Поликистозна бъбречна дисплазия

Поликистозна бъбречна дисплазия (гръцки, поли много + кистис пикочен мехур; дисплазия) е нарушение в развитието на бъбречния паренхим, водещо до появата на кисти, комбинирани с екстраренални аномалии и патология на уринарната система. Различават се поликистозни, мулти-кистозни и микроцистични бъбречни заболявания.

P. d. P. се разпознава много по-често при деца, отколкото при възрастни, наблюдава се като независима форма на патология или в редица малформации, включително туберозна склероза (виж), болест на Hippel - Lindau (виж Hippel's - Болест на Линдау), нефронофтиза на Fanconi (вж. Fanconi nephronophtiz). При пациенти след хемодиализа се наблюдава придобита кистозна трансформация на бъбреците (вж.).

В експеримента P. P. P. Получени при лабораторни животни с въвеждането на преднизон, дифениламин и други нефротоксични вещества. Състоянието на външните цитомембрани и десмосомата на тубуларния епител, както и неговата папиларна хиперплазия, създаващи микроструктури, е от голямо значение за развитието на P. d.

Поликистоза (поликистозна бъбречна болест) е наследствена нефропатия с двустранна цитоза на част, свързана с развит паренхим - събиращи тубули и нефронови тубули (фиг. А). Поликистозната болест се отличава при деца, която се наследява по аутосомно-рецесивен начин (има различни прояви при деца на различни възрасти) и поликистоза при възрастни (виж Бъбреците), наследена по автозомно доминантния начин.

В случай на поликистозно бъбречно заболяване при новородени, се палпират разширени бъбреци, често се наблюдава повръщане и детето не натоварва. Концентрационната способност на бъбреците е намалена (вж. Бъбреците), в кръвта - повишено съдържание на урея (виж) и остатъчен азот (вж. Остатъчен азот). Възможно е повишаване на кръвното налягане. Бъбречната недостатъчност (виж) нараства и 80% от децата умират в рамките на първите 4 седмици. живот, останалите - на възраст до една година.

В секционно изследване на голям бъбрек с много кисти, граничещи с плосък или кубичен епител, цитозата обхваща прибл. 90% от паренхима, гл. Пр. колективни тубули на двата бъбрека, а също така често се наблюдават в черния дроб, белите дробове, панкреаса и тимусните жлези.

Поликистозното бъбречно заболяване при кърмачетата и по-големите деца е фундаментално сходно с поликистозния неонатален по характер на морфол, промени, но в бъбреците от 40 до 75% от непокътнатия паренхим се запазват, което обяснява значително по-тежките прояви на заболяването и продължителността му до няколко години. Въпреки това, в бъдеще, размерът на бъбреците се намалява поради интерстициална склероза (вж.). Бъбречната недостатъчност прогресира, като в същото време увеличава чернодробната дисфункция.

В случай на поликистозно бъбречно заболяване при юноши, кистите заемат около 10% от обема на бъбречния паренхим, на преден план в клина, картината на заболяването е нарушена чернодробна функция и портална хипертония (вж.) Поради перипортална фиброза. В бъдеще се наблюдава прогресия на промените в бъбречния паренхим, дължащ се на кистозна дилатация на функциониращите нефрони, компресия и склероза на бъбречната тъкан. Гломерулите могат да бъдат хипертрофирани, но с развитието на заболяванията на тъканите около кистите се развива хиалиноза (виж). Всичко това води до късно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Мултицистоза (кистозна дисплазия на бъбреците) е вродена малформация на бъбреците, най-често едностранна (при новородени по-често двустранна) и сегментарна, поради забавеното образуване, цитоза и склероза на паренхима на вторичния бъбрек на плода; обикновено се свързва с патология на пикочните пътища. Бъбречната дисплазия се обяснява с ембриопопатия, но също така е и вариант на фамилни и наследствени синдроми на множество малформации (вж.).

С едностранно мултицистичен бъбречен паренхим е слабо развит, бъбреците са малки (апластични, хипопластични); но най-често бъбреците са обемисти, имат кисти с различни размери, разделени от слоеве и връзки на съединителната тъкан (фиг., б). Разделянето на паренхима на слоеве се изтрива, броят на нефроните рязко намалява. Гистол, примитивни канали, тубули и гломерули от феталния тип служат като маркери на дисплазия и по-рядко се откриват огнища на метапластичен хрущял. Бъбречните кисти обикновено не са свързани с пикочните пътища.

Клиничната картина е доминирана от различни симптоми на малформация на бъбреците и пикочните пътища. Заболяването често се открива по време на инфекция на пикочните пътища, урография (вж.), Ангиография (виж Ренална ангиография), ренография (виж Renis радиоизотоп), сканиране на бъбреците (виж Сканиране).

С навременното отстраняване на засегнатия бъбрек, прогнозата е благоприятна, влошава се, когато се прилага артериална хипертония.

Микроцистично заболяване (вроден нефротичен синдром) е специална наследствена кистозна трансформация на развиващия се паренхим на двата бъбрека, причинена от дилатация и дисфункция на проксималния тубул на нефрона, често на фона на имунол, конфликт между майката и плода. Заболяването се появява при деца на първата година от живота (виж Нефротичен синдром).

Прогнозата е сериозна, употребата на имуносупресори забавя развитието на заболяването.

Диагнозата. Основните диагностични методи за всички форми на PPd са рентгенови и функционални биохимични. Установено е намаляване на тубуларните функции на бъбреците, деформация на кухините на таза, промени в размера и конфигурацията на бъбреците, както и запълване на кистите с контрастна субстанция (с поликистоза) или очевидно отсъствие на бъбрек (с мултицистични).

Лечение на P. d. P. Симптоматично и хирургично; при хронична бъбречна недостатъчност се извършва хемодиализа (вж.), по-късно са показани бъбречни трансплантации (вж.).


Библиография: М. Игнатов и Ю. Е. Велтищев, Наследствена и вродена нефропатия при деца, стр. 5, L., 1978; Кожухова О.А. Имлем-бовски А.И. Морфологични прояви на нарушена бъбречна тъканна диференциация при деца, арх. patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Пител А. Я. За кистозните образувания на бъбреците и тяхната класификация, Урол и нефрол. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. Бернщайн Й. Полипоидна и папиларна епителна хиперплазия, Бъбречни инт., В. 16, p. 743, 1979; Krem-p ie n B. a. R i t z E. Придобита кистозна трансформация на бъбреците на хемодиализирани пациенти, Virchows Arch. път. Анат. A, Bd 386, S. 189, 1980; Нефрология, изд. от J. Hamburger a. о., N. Y., 1979; Потър Е. Л. а. Craig J.M. Патология на плода и детето, L., 1976; Royer P. e. а. N £ phrologie p6diatri-que, P., 1973; Рубин М. а. Bar-r a t t T. M. Детска нефрология, p. 337, Baltimore, 1975.

Поликистозна бъбречна дисплазия

Поликилозна дисплазия на бъбреците

Прекъсване на развитието на бъбречния паренхим, водещо до появата на кисти в него; в комбинация с екстраренални аномалии и патология на отделителната система. Тя се наблюдава по-често при деца като самостоятелна форма на патология или като проявление на туберкулозна склероза, болест на Хипел-Линдау (вж. Phatomatosis), Fanconi nephronophthalis (вж. Болести подобни на Рахитус). Има поликистозни, мулти-кистозни и микроцистични бъбречни заболявания.

Поликистозна бъбречна болест (поликистозна бъбречна болест) е наследствена нефропатия с двустранна кистозна част на сравнително еволюиралия паренхим - събиращи тубули и нефронови тубули. Различават се поликистозни бъбречни заболявания в детска възраст, наследени по аутосомно-рецесивен начин и поликистозни бъбречни заболявания при възрастни (вж. Бъбреците), наследени в автозомно-доминантния тип.

В случай на поликистозно бъбречно заболяване при новородени, макроскопски големи бъбреци с много кисти. Кистозната болест обхваща около 90% от паренхима, главно събирателните тубули на двата бъбрека. Разширените бъбреци се палпират, наблюдава се честото повръщане, детето не наддава. Намалява се концентрационната способност на бъбреците, увеличава се кръвната урея и остатъчния азот. Възможно е повишаване на кръвното налягане. Бъбречната недостатъчност се увеличава и 80% от децата умират през първите 4 седмици от живота, а останалите - на възраст от 1 година.

Поликистозното бъбречно заболяване при кърмачетата и по-големите деца е фундаментално сходно с поликистозните новородени от естеството на морфологичните промени, но 40 до 75% от непокътнатия паренхим остава в бъбреците, което обяснява по-тежките прояви на заболяването и продължителността му до няколко години. Въпреки това, в бъдеще размерът на бъбреците намалява поради интерстициална склероза; прогресира бъбречната недостатъчност, като в същото време увеличава чернодробната дисфункция.

