Нефротичен синдром: патогенеза, симптоми, диагноза, как да се лекува

Нефротичният синдром е неспецифичен комплекс от клинични и лабораторни симптоми, който се появява по време на възпаление на бъбреците и се проявява с оток, протеин в урината и ниското му съдържание в кръвната плазма. Синдромът е клиничен признак на бъбречна дисфункция или независима нозология.

Терминът "нефротичен синдром" през 1949 г. замени дефиницията на "нефроза". Според статистиката патологията често засяга деца на възраст между 2 и 5 години и възрастни 20-40 години. Съвременната медицина е известна с случаи на развитие на синдрома при възрастни и новородени. Преобладаването на мъже или жени в структурата на заболеваемостта зависи от патологията, която се е превърнала в основната причина за синдрома. Ако това се случи на фона на автоимунната дисфункция, жените преобладават сред пациентите. Ако синдромът се развие на фона на хронична белодробна патология или остеомиелит, болните ще бъдат предимно мъже.

Нефротичният синдром придружава различни урологични, автоимунни, инфекциозни и метаболитни заболявания. В същото време гломеруларният апарат на бъбреците е засегнат и протеин-липидният метаболизъм е нарушен. Протеините и липидите след проникване в урината изтичат през стената на нефрона и увреждат епителните клетки на кожата. Последствията от това са генерализиран и периферен оток. Загубата на протеини в урината възниква в резултат на тежка бъбречна дисфункция. Автоимунните реакции също играят голяма роля в развитието на болестта.

Диагнозата на нефротичния синдром се основава на клинични и лабораторни данни. При пациенти се появяват бъбречни и екстрареални симптоми, настъпват отоци с различна локализация, развива се кожата и лигавичната дистрофия. Подпухналостта на краката и лицето нараства постепенно в продължение на няколко дни. Генерализираният оток възниква като анасарки и воднянка на серозните кухини.

В кръвта се открива хипоалбуминемия, диспротеинемия, хиперлипидемия, повишено кръвосъсирване и се открива масивна протеинурия в урината.

За потвърждаване на диагнозата са необходими данни за бъбречна биопсия и хистологично изследване на биопсията. Консервативното лечение на заболяването е в съответствие със строга диета, провеждаща детоксикация, имуносупресивна, етиотропна, патогенетична и симптоматична терапия.

етиопатогенезата

Първичен нефротичен синдром се развива с директно увреждане на бъбреците. Неговите причини са:

  • Възпаление на гломерулите на бъбреците,
  • Бактериално възпаление на тубулната система на бъбреците,
  • Отлагането на амилоиден протеин в бъбречната тъкан,
  • Късна токсикоза на бременността - нефропатия,
  • Неоплазми в бъбреците.

Вродената форма на синдрома се дължи на наследствената генна мутация и придобитата форма може да се развие във всяка възраст.

Вторичната форма на синдрома е усложнение на различни соматични патологии:

  1. kollagenozov
  2. Ревматични лезии,
  3. Захарен диабет
  4. рак на патология,
  5. Тромбоза на чернодробна или бъбречна вена,
  6. Гнойно-септични процеси,
  7. Нарушения на кръвта
  8. Бактериални и вирусни инфекции,
  9. Паразитни болести,
  10. алергии,
  11. грануломатоза,
  12. Чернодробно заболяване,
  13. Хронична сърдечна недостатъчност
  14. Интоксикация с соли на тежки метали или някои лекарства.

Има идиопатичен вариант на синдрома, при който причината остава неизвестна. Развива се главно при деца със слаб имунитет и най-податливи на широк спектър от заболявания.

Патогенетичните механизми на нефротичния синдром дълго време остават не напълно разбрани. В момента учените признават имунологичната теория. Това е в основата на патогенезата на синдрома. Това се дължи на високата честота на заболяването при пациенти с алергични имунологични заболявания. В допълнение, в процеса на лечение имуносупресивни лекарства дават добър терапевтичен ефект.

В резултат на взаимодействието на антитела с ендогенни и екзогенни антигени се образуват имунни комплекси, които циркулират в кръвта и се установяват в бъбреците, увреждайки епителния слой. Възниква възпаление, нарушава се гломерулната микроциркулация, увеличава се съсирването на кръвта. Гломерулният филтър губи способността си, абсорбцията на протеините се нарушава и те влизат в урината. Това е начинът, по който се развиват протеинурия, хипопротеинемия, хипоалбуминемия и хиперлипидемия. Хиповолемия и намаляване на осмозата водят до образуване на оток. Свръхпроизводството на алдостерон и ренин, както и повишената реабсорбция на натрий, са важни в този процес.

Тежестта на клиничните прояви на синдрома зависи от интензивността и продължителността на експозиция на етиопатогенетични фактори.

симптоматика

Въпреки разнообразната етиология на синдрома, клиничните му прояви са от един и същи тип и типични.

  • Протеинурията е водещият, но не и единственият симптом на патологията. Повечето от загубения протеин е албумин. Количеството им в кръвта намалява, в организма настъпва задържане на течности, което клинично се проявява чрез оток с различна локализация и разпространение, чрез натрупване на свободен транссудат в кухините. Дневната диуреза е по-малка от 1 литър.
  • Пациентите имат характерен вид: имат бледо, пастообразно лице и подути клепачи, езикът е обвит, коремът подут. Първото подуване се появява около очите, по челото, бузите. Образува се така нареченото "нефротично лице". След това попадат върху долната част на гърба, крайниците и се разпространяват по цялата подкожна тъкан, като разтягат кожата. Отокът ограничава подвижността на пациентите, намалява тяхната активност, пречи на процеса на уриниране, причинява постоянно разкъсване на очите.
  • Признаците на астения включват: слабост, сънливост, хиподинамия, сухота в устата, жажда, дискомфорт и тежест в долната част на гърба, намалена работоспособност.
  • Остър нефротичен синдром се проявява чрез треска и признаци на интоксикация.
  • Дегенеративно-дистрофични промени в кожата - сухота, белене, поява на пукнатини, през които може да се освободи течност.
  • Диспептичните симптоми не се появяват винаги. Те включват болки в епигастриума, липса на апетит, повръщане, газове, диария.
  • Болестен синдром - главоболие, миалгия и артралгия, болки в гърба.
  • Тежък хроничен нефротичен синдром се проявява клинично с парестезии и припадъци.
  • Хидротораксът и хидроперикардът се проявяват като недостиг на въздух и болка в гърдите.
  1. Устойчивата е често срещана форма на заболяването, характеризираща се с летаргичен и бавен ход. Дори персистиращата терапия не дава стабилна ремисия. Резултатът от патологията е развитие на бъбречна недостатъчност.
  2. Рецидивиращи - чести промени на спонтанни обостряния и ремисии, които се постигат с помощта на лекарствена терапия.
  3. Епизодично - развива се в началото на основното заболяване и завършва със стабилна ремисия.
  4. Прогресивно - бързото развитие на патологията, водещо до развитие на бъбречна недостатъчност в 1-3 години.

