Изключва:

• бъбречна киста (придобита) (N28.1)
• Синдром на Потър (Q60.6)

Вродена киста на бъбреците (единична)

Поликистозен бъбрек, детски тип

Поликистозни бъбречни тип възрастни

поликистозна:

• диспластичен бъбрек
• бъбрек (нарушение в развитието)
• бъбречно заболяване
• бъбречна дисплазия

Изключено: поликистозно бъбречно заболяване (Q61.1-Q61.3)

Спонгичен бъбречен наду

Фиброкистозна болест:

• бъбреци
• бъбречна дегенерация или заболяване

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете случаите на заболявания, причините за обществените повиквания до лечебните заведения от всички ведомства и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Издаването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2022 г.

Кистозна бъбречна болест (Q61)

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете случаите на заболявания, причините за обществените повиквания до лечебните заведения от всички ведомства и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Издаването на нова ревизия на МКБ се планира от СЗО през 2017 2018.

Промени и допълнения към МКБ-10, направени от СЗО към днешна дата.

Mkb поликистозен бъбрек mkb 10

Поликистозна бъбречна болест, неуточнена

Заглавие МКБ-10: Q61.3

Съдържанието

Определение и обща информация [редактиране]

Поликистозното бъбречно заболяване е наследствена аномалия, засягаща двата бъбрека.

Кистозните аномалии на бъбреците се срещат с честота от 1 до 250 новородени, но поради торпидност курсът им често се диагностицира само в зряла възраст. Има различни форми на кистозно увреждане на бъбреците: обща форма, самотна киста и фокална лезия.

Автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване (* 263200, 6p21.1-p12, дефекти в PKHD1, ARPKD, ρ гени) се комбинира с множество дефекти на развитието (лице, черен дроб, сърдечно-съдова система и др.), Което се показва в лаборатория от гигантски митохондрии в хепатоцитите.

Поликистозна бъбречна болест, инфантилна тежка с туберозна склероза (# 600273, 16p13.3, дефект на ген PKDTS, ℜ) се класифицира като микрохромозомна болест.

Микроцистично бъбречно заболяване от вроден тип (* 256300, ρ) се среща главно във Финландия и в Северна Русия.

Има и други разновидности.

• Поликистозна бъбречна болест III (600666, ℜ) се среща при възрастни.

• Поликистозно бъбречно заболяване с катаракта и вродена слепота (263100, ρ).

• Поликистозно бъбречно заболяване с микробрахифалия, хипертелоризъм и непропорционално кратки крайници (* 263210, ρ).

Етиология и патогенеза [редактиране]

Традиционно, има две форми на бъбречна поликистоза, в зависимост от видовете наследяване: автозомно-рецесивна и автозомно-доминантна.

Развитието на кистозни аномалии е свързано с нарушена ембриогенеза в първите седмици на вътрематочния живот, което води до несъединяване на първичните бъбречни тубули с основите на събирателните канали на метанефрос канала. Останалата част от нефрона се формира нормално и дори започва да функционира. Въпреки това, без да има достъп до пикочните пътища, такъв нефрон се разширява и се превръща, в действителност, в типична задържаща киста. Кистите се локализират първоначално в кортикалния слой на бъбреците и никога не се свързват с основните екскреторни канали.

Допълнителни несъответствия в генезиса на различни форми на кистозна дисплазия на бъбреците са предимно количествени. Ако всички или почти всички нефрони не влизат в общуване с колективни тубули (това обикновено е съпроводено с рязко намаляване на броя на нефроните), то тогава кистозната регенерация (с пълна смяна на паренхима на бъбреците с кисти) се определя от времето на раждане. Малформацията може да бъде едно- или двустранна. Това е така нареченият мултицистичен бъбрек.

Клинични прояви [редактиране]

В случай на поликистоза на бъбреците, бъбреците са значително увеличени, деформирани поради многобройни кисти с различни размери. Оскъдните островчета на паренхима се притискат от напрегнати кисти, паренхимът се променя диспластично.

Клиничното протичане на поликистозна бъбречна болест зависи от тежестта и честотата на кистозната дисплазия. В случай на злокачествен курс на поликистозна болест, заболяването се проявява в ранна възраст и се проявява с персистираща левкоцитурия, преходна хематурия и протеинурия и хипоизостенурия. Често се развива артериална хипертония. Прогресивното протичане на заболяването води до бързо развитие на CRF (хронична бъбречна недостатъчност.

С относително торпиден курс, поликистозата се проявява в по-напреднала възраст. Децата се оплакват от тъпа болка в гърба, умора. При усложнен курс се откриват признаци на пиелонефрит и артериална хипертония. Пълно проучване на семейната история значително улеснява диагностиката.

Поликистозна бъбречна болест, неуточнена: Диагностика [редактиране]

Лабораторни и инструментални изследвания

Поликистозна бъбречна болест се открива с помощта на ултразвук, екскреторна урография и КТ, ангиография.

На ехограмите в проекцията на бъбречния паренхим на двата бъбрека се откриват множество ехо-отрицателни сенки, обикновено закръглени, които не са свързани с колекторната система на бъбреците.

Ако се подозира поликистозно бъбречно заболяване, трябва да се извърши ултразвуково изследване на черния дроб, панкреаса и яйчниците, като при деца с тази патология 5% показват кистични промени в черния дроб, 4% - далак, по-рядко - бели дробове, панкреас, яйчници.

На урограмите, при запазване на функцията, се определят увеличените бъбреци, удължаването и отдръпването на шийките на чашките с луковичната деформация на последните. Въпреки това, често в ранните етапи на урографичната картина не е показателно.

Ангиографично разкриват изтъняването и изчерпването на съдовата мрежа, като тласкат артериалните разклонения.

Нефрограмата е слаба, рядка, бъбречно контурна, хълмиста.

Диференциална диагностика [редактиране]

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с други кистични лезии на бъбреците и тумор на Вилмс. Трябва да се има предвид, че поликистозата винаги се характеризира с поражение на двата бъбрека, за разлика от другите кистични аномалии. Ангиографията позволява да се разграничи поликистоза от тумор на Вилмс. При наличие на тумор се открива увеличаване само на една част на бъбреците и повишена васкуларизация.