В случай на поликистозна бъбречна болест при юноши, кистите използват около 10% от обема на бъбречния паренхим, нарушенията на чернодробната функция и порталната хипертония, дължаща се на перипорталната фиброза, излизат на преден план в клиничната картина на заболяването. По-нататък се наблюдава прогресиране на промените в бъбречния паренхим, дължащо се на кистозна дилатация на функциониращите нефрони, компресия и склероза на бъбречната тъкан. Гломерулите могат да бъдат хипертрофирани, но с напредването на процеса се развива тяхната хиалиноза. Хроничната бъбречна недостатъчност настъпва по-късно.

Мултицистоза (кистозна дисплазия на бъбреците) - вродена малформация на бъбреците (при новородени често двустранна), поради забавяне на образуването, цитоза и склероза на паренхима на вторичния бъбрек на плода; обикновено се свързва с патология на пикочните пътища. Това може да е вариант на фамилни и наследствени синдроми на множествени малформации (малформации).

С едностранно мултицистичен бъбречен паренхим е слабо развит. По-често бъбреците се увеличават благодарение на кисти с различни размери, разделени от слоеве и връзки на съединителната тъкан, но могат да бъдат малки, рязко деформирани. Бъбречните кисти обикновено не са свързани с пикочните пътища. Клиничната картина е доминирана от различни симптоми на малформация на бъбреците и пикочните пътища. С навременното отстраняване на засегнатия бъбрек, прогнозата е благоприятна, влошава се, когато се прилага артериална хипертония.

Микроцистично заболяване (вроден нефротичен синдром) е специална наследствена кистозна трансформация на развиващия се паренхим на двата бъбрека, причинена от дилатация и дисфункция на проксималните бъбречни тубули, често на фона на имунен конфликт между тялото на майката и плода. Тя се среща при деца на първата година от живота. Прогнозата е сериозна, употребата на имуносупресори забавя развитието на заболяването.

Диагнозата. Основните диагностични методи за всички форми на PPd са рентгенови и функционални биохимични. Установени са намаления на бъбречните функции на тубуларния тип, деформация на кухините-тазовите кухини, промени в размера и конфигурацията на бъбреците, както и запълване на кисти с рентгеноконтрастно вещество (в случай на поликистоза) или очевидното отсъствие на бъбреците (при мултицистични заболявания).

Лечение на P. d. P. Симптоматично и хирургично; при хронична бъбречна недостатъчност се извършва хемодиализа, а в бъдеще може да бъде показана бъбречна трансплантация (виж Трансплантация).

Библиография: Игнатов М.С. и Велтищев Ю.Е. Педиатрична нефрология, p. 216, М., 1982; Ръководство за педиатрия, изд. RE Берман и В.К. Vogan, trans. от английски, принц 2, s. 78, М., 1987.

Бъбречна дисплазия при дете: лекува ли се?

Сред различните вродени аномалии в развитието на бъбреците често се открива бъбречна дисплазия. Повече от 50% от случаите на патология са резултат от генни мутации, това е вродена патология, която не може да бъде излекувана. Заболяването води до нарушаване на функциите на органа, промяна на структурата на бъбреците.

За да се предотвратят аномалии при новородено, жената трябва да поеме отговорен подход към здравето си преди и по време на бременността.

Какво е това?

Бъбречната дисплазия е вродена аномалия, характеризираща се с различна степен на недоразвитие на бъбречната тъкан.

Според ICD 10, болестта има код Q61.4. Основата на патологията са следните симптоми:

  • Намаляване на размера на тялото.
  • Няма експресия на бъбречните слоеве.
  • Промяна на формата на гломерулите.
  • Незрели тубули.
  • Атрофия на кръвоносните съдове.
  • Замяна на бъбречната съединителна тъкан.
към съдържанието

Класификация на патологията

Има дисплазия на десния, левия бъбрек, в редки случаи лезията е двустранна. В зависимост от формата, дисплазията се разделя на проста и кистична (поликистозна). Простото, от своя страна, се разделя на:

  1. Фокална - дисплазия се характеризира с наличието на малки изменени огнища. Не се наблюдават външни промени на органите, функциите не се нарушават.
  2. Общото е аномалия в развитието на целия орган. Бъбреците могат да бъдат много малки или напълно отсъстващи (аплазия на бъбреците). От гледна точка на прогнозата, това състояние е най-неблагоприятно.
  3. Сегментарната промяна се изразява в недоразвитието на сегмента на бъбрека. Засегнатата област губи функция, има модифицирана структура.

Кистозната дисплазия е от следните типове:

  • Кортикалното. Малки кисти се образуват в кортикалния слой, което води до нарушена бъбречна функция с постоянен вид.
  • Поликистозна. Най-опасният тип патология, при която целият бъбрек се състои от кистични образувания.
  • Multilokulyarnaya. Лезията е фокална. Кистите се образуват в анормален фокус, може да има няколко такива места в бъбреците.
  • към съдържанието

    Причини за вродени аномалии

    Точните причини не са установени. В медицината има няколко провокиращи фактора. Те включват:

    • Лоши навици на бременни жени.
    • Зачеване в острия период на инфекциозно заболяване.
    • Наличието на диабет.
    • Наранявания по време на бременност.
    • Медикаменти.
    • Вътрематочни инфекции: морбили, рубеола, паротит.
    • Генни мутации.
    към съдържанието

    Характерни симптоми

    Някои видове дисплазия (фокална) не се проявява. По-сериозни лезии дават симптоми само в зряла възраст. Предполагаема патология може да бъде на следните основания:

    • тежка болка в гърба;
    • бъбречна колика;
    • персистираща артериална хипертония;
    • умора;
    • припадък.

    Най-трудно е да се идентифицира заболяването при дете.

    Родителите трябва да бъдат предупредени от следните симптоми:

  • лош сън, повишена тревожност;
  • често уриниране;
  • липса на тегло.
  • Кистозната дисплазия дава по-широки симптоми:

    Децата с тази форма на дисплазия често изостават във физическото и психическото си развитие, имат анамнеза за инсулинозависим захарен диабет.

    При възрастни, на фона на диспластични промени, могат да се развият болести като:

    Какво е гломерулонефрит, прочетете нашата статия.

    Каква е диагнозата?

    Съвременните ултразвукови машини могат да идентифицират патологията на бъбреците на етапа на развитие на плода. Възможна е биопсия на хорион.

    Ако в плода се открие тежка дисплазия, от жената се изисква да прекрати бременността.

    При възрастни и деца е възможно да се открие дисплазия, като се използват следните проучвания:

    1. Общ и биохимичен анализ на урината. Установено е, че пациентът повишава нивото на протеиновите цилиндри. Измерва се и плътността на урината, дневната диуреза.
    2. Кръвен тест за глюкоза и гликозилиран хемоглобин. Това е необходимо, тъй като при някои видове дисплазия се развива захарен диабет.
    3. Ултразвук на бъбреците разкрива нарушение на структурата, отклонения в размера, наличие на кистични образувания.
    4. Рентгенографията с контраст се определя от изследването на притока на кръв в бъбреците.
    5. Биопсия на бъбреците. Използва се за диагностициране на тежко увреждане на органите. При общ тип патология в биоматериала се открива заместване на бъбречната тъкан със съединителна тъкан, недоразвити нефрони и примитивни гломерули.
    6. Генетични изследвания. Въпреки че гените, отговорни за диспластичните лезии, не са установени, промените могат да бъдат открити в други гени.
    към съдържанието

    Трябва ли да се лекувам?

    Няма специфично лечение за бъбречна дисплазия. Терапията е симптоматична. В лесни ситуации лекарят избира тактиката на динамичното наблюдение.

    По-сложните случаи включват следните терапии:

  • Антибиотично лечение (ако има инфекция).
  • За бъбречна колика се предписват обезболяващи.
  • Лекарства за намаляване на налягането.
  • Диуретичните лекарства спомагат за подобряване на диурезата и понижаване на кръвното налягане.
  • Специална диета с ниско съдържание на въглехидрати.
  • Ако функциите на органите са тежко увредени, тогава е необходима хемодиализа. При тотално увреждане на бъбреците, когато органът не изпълнява функциите си, патологията допринася за развитието на резистентна хипертония, след което се извършва едностранна резекция. Възможно е да се отстрани част от органа или целия бъбрек. Обикновено операцията се извършва под формата на лапароскопия.

    В случай на двустранна обща дисплазия, органите не могат да функционират нормално, това оказва отрицателно въздействие върху други органи и системи. В тази ситуация пациентът може да бъде спасен само чрез бъбречна трансплантация.