Също така се различават два вида синдром, в зависимост от чувствителността към хормонална терапия - хормон-резистентни и чувствителни към хормони.

усложнения

При липса на навременно и адекватно лечение, нефротичният синдром води до развитие на сериозни усложнения и неприятни последствия. Те включват:

  • Инфекциозни заболявания - възпаление на белите дробове, перитонеума, плевра, сепсис, фурункулоза. Късната антимикробна терапия може да доведе до смърт на пациента.
  • Хипершумиране на кръвта, белодробна емболия, флеботромбоза, тромбоза на бъбречната артерия.
  • Остър мозъчно-съдов инцидент.
  • Хипокалцемия, намалена костна плътност.
  • Подуване на мозъка и ретината.
  • Белодробен оток.
  • Хиперлипидемия, атеросклероза, остра коронарна недостатъчност.
  • Желязодефицитна анемия.
  • Анорексия.
  • Еклампсия при бременни жени, преждевременно прекратяване на бременността, преждевременно раждане.
  • Хиповолемичен шок.
  • Свиване.
  • Смъртоносен резултат.

Диагностични мерки

Диагностицирането на нефротичния синдром започва със слушане на оплаквания и приемане на история. Експерти откриват от пациента наличието на тежки соматични заболявания - диабет, лупус, ревматизъм. Следната информация е диагностично значима: дали членовете на семейството страдат от бъбречни заболявания; времето на поява на първия оток; Какво лечение претърпя пациентът?

  1. Бледа, перлена, студена и суха кожа,
  2. Плътна плоча на езика,
  3. Подут корем,
  4. Увеличен черен дроб
  5. Периферен и генерализиран оток.

Аускултативно с хидроперикард има задушаване на сърдечните тонове, а с хидроторакс - фини бълбукащи хрипове в белите дробове. Пастернацкият симптом е положителен - пациентите изпитват някаква болка, когато се бият.

  • Хемограма - левкоцитоза, повишена ESR, еозинофилия, тромбоцитоза, еритропения, анемия;
  • Биохимия на кръвта - хипоалбуминемия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, хиперлипидимия;
  • Коагулограма - знаци на DIC;
  • В урината - протеини, левкоцити, цилиндри, холестеролови кристали, червени кръвни клетки, висока специфична плътност;
  • Проба Zimnitsky - намаляване на количеството на урината и увеличаване на плътността му, поради повишена реабсорбция в бъбречните тубули;
  • Тест на Нечипоренко - увеличеният брой цилиндри, еритроцити и левкоцити в 1 ml урина;
  • Биопсия на урината - определяне на вида и количеството на патогенната микрофлора, които са причинили патологичния процес в отделителната система. Бактериурия - броят на бактериите в 1 ml урина е повече от 105.

Поради хиперлипидемията кръвта придобива характерен вид: серумът е боядисан в млечнобял цвят.

Методи за инструментални изследвания:

  1. Електрокардиография - забавен пулс, дистрофични промени в миокарда.
  2. Ултразвуково изследване на бъбреците - определяне на структурата и локализацията на бъбреците, наличие на структурни патологии в организма.
  3. Доплеровата сонография на бъбречните съдове разкрива тяхното стесняване и блокиране, изследва кръвоснабдяването на бъбреците.
  4. Интравенозната урография надолу е невъзможността на бъбреците напълно да елиминират рентгеноконтрастното вещество.
  5. Нефросцинтиграфия - оценка на функциите на бъбреците и тяхното кръвоснабдяване. Инжектираният радиологичен агент импрегнира бъбречната тъкан и сканира специален апарат.
  6. Бъбречна биопсия - събиране на бъбречна тъкан за последващо микроскопско изследване.

Съвременните диагностични методи позволяват на лекаря бързо и правилно да идентифицира бъбречната дисфункция и да постави диагноза. Ако тези лабораторни и инструментални процедури са недостатъчни, те се допълват от имунологични и алергологични изследвания.

Видео: тестове за нефротичен синдром

Медицински събития

Патологията се третира от уролози и нефролози при стационарни условия. На всички пациенти е показана диета без сол, ограничаване на течности, почивка на легло, етиотропна и симптоматична терапия.

Диетичната терапия е необходима за нормализиране на обмяната на веществата, възстановяване на дневната диуреза и превенция на оток. Пациентите трябва да консумират около 2700 - 3000 килокалории дневно, да ядат пет до шест пъти на ден на малки порции, да ограничат количеството течност и сол в храната до 2-4 грама. Храната трябва да е богата на протеини, въглехидрати, витамини и калий. Допускат се нискомаслени сортове месо и риба, обезмаслено мляко и извара, зърнени храни и макаронени изделия, сурови зеленчуци и плодове, целули, компоти, чайове. Забранени кисели краставички и маринати, пушени меса, подправки, сладкиши, печени, пържени и пикантни ястия.

  • Ако синдромът е проява на автоимунна патология, се предписват глюкокортикостероиди - "преднизолон", "бетаметазон". Глюкокортикостероидите имат противовъзпалително, антиедемно, антиалергично и анти-шоково действие. Имуносупресивният ефект на стероидите е да инхибират процеса на образуване на антитела, образуването на ЦИК, подобряването на бъбречния кръвен поток и гломерулната филтрация.
  • Хормон-резистентният нефротичен синдром с неизвестна етиология се лекува с цитостатици - "Циклофосфамид", "Метотрексат", "Хлорбутин". Те инхибират клетъчното делене, без да имат селективна способност и засягат всички органи и тъкани.
  • Ако причината за патологията е бактериална инфекция, на пациентите се предписват антибиотици - “Цефазолин”, “Ампицилин”, “Доксициклин”.
  1. Диуретици за намаляване на оток - „Фуроземид“, „Хипотиазид“, „Алдактон“, „Верошпирон“.
  2. Калиеви препарати - Panangin, Asparkam.
  3. Десенсибилизиращи агенти - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Сърдечни гликозиди - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Антикоагуланти за профилактика на тромбоемболични усложнения - хепарин, фраксипарин.
  6. Инфузионна терапия - интравенозно приложение на албумин, плазма, реополиглюкин за нормализиране на BCC, рехидратиране, детоксикация на организма.
  7. Антихипертензивни лекарства с повишено кръвно налягане - „Капотен”, „Лизиноприл”, „Тенорик”.

В тежки случаи се извършват хемосорбция и плазмафереза. След потъването на остри явления, предписани възстановително лечение в курортите на Северния Кавказ или крайбрежието на Крим.

