Синдром на Кушинг: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Синдромът на Кушинг е комплекс от клинични симптоми, причинени от високото съдържание на кортикостероиди в кръвта (хиперкортицизъм). Хиперкортизолизмът е дисфункция на ендокринната система. Първичната му форма е свързана с патологията на надбъбречните жлези, а вторичната се развива с поражението на хипоталамо-хипофизната система на мозъка.

Глюкокортикостероидите са хормони, които регулират всички видове метаболизъм в организма. Синтез на кортизол в кората на надбъбречната жлеза се активира под влиянието на андренокортикотропен хормон (АКТХ) на хипофизната жлеза. Активността на последния се контролира от хормоните на хипоталамуса - кортиколиберините. Координираната работа на всички връзки на хуморалната регулация гарантира правилното функциониране на човешкото тяло. Загубата на поне една връзка от тази структура води до хиперсекреция на кортикостероиди от надбъбречните жлези и развитието на патология.

Кортизолът помага на човешкото тяло бързо да се адаптира към ефектите на негативните фактори на околната среда - травматични, емоционални, инфекциозни. Този хормон е незаменим в осъществяването на жизнените функции на организма. Глюкокортикоидите увеличават интензивността на катаболизма на протеините и аминокиселините, като същевременно инхибират разделянето на глюкозата. В резултат на това телесните тъкани започват да се деформират и атрофират и се развива хипергликемия. Мастната тъкан реагира по различен начин на нивото на глюкокортикоидите в кръвта: някои от тях ускоряват процеса на отлагане на мазнини, докато други - количеството на мастната тъкан намалява. Водно-електролитен дисбаланс води до развитие на миопатия и артериална хипертония. Нарушеният имунитет намалява общата резистентност на тялото и увеличава податливостта му към вирусни и бактериални инфекции. Когато хиперкортикоидизъм засяга костите, мускулите, кожата, миокарда и други вътрешни органи.

Синдромът е описан за първи път през 1912 г. от американския неврохирург Харви Уилямс Кушинг, поради което получава името си. Н. Иценко проведе самостоятелно изследване и публикува научната си работа по болестта, малко по-късно, през 1924 г., следователно, името на синдрома на Кушинг е често срещано в постсъветските страни. Жените са много по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото мъжете. Първите клинични признаци се появяват на възраст 25-40 години.

Синдромът на Кушинг се проявява в неизправност на сърцето, метаболитни нарушения, специален тип отлагане на мазнини в тялото, увреждане на кожата, мускулите, костите и дисфункцията на нервната и репродуктивната система. Лицата на пациентите са закръглени, клепачите се подуват, появява се ярък руж. Жените забелязват прекомерен растеж на окосмяването по лицето. В горната част на тялото, а не на врата се натрупват много мазнини. На кожата се появяват стрии. При пациенти с нарушен менструален цикъл клиторът е хипертрофиран.

Диагнозата на синдрома се основава на резултатите от лабораторното определяне на кортизол в кръвните, томографски и сцинтиграфски изследвания на надбъбречните жлези. Лечението на патологията е:

  • при назначаването на лекарства, които инхибират секрецията на кортикостероиди,
  • при провеждане на симптоматична терапия,
  • при хирургично отстраняване на неоплазма.

етиология

Етиопатогенетичните фактори на синдрома на Кушинг са разделени на две групи - ендогенни и екзогенни.

  1. Първата група включва хиперпластични процеси и неоплазми на надбъбречната кора. Хормон-произвеждащ тумор на кортикалния слой се нарича кортикостерома. По произход, това е аденом или аденокарцином.
  2. Екзогенната причина за хиперкортицизъм е интензивната и дългосрочна терапия на различни заболявания с кортикостероиди и кортикотропни хормони. Лекарственият синдром се развива с неправилно лечение с преднизон, дексаметазон, хидрокортизон и дипроспан. Това е т.нар. Ятрогенен тип патология.
  3. Псевдосиндромът на Кушинг има подобна клинична картина, но се причинява от други причини, които не са свързани с увреждане на надбъбречната жлеза. Те включват хранително затлъстяване, алкохолна зависимост, бременност, невропсихиатрични заболявания.
  4. Болестта на Кушинг е причинена от увеличеното производство на АСТН. Причината за това състояние е микроаденома на хипофизата или кортикотропинома, разположена в бронхите, тестисите или яйчниците. Развитието на този доброкачествен жлезист тумор допринася за наранявания на главата, отложени невроинфекции, раждане.
  • Тоталният хиперкортизолизъм се развива, когато всички слоеве на надбъбречната кора са засегнати.
  • Частично е придружено от изолирано увреждане на отделните кортикални зони.

Патогенетични връзки на синдрома на Кушинг:

  1. хиперсекреция на кортизол
  2. ускоряване на катаболните процеси
  3. разцепване на протеини и аминокиселини
  4. структурни промени в органите и тъканите,
  5. нарушаване на метаболизма на въглехидратите, водещо до хипергликемия,
  6. ненормални мастни натрупвания на гърба, шията, лицето, гърдите,
  7. дисбаланс на киселинната основа,
  8. намаляване на калия в кръвта и увеличаване на натрия,
  9. повишаване на кръвното налягане
  10. депресирана имунна защита
  11. кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност, аритмия.

Лица, включени в рисковата група за развитие на хиперкортизолизъм:

  • атлети
  • бременни жени
  • наркомани, пушачи, алкохолици,
  • psihbolnye.

симптоматика

Клиничните прояви на синдрома на Кушинг са разнообразни и специфични. При патология се развива дисфункция на нервната, сексуалната и сърдечно-съдовата системи.

