Това заболяване се развива в резултат на недостатъчна функция на надбъбречната жлеза и се проявява в обща слабост, понижаване на кръвното налягане, кафява пигментация на кожата на откритите части на тялото (лицето, задната част на врата, дланите, клепачите и др.). Заболяването често е придружено от гастрит с ниска киселинност и диария. Характеризира се с понижаване на кръвната захар, намалено тегло на пациентите, изразено увреждане на солевия метаболизъм (тялото губи значителни количества натрий и хлор по време на задържането на калий).

Основният метод на лечение е използването на хормонални лекарства (преднизон, хидрокортизон, деоксикортикостерон). Правилно изградената диета значително увеличава ефективността на лечението. Храната трябва да бъде засилена. Много е важно да се ограничат храни, богати на калий (сушени кайсии, стафиди, картофи). Съдържанието на високо сол (солени ястия, пушени, пикантни сирена). В храната се въвеждат лесно усвоими въглехидрати (мед, захар, глюкоза). Съдържанието на витамини С и група Б се увеличава (бульонни ханша, черно френско грозде, мая). За да се увеличи съдържанието на витамини, предписват витаминни препарати.

Хранене за болестта на Адисън

Съдържанието на протеини трябва да бъде най-малко 110 g (яйца, прясно сирене, риба, месо), като се увеличава съдържанието на мазнини (120-130 g); те се абсорбират добре. Към диетата се отнасят хляб, зърнени храни, тестени изделия. Рязко ограничават зеленчуците и плодовете (съдържат калиеви соли, груби фибри).

Особени трудности възникват при наличие на тежка диария. В този случай се предписва диета, както при колит (4, 46, 4в), като се вземат предвид горепосочените принципи.

Лечение на болест на Addison

При лечението на болестта на Адисън значително място заема диетата, която трябва да осигури възстановяването на загубата на тегло поради отслабването на анаболните процеси и дехидратацията, както и възстановяването на работоспособността на пациентите, тяхната устойчивост към различни неблагоприятни ефекти на външната среда. Общото калорично съдържание на храната трябва да бъде с 20-25% повече от обичайното за дадена възраст, пол и професия. Важно е да се поеме достатъчно количество протеин (1,5-2 г / кг), както и въглехидрати и мазнини, които позволяват на организма да спаси протеина. Към диетата се добавя месо под формата на голямо разнообразие от ястия, но най-доброто пюре (при пациенти със стомашна секреторна функция) - парни котлети, с добра поносимост - мляно месо с херинга или картофи. От целия спектър мазнини е за предпочитане маслото, съдържащо витамини. Част от маслото може да бъде заменено от зеленчуци, както и сметана или заквасена сметана. Като се има предвид наличието на хипогликемия при болестта на Адисън, повишена толерантност към въглехидрати и намаляването на инсулина, въглехидратите, включително тези, които лесно се усвояват, заемат значително място в диетата. Последните обаче трябва да бъдат включени в диетата фракционално през целия ден, за да се избегне развитието на хипогликемична реакция след недостатъчно освобождаване на инсулин на фона на намалено съдържание на противоположни хормони. Това е особено вярно за лечение на леката форма на болестта на Адисън без предписване на глюкокортикоиди.

Заедно с продуктите, съдържащи полизахариди (хляб, брашно, булгур), се препоръчват сладък чай, сладък компот, кисели, конфитюри, мед, бита сметана, протеини със захар и др. Болестта на Адисън възниква при полихиповитаминоза. Диетата включва различни салати, цитрусови плодове, портокалов сок, други сурови плодове и зеленчуци, сок от сурови зеленчуци, плодове, плодове, сок от касис, бульон розмарин, копър, червен пипер, хрян и др. получава 8-9 г натриев хлорид, което не е достатъчно за пациент с болест на Адисън. В тази връзка, заедно с включването на храни, богати на натрий (сирене, колбаси, херинга), в допълнение към храната добавете 10-15 г натриев хлорид (осоляване). В същото време храни, богати на калий (сушени сливи, стафиди, смокини, кайсии, мандарини, печени картофи), трябва да бъдат ограничени в диетата.

Важно място в лечението на хроничната недостатъчност на кората на надбъбречната жлеза заемат витамините, дължащи се на полихиповитаминоза, предимно дефицит на аскорбинова киселина. За елиминиране на хиповитаминоза Аскорбиновата киселина се предписва на пациент в летния-есенния период от 0,25-0,3 g три пъти дневно, зимата-пролетта - 0,4 g три пъти дневно с лека тежест. При средна степен съответно 0,5 g три пъти дневно, с парентерално прибавяне към зимно-пролетния период (интравенозно приложение на 5% разтвор на 5 ml дневно). Дозите на аскорбиновата киселина се увеличават значително при тежки случаи: през летния и есенния период по 0,5 g три пъти дневно перорално и едновременно с 5 ml 5% разтвор интравенозно, през зимата-пролетта съответно по 0,5 g три пъти на ден и 10 ml интравенозно. Такъв курс на лечение обикновено се провежда в продължение на 3 седмици, по време на което настъпва достатъчно насищане на организма с аскорбинова киселина и неговият дефицит в организма се елиминира. Впоследствие преминават към поддържаща терапия: с лека форма през летния и есенния период при доза 0,125-0,175 г и на ден, зима-пролет - 0,175-0,200 г, с умерена тежест, съответно 0,150-0,200 г и 0,25-0,30 д; при тежък курс - 0.300-0.350 g и 0.400-0.500 г. В случай на прекъсване на приема на аскорбинова киселина, дозата трябва да се увеличи отново, за да се възстанови дефицитът.

В същото време се предписват и други витамини, предимно тиамин в допълнение към хранителния прием - 0,003 g за лека форма, 0,006 g за средна тежест и 0,1 g за тежък курс, рибофлавин за 0,002 g с 2 седмици за поддържащи дози. 0.0005-0.001 g, никотинова киселина - с умерена тежест, 0.1 g дневно в три дози, с 1-2-седмичен преход към поддържащи дози - 0.03-0.05 g с умерена тежест и 0, 05-0.07 g - с тежък курс. В лека форма, в допълнение към храната, се предписва 0,02 г никотинова киселина дневно. Предписанието на витамин А и Е под формата на аевита 1 капсула 3 пъти на ден, 2 седмици по-късно - 1 капсула на ден или всеки ден също има благоприятен ефект.

Назначаването на диета с повишена калория, допълнително предписване на натриев хлорид и въвеждането на достатъчни дози витамини при пациенти с лека форма на болестта на Адисън ви позволява да постигнете пълна компенсация за нарушен метаболизъм, да възстановите функционалното състояние на сърдечно-съдовата система и други системи, да подобрите общото състояние на пациентите, да възстановите нормалното телесно тегло, практически способни да работят. Въпреки това, такава терапия в някои случаи на леко течение на заболяването не позволява пълното възстановяване на работоспособността на пациентите, диктува необходимостта от назначаването на хормони на надбъбречната кора, предимно глюкокортикоиди.

От естествените глюкокортикоиди като лекарства са използвани кортизон, хидрокортизон и дезоксикортикостерон. Понастоящем се получават редица синтетични лекарства с глюкокортикоидно или минералокортикоидно действие.

Кортизон (адрес, кортон, кортелан и др.). Произвежда се в таблетки по 0,025-0,05 g или като суспензия за интрамускулно приложение (2,5% разтвор - 10 ml и ампула, съдържаща 25 mg от препарата в 1 ml). Дозата се определя от тежестта на заболяването, предписано от 1 / 2-1 таблетка сутрин, ако е необходимо, в следобедните часове, максималната доза трябва да бъде сутрин (в 6,00 - 2/3 дози), а останалата част (1/3 дози) - следобед. В тежки случаи е необходимо да се прилага в три дози, т.е. допълнително вечер (1/4 от дневната доза). Когато се приема през устата, кортизон действа за около 6-8 часа, за интрамускулно - 8-12 часа. Кортизон с предозиране по-често от други може да предизвика странични ефекти, присъщи на тази група хормони.

Хидрокортизонът е по-активен от кортизон, така че дозата, когато се приема, е малко по-малка (2/3 от кортизона). За интрамускулно приложение, хидрокортизон ацетат се използва като суспензия - 5 ml суспензия, съдържаща 125 mg хидрокортизон ацетат, се освобождават в ампули и хемисукцинат за хидрокортизон за интрамускулно или мускулно инжектиране или интравенозно инжектиране (в ампули, съдържащи 25 или 100 mg сух прах, преди употреба се разтварят в 5 или 10 ml вода за инжектиране на струята или в 250-300 ml 5% разтвор на глюкоза за капково приложение).

Преднизон е дехидратиран аналог на кортизон, той е 3-5 пъти по-активен от него, но има по-малък ефект върху минералния метаболизъм и следователно е по-малко показан при лечението на хронична недостатъчност на надбъбречната кора. Произвежда се в таблетки от 0,001-0,005 g.

Преднизолон е дехидратиран аналог на хидрокортизон, следователно има по-изразен ефект върху минералния метаболизъм, отколкото преднизоп, въпреки че е близо до преднизон в действие. Предлага се в таблетки от 0,001-0,005 g и в ампули за интрамускулно или интравенозно приложение в поток или капково (преднизолонемисукцинат); за интрамускулно и интравенозно инжектиране, преднизолонемисукцинат се разтваря в 5 ml вода, за интравенозно вливане - в 250-300 ml 5% разтвор на глюкоза.