Традиционната медицина няма изразен терапевтичен ефект. Експертите могат да препоръчат да се вземат у дома диуретични такси и отвари, направени от боровинка, хвойна, магданоз, брусници.

Нефротичният синдром е смъртоносна болест, която често причинява мозъчна, сърдечна и белодробна дисфункция. Правилната терапия на нефротичния синдром и спазването на всички клинични препоръки на специалистите могат да нормализират работата на бъбреците и да постигнат стабилна ремисия.

Превантивни мерки

Превантивни мерки за предотвратяване развитието на синдрома:

  • Ранно откриване и адекватно лечение на бъбречно заболяване, t
  • Внимателно използване на нефротоксични лекарства под медицинско наблюдение,
  • Ремедиация на хронични инфекции,
  • Профилактика на патологични прояви на нефротичен синдром
  • Клиничен надзор от нефролог,
  • Ограничаване на психо-емоционалния стрес
  • Премахване на физическото пренапрежение
  • Навременна пренатална диагностика на вродени заболявания,
  • Правилно и балансирано хранене,
  • Годишен медицински преглед от лекари
  • Анализ на родословието с оценка на бъбречни и екстраренальни заболявания в близките семейства.

Прогнозата на синдрома е неясна. Тя зависи от етиопатогенетичните фактори, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента, провежданото лечение. Пълното възстановяване на тази болест е почти невъзможно. Пациентите рано или късно рецидират патологията и бързото й прогресиране. Резултатът от този синдром често е хронична бъбречна дисфункция, азотемична уремия или смърт на пациента.

Нефротичен синдром - причини и признаци. Симптоми и лечение на остър и хроничен нефротичен синдром

Болестта обикновено е тежка. Този процес може да бъде усложнен от възрастта на пациента, неговите клинични симптоми и съпътстващи патологии. Вероятността за положителен резултат е пряко свързана с адекватно подбрано и незабавно започната лечение.

Нефротичен синдром - какво е това

Бъбречните синдроми се диагностицират въз основа на информация за промени в урината и кръвните изследвания. Болести от този тип придружават оток, локализиран в цялото тяло, като освен това се характеризират с повишено кръвосъсирване. Нефротичен синдром - нарушение на бъбреците, което води до увеличаване на количеството протеин, отстранен от тялото чрез уриниране (това се нарича протеинурия). Освен това, по време на патологията, има намаляване на албумина в кръвта и се нарушава метаболизма на мазнините и протеините.

Нефротичен синдром - причини

Причините за нефротичния синдром все още не са напълно разбрани, но вече е известно, че те са разделени на първични и вторични. Първите са наследствена предразположеност към гломерулонефрит, заболявания на пикочните пътища, вродени патологии на функционирането и структурата на бъбреците (заболяването често се проявява с амилоидоза, с нефропатия при бременни жени, с тумори на бъбреците, с пиелонефрит). Вторичните причини за развитието на заболяването са:

  • вирусни инфекции, включително хепатит и СПИН;
  • еклампсия / прееклампсия;
  • захарен диабет;
  • туберкулоза;
  • често използване на лекарства, които засягат бъбречната / чернодробната функция;
  • отравяне на кръв;
  • появата на алергични реакции;
  • хроничен тип ендокардит;
  • химическо отравяне;
  • вродена недостатъчност на сърдечния мускул;
  • онкологични тумори в бъбреците;
  • лупус, други автоимунни заболявания.

Нефротичен синдром - класификация

Както е описано по-горе, заболяването може да бъде първично или вторично, в зависимост от причините за неговото възникване. В този случай, първата форма на патология се разделя на придобита и наследствена. Ако всичко е ясно с последния тип нефропатия, то придобитото се характеризира с внезапно развитие на заболяването на фона на различни бъбречни заболявания. Класификацията на нефротичния синдром включва и идиопатичната форма на заболяването, при която причините му остават неизвестни (невъзможно е да се установят). По-често при деца се диагностицира идиопатична мембранозна нефропатия.

Освен това има и друга класификация, основана на отговора на организма към лечението на болестта с хормони. Така, патологията се разделя на:

  • чувствителни към хормони (добре лекувани с хормонални лекарства);
  • нечувствителни към хормони (в този случай лечението се извършва с лекарства, които потискат интензивността на нефротичния синдром).

В зависимост от тежестта на симптомите, бъбречното заболяване може да бъде:

  • остър (с признаци на болест, проявяващ се веднъж);
  • хронични (симптомите се появяват периодично, след което започва период на ремисия).

Нефротичен синдром - патогенеза

Патологията често засяга детето, а не възрастния, и синдромът се развива, като правило, на възраст от 4 години. Статистиката показва, че момчетата са по-склонни към заболявания, отколкото момичетата. Патогенезата на нефротичния синдром се състои в това, че белтъчно-липидният метаболизъм е нарушен в човешкото тяло, в резултат на което тези две вещества се натрупват в урината и изтичат в кожните клетки. В резултат на това характерните симптоми на нефропатия - оток. Без правилната терапия, заболяването води до тежки усложнения, а в крайни случаи може да бъде фатално.

Нефротичен синдром при деца

Тази колективна концепция включва цял комплекс от симптоми и се характеризира с огромен оток на мастна тъкан, натрупване на течност в кухините на тялото. Вроденият нефротичен синдром при деца обикновено се развива в ранна детска възраст и до 4 години. В същото време често не е възможно или трудно да се определи причината за заболяването при децата. Лекарите свързват детската нефропатия с имунната система на необработеното дете и неговата уязвимост към редица патологии.

Вродено заболяване на финландския тип при дете може дори да се развие в утробата и до 3 години. Синдромът е получил това име в резултат на проучвания от финландски учени. Често нефропатията при деца се появява на фона на други заболявания:

  • с гломерулонефрит;
  • системен лупус еритематозус;
  • склеродермия;
  • васкулит;
  • диабет;
  • амилоидоза;
  • Онкология.

В допълнение към тези патологични състояния, тласъкът може да бъде заболяване на минимална промяна или фокална сегментална гломерулосклероза. Диагностика на нефротичен синдром при деца не е трудна задача: дори и в утробата, патологията може да бъде идентифицирана чрез анализ на околоплодната течност и ултразвук.

Остър нефротичен синдром

Заболяването, което е диагностицирано за първи път, се нарича "остър нефротичен синдром". Предишната симптоматична патология включва:

  • рецесия, слабост;
  • намаляване на диурезата;
  • едематозен синдром, който започва поради задържане на вода и натрий в организма (симптом е локализиран навсякъде: от лицето до глезените);
  • повишено кръвно налягане (диагностицирано при 70% от пациентите).