  1. Първият симптом на заболяването - болезнено затлъстяване, характеризиращо се с неравномерно отлагане на мазнини в цялото тяло. При пациенти с подкожна мастна тъкан е най-силно изразена на шията, лицето, гърдите, корема. Лицето им прилича на луната, бузите им стават лилави, неестествено руж. Фигурата на пациентите става неправилна форма - пълно тяло на тънки крайници.
  2. На кожата на тялото се появяват ивици или стрии с пурпурно-синкав цвят. Това са стрии, появата на които е свързана с претоварване и изтъняване на кожата на местата, където мазнината се отлага в излишък. Кожните прояви на синдрома на Кушинг включват също: акне, акне, хематоми и точкови кръвоизливи, области на хиперпигментация и локална хиперхидроза, бавно зарастване на рани и порязвания. Кожата на пациента придобива „мраморен” нюанс с изразена кръвоносна система. Става податлив на лющене и сухота. На лактите, шията и корема, кожата променя цвета си поради прекомерното отлагане на меланина.
  3. Поражението на мускулната система се проявява чрез хипотрофия и мускулна хипотония. "Косите задника" и "коремът на жабата" са причинени от атрофични процеси в съответните мускули. При атрофия на мускулите на краката и раменния пояс пациентите се оплакват от болка по време на повдигане и клякане.
  4. Сексуалната дисфункция се проявява с менструални нарушения, хирзутизъм и хипертрихоза при жените, намалено сексуално желание и импотентност при мъжете.
  5. Остеопорозата е намаляване на костната плътност и нарушение на нейната микроархитектура. Подобни явления се срещат при тежки метаболитни нарушения в костите с преобладаване на катаболизъм над процесите на образуване на кости. Остеопорозата се проявява чрез артралгия, спонтанни фрактури на костите на скелета, изкривяване на гръбначния стълб - кифосколиоза. Костите започват да се свиват и нараняват. Те стават крехки и крехки. Пациентите се подмятат, а болните деца изостават от връстниците си.
  6. С поражението на нервната система, пациентите изпитват различни нарушения, вариращи от летаргия и апатия до депресия и еуфория. При пациенти с безсъние, психоза, възможни опити за самоубийство. Нарушаването на централната нервна система се проявява с постоянна агресия, гняв, тревожност и раздразнителност.
  7. Честите симптоми включват: слабост, главоболие, умора, периферен оток, жажда, често уриниране.

Синдромът на Кушинг може да е лек, умерен или тежък. Прогресиращият ход на патологията се характеризира с увеличаване на симптомите през годината и постепенното развитие на синдрома - след 5-10 години.

При деца синдромът на Кушинг рядко се диагностицира. Първият признак на заболяването е и затлъстяването. Истинската пубертета е забавена: момчетата са слабо развити в гениталиите - тестисите и пениса, а при момичетата има дисфункция на яйчниците, хипоплазия на матката, без менструация. Признаци на увреждане на нервната система, костите и кожата при деца са същите като при възрастни. Тънката кожа е лесно да се нарани. На него се появяват циреи, акне вулгарис, лишайни обриви.

Бременност при жени със синдром на Кушинг се среща рядко поради тежка сексуална дисфункция. Неговата прогноза е неблагоприятна: преждевременно раждане, спонтанни аборти, ранно прекратяване на бременността.

При липса на навременна и адекватна терапия, синдромът на Кушинг води до развитие на тежки усложнения:

  • декомпенсирана сърдечна недостатъчност
  • остър мозъчно-съдов инцидент,
  • сепсис,
  • тежък пиелонефрит,
  • остеопороза с фрактури на гръбначния стълб и ребрата,
  • надбъбречна криза със задушаване, спад на налягането и други патологични признаци,
  • бактериално или гъбично възпаление на кожата,
  • диабет без дисфункция на панкреаса,
  • уролитиаза.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Кушинг се основава на анамнестични и физически данни, оплаквания на пациентите и резултати от скрининг тестове. Експертите започват с общ преглед и обръщат специално внимание на степента и естеството на мастните натрупвания, състоянието на кожата на лицето и тялото и диагностицират мускулно-скелетната система.

  1. В урината на пациентите се определя нивото на кортизол. С увеличаване с 3-4 пъти диагнозата на патологията се потвърждава.
  2. Провеждане на тест с "дексаметазон": при здрави хора това лекарство намалява нивото на кортизол в кръвта, а при пациентите няма такова намаление.
  3. В хемограмата - левкопения и еритроцитоза.
  4. Биохимия на кръвта - нарушение на КОС, хипокалиемия, хипергликемия, дислипидемия, хиперхолестеролемия.
  5. Анализът на маркерите за остеопороза разкрива ниско съдържание на остеокалцин, информативен маркер за образуване на кост, който се освобождава от остеобластите по време на остеосинтезата и частично навлиза в кръвния поток.
  6. Анализ на TSH - намаляване на нивото на тироидния стимулиращ хормон.
  7. Определянето на нивото на кортизол в слюнката - при здрави хора се колебае, а при пациентите рязко намалява вечер.
  8. Извършва се томографско изследване на хипофизата и надбъбречните жлези, за да се определи онкогенезата, нейната локализация, размер.
  9. Рентгеново изследване на скелета - определяне на признаци на остеопороза и фрактури.
  10. Ултразвук на вътрешните органи - допълнителен диагностичен метод.

Специалисти в областта на ендокринологията, терапията, неврологията, имунологията и хематологията се занимават с диагностика и лечение на пациенти с синдром на Кушинг.

лечение

За да се отървете от синдрома на Кушинг, е необходимо да се идентифицира причината му и да се нормализира нивото на кортизола в кръвта. Ако патологията е причинена от интензивна терапия с глюкокортикоиди, те трябва постепенно да бъдат отменени или заменени с други имуносупресори.

Пациентите със синдром на Кушинг са хоспитализирани в ендокринологичното отделение на болницата, където са под строг медицински контрол. Лечението включва лекарства, хирургия и лъчева терапия.

Медикаментозно лечение

Пациентите предписват инхибитори на надбъбречната синтеза на глюкокортикостероиди - "Кетоконазол", "Метирапон", "Митотан", "Мамомит".

  • антихипертензивни лекарства - еналаприл, капотен, бисопролол,
  • диуретици - "Фуроземид", "Верошпирон", "Манитол",
  • хипогликемични лекарства - диабетон, глюкофаг, сиофор,
  • сърдечни гликозиди - "Korglikon", "Strofantin",
  • имуномодулатори - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • успокоителни - Corvalol, Valocordin,
  • мултивитаминни комплекси.

