Синдромът на Иценко-Кушинг е патологична комбинация от симптоми, възникващи на фона на заболяване като хиперкортицизъм. Хиперкортикоидизъм, от своя страна, се развива като резултат от нарушения в работата на надбъбречната кора с освобождаването на високи дози от хормона кортизол, или след продължително прилагане на глюкокортикоиди. Синдромът на Иценко-Кушинг не трябва да се бърка с болестта на Иценко-Кушинг, тъй като заболяването е следствие от нарушено функциониране на хипоталамо-хипофизната система.

Стероидните хормони - глюкокортикоидите са от голямо значение за нормалното функциониране на човешкото тяло. Те пряко участват в метаболизма, отговарят за поддържането на голям брой физиологични функции. По този начин, ACTH хормонът е отговорен за работата на надбъбречните жлези, което допринася за производството на кортикостерон и кортизол. За функционирането на хипофизната жлеза са отговорни хормони, произвеждани от хипоталамуса - либерини и статини. В резултат на това тялото функционира като едно цяло и ако има нарушение в работата на поне една връзка, множество процеси се провалят, включително увеличаване на броя на произведените глюкокортикоидни хормони. На този фон се развива синдром на Иценко-Кушинг.

Според статистиката, жените са 10 пъти по-склонни да страдат от проявите на този синдром, отколкото мъжете. Възрастта, с която дебютира патологията, може да варира от 25 до 40 години.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са разнообразни и се изразяват в следното:

Повече от 90% от пациентите страдат от затлъстяване. Освен това, разпределението на мазнините е върху определен тип, който в медицината се нарича кушингоид. Най-голямо натрупване на мастни натрупвания се наблюдава в областта на шията, лицето, корема, гърба и гърдите. В същото време крайниците на пациента остават непропорционално тънки.

Лицето на пациента е закръглено, става като луната. Кожата е пурпурно-червена, има цианотичен оттенък.

Често при пациентите се образува бизон или гърбица на биволско. Така наречените мастни натрупвания в областта на седмия шиен прешлен.

Кожата на дланите на задната страна става много тънка, става прозрачна.

С напредването на заболяването мускулната атрофия набира скорост. Това води до образуване на миопатия.

Симптомите на „наклонените задни части” и „корема на жабата” също са характерни за тази патология. В същото време мускулите на задните части и бедрата губят обем, а стомахът увисва поради слабост на мускулите на перитонеума.

Често се развива херния на бялата линия на корема, в която по средата на перитонеума се появява изпъкналост на торбичката.

Съдовият модел на кожата става по-видим, а самата дерма придобива мраморен модел. Поради повишената сухота на кожата, има области на пилинг. В същото време потните жлези започват да функционират по-силно. Чупливостта на капилярите води до това, че синините се появяват лесно върху тялото на пациента.

Пурпурно или цианотично покритие обхващат раменете, корема, гърдите, бедрата и задните части на пациента. Разтяганията могат да бъдат с дължина 80 mm и широчина 20 mm.

Кожата става предразположена към появата на акне, често се образуват съдови звезди. Наблюдавани хиперпигментирани зони.

Остеопорозата е чест спътник на пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Той е съпроводен с изтъняване на костната тъкан и се изразява в силна болка. Хората стават по-склонни към костни фрактури и деформации. На фона на остеопороза се развиват сколиоза и кифосколиоза. Гръдната и лумбалната част на гръбначния стълб са по-уязвими. Тъй като компресията на прешлените напредва, пациентите все повече и повече се накланят и стават все по-кратки.

Ако синдромът на Иценко-Кушинг дебютира в детството, то детето има забавяне в растежа в сравнение с връстниците си. Това се дължи на бавното развитие на епифизарния хрущял.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, като кардиомиопатия, съчетана с аритмии, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония, могат да доведат до смърт.

Пациентите често се забавят, склонни към депресивни настроения, страдат от психоза. Чести опити за самоубийство.