    перспектива

    Прогнозата на заболяването зависи от степента на увреждане на органите. Ако детето е родено с пълна двустранна апластична дисплазия, тогава той може да живее няколко часа.

    Едностранното увреждане не влияе върху живота на пациента. Всички функции приемат здраво тяло. Тя изисква само внимателно наблюдение по време на живота, премахване на физическото натоварване, избягване на инфекция, диета. Избягвайте продукти, които увеличават концентрацията на пикочна киселина.

    Като цяло, при едностранна нецистична дисплазия, човек може да живее безопасно в продължение на много години и не се различава от здравите хора. Пациентите трябва да бъдат регистрирани в нефролог и уролог и редовно да се подлагат на преглед за откриване на промени в бъбреците и влошаване на функциите на органа във времето.

    Какво друго са вродените аномалии на бъбреците, урологът ще каже във видеоклипа:

    Поликистозна бъбречна дисплазия

    Съдържание

    Поликистозна бъбречна дисплазия

    Поликистозната дисплазия на бъбреците (гръцки поли мулти + кистис мехур; дисплазия) е нарушение на развитието на бъбречния паренхим, водещо до появата на кисти, съчетани с екстраренални аномалии и патология на уринарната система. Различават се поликистозни, мулти-кистозни и микроцистични бъбречни заболявания.

    Поликистозната дисплазия на бъбреците се разпознава много по-често при деца, отколкото при възрастни, наблюдава се като независима форма на патология или в редица малформации, включително туберрозна склероза (виж пълно знание), болест на Хипел-Линдау (виж пълния набор от познания: Hipple- Болест на Линдау) в нефронофтиза Фанкони (виж пълния набор от знания: Fanconi nephronophtiz). При пациенти след хемодиализа се наблюдава придобита кистозна трансформация на бъбреците (вж. Пълните знания).

    В експеримента е получена поликистозна дисплазия на бъбреците при лабораторни животни с приложение на преднизон, дифениламин и други нефротоксични вещества. При развитието на поликистозна дисплазия на бъбреците е важно състоянието на външните цитомембрани и десмомози на тубуларния епител, както и неговата папиларна хиперплазия, която създава микроструктури.

    Поликистоза (поликистозна бъбречна болест) е наследствена нефропатия с двустранна кистозна част на относително развит паренхим - събиращи тубули и нефронови тубули (фигура а). Поликистозна болест в детска възраст, която се наследява от автозомно-рецесивен тип (има различни прояви при деца от различни възрасти), и поликистоза при възрастни (виж пълния обем знания: бъбреците), наследена от автозомно-доминантния тип.

    В случай на поликистозно бъбречно заболяване при новородени, палпират се увеличени бъбреци, често се наблюдава повръщане, детето не натоварва. Концентрационната способност на бъбреците е намалена (виж пълния набор от знания: бъбреците), в кръвта - повишено съдържание на карбамид (виж пълния обем на знанието) и остатъчния азот (виж пълния набор от познания: Остатъчен азот). Възможно е повишаване на кръвното налягане. Бъбречната недостатъчност (виж пълните знания) нараства и 80% от децата умират през първите 4 седмици от живота, а останалите - на възраст от една година.

    В секционно изследване на голям бъбрек с многобройни кисти, граничещи с плосък или кубичен епител, цитозата обхваща около 90% от паренхима, главно събирателните тубули на двата бъбрека и често се наблюдава в черния дроб, белите дробове, панкреаса и тимуса.

    Поликистозното бъбречно заболяване при кърмачетата и по-големите деца е коренно сходно с поликистозните новородени морфологични промени в природата, но в бъбреците от 40 до 75% от непокътнатия паренхим се запазват, което обяснява значително по-тежките прояви на заболяването и продължителността му до няколко години. Въпреки това, в бъдеще, размерът на бъбреците се намалява поради интерстициална склероза (виж пълното знание). Бъбречната недостатъчност прогресира, като в същото време увеличава чернодробната дисфункция.

    В случай на поликистозно бъбречно заболяване при юноши, кистите заемат около 10% от бъбречния паренхим, а клиничните признаци на заболяването са анормална чернодробна функция и портална хипертония (виж пълна информация) поради перипортална фиброза. В бъдеще се наблюдава прогресия на промените в бъбречния паренхим, дължащ се на кистозна дилатация на функциониращите нефрони, компресия и склероза на бъбречната тъкан. Гломерулите могат да бъдат хипертрофирани, но с напредването на нарушенията в тъканите около кистите се развива хиалиноза (виж пълното знание). Всичко това води до късно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

    Мултицистоза (кистозна дисплазия на бъбреците) е вродена малформация на бъбреците, най-често едностранна (при новородени, често двустранна) и сегментарна, поради забавеното образуване, кистозната и склероза на паренхима на вторичния бъбрек на плода; обикновено се свързва с патология на пикочните пътища. Бъбречната дисплазия се обяснява с ембриопопатия, но също така е и вариант на фамилни и наследствени синдроми на многобройни малформации (виж пълния набор от знания).

    С едностранно мултицистичен бъбречен паренхим е слабо развит, бъбреците са малки (апластични, хипопластични); но най-често бъбреците са обемисти, имат кисти с различни размери, разделени от слоеве и връзки на съединителната тъкан (фигура б). Разделянето на паренхима на слоеве се изтрива, броят на нефроните рязко намалява. Хистологичните маркери на дисплазията са примитивни канали, тубули и гломерули от феталния тип, по-рядко открити огнища на метапластичен хрущял. Бъбречните кисти обикновено не са свързани с пикочните пътища.

    Клиничната картина е доминирана от различни симптоми на малформация на бъбреците и пикочните пътища. Заболяването често се открива чрез инфекция на пикочните пътища, урография (виж пълния обем на знанието), ангиография (виж пълния набор от познания: бъбречна ангиография), ренография (виж пълния набор от знания: радиоизотопна ренография), сканиране на бъбреците (виж пълния набор от знания: Scan).

    С навременното отстраняване на засегнатия бъбрек, прогнозата е благоприятна, влошава се, когато се прилага артериална хипертония.

    Микроцистично заболяване (вроден нефротичен синдром) е специална наследствена кистозна трансформация на развиващия се паренхим на двата бъбрека, причинена от дилатация и дисфункция на проксималния тубул на нефрона, често на фона на имунологичен конфликт между майката и плода. Заболяването възниква при деца на първата година от живота (виж пълния набор от знания: нефротичен синдром).

    ориз
    Бъбречни микропрепарати за поликистозна дисплазия: a - поликистозен бъбречен паренхим (1 - кисти, разделени от слабо дефинирани слоеве на съединителната тъкан); б - мултицистичен бъбречен паренхим (1 - кисти, 2 - ясно изразена сепарационна цистика на съединителната тъкан); оцветяване с хематоксилин-еозин, × 60.

    Прогнозата е сериозна, употребата на имуносупресори забавя развитието на заболяването.

    Диагнозата. Основните методи за диагностика на всички форми на поликистозна бъбречна дисплазия са рентгенологична и функционално-биохимична. Установено е намаляване на тубуларните функции на бъбреците, деформация на кухините на таза, промени в размера и конфигурацията на бъбреците, както и запълване на кистите с контрастна субстанция (с поликистоза) или явно отсъствие на бъбреците (с мултицистични).

    Лечение на поликистозна дисплазия на бъбреците симптоматично и хирургично; при хронична бъбречна недостатъчност се извършва хемодиализа (виж пълния обем на познанията), по-късно са показани бъбречни трансплантации (виж пълния обем на знанията).

    Какво е бъбречна дисплазия и как да я лекуваме?

    Бъбречната дисплазия е урологична патология, характеризираща се с необичайно развитие на бъбречните органи.

    Заболяването е придружено от намаляване на размера на бъбреците, увреждане на бъбречната тъкан, появата на кистични образувания и нарушени функции на урината.

    причини

    Бъбречната дисплазия в повечето случаи е вродена аномалия, основана на генетични нарушения.

    Въпреки това, една трета от случаите, свързани с проявата на дисплазия, остават неизвестни, защото съвременната медицина не може да уточни точните причини за възникването му. Такава тежка патология три пъти по-често страда от момчета.

    Да бъдеш в утробата, по време на образуването на бъбречна тъкан, възниква генетичен неуспех, поради което бъбреците претърпяват значителни промени.

    При раждането, бебето, в допълнение към дисплазията, се диагностицира със сериозни патологии на уретерите и бъбречната таза.

    Поради анормалното развитие на тъканите на бъбречните органи при пациент, присъствието на голям брой кисти се определя от мултикистични.

    Кистите се пълнят с уринарна течност, тъй като при пациенти с дисплазия се наблюдава анормално развитие на бъбречните тубули, което води до увреждане на урината.