Оперативна намеса

Хирургичното лечение на синдрома на Кушинг се състои в извършване на следните видове операции:

Адреналектомия - отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. При доброкачествени новообразувания се извършва частична адреналектомия, при която само тумор се отстранява с консервация на органи. Биоматериалът се изпраща за хистологично изследване, за да се получи информация за вида на тумора и неговия тъканния произход. След извършване на двустранна адреналектомия, пациентът ще трябва да приема глюкокортикоиди за цял живот.

  • Селективната транссфеноидална аденомектомия е единственият ефективен начин да се отървете от проблема. Хипофизата се отстранява от неврохирурзите през носа. Пациентите се възстановяват бързо и се връщат към нормалния си начин на живот.
  • Ако кортизол-произвеждащ тумор се намира в панкреаса или други органи, той се отстранява чрез минимално инвазивна интервенция или класическа операция.
  • Разрушаването на надбъбречните жлези е друг метод за лечение на синдрома, с който е възможно да се унищожи хиперплазията на жлезите чрез инжектиране на склерозиращи вещества през кожата.
  • Лъчева терапия за аденома на хипофизата има благоприятен ефект върху тази област и намалява производството на АСТН. Носете го в случаите, когато хирургичното отстраняване на аденом е невъзможно или противопоказано по здравословни причини.

    При рак на надбъбречните жлези в лека и средна форма е показана лъчетерапия. В тежки случаи, отстранете надбъбречната жлеза и предпише "Hloditan" с други лекарства.

    Протонната терапия на хипофизната жлеза се предписва на пациенти с несигурност на лекарите за наличието на аденоми. Протонната терапия е специален вид радиотерапия, при която ускорените йонизиращи частици действат върху облъчения тумор. Протоните увреждат ДНК на раковите клетки и причиняват смъртта им. Методът позволява да се насочи към тумор с максимална точност и да го унищожи на всяка дълбочина на тялото без значителни увреждания на околните тъкани.

    перспектива

    Синдромът на Кушинг е сериозно заболяване, което не изчезва след седмица. Лекарите дават специални препоръки за организиране на домашна терапия на своите пациенти:

    • Постепенно увеличаване на физическата активност и връщане към обичайния ритъм на живота чрез второстепенно обучение без умора.
    • Правилно, рационално и балансирано хранене.
    • Извършване на умствена гимнастика - кръстословици, пъзели, задачи, логически упражнения.
    • Нормализиране на психо-емоционалното състояние, лечение на депресия, превенция на стреса.
    • Оптималният режим на работа и почивка.
    • Начало методи за лечение на патология - леки упражнения, водна гимнастика, топъл душ, масаж.

    Ако причината за патологията е доброкачествена неоплазма, прогнозата се счита за благоприятна. При такива пациенти надбъбречната жлеза след лечението започва да работи напълно. Техните шансове за възстановяване от заболяване значително нарастват. При рак на надбъбречната жлеза смъртта обикновено настъпва в рамките на една година. В редки случаи лекарите могат да удължат живота на пациентите за максимум 5 години. Когато се появят необратими явления в организма и няма компетентно лечение, прогнозата на патологията става неблагоприятна.

    Синдром на Иценко-Кушинг - какво е това, симптоми, диагноза и лечение

    Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което е резултат от прекалено голямото количество хормон кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Тя позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга практически всички тъкани на тялото.

    1 Синдром на болестта и Иценко-Кушинг

    Кортизолът се произвежда по време на изблици, най-често рано сутрин, с много малко количество през нощта. Синдромът на Иценко-Кушинг е състояние, при което твърде много кортизол се произвежда от самия организъм, независимо от причината.

    Заболяването е резултат от прекаленото количество хормон кортизол в организма.

    Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Иценко-Кушинг и какво е то, защото произвеждат прекалено много от хормона на АКТХ, което кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато АСТН е получена от хипофизната жлеза, тя се нарича болест на Кушинг.

    Като цяло, това състояние е доста рядко. Тя е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете, а най-често срещаната възраст на такива нарушения в тялото е 20-40 години.

    При мъжете причините за синдрома на Иценко-Кушинг могат да включват дълъг прием на стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизол.

    2 Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

    Основните признаци и симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или "леки" симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовна менструация.

    Други хора с по-тежка форма на заболяването могат да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастни са повишаване на теглото (особено в тялото и често не са придружени от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми, като мускулна слабост, са причинени от загубата на протеин в тъканите на тялото.

    Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

    При деца синдромът на Иценко-Кушинг се проявява със затлъстяване с по-бавни темпове на растеж.

    Неправилна краткосрочна памет

    Прекален растеж на косата (жени)

    Червено, червено лице

    Допълнителна мазнина по шията

    Тънка кожа и стрии в синдрома на Иценко-Кушинг

    Слабост в бедрата и раменете

    3 Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

    Поради факта, че не всеки човек със синдром на Иценко-Кушинг има всички признаци и симптоми, и тъй като много характеристики на синдрома, като повишаване на теглото и високо кръвно налягане, са общи за общото население, може да е трудно да се диагностицира болестта на Иценко. Cushing се основава само на симптомите.

    В резултат на това лекарите използват лабораторни тестове за диагностициране на заболяване. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.

    Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като давате малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича тест за потискане на дексаметазон. Ако тялото правилно регулира кортизола, нивата на кортизола ще намаляват, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние окончателно да диагностицират състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят прекомерно кортизол или анормален контрол на производството на кортизол.

    Нивата на кортизола могат да бъдат определени чрез анализ на урината.

    Тези условия се наричат ​​"псевдосъхнещи състояния". Поради сходството на симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и условията на псевдосушаване, лекарите може да се наложи да направят серия от тестове и може да се нуждаят от лечение на състояния, които могат да доведат до псевдо-кушинг условия, като депресия, за да се гарантира, че кортизол става нормален по време на лечението. Ако не го направят, и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човек да има истинска болест по сърбеж-кушинг.

