на бъбречно заболяване в около 20% от случаите. Патологията често се развива при възрастни (30-40 години), по-рядко при деца и пациенти в напреднала възраст. Наблюдава се класическият тетрад на симптомите: протеинурия (над 3,5 g / ден), хипоалбуминемия и хипопротеинемия (под 60-50 g / l), хиперлипидемия (холестерол повече от 6,5 mmol / l), оток. При липса на една или две прояви те говорят за непълен (редуциран) нефротичен синдром.

причини

По произход нефротичният синдром може да бъде първичен (усложняващо самостоятелно бъбречно заболяване) или вторичен (последствие от заболявания, които се проявяват с вторично бъбречно засягане). Първична патология се среща при гломерулонефрит, пиелонефрит, първична амилоидоза, нефропатия при бременни жени, тумори на бъбреците (хипернефром).

Комплексът на вторичния симптом може да се дължи на многобройни състояния: колагеноза и ревматични лезии (SLE, нодуларен периартерит, хеморагичен васкулит, склеродермия, ревматизъм, ревматоиден артрит); гнойни процеси (бронхиектазии, белодробни абсцеси, септичен ендокардит); заболявания на лимфната система (лимфом, лимфогрануломатоза); инфекциозни и паразитни болести (туберкулоза, малария, сифилис).

В някои случаи се развива нефротичен синдром на фона на лекарствени заболявания, тежки алергии, отравяне с тежки метали (живак, олово), ужилвания от пчели и змии. Понякога, главно при деца, причината за нефротичния синдром не може да бъде идентифицирана, което прави възможно изолирането на идиопатичната версия на заболяването.

патогенеза

Сред концепциите за патогенеза, най-често и разумно е имунологичната теория, в полза на която се доказва от високата честота на синдрома при алергични и автоимунни заболявания и добър отговор на имуносупресивна терапия. В същото време, циркулиращите имунни комплекси, образувани в кръвта, са резултат от взаимодействието на антитела с вътрешни (ДНК, криоглобулини, денатурирани нуклеопротеини, протеини) или външни (вирусни, бактериални, хранителни, лекарствени) антигени.

Понякога се образуват антитела директно към основната мембрана на бъбречните гломерули. Отлагането на имунни комплекси в бъбречната тъкан причинява възпалителна реакция, нарушена микроциркулация в гломерулните капиляри, развитие на повишена интраваскуларна коагулация. Промяната в пропускливостта на гломерулния филтър при нефротичен синдром води до нарушена абсорбция на протеин и навлизане в урината (протеинурия).

Поради масовата загуба на протеин в кръвта, хипопротеинемията, хипоалбуминемията и хиперлипидемията (повишен холестерол, триглицериди и фосфолипиди) са свързани с нарушен метаболизъм на протеините. Появата на оток се дължи на хипоалбуминемия, намаляване на осмотичното налягане, хиповолемия, намаляване на бъбречния кръвоток, повишено производство на алдостерон и ренин, реабсорбция на натрий.

Макроскопично, бъбреците имат увеличен размер, гладка и равна повърхност. Кортикалният слой върху разреза е бледо сив, а медулният слой е червеникав. Микроскопското изследване на бъбречната тъкан позволява да видите промените, които характеризират не само нефротичния синдром, но и водещата патология (амилоидоза, гломерулонефрит, колагеноза, туберкулоза). Хистологично, самият нефротичен синдром се характеризира с нарушена структура на подоцитите (клетките на гломерулната капсула) и капилярните мембрани в основата.

симптоми

Симптомите на нефротичния синдром са от един и същи тип, въпреки разликата в причините, които я причиняват. Водещата проява е протеинурия, достигаща 3,5-5 или повече g / ден, като до 90% от протеина се екскретира в урината като албумин. Масовата загуба на протеинови съединения води до намаляване на нивото на общия суроватъчен протеин до 60-40 или по-малко g / l. Задържането на течности може да се прояви като периферен оток, асцит, анасарка (генерализиран оток на хиподермата), хидроторакс и хидроперикард.

