Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което е резултат от прекалено голямото количество хормон кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Тя позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга практически всички тъкани на тялото.

1 Синдром на болестта и Иценко-Кушинг

Кортизолът се произвежда по време на изблици, най-често рано сутрин, с много малко количество през нощта. Синдромът на Иценко-Кушинг е състояние, при което твърде много кортизол се произвежда от самия организъм, независимо от причината.

Заболяването е резултат от прекаленото количество хормон кортизол в организма.

Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Иценко-Кушинг и какво е то, защото произвеждат прекалено много от хормона на АКТХ, което кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато АСТН е получена от хипофизната жлеза, тя се нарича болест на Кушинг.

Като цяло, това състояние е доста рядко. Тя е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете, а най-често срещаната възраст на такива нарушения в тялото е 20-40 години.

При мъжете причините за синдрома на Иценко-Кушинг могат да включват дълъг прием на стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизол.

2 Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Основните признаци и симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или "леки" симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовна менструация.

Други хора с по-тежка форма на заболяването могат да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастни са повишаване на теглото (особено в тялото и често не са придружени от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми, като мускулна слабост, са причинени от загубата на протеин в тъканите на тялото.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

При деца синдромът на Иценко-Кушинг се проявява със затлъстяване с по-бавни темпове на растеж.

Неправилна краткосрочна памет

Прекален растеж на косата (жени)

Червено, червено лице

Допълнителна мазнина по шията

Тънка кожа и стрии в синдрома на Иценко-Кушинг

Слабост в бедрата и раменете

3 Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Поради факта, че не всеки човек със синдром на Иценко-Кушинг има всички признаци и симптоми, и тъй като много характеристики на синдрома, като повишаване на теглото и високо кръвно налягане, са общи за общото население, може да е трудно да се диагностицира болестта на Иценко. Cushing се основава само на симптомите.

В резултат на това лекарите използват лабораторни тестове за диагностициране на заболяване. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.

Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като давате малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича тест за потискане на дексаметазон. Ако тялото правилно регулира кортизола, нивата на кортизола ще намаляват, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние окончателно да диагностицират състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят прекомерно кортизол или анормален контрол на производството на кортизол.

Нивата на кортизола могат да бъдат определени чрез анализ на урината.

Тези условия се наричат ​​"псевдосъхнещи състояния". Поради сходството на симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и условията на псевдосушаване, лекарите може да се наложи да направят серия от тестове и може да се нуждаят от лечение на състояния, които могат да доведат до псевдо-кушинг условия, като депресия, за да се гарантира, че кортизол става нормален по време на лечението. Ако не го направят, и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човек да има истинска болест по сърбеж-кушинг.

• физическа активност;
• сънна апнея;
• депресия и други психични разстройства;
• бременност;
• болка;
• стрес;
• неконтролиран диабет;
• алкохолизъм;
• крайно затлъстяване.

4 Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Единственото ефективно лечение на болестта на Иценко-Кушинг е отстраняването на тумор, намаляването на способността му да произвежда АКТХ или отстраняването на надбъбречните жлези.

След отстраняване на надбъбречните жлези чрез операция

Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Например, диабет, депресия и високо кръвно налягане ще бъдат лекувани с конвенционални лекарства, използвани за тези състояния. В допълнение, лекарите могат да предпишат допълнително калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняването на костите.

Отстраняване на тумора на хипофизата чрез операция

Отстраняването на тумора на хипофизата чрез операция е най-добрият начин да се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Операцията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се разпространява в зоната извън хипофизната жлеза, и които са ясно видими достатъчно, за да се подложат на анестезия. Това обикновено става чрез преминаване през носа или горната устна и през синусовия мускул за достигане на тумора. Това е известно като transsphenoidal хирургия, която ви позволява да се избегне попадане в хипофизата през горната част на черепа. Този маршрут е по-малко опасен за пациента и ви позволява да се възстановите по-бързо.

Хирургия за отстраняване на тумора на хипофизата

Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато те се изпълняват от най-добрите хирурзи на хипофизната жлеза. Степента на успех отразява опита на хирурга, който извършва операцията. Обаче, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора по време на по-ранна операция.

радиохирургия

Други възможности за лечение включват лъчева терапия за цялата хипофизна или целева радиационна терапия (наречена радиохирургия), когато туморът е видим на ЯМР. Може да се използва като единствено лечение, ако хипофизната хирургия не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно, пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Една от важните странични ефекти на лъчетерапията е, че тя може да повлияе на други хипофизни клетки, които образуват други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години след лечението.

Отстраняване на надбъбречната жлеза чрез операция

Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на организма да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да вземат хормона като кортизол и хормона florinef, който контролира баланса на сол и вода всеки ден до края на живота си.

лекарства

Докато някои обещаващи лекарства се изпитват в клинични проучвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, ако се дават отделно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства се използват най-често в комбинация с лъчева терапия.

Синдром и болест на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг или хиперкортизолизъм е състояние, причинено от продължително излагане на тялото на високи нива на глюкокортикоидни хормони, най-важният от които е кортизол.

Кортизолът се произвежда в надбъбречната кора. Основният стимулатор на производството на кортизол е адренокортикотропен хормон (ACTH). ACTH се произвежда в хипофизната жлеза - ендокринната жлеза, която се намира в основата на мозъка. Производството на АСТН се стимулира от кортикотропин-освобождаващия хормон, който се произвежда в хипоталамуса - частта на мозъка, която контролира ендокринната система на тялото.

Кортизолът изпълнява жизненоважни задачи в организма. Помага за поддържане на кръвното налягане в сърдечно-съдовата система, намалява възпалителния отговор на имунната система, балансира ефекта на инсулина, повишава нивото на глюкозата в кръвта, регулира метаболизма на протеините, въглехидратите и мазнините. Една от най-важните задачи на кортизола е да помогне на организма да реагира на стреса. Поради тази причина жените през последните 3 месеца от бременността и професионалните атлети са склонни да имат високи нива на кортизол. Хората, страдащи от депресия, алкохолизъм, недохранване и панически нарушения, също повишават нивата на кортизола.