Метилпреднизолон (Urbazon, metipred) е близък до преднизолон, но няма почти никакъв инхибиращ натрий ефект, което ограничава неговата употреба при лечението на хипокортицизъм.

Дексаметазон е лекарство със силно противовъзпалително и антиалергично (7 пъти по-активно от преднизолоп и 35-кортизон) и слабо задържащо натрий действие и следователно при лечението на болестта на Адисън практически не се използва. Triamsinolone (polcortolone, kenacort) е сходен в действие.

Дезоксикортикостерон ацетат (DOXA) - има високо ефективно действие, предимно върху метаболизма на водно-електролитния разтвор. Лекарството с ефект на задържане на натрий е 30-50 пъти по-силно от кортизона. Той има по-силен ефект върху екскрецията на калий (5 пъти по-силен от кортизон), като в същото време няма почти никакъв ефект върху въглехидратния и белтъчния метаболизъм, произвежда се в разтвор (0,5% - 1 ml за интрамускулно приложение) и в таблетки от 0,005 g под езика. Използва се при умерена и тежка болест на Адисън (1 ml интрамускулно дневно, през ден, на всеки три дни или седмично или под езика, по 1 таблетка 3 пъти дневно). Дезоксикортикостерон триметилацетат е близък до дезоксикортикостерон ацетата и се характеризира с факта, че има дългосрочен ефект, когато се прилага интрамускулно. Получава се под формата на водна 2,5% суспензия от 1 ml. Въвежда се веднъж на всеки 2 седмици.

Така, с недостатъчна ефективност на диетичното лечение с включването на витамини, предимно аскорбинова киселина, се предписват глюкокортикоиди. С лека тежест от 5-10 mg преднизон или 12,5-25 mg кортизон. Оптималната адекватна доза глюкокортикоиди е преди всичко подобряване на благосъстоянието на пациентите, възстановяване на телесното им тегло, изчезване на пигментацията, нормализиране на кръвното налягане и други показатели за функционалното състояние на сърдечно-съдовата система. Важен критерий за достатъчна хормонална доза или адекватно комплексно лечение е нормалната ортостатична реакция на сърдечно-съдовата система, нормалното кръвно налягане не само в хоризонтално положение, но и отсъствието на ортостатично намаляване на неговото, макар и незначително, по време на теста Shellong.

При умерена тежест пациентите се подлагат на постоянна хормонозаместителна терапия с глюкокортикоиди, а в периода на декомпенсация се провежда допълнителен курс на лечение с минералокортикоид до компенсация за нарушен метаболизъм и нормализиране на общото състояние на пациентите. Лечение на тежка форма на заболяването включва постоянно прилагане на глюкокортикоиди и минералокортикоиди (DOXA 1 ml интрамускулно 1-2 пъти седмично или по-често 1 таблетка 3 пъти дневно под езика). Дозата на глюкокортикоидите се избира индивидуално и обикновено е 15-20 mg преднизолон или 30-50 mg кортизон. По-ефективно е въвеждането на хидрокортизон. Значително увеличение на кръвния кортизол настъпва след 30 минути и достига максимум след 6-8 часа, а след прилагане на кортизон - след 2-3 часа. Както вече беше отбелязано, когато се предписва хормонална заместителна терапия с кортикостероиди, препоръчително е да се използва максималната дневна доза сутрин в 6 часа според дневния ритъм на секрецията на кортизол при нормални условия. Втората част се назначава на 12-13 часа, а третата (при необходимост) - на 17-18 часа. Така, при дневна доза от 30 mg кортизон, първата доза е 15 mg, втората е 10 mg, а третата е 5 mg. На преднизон или други глюкокортикоиди се определя адекватна на дозата кортизон.

При първична хронична недостатъчност на надбъбречната кора, заедно с дефицит на глюкокортикоиди и минералкортикоиди, се наблюдава намаляване на секрецията на надбъбречен андроген. В тази връзка лечението на болестта на Адисън включва анаболни стероиди, които имат положителен ефект предимно върху белтъчния метаболизъм, допринасят за увеличаване на мускулната маса и, макар и не значително, засягат други метаболитни процеси. Най-характерните свойства на синтетичните анаболни стероиди са засиленият протеинов синтез. Те причиняват задържане на азот в организма, намаляват отделянето на урея от бъбреците, забавят екскрецията на калий, сяра и фосфор, които са толкова необходими за синтеза на протеини. В допълнение, те допринасят за фиксирането на калций в костите, повишаване на апетита, подобряване на общото благосъстояние на пациентите. Най-често използваният метандростенолон (Dianabol, nerobol), който чрез биологично действие е близо до тестостерона, но има 100 пъти по-малка активност при андрогенно действие и с почти една и съща анаболна активност. Назначава се на 0,005 g 2-3 пъти дневно, обикновено в рамките на един месец, последвано от преминаване към поддържащи дози, по 1 таблетка (0,005 g) веднъж дневно. Противопоказан при рак на простатата, остър и хроничен простатит, остро заболяване на черния дроб, но по време на бременност и кърмене.

При тежки случаи на хронична недостатъчност на кората на надбъбречната жлеза, интравенозното приложение на единицил по време на стационарно лечение в размер на 1 ml 5% разтвор на 10 kg телесно тегло, което има благоприятен ефект върху оксигенацията на тъканите, има благоприятен ефект. Въвеждането на unithiol трябва да се комбинира с интрагастрална кислородна терапия.

За подобряване на процесите на храносмилането и поради рязко намаляване на секретната функция на стомаха по време на декомпенсация на хронична недостатъчност на надбъбречната кора, пепсидил се предписва по 1 супена лъжица 3 пъти дневно, abomin 1 таблетка 3 пъти на ден с храна, панкреатин 0,5 g 3 веднъж дневно преди хранене, панзинорм, фестал 1-2 хапчета 3 пъти дневно с малко количество течност по време на хранене или веднага след хранене. Като се има предвид стимулиращия ефект на глюкокортикоидите върху стомашната секреция, при постигане на компенсация за хронична недостатъчност на надбъбречната кора, се премахват препарати, съдържащи солна киселина, предимно пепсидил. Що се отнася до панкреатин, panzinorm, празничен, въпросът за по-нататъшно приемане е решен, като се вземе предвид функционалното състояние на стомашно-чревния тракт. При липса на оплаквания, нормализиране на председателството, те също се отменят.

Заместваща терапия с глюкокортикоиди и, ако е необходимо, минералокортикоиди, се провежда за цял живот, затова е много важно редовното проследяване на пациентите да коригира дозата на хормоните. При повишени изисквания към тялото на пациента (инфекция, тежък физически или психически стрес), дозата на хормоните трябва да бъде увеличена не по-малко от 2-3 пъти, за да се предотврати развитието на остра надбъбречна недостатъчност, докато е препоръчително да се премине към парентерално приложение. наркотици.

Лечението на хроничната недостатъчност на надбъбречната кора при деца се основава на същия принцип - постоянното назначаване на кортикостероиди през целия живот. Често се използва вътре преднизон 2,5-10 mg, в зависимост от тежестта на заболяването и възрастта, кортизон 10-50 mg. Ако е необходимо, лекарствата се прилагат мускулно - хидрокортизон 25-50 mg на ден. За по-бързо възстановяване на водния и електролитен метаболизъм, минералокортикоид-DOXA се предписва в 0,5-1 мл на ден с преминаване към поддържащи дози от 0,3-0,5 мл за 1-2 дни в зависимост от състоянието на детето. Таблетките Doxa се прилагат и сублингвално 1-3 пъти дневно. Ако е необходимо, продължително интрамускулно приложение на DOXA, за да се избегнат чести инжекции, се препоръчва имплантирането на таблетки DOXA (1 таблетка съдържа 100 mg от активното вещество) на всеки 1/2 година или година. Имплантацията на таблетки на деца под една година обикновено не е показана, тъй като ежедневната им нужда от минералкортикоиди е по-малка от тази, която влиза в организма по време на презасаждането. Лечението на деца е сложно с включването на глюкокортикоиди и минералокортикоиди.

Съществува възможност за лечение на болестта на Адисон чрез ксенотрансплантация на органна култура на кортикалното вещество на надбъбречните жлези на новородените прасенца. Показания за трансплантация са средните и тежки форми на болестта на Адисон на етап медицинска компенсация, хронична надбъбречна недостатъчност след двустранна обща адреналектомия. Клиничният ефект на трансплантацията се забелязва след 5-7 (подобряване на благосъстоянието, намаляване на диспептичните явления, стабилизиране на хемодинамиката). Започвайки от 10-12 дни, дозата на заместващите хормони постепенно намалява, достигайки 50% или по-малко от изходното ниво след 1-3 месеца, при някои пациенти хормоните са напълно отменени. Ефектът на ксенотрансплантацията на органната култура на надбъбречната кора се наблюдава в продължение на 3-6 месеца. В случай на туберкулозна етиология на хроничната недостатъчност на надбъбречната кора, се провежда активна антитуберкулозна терапия (тубазид, фтивазид и др.).