    • физическа активност;
    • сънна апнея;
    • депресия и други психични разстройства;
    • бременност;
    • болка;
    • стрес;
    • неконтролиран диабет;
    • алкохолизъм;
    • крайно затлъстяване.

    4 Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

    Единственото ефективно лечение на болестта на Иценко-Кушинг е отстраняването на тумор, намаляването на способността му да произвежда АКТХ или отстраняването на надбъбречните жлези.

    След отстраняване на надбъбречните жлези чрез операция

    Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Например, диабет, депресия и високо кръвно налягане ще бъдат лекувани с конвенционални лекарства, използвани за тези състояния. В допълнение, лекарите могат да предпишат допълнително калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняването на костите.

    Отстраняване на тумора на хипофизата чрез операция

    Отстраняването на тумора на хипофизата чрез операция е най-добрият начин да се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Операцията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се разпространява в зоната извън хипофизната жлеза, и които са ясно видими достатъчно, за да се подложат на анестезия. Това обикновено става чрез преминаване през носа или горната устна и през синусовия мускул за достигане на тумора. Това е известно като transsphenoidal хирургия, която ви позволява да се избегне попадане в хипофизата през горната част на черепа. Този маршрут е по-малко опасен за пациента и ви позволява да се възстановите по-бързо.

    Хирургия за отстраняване на тумора на хипофизата

    Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато те се изпълняват от най-добрите хирурзи на хипофизната жлеза. Степента на успех отразява опита на хирурга, който извършва операцията. Обаче, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора по време на по-ранна операция.

    радиохирургия

    Други възможности за лечение включват лъчева терапия за цялата хипофизна или целева радиационна терапия (наречена радиохирургия), когато туморът е видим на ЯМР. Може да се използва като единствено лечение, ако хипофизната хирургия не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно, пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Една от важните странични ефекти на лъчетерапията е, че тя може да повлияе на други хипофизни клетки, които образуват други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години след лечението.

    Отстраняване на надбъбречната жлеза чрез операция

    Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на организма да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да вземат хормона като кортизол и хормона florinef, който контролира баланса на сол и вода всеки ден до края на живота си.

    лекарства

    Докато някои обещаващи лекарства се изпитват в клинични проучвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, ако се дават отделно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства се използват най-често в комбинация с лъчева терапия.

    Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм): причини, симптоми, диагностика и лечение

    Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен симптоматичен комплекс, възникващ поради хиперкортицизъм. Също така, дългосрочното лечение с глюкокортикоиди е една от причините за развитието на патологичния процес. Синдромът се наблюдава при хора на възраст от 20 до 45 години. Не са изключени случаи на развитие на синдром на Кушинг при деца и възрастни хора. Най-често синдромът се развива при жените.

    Не е необходимо да се сравнява болестта на Иценко-Кушинг (BIC) и синдромът на Кушинг. Заболяването предполага вторичен хиперкортизолизъм, който се развива с нарушени регулаторни механизми, които контролират хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система. Лечението на синдрома се извършва след проучване на причините и провокиращите фактори.

    Причини за възникване на

    Основните причини за появата на синдрома на Иценко-Кушинг са хиперпродукция на адренокортикотропен хормон и внезапно образувани кортикотрофни хипофизни аденоми. Това води до изразени ендокринни и хипоталамусни разстройства. Основните причини за синдрома включват:

    • Микроаденома на хипофизата е доброкачествена жлезиста формация, която не превишава 10 mm. Туморът влияе върху повишаването на нивото на адренокортикотропен хормон в организма. Според ендокринолозите това е основната причина за развитието на синдрома. Патологичните симптоми се появяват в 83% от случаите;
    • Аденоматозата на надбъбречната кора, аденокарцинома и аденом води до прогресиране на синдрома и болестта на Кушинг при 19%. Свръхрастенето на тумора води до нарушаване на нормалната структура и работа на надбъбречната кора;
    • Кортикотропиномия на белия дроб, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса, яйчниците и други органи. Поради тумор се развива патологичен синдром в 2% от всички случаи. Кортикотропин произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортицизъм;
    • Разрушена секреция на биологично активни компоненти;
    • Поради прекомерното производство на кортизол се появява катаболен ефект, т.е. разрушават се протеиновите структури на мускулите, кожата, костите, вътрешните органи и др., Което постепенно води до атрофия и дегенерация на тъканите;
    • Повишената чревна абсорбция на глюкоза причинява появата на стероиден диабет;
    • Нарушаване на метаболизма на мазнините. Това състояние се характеризира с прекомерно отлагане на мазнини в определени области на тялото и изчерпване в други, поради различна чувствителност към глюкокортикоиди;
    • Твърде високите нива на кортизол засягат бъбреците, което води до електролитни нарушения (хипернатриемия и хипокалиемия), повишено налягане и нарушаване на процесите на дистрофия в мускулните тъкани;
    • Дългосрочна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или адренокортикотропен хормон.

    Сърдечна недостатъчност, кардиомиопатия и аритмия се развива поради хиперкортицизъм на сърдечния мускул. Кортизолът инхибира имунитета, така че синдромът на Кушинг при деца провокира появата на различни инфекциозни заболявания.

    Провокативни фактори за появата на синдрома на Иценко-Кушинг

    Всяка патология в жлезите може да промени външния вид на човек, да потисне репродуктивната функция, да има отрицателен ефект върху състоянието на кръвоносните съдове и сърцето. Ето защо, експертите са особено внимателни, за да проучи нова информация за патогенезата, причините и провокационните фактори на синдрома на Иценко-Кушинг. Факторите, водещи до появата на синдрома са:

    • възпалителен процес в арахноидната материя. Съпроводено от образуване на сраствания (арахноида);
    • наранявания на главата, сътресения;
    • енцефалит - възпаление на мозъчните структури, причинено от патогенни микроорганизми или клетъчна активност;
    • менингит - възпаление на мембраните на мозъка и гръбначния мозък;
    • наследственост;
    • тежка интоксикация;
    • увреждане на централната нервна система.