    В същото време тубулите се разширяват и провокират образуването на кисти. За съжаление, голям брой напълнени кисти значително стесняват лумена на уретера, като по този начин влошават процеса на уриниране.

    В някои тежки случаи уретрата може да бъде напълно блокирана. Това води до увеличаване на размера на бъбречния орган, натрупване на вътрешното съдържание на кистата.

    Тази ситуация не може да остане незабелязана, затова предизвиква смъртта на самия бъбрек. Ако има необходимото количество здрава бъбречна тъкан, провеждайте операция, по време на която се произвежда резекция на кисти.

    Това дава възможност да се опитате да спасите бъбреците. В противен случай трябва да се отстрани, за да се спаси живота на пациента.

    симптоми

    Бъбречната дисплазия е патология, която в най-редките случаи може да бъде асимптоматична, тя може да се различава помежду си само поради участието на един или в същото време два бъбречни органа в патологичния процес.

    Също така, характерът на промените в бъбречната тъкан може да повлияе на отличителните характеристики на проявата на патологията.

    При пълна дегенерация, бъбреците не могат да функционират нормално, но с частична промяна в неговата ефективност.

    Когато само един бъбрек е изложен на дисплазия, лекарите могат да пробият или отстранят засегнатия орган. В тези случаи има добри шансове да се спаси живота на пациента и да се осигури нормално функциониране.

    При поражението на двата бъбрека пациентът няма дори минимален шанс да спаси живота. Ако говорим за новородено бебе, тогава той ще може да живее с такава дисплазия само за няколко дни.

    При наличие на малък брой кисти, пациентът може първоначално да не забележи никакви симптоми на патологията. Но такова видимо благополучие не трае дълго време.

    При дисплазия се наблюдава увеличаване на бъбречния орган, което провокира други патологични процеси и проявява характерни симптоми:

    • тежки болки в кръста;
    • пристъпи на колики;
    • запек;
    • припадъци;
    • високо кръвно налягане.

    Допълнителни симптоми за подозрителна дисплазия включват чести пристъпи на повръщане, анемия и главоболие.

    Съвременната медицина, когато провежда изследвания, е класифицирала видовете дисплазия, като най-често са фокални, тотални, сегментарни и поликистозни.

    Общият брой се дели на четири подвида: хипопластичен, апластичен, мултикистичен, хиперпластичен. При хипопластична дисплазия бъбреците драстично намаляват теглото и размера.

    Най-често кистите се образуват в мозъчната мозъчна тъкан на бъбреците или нейния кортекс. Тази патология в един орган е придружена от пиелонефрит или бъбречна недостатъчност във втория орган.

    Апластичната дисплазия се характеризира със значително намаляване на размера на бъбречния орган с едновременното образуване на множество кисти.

    С поражението на апластичната дисплазия на двата бъбрека, пациентът умира. Напротив, мултицистичната дисплазия се характеризира с увеличаване на размера на органа с образуването на значителен брой кисти.

    Хиперпластика също се характеризира с такова увеличение, кисти се формират в мозъчната мозъчна течност на бъбреците.

    Сегментната дисплазия се характеризира с образуването на прекалено голяма киста, локализирана в специфичен сегмент, откъдето идва името на патологията. Фокалната дисплазия провокира силна болка.

    Поради факта, че кистата с тази патология е многокамерна, тя, изпълнена с течност, изстисква уретера.

    Поликистозната дисплазия се среща и при деца и възрастни. В същото време, бъбреците се увеличават до такъв размер, че лесно се определя по време на палпацията. Бъбречният паренхим в тази патология е само частично развит.

    лечение

    Пълно излекуване на бъбреците, засегнати от дисплазия, е невъзможно, следователно се приема, че ще бъдат взети медицински мерки за облекчаване на тежките съпътстващи симптоми.

    Ако заболяването е придружено от силна болка, на пациента се предписва да използва обезболяващи.

    При възникване на инфекция се препоръчва провеждане на антибактериална терапия за елиминиране на възпалителния процес.

    За съжаление, кисти, които са големи и имат отрицателен ефект върху съседните органи, подлежат на резекция, така че лекарите трябва да се подложат на операция.

    Също така, операциите се извършват и в случаите, когато в урината на пациента се забелязва богата хематурия, а той се оплаква от най-силната и честа бъбречна колика.

    В най-тежките случаи, когато е абсолютно невъзможно да се запази органът, се извършва нефроектомия на засегнатия бъбречен орган.

    С развитието на хронична бъбречна недостатъчност, като един от начините за осигуряване на медицинска помощ, се провежда заместителна терапия, по-специално хемодиализата е показана при много пациенти.

    Само трансплантацията на донорен орган може да спаси живота на човек, ако двете увредени бъбречни дисплазии.

    Какви правила трябва да се спазват в случай на поликистозна бъбречна болест

    Бъбреците са жизненоважен орган на човешкото тяло. Сред заболяванията е концепцията за поликистозна дисплазия на бъбреците, която се характеризира с нарушено развитие на бъбречния паренхим, в резултат на което има много кисти, в комбинация с аномалии и патологии на пикочната система. Поликистозната дисплазия се класифицира като мултикистична, микроцистична и поликистозна.

    Концепцията и видовете болести

    Наследственото, патологично състояние, при което се образува множествена киста в структурата на органа, се нарича поликистозна бъбречна болест. Това заболяване се разпространява едновременно в двата бъбрека, в медицинската практика няма случаи, при които само един е бил засегнат. Освен това при това бъбречно заболяване поликистозата може да се разпространи и в други органи (черен дроб, панкреас).

    Структурата на бъбреците. Увеличете.

    Рискът от възникване на заболяването при мъжете и жените е един и същ, тъй като генът, отговорен за патологията, се намира на шестнадесетата хромозома, която не е отговорна за половата черта. Според медицинската статистика около 1 на 1000 родени бебета са изложени на това заболяване. Кистозна формации се формират в утробата на майката и тяхното развитие продължава през целия живот на човека. Понастоящем процесът на образуване на кисти при възрастни не е напълно разбран като част от тази мутация.

    Има две форми на поликистоза:

    1. Когато поликистозна бъбречна болест се появи при деца, те говорят за автозомно рецесивно разстройство. В основата си това е вродено поликистозно бъбречно заболяване.
    2. Автозомно-доминантната форма е по-често срещана и характерна за възрастните, тя се появява след 30 години.

    Симптоми на заболяването

    Въпреки наследствеността на това заболяване и факта, че развитието на заболяването настъпва още преди раждането, пациент с поликистоза може да няма симптоми до 45-65 години. Поликистозата рядко се наблюдава при деца, но тази практика все още съществува. Тялото за периода на живота не може да се възстанови от тази патология. А фактът, че проявлението на болестта се проявява в доста зрял и понякога възрастен период, влошава хода на заболяването.

    Сред симптомите на поликистозна бъбречна болест са:

    • увеличаване на размера на тялото и, като резултат, болка в лумбалната област, като правило, с непостоянен характер, може да се увеличава от време на време; болка в бъбреците възниква поради разтягане на тъканите на многобройни кисти;
    • инфекция на отделителната система в резултат на нарушения на урината, поради увреждане на тъканите на органа;
    • наличието на кръв в урината (хематурия) в резултат на кръвоизливи в органни кисти;
    • хипертония - повишено кръвно налягане, - в резултат на нарушения на кръвообращението в организма;
    • може да образува камъни в бъбреците с пристъпи на колики.

    Здравата тъкан постепенно се разхлабва поради поражението на туморите. Екскреторната функция се влошава и настъпва натрупване на продукти от разпад. Налице е азотна токсичност на организма.

    Съпътстващи заболявания

    В медицинската практика поликистозата често се комбинира с някои заболявания, като:

    1. Аневризма на мозъчните съдове - често наблюдавана при пациенти с поликистоза. Поради разкъсването на аневризма на мозъчните съдове се появява интрацеребрален кръвоизлив, който е много опасен за нервната система и може дори да бъде фатален.
    2. Микроорганизмите в резултат на нарушения на уродинамиката (изтичане на урина) проникват през бъбреците през пикочните пътища, причинявайки възпаление в тъканите и кистите. Възниква пиелонефрит, който често се развива при пациенти с поликистоза. Повредените клетки са силно податливи на въздействието на бактериите, което води до бактериално възпаление. Пиелонефритът е много сериозно заболяване, което в случай на прогресия води до сериозни нарушения в работата му, провокира появата на камъни.
    3. При пациенти с поликистозно бъбречно заболяване се наблюдава и поликистозен рак на яйчниците, който съчетава нарушеното функциониране на надбъбречната кора, панкреатичните яйчници, хипоталамуса и хипофизата. В резултат на анормалното функциониране на органите се появява синдром на поликистозните яйчници (PCOS), хормонално разстройство, липса на овулация и евентуално стерилност.
    4. Не по-малко сериозно е заболяване като хипертония. Поради притискане на бъбреците с кисти, има нарушение на кръвния поток, нарушава се метаболизмът в органа и настъпва освобождаването на хормона, който причинява кръвно налягане. Важно е, че в този случай хипертонията е малко податлива на лечение с наркотици и е много опасна болест.
    5. Най-тежкото усложнение и последният стадий на заболяването е хроничната бъбречна недостатъчност. Характеризира се с обща интоксикация на тялото, нарушение на водно-солевия и киселинно-алкален метаболизъм.
    За съжаление в момента няма достъпни анкети.

