Аномалии в развитието на бъбреците при деца

Бъбреците са жизненоважният орган, който филтрира кръвта и отстранява от него опасни и ненужни вещества. Бъбреците са разположени в коремната кухина, където много органи и системи на детското тяло са разположени много тясно. Всякакви вродени аномалии в структурата на бъбреците влияят неблагоприятно на функционирането на много вътрешни органи.

Най-често срещаните вродени дефекти в структурата и функционирането на бъбреците при деца са следните:

• Един здрав бъбрек;
• Аномалии на местоположението на бъбреците;
• Аномалии в структурата на бъбреците;
• Вродена хидронефроза.

Аномалии на местоположението на бъбреците при деца:

В ранните етапи на бременността, бъбреците на плода са много ниски. Тъй като бъдещото бебе расте, те постепенно се преместват в лумбалната област и завъртат 90 (този процес се нарича въртене на бъбреците).

Анормалното местоположение на бъбреците при деца в медицината се нарича дистопия. Единствената причина за това явление е нарушение на процеса на ротация на ембриона на бъбреците. Това означава, че този процес не спира в своя последен етап, а на един от междинните.

Видове дистопия при деца

В зависимост от нивото, на което се спира ротацията на бъбреците в плода, има няколко вида дистопия:

• Тазова;
• Илия;
• Лумбален.

Има и такова нещо като скитащ бъбрек, но това е характерно за по-възрастните хора и не се прилага за аномалии в местоположението на бъбреците.

Понякога се случва, че в процеса на ротация един от бъбреците е силно изместен в противоположната равнина. В резултат на това те се съединяват заедно под формата на различни конфигурации. Най-често срещаните опции са следните:

• бъбрек на подкова. В този случай бъбреците на бебето растат заедно в долната част и приличат на подкова;
• Кръстосан бъбрек. Долната част на правилно разположен бъбрек расте заедно с горната част на анормално разположената;
• Преместване на бъбреците в гърдите. Това е изключително сериозна форма на заболяването, която не винаги е съвместима с живота на бебето.

Последици от дистопия за плода

Анормално разположен бъбрек силно изстисква съседните нервни окончания, измества нормално разположените вътрешни органи. В резултат на това процесът на техния растеж и развитие е значително нарушен. В резултат на дистопия, бъдещото бебе може да развие вродени усложнения и патологии на други вътрешни органи.

Водещият симптом на анормално разположен бъбрек е болка с различна интензивност и местоположение (в зависимост от местоположението на абнормния бъбрек).

Атаките могат да бъдат:

• Много силен. Най-характерни за по-големите деца и погрешно объркани с апендицит;

• Тъп и болен. По-често при малки деца.

Друг важен признак на дистопия е честата инфекция на пикочните пътища.

Най-надеждният източник на информация за местоположението на бъбреците при бебето е ултразвук. Ако изследването установи отклонения, се извършва задълбочено проучване на функционирането на бъбреците.

Начини за лечение на дистопия

Единственият метод за немедикаментозно лечение е да се предотврати развитието на усложнения и патологии на фона на необичайно местоположение на бъбреците при бебето.

Най-често използваните хирургични методи за лечение. Изборът на метод зависи от конкретната ситуация. В най-тежките случаи, с развитието на необратими промени в бъбреците, се отстранява анормален орган. Лекарят взема такова отговорно решение само след задълбочено изследване на бебето и оценка на здравето на втория бъбрек.

Различни варианти на бъбречна дистопия

Аномалии в структурата на бъбреците:

Най-често при деца има такива нарушения на структурата на най-важния орган - бъбреците:

1. Разширяване на бъбречните чаши - дивертикул;

2. Удвояване на системата на таза. Това нарушение обикновено е асимптоматично. Важно е при наличието на такава аномалия при бебето да се обръща повече внимание на превенцията на инфекциозните заболявания на пикочната система и образуването на камъни;

3. Двойна бъбрек. Причината за тази аномалия е вродена пластична област с допълнителен уретер. Двойният бъбрек често е трудно да се забележи с ултразвуково сканиране. Ако този дефект има малки размери, тогава единствената проява ще бъде много чести инфекциозни заболявания на отделителната система на бебето. Лечението е отстраняването на анормални елементи на бъбреците, наречени хеминефректомия;

4. Единични и множествени кисти в бъбреците. Такива тумори често се диагностицират при бебета с други заболявания на отделителната система.

Кистите се формират поради:

• Нарушено развитие на бъбреците;
• В резултат на заболявания, които причиняват увреждане на вътрешната част на бъбреците. Такова нарушение се нарича придобита поликистоза;
• В резултат на генетични аномалии. Тази аномалия се нарича вродена поликистозна бъбречна болест. Вродени аномалии се образуват на 4-12 седмица от бременността.
Следните фактори водят до образуването на кисти в бъбреците:
• Вродена предразположеност;
• Въздействие на отрицателните външни фактори;
• хипоксия;
• Анемия;
• възпалителни заболявания;
• тютюнопушенето по време на бременност;
• Замърсена околна среда;
• Инфекции на майката през първия триместър на бременността;
• Аномалии на плацентата;
• Нарушения на образуването на пъпната връв.

Кисти, които се образуват в паренхима на бъбреците го заменят, значително намалявайки функционалността. Тежестта на поликистозните прояви зависи пряко от това колко нормален паренхим на бъбреците остава непроменен, а не от размера на кистите.
Бъбречните кисти могат да бъдат открити чрез ултразвук на плода. В някои случаи кистозните лезии обхващат и двата бъбрека, а в други само една.

Новородените, които са били диагностицирани с вътрематочна поликистозна бъбречна болест непосредствено след раждането им, се прехвърлят в специализирана нефрологична институция или урологично отделение. Опасността от ситуацията е, че вродена хидронефроза на бъбреците при новородено може да даде подобна клинична картина, която изисква незабавно отстраняване на конгестивна урина чрез хирургични методи.

Лечението на поликистоза е да се извършват дейности, насочени към удължаване на здравето на бъбреците и борбата с артериалната хипертония, което е често срещано придружител на такива аномалии.

Ако бъбрекът не може да бъде спасен, той губи функциите си, след което детето получава:

Трансплантацията на бъбреците се извършва само до крайност. Основното условие за операцията е теглото на бебето най-малко 7 килограма.
Понякога увреждането на бъбреците води до чернодробна недостатъчност. В такива случаи вземете решение за трансплантация на бъбрек и черен дроб.

Един здрав бъбрек:

Тази аномалия се среща в две версии:

1. Липса на една бъбречна агенеза. Основната причина за тази аномалия в развитието е отсъствието на органен зародиш в плода;

2. Недостатъчно развитие на бъбреците. По правило тя е малка, неправилно разположена или засегната от поликистозни образувания. В резултат на това увреденият бъбрек не може да изпълнява функциите си.
Вторият бъбрек, който се оказва приложим, значително се увеличава в размер (хипертрофиран бъбрек).
Лесно е да се установи диагноза въз основа на данни от ултразвук.

Започват да се появяват най-ранните признаци на недостатъчно развитие на бъбреците, тъй като често се развиват възпалителни процеси поради анормалната си структура.

Най-ранните симптоми са:

• Повишена телесна температура с неизвестен произход;
• Артериална хипертония - повишено налягане в съдовете, дължащо се на стесняване на бъбречната артерия;
• Промени в изследванията на урината.

Вроденото отсъствие на бъбреците за дълго време не се проявява изобщо, докато здравият бъбрек не се повлияе от възпалителни промени.