Както показват проучванията, хормонозаместителната терапия има положителен ефект върху метаболитните процеси, функционалното състояние на различни органи и системи, и най-вече на сърдечно-съдовата система. Налице е значително повишаване на всички параметри на кръвното налягане, предимно систоличен и максимален край, поради подобрение или нормализиране на основните хемодинамични фактори: с резистентност на хипотония, има увеличение на периферната резистентност и леко понижение на сърдечния дебит; с изтласкване на хипотония - увеличаване на сърдечния дебит и нормализиране на периферната резистентност; в случай на смесен хемодинамичен вариант на хипотония, увеличаване както на сърдечния, така и на периферното съпротивление. Най-трудно е да се нормализира кръвното налягане при тежка болест на Адисън. Налице е и подобрение в показателите за тонус на големите съдове на еластични и мускулни типове, кръвното пълнене на крайниците по реовазография, въпреки че нормализирането на еографски показатели при мнозинството от пациентите не настъпва. Положителните промени преминават през транскапиларен обмен.

Под влиянието на комплексна терапия се подобрява капилярната пропускливост, но не винаги се наблюдава нормализация, което показва дълбоки не само функционални, но и органични промени в микросудите. Хормонозаместителната терапия има положителен ефект както върху съдовата, така и върху вътресъдовата съставка на микроциркулацията, не само в леката, но и в средата и много по-рядко в тежкото заболяване.

При повечето пациенти със средна тежест на болестта на Аддисън се забелязва намаляване на съдовата закръгленост, нормализиране или подобряване на съотношението на диаметъра на артериолите и венулите, намаляване на дилатацията на венулите и повишаване на скоростта на кръвния поток в тях. По-малко забележима положителна промяна в състоянието на микроваскуларното легло се проявява в тежка форма: пациентите все още са имали промени в микроциркулаторната циркулация. Следователно, въпреки нормализирането на водния електролит, въглехидратния метаболизъм, значителното подобрение на метаболизма на мазнините и цялостното подобряване на здравето на пациентите и нормализирането на кръвното налягане, пациентите често имат значителни промени в микроваскуларното легло, което показва не само тяхната функционална, органична природа. с тежка хронична недостатъчност на надбъбречната кора. Това показва необходимостта от постоянно регулиране на хормоналните дози, предотвратявайки развитието на декомпенсация, което значително влошава съществуващите нарушения, тежестта и необратимостта на промените.

Явните увреждания на микроциркулацията, както и дълбоките промени в метаболизма показват необходимостта от включване в комплексното лечение на болестта на Адисон не само на глюкокортикоидите и минералокортикоидите, но и на агентите, които влияят върху нарушаването на метаболитните процеси, които подобряват действието на хормоните (витамини, анаболни средства, нормализиране на мазнините и други). обменни процеси). Хормонозаместителната терапия заедно с подобряването на общото състояние, нормализирането на водно-електролитния метаболизъм, положителните промени във функционалното състояние на сърдечно-съдовата система оказват благоприятно въздействие върху дихателната система и на първо място върху промените в обема на белите дробове, белодробната и алвеоларната вентилация, както и показателите за газообмен.

Положителни промени се наблюдават от страна на стомашно-чревния тракт, подобрява се апетитът, изпражненията се връщат към нормалното, увеличават се, но секреторната и киселинно-формираща функции на стомаха не се нормализират (предимно със средно и особено тежко протичане на болестта на Адисън). Подобрявайки метаболитните процеси, функционалното състояние на стомашно-чревния тракт води до увеличаване на телесното тегло, един от важните показатели за тежестта на заболяването и състоянието на компенсация.

Лечение на артериална хипертония

Поради разпространението на хипертония и симптоматична артериална хипертония, вероятността от комбинация от хронична недостатъчност на надбъбречната кора с тези патологични състояния се увеличава. Развитието на болестта на Аддисън при хипертонични пациенти или вторична артериална хипертония води до намаляване и дори нормализиране на кръвното налягане, истинска хипотония рядко се случва. Освен това, в случай на артериална хипотония, нивото на налягане под влиянието на хормоналното лечение бързо се нормализира, въпреки че останалите симптоми на болестта на Адисън остават изразени. Следователно, комбинацията от болестта на Адисън и хипертонията води до факта, че при пациенти основният, водещ симптом на хроничната недостатъчност на надбъбречната кора липсва или е слаб, което води до известни затруднения в диагностиката. Трябва да имате предвид разнообразието от заболявания, които са придружени от високо кръвно налягане. Такива заболявания, в допълнение към хипертония, са церебрална атеросклероза и (или) вътрешна каротидна артерия, която трябва да се има предвид при диагностициране на болестта на Адисон при възрастни и възрастни пациенти, травматично увреждане на черепа (травматична енцефалопатия), редица бъбречни заболявания (гломерулонефрит, пиелонефрит, уролитиаза)., хипертония в резултат на атеросклероза на коремната аорта и бъбречни артерии, аортоартерит, поликистозна бъбречна болест, особено комбинирана с пиелонефрит, периартерит нодоза с участието на бъбречните артерии, брой ендокринни заболявания, предимно феохромоцитом с персистираща артериална хипертония и други патологични състояния.

Диагнозата на причината за артериалната хипертония е много сложна. От голямо значение е историята, като се вземат предвид всички вероятни фактори, които могат да повлияят на нивото на кръвното налягане. Нормалните стойности на кръвното налягане при наличието на други симптоми на хронична надбъбречна недостатъчност не трябва да изключват болестта на Адисън, за да се потвърди, че трябва да се проведе серия от лабораторни изследвания и функционални тестове. Лечението на такива пациенти има свои характеристики. Ако е невъзможно да се постигне компенсация с диетично лечение с допълнително предписване на натриев хлорид и аскорбинова киселина от хормонални лекарства, предимство трябва да се дава на глюкокортикоидите, предимно преднизолон, който се предписва под контрола на кръвното налягане, общото състояние на пациентите, електролитите и кръвната захар. С недостатъчна ефективност преднизонът се замества с кортизон или хидрокортизон. Както може да се види от горното, трябва да избягвате назначаването на минералокортикоид (DOXA), който има по-малък ефект върху метаболизма на протеините, въглехидратите и в същото време влияе върху задържането на натрий, допринася за по-бързо и устойчиво повишаване на кръвното налягане, т.е. артериална хипотония.

В случай, че прилагането на големи дози глюкокортикоиди води до нормализиране и повишаване на кръвното налягане при запазване на другите симптоми на болестта на Аддисън (адинамия, значително намаляване на телесното тегло, хипогликемия), е необходимо да се увеличи дозата на преднизолон до оптимална и едновременно с това да се прилагат хипотензивни средства (Dibazol с 0,02 g). три пъти дневно, малки дози резерпин - 0.05–0.1 mg 1–3 пъти дневно, с тахикардия, анаприлин, 0.01 g, 2-3 пъти дневно) при внимателен контрол на кръвното налягане, като винаги се измерва няколко пъти Около веднъж на ден в хоризонтално и вертикално положение.

В някои случаи артериалната хипертония се развива на фона на продължителното протичане на болестта на Адисън. Това винаги трябва да се има предвид, тъй като основният критерий за оценка на ефективността на лечението от пациента и лекаря е обикновено нивото на кръвното налягане. В такива случаи пациентите, забелязващи повишаване на кръвното налягане на фона на постоянна доза глюкокортикоиди или глюкокортикоиди и DOXA, общи за пациента, намаляват дозата на хормоните. Често това се прави по съвет на лекар. Същевременно намаляването на дозата, когато кръвното налягане се нормализира, води до влошаване на състоянието на пациента, обща слабост, умора, намален апетит, загуба на телесно тегло, поява или повишаване на пигментацията. В такава ситуация винаги трябва да обмисляте присъединяването към първичната или вторичната артериална хипертония с болестта на Адисън. Ако пациентът получи комплексна терапия - глюкокортикоиди и докса, последният се отменя. Дозата на глюкокортикоидите трябва да бъде увеличена до оптимална. Ако това води до повишаване на кръвното налягане, антихипертензивните лекарства се прилагат в малки дози под контрола на кръвното налягане.

Лечение на диабет

Устойчивият растеж на захарния диабет, широкото приложение при лечението на различни остри и хронични заболявания на глюкокортикоидите води до възможна комбинация от първична или вторична хронична надбъбречна недостатъчност и захарен диабет. По-често хроничната надбъбречна недостатъчност възниква на фона на захарен диабет и много по-рядко болестта на Адисън предшества захарен диабет. Отчитайки противоположното действие на глюкокортикоидите, развитието на хроничната недостатъчност на надбъбречната кора при пациенти с диабет оказва благоприятен ефект върху хода на диабета, нивото на глацемия. Чувствителността към инсулин нараства, необходимо е да се намали дозата му поради появата на хипогликемични реакции.