    Синдромът на Кушинг може да има прогресиращ ход с проявата на всички симптоми в рамките на една година или постепенно с увеличаване на симптомите от 2 до 10 години.

    симптоми

    Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са специфични и не е възможно самостоятелно да се разбере какво причинява появата на определени признаци. Само лекар може да постави правилна диагноза, като прегледа всички симптоми. Симптомите са както следва:

    • Според статистиката, в 90% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг основният симптом е затлъстяването. Мастните натрупвания се появяват на корема, лицето, шията и гърба. Лицето придобива форма на луната, кожата има тъмно червен цвят с синкав оттенък (виж снимката по-горе). Ако мастната тъкан е отложена в района на седмия шиен прешлен, тогава се появява "бизонска" гърбица;
    • Що се отнася до мускулната система, пациентите имат мускулна атрофия, нисък тонус и мускулна сила. Специфични признаци, които съпътстват синдрома, са:
      • малко количество седалищни и бедрени мускули;
      • недохранването на коремните мускули се характеризира с частично отсъствие на подкожна тъкан;
      • херния влакнеста структура на предната коремна стена.
    • Кожата получава "мраморен" нюанс с изразена съдова мрежа, появяват се пилинг и сухота. Разтягане на кожата на горните крайници, бедрата, гърдите, бедрата и корема - сини или пурпурни ивици, достигащи 2 см. Също така не се изключват силни обриви по кожата (акне), подкожни кръвоизливи, ярка пигментация на някои кожни участъци. На дланите кожата се изтънява;
    • Атрофия и костни увреждания не са изключение - остеопороза, водеща до много тежка болка, фрактури, костни деформации, кифосколиоза (изкривяване на гръбначния стълб в предната и сагиталната равнини) и сколиоза (деформация на трите равнини на гръбначния стълб). Поради компресията на прешлените се появява хлъзгане и растежът намалява. При синдрома на Кушинг при деца има изоставане в растежа, което се дължи на забавянето на развитието на епифизарната пластина;
    • Нарушенията на сърдечния мускул водят до развитие на кардиомиопатия, която се характеризира с удари, предсърдно мъждене и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези симптоми могат да бъдат фатални;
    • При синдрома на Кушинг централната нервна система страда и се проявява:
      • летаргия;
      • продължителна депресия;
      • психози;
      • опит за самоубийство.
    • В 22% от случаите пациентите развиват стероиден захарен диабет, който не е свързан с нарушаване на функционирането на панкреаса. Курсът на диабет е с лека степен, с умерено ниво на инсулин и бързо се балансира с индивидуално подбрана диета и лекарства, които понижават кръвната захар. Възможно развитие на периферни отоци, полиурия (повишено образуване на урина) и ноктурия (често уриниране през нощта);
    • При жените е възможно появата на хиперандрогенизъм - патология на ендокринната система, характеризираща се с такива симптоми:
      • вирилизация е комплекс от симптоми, характеризиращ се с появата на мъжки особености при жените (физика, глас, растеж на косата и др.);
      • хирзутизъм - прекомерен растеж на терминална коса (твърда, дълга и тъмна) на мъжки тип при жените;
      • хипертрихоза - заболяване, което се проявява при прекомерен растеж на косата на необичайни области на кожата;
      • нарушение на менструалния цикъл;
      • безплодие.

    Мъжете със синдром на Кушинг имат симптоми:

    • феминизация - развитие на вторични сексуални характеристики, характерни за жените;
    • тестикуларна атрофия или тестикуларна атрофия - патологично състояние, при което половите жлези (тестисите) са значително намалени по размер;
    • ниско сексуално желание и еректилна дисфункция;
    • гинекомастия - увеличаване на млечните жлези с хипертрофия на мастната тъкан.

    Симптомите на синдрома на Кушинг при деца са редки, но тежестта не е по-малка от всяка друга болест на ендокринната система. Синдромът е по-предразположен към подрастващите.

    Степен на болестта на Кушинг

    Няма форми, стадии или видове синдром, болестта на Кушинг е разделена на три степени на клинично протичане. Степените са както следва:

    • Леките симптоми са леки: може да липсва остеопороза, да се запази менструалната функция;
    • средната степен има изразени симптоми, но няма усложнения;
    • с тежки усложнения се развиват:
      • мускулна атрофия;
      • хипокалиемия - ниска плътност на калиевите йони в кръвта;
      • хипертонична нефропатия - поражение на малките бъбречни артерии с артериална хипертония;
      • тежки психични разстройства - група заболявания, характеризиращи се с усложнения от курса и терапията.

    В допълнение към градусите, има два курса на болест на Кушинг:

    • прогресивно. Характеризира се с бързо (в рамките на 7 месеца) повишаване на симптомите и усложненията;
    • в състояние на летаргия. Патологичните промени постепенно се формират в продължение на 10 години.

    диагностика

    При първите съмнения за синдрома на Иценко-Кушинг се изключва екзогенният източник на глюкокортикоиден прием, изследват се анамнестични и физични данни. Първата стъпка е да открием основната причина за хиперкортицизма. За тази цел се извършва диагностика с помощта на скринингови тестове:

    • определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина. Ако нивото на кортизол се увеличи 4 пъти, това показва надеждна диагноза на синдрома на Кушинг или на самата болест;
    • тест с малък дексаметазон. Болестта на Кушинг включва приемане на дексаметазон, което спомага за значително намаляване на нивата на кортизол, но без синдром на редукция.

    За да се определи основният източник на хиперкортизолизъм, се прави надбъбречна сцинтиграфия, магнитен резонанс или компютърна томография на хипофизата. За диагностициране на усложненията на синдрома се извършва рентгенография, компютърна томография на гръдния кош и гръбначния стълб. Биохимичният анализ на кръвта помага за диагностициране на електролитни аномалии, вторичен инсулинозависим захарен диабет тип 1 и др.