Едно дете може да живее нормално с един ефективен бъбрек. Важно е само постоянно да се следи хигиената на пикочните пътища, да се предотвратява възпалението и инфекциите. Такива деца са под строго наблюдение на педиатър или уролог (нефролог).

Такава аномалия на бъбреците е рядко явление. В реалния живот такива дефекти бързо водят до увеличаване на признаците на бъбречна недостатъчност при дете.

Бъбречна хидронефроза:

Това заболяване принадлежи към категорията на бъбречните аномалии. Свързани с нарушение на изтичането на урина поради наличието на вродени (най-често) или придобити бариери в пикочните пътища на детето. Проявите зависят от стадия на заболяването. Няма симптоми в ранните стадии. При по-тежки случаи, признаците на бъбречна недостатъчност се увеличават. В повечето случаи лечението включва хирургично отстраняване на механична обструкция в уретерите или поставяне на катетър, което улеснява разтоварването на бъбреците и отстраняването на натрупаната конгестивна урина. Ако заболяването се диагностицира в периода на пренаталното развитие, то веднага след раждането на бебето, той ще се нуждае от хирургическа интервенция, която ще позволи да се отстрани урината и бъбреците да функционират.

Бъбречни аномалии по време на развитие

Отделителната система изпълнява редица жизнени функции в човешкото тяло. Всяко отклонение във функционирането на органите на тази система води до значителни промени в работата на целия организъм. Бъбреци - уриногенни сдвоени органи, разположени на нивото на кръста от двете страни на гръбначния стълб, извършващи филтрация на кръвта, нейното частично пречистване и извършване на регулаторна функция. В нашата статия ще разгледаме развитието на аномалиите на бъбреците и вродените дефекти на тези органи, факторите, влияещи върху развитието на патологиите, както и симптомите, свързани със съществуващите заболявания.

Фактори, допринасящи за развитието на бъбречни аномалии

Аномалии в бъбреците включват отклонение от приетите норми за размера на органите, техния брой, местоположение и също така нарушения в структурата на органите, които могат да повлияят на тяхното функциониране. Аномалии на бъбреците, свързани с нарушаването на тяхната структура, са както следва:

  • Количество, различно от две;
  • Местоположението на органите;
  • Ненормален размер на бъбреците;
  • Бъбречен дефект, свързан с анормална структурна структура.

Вродена патология на бъбреците (в този случай, можем да говорим за аномалии в развитието на бъбреците при деца) се развива от 3-тата до 10-та седмица от бременността, времето, когато се поставят жизнените органи на плода. Малформациите на бъбреците при новородените днес представляват около 47% от всички обичайни аномалии в развитието на плода. За съжаление, тази патология е слабо разбрана и можем само да предположим факторите, които провокират вродени аномалии на бъбреците.

Внимание! По време на периода на планиране на бременността бъдещият баща и майка трябва да избягват употребата на токсични вещества, които могат да засегнат зародишните клетки (алкохол, тютюн и други мощни вещества). Също така, бременните жени трябва напълно да премахнат от диетата си вредни храни и напитки, съдържащи алкохол, багрила, овкусители, генетично модифицирани предмети, токсични вещества и хигиенни продукти, които съдържат потенциално опасни съставки за нероденото бебе (дори ако етикетът показва бебе, трябва да бъдат изключително внимателни).

Замърсената екология и инфекциозните заболявания могат да повлияят неблагоприятно върху развитието на плода, причинявайки вродено анормално развитие, мутация. Необходимо е също да се разгледа наследствеността. Често се появяват бъбречни аномалии, ако не през първата година от живота на детето, след няколко години или дори по време на юношеството. И за да се идентифицират тези отклонения, е необходимо да се проведе серия от изследвания.

симптоми

Въпреки факта, че много отклонения в бъбреците се развиват дори в утробата, някои от тях могат да се появят още в детска възраст, придружени от добре дефинирани симптоми:

  • Болка, която не променя интензивността му с промяна в позицията на тялото, но се усилва, когато се подслушва бъбречната област;
  • Чувство на горчивина в устата;
  • Непрекъсната жажда;
  • Нарушаване на количеството урина и честотата на уриниране;
  • Промяна в цвета на урината (наличие на примеси в кръвта);
  • Повишена телесна температура (до 38 градуса);
  • Подуване на крайниците, лица.

Деца с вродени аномалии на пикочната система са регистрирани при уролог, като задължителните редовни прегледи са за превенция. За целта използвайте следните инструментални методи:

  • ултразвук;
  • MRI;
  • КТ на съдове;
  • Renovazografiya;
  • Цветова ехокардиография.

Разглеждаме възникващите аномалии на бъбреците според признаците, по които те са класифицирани.

Аномалия на местоположението на бъбреците

По време на развитието на плода, формиращите пъпки се преместват от тазовата област в лумбалната област. Спирането на всеки етап от това движение се нарича дистопия. Дистопия се случва:

  • илиачна;
  • Тазова сакрална;
  • Sacrum и лумбален;
  • Гърдата.

В допълнение, има едностранна дистопия, когато само един от бъбреците спира движението и двустранно, с аномално подреждане на двата органа. В зависимост от това къде точно е спряло движението на бъбреците, клиничната картина и лечението ще зависят. Ако органът е в таза, той може да допринесе за уролитиаза, цистит. Когато илиака дистопия често апендицит, ингвинална херния се случва. Диагностика и определяне на точното местоположение на органа се извършва с помощта на ултразвук и рентгенова снимка.

Често, когато органите са анормално разположени, се развиват хидронефроза и пиелонефрит, които изискват симптоматична и противовъзпалителна терапия, а в някои случаи се изисква и хирургична интервенция.

Анормален брой на бъбреците

Отклоненията в броя включват:

  • Допълнителен бъбрек;
  • Удвояване на бъбреците;
  • Вродено отсъствие на един или два органа наведнъж.

Удвояване на органи

Най-често дублиране на тялото, което е един бъбрек, разделени от жлеб в горната и долната част. Освен това всяка от частите на такъв орган често има свои собствени кръвоносни съдове, таз и уретер. Разбира се, такова тяло ще се различава значително по размер от нормата. Нарича се пълно дублиране, когато всеки от уретерите има свой отделен вход към пикочния мехур и е непълен - когато уретрите са свързани в една уста на някакъв етап.

Има случаи, когато един от тези уретери се отваря в уретрата или във вагината, без да достига до пикочния мехур. Тази аномалия се открива след провеждане на инструментални диагностични методи (ултразвук) и изисква хирургично лечение. Ако уретерите се отворят в пикочния мехур, като нормално функциониращите органи изпълняват напълно функциите си, тази аномалия не се счита за патология.

Ако хората с удвояване на бъбреците развият уролитиаза, нефрит, пиелонефрит, гломерулонефрит и други възпалителни заболявания, тогава е изключително важно да се намери правилното лечение, за да се предотврати хроничното заболяване. Понякога трябва да прибягнете до удвояване на резекцията.

Липса на авторитет

Аплазия, или липсата на един или два органа, сред бъбречните аномалии се среща в 5-10% от случаите. Вродената двустранна аплазия е несъвместима с живота, а едностранната често се среща случайно и е причина за регистриране при уролог.

Важно е да запомните! Ако изпитвате и най-малки симптоми на заболяването, човек, роден с един бъбрек, трябва незабавно да потърси лечение от лекар, в противен случай съществува риск от загуба на един орган. И за да се предотврати появата на бъбречни заболявания, имате нужда от цял ​​живот, за да се ангажират с предотвратяване на външния им вид.