Причините за остър нефротичен синдром се елиминират чрез антибиотична терапия. В този случай лечението продължава около 10-14 дни. Патогенетичната терапия включва използването на антикоагуланти (на базата на хепарин) и антиагреганти (курантил). В допълнение, задължителен компонент на възстановяването на здравето на пациента е симптоматично лечение, което включва приемане на лекарства, които имат диуретичен ефект (хипотиазид, фуросемид). С усложнена, продължителна болест се предписват кортикостероиди и пулсова терапия.

Хроничен нефротичен синдром

За тази форма на заболяването се характеризира с промяна на периодите на обостряне и ремисия. Като правило, хроничен нефротичен синдром се диагностицира в зряла възраст поради неправилно или неадекватно лечение на остра нефропатия в детска възраст. Основните клинични признаци на патологията зависят от неговата форма. Чести симптоми на синдрома са:

  • високо кръвно налягане;
  • подуване на тялото, лицето;
  • лоша бъбречна работа.

Самолечението на заболяването е неприемливо: основната терапия се осъществява в специализирана болница. Общите изисквания за всички пациенти са:

  • диета без сол;
  • ограничаване на приема на течности;
  • приемане на лекарства, предписани от лекар;
  • спазване на препоръчания режим;
  • избягвайте хипотермия, психически и физически стрес.

Нефротичен синдром - симптоми

Основният признак на нефропатия е подуване на тялото. На първия етап на патологията се локализира главно по лицето (като правило, на клепачите). След подуване в областта на гениталиите, долната част на гърба. Симптомът се разпространява във вътрешните органи: течността се натрупва в перитонеума, пространството между белите дробове и ребрата, подкожната тъкан, перикарда. Други признаци на нефротичен синдром са:

  • сухота в устата, честа жажда;
  • обща слабост;
  • замаяност, тежки мигрени;
  • нарушение на уринирането (количеството урина се намалява до 1 литър на ден);
  • тахикардия;
  • диария / повръщане или гадене;
  • болезненост, тежест в лумбалната област;
  • увеличаване на перитонеума (коремът започва да расте);
  • кожата става суха, бледа;
  • намален апетит;
  • задух в покой;
  • конвулсии;
  • сноп от нокти.

Нефротичен синдром - диференциална диагноза

За да се определи формата и степента на заболяването, се извършва диференциална диагноза на нефротичния синдром. В този случай, основните методи са изследване, интервюиране на пациент, вземане на лабораторни тестове и провеждане на хардуерен преглед на пациента. Диференциалната диагноза се извършва от уролог, който оценява общото състояние на пациента, провежда изследване и палпира оток.

Урината и кръвните изследвания са предмет на лабораторна диагностика, по време на която се провеждат биохимични и общи изследвания. В същото време, експертите идентифицират намалено или увеличено количество албумин, протеини, холестерол в течности. Чрез диагностични техники се определя филтрационният капацитет на бъбреците. Диагностиката на хардуера включва:

  • бъбречна биопсия;
  • Ултразвуково изследване на бъбреците (това ви позволява да откривате тумори в тялото);
  • сцинтиграфия с контраст;
  • ЕКГ;
  • рентгенова снимка на белите дробове.

Лечение на нефротичен синдром

Терапията за заболявания включва интегриран подход. Лечението на нефротичния синдром задължително включва приемането на глюкокортикоиди (преднизол, преднизолон, медопред, солу-медрол, метилпреднизолон, метипред), които спомагат за облекчаване на подпухналостта, имат противовъзпалителен ефект. В допълнение, цитостатиците (хлорамбуцил, циклофосфамид), които инхибират разпространението на патологията, и имуносупресорите, те са антиметаболити, се предписват на пациент с нефропатия за леко понижение на имунитета (това е необходимо за лечение на заболяването).

Задължителният компонент на лекарственото лечение на нефротичния синдром е прилагането на диуретици - диуретици като Veroshpiron, които служат като ефективен начин за облекчаване на подуването. В допълнение, когато това заболяване предвижда въвеждането на специални решения в кръвта - инфузионна терапия. Лекарят изчислява препаратите, концентрацията и обема индивидуално за всеки пациент). Те включват антибиотици и албумин (вещество, заместващо плазмата).

Диета за нефротичен синдром

Пациенти с нефропатия с изразено подуване и анормален протеин в урината определено трябва да следват диета. Тя е насочена към нормализиране на метаболитните процеси и предотвратяване на по-нататъшното образование на оток. Диета за нефротичен синдром включва използването на не повече от 3000 ккал на ден, докато храната трябва да се поглъща в малки количества. По време на лечението на синдрома, трябва да се откаже от остри, мастни храни, да се сведе до минимум сол в храната и да се намали обема на приема на течности до 1 литър на ден.

В случай на нефротичен синдром, следните продукти трябва да бъдат изключени от менюто:

  • Хлебни изделия;
  • пържени храни;
  • твърди сирена;
  • млечни продукти с високо съдържание на мазнини;
  • мазни храни;
  • маргарин;
  • Газирани напитки;
  • кафе, силен чай;
  • подправки, маринати, сосове;
  • чесън;
  • зърна;
  • лук;
  • сладкиши.

Усложнения на нефротичния синдром

Неправилното или забавено лечение на нефропатия може да доведе до негативни последици, включително разпространението на инфекции поради отслабения имунитет. Това е така, защото по време на терапията се използват лекарства за подтискане на имунитета, за да се увеличи ефектът на някои лекарства върху засегнатите органи. Възможните усложнения на нефротичния синдром включват нефротична криза, при която протеините в тялото се свеждат до минимум, а кръвното налягане се увеличава.

А животозастрашаващо усложнение може да бъде подуване на мозъка, което се развива в резултат на натрупване на течности и увеличаване на налягането в черепа. Понякога нефропатията води до белодробен оток и инфаркт, който се характеризира с некроза на сърдечната тъкан, появата на съсиреци в кръвта, тромбоза на вените и артериите и атеросклероза. Ако патологията е била открита при бременна жена, то за нея и за плода, тя заплашва с прееклампсия. В крайни случаи лекарят препоръчва да прибегне до аборт.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром е комплекс от симптоми, които се появяват при бъбречно увреждане и включват изразена протеинурия, оток и нарушен метаболизъм на протеини и липиди. Въпреки това, патологията не винаги е придружена от вторични и първични нарушения на бъбреците, понякога действа като независима нозологична форма.

Терминът се използва от 1949 г. и замества тези понятия като нефроза или липоидна нефроза и се въвежда в съвременната номенклатура на СЗО. Статистиката показва, че този синдром се среща при всички бъбречни заболявания в около 20% от случаите, друга информация показва 8-30% от случаите. Най-често болестта се среща при деца от 2 до 5 години, по-рядко от възрастни, чиято средна възраст е от 20 до 40 години. Но в медицината е описан случай на развитие на синдрома при възрастни и новородени. Честотата на неговото възникване зависи от етологичния фактор, с който се дължи. Жените страдат по-често от мъжете, когато се развие патология на фона на ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус.