Захарен диабет, който не зависи от панкреатични заболявания, се диагностицира в 10-20% от случаите. Курсът на стероидния диабет е доста лесен и може да бъде коригиран чрез приемане на специализирани лекарства и диета.

Може би развитието на периферни отоци на фона на ноктурия или полинурия. В тази връзка пациентите страдат от постоянна жажда.

Мъжете страдат от атрофия на тестисите, склонни към феминизация. Те често имат нарушения на потентността, гинекомастия.

Във връзка с инхибирането на специфичния имунитет се развива развитието на вторичен имунодефицит.

Жените често страдат от менструални нарушения, безплодие, аменорея и други нарушения на фона на хиперандрогенизъм.

Причини за възникване на синдрома на Кушинг

Причините за синдрома на Иценко-Кушинг идентифицират следното:

Микроаденомът на хипофизата е доброкачествен тумор на съдържанието на жлези, който не надвишава 20 mm, но в същото време влияе върху увеличаването на количеството адренокортикотропен хормон в организма. Именно поради тази причина съвременните ендокринолози смятат, че са водещи по отношение на развитието на синдрома на Иценко-Кушинг и причиняват патологични симптоми в 80% от случаите.

Аденома, аденокарцином, аденоматоза на надбъбречната кора води до развитие на синдром на Иценко-Кушинг в 18% от случаите. Туморните растения нарушават нормалната структура и функциониране на надбъбречната кора, причинявайки неизправност на цялото тяло.

Кортикотропиномията на белите дробове, яйчниците, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса и други органи причинява развитието на патологичен синдром в не повече от 2% от случаите. Кортикотропинома е тумор, който произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортицизъм.

Може би развитието на болестта с продължителна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или АСТН.

Курсът на заболяването може да бъде прогресиращ с пълното развитие на симптомите за период от шест месеца до една година, или постепенно с увеличаване на симптомите за период от 2 до 10 години.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има съмнение за синдром на Иценко-Кушинг, но приемът на кортикоидни хормони отвън е напълно изключен, тогава е необходимо да се определи истинската причина за хиперкортицизма.

За тази цел, съвременните специалисти имат следните скринингови тестове, благодарение на които диагнозата Синдром на Иценко-Кушинг е надеждна:

Проучването на дневната урина за определяне на екскрецията на хормоните в него. Потвърждава наличието на синдром, увеличаване на кортизола в урината с 3 или повече пъти.

Приемане на малка доза дексаметазон. Обикновено дексаметазон има неутрализиращ ефект върху кортизола, като го намалява с повече от 50%. При наличието на синдрома това няма да се случи.

Приемането на голяма доза дексаметазон може да разграничи болестта на Иценко-Кушинг от синдрома. Ако нивото на кортизол остане непроменено спрямо изходното ниво, тогава на пациента се диагностицира синдром, а не заболяване.

Анализът на урината разкрива растежа на 11-оксикетостероиди и спад в 17-cc.

Анализът на кръвта предизвиква хипокалиемия, хемоглобин, холестерол и растеж на червени кръвни клетки.

ЯМР, КТ на хипофизата и надбъбречните жлези могат да определят наличието на тумор, който е източник на хиперкортицизъм.

Рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош ви позволява да се определи наличието на усложнения от патологично състояние.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Лечението на синдрома на Кушинг е отговорност на ендокринолога. Ако се установи, че причината за развитието на синдрома са някои лекарства, е необходимо да ги изключим. Анулирането на глюкокортикоидните лекарства трябва да се извършва постепенно, последвано от заместване с други имуносупресори.

Ако хиперкортикоидизъм има ендогенен характер, тогава е необходимо да се вземат лекарства, които влияят на производството на кортизол. Това могат да бъдат такива лекарства като: аминоглутетимид, кетоконазол, клодитан, митотан.