Прогресията на нефротичния синдром е придружена от обща слабост, сухота в устата, жажда, загуба на апетит, главоболие, болка в долната част на гърба, повръщане, абдоминално раздразнение, диария. Характерна особеност е олигурия с дневна диуреза под 1 l. Възможни явления парестезия, миалгия, гърчове. Развитието на хидроторакс и хидроперикард причинява недостиг на въздух при движение и в покой. Периферният оток затруднява двигателната активност на пациента. Пациентите са летаргични, заседнали, бледи; Забележете повишен пилинг и суха кожа, крехка коса и нокти.

Нефротичният синдром може да се развие постепенно или силно; придружени от по-малко и по-тежки симптоми, в зависимост от естеството на хода на основното заболяване. Според клиничното протичане има 2 варианта на патология - чисти и смесени. В първия случай синдромът протича без хематурия и хипертония; във втория, той може да приеме нефротично-хематуристична или нефротично-хипертензивна форма.

усложнения

Периферните флеботромбози, вирусни, бактериални и гъбични инфекции могат да станат усложнения на нефротичния синдром. В някои случаи има подуване на мозъка или ретината, нефротична криза (хиповолемичен шок).

диагностика

Водещите критерии за разпознаване на нефротичния синдром са клинични и лабораторни данни. Обективният преглед разкрива бледа ("перла"), студена и суха на допир кожата, състоянието на езика, увеличаване на размера на корема, хепатомегалия, оток. С хидроперикардия, границите на сърцето се разширяват и тоновете се заглушават; с хидроторакс - скъсяване на перкусионния звук, отслабване на дишането, конгестивни блестящи хрипове. ЕКГ е регистрирана брадикардия, признаци на миокардна дистрофия.

Като цяло, анализът на урината се определя от повишената относителна плътност (1030-1040), левкоцитурия, цилиндрурия, наличието на холестеролови кристали и капки неутрална мазнина в седимента, рядко микрогематурия. В периферната кръв - увеличение на ESR (до 60-80 mm / h), преходна еозинофилия, увеличаване на броя на тромбоцитите (до 500-600 хиляди), леко намаляване на нивото на хемоглобина и еритроцитите. Коагулационните дефекти, открити чрез проучвания на коагулацията, могат да доведат до леко повишаване или развитие на признаци на DIC.

Биохимичен анализ на кръвта потвърждава характерната хипоалбуминемия и хипопротеинемия (под 60-50 g / l), хиперхолестеролемия (холестерол повече от 6,5 mmol / l); При биохимичния анализ на протеинурията на урината се определя над 3,5 грама на ден. За да се определи тежестта на бъбречните промени в тъканите може да се наложи ултразвуково изследване на бъбреците, USDG на бъбречните съдове, нефросцинтиграфия.

С цел патогенетично обосноваване на лечението на нефротичния синдром е изключително важно да се установи причината за неговото развитие, поради което е необходим задълбочен преглед при извършване на имунологични, ангиографски изследвания, както и биопсия на бъбреците, венците или ректума с морфологично изследване на биопсични проби.

Лечение на нефротичен синдром

Терапията се провежда постоянно под наблюдението на нефролог. Общи терапевтични мерки, които не зависят от етиологията на нефротичния синдром, са предписването на диета без сол с ограничаване на течности, почивка на легло, симптоматична лекарствена терапия (диуретици, калиеви препарати, антихистамини, витамини, сърдечни лекарства, антибиотици, хепарин).

В случай на неясен генезис, състояние, причинено от токсично или автоимунно увреждане на бъбреците, се посочва стероидна терапия с преднизолон или метилпреднизолон (перорално или интравенозно в режим на пулсова терапия). Имуносупресивната терапия със стероиди потиска образуването на антитела, CIC, подобрява бъбречния кръвен поток и гломерулната филтрация. Цитостатичната терапия с циклофосфамид и хлорамбуцил, проведена чрез пулсови курсове, позволява постигане на добър ефект от лечението на хормонорезистентна патология. По време на ремисия лечението се показва в специализирани климатични курорти.