Поликистозна бъбречна болест, неуточнена: Лечение [редактиране]

Целите на консервативното лечение са борбата с присъщия пиелонефрит, хипертония, корекция на водния и електролитен баланс. В терминалния стадий на хроничната бъбречна недостатъчност се прибягва до хемодиализа и бъбречна трансплантация.

В случай на бързо нарастване на кистите в обема, е възможно да се използва хирургично лечение - пункция, изпразване на кистите както под ултразвуков контрол, така и при използване на лапароскопски техники, които намаляват напрежението в кистозната кухина, подобрява кръвообращението в останалите части на паренхима и стабилизира състоянието на пациента.

Превенция [редактиране]

Други [редактиране]

Прогнозата за поликистоза зависи от клиничното протичане на заболяването и тежестта на свързаните с нея усложнения, въпреки че има случаи и продължителна (до 70 години) преживяемост при доброкачественото протичане на заболяването.

Q61.3 (ICD - 10) - Поликистозен бъбрек, неуточнен

Клас XVII - Вродени малформации, деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99)

Рубрика - Вродени малформации на отделителната система (Q60-Q64)

Подпозиция - Кистозна бъбречна болест (Q61)

Възстановяване за лечение.

Не всеки знае, че за лечение, включително и скъпо, той може да получи възстановяване от държавата. Въпреки че процесът на получаване на приспадане от социален данък не съдържа никакви сложни действия, много хора у нас изобщо не искат да правят това. Но тук е необходимо да се помни, че държавата е отделила само 3 години, за да получи това приспадане.

Обадете се на линейка.
Какво може да не знаете.

Всички хора рано или късно трябва да се изправят пред предизвикателството на спешната медицинска помощ. Но всеки знае как да го прави компетентно и ефективно.

Кожни заболявания.
Описание и снимка.

Колко знаете за кожни заболявания? Статията дава кратко описание на най-често срещаните кожни заболявания със снимки.

Например: Biysk CRH, травма на главата, Z00,.

Грешката на лекаря.
За какво е адвокат?

Повечето медицински организации придобиват постоянни адвокати, които имат за цел да защитават правата си. Но защо повечето пациенти пренебрегват правото си на достъп до закона в случай на конфликтни ситуации и медицински грешки? Ниска осведоменост? Страх от загуба на процеса? Нещо друго.

Платени медицински услуги.

Услуги, които не са включени в „Програмата за държавни гаранции за предоставяне на безплатна медицинска помощ на гражданите на Руската федерация”. Такива услуги могат да се предоставят като допълнение към безплатно или поотделно.

Информация, публикувана на портала Всички болници. ru, получени от отворени източници. Администрацията на сайта не носи отговорност за нейната точност. Всички мнения, публикувани на сайта, са преценки на техните автори и не са свързани с администрирането на сайта. Отговорността за точността на прегледа се поема само от нейния автор. Копирането и публикуването на информация, публикувана на сайта, е разрешена с позоваване на източника - портала на AllHospital. PV. Информацията не може да се използва за заместване на директна консултация с лекар или за вземане на решение за употребата на определени лекарства.

Причини за развитие на поликистозни бъбречни заболявания: методи за диагностика и подход на кардинално лечение

Един от най-важните органи в човешкото тяло са бъбреците.

Ако в този орган се появят патологии, целият механизъм на функциониране на тялото престава да функционира правилно.

Едно от тези заболявания е поликистозна болест, която, ако не бъде открита и лекувана късно, може да бъде фатална.

Основна информация за заболяването

Поликистозна бъбречна болест (PBI) - дегенерация на бъбречния епител, генетична етиология.

Клетъчният слой на лигавицата на бъбреците се трансформира в неравна повърхност, състояща се от кухини, изпълнени с течност (кисти). Заболяването засяга органите в двойка.

С прогресирането на PBP многобройни кисти се увеличават поради филтрираната плазма, която ги изпълва.

Това води до функционална неизправност на пикочните органи. В допълнение, образуването на кисти, често се простира до съседните органи на храносмилателната система.

При липса на превенция и своевременно лечение се развива бъбречна декомпенсация, която може да доведе до смърт на пациента. Според Международната класификация на болестите на десета ревизия (МКБ-10), поликистозната болест на бъбреците е с код Q 61.1 - за патологията на децата и 61.2 - за възрастния.

Причини за заболяването

Поликистозна бъбречна болест не може да бъде инфектирана или придобита под влияние на външни фактори.

Неговото възникване се определя априори, защото има наследствен характер, тоест е вроден.

Анормалният ген се намира на шестнадесетата родителска хромозома, която няма пол. Затова и момчетата, и момчетата се раждат с първоначалната патология на бъбреците.

Видове и групи PBP

Има два вида наследствено предаване на поликистоза на бъбреците:

• от един от родителите (автозомно доминантния тип);
• от мама и татко едновременно (автозомно резистивни).

За последния тип, характерна проява на заболяването в детството и в детството.

Откриването на патология при дете до 3 месеца (перинатална или неонатална група) почти винаги води до смърт.

Новороденото бързо развива бъбречна недостатъчност, с която не е възможно да се справи.

В случаите, когато РВР се открива на възраст от 3 месеца до 6 месеца (група млади хора) или от шест месеца до 5-6 години (младежка група), рискът от смъртност също остава.

Продължителността на живота на младите пациенти обикновено е ограничена до юношеството.

Поликистозното бъбречно заболяване в автозомно-доминантния тип е скрито. Различните хора имат болестта на различни възрасти, по-голямата част от пациентите с нефролог с тази диагноза принадлежат към възрастовата група от 40+.

Проявлението на клиничната картина

Симптомите на вродена поликистозна бъбречна болест, в зряла възраст, се появяват в бавно движение. Пациентите в риск (поликистозна история на родителите) трябва редовно да следят за здравето на бъбреците. В противен случай болестта се фиксира само в средна или тежка фаза на развитие.

Интензивността на симптомите на бъбречна аномалия зависи от развитието на заболяването. В нефрологията е обичайно да се разглеждат няколко етапа на развитие на PBP.