Хирургична намеса е необходима в случай на откриване на тумор в една или друга част на тялото. Ако не е възможно да се премахне образуването, тогава се показва отстраняване на органа като цяло (най-често операцията за отстраняване на надбъбречните жлези). Или на пациента се предписва курс на лъчева терапия в хипоталамуса и хипофизата. Лъчева терапия се извършва както поотделно, така и в комбинация с лекарствена корекция или след операция. Това ви позволява да постигнете най-добрия ефект и да намалите риска от рецидив.

В зависимост от симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, пациентите получават подходяща терапия, насочена към спиране на клиничните признаци на патология.

Могат да се предписват следните лекарства:

Антихипертензивни лекарства (спиронолактон, АСЕ инхибитори);

Лекарства за понижаване на нивата на кръвната захар;

Лекарства за лечение на остеопороза (калцитонин);

Успокояващи препарати и др.

Важно е да се компенсира нарушеният метаболизъм.

Ако пациентът трябва да се подложи на операция за отстраняване на надбъбречните жлези, тогава се предписва хормонална заместителна терапия за цял живот.

Що се отнася до прогнозата, липсата на лечение в 50% от случаите е фатална, тъй като настъпват необратими последствия в организма. В други случаи, прогнозата зависи от причината за развитието на хиперкортизолизъм. При доброкачествени кортикостероиди прогнозата е благоприятна и в 80% от случаите, след отстраняване на тумора, надбъбречната жлеза започва да функционира напълно.

Петгодишната преживяемост след отстраняване на злокачествен тумор е в диапазона от 20 до 25%. Ако има хронична надбъбречна недостатъчност, тогава хормоналната заместителна терапия се провежда през целия живот. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг трябва да се откажат от суровите условия на работа и да се придържат към нормалната ежедневна практика.

Образование: Дипломата по специалност “Андрология” е получена след преминаване на резидентура в катедрата по ендоскопска урология на Руската академия за медицинско образование към Урологичния център на Централна клинична болница №1 на Руските железници (2007). През 2010 г. също завършва висше училище.

Синдромът на Даун не е болест, а патология, която не може да бъде предотвратена и излекувана. Зародиш със синдрома на Даун в 21-ва двойка хромозоми има трета допълнителна хромозома, в резултат на това броят им не е 46, а 47. Синдромът на Даун се наблюдава при един от 600-1000 новородени от жени на възраст след 35 години.

Синдромът на Edwards е второто най-често генетично заболяване след синдрома на Даун, свързано с хромозомни аберации. При синдрома на Едуардс има пълна или частична тризомия на 18-та хромозома, в резултат на което се формира неговото допълнително копие. Това предизвиква редица необратими заболявания на тялото, които в повечето случаи са несъвместими с живота.

Астеничният синдром е психопатологично заболяване, което се характеризира с прогресивно развитие и съпътства повечето заболявания на тялото. Основните прояви на астеничния синдром са умора, нарушение на съня, намалена производителност, раздразнителност и летаргия.

Синдром на Кушинг: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Синдромът на Кушинг е комплекс от клинични симптоми, причинени от високото съдържание на кортикостероиди в кръвта (хиперкортицизъм). Хиперкортизолизмът е дисфункция на ендокринната система. Първичната му форма е свързана с патологията на надбъбречните жлези, а вторичната се развива с поражението на хипоталамо-хипофизната система на мозъка.

Глюкокортикостероидите са хормони, които регулират всички видове метаболизъм в организма. Синтез на кортизол в кората на надбъбречната жлеза се активира под влиянието на андренокортикотропен хормон (АКТХ) на хипофизната жлеза. Активността на последния се контролира от хормоните на хипоталамуса - кортиколиберините. Координираната работа на всички връзки на хуморалната регулация гарантира правилното функциониране на човешкото тяло. Загубата на поне една връзка от тази структура води до хиперсекреция на кортикостероиди от надбъбречните жлези и развитието на патология.