Допълнителен бъбрек

Допълнителен бъбрек най-често се открива по време на проучване в областта на лумбосакралната област или таза. Той винаги е по-малък от основния орган, но има собствени кръвоносни съдове и пикочен канал.

Поради местоположението си, такъв бъбрек често е податлив на хидронефроза, образуване на камъни и други заболявания, поради което се нуждае от по-чести профилактични прегледи на ултразвука и рентгенография, отколкото основния орган.

Размер аномалия

Отклоненията в размера на органите могат да зависят от изоставането на различни части на бъбреците.

хипоплазия

Хипоплазия е бъбречен дефект, при който се наблюдава недоразвитие на тъканите на органа, като същевременно се запазва самата структура. Броят на нефроните в такъв орган, в сравнение с нормата, е около 50%, но не влияе върху функционирането и остава ефективността. Има 3 форми на хипоплазия, определени хистологично:

  • Simple. Случаят, когато се намалява само броят на нефроните и чашките;
  • Хипоплазия с олигонефрония. В случай на малък брой гломерули с увеличаване на техния размер и промени в тубулите;
  • Хипоплазия с дисплазия. Ако има съединителна тъкан около първичните тубули, появата на кисти в тубулите и гломерулите се променя в уретерите.

Хипоплазия с дисплазия често е едностранна по природа и може да не бъде открита през целия живот. Понякога тази аномалия причинява нефрогенна хипертония след пиелонефрит. Орган с хипоплазия не може напълно да изпълнява функциите си и трябва да участва в предотвратяването на появата на бъбречни заболявания, за да не загуби здрав бъбрек, който носи основния товар.

Рядко се появява хипоплазия с двустранна дисплазия, която се диагностицира през първата година от живота на детето. В този случай, бебето има признаци на рахит, голяма глава, има бледа кожа и често треска. Такива деца изостават в развитието. Концентрационната функция на бъбреците е нарушена, уремия се развива и такива деца често умират.

дисплазия

Нарушение в развитието на тъкани с нарушение на тяхната функционалност и промяна в размера на орган се нарича дисплазия. Има два вида дисплазия:

  1. Рудиментарният бъбрек, който е плътен сноп от съединителна тъкан, спира образуването си в ембрионалния стадий на развитието на плода. Има размер от 1 до 3 см и тегло 10 грама;
  2. Дъговият бъбрек е 5–20 пъти по-малък от нормалния, има правилна форма на зърна, намален таз, частично липсващи чаши, тесен (понякога заличен) уретерален канал.

Аномалии на кръвоносните съдове

Тези отклонения се разделят на венозни и артериални аномалии. На свой ред се класифицират артериалните аномалии:

  • По количество. Различни от основния размер, една или повече допълнителни артерии, които не представляват заплаха за функционирането на тялото;
  • По местоположение. Също така е необичайно място на лумбална, тазова или илиачна артерия, което не влияе върху функционирането на бъбреците;
  • По форма и структура. Стеноза (стесняване) или аневризма (експанзия) на която и да е част от бъбречната артерия, която влияе неблагоприятно на функционирането на органа.

Вродени аномалии на бъбречните вени също се класифицират според структурата, формата, количеството и местоположението им. Формата на такива аномалии излъчва:

  • Okoloaortalnuyu;
  • пръстеновиден;
  • Зад задната част.

Стенозата се отнася до аномалии в структурата на вените. Има постоянна стеноза и ортостатична. В редки случаи има сливане на стените на венозните и артериалните съдове. Всички съдови дефекти са опасни поради техните необратими склеротични промени, които причиняват развитието на пиелонефрит, образуване на камъни, хидронефроза.

Структурни аномалии

Структурните отклонения имат своя собствена класификация. В отделни групи се разпределят:

  • Multikistoz. Бъбреците с този дефект не функционират, двустранната патология не е съвместима с живота;
  • Поликистозните. Често наследствени заболявания, водещи до смърт в резултат на бъбречна недостатъчност;
  • Самотна или проста киста;
  • Спонгиозен бъбрек. Най-често двустранна патология с малки кисти;
  • Дермо киста, състояща се от фетална тъкан (може да съдържа мазнини, коса, зъби).

Аномалии на връзката на бъбреците

Разтопените бъбреци помежду си в един орган, с всяка от разтопените бъбреци, имат отделен уретер, преминаващ в пикочния мехур и правилната структура. Под формата на аккретен бъбрек, той може да бъде:

  • Galetoobraznaya;
  • подкова;
  • L-образна форма;
  • S-образна форма.

Като правило, лечението на всякакви аномалии се извършва след откриване на заболяването, възникнало на заден план.

Аномалии в развитието на бъбреците при деца

Вродени малформации на бъбреците са персистиращи морфологични промени, които излизат извън границите на нормалните вариации, водещи до нарушена бъбречна функция.

Вродени аномалии на бъбреците и пикочните пътища възникват с честота от 3 до 6 новородени на 1000 и съставляват около 20-30% от всички открити аномалии в перинаталния период.

Аномалии в развитието на бъбреците:

  • допълнителен бъбрек;
  • бъбречно удвояване (пълно и непълно).
  • бъбречната хипоплазия е проста (намаляване на относителната маса на органа, без да се нарушава структурата и функцията);
  • бъбречна диспластична хипоплазия (намаляване на относителната маса на орган с нарушена структура и функция);
  • агенезис - пълното отсъствие на бъбреците (едно, двустранно).
  • позиционни аномалии - дистопия (хомолатерална дистопия (гръдна, лумбална, илиачна и тазова) или хетеролатериално-кръстосана дистопия);
  • nephroptosis;
  • ориентационни аномалии: ротация на бъбреците.

3. Аномалии на взаимовръзката и формата (слята бъбреци):

  • симетрични (подкова и галетеобразни бъбреци) форми на сливане;
  • асиметрични (L-, S-, I-образни бъбреци) форми на сливане. Асиметричните форми на сраствания се характеризират с връзката на бъбречните противоположни полюси.

4. Аномалии на системата на таза:

  • megakalikoz;
  • чаша дивертикул (пиелоектазия също се отнася до особеностите на структурата на чашко-тазобедрената система).

Аномалии на бъбречните съдове:

1. Аномалии на артериите:

  • пълно отсъствие;
  • хипоплазия на бъбречната артерия;
  • двойна бъбречна артерия;
  • многобройни бъбречни артерии;
  • стеноза на бъбречната артерия;
  • аневризма на бъбречната артерия;
  • фибромускулна дисплазия.
  • пръстеновидна бъбречна вена;
  • ретроаортична лява бъбречна вена.

3. Артериовенозна фистула.

4. Аномалии на лимфните съдове.

5. Нарушаване на инервацията на пикочната система, често с неврогенния синдром на пикочния мехур.

Аномалии на диференциация (структура) на бъбреците:

  • киселинни форми на дисплазия;
  • кистична дисплазия на бъбреците.
  • общо поликистозно бъбречно заболяване;
  • кортикално поликистозно бъбречно заболяване;
  • микробластова кора;
  • поликистозни пирамиди;
  • поликистозна бъбречна болест некласифицирана.

Тубулопатии (първични и вторични тубулопатии):

1. Наследствен нефрит:

  • Синдром на Алпорт;
  • хроничен нефрит без глухота;
  • нефрит с полиневропатия;
  • семейство доброкачествена хематурия.