Обикновено, когато количеството кортизол в кръвта е адекватно, хипофизната жлеза произвежда по-малко АСТН. А с намаляване на кортизола в кръвта, съдържанието на АКТХ се повишава, за да стимулира по-силно производството на глюкокортикоиди от надбъбречните жлези. Това гарантира, че количеството кортизол, произведено в надбъбречните жлези, е достатъчно, за да отговори на дневните нужди на организма.

Причини за възникване на хиперкортизолизъм

Прекомерни нива на кортизол са възможни в следните случаи:

1. Дългосрочна употреба на глюкокортикоидни хормони, като преднизон, дексаметазон, за лечение на бронхиална астма, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други възпалителни заболявания, или за подтискане на имунитета след трансплантация на органи - екзогенна (причинена от външна експозиция) хиперкортизизъм.
2. Аденомът (доброкачествен тумор) на хипофизната жлеза е основната причина за синдрома на Кушинг. Хиперкортизолизъм, причинен от аденом на хипофизата, местните лекари наричат ​​болестта на Иценко-Кушинг, всички други случаи на хиперкортицизъм са синдром на Иценко-Кушинг. Аденомът на хипофизната жлеза отделя увеличено количество АКТХ, а АСТН от своя страна стимулира свръхпроизводството на кортизол. Тази форма на синдрома засяга жените пет пъти по-често от мъжете.
3. Синдромът на ектопичното производство на АСТН - състояние, при което доброкачествени или злокачествени (ракови) тумори извън хипофизната жлеза произвеждат АКТХ. Туморите на белия дроб причиняват повече от 50% от тези случаи. Най-често срещаните форми на АСТН-произвеждащи тумори на белия дроб са овесена или малка клетъчна карцинома и карциноидни тумори. Мъжете страдат 3 пъти по-често от жените. Други по-рядко срещани видове тумори, които могат да произвеждат АКТХ, са тимоми (тумори на тимуса), тумори на панкреаса и рак на щитовидната жлеза.
4. Надбъбречни тумори. Понякога синдромът на Кушинг се причинява от патология, най-често тумор, на надбъбречните жлези, които отделят прекомерно количество кортизол. В повечето случаи, надбъбречните тумори са доброкачествени (аденоми). Адренокортикален карцином или рак на надбъбречната жлеза е най-малко честата причина за синдрома на Кушинг. Карциномите на надбъбречната кора обикновено причиняват много високо повишаване на хормоналните нива и бързото развитие на симптомите. Много рядка причина за надбъбречен синдром на Кушинг е хиперплазията на надбъбречната кора, т.е. анормално увеличение на броя на клетките в кората. При всички надбъбречни форми на синдрома Иценко-Кушинг, нивото на АСТН в кръвта се понижава.
5. Фамилна форма на синдрома на Кушинг. Повечето случаи на синдром на Кушинг не се наследяват. Въпреки това, много рядко причината за този синдром е наследствено заболяване - синдром на множествена ендокринна неоплазия, т.е. склонност към развитие на тумори от една или няколко ендокринни жлези. При това заболяване, заедно с тумор на надбъбречните жлези, могат да присъстват тумори на паращитовидните жлези, панкреаса и хипофизната жлеза, произвеждащи подходящи хормони.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Повечето пациенти с хиперкортизолизъм са с наднормено тегло. Наддаването на тегло е един от ранните признаци на заболяване. Отлагането на мастна тъкан възниква главно в тялото, лицето, шията. А крайниците, напротив, стават по-тънки.

В детска и юношеска възраст, като правило, заедно със затлъстяването, се наблюдава забавяне на растежа.
Характерно за хиперкортизолизма са кожните промени. Кожата става тънка, има синини, натъртвания, които минават много дълго време. На корема, бедрата, задните части, ръцете и гърдите могат да се появят широки пурпурно-розови и лилави стрии.

Striae в синдрома на Иценко-Кушинг

Понякога пациентите се оплакват от болки в гърба, ребрата, ръцете и краката при движение. Това е така, защото синдромът на Кушинг често води до остеопороза. Остеопорозата означава намаляване на костната плътност, разрушаване на тяхната структура, повишаване на крехкостта и намаляване на силата, което може да доведе до фрактури дори и при най-малко нараняване.

Синдромът на Иценко-Кушинг е придружен от умора, мускулна слабост, раздразнителност, тревожност, рядко промени в психиката.

Един от ранните симптоми на синдрома е повишаване на кръвното налягане. Тъй като глюкокортикоидите подтискат ефекта на инсулина, често с хиперкортицизъм, се увеличава съдържанието на захар в кръвта и се появяват симптоми на захарен диабет (жажда, чести, обилно уриниране и др.).

Жените обикновено имат прекомерен растеж на косата по лицето, шията, гърдите, корема и бедрата. Менструацията може да стане неправилна или да спре. Мъжете отбелязват намаляване на либидото.

Ако се появят някой от техните симптоми на хиперкортизолизъм и особено техните комбинации, е необходимо да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Задачата на първия етап на диагнозата е да се установи дали има повишаване на нивата на кортизол. За да направите това, използвайте специален тест - определяне на кортизол в дневната урина.

В урината на пациента, събрана за период от 24 часа, се определят нивата на кортизол. Нивата по-високи от 50-100 mcg на ден за възрастни потвърждават синдрома на Кушинг. Горната граница на нормалните стойности варира в различните лаборатории, в зависимост от използваната измервателна техника.

След откриване на повишаване на нивата на кортизол е необходимо да се открие точното място на процеса, което води до прекомерно производство на кортизол.