Кортизолът помага на човешкото тяло бързо да се адаптира към ефектите на негативните фактори на околната среда - травматични, емоционални, инфекциозни. Този хормон е незаменим в осъществяването на жизнените функции на организма. Глюкокортикоидите увеличават интензивността на катаболизма на протеините и аминокиселините, като същевременно инхибират разделянето на глюкозата. В резултат на това телесните тъкани започват да се деформират и атрофират и се развива хипергликемия. Мастната тъкан реагира по различен начин на нивото на глюкокортикоидите в кръвта: някои от тях ускоряват процеса на отлагане на мазнини, докато други - количеството на мастната тъкан намалява. Водно-електролитен дисбаланс води до развитие на миопатия и артериална хипертония. Нарушеният имунитет намалява общата резистентност на тялото и увеличава податливостта му към вирусни и бактериални инфекции. Когато хиперкортикоидизъм засяга костите, мускулите, кожата, миокарда и други вътрешни органи.

Синдромът е описан за първи път през 1912 г. от американския неврохирург Харви Уилямс Кушинг, поради което получава името си. Н. Иценко проведе самостоятелно изследване и публикува научната си работа по болестта, малко по-късно, през 1924 г., следователно, името на синдрома на Кушинг е често срещано в постсъветските страни. Жените са много по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото мъжете. Първите клинични признаци се появяват на възраст 25-40 години.

Синдромът на Кушинг се проявява в неизправност на сърцето, метаболитни нарушения, специален тип отлагане на мазнини в тялото, увреждане на кожата, мускулите, костите и дисфункцията на нервната и репродуктивната система. Лицата на пациентите са закръглени, клепачите се подуват, появява се ярък руж. Жените забелязват прекомерен растеж на окосмяването по лицето. В горната част на тялото, а не на врата се натрупват много мазнини. На кожата се появяват стрии. При пациенти с нарушен менструален цикъл клиторът е хипертрофиран.

Диагнозата на синдрома се основава на резултатите от лабораторното определяне на кортизол в кръвните, томографски и сцинтиграфски изследвания на надбъбречните жлези. Лечението на патологията е:

• при назначаването на лекарства, които инхибират секрецията на кортикостероиди,
• при провеждане на симптоматична терапия,
• при хирургично отстраняване на неоплазма.

етиология

Етиопатогенетичните фактори на синдрома на Кушинг са разделени на две групи - ендогенни и екзогенни.

1. Първата група включва хиперпластични процеси и неоплазми на надбъбречната кора. Хормон-произвеждащ тумор на кортикалния слой се нарича кортикостерома. По произход, това е аденом или аденокарцином.
2. Екзогенната причина за хиперкортицизъм е интензивната и дългосрочна терапия на различни заболявания с кортикостероиди и кортикотропни хормони. Лекарственият синдром се развива с неправилно лечение с преднизон, дексаметазон, хидрокортизон и дипроспан. Това е т.нар. Ятрогенен тип патология.
3. Псевдосиндромът на Кушинг има подобна клинична картина, но се причинява от други причини, които не са свързани с увреждане на надбъбречната жлеза. Те включват хранително затлъстяване, алкохолна зависимост, бременност, невропсихиатрични заболявания.
4. Болестта на Кушинг е причинена от увеличеното производство на АСТН. Причината за това състояние е микроаденома на хипофизата или кортикотропинома, разположена в бронхите, тестисите или яйчниците. Развитието на този доброкачествен жлезист тумор допринася за наранявания на главата, отложени невроинфекции, раждане.

• Тоталният хиперкортизолизъм се развива, когато всички слоеве на надбъбречната кора са засегнати.
• Частично е придружено от изолирано увреждане на отделните кортикални зони.

Патогенетични връзки на синдрома на Кушинг:

1. хиперсекреция на кортизол
2. ускоряване на катаболните процеси
3. разцепване на протеини и аминокиселини
4. структурни промени в органите и тъканите,
5. нарушаване на метаболизма на въглехидратите, водещо до хипергликемия,
6. ненормални мастни натрупвания на гърба, шията, лицето, гърдите,
7. дисбаланс на киселинната основа,
8. намаляване на калия в кръвта и увеличаване на натрия,
9. повишаване на кръвното налягане
10. депресирана имунна защита
11. кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност, аритмия.