В една от местните клиники е наблюдаван пациент с диабет, който дълго време е получавал инсулин В в дневна доза 60-80 EID.Появяването на атипична, непигментирана форма на болестта на Адисън води до появата на чести тежки хипогликемични реакции, които са съпроводени от колапс. Дозата на инсулина е намалена до 40 U, ​​след това до 20 U, но тази доза също предизвиква хипогликемични реакции, които също са подпомогнати от слаб апетит и неадекватен прием на храна. Болестта на Адисън се подозира и след това се потвърждава. Назначава се допълнително натриев хлорид, аскорбинова киселина 0,5 g три пъти дневно, DOXA 1 ml дневно, след това през ден с последващо прехвърляне към таблетките. Състоянието се подобри, но захарният диабет е лабилен поради нарушения в храненето. Пациентът е преместен на краткодействащ инсулин pa при доза 8-10 U 3 пъти дневно.

Следователно, развитието на хронична недостатъчност на надбъбречната кора значително намалява инсулиновата поносимост и увеличава глюкозния толеранс, което изисква намаляване на дозата и в някои случаи премахване на инсулина. От инсулиновите препарати е за предпочитане да се инжектира инсулин с кратък ефект, който в комбинация с диета води до по-стабилен диабет. Що се отнася до болестта на Адисън, когато се комбинира със захарен диабет, за предпочитане е да се предписват минералокортикоиди от хормонални препарати, които практически нямат ефект върху въглехидратния метаболизъм. В случай на недостатъчна ефикасност се предписва преднизолон, докато инсулиновата доза се коригира, като се отчита гликемичният и гликозурен профил. При инсулинозависим захарен диабет изборът на кортикостероиди се определя от тежестта на хипокортицизма. На първо място са определени минералокортикоидите, а ако са неефективни, се прилагат глюкокортикоиди. Ако приемането на глюкокортикоиди води до увеличаване на гликемията, която не се компенсира от глюкозо-понижаващите се перорални лекарства, се предписва инсулин.

Лечение на пептична язва

Появата на болестта на Адисън при пациенти с пептична язва е свързана с намаляване на секреторните и киселинно-формиращи функции на стомаха, инхибиране на регенеративните свойства на неговата лигавица. Характерът на болковия синдром, характерен за пептичната язва, се променя. Хипотонията, обикновено маркирана с пептична язва, е значително влошена.

Ако имате анамнеза за хора, страдащи от болест на Адисон, се предписват пептична язва, дуоденит, минералокортикоиди, които също имат положителен ефект върху хода на пептичната язва и допринасят за по-бързото заздравяване на язвата. При недостатъчен терапевтичен ефект се дават допълнително глюкокортикоиди и дозата се избира индивидуално, като се започва с малък, със задължително едновременно прилагане на анаболни стероиди (перобола, ретаболил и др.). Трябва да се помни, че въвеждането на глюкокортикоиди (кортизон, преднизон) може да допринесе за влошаване на пептична язва, развитие на язвено кървене и перфорация. Предпоставка за предотвратяване на усложненията е назначаването на антиацидни лекарства, широкото използване на антиацидните свойства на храната, което се постига и с честа храна.

Лечение на бременност

Във връзка с възможността за влошаване на болестта на Адисън през първата половина на бременността, пациентите с лека форма на заболяването, които преди това не са получавали хормонална заместителна терапия, се прехвърлят на преднизон в доза от 10-15 mg на ден (съответно 5 mg сутрин и следобед или 10 mg сутрин и 5 mg следобед). ), с тенденцията за намаляване на артериалното налягане, въпреки прилагането на глюкокортикоиди, DOXA 5 mg интрамускулно, 5 пъти седмично, се прилага допълнително мускулно. Назначава се достатъчна доза аскорбинова киселина (0,5 g 3 пъти дневно). Пациентите, които са били преди бременност за хормонална терапия, дозата на глюкокортикоидите се увеличава 1,5 пъти. Допълнително въведена DOXA. Задължителен системен контрол върху благосъстоянието на пациентите, нива на кръвното налягане с корекция на дозите на хормоните.

Отчитайки индивидуалните особености на хода на болестта на Адисън при бременни жени, от втората половина на бременността, дължаща се на хормоналната активност на плацентата, пациентите обикновено се чувстват по-добре, което изисква намаляване на инжектираните хормони, но пълното премахване на глюкокортикоидите е опасно както за бременната жена, така и за плода поради възможното изчерпване на надбъбречните жлези., Въвеждането на големи дози глюкокортикоиди и особено минералкортикоиди през втората половина на бременността също е опасно поради увеличеното задържане на натрий, течности, развитие на оток и възможна прееклампсия.

Тактиката на раждането при болестта на Адисън трябва да бъде очаквана. Раждането обикновено се случва 10-12 дни по-късно от обикновено. Много е важно да се вземат мерки за предотвратяване на продължителния труд. Като се има предвид, че болката при раждането е допълнителен тежък стрес, е необходимо достатъчно облекчаване на болката. В същото време се предприемат мерки за предотвратяване на загуба на кръв, която трябва да бъде минимална. При загуба на кръв е необходимо спешно кръвопреливане.

За да се предотврати адисонната криза при раждане, се увеличават защитните адаптивни механизми, физическата издръжливост на бременна жена с настъпване на раждането, инжектират се 100 mg хидрокортизон (30 mg преднизолон), 5 mg DOXA интрамускулно. Повторното въвеждане на хидрокортизон или преднизолон се извършва на всеки 4-6 часа (съответно 75 mg и 20-25 mg) и 5 ​​mg DOXA. Под контрола на кръвното налягане дозата на хормоните може да бъде увеличена или намалена. При първия етап на раждането се инжектира интравенозно 10-15 ml 5% разтвор на аскорбинова киселина. и след това се капват 500 ml 5% разтвор на глюкоза с 50 mg хидрокортизон, 1 ml 0,06% разтвор на коргликон и 2 ml кордиамин. В следродовия период продължително фракционно парентерално приложение на глюко- и минералкортикоиди (хидрокортизон - 75-100 mg или преднизолон - 25-30 mg на всеки 6 часа, DOXA - 5 mg 2-3 пъти дневно) и течности (реополиглюцин - 400 ml, глюкоза - 500-1000 ml, 5% разтвор в изотоничен разтвор на натриев хлорид (500-1000 ml, 40% разтвор на глюкоза (20-40 ml с аскорбинова киселина (5%, 10-15 ml)).

В следващите дни, под контрола на кръвното налягане, проучвания на натрий и калий в кръвната плазма намаляват дозата и честотата на хормоните. Във връзка с отслабването на защитните сили на организма, за да се предотврати развитието на следродилни инфекциозни усложнения, парентерално предписани антибиотици с широк спектър на действие при всички пациенти в достатъчна доза. Цезаровото сечение се извършва само по акушерските показания при ендотрахеална анестезия, използвайки невролептаналгезия.

Медицина 2.0

Категории

Диета за болестта на Адисън

Основата на болестта на Адисън е хроничната надбъбречна недостатъчност. Диетичната терапия е насочена към повишаване на цялостното хранене и изравняване на метаболитни нарушения.

- Адекватни количества протеини, мазнини, въглехидрати и витамини, особено С и В (препоръчва се отвара от шипка, черно френско грозде, бирена мая).

- Посолената сол се консумира в увеличено количество (20 г / ден).

- Диетата намалява съдържанието на картофи, грах, боб, боб, сушени плодове, кафе, какао, шоколад, ядки, гъби.

- Зеленчуци, месо, риба трябва да се консумират сварени.

- Диетично, преди лягане препоръчваме лека вечеря (чаша мляко).

Във връзка с намаляване на телесното тегло се наблюдава повишаване на калорийното съдържание на храната, главно поради увеличаване на съдържанието на въглехидрати и, в по-малка степен, на мазнини.

Предпочитат се предпочитаните въглехидрати (захар, мед, конфитюр и др.). Обогатяването на диетата с въглехидрати спомага за премахване на хипогликемията и увеличава запасите от гликоген в мускулите и черния дроб. Грубите растителни влакна са противопоказани при диария. Съдържанието на протеин в храната трябва да е достатъчно.

Необходимо е значително да се увеличи приема на сол (до 20-30 g на ден), тъй като натриеви и хлорни йони в излишък се екскретират от тялото с урината; хлорни йони са необходими за производството на солна киселина от стомаха. При болестта на Адисън често се наблюдава намаляване на концентрацията на солна киселина в стомашния сок.

Забавянето на калия в организма и заплахата от хиперкалиемия диктува необходимостта да се ограничи употребата на храни, богати на калий (картофи, сушени кайсии, стафиди, грах, боб и др.).

Във връзка с дехидратацията на тялото показва използването на увеличено количество течност.

Необходимо е да се обогати диетата с аскорбинова киселина и витамини от група В (касис, бульон от шипка, дрожди и др.)

Болест на Адисън

Болестта на Адисън е болезнено състояние на надбъбречната кора, което се случва, когато те са двустранни, което води до намаляване (или пълно прекратяване) на секрецията на надбъбречните хормони. Известен също като "бронзова болест" или хронична недостатъчност на надбъбречната кора.

Болестта на Адисън възниква, когато над 90% от надбъбречната тъкан е засегната. В повечето случаи причината за заболяването е автоимунен процес (атака на собствената имунна система), последван от туберкулоза по честота.

Като синдром хроничната недостатъчност на надбъбречната кора присъства при различни наследствени заболявания.