Етапът е латентен. В първичната фаза отсъстват соматични признаци на заболяването. За да се определи наличието на поликистоза е възможно само чрез апаратна диагностика (ултразвук);

Етап на бъбречен капацитет или компенсация. Симптомите са идентични с възпалителното заболяване на бъбречната тубулна система (пиелонефрит):

• хипертермия;
• запушване и гадене;
• лумбална болка;
• подуване;
• честото желание за изпразване на пикочния мехур;
• слабост.

Лабораторните изследвания на урината и кръвта разкриват възпаление, без видимо нарушаване на бъбреците. Цистоидните промени се диагностицират чрез ултразвук.

Етап междинен или субкомпенсиран. Признаците са характерни за повечето бъбречни заболявания:

• наличието на хроничен възпалителен процес;
• липса на положителна динамика в антибиотичната терапия;
• хипертония;
• гадене и повръщане, които не са свързани с хранене;
• интензивна болка в лумбалната област;
• нарушаване на терморегулацията на организма;
• умора, слабост, анемия.

Финален или декомпенсиран етап. Характеризира се с повишени симптоми, дължащи се на неспособността на бъбречния апарат да изпълнява екскреторна (екскреторна) функция и натрупването в кръвта на азотни шлаки. Наблюдавани са нередности в черния дроб, сърцето, персистираща хипертония. Прогресира бъбречната недостатъчност.

Възможни усложнения

Кистозните лезии изтласкват бъбречната тъкан, което води до нарушена циркулация на кръвта. Нарушенията на кръвообращението причиняват хипертония.

Кистозна кръвоизлив предизвиква появата на кръв в урината (хематурия).

Поради неспособността на бъбреците да отстранят азотните вещества своевременно, те се натрупват в кръвта, което води до тежка интоксикация на тялото.

Поради нарушение на изтичането на урина в уринарната система се образуват конкременти (камъни).

Последният етап от заболяването и сериозно усложнение е бъбречна недостатъчност, когато пациентът се нуждае от операция или постоянни хардуерни процедури за пречистване на кръвта.

Диагностични мерки

Диагнозата на поликистозна бъбречна болест се прави на базата на генетична анамнеза, лабораторни изследвания и резултатите от хардуерния преглед на пациента.

Микроскопска лабораторна диагностика

Тя включва:

• клиничен анализ и биохимия на кръвта;
• изследвания на урината: общо, според Zimnitsky (вземане на проби от урина на всеки три часа през деня), Reberg тест (оценка на скоростта на филтриране на урината от страна на бъбреците);
• урината, за да се определи броят на микроорганизмите и чувствителността към антибиотици;
• проучвания за генотип: хромозомална (кариотипна), хистосъвместимост (HLA-типизиране);
• за ембрионално изследване - перинатален тест за Rh фактор на плода, бащинство и др.

Хардуерни процедури

Има няколко възможности, а именно:

1. Ултразвуково изследване на бъбреците. Може да се извърши с Доплер (допълнително проучване на състоянието на съдовете на органите).
2. Урография с контраст (рентгеново изследване с използване на контрастно средство).
3. КТ (компютърна томография - по-информативна форма на рентгенови лъчи).
4. MRI (изследване с магнитно-резонансна томография с възможност за подробна оценка на меките тъкани, размера и формата на кистозна формация).
5. PET (позитронно-емисионна томография - изследване на органа на клетъчно ниво).

Диагнозата на РЕТ рядко се извършва поради недостатъчно оборудване на лечебните заведения.

Методи терапия

Премахване на генетичната патология е невъзможно. Лечението на поликистозна бъбречна болест има за цел да елиминира и облекчи симптомите, удължавайки срока на бъбречната функция.

Медицинските методи включват:

От лекарствата, предписани диуретици, аминокиселини, сърдечни лекарства, антихипертензивни лекарства. При обостряне на възпалителния процес с помощта на антибиотици. За облекчаване на болковия синдром се предписват спазмолитични лекарства.

Кардинален подход

Когато лекарствата не водят до положителна динамика на лечението, лекарите прибягват до хирургични (хирургични) методи:

• изрязване на кисти;
• резекция за нагряване на кисти;
• минимално инвазивна хирургия за отстраняване на кистични образувания с лапароскоп (лапароскопия на бъбречната киста);
• заместване на засегнатия орган с донорен орган (трансплантация).

Последната техника е най-ефективна, но скъпа и не винаги достъпна.

Лечение на усложнения

Усложненията на FSD се лекуват симптоматично. С повишено кръвно налягане се предписват антихипертензивни лекарства.

Когато камъчето се лекува със специални лекарства, се предписва литотрипсия на ударна вълна (раздробяване на камъни). При тежки случаи (големи камъни) се извършва ендоскопска или открита хирургия за отстраняване на лезиите.

Методът се състои в прехвърляне на кръв през специален филтър с диализна течност и връщането му обратно в кръвния поток.

фитотерапия

Средствата на традиционната медицина, с навременна среща с лекарства и диета, могат да облекчат състоянието на пациента, да забавят развитието на поликистоза и да удължат живота на човека.

Ефективна фито рецепта - тинктура от водка.

Смелете листата от алое с нож и я сложете в хладилника за 5-7 дни (растението трябва да е на възраст поне 3 години). Отлежало алое (1 чаена лъжичка) в стъклен съд, сложи малко лют пипер, изсушен пелин и брезови пъпки (в същата сума като алое), налива се водка (500 мл).

Отстранете за две седмици на тъмно място. Пийте трябва да бъде три пъти на ден в разредена форма, в размер на 1-ви. лъжица лекарство 3 супени лъжици. лъжици вода.

Поликистозата е опасно и сериозно заболяване, така че използването на всякакви народни средства и методи е допустимо само с разрешение на нефролога.

диета

Диетичната добавка с PFS е съществена част от лечението. Пациентът трябва да откаже солени, пушени, кисели продукти. Минимизирайте употребата на протеинови храни и сол. Силно противопоказан алкохол.

За да не се претоварват болните органи, да се организира храна, трябва да бъде според таблицата по-долу.