2. Фетален тумор на бъбреците (Wilms tumor).

Бъбречните малформации могат да имат клинични прояви (болка, дизурия, възпаление), но те също могат да бъдат случайно диагностично „откритие“. Големите малформации на бъбреците могат да доведат до летално и персистиращо бъбречно увреждане.

Като се има предвид разнообразието и разпространението на вродени малформации на бъбреците, препоръчително е според плана, на възраст от 1 месец, да се извърши ултразвуково изследване на бъбреците. Възможно е да се подозира наличието на редица малформации на отделителната система на детето вече с ултразвуково изследване на бременна жена. В този случай, след раждането на детето, е необходимо да се извърши ултразвуково изследване на бъбреците и ултразвуковото изследване на пикочния мехур, както и да се направи среща с детето нефролог.

Големи вродени аномалии на бъбреците при деца

Най-често срещаните вродени аномалии на бъбреците при деца включват дистопия, двустранна аплазия и удвояване, малформации на връзката и форма, нарушаване развитието на паренхима.

По-рядко се диагностицират мултицистоза, дисплазия, хипоплазия, самостоятелни и парапелвикови кисти, пекто-медуларни аномалии и дивертикул на таза. Понякога дефектите могат да бъдат комбинирани.

Първите признаци на бъбречно образуване се появяват в плода до края на 4-тата седмица на развитие. До края на втория месец се образува вторичен бъбрек, т.е., който постепенно се развива заедно с плода и се превръща в бъбреци, които функционират при човек до края на живота му.

Тези пъпки на бъбреците се образуват в таза, като постепенно се издигат и достигат до обичайното си положение на нивото на ХІІ гръден прешлен.

Вродените малформации на бъбреците са доста редки, но все пак този проблем е мястото, където трябва да бъде, и следователно изисква най-внимателно проучване.

Следните са най-честите бъбречни аномалии при деца.

Дистопия: дефект в местоположението на бъбреците

Дистопията е аномалия на местоположението на бъбреците.

Според различни данни се среща в един случай на 1000-2000 пациенти и се характеризира с местоположението на тези органи в нетипично за тях място:

  • Гръдна или торална дистопия се характеризира с по-висока локализация на бъбреците и съставлява 5-10% от общия брой на антиутопията. Бъбреците могат да бъдат част от диафрагмалната херния. В това положение те обикновено не са осезаеми, а на прегледа рентгенограмата може да прилича на медиастинов тумор.
  • Лумбалната дистопия се характеризира с известно обръщане на бъбречната таза отпред, разположена на нивото на IV лумбалния прешлен.
  • Илиячна и тазова дистопия се характеризира с местоположението на бъбреците под нормалното ниво, както и чрез промяна на самата форма (овална, кръгла, квадратна)
  • Кръстосаната дистопия се характеризира с местоположението на бъбреците на различни нива (гръдни и лумбални, лумбални и тазови и др.)

Това вродено бъбречно заболяване при новородени не трябва да се бърка с евентуалното пропускане на органа поради слабост на лигаментния апарат.

В повечето случаи in vivo откриването на необичайно местоположение на бъбреците се случва случайно по време на прегледа на пациента, тъй като функцията на бъбреците не е нарушена.

В същото време, пациентите с вродена малформация на бъбреците могат да се оплакват от болка, причинена от рязката промяна в положението на тялото, тежко физическо натоварване, метеоризъм.

Диагнозата се установява с екскреторна урография и ултразвуково изследване на бъбреците.

При пациенти с гръдна, лумбална, илеална или кръстосана простатна дистопия, всички заболявания могат да се проявят като при хора с обикновено разположени бъбреци на типично място. Тези болести се третират по общите правила.

Хирургичното лечение е изключително рядко, а показанията са:

  • Уролитиаза (коралов камък)
  • хидронефроза
  • Бъбречен тумор

Аплазия и удвояване: бъбречна аномалия

Двустранната аплазия е вродена малформация на бъбреците, характеризираща се с липса на орган или част от нея, доста рядка - 1 случай на 5000 новородени, а при момчетата 3 пъти по-често. При пълна аплазия на бъбреците, обикновено новороденото не е жизнеспособно.

Едностранната аплазия се характеризира с наличието само на един функциониращ бъбрек, обикновено правилният. Аномалия в броя на бъбреците се наблюдава с честота 1 случай на 1500 души, а при мъжете се наблюдава 2 пъти по-често, отколкото при жените. Описани са случаи на фамилна аномалия, която се състои в едностранна аплазия на бъбреците.

Нормалното функциониране на един бъбрек без други малформации и заболявания на практика не засяга жизнеспособността на даден човек.

Удвояването на бъбреците е един от най-честите бъбречни дефекти при децата, а при момичетата е два пъти по-често, отколкото при момчетата. Удвояването на бъбреците е завършено, когато всеки бъбрек има своя собствена колективна система и непълна - кръвоснабдяването на бъбреците се извършва от един съдов сноп.

Аномалия обикновено се открива по време на изследването на пациента за усложненията.

Допълнителният (трети) бъбрек е изключително рядка аномалия. Обикновено третият бъбрек има значително по-малки размери и се намира под основния. Тази аномалия е придружена от редица усложнения. Лечението е да се премахне допълнителният бъбрек.

Аномалия на връзката и формата на бъбреците

Аномалията на връзката и формата на бъбреците е под формата на бъбречни сраствания. Този тип аномалии представляват около 13% от всички бъбречни малформации. Бъбречното сливане може да се случи в горните, долните полюси, както и в горната с долния полюс.

Сред симетричните форми на сраствания, подковата форма е най-често срещана, която се формира от адхезия на долните полюси (90%) или горната (10%). Този тип вродена аномалия на бъбреците при мъжете възниква 2,5 пъти по-често, отколкото при жените. Подковата бъбрек се намира по-ниско от обикновено, с дълбока палпация на корема, може да се определи като гъста заседнала формация.

С контрастираща урография изглежда така:

  • Както виждате, бъбрекът има формата на подкова, чиято изпъкнала част често е обърната надолу.

Едно от оплакванията на пациент с бъбрек с подкова може да бъде появата на болка, когато тялото е разширено, което е свързано с компресия на съдовете и аортния сплит на провлака.

Оперативно лечение се прибягва само до развитието на усложнения или други заболявания на бъбреците (хидронефроза, тумор).

Поликистозна болест: малформация на бъбречния паренхим

Най-често срещаната аномалия е поликистозна бъбречна болест, преобладаването на която е 1 случай на 1250 новородени. Това е наследствена патология, която се предава по аутосомно-рецесивен и автозомно-доминиращ начин.

Обикновено болестта се открива на 30 - 50 годишна възраст и се характеризира с болка, хематурия, прогресивна бъбречна недостатъчност. Пациентите откриват хипертония поради бъбречно заболяване.

Когато екскреторната урограма разкрие увеличен бъбрек с неправилни контури и раздути чаши, ултразвукът изследва голям брой кисти с различен размер в бъбречния паренхим. Този тип патология може да се комбинира с наличието на кисти в черния дроб, които нямат практическо въздействие върху неговата функция.

Обикновено се провежда консервативно лечение при наличие на хипертония, инфекции на пикочните пътища.

Поликистозата винаги е двупосочен процес, но един от бъбреците е засегнат повече, а другият по-малко. Само с пълно нарушение на филтрационната функция на най-засегнатия бъбрек и усложненията, изразени от тази страна, може да възникне въпросът за бързото отстраняване, въпреки че това е силно нежелателно.