    лечение

    За лечение се използва специален механизъм, който съчетава лъчева терапия (гама терапия и протонно облъчване на хипофизната жлеза). С помощта на гама-терапия се излъчва радиация от радиоактивни изотопи на различни тумори. Има някои разлики между гама-терапията и протонното облъчване на хипофизната жлеза:

    • голяма доза радиация;
    • увреждане на близките органи не настъпва;
    • една процедура е достатъчна;
    • следващото облъчване на хипофизната жлеза се извършва само шест месеца по-късно;
    • протонното облъчване е по-ефективно при болест на Иценко-Кушинг.

    За най-добър резултат са предписани някои лекарства.

    Медикаментозна терапия

    Симптоматичната терапия включва използването на антихипертензивни, редуциращи захарта и диуретици лекарства. Също назначени:

    • сърдечни гликозиди:
      • Korglikon е бързодействащо лекарство, което лекува леки форми на сърдечна дисфункция и рядко причинява странични ефекти;
      • Strofantin - лекарство със силен и дълготраен ефект, помага при хронична сърдечна недостатъчност, възможни са странични ефекти;
      • Дигоксин - лекува тежки форми на сърдечна недостатъчност, се предлага под формата на таблетки и инжекционен разтвор, възможни са странични ефекти;
      • Celanid е леко и постепенно лекарство, което помага при умерени прояви на сърдечна недостатъчност, рядко причинява странични ефекти;

    При правилното използване на сърдечни гликозиди само 6% могат да получат признаци на интоксикация.

    • имуномодулатори:
      • Интерферон - лекарството спомага за увеличаване на защитния комплекс;
      • Licopid е мощен имуномодулатор, лекарството е противопоказано за кърмещи и бременни жени;
      • Арбидол - антивирусно лекарство с имуномодулиращо действие;
      • Lymphomyosot е хомеопатично лекарство с ефекти на оток и лимфен дренаж;
      • Ismigen - лекарство за профилактика на вирусни заболявания;
      • Imudon - лекарство, което предпазва лигавицата на устната кухина от вируси и бактерии;
    • антидепресанти
      • Амитриптилин е лекарство от групата на трицикличните антидепресанти. Има седативно, седативно и анксиолитично действие;
      • Имипрамин - лекарството подобрява настроението, намалява чувството за депресия;
      • Кломипрамин - лекарството има антихистаминово и адренорецепторно блокиращо действие;
      • Мапротилин - лекарство, което усилва действието на фенамина и отслабва лишаващия ефект от резерпина;
    • успокоителни:
      • Валериана - намалява нервната раздразнителност, насърчава съня, подобрява ефекта на хапчетата за сън;
      • Пасифлора - облекчава пристъпите, улеснява заспиването;
      • Motherwort - има лек релаксиращ ефект, балансира сърдечната честота;
    • витаминна терапия. Предписани лекарства с витамин С, Р, К, В15, В1 и т.н.;
    • лекарствена терапия за остеопороза. препарати:
      • Denozumab;
      • Естроген-прогестинови комплекси;
      • бифосфонати;
      • Сьомга калцитонин.

    Ако характерът на синдрома на Кушинг е ятрогенен, тогава е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други подходящи имуносупресори. В случая с ендогенния характер на хиперкортизолизма, се предписва лекарство, което потиска стероидогенезата в надбъбречните жлези (Chloditan, Mamomit, Elipten и др.).

    Хирургична интервенция

    При увреждане на тумора на белите дробове, хипофизата и надбъбречните жлези се извършва хирургично отстраняване на лезиите. Ако това не е възможно, се извършва еднократно или двустранно отстраняване на надбъбречната жлеза (адреналектомия) или радиотерапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия се извършва заедно с хирургично или медицинско лечение.

    Следоперативният период за хронична надбъбречна недостатъчност при пациенти, претърпели адреналектомия, предполага постоянна хормонална заместителна терапия.

    Алтернативни лечения

    В допълнение към лекарствената терапия и хирургичната намеса могат да се прилагат и някои алтернативни методи за лечение на синдрома и болестта на Кушинг. Те включват:

    • хранене;
    • лечение на народни средства;
    • физически упражнения.

    храна

    При синдрома на Кушинг се повишава нивото на кортикостероидните хормони, което води до очевидни промени в работата на различни тъкани и органи. Диета не оказва значително влияние върху производството на кортизол и други хормони, но не трябва да подценяваме правилното хранене. Стриктното спазване на диетата ще спомогне за нормализиране и регулиране на обмяната на веществата.

    Диетата не трябва да бъде много наситени мастни киселини (маргарин, майонеза, масло), вместо това е необходимо да се увеличат продуктите със съдържание на витамин D (яйца, твърдо сирене, млечни продукти). Също така е необходима храна, съдържаща калций (извара, мляко, сусам, зелени).

    При затлъстяването е по-добре да се намали приема на сол, животински мазнини и течности. Силен чай, спиртни напитки и кафе трябва да бъдат напълно елиминирани и заменени с леки супи, варено месо, зърнени култури. С стероидния диабет се препоръчва да се консумират повече протеини, да се намали съотношението на въглехидрати и мазнини.

    Народни средства

    За адювантна терапия на синдрома на Кушинг се прилага лечение с народни средства. Преди да се обърнете към традиционната медицина, трябва да знаете всичко за патологията: какво е тя, причините, факторите и какви могат да бъдат усложненията. Средствата включват:

    • Сок от морски зърнастец. Използвайте в чиста форма в 50 ml за 1 час преди хранене три пъти на ден. Обвиващото свойство предпазва стомашната лигавица от ефектите на стомашния сок и елиминира симптомите на пептична язва;
    • Липовият мед. 1 супена лъжица от продукта, разтворена в чаша топла вода и пие три чаши през деня;
    • Инфузия на чесън. Полезен при стероиден диабет, средство за намаляване на нивото на захарта. Необходимо е фино разтриване на скилидки чесън, изсипва вряща вода и се оставя да се влива в продължение на 30 минути. Пийте по половин чаша три пъти дневно в малки глътки;
    • Инфузия на плодовете на планинската пепел. Една супена лъжица сушени плодове се налива с чаша вряща вода. Оставете да се влеят, след като пиете три пъти на ден за половин чаша.