Храната трябва да се приема поне пет пъти на ден, като се спазва нормата от 300-400 грама на порция.

Прогноза и превенция

Нивото и продължителността на жизнения цикъл на поликистозните бъбречни заболявания зависят от етапа на диагностициране на заболяването.

Качеството на получената терапия, спазването от страна на пациента на медицинските препоръки е много важно, за да не се пропуснат свързаните с това усложнения.

При идентифициране на болестта в зряла възраст, прогнозата е относително благоприятна.

Лечението ще позволи да се подобри качеството на живот, но във всеки случай, бъбречната декомпенсация е неизбежен край на заболяването.

Като основна превантивна мярка, хората с генетична предразположеност трябва да преминат пълен преглед на органите на пикочната система два пъти годишно, за да се избегнат грешки в храненето.

Навременното и правилно лечение може да забави развитието на бъбречната декомпенсация и да забави леталния изход.

Поликистозна бъбречна болест (ICD код 10 Q61.2) - основните методи за лечение на заболяването

Поликистозна бъбречна болест (ICD код 10 Q61.2) е заболяване, свързано с лезия на сдвоен орган с кисти с различни размери. За да започнете лечението, трябва да вземете решение за формата на заболяването, да диагностицирате и да изберете метод за решаване на проблема.

Особености на заболяването и причините

Според международната класификация се разграничават две форми на поликистоза:

Заболяването се счита за наследствено и се проявява в двата пола в същата степен. Генетичните патологии обикновено се появяват след 45-годишна възраст.

Необходимо е да се вземат предвид редица фактори, които правят хода на заболяването по-лошо:

Заболяването при мъжете е много по-лошо.

Симптоми на поликистозна бъбречна болест

В началния стадий на заболяването не се забелязват симптоми. При значително увреждане на органите се появяват следните симптоми:

• тъпа болка;
• чувство на тежест в долната част на гърба;
• намалена активност, загуба на апетит;
• обща слабост;
• урина с кръв при мъже и жени;
• увеличаване на количеството урина по време на уриниране;
• чувство за жажда;
• увеличен размер на бъбреците.

Ако заболяването се усложнява от бъбречна недостатъчност, могат да се появят други симптоми:

• сърбеж;
• повишено налягане;
• загуба на апетит;
• гадене;
• разстроено столче;
• разстройство на сърдечния ритъм;
• повишаване на температурата;
• тръпки.

Въпреки това, симптомите не са диагноза.

Диагностика на заболяването

За да започне, бъбречен лекар трябва да изясни с пациента информацията:

• колко дълго се появиха симптомите;
• бъбречно заболяване;
• дали проф. Дейност с опасно производство;
• Пострадали ли са други членове на семейството?

След това урологът трябва да бъде изследван чрез палпация.

Също така, пациентът получава насочване за допълнителни изследвания:

• кръвен тест и урина;
• анализ на интензивността на бъбреците;
• Ултразвуково изследване на бъбреците за определяне на структурата и размера на органа;
• екскреторна урография с използване на контрастно средство;
• изображения;
• нефросцинтиграфия, за да се определи натрупването на радиоактивни вещества, въведени в кръвта.

След установяване на диагнозата лекуващият лекар ще разработи схема на лечение.

Лечение на заболяването

Най-ефективният метод на лечение се счита за хирургичен:

1. Пробийте кистата с най-тънката игла и почистете кухината от гной, измивайки кухината с антимикробни средства през иглата.
2. Провеждане на коремна хирургия. За да се направи това, се прави разрез в лумбалната област и се отделя гной и кръв от кистите. В екстремни случаи бъбреците могат да бъдат отстранени.

За хирургично лечение се прибягва само в тежки случаи. Това са обикновено големи кисти.

За поддържане на оптимално ниво на кръвното налягане и като профилактика могат да се използват лекарства.

Може ли да се излекува поликистозната бъбречна болест? Прогноза и начин на живот на пациента

Поликистозна бъбречна болест е наследствено заболяване, което води до образуването на множество везикули в бъбречните структури и застрашава пълната липса на бъбречна екскреторна функция.

Как се проявява бъбречната поликистоза, дали е податлива на лечение, как да се предпазите от коварна болест - ще получите отговорите на тези въпроси в тази статия.

Как се развива поликистозна бъбречна болест?

Една от възможностите за развитие на бъбречна недостатъчност е прогресивно нарушение на екскрецията на течности в резултат на запълване на бъбречния паренхим с кистозни мехурчета.

С развитието на бъбречните тубули възниква патологично паралелно образуване на множество кисти в двата бъбрека. Размерът на кистите варира от 1-2 mm в диаметър до 3-4 cm.

Течността вътре в кистозната везикула има преобладаващ цвят - кафяв, в различни нюанси: от светложълт до шоколадов. Консистенцията на кистозната секреция може да бъде с различен вискозитет, често концентрацията на секреция достига желеобразно състояние.

Бъбречна недостатъчност - резултат от развитието на бъбречния паренхим в патологичната посока след поликистоза. В допълнение към бъбреците могат да се образуват кистични везикули в черния дроб, панкреаса, далака и жлезистите на репродуктивната система.

ICD код

Поликистозната бъбречна болест, според класификацията на международното ниво на МКБ 10, е кодирана с код 61.

Поликистозна бъбречна болест

Поликистоза разкрива 2 форми на прояви в урологичната практика.

Първата форма се среща най-често при новородени и е свързана с вроден механизъм на наследяване на патология по рецесивен тип, предаван чрез автозоми.

При втората форма на поликистоза на бъбреците патологията започва да се забелязва при деца в ранна или късна възраст, като болестта се открива и при възрастни. Патологията се характеризира с доминантния тип наследяване, предавано от автозомите.

Мембраните на бъбречните тубули, както и много пътища в тялото, са облицовани с косми, които приемат течен поток в канала.

В случай на нарушено възприятие чрез рецептори за коса, цикличният аденозин монофосфат се концентрира върху повърхността на епителните клетки. Мембранните протеини фиброцистин, полицистин-1 и полицистин-2 са отговорни за рецепторната функция в ресничките на клетките.