Причини за болестта на Адисън

• автоимунно увреждане на надбъбречната кора (атака от собствената имунна система)
• надбъбречна туберкулоза
• отстраняване на надбъбречната жлеза
• ефекти на продължителна хормонална терапия
• гъбични заболявания (хистоплазмоза, бластомикоза, кокцидиоидомикоза)
• саркоидоза
• кръвоизлив в надбъбречните жлези
• тумор
• амилоидоза
• синдром на придобитата имунна недостатъчност (СПИН)
• сифилис
• адренолевкодистрофия

Симптомите на болестта на Адисън

Болестта на Адисън е придружена от повишаване на нивото на адренокортикотропния хормон (АКТХ), заедно с алфа-меланоцит-стимулиращия хормон, което причинява потъмняване на кожата и лигавиците - отличителен белег на болестта на Адисън, и следователно се нарича също "бронз".

Вторична недостатъчност на надбъбречната кора поради недостатъчност на мозъчната жлеза - хипофизната жлеза; За разлика от първичното, тя никога не е придружена от потъмняване на кожата.

Проявите на болестта на Адисън се състоят от признаци на недостатъчно освобождаване на хормони от надбъбречните жлези. Преобладаването на определени прояви се определя от продължителността на заболяването.

• Потъмняването на кожата и лигавиците (с първична недостатъчност) често е месеци или години преди други прояви. Може би едновременното присъствие на витилиго се дължи на автоимунно разрушаване на меланоцитите, клетките, отговорни за оцветяването на кожата.
• Тежка слабост (предимно мускулна), умора, загуба на тегло, слаб апетит.
• Намаляване на кръвното налягане (хипотония), което е придружено от замаяност. Също така, поради ниското кръвно налягане, пациентите съобщават за лоша толерантност към студ.
• Признаци на стомашно-чревни лезии: гадене, повръщане, епизодична диария.
• Възможни са психични разстройства (депресия, психоза).
• Укрепване на вкуса, обонянието, слуховата чувствителност; появата на непреодолимо желание за солена храна.

Надбъбречни (надбъбречни) кризи

Те се основават на внезапна липса на надбъбречни хормони поради повишена нужда от тях или внезапно намаляване на тяхното производство на фона на вече съществуващата хронична надбъбречна недостатъчност.

Причини за надбъбречна криза:

• Стрес: остра инфекциозна болест, травма, операция, емоционален стрес и други стресови ефекти. Надбъбречните кризи в тези ситуации предизвикват липса на адекватно увеличаване на дозите на хормонозаместителната терапия.
• Двустранно кръвоизлив в надбъбречните жлези.
• Двустранна емболия на надбъбречните артерии или тромбоза на надбъбречните вени (например, при провеждане на радиопаточни изследвания).
• Отстраняване на надбъбречните жлези без подходяща заместителна терапия.

Прояви на надбъбречна криза:

• понижаване на кръвното налягане
• коремна болка
• повръщане
• нарушение на съзнанието.

Диагностика на болестта на Адисън

Диагнозата се извършва от ендокринолог и се свежда до идентифициране на недостатъчни функционални способности на надбъбречната кора (увеличаване на синтеза на хормона кортизол в отговор на стимулиращи ефекти).

Лечение на болест на Addison

терапия

• Заместваща терапия с надбъбречни хормони. Използват се хидрокортизон и флудрокортизон.
• Хидрокортизон 10 mg сутрин и 5 mg перорално дневно след обяд (възрастни до 20-30 mg / ден).
• Флудрокортизон 0.1-0.2 mg перорално веднъж дневно.
• При повишаване на кръвното налягане дозата му трябва да бъде намалена. В случай на остро заболяване (например настинка) или след лека травма, дозата на хормоните се удвоява до подобряване на благосъстоянието.
• При оперативно лечение, преди и (ако е необходимо) след операцията, дозата на хормоните се коригира. В случай на чернодробни заболявания, както и при пациенти в напреднала възраст, дозата на лекарствата трябва да бъде намалена.

Диета за болестта на Адисън:

• Адекватни количества протеини, мазнини, въглехидрати и витамини, особено С и В (препоръчва се отвара от шипка, черно френско грозде, бирена мая).
• Посолената сол се консумира в увеличено количество (20 г / ден).
• Диетата намалява съдържанието на картофи, грах, боб, боб, сушени плодове, кафе, какао, шоколад, ядки, гъби.
• Зеленчуци, месо, риба трябва да се консумират сварени.
• Диетично, преди лягане препоръчваме лека вечеря (чаша мляко).

перспектива

При адекватно лечение на болестта на Адисън прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота е близка до нормалната.

Диета за болестта на Адисън

Основата на болестта на Адисън е хроничната надбъбречна недостатъчност. Диетичната терапия е насочена към повишаване на цялостното хранене и изравняване на метаболитни нарушения.

препоръки

- Адекватни количества протеини, мазнини, въглехидрати и витамини, особено С и В (препоръчва се отвара от шипка, черно френско грозде, бирена мая).

- Посолената сол се консумира в увеличено количество (20 г / ден).

- Диетата намалява съдържанието на картофи, грах, боб, боб, сушени плодове, кафе, какао, шоколад, ядки, гъби.

- Зеленчуци, месо, риба трябва да се консумират сварени.

- Диетично, преди лягане препоръчваме лека вечеря (чаша мляко).

Във връзка с намаляване на телесното тегло се наблюдава повишаване на калорийното съдържание на храната, главно поради увеличаване на съдържанието на въглехидрати и, в по-малка степен, на мазнини.

Предпочитат се предпочитаните въглехидрати (захар, мед, конфитюр и др.). Обогатяването на диетата с въглехидрати спомага за премахване на хипогликемията и увеличава запасите от гликоген в мускулите и черния дроб. Грубите растителни влакна са противопоказани при диария. Съдържанието на протеин в храната трябва да е достатъчно.

Необходимо е значително да се увеличи приема на сол (до 20-30 g на ден), тъй като натриеви и хлорни йони в излишък се екскретират от тялото с урината; хлорни йони са необходими за производството на солна киселина от стомаха. При болестта на Адисън често се наблюдава намаляване на концентрацията на солна киселина в стомашния сок.

Забавянето на калия в организма и заплахата от хиперкалиемия диктува необходимостта да се ограничи употребата на храни, богати на калий (картофи, сушени кайсии, стафиди, грах, боб и др.).

Във връзка с дехидратацията на тялото показва използването на увеличено количество течност.

Необходимо е да се обогати диетата с аскорбинова киселина и витамини от група В (касис, бульон от шипка, дрожди и др.)

Болест на Адисън. Причини, симптоми, диагностика и лечение на патология

Често задавани въпроси

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар. Всички лекарства имат противопоказания. Изисква се консултация

Болестта на Адисън е рядка ендокринна патология. В основата на неговото развитие е разрушаването (разрушаването) на тъканите на външния (кортерен) слой на надбъбречните жлези. Това разрушаване може да бъде предизвикано от различни фактори. Те могат да бъдат вредни бактерии (например микобактерии), гъбички (candida, cryptococcus), вируси (цитомегаловирус, херпес и др.), Генетични, имунни, микроциркулаторни (нарушения на кръвоснабдяването на надбъбречната кора) нарушения (DIC, антифосфолипиден синдром).

Увреждане на надбъбречната кора води до нарушаване на секрецията на стероидни хормони, предимно на алдостерон и кортизол, които регулират водната сол, протеините, въглехидратите, липидния обмен в организма. Те също участват в осъществяването на стресови реакции, засягат кръвното налягане, общия обем на циркулиращата кръв.

При болестта на Адисън могат да се появят различни симптоми като умора, обща слабост, замаяност, намалена работоспособност, главоболие, жажда, желание за солени храни, мускулна слабост, миалгия (мускулни болки), мускулни спазми, коремна болка, гадене t повръщане, менструални нарушения, ниско кръвно налягане, хиперпигментация (потъмняване на кожата), витилиго, тахикардия (бързо сърцебиене), болки в сърцето и др.

Структура и функция на надбъбречните жлези

Надбъбречните жлези са двойки ендокринни жлези. Всяка надбъбречна жлеза (дясна или лява) е разположена на горната медиална (горната вътрешна странична) повърхност на горния край (полюс) на съответния бъбрек (дясно или ляво). И двете надбъбречни жлези имат приблизително еднаква маса (около 7-20 g всяка). При деца надбъбречните жлези тежат малко по-малко (6 g). Тези жлези се намират в ретроперитонеалната мастна тъкан на нивото на XI - XII гръдни прешлени. Ретроперитонеалното влакно се намира в ретроперитонеалното пространство, област, разположена зад задната листовка на париеталната (париетална) перитонеума, покриваща задната стена на коремната кухина. Ретропиритонеалното пространство се простира от диафрагмата (дихателния мускул, отделящ гръдния кош и коремната кухина) до малкия таз (анатомична област точно под коремната кухина). В допълнение към надбъбречните жлези, той съдържа бъбреците, панкреаса, аортата, долната вена и други органи.