Прогноза и превенция

Курсът и прогнозата са тясно свързани с естеството на развитието на основното заболяване. Като цяло, премахването на етиологичните фактори, навременното и правилно лечение ви позволява да възстановите бъбречната функция и да постигнете пълна стабилна ремисия. При нерешени причини, синдромът може да продължи персистиращ или пристъпващ курс с изход към хронична бъбречна недостатъчност.

Профилактиката включва ранно и цялостно лечение на бъбречна и екстрареална патология, което може да бъде усложнено от развитието на нефротичен синдром, внимателно и контролирано използване на лекарства с нефротоксични и алергични ефекти.

Нефротичен синдром - състояние и анализ на урината

Нефротичен синдром е клиничен и лабораторен комплекс, характеризиращ се с масивна протеинурия и нарушен протеин-липиден и водно-солеви метаболизъм.

Има липоидна нефроза, при която се откриват само промени в гломерулния филтър и мембранозна нефропатия, при която се откриват промени в мембраните на основата на гломерулните капилярни бримки.

Според статистиката, болестта засяга предимно деца, особено на възраст под 5 години. Средната възраст на възрастните, страдащи от това заболяване, е 17-35 години, въпреки че са описани случаи на неговото развитие при хора 85 и дори 95 години.

Нефротичният синдром усложнява протичането на различни бъбречни заболявания при приблизително 20% от пациентите.

Най-често се случва на фона на гломерулонефрит и амилоидоза.

Механизмът на нефротичния синдром все още не е напълно изяснен. Голямо значение има имунологичните и метаболитни нарушения. Най-известната е имунологичната концепция на нефротичния синдром. Той разчита на факта на откриване на антитела на мембраните в основата на гломерулните капиляри.

Патологично нефротичният синдром се характеризира с увеличаване на отпуснатостта на бъбреците. Кортикално вещество върху разреза, жълтеникаво (голям бял бъбрек). Хистологично открита дистрофия и некробиоза на епитела на нефроновите каналикули: тубулите са уголемени, епителът е частично атрофиран, частично подут, с гранулирана хиалинова капкова дистрофия и вакуолизация. В базалните области на епителните клетки се виждат липидни отлагания; широки празнини на тубулите на нефроните са пълни с ексфолирани епителни клетки, финозърнеста и хиалин-капка протеинова маса. Много хиалинови, гранулирани, хиалинови капчици и восъчни цилиндри. В интерстициалната тъкан високи нива на липиди, особено холестерол, липофаги, лимфоидни елементи.

Промените в гломерулите на бъбречните корпускули при нефротичен синдром се отнасят до подоцити и мембрани в основата. В подоцитите, цитоподията (процесите) изчезват, тялото хипертрофира и набъбва, цитоплазмените вакуоли, трабекуларната структура на клетките е нарушена. Всички тези промени допринасят за трансепителното изтичане на протеин, който е преминал през основната мембрана. По време на ремисия нормалната структура на подоцитите се възстановява. Промените в мембраните на основата на капилярите на гломерулите се състоят в тяхното сгъстяване и разхлабване.

Клинично, нефротичен синдром се характеризира с оток, протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, хипотония. При по-голямата част от пациентите в серозната кухина се образува трансудат. Нефротичното, подуто, крехко, лесно премествано, може бързо да расте, с натискане на пръст върху тях, остава пропаст.

Водещият симптом на нефротичния синдром е изразената протеинурия. Често достига до 20-50 грама на ден.

Механизмът на протеинурия не е напълно изяснен. Причината за пропускливостта на базалната мембрана на гломерулните капиляри също не е установена. Допълнителни фактори в патогенезата на протеинурията са нарушената тубулна реабсорбция на протеин, дължаща се на свръхнапрежението на този процес. Протеинът на урината е идентичен със суроватката. Повечето от урината съдържа албумин. Повишено α1- и β-глобулини и намалено съдържание на α2- и у-глобулини. Чрез електрофореза на протеини в нишестения гел (според Smiths), някои пациенти могат да получат до 11 фракции (две фракции на преалбумин, албумин, трансферин, церулоплазмин, три фракции на хаптоглобин, α2-макроглобулин и у-глобулин, включително lgA, lgM, lgD). Съотношението на отделните протеинови фракции в серума и урината се преценява по селективността (освобождаване на протеини с ниско молекулно тегло) или неселективност (освобождаване на протеини с високо молекулно тегло) на протеинурия. Признак на неселективност на протеинурията е наличието на α в урината.2-макроглобулин, който при повечето пациенти съответства на тежко поражение на нефроните и може да бъде индикатор за рефрактерност на стероидната терапия. Неселективността на протеинурията може да бъде обратима.