    Бременност с поликистоза

    Важно е да се разгледа въпросът за поликистоза на бъбреците и бременността. Бременност значително "натоварва" работата на бъбреците, която е принудена да работи с по-голям товар. Функционирането на бъбреците по време на бременност може да бъде сложно. Но бременността и поликистозата са съвместими, но трябва да следвате препоръките на лекаря.

    Ако пациентът е бил прегледан преди бременността и състоянието й е доста задоволително, тогава не трябва да има сериозни усложнения, като например бъбречна недостатъчност. Но ако жена с поликистоза се развива възпалителен пиелонефрит, в резултат на което има нарушение на урината, увеличено налягане в органите и увеличаване на кистите, тогава може да се развие бъбречна дисфункция. Тези състояния, като поликистоза, могат да доведат до спонтанни аборти, патологии в развитието на плода.

    Някои препоръки за планиране на бременност:

    • бременността е противопоказана, когато състоянието на бъбречната и бъбречна тъкан в резултат на развитие на поликистоза е станало незадоволително;
    • необходимо е да се роди пациент с поликистоза до 25 години, на тази възраст симптомите са по-слабо изразени;
    • необходимо е пълно отхвърляне на лошите навици, ненужната храна, показва се безсъдова диета, физическо възпитание и своевременно лечение на всякакви заболявания.

    Диагностични методи

    Какво трябва да се направи и какви изследвания и изследвания да се предприемат в случай на поява на поликистозни симптоми. Първо, те правят:

    1. Кръвен тест за определяне на възпаление в организма.
    2. Биохимичен кръвен тест за оценка на ефективността на различни елементи (особено протеини, калий, натрий, желязо, урея, креатинин)
    3. Анализ на урината при възпаление и наличие на кръвни включвания.
    4. Посейте урината.
    5. Бъбречен ултразвук е задължителен стандарт диагностичен метод, който ви позволява да видите размера, структурата на органа, броя и местоположението на кисти, дифузни промени в бъбреците и др.
    6. Ултразвукът на черния дроб и таза се извършва доста често, тъй като кистозен черен дроб и яйчници често придружават пациенти с поликистозно бъбречно заболяване.
    7. Извършва се електрокардиограма за оценка на работата на сърдечния мускул, аритмии.

    Кистозна дисплазия на бъбреците

    Кистозна дисплазия на бъбреците е тежка патология на бъбреците, която може да бъде фатална.

    Какво е това?

    Бъбречната кистозна дисплазия е заболяване, което е нарушение на образуването на бъбречния паренхим, което от своя страна допринася за появата на кистозни неоплазми в бъбреците. Поликистозното бъбречно заболяване при новородени и по-големи деца е най-тежкият клиничен случай на такава лезия.

    Ако поликистозата не е била идентифицирана в ранна детска възраст, тогава без терапевтични мерки, тя започва да се развива активно. Често при деца кистозните новообразувания са доста малки по размер, поради което не причиняват никакви симптоми. Въпреки това, тъй като те растат, броят и размерът на кисти се увеличават, което води до появата на различни отклонения в здравословното състояние.

    Какво е поликистозна бъбречна дисплазия?

    Понастоящем са класифицирани много различни видове поликистозна бъбречна дисплазия. Сред основните форми са: тотална, фокална, сегментарна и поликистозна дисплазия на бъбреците.

    Общо кистозна дисплазия на бъбреците

    Разграничават се следните общи форми на бъбречна кистозна дисплазия:

    • Апластичната дисплазия се характеризира със силно намален размер на бъбреците, а бъбречният паренхим почти напълно отсъства. При микроскопско изследване на бъбреците се открива множество кисти. При двустранна апластична дисплазия на бъбреците умира човек (или плод). При едностранна апластична дисплазия, един бъбрек може да поеме целия товар за известно време.
    • Хипопластичната дисплазия се характеризира с намаляване на масата и размера на бъбреците. В медулата и кората на бъбреците се съдържат кисти с различни размери. Паренхимът на бъбреците може да бъде частично запазен. Често хипопластичната дисплазия на бъбреците се комбинира с такива патологии като малформации на долните пикочни пътища, аномалии в развитието на стомашно-чревния тракт и нарушения в работата на сърдечно-съдовата система. При поражението на един бъбрек, вторият обикновено е предразположен към пиелонефрит. Често при тази патология се развива бъбречна недостатъчност, която прогресира в зависимост от степента на увреждане на двата бъбрека.
    • Хиперпластичната дисплазия обикновено е двустранна. Размерът на бъбреците е увеличен, те са обхванати от различни кисти, които могат да бъдат разположени в мозъка и кортикалния слой. Хиперпластичната дисплазия е вродена и води до смърт в ранна възраст.
    • Мултицистична дисплазия - се характеризира с увеличаване на размера на бъбреците и наличието на голям брой кисти.

    Фокална кистозна дисплазия на бъбреците

    Тази форма на патология се характеризира с наличието на една многокамерна киста, ограничена от нормалната тъкан на бъбречната капсула. Фокална кистозна дисплазия на бъбреците е придружена от силна болка и нарушен отток на урината, което се дължи на компресия на уретера от кистата.

    Сегментна кистозна дисплазия на бъбреците

    Сегментната кистозна дисплазия на бъбреците се характеризира с образуването на голяма киста. Тази киста се намира в един от сегментите на бъбреците. Често тази форма на дисплазия се среща в двойни пъпки.

    Поликистозна бъбречна дисплазия

    Поликистозната дисплазия на бъбреците се характеризира с образуването на двустранна цитоза. В същото време има частично развит паренхим. Поликистозата е често срещана при децата и възрастните. При новородените цитозата може да покрие до 90% от бъбречния паренхим. В същото време 60% от покритието на кисти през първите шест месеца от живота на детето е фатално.

    При възрастните поликистоза започва да се проявява като тийнейджър. Бъбреците са увеличени, могат да бъдат открити чрез палпация. При поликистоза при възрастни се забелязва болка в лумбалната област, развитието на бъбречна недостатъчност настъпва бавно.

    Лечение на кистозна дисплазия на бъбреците

    Лечението на кистозна дисплазия обикновено е симптоматично. Ако има болка, на пациента се предписват обезболяващи. В случай на присъединяване на инфекциозния процес се провежда антибактериална терапия.

    За големи кисти, натискане на тъканта, както и тежка хематурия и тежка бъбречна колика, пациентът е назначен за операция.

    Пълно възстановяване от кистозна дисплазия е възможно само при трансплантация на бъбреците.

    Причини и симптоми на поликистозна бъбречна болест

    Поликистозна бъбречна болест е наследствено хронично заболяване, свързано с генна мутация, която води до нарушена бъбречна тубулна формация в ембриона и до развитие на множество кистични образувания в паренхима (основната функционираща тъкан) на органа.

    Други медицински термини, които определят патологията, са поликистозна болест или дегенерация на бъбреците.

    • анормален процес винаги се наблюдава едновременно в два бъбрека;
    • диагностицирани при новородени през първите седмици от живота или при пациенти на възраст над 30 години;
    • в равни пропорции засяга пациенти от двата пола;
    • в 4-5% от случаите на децата, те записват разпространението на патологията към други органи, следователно едновременно с това диагностицират поликистоза на бъбреците и черния дроб, панкреаса и щитовидната жлеза, мозъка, белите дробове;
    • размерът на формациите варира от 1 - 2 до 10 - 15 mm;
    • вътрешността на капсулата съдържа желеобразна тайна от жълтеникав или кафяв цвят.

    Причината и механизмът на образованието

    Причините за поликистозна бъбречна болест са генетични промени в хромозомите, които се появяват вътрешно през периода от 20 до 60 дни развитие на ембриона.