Лявата надбъбречна жлеза има полулунена форма, а дясната - триъгълна. Във всяка от тях се различават предни, задни и бъбречни повърхности. Гърбът на повърхността му, и двата надбъбрека в съседство с диафрагмата. Тяхната бъбречна (долна) повърхност е в контакт с горния полюс на съответния бъбрек. Дясната надбъбречна жлеза в ретроперитонеалното пространство се намира точно над лявата. С предната си повърхност тя се присъединява към долната кава на вената, черния дроб и перитонеума. Предната лява надбъбречна жлеза е в контакт с панкреаса, кардията на стомаха и далака. На антеромедиалната (предна вътрешна странична) повърхност на всяка от надбъбречните жлези се намират така наречените врати (хилум), през които централните вени излизат от тях (от надбъбречните жлези) (наричани по-нататък надбъбречните вени).

От всяка надбъбречна жлеза идва една централна вена. След това лявата надбъбречна вена се влива в лявата бъбречна вена. Венозната кръв от дясната надбъбречна жлеза се транспортира през дясната надбъбречна вена веднага в долната кава на вената. В надбъбречните врати е възможно да се открият лимфни съдове, през които лимфната течност влиза в лумбалните лимфни възли (nodi lymphatici lumbales), разположени около коремната аорта и долната кава на вената.

Артериалната кръв постъпва в надбъбречните жлези през клоните на горните, средните и долните надбъбречни артерии (а. Suprarenalis superior, а. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). По-горната надбъбречна артерия е продължение на долната диафрагмална артерия. Средната надбъбречна артерия се отдалечава от коремната аорта. Долната надбъбречна артерия служи като клон на бъбречната артерия. И трите надбъбречни артерии под капсулата на съединителната тъкан, която покрива всяка от надбъбречните жлези, образуват плътна артериална мрежа. Малките съдове (около 20-30), проникващи в дебелината на надбъбречните жлези през техните предни и задни повърхности, се отклоняват от тази мрежа. По този начин артериалната кръв преминава през надбъбречните жлези през многобройни съдове, докато венозната кръв се отстранява от тези ендокринни жлези само чрез един съд - централната (надбъбречна) вена.

Иннервацията на надбъбречните жлези се извършва от клони, простиращи се от слънчевите, бъбречните и надбъбречните плексуси, както и от клоните на диафрагмените и блуждаещите нерви.

Медиалният кортекс на капсулата съединителна тъкан съдържа кортикалното вещество (външния слой) на надбъбречната жлеза, което представлява около 90% от целия паренхим (тъкан) на този орган. Останалите 10% в надбъбречната жлеза се заемат от неговата медула (вътрешен слой на надбъбречната жлеза), която се намира под кората, директно в самите дълбочини на жлезата. Кортексът и мозъчният мозък имат различни структури, функции и ембрионален произход. Корковото вещество (надбъбречната кора) е представено от разхлабена съединителна и жлезиста тъкан. Този слой върху анатомичните сечения има жълтеникаво-кафяв цвят.

Външният слой на всяка от надбъбречните жлези обикновено се разделя на три зони - гломерулна, сноп и окото. Гломерулната зона е най-външният слой на кортикалното вещество и се локализира директно под капсулата на надбъбречната жлеза. Ретикуларната зона граничи с надбъбречната мозък. Зоната на туфа заема средно положение между гломерула и мрежата. Минералокортикоиди (алдостерон, деоксикортикостерон, кортикостерон) се произвеждат в гломерулната зона, глюкокортикостероиди (кортизол и кортизон) в зоната на снопове, андрогените в ретикуларната. Надбъбречната медула е кафяво-червена и не е разделена на никакви зони. В тази област се синтезират катехоламини в надбъбречните жлези (адреналин и норепинефрин).

Надбъбречните жлези са жизненоважни органи и изпълняват различни функции чрез производството на редица хормони със специфични свойства. Както бе споменато по-горе, минералокортикоиди (алдостерон, деоксикортикостерон, кортикостерон), глюкокортикостероиди (кортизол и кортизон), андрогени и катехоламини (адреналин и норадреналин) се произвеждат в тези ендокринни жлези. От съществено значение за човешката секреция на надбъбречния алдостерон и кортизола. Алдостеронът е единственият минералокортикоид, който надбъбречните жлези отделят в кръвта. Този стероиден хормон допринася за задържането в организма на натрий, хлорид и вода и екскрецията на калий заедно с урината. Той допринася за повишаване на системното артериално налягане, общия обем на циркулиращата кръв, влияе на киселинно-алкалното му състояние и осмоларността. Алдостеронът регулира правилното функциониране на потните и стомашно-чревните жлези.

Кортизолът, подобно на алдостерона, също е стероиден хормон. Той има многостранен ефект върху метаболизма (метаболизма) в органите и тъканите на тялото. Кортизолът стимулира образуването на големи количества глюкоза и гликоген в черния дроб и инхибира (блокира) тяхното използване в периферните тъкани. Това допринася за развитието на хипергликемия (повишаване на нивата на кръвната захар). При мастната, лимфоидната, костната и мускулната тъкан този хормон стимулира разграждането на протеините. В черния дроб, напротив, той активира синтеза на нови протеини. Кортизолът регулира метаболизма на мазнините. По-специално, тя допринася за разграждането на мазнините в някои тъкани (например, мазнини) и липогенеза (образуването на нови мазнини) в други (тяло, лице). Този глюкокортикоид е основният стресов хормон, който помага на тялото да се адаптира към ефектите на различни стресови фактори (инфекции, физическо натоварване, психическа или механична травма, операция и т.н.).

Андрогените се произвеждат от клетки на ретикуларната зона на надбъбречната кора. Основните им представители са дехидроепиандростерон, етиохоланолон, андростендиол и андростендион.

На практика тестостеронът и надбъбречните естрогени не се произвеждат. Андрогените, които се произвеждат в големи количества в надбъбречните жлези, имат много по-малък ефект върху телесните тъкани, отколкото основните полови хормони. Например, тестостеронът в своята активност надвишава ефекта на андростендион 10 пъти. Андрогените са отговорни за развитието на второстепенни сексуални характеристики, като промени в гласа, растежа на космите по тялото, развитието на гениталните органи и т.н., регулират метаболизма, увеличават либидото, т.е.

Катехоламини (адреналин и норепинефрин), които се образуват в медулата на надбъбречните жлези, са отговорни за адаптирането на тялото към остри стресови ефекти от околната среда. Тези хормони увеличават сърдечната честота, регулират кръвното налягане. Те също участват в метаболизма на тъканите (метаболизма) чрез инхибиране на освобождаването на инсулин (хормон, който нормализира кръвната захар) от панкреаса, активиране на липолиза (разделяне на мазнини) в мастната тъкан и разграждането на гликоген в черния дроб.

Причини за болестта на Адисън

Болестта на Адисън е ендокринна болест, която е резултат от разрушаването на тъканите на кората на надбъбречната жлеза под влияние на определени вредни фактори. В друга, това заболяване се нарича също първичен хипокортицизъм (или първична надбъбречна недостатъчност). Тази патология е рядко заболяване и според статистиката се среща само в 50 - 100 нови случая на 1 милион възрастни годишно. Първичен хипокортицизъм възниква много по-често от средното.

Вторичната надбъбречна недостатъчност е отделна ендокринна болест и не се отнася за болестта на Адисън, тъй като се явява в резултат на нарушение на секрецията от хипофизната жлеза на адренокортикотропен хормон (АКТХ), която служи като естествен стимулатор за функционирането на надбъбречната кора. Този хормон контролира производството и секрецията на хормони (главно глюкокортикостероиди и андрогени) на надбъбречната кора. В условията на дефицит на АСТН, връзката (средната) и ретикуларната (вътрешна) зона на надбъбречната кора се подлага на постепенна атрофия, което води до надбъбречна недостатъчност, но вече вторична (тъй като основната причина за заболяването не е в надбъбречните жлези).

При болестта на Адисън, трите зони на кората (кортикална субстанция) на надбъбречните жлези - гломерулна, снопче и ретикуларна - са засегнати веднага, следователно се смята, че първичният хипокортицизъм е клинично по-труден от средния. Също така трябва да се отбележи, че всички симптоми, които се появяват при пациент с болест на Адисън, са свързани само с разрушаване на надбъбречната кора, а не с тяхната мозък, възможното разрушаване на което (в зависимост от причината за първичен хипокортицизъм) не играе роля в механизма на развитие. тази патология. Както бе споменато по-горе, болестта на Адисън е резултат от действието на някои увреждащи фактори върху надбъбречната кора. Те могат да бъдат различни микроорганизми (бактерии, гъбички, вируси), автоимунни процеси, неоплазми (туморни или метастатични лезии на надбъбречните жлези), генетични нарушения (например, адренолекодистрофия), нарушено кръвоснабдяване на надбъбречната кора (DIC, антифосфолипиден синдром).

Най-честите причини за болестта на Адисън са:

• автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора;
• туберкулоза;
• адреналектомията;
• метастатично увреждане на надбъбречната кора;
• гъбични инфекции;
• HIV инфекция;
• адренолевкодистрофия;
• антифосфолипиден синдром;
• DIC синдром;
• Синдром на Waterhouse-Frideriksen.

Автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора

В преобладаващата част от всички нови случаи (80-90%) болестта на Адисън е резултат от автоимунно разрушаване на надбъбречната кора. Такова разрушаване настъпва поради нарушаване на нормалното развитие на имунната система. Клетките на имунната система (лимфоцити) при такива пациенти, когато влязат в контакт с надбъбречната тъкан (чрез кръв), започват да я възприемат като чужди. Поради това те се активират и инициират разрушаването на надбъбречната кора. Важна роля в процеса на автоимунно разрушаване играят автоантитела, които секретират лимфоцити в кръвта.

Автоантитела са антитела (протеин, защитни молекули), насочени срещу собствените им тъкани (в този случай срещу тъканите на надбъбречната кора), които специфично се свързват към различни структури на клетките на надбъбречната кора и по този начин причиняват тяхната смърт. Основните видове автоантитела, наблюдавани в кръвта на пациенти с болест на автоимунно Адисон, антитела срещу ензими са надбъбречната стероидогенеза (метод образуването на стероидни хормони) - 21-хидроксилаза (P450c21), 17а-хидроксилаза (P450c17), ензимът отцепване на страничната верига (P450scc).

туберкулоза

адреналектомията

Метастатично увреждане на надбъбречната кора

Гъбични инфекции

HIV инфекция

адренолевкодистрофия

Adrenoleukodystrophy (ALD) е наследствено заболяване, което се появява в резултат на делеция (делеция) на специфичен регион на дългата ръка на Х хромозомата. ALD генът е локализиран в тази област, която кодира структурата на ензима лигноцероил-CoA синтетаза, която участва в окислението на дълговерижни мастни киселини (DLC) в клетките на централната нервна система, надбъбречните жлези и други тъкани. При адренолукодистрофия този ензим не се произвежда, в резултат на което се натрупва голямо количество мазнини в нервната тъкан и в надбъбречната кора (DLC заедно с естери на холестерола), което постепенно води до тяхната дегенерация и смърт. Тази патология най-често се наблюдава при мъжете (адренолекодистрофия е Х-свързано рецесивно заболяване).

Има различни клинични варианти на хода на адренолеукодистрофията и не винаги с това заболяване може сериозно да засегне тъканта на надбъбречната кора. Например, при някои от тези пациенти преобладават неврологичните симптоми (ювенилна адренолекодистрофия), докато симптомите на болестта на Аддисън могат да отсъстват дълго време (особено в началото на заболяването).

В допълнение към надбъбречните жлези и централната нервна система, надбъбречната левкодистрофия често развива първичен мъжки хипогонадизъм (дефицит на тестикуларна функция), който може да повлияе на репродуктивната способност на мъжете. Adrenoleukodystrophy е третата водеща причина за болестта на Адисън (след автоимунно разрушаване на надбъбречната кора и надбъбречната туберкулоза). Съпътстващите неврологични симптоми, наблюдавани при ALD, правят прогнозата за болестта на Адисън по-малко благоприятна в сравнение с други причини за първичен хипокортицизъм.

Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром (APS) е патологично състояние, характеризиращо се с нарушение на кръвосъсирването и появата на кръвни съсиреци в различни съдове. Причината за APS са антитела (протеини, защитни молекули) към фосфолипидите на клетъчните мембрани на тромбоцитите, ендотелиоцити (клетки, покриващи вътрешната повърхност на съдовете). Смята се, че появата на такива антитела в кръвта на пациентите е свързана с нарушено функциониране на имунната система.

Антифосфолипидните антитела имат пряк увреждащ ефект върху ендотелиума (вътрешната стена) на съдовете, инхибират производството на специални протеини чрез ендотелиоцити (простациклин, тромбомодулин, антитромбин III), които имат антикоагулантни (антикоагулантни) свойства, в резултат на което те (антитела) допринасят за развитието на тромбоза. При антифосфолипиден синдром, в много редки случаи, може да възникне двустранна тромбоза на надбъбречната вена, която може да причини увреждане на тъканите на кората на надбъбречната жлеза (поради нарушен венозен отток от надбъбречните тъкани) и развитието на болестта на Аддисън.

DIC синдром

Тъканите на надбъбречната кора често са засегнати от дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), която е една от патологиите на хемостатичната система (система, която контролира течното състояние на кръвта и спира кървенето). В ранните стадии на DIC в различни тъкани и органи се образуват множество малки тромби (хиперкоагулируема кръв), която в последствие (в по-късните стадии на този синдром) се усложнява от коагулопатия при консумация (т.е. изтощение на коагулационната система), съпроводена с тежко нарушаване на кръвосъсирването и развитие на хеморагичен синдром. (спонтанно, трудно за спиране кървене в различни органи и тъкани).

Причините за DIC синдром могат да бъдат различни състояния, като тежки механични наранявания, хемолитична анемия (намаляване на червените кръвни клетки в кръвта на фона на тяхното прекомерно разрушаване), левкемия, тумори, системни бактериални, вирусни, гъбични инфекции, автоимунни заболявания, смърт на плода, преждевременно разкъсване на плацентата, несъвместими кръвопреливания и др. При синдрома на DIC многобройни малки кръвни съсиреци могат да бъдат намерени в съдовете на надбъбречната кора, които служат като Нарушения на Ной микроциркулацията, циркулаторни нарушения, унищожаване на гломерулна клетки, греди и окото зони и развитието на първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон).

Синдром на Waterhouse-Frideriksen

Синдромът на Waterhouse-Frideriksen е патология, причинена от остър хеморагичен инфаркт на двете надбъбречни жлези (т.е. масивно кръвоизлив в надбъбречната тъкан) и обикновено се наблюдава при сепсис (тежко, системно, възпалително състояние, причинено от разпространението на инфекцията в тялото от основния фокус). Когато сепсисът често се развива DIC, който всъщност служи като директна причина за кръвоизлив вътре в надбъбречните жлези. С такова вътрешно кървене, надбъбречната тъкан бързо се запълва с кръв. Притокът на кръв в тях се забавя драстично, венозната кръв не се отстранява от надбъбречните жлези, а новата артериална кръв не тече в достатъчни количества. Поради това клетките на надбъбречната кора бързо умират. Възниква надбъбречна недостатъчност. Бързото преливане на надбъбречните жлези във синдрома на Waterhouse-Friederiksen се провокира не само от нарушение на кръвосъсирването (причинено от DIC), но и от характеристиките на кръвоснабдяването на надбъбречните жлези.
Най-често срещаният синдром на Waterhouse-Frideriksen се среща при сепсис, развиващ се на фона на менингококова инфекция.

Патогенеза на болестта на Адисън

Патогенезата (механизъм на развитие) на болестта на Адисън се дължи на дефицит в организма на алдостерон, кортизол и излишък на секреция на меланоцит-стимулиращия хормон. Алдостеронът е важен хормон, който регулира нивото на натрия и водата в организма, количеството калий и състоянието на хемодинамиката. Действа върху бъбреците и ги кара да задържат натрий и вода в тялото (в замяна на калий), което по този начин предотвратява бързото им отстраняване от тялото. При дефицит на алдостерон бъбреците бързо започват да отделят натрий и вода с урината, което води до бързо обезводняване на организма, нарушен воден и електролитен баланс в организма, удебеляване на кръвта, забавяне на кръвообращението и кръвоснабдяване на периферните тъкани. На фона на тези промени, сърдечно-съдовата система е най-сериозно засегната (увеличаване на сърдечната честота, сърдечни болки, понижение на артериалното налягане и др.), Стомашно-чревния тракт (болки в корема, гадене, запек, повръщане и др.) нервна система (припадък, гърчове, психични разстройства, главоболие и др.). Нарушаването на отделянето на калий от организма по време на първичен хипокортицизъм допринася за натрупването му в кръвта и развитието на така наречената хиперкалемия, която оказва вредно въздействие върху работата на сърцето и скелетните мускули.

Липсата на кортизол в организма го прави много чувствителен към стресови фактори (например, инфекции, физическо пренапрежение, механични наранявания и т.н.), под действието на които в действителност настъпва декомпенсация на болестта на Адисън.

Кортизолът е един от хормоните, които регулират метаболизма на въглехидратите в организма. Той стимулира образуването на глюкоза от други химикали (глюконеогенеза), гликолиза (разграждане на гликоген). В допълнение, кортизол има подобен ефект върху бъбреците с алдостерон (тоест, той допринася за задържането на вода и натрий в организма и отстраняването на калий). Този хормон влияе също така върху метаболизма на протеините и мазнините, като увеличава разграждането на протеините и натрупването на мазнини в периферните тъкани. Кортизолът взаимодейства добре с хормоните на щитовидната жлеза и катехоламините, т.е. хормоните на надбъбречната мозък. Дефицитът на кортизол при болестта на Адисън води до нарушаване на въглехидратите, протеините, метаболизма на мазнините и намалява общата резистентност, т.е. съпротивата на организма към стреса.