При нефротичен синдром има изразена ферментация, т.е. екскреция на урина с голямо количество трансамидиназа, левцин аминопептидаза, AlAT, AcAT кисела фосфатаза, AlAT, AsAT, LDH и алдолаза, което очевидно отразява тежестта на лезии на нефроните на тубулите, особено на техните изкривени участъци, и висока пропускливост мембрани в основата. Нефротичният синдром се характеризира с високо съдържание на гликопротеини в α1 и. особено при α2-фракции на глобулин. Две до три фракции, съответстващи на α, се откриват от липопротеините на урината при пациенти с нефротичен синдром.1, β- и у-глобулини.

Хипопротеинемия - постоянен симптом на нефротичен синдром. Общият протеин на кръвта може да бъде намален до 30 g / l и повече. В тази връзка, онкотичното налягане намалява от 29,4–39,8 kPa (220–290 mm Hg) до 9,8–14,7 kPa (70–100 mm Hg), развиват се хиповолемия и едем t, Повишеното съдържание на алдостерон (хипералдостеронизъм) допринася за засилена реабсорбция на натрий (и с него вода) и повишена екскреция на калий. Това води до нарушаване на електролитния метаболизъм и развитието на напреднала алкалоза.

Хиперхолестеролемията може да достигне значителна степен (до 25.9 mmol / l или повече). Това обаче е чест, но не и постоянен симптом на нефротичен синдром.

По този начин, при нефротичен синдром има нарушение на всички видове метаболизъм: протеини, липиди, въглехидрати, минерали, вода.

Най-постоянният симптом на нефротичен синдром в периферната кръв е рязко повишена ESR (до 70-80 mm / h), която е свързана с диспротеинемия. Може да се развие хипохромна анемия. Промени в броя на левкоцитите не се наблюдават. Броят на тромбоцитите може да се увеличи и да достигне до броя на пациентите 500-600 G на литър. Наблюдава се повишаване на броя на миелокариоцитите в костния мозък.

Урината често е неясна, което очевидно е свързано с смесване на липиди. Наред с това се наблюдава олигурия с висока относителна плътност (1.03-1.05). Реакцията на алкална урина, която е причинена от нарушение на електролитен баланс, което води до алкалоза в кръвта и повишено освобождаване на амоняк. Съдържанието на протеин е високо, може да достигне 50 g / l. Левкоцитите и червените кръвни клетки в урината утайка обикновено малко.

Червените кръвни телца с малка промяна в бъбреците Епителиоцитите на бъбреците са предимно в стадия на мастна дегенерация - напълно запълнени с малки и по-големи капки липиди могат да достигнат големи размери! В големи количества се намират хиалинови, гранулирани епителни, мастно-гранулирани, восъчни, хиалин-капкови и вакуолизирани цилиндри.

Кръвните и надупчени цилиндри не са характерни за това заболяване. В утайката от урина можете да намерите хиалинни топки и хиалинови капчици. Може да има холестерол и кристали на мастни киселини, липидни капки.

Нефротичен синдром. Причини, симптоми, признаци, диагностика и лечение на патология

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар. Всички лекарства имат противопоказания. Изисква се консултация

Нефротичният синдром е нарушение на бъбреците, характеризиращо се с протеинурия, хипоалбуминемия и хиперхолестеролемия, което се наблюдава по-често чрез подуване на краката и лицето. Отокът се развива постепенно, в редки случаи в продължение на няколко дни. Нефротичният синдром може да се дължи на нефрит, хроничен гломерулонефрит или други сериозни заболявания. В някои случаи причината за проблема не може да бъде определена. Най-често нефротичният синдром се появява при деца под петгодишна възраст, както и при възрастни до тридесет и пет години.