Това е молекулярното ниво на развитие на поликистоза, съчетано с други патологии на тубуларни реснички в групата на цилиопатиите. Лечението на поликистоза е насочено към намаляване на цикличния аденозин монофосфат на повърхността на мембраните.

Цитологичното и хистологично ниво на развитие на поликистоза се характеризира с нарушено образуване на нормални епителни клетки в клетъчния тубул, както и с повишена пропускливост на мембраните на тези клетки, което води до образуването на множество кисти.

Когато кистозните везикули се запълнят, функцията на нормалните нефрони постепенно се инхибира поради компресията им чрез кисти, пълни с течност. Функцията на екскреция с такъв бъбрек намалява критично, теглото на органа започва да надвишава 35 g.

Форми на кисти

Цистичните везикули се откриват отворени и затворени. При затворени типове везикулите се изолират от епитела от лумена на извитата тръбичка. Отсъства екскреторна функция в такива мехурчета. Обикновено при новородени се диагностицира затворен тип киста, прогнозата на затворен тип е неблагоприятна.

Отворените форми на кисти приличат на тръбни разширения, които имат връзка с по-големи и малки чашки на бъбреците, както и с бъбречната таза.

Екскреторната функция на бъбреците в тази форма на поликистоза остава дълго време непокътната. Тъй като дивертикулозата на каналите остава в латентна форма дълго време, диагнозата след симптоматичен комплекс се отнася до периода на по-старо или средно детство, както и до зряла възраст.

Според статистиката, поликистозата при новородени е патологично явление, което се проявява по-рядко 10 пъти, отколкото през периода на зрялост.

Видове поликистозни бъбречни заболявания

Според етиологията поликистозните прояви са разделени на 5 вида:

1. При възрастни има патология, причинена от мутантния ген, локализиран в 16-тото автозом.
2. Хромозомната мутация на 16-та хромозома води до инфантилна патология и туберозна склероза.
3. Поликистоза, срещаща се във финландски и руски жители.
4. Генна мутация в хромозома 4, чието начало се отнася до зрялата възраст на човек.
5. Хромозомна мутация в 4-тия автозом, фиксирана от рецесивния ген. В този случай, освен поликистоза, се развиват съпътстващи заболявания - сърдечно заболяване и цепка на лицето.

причини

Около 9 от общо 10 случая представляват автозомно доминантния начин на наследяване. Болестта се среща в повечето случаи при възрастни над 30-40 години. Мутантният ген се наследява, ако един от родителите (или и двамата) страда от тази патология.

Причините за рецесивната форма на поликистоза, проявяващи се при новородените, лежат в отсъствието на признаци у родителите, но наличието на мутантния ген в техните генотипове, както и в двете.

Хетерозиготността на родителите на посочената основа води до риск от развитие на патология при 25% от новородените. Ако родителите нямат мутантни гени (или един от тях), причината за автозомно-рецесивната поликистозна болест е появата на мутации в зародишните клетки по време на образуването им.

Патогенетичното развитие на поликистозна бъбречна болест започва на етапа на образуване на вторичния бъбрек, когато нефроните се образуват чрез интегриране на клетки с екскреторни и секреторни функции.

Физиологичният резултат от това интегриране е повишаване на налягането в тубулите на бъбреците с последващо нарушаване на изтичането на първична урина поради деформирани тубули и кистични образувания.

Морфологично, бъбрек с поликистоза се различава от здрав бъбрек поради неравенство, образувано от множество кистозни везикули.

Кистозните везикули са контейнери с съединителна тъкан с епителна тъкан вътре в везикула. Кухината на кистата ще бъде запълнена с течност, която има кафяв оттенък, подобен по химичен състав с урината.

Между жлезистата тъкан паренхимът също претърпява необратими промени на атрофичния, дистрофичния или исхемичния тип след продължително компресиране чрез кистозни мехурчета. Големи и малки чашки с бъбреци, както и таз, значително се увеличават и претърпяват деформация.

симптоми

Клиничната картина на бъбречната поликистоза при новородени се проявява в отсъствието на уриниране или изключително лоша екскреция на урина.

Поради задържане на урина се развива автоинтоксикация на организма с азотни метаболитни продукти, което води до смърт на дете. При хора в зряла възраст, патологията се развива бавно, на етапи: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Компенсираният стадий на бъбречна поликистоза отнема много време без проявление на специфични симптоми. Развитието на патологията на етапа на субкомпенсация на бъбречната недостатъчност отсъства, но болки в долната част на гърба, главата, корема прогресират, уринирането е нарушено и кръвта често се появява в урината. Бъбреците започват да се увеличават в обем.

Подкомпенсираният стадий показва признаци на недостатъчна бъбречна функция, въпреки че няма заплаха за живота на пациента и критичното състояние.

Пациентите съобщават за по-чести главоболия, стабилна артериална хипертония, изсушаване на устната лигавица, гадене.

Дневният обем на урината се увеличава, но концентрацията на урината е най-сходна по състав с основната урина, което показва слаба инфилтрация в бъбречните нефрони.

Урината съдържа червени кръвни клетки (еритроцитурия), бели кръвни клетки (левкоцитурия), натрупани клетки от бъбречните тубули, протеини под формата на цилиндрични образувания (цилиндрурия).

В случай на образуване на гнойни маси на пациента се разклаща, гадене, втрисане. В случай на уролитиаза се свързват колики в бъбреците.

В етапа на декомпенсация се отбелязва персистираща аутоинтоксикация на организма. По-бързото развитие на патологията на този етап се насърчава от състоянието на бременността, загубата на кръв, артериалната хипертония.

Развитието на гнойни процеси завършва с уросепсис, отслабването на имунитета при съпътстващи бактериални и вирусни инфекции е опасно фатално.

Постоянното състояние на артериалната хипертония при поликистозни заболявания влошава състоянието на сърдечно-съдовата система, което води до хипертрофия на лявата камера, хеморагичен инсулт, сърдечна недостатъчност, пролапс на митралната клапа и церебрална аневризма.