    Генните мутации водят до факта, че уринарните тубули на метанефроса (пъпката на бъбрека в ембриона) не растат заедно с първичните уретерни тръби. В резултат на такава дисплазия на бъбреците (анормално развитие на тъканта на органа), течността не открива изход към пикочните пътища. В тъканта се образуват многобройни кухини и капсули, пълни с ексудат, които притискат филтърните канали. Тялото става неспособно да изпълнява основната си функция - да филтрира вредни вещества, токсини, продукти от разлагането. Интоксикация (отравяне) на организма се случва, бъбречна недостатъчност се развива.

    Допълнителна прогноза се определя от степента на кистозна дисплазия на бъбреците. Ако плода има почти всички филтриращи тубули, които не са слети с събирателните тубули, тогава се появява пълна кистозна дегенерация на бъбреците, която се определя по време на раждането като изключително тежка аномалия - поликистоза на бъбреците при новороденото.

    Видове патология

    Предположението за вродено поликистозно бъбречно заболяване се открива в няколко члена на семейството или близки роднини. Мутациите се срещат в гени, кодиращи протеини фиброцистин, полицистин-1 и 2.

    Основните типове патология са разделени според вида на наследяване:

    1. Автозомно рецесивен. Напредък, дължащ се на генна мутация в хромозома 4. Аномалията е характерна за ранна възраст. Комбинира се с други вродени малформации. При лабораторни изследвания това се проявява с наличието на гигантски митохондрии в чернодробните клетки. С бавното развитие на кистозна дисплазия патологията се открива и при пациенти, свързани с възрастта.
    2. Автозомно доминантно. По-обща генетична патология, която се развива поради генна мутация в хромозома 16. По-малко тежка форма, при която има голяма вероятност да се поддържа задоволителното състояние на филтриращата и пикочната система на органа. Аутозомно-доминантното поликистозно бъбречно заболяване се диагностицира при хора на възраст над 30 години.

    Поликистозното бъбречно заболяване при новородени се появява при 1 от 250 бебета, а детето се ражда с частично или напълно засегнати органи (обща форма) или с микроби на кисти. В последния случай, поради бавния напредък на заболяването, диагнозата често се прави още в зряла възраст. Поликистозна бъбречна болест при малки деца се определя десет пъти по-малко, отколкото при възрастни.

    Самите кистозни структури се класифицират в два типа:

    1. Затворени капсули. Това са затворени кухини, които нямат връзка с пикочния канал, блокирайки отделителната функция. Тази форма на формации се определя по-често при новородени с автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване.
    2. Open. Те не са затворени капсули в тъканта, а изпъкналости на стените на тубулите, които комуникират с таза. При формирането на такива форми, по-характерни за автозомно доминантното поликистозно бъбречно заболяване, екскреторната функция на органа се поддържа дълго време.

    Клинични признаци

    Курсът и симптомите на поликистозна бъбречна болест се определят от обема на кистозната кухина в органен паренхим.

    Компенсирана фаза

    На този етап бъбреците продължават да функционират нормално, тъй като самото тяло е в състояние да компенсира нарушения в пикочната система.

    • чувство на натиск и тежест в долната част на гърба;
    • дразнене на корема и от двете страни на кръста, причинено от увеличаване на органа и разтягане на капсулата, както и натиск върху околните тъкани;
    • повишена летаргия, слабост, умора, загуба на тегло;
    • хематурия (кръв в урината);
    • често повишаване на кръвното налягане, което се характеризира с резистентност и слаба реакция към лекарства (леко намалява, а след това отново расте).

    Подкомпенсиран етап

    Поликистозна бъбречна болест прогресира, тялото вече не може да се справи с патологични нарушения, признаци на органна дисфункция се присъединят към горните симптоми

    1. Развитието на хипертония.
    2. Тежки и продължителни главоболия.
    3. Появата на болезнен пруритус в цялото тяло.
    4. Пристъпи на гадене, диария или запек.
    5. Изсушаване на лигавицата на устата, неутолима жажда, което се обяснява с невъзможността на засегнатия орган да събира и филтрира урината и течността бързо се освобождава при уриниране.
    6. Обилно изпускане на много лека, подобна на вода урина до 2,5 - 3,5 литра на ден;
    7. Гадене, нарушено изпражнение (диария, запек);
    8. Периодични обостряния или развитие на пиелонефрит, цистит.

    Етап на декомпенсация

    Тялото не може да повлияе на анормалните процеси. Наред с всички симптоми на първите два етапа се развива тежка хронична уремия (отравяне). Състоянието на пациента се влошава бързо.

    Стартирана болест е придружена от появата на пясък и камъни в тялото, бъбречна колика, понякога наблюдава издатината на коремната стена.

    На фона на рязкото отслабване на всички имунни сили, пациентът често страда от остри респираторни вирусни инфекции, пневмония и други инфекциозни заболявания, които могат да доведат до смърт. Високото кръвно налягане провокира развитието на сърдечна недостатъчност, церебрална аневризма и други сериозни усложнения.

    Курс на патология при кърмачета

    Поликистозната бъбречна болест е опасна за възрастен пациент и представлява огромна жизнена заплаха за едно малко дете. Основното усложнение е бъбречната недостатъчност, която може да доведе до смърт на пациента. Поликистозните бъбречни заболявания често водят до остра органна дисфункция, вътрематочна смърт, мъртво раждане.

    Злокачественият курс на поликистозна бъбречна болест при деца се проявява в първите дни след раждането. Детето има увеличаване на бъбреците и изпъкване на корема, често повръщане, високо кръвно налягане, ясни признаци на уремия (отравяне на организма с токсини), тежък респираторен дистрес (синдром на дихателния дистрес). При такова широко разпространено увреждане децата често не живеят до 12 месеца.

    Признаци на усложнения

    Хоспитализацията е необходима по време на фазата на декомпенсация, тъй като са възможни усложнения:

    1. Намаляване на образувания тумор, който се характеризира с висока температура с втрисане, изливане на пот, силно изтощение, повръщане, повишена болка в корема и долната част на гърба.
    2. Стените на отвора на капсулата. Тя се проявява в непоносима остра болка, неочаквана поява на кръв в урината (хематурия), потъмняване на очите, загуба на съзнание, рязък спад на налягането и шок. В случай на закъснение комата може да се развие бързо.
    3. Нарушения в ритъма на сърдечни контракции, анормално забавяне (брадикардия) до 55 и под удари в минута или ускорение до 110 и повече (тахикардия). Тежка аритмия - поява на екстрасистоли (остър сърдечен натиск и паузи в ритъм). Тези опасности са причинени от остри смущения в електролитите.

    По време на бременността

    Бременността и поликистозните бъбречни заболявания при жените са опасна комбинация, тъй като много често патологията усложнява функционирането на отделителната система, причинявайки усложнения по време на бременност, както за майката, така и за плода.

    Ключови моменти, които трябва да се вземат предвид:

    1. Преди зачеването и дори планирането на бременността трябва да се извърши цялостен преглед и консултация с гинеколог, уролог и нефролог. Освен това, за да се предотврати развитието на сериозни последствия, ако роднините вече са били диагностицирани с поликистозна дегенерация, се изисква допълнително изследване от генетик, както и от институции, специализирани в изследването на бъбречната функция.
    2. Лекарите смятат, че при пълно изследване на жена преди зачеването, със задоволителни тестове и нормално общо състояние на фона на диагностициране на фокална поликистоза в ранната фаза, когато функциите на органа са запазени, жената може да понесе и да роди здраво дете.
    3. Но трябва да се помни, че бременността е допустима само в случай на продължителна декомпенсация, т.е. състояние, при което няма изразени симптоми, скокове на кръвното налягане и бъбреците продължават работата си, което се потвърждава от всички изследвания.
    4. Ако диагнозата се постави по време на вече проведена бременност, при нормално състояние на пациента, лечението се провежда амбулаторно.
    5. Когато състоянието на плода на 36 седмици жена да отиде в болницата за непрекъснато наблюдение до естествено раждане. Когато се развият тежки симптоми, незабавно се извършва цезарово сечение.
    6. Можете да раждате жени дори с един бъбрек, но само 2 години след операцията и при условие, че здравият бъбрек е в състояние да поддържа нормалното функциониране на пикочната система.
    7. Опасността за детето възниква, ако пациентът преди зачеването е страдал от кръвно налягане или вече е бил болен от поликистозна цитоза, пиелонефрит, гломерулонефрит.

    В такива случаи филтрацията и екскрецията на урината се нарушават много бързо, вътрешното налягане на тубулите се увеличава, появяват се признаци на отравяне на тялото (уремия) и се развива органна дисфункция. Това води до тежка прееклампсия - преемплакция, гърчове, спонтанен аборт, мъртво раждане, ексфолиация на плацентата, както и образуването на тежки фетални дефекти.