Основата за развитието на този синдром е нарушение на метаболизма на протеини и мазнини. Протеините и липидите, които са в увеличено количество в урината на пациента, проникват през стената на тубулите, причиняват нарушение на метаболизма в епителните клетки. Също така трябва да се отбележи, че важна роля в развитието на нефротичния синдром играят автоимунните заболявания.

Интересни факти

  • През 1842 г. немският физиолог Карл Лудвиг предложил, че филтрирането на вода и различни вещества е първият етап от образуването на урина.
  • В началото на двадесетте години на миналия век американският физиолог доказа хипотезата на Карл Лудвиг чрез пункция с помощта на специална пипета на гломерулната капсула и последващото изследване на съдържанието му.
  • За първи път концепцията за "нефротичен синдром" е написана през 1949 година.
  • През 1968 г. терминът нефротичен синдром е добавен към списъка на СЗО (Световната здравна организация).
  • В един ден при възрастни в бъбреците се образуват 180 литра пред-урина, 178,5 литра се всмукват обратно и в резултат се създава приблизително един и половина литра крайна урина.
  • На ден, 900 мл течност се екскретира през кожата, сто милилитра - през червата и 1500 мл - през бъбреците.
  • Поради факта, че общото количество на плазмата при хората е около три литра, на ден се преработва и филтрира в бъбреците около шестдесет пъти.
  • По време на филтрирането, гломерулните капиляри не позволяват на протеините, липидите и кръвните клетки да преминат през тях.
  • Вътрешният слой на капилярите на бъбречния гломерул съдържа хиляди микроскопични отвори.
  • Един бъбрек съдържа около един милион нефрони (структурна и функционална единица на бъбреците).

Анатомия на бъбреците

Анатомия на бъбреците

Бъбрекът е уринарен орган, чиято секреция е урина.

Този орган е сдвоен и се намира в лумбалната област на задната коремна стена. Десният бъбрек, дължащ се на натиска върху черния дроб, се намира малко под лявата.

Функция на бъбреците

  • екскреторни (отделят излишък вода, азотсъдържащи отпадъци);
  • защитни (екскретирани токсични съединения);
  • участва в хомеостазата (поддържане на постоянен състав на вътрешната среда);
  • хемопоетична (еритропоетинът се секретира, което стимулира образуването на червени кръвни клетки в червения костен мозък);
  • регулиране на кръвното налягане (чрез определени реакции контролира нивото на кръвното налягане).

Механизъм на филтриране

За нормална жизнена активност, всички клетки на живия организъм се нуждаят от течна среда, в която се наблюдава балансирано съдържание на вода и хранителни вещества. От клетките на тъканната течност се консумира храна, необходима за растежа, през нея се премахва загубата на клетъчна активност. В същото време в тъканната течност трябва да се поддържа постоянен баланс на хранителни вещества и отпадъци. Бъбреците са ефективен апарат за филтриране, тъй като те отстраняват от организма отпадъчната клетъчна активност и поддържат балансиран състав на тъканната течност.

Бъбреците се състоят от малки структурни и функционални единици - нефрони.

Nephron се състои от следните отдели:

  • бъбречни корпускули (включва капсула Bowman и плетеница от кръвни капиляри);
  • извити тубули (проксимални и дистални);
  • линия на нефрона (линия на Хенле).
Нефроните пречистват кръвта, преминаваща през бъбречната артерия, в гломерула на кръвоносните капиляри. Те абсорбират почти всички вещества, с изключение на еритроцитите и плазмените протеини; последните се задържат в кръвния поток. Човешкото тяло в резултат на разграждането на протеините образува вредни за организма отпадъци, съдържащи азот, които впоследствие се екскретират под формата на урея, съдържаща се в урината.

Гломерулната филтрационна бариера се състои от три структури:

  • ендотелиум с множество отвори;
  • гломерулна капилярна мембрана на основата;
  • гломеруларен епител.
Гломерулните структурни промени, които могат да причинят протеинурия, се образуват поради увреждане на подоцитите (клетките на гломерулната капсула), ендотелната повърхност на капиляра или неговата базална мембрана.