Причини за нефротичен синдром

Причините за нефротичния синдром са разнообразни, различават както първичната, така и вторичната патология.

Причини за първичен нефротичен синдром:

Най-често срещаното бъбречно заболяване, причинено от този синдром, е гломерулонефрит, както хроничен, така и остър. В същото време в 70-80% от случаите се развива нефротичен синдром.

Други независими бъбречни заболявания, срещу които се появява нефротичен синдром, са: първична амилоидоза, бременна нефропатия, хипернефрома.

Причини за възникване на вторичен нефротичен синдром:

Инфекции: сифилис, туберкулоза, малария.

Системни заболявания на съединителната тъкан: склеродермия, лупус еритематозус, ревматоиден артрит.

Болести от алергичен характер.

Септичният ендокардит с дълъг ток.

Въздействието върху организма на токсични вещества, включително тежки метали, отрови от ухапване от пчели и змии и др.

Онкология на други органи.

Тромбоза на долната вена кава, бъбречни вени.

Приемане на някои лекарства.

Идиопатичният вариант на развитието на болестта (когато причината не може да бъде установена) най-често се развива в детска възраст.

По отношение на патогенезата на синдрома, може да се отбележи, че най-често срещаната е имунологичната теория за нейното развитие.

Това потвърждава няколко факти, включително:

Експериментите върху животни показват, че въвеждането на нефротоксичен серум на фона на абсолютното здраве причинява развитието на нефротичен синдром в тях.

Често патологията се развива при хора, които имат алергични реакции към цветен прашец, свръхчувствителност към различни лекарства.

Пациентите, различни от този синдром, често имат автоимунни заболявания.

Имуносупресивното лечение дава положителен ефект.

Имунни комплекси, които имат увреждащо действие върху мембраните на основата на бъбречните гломерули, се образуват в резултат на контакт на кръвни антитела с външни антигени (вируси, алергени, бактерии, полени и др.) И вътрешни антигени (ДНК, туморни протеини, криоглобулини и др.). Понякога имунните комплекси се образуват в резултат на производството на антитела към вещество, което се възпроизвежда от мембраните в основата на самите бъбреци. Какъвто и да е произходът на имунните комплекси, степента на увреждане на бъбреците ще зависи от това колко концентрацията им в организма и колко дълго ще засегнат органите.

Друг негативен ефект на имунните комплекси е тяхната способност да активират възпалителни реакции на клетъчно ниво. В резултат на това, освобождаването на хистамин, серотонин, ензими. Това води до това, че пропускливостта на мембраните в основата става по-висока, микроциркулацията в капилярите на бъбреците е нарушена и се образува интраваскуларна коагулация.

Макроскопското изследване показва, че бъбреците имат увеличени размери, повърхността им остава гладка и равномерна, кортикалното вещество има бледосив цвят, а медулата има червен цвят.

Хистологията и оптичната микроскопия показват патологични промени с мастна и хиалинова дистрофия на бъбреците, фокална пролиферация на ендотелия на органи, протеинова дистрофия на бъбречните тубули. Ако заболяването е тежко, тогава е възможно визуализиране на атрофия и некроза на епитела.

Симптоми на нефротичен синдром

Симптомите на нефротичния синдром са типични и винаги изглеждат монотонни, независимо от това, което провокира развитието на патологичния процес.

Сред тях са:

Масивна протеинурия. Той се изразява в голямо количество протеин (главно албумин) в урината. Това е основният симптом на тази патология, но това не е единственият признак на заболяването.

В кръвния серум се повишава нивото на холестерола и триглицеридите, на фона на намаляване на количеството фосфолипиди. В резултат на това, пациентът развива хиперлипидимия. В същото време, количеството на липидите е толкова високо, че може да оцветява серумната част на кръвта в млечно бял цвят. В резултат на това само един вид кръв може да се прецени за наличието на хиперлипидимия. Предполага се, че увеличението на липидите в кръвта се дължи на повишеното им производство в черния дроб с тяхното задържане в съдовете, поради високото молекулно тегло. Нарушен метаболизъм на бъбреците, спад в нивото на албумин в кръвта и др.

Налице е скок на холестерола в кръвта. Понякога нивото му може да достигне 26 mmol / l и дори повече. Но най-често растежът на холестерола е умерен и не надвишава стойността от 10,4 mmol / l.

Подуване. Те могат да бъдат с различна тежест, но присъстват при всички пациенти без изключение. Отокът понякога е много силен, до такава степен, че ограничава мобилността на пациента, превръщайки се в пречка за изпълнението на служебните задължения.

Пациентът има обща слабост, умора. Слабостта се увеличава, особено когато нефротичният синдром присъства дълго време.

Апетитът страда, търсенето на течности се увеличава, тъй като жаждата и сухотата в устата присъстват постоянно.

Количеството на отделената урина става по-малко.

Рядко се наблюдават гадене, повръщане, газове, коремна болка и редки изпражнения. Най-често тези симптоми показват маркиран асцит.

Характеризира се с главоболие, изтръгване на усещания в лумбалната област.

С много месеци на заболяването се развиват парестезии, конвулсии срещу загуба на калий, болки в мускулите.

Задухът показва хидроперикардит, който безпокои пациента дори по време на състояние на покой, а не само на фона на физическо натоварване.

Пациентите, като правило, са неактивни, понякога напълно адинамични.

Бледата кожа, телесната температура може да остане при нормални повишения и може да бъде по-малка от нормалната. В тази връзка кожата на допир е студена и суха. Може би пилинг, чупливи нокти, косопад.

Тахикардия се развива на фона на сърдечна недостатъчност или анемия.

Кръвното налягане е или намалено, или нормално.

Езикът показва плътна плака, стомахът е увеличен.

Общият метаболизъм е нарушен, тъй като страда функцията на щитовидната жлеза.

Намаляването на урината е също постоянен спътник на патологията. В същото време пациентът разпределя не повече от един литър урина на ден, а понякога и 400-600 мл. Видими примеси на кръв в урината, като правило, не се открива, но се открива чрез микроскопско изследване.

Друг клиничен признак на синдрома е хиперкоагулируемата кръв.

Симптомите на нефротичния синдром могат да растат бавно и постепенно, а понякога, напротив, бурно, което най-често се среща при остър гломерулонефрит.

Освен това се прави разлика между чист и смесен синдром. Разликата е липсата или наличието на хипертония и хематурия.