Токсичното състояние на тялото на жената през третия триместър на бременността често се свързва с поликистозна бъбречна болест. Рисковият фактор е честото повишаване на кръвното налягане при жена преди периода на плодност.

Сред проблемите на стомашно-чревния тракт при бъбречна патология е поликистозното чернодробно заболяване и дивертикулоза на дебелото черво.

диагностика

Откриването на поликистозна бъбречна болест започва с събиране на анамнеза, при което се изяснява ролята на наследствените фактори и случаите на откриване на патология в генеалогичното дърво.

Приемането на анамнеза е единственият неинструментален метод за диагностициране на бъбречно заболяване. Визуалното изследване на пациента и палпацията не дават диагностичен резултат.

Сред инструменталните методи за откриване на поликистозна съвременна медицина има следното:

1. Ултразвуково изследване на бъбреците (ултразвуково изследване), отличаващо се с безвредност, наличност и бързи резултати. При изследване на бъбреците за наличие на кистични везикули се извършва съпътстващо ултразвуково изследване на панкреаса, белите дробове и черния дроб.
2. MRI (магнитно-резонансна образна диагностика) на бъбреците ви позволява да отстраните уродинамичните параметри на бъбречните структури по време на образуването на урина и нейното отделяне по екскреторните пътища. Методът има предимството да открива кистозни везикули, доброкачествени и злокачествени тумори.
3. При КТ (компютърна томография) е възможно да се изследват подробно патологията на структурите на бъбреците, техния физиологичен механизъм за образуване на урина. Макроскопични картини на орган се произвеждат в различни геометрични равнини, което позволява да се възприемат структурите и механизмите на тяхното действие в триизмерно изображение.
4. По време на екскреторна урография в пациента се инжектира разтвор, съдържащ радиоактивни йодни изотопи. Наблюдават се уродинамични параметри (пропускателна способност, оптимален обем на запълващи структури, индивидуални характеристики на филтрационните и инфилтрационните процеси, времето на образуване на урина на единица обем).
5. Рентгенова ангиография на екскреторните органи се извършва след инжектиране на контрастно средство в бъбречните артерии. Рентгеновите лъчи се вземат след като пациентът е изпълнил напълно бъбречната съдова система с контрастно вещество. Снимките показват многобройни кисти.
6. Подобен метод, използващ радиоактивни вещества, е нефросцинтиграфия. Радиоактивните вещества се прилагат в разтворено състояние по интравенозен метод, концентрирани в бъбреците и уретерите. Методът позволява да се оцени функционалното състояние на отделителната система и да се разграничат възможните отклонения в работата му.

лечение

За съжаление, липсва медикаментозно лечение, насочено към спиране на поликистоза. Но когато се открие патология, се оценява рискът от фактори, допринасящи за развитието на заболяването.

При първите прояви на бъбречно увреждане пациентът трябва да бъде изследван в центъра на молекулярната генетика за наличието на ген, отговорен за развитието на поликистоза. Тестът се извършва с помощта на слюнка или кръв на пациента.

Проявлението на клиничната картина на поликистоза изисква симптоматично лечение. Пациентът трябва да следи кръвното налягане и да го намалява своевременно.

За да се предотврати развитието на хронична бъбречна недостатъчност, се предписва симптоматично лечение на пиелонефрит. Елиминиране на микрофлората произвежда антибактериални и антисептични средства.

Когато кръвните съсиреци се появят в урината, е показана хемостатична терапия. Хипертонията се елиминира чрез употребата на антихипертензивни лекарства. С намаляване на обема на отделените урина се предписват диуретици.

В етапа на компенсация, в присъствието на големи везикули, те се отварят за възстановяване на функцията на необезпокоявани нефрони и намаляване на общия размер на бъбреците.

В етапа на декомпенсация на пациента се показва постоянна хемодиализа, перитонеална диализа или бъбречна трансплантация.

Като цяло укрепващите мерки за намаляване на скоростта на развитие на бъбречната патология са насочени към предотвратяване на инфекцията на аденоидите, дихателните пътища, имунната система и зъбите.

Пациентът трябва да преразгледа диетата си в посока увеличаване на калорийното съдържание, но да намали консумацията на сол и протеини. Препоръчва се хранене с витаминизация.

При установяване на диагноза, пациент с поликистоза е подложен на редовен мониторинг от уролог или нефролог. Преди зачеването на детето е препоръчително бъдещите родители да се консултират с генетик относно възможността за плода да придобият наследствени бъбречни заболявания, ако има случаи на бъбречна недостатъчност в родословното дърво на един от съпрузите.

Експериментални лечения

В съвременната медицинска практика няма схема за медицинско лечение на поликистозна бъбречна болест. Търсенето на ефективни лекарства, които облекчават патологията на бъбреците, обаче продължава.

Има клинични проучвания с пациенти с доброволци, използващи лекарства за намаляване на концентрацията на цикличен аденозин монофосфат (хормонални производни на соматостатин и вазопресин, инхибитори на серин-треонин протеин киназа).

Някои лекарства не са тествани в медицината, но са изследвани техните ефекти върху лабораторни животни. Това се отнася за инхибитори на образуването на гликозилцерамид, циклин-зависими протеини (кинази). Изследвания са проведени върху бели мишки от генетик О. Ю. Безкръвно.

Народни методи

Преди да изберем народни средства за лечение на поликистозна болест, си струва да се придържаме към редовността: традиционната медицина за тази патология може да помогне само за симптоматично лечение, но няма да лекува поликистозната болест.

Неконтролираното използване на народни средства може да причини необратими усложнения на поликистоза.

Когато се координира с лекуващия лекар, е възможно да се намали кръвното налягане с фитопрепарати, да се засилят противовъзпалителните, имуностимулиращи ефекти, да се намали токсичният ефект на инфекцията.

Ако следвате точната доза и инструкциите за употреба на лекарства, е възможно да кандидатствате за тази цел:

• листа от репей;
• Луковици с чесън от лук;
• корени на лопен, скиптър;
• латексни коренища ферула миризлива;
• корени от женско биле гол;
• Цветя от невен;
• корени от цикория;
• Фасул от фасул;
• плодове от зелен орех.