При болестта на Адисън често се наблюдава хиперпигментация на кожата (повишено отлагане на меланин в кожата). Той се причинява от излишък в кръвта на меланоцит-стимулиращ хормон, който стимулира меланоцитите (пигментните клетки) на кожата да произвежда меланин. Такъв излишък възниква поради факта, че по време на първичен хипокортицизъм в хипофизната жлеза, концентрацията на общия за меланоцит-стимулиращи и адренокортикотропни хормони на прекурсора, проопиомеланокортин, се увеличава. Проопиомеланокортин не притежава хормонални свойства. Според химическата структура, тя е голяма протеинова молекула, която, когато се разцепи (от някои ензими), се разделя на няколко пептидни хормони (адренокортикотропни, меланоцитостимулиращи, бета-липотропни хормони и др.). Повишените нива на меланоцит-стимулиращ хормон постепенно причиняват потъмняване на кожата, така че болестта на Адисън също се нарича бронзова болест.

Симптоми и признаци на болестта на Адисън

Пациентите с болест на Адисън при посещение при лекар най-често се оплакват от общата си слабост, повишена умора, хронична умора, повтарящо се главоболие, замаяност, припадък. Те често изпитват тревожност, тревожност, повишен вътрешен стрес. При някои пациенти могат да бъдат открити неврологични и психични разстройства (нарушение на паметта, намалена мотивация, негативизъм, загуба на интерес към текущи събития, повишена раздразнителност, депресия, депресия, обедняване на мисленето и др.). Всички тези симптоми са причинени от нарушения във всички видове метаболизъм (въглехидрати, протеини, липиди, вода и електролит) в мозъка.

При пациенти с първичен хипокортицизъм пациентите имат прогресивна загуба на тегло. Това се дължи на постоянната загуба на телесни течности, наличието на анорексия (липса на апетит) и действително намаляване на количеството мускулна маса. Те често имат мускулна слабост, миалгия (болки в мускулите), мускулни спазми, тремор (неволно треперене на пръстите), нарушена чувствителност на крайниците. Мускулните симптоми могат да се обяснят с нарушения на водния и електролитен баланс (по-специално, повишено съдържание на калий и калций в кръвта), които обикновено се наблюдават при такива пациенти.

Разнообразие от стомашно-чревни (стомашно-чревни) симптоми под формата на гадене, повръщане, запек (понякога диария) и дифузна болка в корема са доста често срещани при болестта на Адисън. Пациентите постоянно се чувстват привлечени от солена храна. Освен това те постоянно се притесняват от жажда, така че често пият вода. Често такива пациенти се наблюдават от гастроентеролог дълго време поради факта, че откриват различни заболявания на стомашно-чревната система (например, стомашна язва, язва на дванадесетопръстника, спастичен колит, гастрит) и надбъбречната недостатъчност остава неоткрита за дълго време. Стомашно-чревните симптоми при болестта на Адисън са свързани със степента на анорексия (липса на апетит) и загуба на тегло.

Един от основните признаци на болестта на Адисън е хипотония (ниско кръвно налягане). При повечето пациенти систоличното кръвно налягане варира от 110 до 90 mm Hg, а диастоличното кръвно налягане може да падне под 70 mm Hg. В началните стадии на заболяването, хипотонията може да има само ортостатичен характер (т.е. кръвното налягане ще падне, когато позицията на тялото се промени от хоризонтално на вертикално). В бъдеще, хипотонията започва да се появява, когато ефектите върху тялото на почти всеки стрес фактор за хората. В допълнение към ниското кръвно налягане, може да има и тахикардия (бързо сърцебиене), болка в областта на сърцето, задух. Понякога кръвното налягане може да остане в нормалните граници, в редки случаи може да бъде повишено (особено при пациенти с хипертония). При жени с болест на Адисън, понякога се нарушава менструалния цикъл. Месечно или изчезват напълно (т.е. има аменорея) или стават нередовни. Това често сериозно засяга тяхната репродуктивна функция и води до различни проблеми, свързани с бременността. При мъжете с това заболяване се появява импотентност (нарушение на ерекцията на пениса).

Хиперпигментация в болестта на Адисън

Хиперпигментация (потъмняване на кожата) при болестта на Адисън е един от най-важните симптоми, характерни за тази патология. Обикновено има ясна корелация (зависимост) между предписването на надбъбречна недостатъчност на пациента, неговата тежест и интензивността на цвета на кожата и лигавиците, тъй като този симптом се появява при пациенти един от първите. В повечето случаи първите отворени части на тялото започват да потъмняват, които са постоянно в контакт със слънчева светлина. Най-често те са кожата на ръцете, лицето и шията. В допълнение, има увеличение на пигментацията (меланинови отлагания) в областта на онези части на тялото, които обикновено имат доста интензивен тъмен цвят. Става дума за кожата на скротума, зърната, перианалната зона (кожата около ануса). Тогава кожата започва да потъмнява в гънките на дланите (палмови линии), както и онези области, около които гънките на облеклото постоянно търкат (това се наблюдава в областта на яката, колана, лактите и др.).

В някои случаи при някои пациенти лигавицата на венците, устните, бузите, мекото и твърдото небце може да потъмнее. В по-късните стадии има дифузна хиперпигментация на кожата, която може да има различна тежест. Кожата може да стане опушен, бронзов, кафяв нюанс. Ако болестта на Адисън е причинена от автоимунно разрушаване на надбъбречната кора, не е необичайно за пациентите да развият витилиго на фона на пигментация на кожата (непигментирани, бели петна). Витилиго може да се появи почти навсякъде по тялото и да има различни размери и очертания. Тя е сравнително лесна за откриване, тъй като кожата на такива пациенти е много по-тъмна от самите петна, което създава ясен контраст между тях. Много рядко, при болестта на Адисън, хиперпигментацията на кожата може да липсва или да бъде минимално изразена (незабележима), такова състояние се нарича "бял адизондизъм". Следователно липсата на потъмняване на кожата все още не е доказателство, че този пациент няма надбъбречна недостатъчност.

Диагностика на болестта на Адисън

Понастоящем диагностицирането на болестта на Адисън не е трудна задача. Диагнозата на тази патология е направена на базата на клинични (анамнеза, външен преглед), лабораторни и радиологични методи за изследване. На първия етап на диагностиката е важно за лекаря да разбере дали симптоми (например хиперпигментация на кожата, ниско кръвно налягане, обща слабост, коремна болка, гадене, повръщане, менструални нарушения и др.) Са действително откриваеми. ) при пациента, който го е прилагал, признаци на първична надбъбречна недостатъчност. За да потвърди това, той го назначава да се подложи на лабораторни изследвания (пълна кръвна картина и биохимичен анализ на кръвта, анализ на урината). Тези проучвания трябва да разкрият наличието на намалено ниво на надбъбречните хормони (алдостерон, кортизол), повишени концентрации на адренокортикотропен хормон (ACTH), ренин, както и нарушено състояние на водно-електролитното състояние на кръвта, въглехидратния метаболизъм и някои нарушения в клетъчния състав на кръвта.

В допълнение, в допълнение към лабораторните тестове за потвърждаване на първичната хипокортицизъм, предписани краткосрочни и дългосрочни диагностични тестове. Тези проби са стимулация. Пациентът се инжектира интрамускулно или интравенозно изкуствено синтезиран адренокортикотропен хормон (АКТХ), който се продава под търговското наименование синктан, синтактен депо или цинк-кортикотропин. Обикновено, когато се погълнат, тези лекарства трябва да стимулират надбъбречната кора, в резултат на което неговите тъкани ще започнат интензивно да отделят хормони (кортизол), чиято концентрация се определя в кръвта 30 и 60 минути след приема на лекарството. Ако пациентът има болест на Адисън, надбъбречните жлези няма да могат да реагират адекватно на стимулация със синфаген (или депо синктан или цинк-кортикотропин), в резултат на което нивото на надбъбречните хормони в кръвната плазма ще остане непроменено.

След потвърждаване наличието на болестта на Адисън при пациент е важно за лекаря да установи своята етиология. Тъй като в преобладаващата част от случаите (80-90%) причината за това ендокринно заболяване е автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора, пациентът трябва да дари кръв за имунологично изследване. С това ще бъде възможно да се открият антитела към ензимите надбъбречната стероидогенеза (Процес образуване на стероидни хормони) - 21-хидроксилаза (P450c21), 17а-хидроксилаза (P450c17), ензимът отцепване на страничната верига (P450scc), които са маркери (показатели) на първичния автоимунно hypocorticoidism. Ако такива антитела не бъдат открити, тогава следващият диагностичен тест, който трябва да се приложи, е биохимичен кръвен тест за съдържанието на дълговерижни мастни киселини (DLC).

Откриването на DLC е важен диагностичен признак на адренолекодистрофия, която е третата статистически обща причина за развитието на болестта на Адисън. В случай на отрицателен резултат, на пациента обикновено се предписват радиационни тестове (компютърна томография, магнитен резонанс), необходими за изобразяване на структурата на тъканите на надбъбречната кора. Тези проучвания, като правило, потвърждават наличието на рак или туберкулозен фокус в надбъбречните жлези на метастазите.

Трудно е да се обмислят диагностични мерки за DIC, синдром на Waterhouse-Friederiksen, антифосфолипиден синдром, гъбични инфекции, HIV инфекция, тъй като има много фактори, които влияят върху избора на конкретен диагностичен метод. Всичко зависи от конкретната ситуация. В допълнение, всички тези патологии са доста редки причини за болестта на Адисън и не винаги е толкова лесно да се подозира наличието на надбъбречна недостатъчност в тях.