Форми на нефротичен синдром

Заслужава да се отбележи и три форми на синдрома, включително:

Рецидивиращ синдром. Тази форма на заболяването се характеризира с чести промени на обострянията на синдрома по време на неговата ремисия. В този случай ремисия може да се постигне чрез лекарствена терапия или се случва спонтанно. Въпреки това спонтанната ремисия е доста рядка и предимно в детска възраст. Делът на рецидивиращия нефротичен синдром съставлява до 20% от всички случаи на заболяването. Ремисиите могат да бъдат доста дълги и понякога достигат до 10 години.

Устойчив синдром. Тази форма на заболяването е най-често срещана и се среща в 50% от случаите. Синдромът е бавен, бавен, но постоянно прогресиращ. Устойчивата ремисия не може да бъде постигната дори при персистираща терапия и след около 8-10 години пациентът развива бъбречна недостатъчност.

Прогресивен синдром. Тази форма на заболяването се характеризира с факта, че нефротичният синдром се развива бързо и след 1-3 години може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност.

Усложнения на нефротичния синдром

Усложненията на нефротичния синдром могат да бъдат свързани със самия синдром или провокирани от лекарства, използвани за лечението му.

Сред усложненията, които излъчват:

Инфекции: пневмония, перитонит, фурункулоза, плеврит, еризипел и др. Пневмококовия перитонит се счита за най-сериозното усложнение. Оказаната късно антибиотична терапия може да бъде фатална.

Нефротичната криза е друго рядко, но сериозно усложнение на нефротичния синдром. Придружени от повишаване на телесната температура, болки в корема, поява на еритема на кожата с предишно повръщане, гадене, загуба на апетит. Нефротичната криза често съпътства бързо нарастващия нефротичен шок с изразено понижение на кръвното налягане.

Белодробна емболия.

Тромбоза на бъбречната артерия, водеща до бъбречен инфаркт.

Има данни, че нефротичният синдром увеличава риска от сърдечна исхемия и инфаркт на миокарда.

Усложнения от приема на лекарства за лечение на нефротичен синдром се изразяват в алергични реакции, в образуването на стомашна и чревна язва с перфорация на язвата, при диабет, при лекарска психоза и др.

Почти всички гореспоменати усложнения са животозастрашаващи за пациента.

Диагностика на нефротичен синдром

Клинични и лабораторни изследвания са водещият метод за диагностициране на нефротичен синдром. Методите за проверка и инструментални изследвания обаче са задължителни. Лекарят по време на прегледа на пациента визуализира покрития език, оток, суха и хладна кожа, както и други визуални признаци на синдрома.

В допълнение към прегледа на лекар, са възможни следните видове диагностика:

Анализът на урината ще покаже увеличение на относителната плътност, цилиндрурия, левкоцитурия, холестерол в седимента. Протеинурията в урината обикновено се изразява силно.

Анализ на кръвта ще покаже увеличение на СУЕ, еозинофилия, тромбоцитен растеж, спад в хемоглобина и червени кръвни клетки.

Коагулограма е необходима, за да се оцени съсирването на кръвта.

Биохимичният анализ на кръвта показва увеличение на холестерола, албумина, протеинемия.

За да се оцени степента на увреждане на тъканите на бъбреците, трябва да се извърши ултразвуково сканиране с ултразвук на бъбречните съдове и нефросцинтиграфия.

Също толкова важно е да се определи причината за нефротичния синдром, който изисква задълбочено имунологично изследване, възможно е да се извърши биопсия на бъбреците, ректума, венците и извършването на ангиографски изследвания.

Лечение на нефротичен синдром

Лечението на нефротичния синдром се извършва в болница под наблюдението на нефролог.

Общите препоръки за лекари, практикуващи в урологичните отделения, са следните:

Спазване на диета без сол с ограничаване на приема на течности и селекция, в зависимост от възрастта на пациента, количеството протеин.

Провеждане на инфузионна терапия с използване на реполиглюкин, албумин и др.

Диуретичните лекарства заемат важно място в лечението на бъбречни заболявания. Приемането им обаче трябва да бъде строго контролирано от специалисти, в противен случай може да се развият сериозни здравословни проблеми. Сред тях: метаболитна ацидоза, хипокалиемия, извличане на натрий от организма, намаляване на обема на циркулиращата кръв. Тъй като приемането на големи дози от диуретици на фона на бъбречна недостатъчност или с хипоадалбуминемия често се усложнява от шок, който е труден за коригиране, пациентите трябва да бъдат лекувани с повишено внимание. Колкото по-кратко време е необходимо за приемане на диуретици, толкова по-добре. Тяхното повторно приемане е препоръчително да се назначава само с увеличаване на оток и с намаляване на количеството на урината.

За да спаси пациента от оток, те препоръчват приемането на фуроземид, интравенозно или орално. Това е много мощен деконгестант, но ефектът му е краткотраен.

Също така за отстраняване на оток може да се назначи етакринова киселина. Хипотиазидът има по-слабо изразен ефект. Ефектът му ще бъде забележим 2 часа след първоначалния прием.

Друга важна връзка в борбата с оток са диуретиците, които позволяват да се запази калий в организма. Това са лекарства като амилорид, триамтерен, алдактон, верошпирон. Верошпирон дава специална ефикасност в комбинация с фурасемид.

Ако подуването се дължи на амилоидоза, тогава е трудно да се коригират с диуретични лекарства.

Глюкокортикостероидите като преднизолон и метилпреднизолон са предпочитаните лекарства за имуносупресивно лечение на нефротичния синдром. Тези лекарства оказват пряко въздействие върху имунните комплекси, като потискат податливостта им към възпалителни медиатори, намалявайки тяхното производство.

Кортикостероидите се предписват по три начина:

Перорално приложение на лекарства с издаване на максимална доза сутрин и последващо намаляване на дозата в 2-4 дози. Общата доза се изчислява, като се вземе предвид работата на надбъбречната кора. Лечението се провежда в самото начало на терапията.

Алтернативно Преднизолон се използва като поддържаща терапия. Дневната доза от лекарството се предлага на пациента в интервал от един ден. Това ви позволява да запазите постигнатия ефект и да намалите тежестта на страничните ефекти от приема на кортикостероиди. Също така, алтернативен режим на преднизолон е схемата на издаване на лекарството на пациента дневно в продължение на 3 дни, след което те правят почивка за 3 или 4 дни. Що се отнася до ефекта, тези режими, като правило, нямат разлики в това отношение.

Последната възможност за приемане на глюкокортикоиди е провеждането на пулсова терапия. За да се направи това, в кръвта се създава много висока концентрация на хормона, тъй като се прилага интравенозно, капка по капка в продължение на 20-40 минути. Капешката се поставя веднъж, не по-често от веднъж на 48 часа. Броят на подходите и точната доза трябва да бъдат изчислени от лекаря.