Поликистозни диети

Диетата при бъбречна поликистоза е от ключово значение за лечението на патология поради недостатъчно тествана лекарствена терапия.

Диетата допринася за инхибиране на патологичния процес и елиминирането на метаболитни реакции, свързани с поликистоза. Подобрява се общото състояние на пациента след диета.

Основата на диетата трябва да се основава на следните правила:

• преразглеждане на диетата с цел намаляване на консумацията на протеини и мазнини и увеличаване на въглехидратните храни;
• обилен режим на пиене;
• често хранене през целия ден на малки порции;
• да следи получаването на дневни дози от всички видове витамини чрез хранителни продукти и допълнително обогатяване;
• избягвайте поглъщане на сол, за да предотвратите високо кръвно налягане, което създава допълнителна работа за увредени бъбреци;
• Като се има предвид рискът от прогресиране на заболяването от консумирания кофеин поради увеличаване на честотата на туморите, които включват кисти, употребата на напитки с кофеин намалява драстично;
• предпочитание се дава на зеленчукови ястия с високо съдържание на фибри.

Както се проявява при възрастни

Възрастните са склонни да развиват заболяване със симптоми, възникващи по време на 3 етапа:

• обезщетение;
• subcompensation;
• декомпенсация.

Етап на компенсация

По време на тази фаза клиничната картина на поликистоза започва да се проявява. Интензивността на знаците до края на етапа се увеличава значително.

Пациентът има оплаквания от натиск върху мястото на локализация на основните органи на екскрецията. В корема започват болки с неизвестна етиология и локализация.

Натискът върху бъбречния паренхим се увеличава, така че пациентът има аномалии в честотата на уриниране. Внезапно, пациентът започва да забелязва промяна в цвета на урината, а понякога и визуално проследява появата на кръвни съсиреци в секретираната урина.

Общото състояние на пациента се усложнява от постоянна умора. Като цяло функционалното състояние на органите на екскреция се оценява без отклонения.

Етап на субкомпенсация

Напредъкът на заболяването се изразява в появата на признаци на недостатъчна бъбречна функция. При събиране на анамнеза има оплаквания от мигреноподобни болки в главата, сухота на устната лигавица и желание за обилен режим на пиене, гадене и желание за повръщане. При измерване на кръвното налягане има постоянно цифрово увеличение на този показател.

Лабораторни и инструментални методи при болен регистрират появата в урината на цилиндрични патологични комплекси, кръвни клетки. Появата на пиелонефрит се доказва чрез левкоцитурия.

Специфичното тегло на урината има показатели, подобни на състава на първичната урина. Присъединяването на нагъването влошава общото състояние на човека, проявявайки се като постоянно нарастване на телесната температура и признаци на отравяне.

Етап на декомпенсация

Състоянието на човек, страдащ от поликистоза, драстично се влошава. Задържането на урина и признаците на отравяне са хронични. Кръвното налягане непрекъснато се повишава до критично ниво.

При свръх-прагово увеличаване на налягането пациентите могат да развият остра сърдечна недостатъчност или патология в посока на лявата вентрикуларна хипертрофия, непълна затваряне на клапата между камерите на лявата половина на сърцето, аневризма на мозъчната артерия.

Когато един организъм е заразен с пневмококова и вирусна природа, смъртните случаи се случват в етапа на декомпенсация.

Възстановяването при възрастни с началото на заболяването се записва рядко, но дългосрочното, задълбочено симптоматично лечение и предотвратяването на инфекциозни инвазии значително подобрява качеството на живот на възрастен и увеличава продължителността му.

Поликистозни деца

Прогнозата на хода на заболяването при децата зависи от вида на кистата. В затворената форма симптомите на патологията се появяват веднага след раждането на детето. Процесът на уриниране може да бъде нарушен до пълното му отсъствие. Подобен курс на поликистоза е опасен за смъртта.

Отворените кисти започват да се проявяват в гърдите, предучилищната или училищната възраст. Детето започва да се оплаква от лумбалните болки. Присъединяването на инфекцията завършва с развитието на пиелонефрит.

При млади пациенти има чести пристъпи на артериална хипертония. При ултразвуково изследване на детето се наблюдава увеличение не само в органите на екскрецията, но и в органите на други системи.

Курсът на поликистоза при деца е усложнен от неблагоприятна наследственост от страна на двамата родители, докато патологията при възрастни се обяснява с предаването на мутации от един от родителите.

Придобиването на мутации от детето е свързано и с очарованието на майката от храна в консервирани храни, приемане на забранени наркотици по време на бременност, вирусна инфекция.

предотвратяване

Профилактичните мерки на бъбречното заболяване включват изключване на фактори, допринасящи за появата и развитието на патологията. С изключение на наследствен фактор, младите родители трябва да се подложат на медицинско и генетично консултиране, преди да планират дете.

При наличието на наследствен фактор в хода на заболяването изключват, преди всичко, инфекция на пикочните пътища (първична инфекция).

Диагнозата на поликистозна бъбречна болест изисква пациентите да се консултират редовно с нефролози или уролози, да бъдат под постоянно наблюдение. Такива предприемачески решения ще позволят да се забави напредъкът за дълго време при наличие на болест, оставяйки го на етап компенсация.

Рисковата група за откриване на усложнения от заболяването включва бременни жени и хора, претърпели физическа травма.

перспектива

В повечето случаи на заболяването прогнозата е неблагоприятна. Това напълно се отнася до развитието на болестта. За да се спаси човек, е необходимо радикално да се промени начина на живот и да се предприемат крайни медицински мерки (перитонеална или хемодиализа, бъбречна трансплантация).

Заключението на прогнозата е повлияно от терапевтичното лечение, наличието на инфекции и усложнения. Неактивността при бъбречната поликистоза води до образуване и повишаване на кистите в други органи и системи на тялото.

продължителност на живота

Продължителността на живота на болния зависи от степента на спазване на препоръките на лекаря и от терапевтичните мерки. Напредъкът и развитието на поликистоза може значително да се намали и да се увеличи за неопределено дълго време продължителността на живота на пациента.