При значително увреждане на бъбречната функция в по-късните етапи се извършва хемодиализа или се решава бъбречна трансплантация.

Сред другите вродени малформации може да се отбележи необичайно развитие на уретерите и бъбречните съдове, които са доста редки.

Обобщавайки, трябва да се отбележи, че голяма роля не е тип на вродено развитие на бъбреците при деца или възрастни, а степента на дисфункция. Може да се каже, че пациентите с дефекти са по-склонни към възпалителни заболявания на бъбреците и образуването на камъни, които се лекуват по общите правила.

Глава 3. Развитие на бъбреците

3.1. КОЛИЧЕСТВЕНИ АНОМАЛИ

Честотата на бъбречната агенезия е 1: 1000 от новородените. В същото време, органът и кракът му, съдовете с уретера отсъстват. Двустранната агенезия (арсения), несъвместима с живота, е 4-5 пъти по-рядко срещана. Този дефект обикновено се комбинира с малформациите на гениталните органи, ректума, ануса и гръбначния мозък (аномалии, комбинирани от Duhamel в "синдрома на каудалната регресия"). Едностранната бъбречна агенезия е клинично асимптоматична за дълго време, като единствената бъбречна компенсация е хипертрофирана и напълно осигурява екскреторната функция. Въпреки това, повишеното напрежение върху един бъбрек допринася за развитието на усложнения като пиелонефрит и уролитиаза. Заболяването се диагностицира по ултразвук, екскреторна урография, КТ и ангиография. Консервативно лечение на недостатък се извършва в случай на добавяне на усложнения.

Допълнителен бъбрек е рядка аномалия. Световната литература описва случаи на три или четири бъбрека, напълно изолирани един от друг. Допълнителният бъбрек има свои съдове, влакнести и мастни капсули, както и уретера, който се влива в уретера на главния бъбрек или се отваря с независим отвор към пикочния мехур. Дефект обикновено се диагностицира по време на урологичен преглед на развитието на различни усложнения (като вторична хидронефроза, уролитиаза, туморно образуване и уринарна инконтиненция). При персистиращ пиелонефрит, който не е податлив на лекарствено лечение, се препоръчва отстраняването на засегнатия допълнителен бъбрек.

3.2. АНОМАЛИ ПОЗИЦИЯ

Най-често при деца се диагностицират аномалии в положението на бъбреците. Тъй като движението на развитието от тазовата кухина към

лумбалната област на бъбрека може да заеме фиксирана позиция на всеки етап от изкачването. В същото време, нейната ротация винаги остава непълна, което служи като критерий за диференциалната диагноза на бъбречната дистопия при нефроптоза. Дистопия се появява с честота 1: 800 новородени. Разграничават се тазови, илеални, лумбални, гръдни и кръстосани антиутопии.

Дистропията на таза е рядка, но клиничното му значение е значително. При тежка тазова дистопия, бъбреците се намират дълбоко: при момчетата, между ректума и пикочния мехур, при момичетата, между ректума и матката. Горният полюс на бъбрека е покрит с перитонеум, долният полюс лежи върху тазовата диафрагма. Може би сливането на дистопични пъпки. Болката, като правило, присъства при всички пациенти. Постоянната или интермитентна болка е локализирана в долната част на корема. При подрастващите момичета, болният синдром често съвпада с периода на менструация. При половината от пациентите, протичането на тазовата дистопия се усложнява от вторична хидронефроза. В резултат на компресия от дистопичния бъбрек на съдовете на долните крайници е възможно присъединяване на вазомоторни нарушения. По време на ректалното изследване бъбрекът се открива като тумор-подобна маса в тазовата кухина. Диагнозата се потвърждава с ултразвук и екскреторна урография. Лечението е насочено към рехабилитация на пиелонефрит и възстановяване на адекватна уродинамика. Необичайната топография и васкуларизацията на такъв анормален орган прави работата на тазовите бъбреци технически много сложна, което намалява броя на органо-запазващите възстановителни операции.

При илеална дистопия бъбреците се намират под илиачния гребен (фиг. 2). Бъбреците винаги имат сплескана форма и липсват периреални влакна. Бъбречните артерии, простиращи се от общата илиачна артерия, обикновено са множествени. Клинично, дефектът се проявява със синдром на коремна болка, причинен от натиска на дистопичния бъбрек върху нервния сплит и уродинамичните нарушения. Болката може също да бъде свързана с механична или рефлекторна подвижност на стомашно-чревния тракт (GIT) и да бъде придружена от гадене, повръщане, оригване и подобни симптоми. Най-типичните усложнения включват вторичен хидронефроза и вторичен хроничен пиелонефрит. Диагнозата на заболяването включва общи изследвания на кръвта и урината, специални урологични изследвания, ултразвук и екс- t

уретрална уреография. Лечението се състои в рехабилитация на пиелонефрит, операциите са показани на пациенти с тежка хидронефротична трансформация.

Фиг. 2. Илиячна дистопия на десния бъбрек (ретроградна пиелография)

При лумбалната дистопия, бъбреците обикновено са ниски в лумбалната област. Характерно е, че артериалните съдове на бъбреците се отклоняват от аортата под нормалната, приблизително на нивото на II-III лумбалните прешлени. Бъбрекът се върти около надлъжната ос, тазът му е обърнат няколко пъти напред. В случай на лумбална дистопия на бъбреците, необходимостта от хирургично лечение възниква в случай на присъединяване на усложнения или при съпътстващи аномалии.

Гръдната дистопия е аномалия, при която бъбрекът се намира в гръдната кухина над диафрагмата (фиг. 3). Този дефект, който обикновено не причинява болезнени усещания у пациента, се открива чрез рентгеново изследване. Необходимата за всички екскреторна урография позволява да се избегнат диагностични грешки.

Фиг. 3. Гръдна дистопия на левия бъбрек (екскреторна урография)

болни със заоблени сенки над диафрагмата. За разлика от други видове дистопия при гръдна дистопия, дължината на уретера е над нормата и бъбречните съдове излизат малко по-високо. Този дефект не изисква специално третиране. Хирургичното лечение се извършва по показания.

Крос-дистопията е състояние, при което и двата бъбрека са разположени от едната страна на гръбначния стълб, а долният уретер преминава през гръбначния стълб и се влива в пикочния мехур на обичайното място (фиг. 4). Кръвоснабдяването на бъбреците с този дефект е много променливо. По правило кръстосаната дистопия се съпровожда от сливане на бъбреците. Клиничните прояви на аномалии не са специфични. Диагнозата се извършва по екскреторна урография, ретроградна пиелография и бъбречна ангиография. В случай на хидронефроза или уролитиаза, един от бъбреците се подлага на хирургично лечение.

Фиг. 4. Кръстосана дистопия на левия бъбрек (екскреторна урография)

3.3. АНОМАЛИЯ НА РАЗМЕРА

Аплазия - отсъствието на орган при запазване на крака. Дефект се формира в ранния ембрионален период преди образуването на нефрони. Клинично дефектът не се проявява. Заболяването се диагностицира по ултразвук, екскреторна урография, КТ, бъбречна ангиография и ретроградна пиелография. Няма нужда от лечение.