Тест с дексаметазон помага да се разграничат пациентите с прекомерно производство на АСТН поради аденома на хипофизата от пациенти с ектопичен тумор, произвеждащ ACTH. Пациентът приема дексаметазон (синтетичен глюкокортикоид) през устата на всеки 6 часа в продължение на 4 дни. През първите 2 дни се дават по-ниски дози дексаметазон, през последните 2 дни - по-високи дози. Дневното събиране на урината се извършва преди прилагането на дексаметазон и след това всеки ден от теста. При аденома на хипофизата, нивото на кортизол в урината намалява, а при ектопичен тумор извън хипофизата нивото на кортизола не се променя. За провеждане на теста е необходимо да се спре употребата на лекарства като фенитоин и фенобарбитал за една седмица.

Депресия, злоупотреба с алкохол, високи нива на естроген, остро заболяване и стрес могат да доведат до погрешен резултат. Следователно подготовката за теста трябва да бъде задълбочена.

Тест за стимулиране на кортикотропин-освобождаващ хормон. Този тест помага да се разграничат пациенти с аденом на хипофизата от пациенти с ACTH ектопичен производствен синдром и кортизол-секретиращ тумор на надбъбречната жлеза. Пациентът се инжектира с хормон, освобождаващ кортикотропин, който причинява хипофизата да произвежда АКТХ. При аденома на хипофизата се увеличават нивата на ACTH и кортизола в кръвта. Такъв отговор е много рядко наблюдаван при пациенти със синдрома на ектопично производство на ACTH и почти никога при пациенти с кортизол-секретиращи тумори на надбъбречните жлези.

Следващият етап от диагнозата е директната визуализация на ендокринните жлези. Най-често използваният ултразвук на надбъбречните жлези, компютърната томография или магнитно-резонансната картина на хипофизата, надбъбречните жлези. За установяване на ектопичния фокус на продукцията на АКТХ се използва ултразвук, изчислено или магнитно-резонансно изобразяване на съответния орган (обикновено гръдния кош, щитовидната жлеза, панкреаса).

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Лечението зависи от специфичната причина за излишък от кортизол и може да включва хирургична, лъчетерапия или лекарствена терапия.

Ако причината за този синдром е продължителната употреба на глюкокортикоидни хормони за лечение на друго заболяване, е необходимо постепенно да се намали дозата до минималната доза, достатъчна за контролиране на това заболяване.

За лечението на аденома на хипофизата най-широко се използва хирургичното отстраняване на тумор, известен като транссфеноидална аденомектомия. Използвайки специален микроскоп и много тънки ендоскопски инструменти, хирургът се приближава до хипофизата през ноздрата или дупката, направена под горната устна и премахва аденом. Успехът на операцията зависи от квалификацията на хирурга, е повече от 80 процента, когато се извършва от хирург с богат опит. След операцията производството на АСТН от хипофизната жлеза рязко намалява и пациентите получават заместваща терапия с глюкокортикоиди (например, хидрокортизон или преднизолон), което обикновено се изисква в рамките на една година, след което се възстановява производството на АСТН и глюкокортикоидите.

При пациенти с противопоказания за операция е възможна лъчева терапия. Този метод отнема 6 седмици, ефективността е 40-50%. Недостатъкът на този метод е забавеното подобрение, ефектът може да се прояви няколко месеца или дори години след експозицията. Въпреки това, комбинация от лъчетерапия и лекарствена терапия с митотан (Lizodren) може да помогне за ускоряване на възстановяването. Митотан потиска производството на кортизол. Лечението само с митотан може да бъде успешно при 30-40% от случаите.

Има и други лекарства, използвани при хиперкортицизъм, самостоятелно или в комбинация: аминоглутетимид, метирапон и кетоконазол. Всеки един от тях има свои странични ефекти, които лекарите обмислят, когато предписват терапия на всеки пациент поотделно.

В ектопичното продуциране на АСТН синдром, хирургичната операция за отстраняване на ACTH-секретиращ тумор е най-предпочитана. В случаите, когато туморът се открива на неоперативен етап, се използва адреналектомия - отстраняване на надбъбречните жлези. Тази операция донякъде облекчава симптомите при тази категория пациенти. Понякога се използва и медикаментозно лечение (метирапон, аминоглутетимид, митотан, кетоконазол).

При тумори на надбъбречната жлеза хирургичният метод е основа за лечение на доброкачествени и злокачествени тумори на надбъбречните жлези.

Иценко - болест на Кушинг - симптоми и лечение

Ендокринолог, опит от 14 години

Дата на публикуване 7 юни 2018 г.

Съдържанието

Каква е болестта Иценко - Кушинг? Причините, диагнозата и методите на лечение ще бъдат разгледани в статията на д-р Ворожцов Е.И., ендокринолог с опит от 14 години.

Дефиниция на болестта. Причини за заболяване

Болестта на Иценко-Кушинг (BIC) е тежко, мултисистемно заболяване с хипоталамо-хипофизен произход, чиито клинични прояви се дължат на хиперсекреция на надбъбречните хормони. [1] Това е ACTH-зависима форма на хиперкортизолизъм (заболяване, свързано с прекомерното освобождаване на хормони от кората на надбъбречната жлеза).

Основната причина за заболяването е кортикотрофна микроаденома (доброкачествен тумор) на хипофизната жлеза. Появата на последното може да се дължи на много фактори. Често заболяването се развива след мозъчна травма, бременност, раждане, невроинфекция.

Болестта на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, честотата на която е 2-3 нови случая годишно за един милион души. [2]

Симптомите на заболяването Иценко - Кушинг

Клиничните признаци на това заболяване се дължат на хиперсекреция на кортикостероиди. В повечето случаи първият клиничен признак е затлъстяването, което се развива върху лицето, шията, торса и корема, а крайниците се изтъняват. По-късно се появяват промени в кожата - изтъняване на кожата, затруднено заздравяване на рани, ярки стрии (стрии), хиперпигментация на кожата, хирзутизъм (прекомерна поява на косата по лицето и тялото).