    Ако пациентът разкрие признаци на бъбречна недостатъчност и уремия - това е състояние, при което не се елиминират напълно или частично токсини, метаболитни вещества, строго е забранено да се раждат, за да се избегне смърт на пациента. Натрупването на вредни съединения може да предизвика необратими ефекти в органите на майката и плода. В тежки случаи бременността се прекъсва на 20 - 22 седмици.

    диагностика

    За да постави диагноза, лекарят трябва да анализира данните, получени чрез хардуерни методи за изследване.

    1. На първо място, използвайте най-достъпния и безопасен метод - ултразвук. Пациентът е длъжен да извърши пълноценно ултразвуково изследване на двата бъбрека, при което диагностикът разкрива локализацията на образуванията, броя и разпространението в зависимост от степента на лезията, размера, връзката със съседните органи. Ехограмите показват ясно увеличение на обема на органа, неговата деформация, дължаща се на множество кухини под формата на заоблени сенки с различни размери. Освен това те правят ултразвук на други органи, защото често намират кистични промени в други органи.
    1. За задълбочено изследване на органа лекарят предписва магнитно-резонансна и компютърна томография (МРТ или КТ), които помагат да се изследва по-подробно бъбреците в различни равнини. Визуализират се множество напрегнати тумори, изстискващи и деформиращи тубули, дисплазия и атрофия (десикация) на паренхима.

    Допълнителни методи при неясни случаи:

    1. Бъбречната ангиография е вид радиография, която използва контрастно средство, което се инжектира в артерия. Когато запълва съдовете на тялото, правете рентгенови снимки. В допълнение към наличието на кисти, намалява се кръвоснабдяването на органа, ясно се вижда изтъняване на съдовата мрежа.
    2. Nephroscintigraphy - радионуклидно проучване, което ви позволява да видите всички характеристики на структурата и нарушения във функционирането на тялото.
    3. Екскреторна (интравенозна) урография. Методът позволява да се получи информация за промени в отделителната система при движение на течности в бъбреците и уретерите, скоростта на движение на урината и капацитета на органите. Те разкриват значително увеличение на органа от двете страни, деформация на структурите на чашата-таза.

    Характеристики, идентифицирани при лабораторни изследвания:

    1. В кръвта, която откриват: признаци на анемия, намаляване на обема на функционалните протеини, увеличаване на креатинина и уреята.
    2. В анализа на урината, проби Rebergu и Zimnitsky: признаци на дисфункция на органа и пикочната система. В случай на агресивно протичане на заболяването, наличието на протеин (протеинурия), увеличен брой бели кръвни клетки (левкоцитурия), се наблюдава постоянно намаляване на специфичното тегло на урината (hypoisostenuria).
    3. Хематурия (появата на кръв в урината) се счита за незадължителен симптом, може да е преходна, т.е. червените кръвни клетки (червените кръвни клетки) се появяват или изчезват. Стабилно присъствие на кръв в урината се открива при разкъсване на капсулите.

    Провежда се диференциална диагноза на поликистозна бъбречна болест, за да се различи патологията от други, до голяма степен симптоматични, кистозни лезии, гломерулонефрит. А също и за диференциация от злокачествени форми при деца на възраст 2-5 години - аденомиосаркома (Wilms tumor).

    перспектива

    Прогнозата за поликистозна бъбречна болест зависи от формата на патологията и клиничното протичане, степента на развитие и тежестта на усложненията (хипертония, бъбречна дисфункция).

    При тип 1 - автозомно-рецесивна форма на заболяването - има бързо нарастване на признаците на бъбречна недостатъчност. Ако аномалията се диагностицира при раждане или в ранна възраст, прогнозата за повечето деца е неблагоприятна. Дори на фона на поддържащото лечение, острата бъбречна дисфункция се развива на възраст 15–20 години (и по-рано). В този случай реалният шанс за оцеляване е трансплантация на органи.

    При тип 2 - автозомно доминантна форма - протичането на заболяването е доброкачествено, всички симптоми са по-слабо изразени и признаците на тежка бъбречна недостатъчност се появяват само при пациенти, свързани с възрастта, на възраст над 40 години. Ако заболяването се открие в ранната фаза, пациентът може напълно да живее, работи, редовно да се лекува, да не позволява хипотермия, спазвайки диетата.

    С развитието на бъбречната недостатъчност, ако пациентът не пропусне хемодиализни процедури и стриктно се придържа към клиничните указания, продължителността на живота достига средната продължителност на живота на здравите хора - 70 години.

    Методи за лечение на поликистозни бъбречни заболявания

    Съвременната медицина все още не е в състояние напълно да лекува поликистозна бъбречна болест, така че основната задача на лекаря е:

    • предотвратяване и спиране на развитието на усложнения;
    • облекчаване на болезнените симптоми колкото е възможно повече;
    • предприемат стъпки за предотвратяване на повторното прераждане на поликистичните образувания в рак;
    • увеличаване на продължителността и качеството на живот на хората с тежки заболявания.

    Симптомите на поликистозна бъбречна болест и лечение са тясно свързани, тъй като тежестта на болезнените прояви определя режима на лечение.

    Консервативно лечение

    Тъй като многобройните кухини, които разрушават паренхимата, не могат да бъдат отстранени, се използват лекарства за коригиране на нарушената бъбречна функция и произтичащите от това патологични състояния - пиелонефрит, артериална хипертония, електролитен дисбаланс, уродинамика (процес на движение и екскреция на урината).

    Лекарственото лечение на поликистозна бъбречна болест може да бъде само сложно и да се състои от няколко терапевтични блока:

    1. Антихипертензивните средства се предписват за нормализиране на кръвното налягане, тъй като високото налягане разрушава бъбречните съдове, като постепенно блокира кръвоснабдяването на болния орган, който все повече губи функционалността си. Такива групи лекарства като бета-блокери - Concor, Nebilet, Betalok, ACE инхибитори - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, калциеви антагонисти - Norvax, Altiazem, Gallopamil действат по напълно различни начини, така че се предписват в различни комбинации. Но само кардиологът и нефрологът могат да изберат правилната дозировка по отношение на съпътстващите заболявания.
    2. Абсолютно необходимо е да се приемат антибиотици веднага след първите признаци на началото на инфекциозен процес (пиелонефрит), нагряване и руптура на поликистозни капсули, за да се спре разпространението на бактериална агресия, остро възпаление на перитонеума (перитонит) и септични усложнения. Често се използват комбинации от антибиотици в доза, изчислена в зависимост от нивото на бъбречната функция. Използват се амоксиклав, цефалоспорини, флуорохинони. След получаване на анализ на данни за бактериална култура (определяне на активността в бъбреците на микроорганизма), лекарят може да замени антибиотика с по-ефективен, от който се страхува патогенът. Курсът на лечение може да продължи до 4 - 5 седмици.
    3. Аналгетични, спазмолитични и противовъзпалителни средства. За облекчаване на спазъм, болка, използвайте Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Най-голям ефект се постига чрез инжектиране на спазмал. Много обезболяващи в същото време облекчават възпалението. Предписани са диклофенак, темпалгин, Took, Analgin, Baralgin. Ибупрофен, парацетамол имат много нисък аналгетичен ефект. Според степента на повишаване на анестетичния ефект (от най-малките до най-големите) медикаментите се разпределят както следва: метамизол (аналгин), диклофенак (Волтарен), кеторолак (кеторол), лорноксикам (Ксефокам), кетопрофен (кетонал).
    4. Средства за премахване на анемия. Те се предписват като се вземе предвид нивото на хемоглобина и серумното желязо (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), включително инжектиране. Лечението изисква постоянно проследяване на кръвните показатели.
    5. За запълване на белтъчния дефицит с повишена протеинурия, ако е необходимо, се предписва Ketosteril, Supro, които са частично способни да коригират дефицита на протеин по време на развитието на бъбречна недостатъчност. Благодарение на тези аминокиселинни аналози, диализата може да се забави.
    6. Препарати от калций, алфа-калцидол за коригиране на дефицита на минерали (като се вземе предвид съдържанието на калций, фосфор и паратироиден хормон в кръвния серум).
    7. Калиево-магнезиевите фармацевтични продукти (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) в малки дози са необходими за образуването на камъни на фона на поликистозна бъбречна болест и в същото време като лек антиаритмичен агент, ако пациентът страда от сърдечно-съдови заболявания. Не забравяйте да следите нивото на калий в кръвта.
    8. Диуретични (диуретични) лекарства за нормализиране на отделянето на урина, понижаване на кръвното налягане, премахване на отоци и интоксикация с уремия.

    В началната фаза на поликистозен бъбрек, най-често те пият лекарства, които задържат калия и магнезия в тялото - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

    Най-популярни са тиазидните диуретици, които действат бързо и дълго време, а полезни вещества практически не се отстраняват с урината - Triampur (комбиниран), Arifon, Hypothiazide, Ravel, Indalamide.