Хипоплазия е вродена редукция на бъбреците, свързана с нарушено развитие на метанефрогенната бластема в резултат на недостатъчно кръвоснабдяване (фиг. 5). Макроскопски органът представлява бъбрек в миниатюра, но хистологичното изследване, като правило, разкрива нарушения, свързани с олигонефрония или диспластични процеси в бъбречната тъкан. Клинично дефектът може да не се прояви. Диагнозата се установява по ултразвук, екскреторна урография, ангиография, доплер и нефросцинтиграфия. Трудности възникват при диференциалната диагноза на хипопластичен бъбрек с вторично набръчкан бъбрек. При хипоплазия, калибърът на кръвоносните съдове в бъбречната дръжка и вътре в бъбреците се намалява равномерно, докато при вторичните бръчки.

Фиг. 5. Хипоплазия на левия бъбрек (диагностичен ретропневмоперитонеум)

в нормалния калибър на бъбречните кръвоносни съдове, диаметърът на вътрешно-бъбречните съдове е рязко намален, те са неправилно разположени, броят им в субстанцията на кората също е намален.

Определена диагностична стойност е преброяването на чашките на екскреторните урограми. Обикновено има около десет, с бъбречна хипоплазия по-малко от пет. Поради малкото количество съединителна тъкан в паренхима, хипопластичният бъбрек с ултразвук не притежава блясък, характерен за набръчкания бъбрек.

При радиоизотопно проучване се установява нормален паренхимен транспорт на лекарството. Едностранната хипоплазия се проявява по-често със симптоми на вторичен пиелонефрит, докато двустранната хипоплазия се проявява чрез бъбречна хипертония. Прилага се оперативно лечение при неуспешна антибактериална и антихипертензивна терапия. Операцията по избор при едностранния процес - нефректомия, но при откриване на нефросклеротични промени в контралатералния бъбрек, е противопоказана. При везикоуретрален рефлукс в хипопластичния бъбрек се наблюдава хиперпластична хирургия.

3.4. АНОМАЛИ НА ОТНОШЕНИЯТА

Аномалии на връзката - различни варианти на сливане между двата бъбрека. В зависимост от връзката на надлъжните оси на бъбреците е обичайно да се различават S-образни, L-образни, I-образни, галетообразни и подковообразни деформации на бъбреците.

S-, L-, I-образни деформации се формират от сливането на горния полюс на един бъбрек с долния полюс на другия (фиг. 6). Честотата на тези аномалии е 1: 5000 новородени. Като правило, уретерите се вливат в пикочния мехур на обичайното място. Поради топографски характеристики, такива аномалии са по-склонни да проявяват коремна болка. Най-характерните усложнения на тези дефекти:

• нарушения на уродинамиката на един от тазово-уретеровите сегменти (LMS).

Фиг. 6. S-образна деформация на бъбреците (екскреторна урография)

Диагнозата се извършва с помощта на ултразвук, екскреторна урография и ретроградна пиелография. Понякога е показана бъбречна ангиография. Хирургичното лечение се състои в хейнфрутеректомия по показания.

Галтеподобният бъбрек се появява с честота 1:26 000 новородени. Този вид аномалия се формира в резултат на сливането на двете двойки полюси на бъбреците или на техните медиални повърхности преди началото на ротацията. След това изкачването на бъбреците става невъзможно. Галетоподобният бъбрек се намира в таза. Яката на бъбрека в обичайния смисъл на термина просто не съществува, тъй като тазът и уретерът стоят пред бъбречната маса, а съдовете влизат в бъбреците по задната й повърхност. Всяка половина на бъбрека има свой собствен уретеър. При такава аномалия вероятността от добавяне на възпалителни усложнения е висока; консервативно лечение.

Фиг. 7. Рефлукс на пикочния мехур-уретер към подковия бъбрек (микроцистография)

Когато подкова бъбреците бъбреците растат заедно полюси със същото име (в 90% от случаите - на дъното). Дефектът се среща с честота от 1: 400 кърмачета. Черешката подкова често е извънматочна, нейният провлак е разположен на нивото на IV или V лумбален прешлен. Бъбречните артерии обикновено се отдалечават от аортата, но нивото на освобождаването им е по-ниско, колкото по-изразена е бъбречната ектопия. Поради ниската подвижност, подковият бъбрек е по-податлив на нараняване. Характерно е, че уретерите с този дефект се огъват през паренхима, което води до нарушения на уродинамиката на нивото на LMS (фиг. 7). Чести усложнения:

• хидронефроза на една от подковите бъбречни половини;

Здравият подков бъбрек понякога се проявява чрез болезнени усещания в корема, дължащи се на компресия на други органи.

Понякога се наблюдава така нареченият синдром на кава (компресионен синдром на долната вена кава). Диагнозата на аномалията се основава главно на ултразвукови данни и екскреторна урография. Най-информативната изпълнена ангиография. Консервативното лечение е насочено към премахване на възпалителния процес. Показания за операция са силно изразена хидронефротична трансформация и нефрокалкулоза. С широкото въвеждане на литотрипсията в практиката на децата, според тези показания, операцията трябва да се прибягва до по-малко и по-малко.

3.5. АНОМАЛИИ НА СТРУКТУРА

Удвояването на бъбреците също се нарича малформации на таза и уретера, т.е. анормално развитие на уретерния пъпка. Това състояние означава наличието в бъбреците на два сегмента, които имат автономно кръвоснабдяване и собствените си горни пикочни пътища. Това е често срещана аномалия на отделителната система при деца: честотата му достига 1: 150 новородени (момичетата са засегнати 2 пъти по-често от момчетата). Появата на дефект се свързва с разцепването на уретералния бутон преди да прерасне в метанефрогенна бластема. Горният сегмент на двойния бъбрек се оттича от горната група чашки и съставлява около една трета от целия бъбречен паренхим, долният сегмент се оттича от средната и долната група чаши. Разграничете пълното и непълно удвояване на бъбреците. за

непълното удвояване се характеризира с удвояване на горните пикочни пътища в същия уст на уретера (фиг. 8). Сливането на двойните уретери може да бъде локализирано на различни нива.

Фиг. 8. Непълно удвояване на десния бъбрек (екскреторна урография)

Клинично, тази аномалия не се проявява, ако не е придружена от обструкция в тазово-уретеровия или уретерално-кистичния сегмент, везикоуретериалния или между-пикочния рефлукс. Заболяването се диагностицира по ултразвук, екскреторна урография, цистоскопия и цистография. Дефектите се лекуват само с развитието на усложнения. Според показанията на пациентите се извършва хеминефрутеректомия или се налага интерконсулаторна анастомоза с обструкция на LMS и уретерално-везикуларна артикулация. При пълно удвояване в пикочния мехур има две усти на уретерите от едната страна, разположени една под друга. Устието на уретера на горния сегмент винаги е по-ниско и по-медиално от другото (законът Weigert-Meier). В допълнение към вторичния пиелонефрит, типичните усложнения на тази патология включват

обратен хладник. В повечето случаи той се изпраща в уретера на долния сегмент (т.е. в горната част на устата). Лечението на заболяването се състои в рехабилитация на пиелонефрит и извършване на антирефлуксна хирургия по показания.