    упражнения

    Упражнението е добро за синдрома и болестта на Кушинг. Препоръчително е редовно да извършвате леки физически натоварвания, те помагат за облекчаване на стреса, отслабване и увеличаване на правилното количество мускулна маса. Най-ефективният начин е йога, която балансира метаболизма, имунитета и нивата на хормоните.

    предотвратяване

    Като превантивна мярка се препоръчва веднъж годишно да се направи рентгенова снимка на турското седло, да се изследват зрителните полета и концентрацията на адренокортикотропен хормон в кръвната плазма. Невъзможно е да се пренебрегнат симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, тъй като могат да се развият промени, които водят до смърт. Не се препоръчват тежки упражнения, претоварване, стрес и др.

    перспектива

    Прогнозата зависи от естеството на тумора - доброкачествен или злокачествен. Ако пациентът има доброкачествена кортикостерома, последващата прогноза е положителна, но в същото време функционирането на здрава надбъбречна жлеза е предразположено към пълно възстановяване само при 85% от пациентите. Като цяло, прогнозата зависи от причините, наличието, тежестта на обострянията, навременната диагностика и лечението. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог. Болест и синдром не са едно и също нещо, така че експертите вземат под внимание всички разлики между причините и симптомите.

    Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

    Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Необходимо е да се разграничи синдромът на Иценко-Кушинг от болестта на Иценко-Кушинг, който се разбира като вторичен хиперкортицизъм, който се развива в патологията на хипоталамо-хипофизната система. Диагноза на синдрома Иценко - Кушинг включва изследване на нивото на хормони на кортизол и хипофиза, тест за дексаметазон, ЯМР, КТ и надбъбречна сцинтиграфия. Лечението на синдрома Иценко - Кушинг зависи от неговата причина и може да се състои в премахване на глюкокортикоидната терапия, назначаването на стероидогенезни инхибитори, хирургичното отстраняване на туморите на надбъбречната жлеза.

    Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

    Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се регулират от секрецията на АКТХ, адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Активността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и либерини.

    Такова многостепенно регулиране е необходимо, за да се гарантира кохерентността на телесните функции и метаболитните процеси. Нарушаването на една от връзките в тази верига може да предизвика хиперсекреция на глюкокортикоидните хормони от кората на надбъбречната жлеза и да доведе до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг. При жените синдромът на Иценко-Кушинг се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, развивайки се главно на възраст 25-40 години.

    Има синдром и болест на Иценко-Кушинг: последният клинично се проявява със същите симптоми, но се основава на първичното увреждане на хипоталамо-хипофизната система и хиперфункцията на надбъбречната кора се развива вторично. Пациентите с алкохолизъм или тежки депресивни разстройства понякога развиват псевдосиндром на Иценко-Кушинг.

    Причините и механизмите на развитие на синдрома на Иценко-Кушинг

    Синдромът на Иценко-Кушинг е широко понятие, което включва комплекс от различни състояния, характеризиращи се с хиперкортицизъм. Според съвременните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг са свързани с повишена секреция на АСТН с микроаденом на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг). Микроаденомата на хипофизата е малък (не повече от 2 см), често доброкачествен, жлезист тумор, който произвежда адренокортикотропен хормон.

    При 14-18% от пациентите причината за синдрома на Иценко-Кушинг е първичното увреждане на надбъбречната кора в резултат на хиперпластични тумори на надбъбречната кора - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

    1-2% от заболяването се причинява от ACTH-ectopic или corticoliberin-ectopic syndrome - тумор, който секретира кортикотропен хормон (кортикотропинома). ACTH-ектопичният синдром може да бъде причинен от тумори на различни органи: бели дробове, тестиси, яйчници, тимус, паращитовидни, щитовидни, панкреас, простатна жлеза. Честотата на развитие на лекарствения синдром на Иценко-Кушинг зависи от правилното използване на глюкокортикоидите при лечението на пациенти със системни заболявания.

    Хиперсекреция на кортизол в синдрома на Исенко-Кушинг причинява катаболен ефект - разрушаване на протеиновите структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., което в крайна сметка води до дегенерация на тъканите и атрофия. Повишената глюкогенеза и чревната абсорбция на глюкозата причиняват развитието на стероиден диабет. Нарушения на мастния метаболизъм в синдрома на Исенко-Кушинг се характеризират с прекомерно отлагане на мазнини в някои области на тялото и атрофия в други поради различната им чувствителност към глюкокортикоидите. Ефектът на прекомерните нива на кортизол върху бъбреците се проявява с електролитни нарушения - хипокалиемия и хипернатриемия и в резултат на това повишаване на кръвното налягане и влошаване на дистрофичните процеси в мускулната тъкан.

    Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортицизма, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има потискащ ефект върху имунитета, причинявайки чувствителност към инфекции при пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Курсът на синдрома на Иценко-Кушинг може да бъде лек, умерен или тежък; прогресивно (с развитието на целия комплекс от симптоми за 6-12 месеца) или постепенно (с увеличение над 2-10 години).

    Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

    Най-характерният симптом на синдрома Иценко-Кушинг е затлъстяването, открито при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, cushingoid тип. Мастните отлагания се наблюдават по лицето, шията, гърдите, корема, гърба с относително тънки крайници ("колосът на глинените крака"). Лицето става лунноподобно, с червено-лилав цвят с цианотичен цвят („матронизъм“). Отлагането на мазнини в областта на VII цервикалния прешлен създава така наречената "климактерична" или "бизонска" гърбица. При синдрома Исенко-Кушинг затлъстяването се отличава с изтънена, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

    От страна на мускулната система се наблюдава атрофия на мускулите, намаляване на тонуса и силата на мускулите, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типични признаци, съпътстващи синдрома на Иценко-Кушинг, са "наклонени бедра" (намаляване на обема на бедрените и седалищните мускули), "корем на жаба" (хипотрофия на коремните мускули), херния на бялата линия на корема.