Също така важен и чест симптом е мускулната слабост, развитието на остеопороза.

Артериалната хипертония с NIR е постоянна и умерена, в редки случаи кръвното налягане остава нормално. Това се дължи на факта, че глюкокортикоидите (хормони, образувани от кората на надбъбречната жлеза) повишават съдовия тонус и чувствителността на адренорецепторите към катехоламини (естествени вещества, които контролират междуклетъчното взаимодействие в организма).

Повече от половината пациенти имат психични разстройства. Най-честите от тях са емоционална нестабилност, депресия, раздразнителност, пристъпи на паника, нарушение на съня.

Нарушенията на менструалния цикъл (рядко, оскъдна менструация или липса на такива) се срещат при 70-80% от пациентите, безплодие също е често срещано явление. При мъже с BIK, сексуалното желание намалява и възниква еректилна дисфункция.

Болестта на Иценко-Кушинг е съпроводена с имунен дефицит, който се проявява като рецидивираща инфекция (най-често се наблюдава хроничен пиелонефрит).

Честотата на клиничните прояви на BIC: [3]

• лицето на луната - 90%;
• нарушен глюкозен толеранс - 85%;
• абдоминално затлъстяване и хипертония - 80%;
• хипогонадизъм (тестостеронов дефицит) - 75%;
• хирзутизъм - 70%;
• остеопороза и мускулна слабост - 65%;
• стрии - 60%;
• оток на ставите, акне и отлагане на мазнини в областта на VII шийните прешлени - 55%;
• болки в гърба - 50%;
• психични разстройства - 45%;
• увреждане на зарастването на рани - 35%;
• полиурия (прекомерно уриниране), полидипсия (прекомерна жажда) - 30%;
• кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) - 25%;
• уролитиаза и полицитемия (повишена концентрация на червени кръвни клетки) - 20%.

Патогенеза на болестта на Иценко-Кушинг

Патогенезата на това заболяване е многостепенна.

При хипофизни кортикотрофи се появяват характерни рецепторно-пострецепторни дефекти, което допълнително води до трансформиране на нормалните кортикотрофи в тумори с хиперпродукция на адренокортикотропен хормон и последващо развитие на хиперкортикоидизъм. [4]

Превръщането на нормалните кортикотрофи в тумора се влияе от хормоните на хипоталамуса и местните фактори на растежа:

• епидермален растежен фактор (стимулира растежа на епителни клетки);
• цитокини (отговорни за междуклетъчното взаимодействие);
• грелин (нарушава въглехидратния метаболизъм); [14]
• васкуларен ендотелен растежен фактор (стимулира растежа на ендотелни клетки).

Хронично повишената концентрация на АКТХ води до повишена секреция на кортизол, което води до характерна клинична картина на NIR.

Класификация и етапи на развитие на болестта Иценко - Кушинг

BIC класификация по тежест: [5]

• леки симптоми са умерени;
• средна форма - симптомите са изразени, няма усложнения;
• тежка форма - при наличие на всички симптоми на НИР, възникват различни усложнения.

BIC класификация поток:

• торпид (патологични промени се формират постепенно, за период от 3-10 години);
• прогресивно (увеличаване на симптомите и усложненията на заболяването възниква в рамките на 6-12 месеца от началото на заболяването);
• циклични (клиничните прояви се появяват периодично, не-постоянно).

Усложнения на Иценко - болест на Кушинг

• Съдова и застойна недостатъчност. Това усложнение се развива при половината от пациентите след 40 години. Тази патология може да доведе до смърт. В повечето случаи това се дължи на белодробна емболия, остра сърдечна недостатъчност и белодробен оток.
• Патологични остеопорозни фрактури. Най-честите фрактури на гръбначния стълб, ребрата, тръбните кости.
• Хронична бъбречна недостатъчност. При 25-30% от пациентите, гломерулната филтрация и тубуларната реабсорбция (обратната абсорбция на течности) са намалени.
• Стероиден диабет. Това усложнение се наблюдава при 10-15% от пациентите с това заболяване.
• Мускулна атрофия, която води до тежка слабост. Пациентите изпитват затруднения не само при движение, но и по време на нарастване.
• Зрително увреждане (катаракта, екзофталмос, нарушение на зрителното поле).
• Психични разстройства. Най-често се срещат безсъние, депресия, пристъпи на паника, параноидни състояния и истерия.

Диагноза на заболяването Иценко - Кушинг

Диагнозата "Исенко-Кушинг" може да бъде установена въз основа на характерни оплаквания, клинични прояви, хормоно-биохимични промени и данни от инструментални изследвания.

Изключително важни хормонални индикатори за тази патология са АСТН и кортизол. Нивото на АСТН се увеличава и варира от 80 до 150 pg / ml. Увеличението на кръвния кортизол не винаги е информативно, тъй като повишаването на този показател може да се дължи на редица други причини (стрес, алкохолизъм, бременност, ендогенна депресия, резистентност на семейството (глюкоза) към глюкокортикоиди и др.). В тази връзка са разработени методи за изследване на нивото на свободния кортизол в дневната урина или слюнката. Най-информативното е изследването на свободния кортизол в слюнката в 23:00 часа. [6]

За доказателства за хиперкортизолизъм се използва малък тест за дексаметазон. При BIC тази проба ще бъде отрицателна, тъй като не се наблюдава потискане на кортизола при приемане на 1 mg дексаметазон. [7]

Биохимичният анализ на кръвта може да разкрие многобройни промени:

• повишаване на серумните нива на холестерол, хлор, натрий и глобулини;
• намаляване на концентрациите на калий, фосфат и албумин в кръвта;
• намаляване на активността на алкалната фосфатаза.