    За активна диуреза в болницата се използват петли и осмотични диуретици - фуросемидем, тораземид, диувер, лазикс, тригрим, етакринова киселина, манитол.

    1. Сред препоръчаните витамини и добавки: Суперкомплекс (САЩ) с контрол на калция в кръвта, TNT под формата на прах (доза калций и фосфор), Vitozavriki подходящ за деца, пациенти на хемодиализа, не се нуждае от корекция, Коензим Q10 в комбинация с Omega 3,

    Резултатът от заболяването може да бъде тежка бъбречна недостатъчност, състояние, при което бъбреците не се справят с филтриране на кръвта от токсични вещества.

    За да може пациентът да живее, е необходима хемодиализа - специална терапия, която компенсира (замества) функциите на органа. Процесът се състои в почистване на кръвта от метаболитни продукти, излишък от вода, токсини.

    От определен етап на заболяването хемодиализата става постоянна процедура, която се извършва амбулаторно за 4 до 5 часа средно 3 пъти седмично. За максимално удобство и безболезнена хемодиализа се образува артериовенозна фистула (AVF-шунт) върху ръката на ръката за непрекъснат достъп до съдовете.

    Хирургично лечение

    В случай на агресивно развитие на кистозна дисплазия на тъканите, е възможно да се използва хирургично лечение на поликистозна бъбречна болест.

    Основният метод в компенсирания стадий на заболяването е перкутанна пункция (аспирация) на кистозни капсули с размер до 60 mm. Пункцията се извършва с локална анестезия. Тънка дълга игла преминава през тъканите на тялото, пронизва стената на кухината и изпомпва течността под ултразвуков контрол или използва лапароскопски техники.

    Тази манипулация намалява размера на големите образувания и самия орган, облекчава напрежението в тъканите, активира кръвообращението в здравите области на паренхима и стабилизира органна функция.

    В случай на фокална лезия на орган, е възможно да се отстранят големи образувания чрез лапароскопия (извършване на хирургични процедури чрез пункции). В някои случаи се извършва некроектомия (отстраняване на бъбреците) върху смъртта на тъканите, раковия процес, общото увреждане на органите от една страна.

    В етап на тежка декомпенсация, с развитието на тежка органна дисфункция, въпросът за бъбречната трансплантация се решава на фона на по-нататъшна терапия с лекарства, които потискат възможното отхвърляне на тъканите.

    Народна медицина

    Домашни средства с използване на билки и лекарствени вещества за лечение на патологията е невъзможно. Лечението на народни средства за поликистоза на бъбреците е позволено само като допълнение към основната терапия.

    Когато се опитвате да елиминирате поликистозата в бъбреците с домашни рецепти, лесно можете да пропуснете развитието на възпалителния процес, нагъването или скъсването на кухините, които вместо лечение бързо ще доведат до смърт.

    Възможно е да се лекува у дома само с разрешение на лекаря и лекарствените отвари могат да се използват само в точна доза, за да се подпомогне работата на органите и да се отстранят някои от симптомите - главоболие, подуване, гадене, възпаление.

    Инфузията на прополис има добър ефект върху бъбреците и пикочната система. Поради антибактериалните си свойства, той елиминира възпалението. На 1 част от удряния прополис вземете 10 части от висококачествена водка, настоявайки 14 дни (разклащане от време на време). Пийте по 15 капки три пъти дневно преди хранене в продължение на 14 дни. След това направете две седмици почивка.

    В допълнение към прополиса, той се счита за ефективен перга, който се дъвче 1 до 2 грама три пъти на ден.

    Що се отнася до използването на минерални води, те могат да донесат както полза, така и вреда, причинявайки образуване на камъни, така че те се пият само след консултация с лекар. Терапевтичният ефект се дава от слабо наситена с минерали вода, способна да коригира водно-електролитния баланс.

    Промяната на кистозната тъкан може да бъде преустановена с помощта на чесън (забранено в случай на стомашни заболявания). Счупете 200 грама белен чесън, налейте 200 мл питейна вода и изтеглете за 20-30 дни на тъмно. След прецеждане, те пият по 20 мл три пъти на ден, като пият 150 мл топло мляко (преди хранене).

    В домашно лечение се използват също бульони от оловен ортосифон (бъбречен чай), листа от боровинки, борови шишарки, репей, орехи, невен, женско биле и жълтениче.

    Профилактиката на поликистозна бъбречна болест все още не е развита, тъй като заболяването е причинено от генни фактори, които не са обект на корекция. Днес всички научни изследвания и изследвания върху потискането на поликистозните израстъци в паренхима са на етап експериментални тестове.

    Начин на живот и хранене

    Пациентът е длъжен ясно да осъзнае, че поликистозната деградация на бъбреците с доброкачествен тих курс е изключително сериозна патология, а спазването на определени правила и хранителния прием не е просто допълнение, а съществена част от терапията.

    Ако пациентът прави всичко възможно да предотврати развитието на усложнения, утежнява патологичния процес, той наистина удължава пълния си живот и трудоспособност.

    • редовно се наблюдава от уролог или нефролог, тъй като ранната корекция на артериалната хипертония и навременното елиминиране на всички урогенитални инфекции многократно забавят прогресията на анормалните промени в бъбреците.
    • преди началото на симптомите при деца, юноши и млади хора, най-малко 1 път годишно да се прави ултразвуково изследване на бъбреците;
    • постоянно и много стриктно следи индикаторите за кръвно налягане (трябва да бъде не повече от 130 до 80 mm Hg. чл.);
    • във всеки случай, да не се допуска хипотермия, особено ходилата на краката, долната част на корема, лумбалната зона;
    • втвърдяване на децата за извършване с изключителна предпазливост, премахване на всякакво хипотермично тяло;
    • премахване на скокове, интензивно бягане, конна езда, вдигане на тежести, активни спортове, особено видове контакти (ръгби, футбол, борба, баскетбол);
    • избягвайте колкото е възможно повече настинки и инфекциозни заболявания;
    • стриктно и постоянно спазвайте диетата, като помагате за намаляване на тежестта върху бъбреците;
    • лекуват хронични инфекциозни лезии възможно най-рано (синузит, кариозни зъби, тонзилит)
    • Ако в семейството има поликистозни заболявания, родителите преди зачеването на детето се нуждаят от генетично консултиране и пълен преглед, за да се определи рискът от раждане на дете с тази аномалия.

    Диета за поликистозна бъбречна болест

    Диета за поликистозна бъбречна болест е насочена към максимизиране на факторите, които натоварват и дразнят тази двойка органи.

    • ограничаване на приема на сол, за да не се предизвика повишаване на кръвното налягане и развитие на оток;
    • контролира количеството консумирана течност на ден. Ограничаване на обема не трябва всички пациенти, но само тези, които имат заболяване е придружено от подуване на лицето, краката, признаци на сърдечна недостатъчност с недостиг на въздух, високо кръвно налягане. Ако тези признаци отсъстват, то се препоръчва да се пие до 2 - 2,5 литра на ден;
    • намаляване на приема на протеини (месо). С голям приток на животински протеини се отделят активно токсични азотни вещества, което е особено опасно в късните стадии на бъбречна недостатъчност;
    • изоставят пикантни подправки, пържени, мазни, солени храни, алкохолни напитки (особено бира). Минимизирайте шоколада, какаото, морските храни, черното силно кафе, дразнещо;
    • ако има признаци за повишаване на нивото на калий в кръвта, е необходимо да се ограничи приема на ядки, банани, картофи, спанак, сушени плодове; И да се увеличи, ако се наблюдава недостиг на калий;
    • храненето се препоръчва частично, с високо съдържание на плодове, млечни продукти, зърнени храни. Допускат се сладки ястия (с изключение на черен шоколад).

    Отделно, трябва да се говори за цитрусови плодове в диетата на пациенти с поликистоза бъбречно заболяване. Много учени твърдят, че нарингенинът, съдържащ се в портокали и грейпфрути, може да предотврати заболяването. Това не е вярно. Не можете да предотвратите заболяването, свързано с генни мутации, като използвате сок от грейпфрут. Друго нещо е, че нарингенинът наистина потиска интензивността на появата на доброкачествени образувания и тяхното разпределение в организма. Това е, до известна степен, този компонент е в състояние да забави развитието на патология. Но със същата степен на вероятност, грейпфрутът е в състояние да влоши състоянието на пациента, тъй като веществата в неговия състав активират процеса на образуване на камъни в бъбреците, което влошава тежкото състояние на пациента. Следователно, ако ултразвукът потвърди наличието на пясък в органа, грейпфрутът и другите цитрусови плодове трябва да бъдат забранени.

    Прочетете в следващата ни статия за това, което е бъбречна киста.