    Кожата на пациентите със синдром на Иценко-Кушинг има характерен „мраморен“ оттенък с ясно видим съдов образец, склонен към лющене, сухота, осеяна със зони на изпотяване. На кожата на раменния пояс, млечните жлези, корема, седалището и бедрата се образуват ивици на разтягане на кожата - стрии с пурпурно или цианозно оцветяване, с дължина от няколко милиметра до 8 cm и ширина до 2 cm. хиперпигментация на отделните области на кожата.

    При хиперкортицизъм често се развива изтъняване и костни увреждания - остеопороза, водеща до силна болка, деформация и костни фрактури, кифосколиоза и сколиоза, по-изразена в лумбалната и гръбнака. Поради компресията на прешлените, пациентите стават тромави и по-къси. При деца със синдром на Иценко-Кушинг се наблюдава забавяне в растежа, причинено от забавяне в развитието на епифизарен хрущял.

    Нарушения на сърдечния мускул се проявяват в развитието на кардиомиопатия, придружена от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистолия), артериална хипертония и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези ужасни усложнения могат да доведат до смърт на пациентите. При синдрома Исенко-Кушинг, нервната система страда, което се отразява в неговата нестабилна работа: летаргия, депресия, еуфория, стероидна психоза, опити за самоубийство.

    В 10-20% от случаите, в хода на заболяването, се развива стероиден диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Такъв диабет протича доста лесно, с дълго нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и лекарства за понижаване на захарта. Понякога се развиват поли-и ноктурия, периферен оток.

    Хиперандрогенността при жените, съпътстваща синдрома на Иценко-Кушинг, причинява развитие на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, менструални нарушения, аменорея, безплодие. Пациентите от мъжки пол проявяват признаци на феминизация, тестикуларна атрофия, намалена потентност и либидо, гинекомастия.

    Усложнения на синдрома на Иценко-Кушинг

    Хроничен, прогресиращ ход на синдрома на Иценко-Кушинг с нарастващи симптоми може да доведе до смърт на пациенти в резултат на несъвместими с живота усложнения: сърдечна декомпенсация, инсулт, сепсис, тежък пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза с множество гръбначни и ребра.

    Аварийното състояние за синдрома на Иценко-Кушинг е надбъбречна (надбъбречна) криза, проявяваща се с нарушено съзнание, хипотония, повръщане, коремна болка, хипогликемия, хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

    В резултат на намаляване на резистентността към инфекции, пациентите със синдром на Иценко-Кушинг често развиват фурункулоза, флегмона, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиаза е свързано с остеопороза на костите и екскрецията на излишния калций и фосфат в урината, което води до образуването на оксалатни и фосфатни камъни в бъбреците. Бременността при жени с хиперкортицизъм често завършва с спонтанен аборт или сложно раждане.

    Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

    Ако пациентът има синдром на Иценко-Кушинг на базата на амнестични и физични данни и изключва екзогенен източник на глюкокортикоиди (включително инхалация и интраартикуларен), първо се определя причината за хиперкортицизма. За тази цел се използват скринингови тестове:

    • определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина: увеличаване на кортизола с 3-4 пъти или повече показва точността на диагнозата на синдрома или болестта на Иценко - Кушинг.
    • тест с малък дексаметазон: при нормална употреба на дексаметазон намалява нивото на кортизола с повече от половината, а при синдрома на Иценко-Кушинг няма намаление.

    Диференциалната диагноза между заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг позволява голям тест на дексаметазон. При болестта на Иценко-Кушинг, употребата на дексаметазон намалява концентрацията на кортизол с повече от 2 пъти от изходното ниво; при синдрома на намаляване на кортизола не настъпва.

    В урината се повишава съдържанието на 11-ОХ (11-оксикетостероиди) и се намалява 17-СОР. Хипокалиемия в кръвта, увеличаване на количеството хемоглобин, червени кръвни клетки и холестерол. За определяне на източника на хиперкортицизъм (двустранна надбъбречна хиперплазия, хипофизен аденом, кортикостерома) се извършва ЯМР или КТ на надбъбречните жлези и хипофизата и се извършва надбъбречна сцинтиграфия. За да се диагностицират усложненията на синдрома на Иценко-Кушинг (остеопороза, вертебрални компресионни фрактури, фрактури на ребрата и др.), Се извършва рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош. Биохимичното изследване на кръвните параметри диагностицира електролитни нарушения, стероиден диабет и др.

    Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

    При ятрогенния (лекарствен) характер на синдрома на Иценко-Кушинг е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други имуносупресори. С ендогенния характер на хиперкортицизма се предписват лекарства, които потискат стероидогенезата (аминоглутетимид, митотан).

    При наличие на туморна лезия на надбъбречните жлези, хипофизата, белите дробове се извършва хирургично отстраняване на тумори и ако е невъзможно, еднократна или двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или лъчева терапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия често се извършва в комбинация с хирургично или медицинско лечение, за да се засили и укрепи ефекта.

    Симптоматичното лечение на синдрома на Иценко-Кушинг включва използването на антихипертензивни средства, диуретици, хипогликемични лекарства, сърдечни гликозиди, биостимуланти и имуномодулатори, антидепресанти или успокоителни, витаминна терапия, остеопороза. Компенсиране на белтъчния, минералния и въглехидратния метаболизъм. Постоперативно лечение на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност след преминаване на адреналектомия се състои от продължителна хормонална заместителна терапия.

    Прогноза на синдрома на Кушинг

    Ако игнорирате лечението на синдрома Иценко-Кушинг, се развиват необратими промени, водещи до смърт при 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здрава надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествени кортикостероиди прогнозата за петгодишна преживяемост е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност е показана заместваща терапия през целия живот с минерали и глюкокортикоиди.

    Като цяло, прогнозата на синдрома Иценко-Кушинг се определя от навременността на диагностиката и лечението, причините, наличието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургичната интервенция. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг са под динамично наблюдение от ендокринолог, не се препоръчват тежки физически натоварвания, нощни смени на работното място.