След потвърден хиперкортизолизъм са необходими инструментални методи за изследване (ЯМР на хипофизата, надбъбречната КТ).

При BIC в 80-85% от случаите се открива микроаденома на хипофизата (тумор до 10 mm), а в останалите 15-20% - до макроаденома (доброкачествено новообразувание от 10 mm). [7]

Лечение на болестта Иценко - Кушинг

Медикаментозна терапия

В момента не съществуват ефективни лекарства за лечение на тази патология. В тази връзка, те се използват или в присъствието на противопоказания за хирургично лечение, или като адювантна терапия. Използват се следните лекарства:

• невромодулатори - блокират образуването на АСТН чрез хипофизен аденом (каберголин, бромкриптин, соматостатин); [8]
• лекарства, които блокират синтеза на стероиди в надбъбречните жлези (кетоконазол, аминоглутетимид, митотан, метирапон);
• глюкокортикоидни антагонисти (мифепристон). [9]

В допълнение към препаратите от тези групи, на пациентите се прилага симптоматична терапия за намаляване на симптомите на хиперкортицизъм и подобряване на качеството на живот на пациента:

• антихипертензивна терапия (АСЕ инхибитори, калциеви антагонисти, диуретици, бета-блокери);
• антирезорбтивна терапия в развитието на стероидна остеопороза;
• лекарства, които коригират нарушенията на въглехидратния метаболизъм (метформин, сулфонилурейни лекарства, инсулин);
• терапия, насочена към коригиране на дислипидемия;
• антиангинална терапия.

Оперативна терапия

• Трансфеноидалната аденомектомия понастоящем се счита за най-ефективния и безопасен метод за лечение на BIC. Противопоказания за този вид лечение са супраселарния растеж на аденом с покълване в страничните вентрикули, тежки съпътстващи заболявания, които определят общата лоша следоперативна прогноза. Усложненията на транссфеноидалната аденомектомия включват: алкохол (загуба на гръбначно-мозъчна течност), пансинусит (възпаление на всички синуси на носната кухина), неспецифичен диабет, хипокортицизъм.

• Двустранната адреналектомия се използва с неефективността на аденомектомията и радиохирургията. [10]

радиохирургия

• Работа с гама нож. По време на хирургична процедура радиационният лъч, насочен директно към аденома на хипофизата, разрушава неговите клетки. Този метод на лечение предотвратява растежа на тумора с еднократна доза радиация. Процедурата отнема около два до три часа. Той не засяга околните структури на мозъка, той се произвежда с точност до 0,5 мм. Усложнения от тази терапия - хиперемия (повишен кръвен поток) в радиационната зона, алопеция (косопад).

• Протонна терапия. [11] Този вид лечение използва протонната енергия, която се генерира в ядрените ускорители. Протоните увреждат ДНК на клетките, в резултат на което умират. Протонният лъч е фокусиран директно върху аденом, без да уврежда околните тъкани. Главата на пациента е фиксирана в специална маска, която се прави за всеки отделно. По време на процедурата на облъчване лекарят следи състоянието на пациента и операторите дистанционно наблюдават лъча. Този вид лечение обикновено се понася добре от пациентите. Подобряване на благосъстоянието се наблюдава след 1-1.5 месеца.
• Медицинските ускорители с повишено напрежение позволяват на електроните да проникнат на дълги разстояния. Този вид терапия често дава добри резултати, но в същото време усложнява дозиметрията (изчисления на йонизиращи лъчения), което може да доведе до опасни радиационни аварии.

Прогноза. предотвратяване

BIC прогнозата зависи от няколко показателя: формата и продължителността на заболяването, наличието на усложнения, състоянието на имунитета и други фактори.

Възможно е пълно възстановяване и рехабилитация с лека форма на заболяването и малък опит от заболяването.

В случай на средна и тежка НИР, работоспособността е изключително намалена или липсва. След двустранна адреналектомия се развива хронична надбъбречна недостатъчност, която диктува доживотно приложение на глюко- и минералкортикоиди.

Като цяло, всяко лечение, като правило, води до подобряване на качеството на живот на пациента, но остава по-ниско, отколкото при тези без тази патология.

Болестта на Исенко - Кушинг е сериозно хронично заболяване, което, ако не се лекува своевременно, може да бъде фатално. Смъртността при тази патология е 0,7%.

Петгодишното преживяване с BIC без лечение е 50%, но се подобрява значително, дори ако се извършва само палиативно лечение (с двустранна адреналектомия, преживяемостта нараства до 86%). [13]

Първична превенция BIC не съществува. Вторичната превенция на заболяването е насочена към предотвратяване на рецидив на заболяването.

Какви са подобни и различни заболявания и синдром на Иценко-Кушинг, тяхното лечение

Наречен болестта и синдром Иценко-Кушинг комбинират две заболявания, те са абсолютно идентични в прояви, но имат различни причини за развитие. Заболяването е свързано с увреждане на хипофизната жлеза или нейното регулиране от хипоталамуса.

Причини за заболяването:

• Синдром. Най-често се свързва с нарушение на хормона при автоимунни патологии. Това се случва и с аденом или карцином на надбъбречната кора. По-рядко се откриват хормонални тумори на други места. При алкохолиците с тежка депресия има псевдосиндром, който прилича на Иценко-Кушинг, но не е свързан с хормонални нарушения.
• Заболяванията. Той е форма на заболяването, което се среща при 80% от пациентите. Нейната причина е тумор на хипофизата, главно аденом (доброкачествен). Може да бъде предшествано от: менингит, менингоенцефалит, енцефалит; черепна травма; тежки вирусни, бактериални инфекции, отравяне; колебания в хормоните в менопаузата, по време на бременност, след раждане.

Симптомите при деца и възрастни се проявяват чрез външни признаци, увреждане на сърцето, кръвоносните съдове, бъбреците, мускулно-скелетната система и храносмилателната система. Работата на гениталните органи е нарушена и често се появяват психични разстройства.