Естествено, трябва да запомните за изобилието от странични ефекти, които глюкокортикоидите дават, сред които: безсъние, оток, затлъстяване, миопатия, катаракта. Необходимо е лекарствата да се отменят много внимателно, тъй като съществува риск от остра надбъбречна недостатъчност.

Що се отнася до лечението с цитостатици, за тази цел се използват лекарства като циклофосфамид (цитоксан, циклофосфамид) и хлорамбуцил (лейкеран, хлорбутин). Тези лекарства са насочени към потискане на клетъчното делене и нямат селективна способност и засягат абсолютно всички разделящи клетки. Активирането на лекарството се извършва в черния дроб.

Циклофосфамидът се лекува по метода на импулсната терапия, като се инжектира интравенозно, на фона на пулсова терапия с кортикостероиди.

Хлорамбуцил се приема през устата за 2-2,5 месеца. Лекарството се предписва главно в повтарящата се форма на заболяването.

Антибактериална терапия е необходима, ако синдромът се развива на фона на хроничен гломерулонефрит. За тази цел най-често се използват такива лекарства като цефазолин, ампицилин, доксициклин.

Ако заболяването има тежко течение, тогава трябва да се извърши плазмафереза, хемосорбция, интравенозно приложение на декстрани, реполиглутин и протеинови разтвори.

След като пациентът е изписан от болницата, той се наблюдава от нефролог в клиниката по местоживеене. За дълго време се провежда поддържаща патогенетична терапия. За възможността за неговото завършване, решението може само лекар.

Също така, пациентите се препоръчват санаторно лечение, например, на южния бряг на Крим. Необходимо е да се отиде в санаториума по време на ремисия на заболяването.

Що се отнася до диетата, пациентите трябва да следват терапевтичната диета на номер 7. Това намалява подуването, нормализира обмяната на веществата и диурезата. Строго забранено е включването в менюто на мазни меса, продукти, съдържащи сол, маргарин, транс-мазнини, всички бобови растения, шоколадови изделия, кисели краставички и сосове. Храната трябва да бъде дробна, методите за готвене трябва да бъдат нежни. Водата се консумира в ограничено количество, обемът й се изчислява индивидуално, в зависимост от дневната диуреза на пациента.

Профилактика и прогноза на нефротичен синдром

Профилактичните мерки включват упорито и ранно лечение на гломерулонефрит, както и други бъбречни заболявания. Необходимо е да се извърши цялостна реорганизация на огнищата на инфекцията, както и да се предприеме превенция на тези патологии, които служат като етиологични фактори за възникването на този синдром.

Лекарствата трябва да се приемат изключително от тези, препоръчани от лекуващия лекар. Особено внимание трябва да се обърне на тези средства, които имат нефротоксичност или могат да предизвикат алергична реакция.

Ако заболяването се прояви веднъж, тогава е необходимо по-нататъшно медицинско наблюдение, своевременно тестване, избягване на инсолация и хипотермия. По отношение на заетостта, работата на хората с нефротичен синдром трябва да бъде ограничена от гледна точка на физическо натоварване и нервно напрежение.

Прогнозата за възстановяване зависи главно от това, което е причинило развитието на синдрома, както и от това, колко дълго лицето е било без лечение, колко години е пациентът и от други фактори. Струва си да се има предвид, че пълно и трайно възстановяване може да се постигне много рядко. Това е възможно, като правило, при деца с първична мастна нефроза.

Останалите групи пациенти рано или късно се появяват рецидив на заболяването с увеличаване на признаците на бъбречно увреждане, понякога с злокачествена хипертония. В резултат на това пациентът развива бъбречна недостатъчност с последваща азотемична уремия и смърт на човека. Ето защо, колкото по-скоро започне лечението, толкова по-благоприятна е прогнозата.

Образование: Дипломата по специалност “Андрология” е получена след преминаване на резидентура в катедрата по ендоскопска урология на Руската академия за медицинско образование към Урологичния център на Централна клинична болница №1 на Руските железници (2007). През 2010 г. също завършва висше училище.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром е симптомен комплекс, който се развива на фона на бъбречно увреждане, включително масивна протеинурия, нарушения на протеино-липидния метаболизъм и оток. Патологията е придружена от хипоалбуминемия, диспротеинемия, хиперлипидемия, отоци с различна локализация (до анасарка и воднянка на серозни кухини), дистрофични промени на кожата и лигавиците. При диагнозата важна роля играе клиничната и лабораторна картина: промени в биохимичните изследвания на кръвта и урината, бъбречни и екстраренални симптоми, данни за бъбречна биопсия. Лечението на нефротичния синдром е консервативно, включително назначаване на диета, инфузионна терапия, диуретици, антибиотици, кортикостероиди, цитостатици.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром може да се развие на фона на широк спектър от урологични, системни, инфекциозни, хронични гнойни, метаболитни заболявания. В съвременната урология този комплекс от симптоми усложнява протичането на бъбречно заболяване в около 20% от случаите. Патологията често се развива при възрастни (30-40 години), по-рядко при деца и пациенти в напреднала възраст. Наблюдава се класическият тетрад на симптомите: протеинурия (над 3,5 g / ден), хипоалбуминемия и хипопротеинемия (под 60-50 g / l), хиперлипидемия (холестерол повече от 6,5 mmol / l), оток. При липса на една или две прояви те говорят за непълен (редуциран) нефротичен синдром.

причини

По произход нефротичният синдром може да бъде първичен (усложняващо самостоятелно бъбречно заболяване) или вторичен (последствие от заболявания, които се проявяват с вторично бъбречно засягане). Първична патология се среща при гломерулонефрит, пиелонефрит, първична амилоидоза, нефропатия при бременни жени, тумори на бъбреците (хипернефром).

Комплексът на вторичния симптом може да се дължи на многобройни състояния: колагеноза и ревматични лезии (SLE, нодуларен периартерит, хеморагичен васкулит, склеродермия, ревматизъм, ревматоиден артрит); гнойни процеси (бронхиектазии, белодробни абсцеси, септичен ендокардит); заболявания на лимфната система (лимфом, лимфогрануломатоза); инфекциозни и паразитни болести (туберкулоза, малария, сифилис).

В някои случаи се развива нефротичен синдром на фона на лекарствени заболявания, тежки алергии, отравяне с тежки метали (живак, олово), ужилвания от пчели и змии. Понякога, главно при деца, причината за нефротичния синдром не може да бъде идентифицирана, което прави възможно изолирането на идиопатичната версия на заболяването.

патогенеза

Сред концепциите за патогенеза, най-често и разумно е имунологичната теория, в полза на която се доказва от високата честота на синдрома при алергични и автоимунни заболявания и добър отговор на имуносупресивна терапия. В същото време, циркулиращите имунни комплекси, образувани в кръвта, са резултат от взаимодействието на антитела с вътрешни (ДНК, криоглобулини, денатурирани нуклеопротеини, протеини) или външни (вирусни, бактериални, хранителни, лекарствени) антигени.