Кистозни аномалии на бъбреците се случват с честота 1: 250 новородени. Има няколко вида такива дефекти. Поликистозата е наследствена и винаги двустранна аномалия, която се развива поради преждевременно и неправилно свързване на филтрационно-реабсорбционния и уринарния апарат на бъбреците (тубулите на нефроните и събирателните тубули), което води до задържане на урина в проксималните области на нефроните и образуването на им кисти. Поликистозното бъбречно заболяване често се комбинира с поликистозни други органи. Развитието на заболяването зависи от броя на интактния бъбречен паренхим. При благоприятна патология, дефектът често е асимптоматичен. С нарастването на вторичния пиелонефритен процес, артериалната хипертония и хематурията се присъединяват, започва да се развива хронична бъбречна недостатъчност (CRF). При палпация на корема се дефинират рязко болезнени, разширени, нодуларни пъпки. При сканиране на ултразвук и екскреторни урограми се откриват увеличени неравномерни сенки на бъбреците, колекторната система се разтяга частично поради компресия от кисти, тазът е вътрешно-бъбречен и изместен медиално. Понякога се правят ретроградна пиелография и ангиография, за да се изясни диагнозата; Радиоизотопните диагностични методи могат да определят количеството на функциониращия паренхим. Консервативното лечение е насочено към борба с инфекциите, коригиране на анемия и хипертония и минимизиране на бъбречната недостатъчност. С прогресирането на хроничната бъбречна недостатъчност прогнозата е неблагоприятна.

Мултицистоза е едностранен дефект, образуван поради отсъствието на маркер на булото на уретера, като същевременно се поддържа филтрационно-реабсорбционния апарат на метанефроса. Когато детето се роди, мултицистичният бъбрек е лишен от паренхим. Обикновено дефектът се диагностицира с ултразвук. Лечението се състои от нефректомия на бъбреците, състояща се изцяло от кисти и фиброзна тъкан ("китка грозде"). Според литературни данни е възможна спонтанна резорбция на мултицистични бъбреци по време на живота на организма.

Самотна киста на бъбреците в детството се среща рядко. Киста се развива от зародишни тубули, които са загубили допир

с уринарен тракт, така че самотна киста не комуникира с таза. Задържането на урината в кистата води до неговия растеж, болковия синдром и перифокалната атрофия на бъбречния паренхим. Малката киста е безсимптомна. Възможни усложнения: кистозна гнойност и злокачествено заболяване в стената на кистата. Диагнозата се поставя по преглед, ултразвук и екскреторна урография. Лечението се състои в пробиване на киста (отворена интраоперативна, лапароскопска или перкутанна) и втвърдяване чрез прилагане на алкохолни разтвори или 3% разтвор на натриев тетрадецил сулфат (тромбовар). Има мултилокални (многокамерни) кисти. В такива случаи е необходимо хирургично лечение: препоръчване на ексфолиация на кистата с изрязване на стените, коагулация на паренхимните стени и тампонада на кухините с паранефрия или сухи протеинови препарати (хемостатична гъба, тахокомб).

Спонгият бъбрек е рядка вродена аномалия, в чието начало все още има много неясни, но се смята, че развитието на аномалията е свързано с разширяването и образуването на множество малки кисти от събирателните тубули. Клинично порестият бъбрек може да се прояви като протеинурия, еритроцитурия или левкоцитурия. Диагнозата се установява по резултатите от екскреторната урография (патогномоничен симптом - "букет цветя" в района на пирамидите). При липса на усложнения от лечението не се извършва.

Описание на вродени малформации на бъбреците и тяхното лечение

В урологията, анормалното развитие на бъбреците е анормално образуване на пикочните органи по време на ембриогенезата, което се причинява от промени на генетичното ниво или от неблагоприятното влияние на различни фактори върху ембриона през първата трета от бременността. Основните прояви са болките в лумбалносакралната област, честите пристъпи, клиничните промени в състава и естеството на кръвта и урината. Консервативното лечение се избира въз основа на вида аномалия, понякога се изисква хирургическа намеса за отстраняване на проблема.

Вродена бъбречна патология

Анормалното развитие на бъбреците при деца е отклонение при формирането на структурата на органа в ембрионалния период на живота. Опасността за хората се дължи на формата на хода на заболяването и може да бъде от крайно смъртоносна до почти безвредна. Пороците от този тип се считат за най-често срещани. Сред всички известни досега отклонения те варират от 30 до 40%. Според статистиката, в 16% от случаите те се комбинират с генитални патологии.

Причините за появата на патологии

Етиологията на аномалиите на бъбреците и пикочните пътища не е напълно изяснена, но учените са разработили две теории за появата на вродени малформации. Така произходът се счита за многофакторен и зависи както от генетичната предразположеност, така и от ефектите на много тератогенни фактори, особено в ранните стадии на образуване на ембриони.

В първия случай, разрушаването настъпва на генетично ниво, а отклоненията в развитието на бъбреците се комбинират с други дефекти, водещи до образуването на различни синдроми. На второ място, те могат да бъдат резултат от въздействието на такива фактори като:

  • влиянието на инфекциозните агенти - бактериални, вирусни;
  • вредни зависимости - пушене, употреба на алкохол и наркотици;
  • приемане на фармацевтични продукти - антибиотици, АСЕ инхибитори, хормони;
  • физични фактори - йонизиращо лъчение, токсини, химикали.

Като се има предвид разнообразието от вредни ефекти, не винаги е възможно специалистите да определят причината за образуването на вродени образувания на бъбречни и пикочни пътища, дори и при най-задълбочена история. Механизмът за развитие на аномалии, дължащ се на генни мутации, също е доста сложен и слабо разбран.

Симптоми на анормално развитие на органи

Клиничните прояви на различни аномалии на бъбреците зависят от функционалната цялост на органа, както и от условията на кръвоснабдяването и уродинамиката. Двустранните аномалии обикновено се появяват известно време след раждането поради нарушена бъбречна функция. Най-тежките аномалии често водят до смърт, тъй като те са придружени от патологии на развитието на ОДУ (мускулно-скелетната система) и мултиорганните нарушения.

Експертите идентифицират редица специфични признаци, които ви позволяват да подозирате някакви аномалии в структурата на бъбреците или да откриете наличието на малформации в бебето. Те включват:

  • нарушение на урината;
  • повишено кръвно налягане;
  • появата на симптоми на пиелонефрит;
  • клинични промени в състава на урината и кръвта.

С обективната диагноза специалистът винаги разкрива редица характерни симптоми:

  • главоболие;
  • нарушение на честотата и пропорционалността на уринирането;
  • хипертермия, придружена от втрисане, треска, слабост;
  • упорита жажда, горчивина в устата;
  • диспептичен синдром - гадене, интермитентно повръщане;
  • промяна в природата на урината - тя става кална, пенеста и има цвета на "месото";
  • склонност към оток;
  • уринарна инконтиненция (когато е намерен допълнителен бъбрек);
  • варикоцеле - разширени вени на тестиса (при мъже);
  • припадъци от типа "бъбречна колика".

Основният симптом е теглене на болка в лумбалната област, която не изчезва с промяна в позицията на тялото и се увеличава по време на перкусия в областта на сдвоения орган. В случай на промяна в локализацията на бъбреците и отсъствието на по-тежки аномалии, симптомите може да не се появят.

Сортове патологии

Ненормално развитие на бъбреците и съдови аномалии представляват 30-40% от всички съществуващи фетални дефекти. Кодът на ICD е Q63. Съвременната класификация, успешно прилагана днес, ви позволява правилно да поставите диагноза и да изберете тактиката на лечение. Малформациите могат да бъдат разделени на няколко категории.

  1. Аплазия. Една част от сдвоения орган отсъства, а всички основни функции се изпълняват от здрав лоб с адаптивни свойства, а пациентът не усеща дискомфорт. В противен случай, има образуване на болка и трудности при изтичане на урина.
  2. Агенезия. Частично или пълно отсъствие на сдвоен орган. Двустранният вариант се счита за фатален, но отклонението, засягащо един сегмент, не засяга благосъстоянието на човека.
  3. Удвояването. Представлява разцепване на лобчето на бъбрека и на всеки от тях се получава кръвен поток. Клинично симптомите се появяват на фона на развитието на пиелонефрит или туберкулоза.
  4. Допълнителен бъбрек. Наличието на трети орган със собствено кръвоснабдяване и уретера. Той има компактен размер, разположен е под основната линия и функционира нормално.