Основният фактор за намаляване на продължителността на живота е инвазията и развитието на инфекциозни заболявания. По степента на въздействие върху продължителността на живота опитът може да бъде приравнен на самолечение чрез инфекция.

Поликистозна бъбречна болест

От всички правила на здравословния начин на живот, основното място в бъбречната поликистозна болест се взема от правилното хранене и режима на пиене на човек, засегнат от болестта.

Посоката на рационалното хранене е свързана с отстраняването на компонентите, които повишават кръвното налягане. Ограниченията или изключенията в храненето се отнасят до следните хранителни компоненти: t

1. Натриеви соли, създаващи допълнителна тежест върху бъбречните тубули върху реабсорбцията на натриеви йони. Най-разпространеното вещество с натриеви йони е готварска сол.
2. Протеинови продукти, които създават допълнителен азотен метаболизъм в организма, изискват спешно отстраняване на отровата - амоняк.
3. Мастни храни като източник на холестерол, който създава холестеролни плаки в кръвоносните съдове и по този начин увеличава риска от артериална хипертония.
4. Шоколад, кафе, чай и други кофеинови продукти допринасят за образуването и увеличаването на кистозните мехурчета.
5. Достатъчен режим на пиене.
6. Пълно елиминиране на алкохолните напитки, тютюнопушенето като фактори за повишаване на кръвното налягане.

Приравнено към хранителните фактори за превенция на поликистоза и редовно проследяване на кръвното налягане на ниво 120/80 - 130/90.

Какъв код има МКБ-10 с поликистозна бъбречна болест?

Поликистозна бъбречна болест е генетично определено заболяване, което има различна честота в различни региони (1: 500 - 1: 1000). Заболяването се наследява от автозомно доминантния механизъм. Деформация на бъбречния паренхим нарушава функцията на бъбреците, което води до нарушаване на работата на всички органи и системи на тялото.

ВАЖНО ДА ЗНАЕТЕ! Тайната на БИГ ДИК! Само 10-15 минути на ден и + 5-7 см до размер. Комбинирайте упражненията с този крем. Прочетете повече >>

Според назначения код според международната класификация ICD-10, поликистозното бъбречно заболяване е Q61.

Това заболяване има няколко разновидности, всяка от които е назначена своя собствена шифър. Има осем разновидности на кистозна бъбречна болест:

• Q61. 0 - вродена киста на бъбреците, носеща единичен характер;
• Q61. 1 - поликистоза, при която симптомите се проявяват при деца;
• Q61. 2 - поликистозен тип за възрастни;
• Q61. 3 - поликистозна болест с неопределен характер;
• Q61. 4 - бъбречна дисплазия;
• Q61. 5 - модулният характер на бъбречната цитоза, поради която се развива бъбречна гъба;
• Q61. 8 - други видове кистични бъбречни заболявания (например фиброцитоза);
• Q61. 9 - неуточнен характер на произхода на кистозните бъбречни заболявания при възрастни и деца (синдром на Meckel-Gruber).

Това заболяване е наследствено. Тъй като пътят на неговото предаване е автозомно доминантно, патологията е вероятно да бъде наследена от всички деца на семейната двойка.

Директната причина е генните мутации, които имат следните условия:

• Мутация с локализация в късата ръка на 16-та двойка хромозома. Този вариант на заболяването се характеризира с бързо развитие на бъбречна недостатъчност.
• Мутационни промени локализирани в 4-та двойка хромозоми. Заболяването в този случай се характеризира с благоприятен курс с настъпването на терминалния стадий вече в напреднала възраст след 70 години.

Образуването на кистозни неоплазми при това заболяване започва по време на развитието на плода и продължава през целия живот.

Различни варианти на поликистозни бъбречни промени са комбинирани по ICD-10 код Q61. Трябва да се отбележи, че тази група патологии не включва синдром на Потър и придобита бъбречна киста.

За първи път симптомите на заболяването се появяват на възраст 40-50 години, по-рядко - при 60-70 години.

Първичните симптоми нямат специфичен характер, следователно за правилна диагноза е необходимо допълнително изследване.

За да се избегне развитието на усложнения при откриване на симптоми, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро, за да се изясни диагнозата и да се започне лечението.

Когато първите симптоми на болестта останат без подходящо внимание, прогресират патологичните промени, което води до развитие на усложнения.

С развитието на нарушения в работата на вътрешните органи възникват следните последствия:

Симптомите, които пациентът чувства субективно, не са достатъчни за поставяне на диагноза.

Прегледът трябва да бъде завършен, тъй като целта му е не само да потвърди предполагаемата диагноза, но и да идентифицира съпътстващата патология.

Въз основа на оплакванията на пациента, посочващи патологията на бъбреците, но не от специфично естество, специалистът, за да потвърди или изключи диагнозата на поликистозна бъбречна болест, трябва да насрочи изследване в следния обем:

Комплексът от терапевтични мерки, насочени към предотвратяване развитието на усложнения.

Наред с приема на лекарства, пациентът ще трябва да преосмисли начина си на живот:

• Диета. В случай на повишаване на нивото на калий в кръвта, е необходимо да се ограничи приема му с храна. Освен това трябва да ограничите приема на сол.
• Режим на пиене: при липса на оток пиенето трябва да бъде в изобилие; Препоръчително е да се пие 2-3 литра вода на ден.
• Контрол на кръвното налягане, и ако е необходимо - антихипертензивна терапия. Целево кръвно налягане: 130/80 mm Hg
• Отказ от физическа активност, особено контактни спортове.
• Редовна рехабилитация на всички огнища на инфекцията в организма (кариес, хроничен тонзилит, синузит).
• Премахване на възможността за хипотермия.
• Контрол на електролитния състав на кръвта и неговата навременна корекция.

Основният начин да се постигне максимален краен стадий на заболяването е навременното започване на лечението и редовното наблюдение на състоянието на пациента. В крайната фаза, обаче, са необходими сериозни методи на лечение: например, трансплантацията, последвана от имуносупресивно проследяване или хемодиализа, е метод за пречистване на екстрареална кръв, при който токсични метаболитни продукти се отстраняват от тялото. Тези процедури значително подобряват лабораторните резултати на пациента.