След това пречистеният флуид навлиза в дъгообразните бъбречни тубули; стените му се състоят от клетки, които абсорбират вещества, които са добри за тялото и ги връщат обратно в кръвния поток. Водата и минералните соли се абсорбират в количество, което тялото се нуждае за поддържане на вътрешния баланс. Креатинът, пикочната киселина, излишната сол и водата са сред веществата, които се отстраняват с урея. При излизане от бъбреците в урината остават само ненужни за тялото продукти на разлагане.

Така че, процесът на образуване на урина включва следните механизми:

  • филтрация (включва филтрация на кръв и образуване на първична урина в бъбречното тяло);
  • реабсорбция (водата и хранителните вещества се абсорбират от първичната урина);
  • секреция (освобождаване на йони, амоняк и някои лекарствени вещества).
Поради последните два процеса (реабсорбция и секреция) в тубулите на бъбреците се образува крайната (вторична) урина.

Първоначално урината се екскретира през дупките в папилите на пирамидите и в малки, а след това в големи бъбречни чаши. След това урината се спуска в бъбречната таза и изпада в уретерите, след което попада в пикочния мехур. Тук тя се натрупва, след което се отстранява от нея през уретрата.

Около сто и осемдесет литра вода се почистват ежедневно от бъбреците, повечето от тях се абсорбират и около 1500 до 2000 ml се екскретират с урината.

Благодарение на бъбреците се регулира общото съдържание на вода в тялото. Бъбреците функционират под действието на стимулиращи хормони, които се произвеждат от надбъбречните жлези и хипофизата.

Когато бъбреците престанат да функционират, отпадъците не се отстраняват от тялото. Ако ситуацията не бъде коригирана във времето, настъпва общо отравяне на тялото, което по-късно може да доведе до смърт.

Причини за нефротичен синдром

Нефротичният синдром може да бъде първичен, като проявление на конкретно бъбречно заболяване или вторично, като бъбречна проява на често срещано системно заболяване. Както при първия, така и при втория случай, значима характеристика на този синдром е увреждане на гломерулния апарат.

Има следните основни причини за нефротичен синдром:

  • наследствена нефропатия;
  • мембранозна нефропатия (минимална нефропатия);
  • фокален склерозиращ гломерулонефрит;
  • първична бъбречна амилоидоза.
Има следните вторични причини, допринасящи за развитието на нефротичен синдром:
  • захарен диабет;
  • системен лупус еритематозус;
  • амилоидоза;
  • вирусни инфекции (например, хепатит В, хепатит С, човешки имунодефицитен вирус);
  • прееклампсия;
  • хроничен гломерулонефрит;
  • нефропатия при бременни жени;
  • множествена миелома;
  • туберкулоза;
  • сепсис;
  • болест на Ходжкин;
  • малария.
По правило развитието на нефротичния синдром допринася за имунните промени. Антигените, циркулиращи в човешката кръв, предизвикват имунен отговор, в резултат на което се наблюдават антитела за отстраняване на чужди частици.

Антигените са два вида:

  • екзогенни антигени (например, вирусни, бактериални);
  • ендогенни антигени (например, криоглобулини, нуклеопротеини, ДНК).
Тежестта на увреждането на бъбреците се определя от концентрацията на имунни комплекси, тяхната структура и продължителност на експозиция на тялото.

Активираните процеси, дължащи се на имунните реакции, водят до развитие на възпалителен процес, както и негативен ефект върху основната мембрана на гломерулите на капилярите, което води до увеличаване на неговата пропускливост (в резултат на което се наблюдава протеинурия).

Трябва да се отбележи, че при заболявания, които не са свързани с автоимунни процеси, механизмът на нефротичния синдром не е напълно изяснен.

Симптоми на нефротичен синдром

Клиничните признаци на нефротичен синдром са по-зависими от заболяването, което е довело до неговото развитие.

Пациент с нефротичен синдром може да изпита следните клинични симптоми:

  • подуване;
  • анемия;
  • нарушение на общото състояние;
  • промяна на диурезата.