Аномалии и дефекти в структурата на бъбреците:

  • поликистоза - наличието на множество образувания в паренхима;
  • порести органи, характеризиращи се с нарушение на бъбречните тубули;
  • Самотна киста - едно цяло, в което има течност.

Подкова бъбрек. Вроден дефект се характеризира с натрупване на краищата на бъбречните лобове, в резултат на което се образува контур, наподобяващ подкова.

Цепене. И двата органа са една единица, като запазват собствените си кръвоносни съдове и излизат в уретера. Пациентът страда от болка, увреждане на урината, вторични признаци на пиелонефрит.

Една от най-често срещаните малформации е дистопия или промяна в локализацията на сдвоения орган. Тя може да бъде еднократна двустранна. В зависимост от топографското разположение се различават илеалната, тазовата, гръдната и кръстосана форма.

вещи

Ако анормалното развитие на бъбреците и пикочните пътища не се комбинира с дефекти на други органи, то сериозни усложнения се срещат сравнително рядко. Отклонения от различно естество могат да доведат до следните условия.

  1. Остър или хроничен първичен пиелонефрит е бактериално възпаление на системата на бъбречната таза. Според честотата на развитие в анормални пъпки е на първо място.
  2. Вазоренална хипертония - продължително повишаване на кръвното налягане над 140/90 mm. Hg. Чл., Която е трудна за прилагане.
  3. Хидронефрозата е продължение на колекторните структури на екскреторния орган.
  4. Уролитиаза - образуването на камъни с различен произход.
  5. Хронична бъбречна недостатъчност - пълна бъбречна дисфункция, водеща до нарушения на водно-солената, азотната и други видове метаболизъм.
  6. Атрофия на органа, когато паренхимните тъкани се заменят с белег, и става неспособна да произведе урина.
  7. Ренопаренциална хипертония, развиваща се като усложнение от пиелонефрит.

Извършване на диагноза

Ранното диагностициране на много аномалии на образуването на сдвоени органи и пикочни пътища се допуска да се извършва в пренаталния период от 13-17 седмици. Понастоящем можете да намерите:

  • липса на отметки в бъдещото местоположение на бъбреците;
  • лоша визуализация на тялото поради отсъствието на сянката на пикочния мехур;
  • липса на вода, което се счита за признак на развиващи се отклонения.

В следродовия период се извършва пълен преглед на новороденото бебе. При юношите клиничната диагноза се извършва в случай на симптоми на пикочната система и започва с задълбочена история на заболяването и живота. В допълнение, лекарят предписва серия от лабораторни тестове.

  1. Пълно изследване на кръвта и урината за оценка на функционалността на бъбреците и идентифициране на признаци на възпалителен процес.
  2. Измерване на кръвното налягане, високи нива на които може да показват увреждане на тялото на фона на уретро-везикулозния рефлукс.
  3. Палпиране на коремната кухина, при което откриването на бъбреците става достъпно поради увеличаването им поради увреждане на урината. Обикновено тази процедура не е възможна.

За получаване на подробни диагностични резултати могат да се използват няколко метода на инструменталното изследване.

  1. Ултразвуково изследване на тазовите органи. Проведени са за оценка на вида, размера, структурата, анатомичната топография на сдвоения орган, както и на състоянието на бъбречната тазова система, откриването на кистични образувания или камъни.
  2. Екскреторна урография. Позволява да се определи работата на тялото, наличието на камъни или пречки за нормалния поток на урината. Пациентът се инжектира интравенозно с контрастно средство, което по време на частичното елиминиране с урината позволява да се получи urogram (различно изображение) в различни интервали от време.
  3. Miktsionny цистография - рентгеново изследване, проведено по време на процеса на уриниране.
  4. КТ и ЯМР. Те позволяват да се получи триизмерно изображение за точна визуализация на сдвоения орган и оценка на неговата структура, размер и състояние на тъканите.

Допълнителна процедура се счита за ангиография. Контрастно средство се инжектира в бъбречната артерия, за да се определи състоянието, размера, местоположението и наличието на патологични промени.

Методи за лечение

Ако няма уродинамични нарушения, болковият синдром в случай на случайно открита аномалия, нормалната бъбречна функция се поддържа, пациентът не се нуждае от никаква терапия. Това се отнася до удвоените, сплетени, дистопични органи, агенезиса на една от тях. Препоръчва се човек да бъде под надзора на специалист и да спазва правилата за превенция. С развитието на дефекти, които са придружени от клинични признаци и влияят върху състоянието и живота на пациента, се показва етиологично лечение.

В повечето случаи се назначава коригираща хирургия.

  1. Радикална нефректомия - отстраняване на бъбреците.
  2. Пункцията на киста на сдвоен орган е пробиване на мехурче, съдържащо специфична течност и отстраняването му от кухината.
  3. Стентиране на бъбречна артерия - въвеждане на компактна метална рамка в съда за разширяване на лумена.
  4. Пластика на тазово-уретеровия сегмент - разширяване на лумена при стеноза.
  5. Ангиопластика на бъбречната артерия - въвеждането на специален "балон", подуването на който позволява да се увеличи луменът на съда.

Консервативното лечение включва следните методи:

  1. Курс на антибиотична терапия за елиминиране на инфекциозни фактори.
  2. Антихипертензивни лекарства за нормализиране на кръвното налягане.

По време на терапията и след неговото прекратяване, пациентите се съветват да се придържат към диетична диета. Това предполага минимално използване на сол, ограничаване на протеините и мастните храни, увеличаване на количеството зеленчуци и плодове, зърнени храни и спазване на режима на пиене.

Прогнозни и превантивни препоръки

Аномалии на бъбреците и пикочните пътища възникват в ранните стадии на образуване на ембриони под влиянието на различни фактори. За да се предотврати образуването им, е необходимо да се предприемат превантивни мерки и да се спазват предписанията на водещия лекар от първите дни след зачеването. Като част от тези дейности се препоръчва:

  • коригиране на храненето, правейки го полезно и разнообразно;
  • избягвайте инфекциозни и възпалителни заболявания;
  • ограничаване на употребата на наркотици от всяка група, особено антибиотици без рецепта;
  • редовно се появяват при рутинни гинекологични прегледи и се подлагат на ултразвук.

На жената се препоръчва да не пие алкохол с каквато и да е сила, да спре да пуши, да води здравословен начин на живот, да прекарва повече време на открито, да редовно да ходи. Това ще подпомогне укрепването на имунната система и ще предотврати появата на други свързани заболявания.

В повечето случаи прогнозата за нарушения в развитието на бъбреците остава положителна, тъй като функционирането на пикочната система остава нормално. Важна роля за подобряване на благосъстоянието на детето играе лекарствената терапия и хирургичното лечение.

заключение

Бъбречните малформации са загадъчни, различни по вид и характер на заболяването. Образуването на дефекти се дължи на състоянието на майката и на хода на бременността. За да се предотвратят сериозни последствия, е необходимо да се обърне сериозно внимание на ранната превенция. Когато планирате раждането на дете, жената трябва да помни, че е отговорна не само за здравето, но и за последващия живот на бебето.