Cushingoid външен вид - при пациенти с неравномерно отлагане на мазнини. Предимно се отлага върху лицето (с форма на луна), шията и раменете (мастна "гърбица" в областта на 7 шиен прешлен), млечните жлези, горната част на гърба, корема. Краката на пациентите остават слаби, което образно описва - "колос с глинени крака". Кожата става червена или пурпурна, кожата е суха, обелва се. На бледото място на корема се образуват стрии на млечните жлези и раменете, образуват се кръвоизливи с малки удари. Местата, които са обект на триене с дрехи, стават тъмни („мръсни“).

Костната система и мускулите страдат, образуването на витамин D е нарушено, което води до крехкост на костите - остеопороза. Това се проявява чрез фрактури, болка в костите, забавяне на растежа, изкривяване на гръбначния стълб. Поради нарушения на метаболизма на протеините, мускулите също са засегнати, а силата и тонуса са намалени. Това е придружено от външни промени: атрофирани, наклонени задни части, тънки бедра, крака, ръце, изпъкнали корем, херния на бялата линия, дължаща се на дивергенция на ректусните мускули.

Увреждане на сърцето и кръвоносните съдове: стероидна кардиомиопатия, недостатъчност на кръвообращението, артериална хипертония, нарушения.

Храносмилателна система: персистиращ гастрит с висока киселинност, стероидни стомашни язви, ерозия на чревната лигавица, стомашно-чревно кървене.

Уриногенната система при жените: растеж на мустаци, мустаци и бради; растеж на косата на гръдния кош; развитие на акне, циреи; месечни закъснения или тяхното прекратяване; безплодие. При мъжете косата по лицето и тялото пада, сексуалното желание и потентността намаляват, тестисите атрофират, млечните жлези растат. Детето има забавяне в появата на образуването на млечни жлези при момичетата, промени в гласа и растежа на окосмяването по лицето при момчетата. Децата изостават от връстниците си.

Диагнозата на състоянието включва биохимия на кръвта, изследване на урината, хормони в кръвта, рентгенография на черепа, ЯМР и КТ на мозъка, ултразвук, ЯМР на надбъбречните жлези.

Лечението на болестта на Кушинг включва лекарства, които блокират хипофизната жлеза (Parlodel, Reserpine), които намаляват реакцията към ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Показано е симптоматично лечение на остеопороза, разстройства на сърцето, нервната система. Лъчева терапия за подтискане на активността на хипофизната жлеза, хирургично лечение - аденом, едно от надбъбречните жлези или и двете с подхранваща терапия през целия живот (със сложен курс) се отстранява.

Синдромът се третира по различен начин. Ако причината е продължителна употреба на наркотици, тогава те постепенно се отменят. Ако има тумор на надбъбречните жлези, тогава той се отстранява, ако не е възможно - заедно с надбъбречната жлеза или и двете. За да се определи резултата, хипофизата се облъчва, което подтиска образуването на АСТН.

Прочетете повече в нашата статия за синдрома на болестта и кушинг, тяхното лечение.

Прочетете в тази статия.

Различия на болестта и синдром на Иценко-Кушинг

Наречен болестта и синдром Иценко-Кушинг комбинират две заболявания, които са абсолютно идентични в проявите, но имат различни причини за развитие. Заболяването е свързано с увреждане на хипофизната жлеза или нейното регулиране от хипоталамуса. Това означава, че нарушенията са локализирани в мозъка. Адренокортикотропният хормон на хипофизната жлеза (АКТХ) стимулира надбъбречните жлези и в отговор те увеличават синтеза на кортикостероиди.

При синдрома прекомерното приемане на надбъбречните хормони се свързва с тумор на кортикалния им слой или с въвеждането на аналози (лекарства) отвън по време на продължително лечение. По-рядко, клетки, които синтезират кортизол, са неоплазми на яйчниците, белодробната тъкан, червата, панкреаса, щитовидната жлеза.

А тук повече за аденома на хипофизата.

Причини за заболяването

Появата на синдрома и болестта на Иценко-Кушинг предизвиква различни фактори.

синдром

Най-често развитието на патология е свързано с нарушаване на хормоните при автоимунни патологии, които изискват продължително лечение с хидрокортизон, преднизон или дексаметазон. Това се случва и с аденом или карцином на надбъбречната кора. По-рядко се откриват хормонални тумори на други места.

При алкохолици с тежка депресия се появява псевдосиндром, който прилича на иценко-Кушинг, но не е свързан с хормонални нарушения.

Болест

Той е форма на заболяването, което се среща при 80% от пациентите. Нейната причина е тумор на хипофизата, главно аденом (доброкачествен). Може да бъде предшествано от:

• менингит, менингоенцефалит, енцефалит;
• черепна травма;
• тежки вирусни, бактериални инфекции, отравяне;
• колебания в хормоните в менопаузата, по време на бременност, след раждане.

В някои случаи причината е увреждане на хипоталамуса и увеличаване на образуването на кортикотропен освобождаващ фактор, либерин (буквален превод - "освободител"). Това съединение стимулира хипофизната жлеза и произвежда адренокортикотропен хормон в излишък.

Механизмът на хормоналните нарушения

Всички прояви на болестта или синдрома са свързани с верига от биологични реакции, които предизвикват АСТН в организма. В надбъбречните жлези се увеличава образуването на глюкокортикоидни хормони (кортизол, кортизон), половите хормони (андрогени, мъжки) и алдостерон. Техните ефекти се появяват в:

• разграждането на протеините (намалява количеството на мускулната и съединителната тъкан, включително миокарда);
• разцепване на гликоген до глюкоза (липса на инсулин, диабет);
• натрупване на мазнини (затлъстяване);
• активиране на ренин, превръщане на ангиотензин в активна форма (високо кръвно налягане, задържане на течности и натрий, екскреция на калий);
• разрушаване на костите и запушване на абсорбцията на калций в храносмилателната система (остеопороза);
• нарушаване на яйчниците при жени под влияние на мъжки полови хормони (повишен растеж на косата по лицето, тялото, безплодието);
• имуносупресия (чести вирусни и бактериални инфекции, бронхит, пневмония, туберкулоза).