Понякога се образуват антитела директно към основната мембрана на бъбречните гломерули. Отлагането на имунни комплекси в бъбречната тъкан причинява възпалителна реакция, нарушена микроциркулация в гломерулните капиляри, развитие на повишена интраваскуларна коагулация. Промяната в пропускливостта на гломерулния филтър при нефротичен синдром води до нарушена абсорбция на протеин и навлизане в урината (протеинурия).

Поради масовата загуба на протеин в кръвта, хипопротеинемията, хипоалбуминемията и хиперлипидемията (повишен холестерол, триглицериди и фосфолипиди) са свързани с нарушен метаболизъм на протеините. Появата на оток се дължи на хипоалбуминемия, намаляване на осмотичното налягане, хиповолемия, намаляване на бъбречния кръвоток, повишено производство на алдостерон и ренин, реабсорбция на натрий.

Макроскопично, бъбреците имат увеличен размер, гладка и равна повърхност. Кортикалният слой върху разреза е бледо сив, а медулният слой е червеникав. Микроскопското изследване на бъбречната тъкан позволява да видите промените, които характеризират не само нефротичния синдром, но и водещата патология (амилоидоза, гломерулонефрит, колагеноза, туберкулоза). Хистологично, самият нефротичен синдром се характеризира с нарушена структура на подоцитите (клетките на гломерулната капсула) и капилярните мембрани в основата.

симптоми

Симптомите на нефротичния синдром са от един и същи тип, въпреки разликата в причините, които я причиняват. Водещата проява е протеинурия, достигаща 3,5-5 или повече g / ден, като до 90% от протеина се екскретира в урината като албумин. Масовата загуба на протеинови съединения води до намаляване на нивото на общия суроватъчен протеин до 60-40 или по-малко g / l. Задържането на течности може да се прояви като периферен оток, асцит, анасарка (генерализиран оток на хиподермата), хидроторакс и хидроперикард.

Прогресията на нефротичния синдром е придружена от обща слабост, сухота в устата, жажда, загуба на апетит, главоболие, болка в долната част на гърба, повръщане, абдоминално раздразнение, диария. Характерна особеност е олигурия с дневна диуреза под 1 l. Възможни явления парестезия, миалгия, гърчове. Развитието на хидроторакс и хидроперикард причинява недостиг на въздух при движение и в покой. Периферният оток затруднява двигателната активност на пациента. Пациентите са летаргични, заседнали, бледи; Забележете повишен пилинг и суха кожа, крехка коса и нокти.

Нефротичният синдром може да се развие постепенно или силно; придружени от по-малко и по-тежки симптоми, в зависимост от естеството на хода на основното заболяване. Според клиничното протичане има 2 варианта на патология - чисти и смесени. В първия случай синдромът протича без хематурия и хипертония; във втория, той може да приеме нефротично-хематуристична или нефротично-хипертензивна форма.

усложнения

Периферните флеботромбози, вирусни, бактериални и гъбични инфекции могат да станат усложнения на нефротичния синдром. В някои случаи има подуване на мозъка или ретината, нефротична криза (хиповолемичен шок).

диагностика

Водещите критерии за разпознаване на нефротичния синдром са клинични и лабораторни данни. Обективният преглед разкрива бледа ("перла"), студена и суха на допир кожата, състоянието на езика, увеличаване на размера на корема, хепатомегалия, оток. С хидроперикардия, границите на сърцето се разширяват и тоновете се заглушават; с хидроторакс - скъсяване на перкусионния звук, отслабване на дишането, конгестивни блестящи хрипове. ЕКГ е регистрирана брадикардия, признаци на миокардна дистрофия.

Като цяло, анализът на урината се определя от повишената относителна плътност (1030-1040), левкоцитурия, цилиндрурия, наличието на холестеролови кристали и капки неутрална мазнина в седимента, рядко микрогематурия. В периферната кръв - увеличение на ESR (до 60-80 mm / h), преходна еозинофилия, увеличаване на броя на тромбоцитите (до 500-600 хиляди), леко намаляване на нивото на хемоглобина и еритроцитите. Коагулационните дефекти, открити чрез проучвания на коагулацията, могат да доведат до леко повишаване или развитие на признаци на DIC.

Биохимичен анализ на кръвта потвърждава характерната хипоалбуминемия и хипопротеинемия (под 60-50 g / l), хиперхолестеролемия (холестерол повече от 6,5 mmol / l); При биохимичния анализ на протеинурията на урината се определя над 3,5 грама на ден. За да се определи тежестта на бъбречните промени в тъканите може да се наложи ултразвуково изследване на бъбреците, USDG на бъбречните съдове, нефросцинтиграфия.

С цел патогенетично обосноваване на лечението на нефротичния синдром е изключително важно да се установи причината за неговото развитие, поради което е необходим задълбочен преглед при извършване на имунологични, ангиографски изследвания, както и биопсия на бъбреците, венците или ректума с морфологично изследване на биопсични проби.

Лечение на нефротичен синдром

Терапията се провежда постоянно под наблюдението на нефролог. Общи терапевтични мерки, които не зависят от етиологията на нефротичния синдром, са предписването на диета без сол с ограничаване на течности, почивка на легло, симптоматична лекарствена терапия (диуретици, калиеви препарати, антихистамини, витамини, сърдечни лекарства, антибиотици, хепарин).

В случай на неясен генезис, състояние, причинено от токсично или автоимунно увреждане на бъбреците, се посочва стероидна терапия с преднизолон или метилпреднизолон (перорално или интравенозно в режим на пулсова терапия). Имуносупресивната терапия със стероиди потиска образуването на антитела, CIC, подобрява бъбречния кръвен поток и гломерулната филтрация. Цитостатичната терапия с циклофосфамид и хлорамбуцил, проведена чрез пулсови курсове, позволява постигане на добър ефект от лечението на хормонорезистентна патология. По време на ремисия лечението се показва в специализирани климатични курорти.

Прогноза и превенция

Курсът и прогнозата са тясно свързани с естеството на развитието на основното заболяване. Като цяло, премахването на етиологичните фактори, навременното и правилно лечение ви позволява да възстановите бъбречната функция и да постигнете пълна стабилна ремисия. При нерешени причини, синдромът може да продължи персистиращ или пристъпващ курс с изход към хронична бъбречна недостатъчност.

Профилактиката включва ранно и цялостно лечение на бъбречна и екстрареална патология, което може да бъде усложнено от развитието на нефротичен синдром, внимателно и контролирано използване на лекарства с нефротоксични и алергични ефекти.