Вижте видеото за синдрома на Иценко-Кушинг:

Симптоми при деца и възрастни

Хормоналните промени водят до типични външни признаци, увреждане на сърцето, кръвоносните съдове, бъбреците, опорно-двигателния апарат, храносмилателната система. Работата на гениталните органи е нарушена и често се появяват психични разстройства.

Cushingoid външен вид

Мастната тъкан в организма се различава в различна степен на чувствителност към надбъбречните хормони. Следователно, при пациенти има неравномерно отлагане на мазнини. Предимно се отлага върху лицето (с форма на луна), шията и раменете (мастна "гърбица" в областта на 7 шиен прешлен), млечните жлези, горната част на гърба, корема. Краката на пациентите остават слаби, което образно описва - "колос с глинени крака", т.е. величествен само на външен вид, слаб.

Кожата става червена или пурпурна, кожата е суха, обелва се. Разтяганията се формират на бледото място на корема, млечните жлези и раменете. Тяхната поява е свързана с разграждането на протеините под действието на хормони, те са червено-лилави на цвят, което не е така при обикновеното затлъстяване или по време на бременност.

Поради повишената крехкост на капилярите и тънката кожа, при пациенти с незначителни инсулти се образуват кръвоизливи. Местата, които са обект на триене с дрехи, стават тъмни („мръсни“). Най-често - това са шията, лактите, подмишниците, ингвиналните гънки.

Костна система и мускули

Повишената форма на кортизол промени костната структура:

• пречи на синтеза на колаген, един от основните протеини на костния матрикс;
• стимулира разрушаването на костите;
• не позволява образуването на нови клетки (остеобласти);
• измива калция.

Образуването на витамин D също е нарушено, което също води до чупливост на костите - остеопороза. Тя обхваща крайниците, гръбначния стълб, ръцете, района на турското седло, където се намира хипофизната жлеза. Това се проявява чрез фрактури, болка в костите, забавяне на растежа, изкривяване на гръбначния стълб.

Поради нарушения на протеиновия метаболизъм, мускулите също са засегнати. В тях намалява сила и тон. Това е придружено от външни промени: атрофирани, наклонени задни части, тънки бедра, крака, ръце, изпъкнали корем, херния на бялата линия, дължаща се на дивергенция на ректусните мускули.

Увреждане на сърцето и кръвоносните съдове

Загубата на калциеви соли и мускулна слабост водят до стероидна кардиомиопатия, развитие на циркулаторна недостатъчност (оток, тахикардия, разширен черен дроб). Нарушения на екскрецията на течности и натрий, образуването на вазоконстрикторни вещества (ангиотензин 2) причиняват персистираща хипертония, нарушения на ритъма (екстрасистоли, фибрилация, предсърдно трептене).

Храносмилателна система

Надбъбречните хормони стимулират образуването на солна киселина от клетките на стомаха. Резултатът е:

• персистиращ гастрит с висока киселинност,
• стероидни стомашни язви,
• ерозия на чревната лигавица,
• стомашно-чревно кървене.

Генитоуринарна система

Мъжките полови хормони стимулират при жените:

• растежът на мустаци, бакенбарди и бради;
• растеж на косата на гръдния кош;
• развитие на акне, циреи;
• месечни закъснения или тяхното прекратяване;
• безплодие.

Под тяхното действие, мъжете губят косата по лицето и тялото, сексуалното желание и потентността намаляват, тестисите атрофират, млечните жлези растат. Ако заболяването се случи при дете, то има забавяне във появата на образуването на млечни жлези при момичетата, промени в гласа и растежа на косата на лицето на момчетата. Децата изостават от връстниците си.

Възникват поражения на бъбреците:

• хроничен пиелонефрит;
• камъни в бъбреците;
• свиващи се органи (нефросклероза);
• отслабване на филтрационния капацитет до тежки форми на уремия (отравяне с метаболитни продукти на протеините).

Неврологични и психични разстройства

Клиничната картина се допълва от промени в нервната система:

• некоординирани движения
• треперене при ходене,
• патологични рефлекси,
• асиметрия на лицето,
• загуба на яснота на речта
• раздразнителност,
• тревожност,
• постоянна слабост
• гърчове
• депресия
• загуба на памет
• намаляване на интелектуалните способности
• суицидна тенденция.

Степени на тежест

В зависимост от тежестта на симптомите има три варианта на заболяването:

• В случай на леко течение, работата на гениталиите остава, симптомите на остеопорозата са начални или липсват.
• При умерено изразени прояви на вътрешните органи, диабет, дисфункция на яйчниците, безплодие, но те са податливи на лечение.
• Тежка форма с усложнения.

Скоростта на увеличаване на признаците на хиперкортизолизъм (засилена работа на надбъбречните жлези) са:

• прогресивно - след една година или 6-8 месеца се установява, че пациентът има патологични промени в работата на всички системи и органи;
• торпид - болестта се развива бавно, мултиорганните нарушения се появяват след 5-10 години от първите признаци.

Вижте видеото за болестта на Иценко-Кушинг:

Усложнения на хиперкортицизма

Тежка и прогресивна патология може да доведе до смърт на пациента поради появата на усложнения:

• сърдечна недостатъчност с декомпенсация;
• остър мозъчно-съдов инцидент (инсулт);
• присъединяването на инфекцията и разпространението му в цялото тяло (сепсис, фурункулоза, огнища на гной, гъбични лезии);
• бъбречна недостатъчност;
• множество костни и гръбначни фрактури;
• криза с нарушено съзнание, спад на налягането, захар и натрий в кръвта, излишък от калий, коремна болка, повръщане.

Държавна диагностика

При откриване на външни признаци на прекомерно образуване на надбъбречни хормони при пациент се посочва лабораторно и инструментално изследване. Извършва се, за да се идентифицират причините за патологията, както и степента на разрушаване на целевите органи. Минималният план включва:

• биохимия на кръвта - висок холестерол, глобулини, натрий, глюкоза, редуциран - калий, фосфати, албумин и алкална фосфатаза;
• изследване на урината - откриване на глюкоза, протеини, еритроцити и цилиндри, които не трябва да са нормални, повишен 17-KS (продукт на метаболизма на стероидния хормон) и кортизол (3-4 пъти по-висок);
• хормони в кръвта - висок кортизол, АКТХ;
• Рентгенография на черепа - деформация на турското седло с голям аденом на хипофизата;
• ЯМР и КТ на мозъка - намерени са малки тумори, ако е необходимо, прилага се контраст;
• Ултразвук, ЯМР на надбъбречните жлези - двустранна пролиферация на тъканите, дори само от едната страна - често тумор (глюкостерома).

Аденомът на хипофизата (кортикотропин) се открива с томография, дори с контраст в около 73-77% от случаите, неговият размер е от 1,5 до 8 mm при повечето пациенти. Ето защо, за да се установи източникът на стимулация на надбъбречните жлези се извършва тест за наркотици. Болестта на Иценко-Кушинг се проявява чрез увеличаване на 17-ACS в урината след приложение на Metopiron и намаляване на елиминирането им след Dexamethasone. При синдрома резултатите от анализа не се променят.

Лечение на болестта и синдром на Кушинг

При тези заболявания се различават подходите за лечение.

Болест

Използва се набор от дейности:

• лекарства, които блокират хипофизната жлеза (Parlodel, Reserpine), намаляват реакцията към ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Задайте преди операцията или след нея. Симптоматично лечение на остеопороза, разстройства на сърцето, нервната система;
• Лъчева терапия е необходима за потискане на активността на хипофизната жлеза - радиация от протони, гама лъчи. Няколко месеца след сеанса, теглото, налягането, менструалният цикъл се нормализира, костната структура се подобрява;
• хирургично лечение - аденомът се отстранява, едната от надбъбречните жлези или и двете със заместваща терапия през целия живот (със сложен курс).

синдром

Ако причината е продължителна употреба на наркотици, тогава те постепенно се отменят. Ако има тумор на надбъбречните жлези, тогава той се отстранява, ако не е възможно - заедно с надбъбречната жлеза или и двете. За да се определи резултата, хипофизата се облъчва, което подтиска образуването на АСТН.

Симптоматичната терапия включва:

• антихипертензивни лекарства (Prenes, Ampril);
• диуретици (Veroshpiron, Triampur);
• таблетки за понижаване на кръвната захар (Glucophage, Diabeton);
• лекарства за укрепване на костите (Miacalcic, Fosamax, Витамин D3 и калций, Osteopan).

Прогноза за пациенти

Добри резултати се наблюдават в ранна възраст, с ранно откриване и леко заболяване. Ако такива пациенти са подложени на комплексна терапия, тогава те имат сравнително висока вероятност за трайна ремисия или възстановяване. Ако хормоналните нарушения имат дългосрочно развитие, промените в костите, миокарда, бъбреците и ендокринните жлези стават необратими.

С радикално премахване на аденом пациентите спасяват живота, но тяхното представяне намалява значително.

При синдрома Исенко-Кушинг прогнозата се определя и от момента на започване на лечението. Лекарствените случаи могат да бъдат компенсирани, а задоволително състояние се постига с доброкачествен тумор на надбъбречната жлеза и своевременно отстраняване. При злокачествени новообразувания пациентите живеят средно около 1,5 години.

И тук повече за нодуларната гуша на щитовидната жлеза.

Болест и синдром на Иценко-Кушинг имат една и съща клинична картина. Тя се определя от увеличаването на образуването на надбъбречните хормони. В случай на заболяване, източникът е хипофизната жлеза, хипоталамусът, а прекият фактор е АСТН. В синдрома самите надбъбречни жлези са засегнати или хормоните отдавна са получени под формата на лекарства.

Диагнозата се поставя въз основа на типични външни прояви, кръвни тестове, уринни тестове, лекарствени тестове, ЯМР на мозъка и надбъбречните жлези. За лечение, предписани лекарства, облъчване на хипофизата и хирургия.

Не са идентифицирани точните причини, поради които може да се появи хипофизен аденом. Симптомите на мозъчен тумор са различни при жените и мъжете, в зависимост от хормона, който води. Прогнозата за малки благоприятни.

Пациентите не са напълно наясно с това какво може да бъде опасно за нодуларната зъб на щитовидната жлеза. Но има много прояви - дифузен, колоиден, токсичен, нетоксичен. В ранните стадии симптомите могат да бъдат скрити. Лечението се избира от лекаря, понякога е пълно отстраняване на органа.

Много фактори могат да провокират неизправност на хипофизната жлеза. Симптомите не винаги са очевидни и симптомите са по-сходни с проблемите на ендокринологията при мъжете и жените. Лечението е сложно. Какви нарушения са свързани с работата на хипофизната жлеза?

Доста често токсичните аденом в началните етапи са напълно скрити. Симптомите се появяват, когато възел расте с увеличени очи, прекъсвания на сърдечния ритъм и така нататък. Първоначално лечението се провежда без операция, при липса на ефект може да се използва етанолна хлероза.

Много рядко има травма на щитовидната жлеза, парези. Предимно се оказва по време на боеве, на работа, при опит за самоубийство и други. Основните симптоми са кървене, подуване на шията. Лечението може да включва отстраняване на органа.