Лица, включени в рисковата група за развитие на хиперкортизолизъм:

• атлети
• бременни жени
• наркомани, пушачи, алкохолици,
• psihbolnye.

симптоматика

Клиничните прояви на синдрома на Кушинг са разнообразни и специфични. При патология се развива дисфункция на нервната, сексуалната и сърдечно-съдовата системи.

1. Първият симптом на заболяването - болезнено затлъстяване, характеризиращо се с неравномерно отлагане на мазнини в цялото тяло. При пациенти с подкожна мастна тъкан е най-силно изразена на шията, лицето, гърдите, корема. Лицето им прилича на луната, бузите им стават лилави, неестествено руж. Фигурата на пациентите става неправилна форма - пълно тяло на тънки крайници.
2. На кожата на тялото се появяват ивици или стрии с пурпурно-синкав цвят. Това са стрии, появата на които е свързана с претоварване и изтъняване на кожата на местата, където мазнината се отлага в излишък. Кожните прояви на синдрома на Кушинг включват също: акне, акне, хематоми и точкови кръвоизливи, области на хиперпигментация и локална хиперхидроза, бавно зарастване на рани и порязвания. Кожата на пациента придобива „мраморен” нюанс с изразена кръвоносна система. Става податлив на лющене и сухота. На лактите, шията и корема, кожата променя цвета си поради прекомерното отлагане на меланина.
3. Поражението на мускулната система се проявява чрез хипотрофия и мускулна хипотония. "Косите задника" и "коремът на жабата" са причинени от атрофични процеси в съответните мускули. При атрофия на мускулите на краката и раменния пояс пациентите се оплакват от болка по време на повдигане и клякане.
4. Сексуалната дисфункция се проявява с менструални нарушения, хирзутизъм и хипертрихоза при жените, намалено сексуално желание и импотентност при мъжете.
5. Остеопорозата е намаляване на костната плътност и нарушение на нейната микроархитектура. Подобни явления се срещат при тежки метаболитни нарушения в костите с преобладаване на катаболизъм над процесите на образуване на кости. Остеопорозата се проявява чрез артралгия, спонтанни фрактури на костите на скелета, изкривяване на гръбначния стълб - кифосколиоза. Костите започват да се свиват и нараняват. Те стават крехки и крехки. Пациентите се подмятат, а болните деца изостават от връстниците си.
6. С поражението на нервната система, пациентите изпитват различни нарушения, вариращи от летаргия и апатия до депресия и еуфория. При пациенти с безсъние, психоза, възможни опити за самоубийство. Нарушаването на централната нервна система се проявява с постоянна агресия, гняв, тревожност и раздразнителност.
7. Честите симптоми включват: слабост, главоболие, умора, периферен оток, жажда, често уриниране.

Синдромът на Кушинг може да е лек, умерен или тежък. Прогресиращият ход на патологията се характеризира с увеличаване на симптомите през годината и постепенното развитие на синдрома - след 5-10 години.

При деца синдромът на Кушинг рядко се диагностицира. Първият признак на заболяването е и затлъстяването. Истинската пубертета е забавена: момчетата са слабо развити в гениталиите - тестисите и пениса, а при момичетата има дисфункция на яйчниците, хипоплазия на матката, без менструация. Признаци на увреждане на нервната система, костите и кожата при деца са същите като при възрастни. Тънката кожа е лесно да се нарани. На него се появяват циреи, акне вулгарис, лишайни обриви.

Бременност при жени със синдром на Кушинг се среща рядко поради тежка сексуална дисфункция. Неговата прогноза е неблагоприятна: преждевременно раждане, спонтанни аборти, ранно прекратяване на бременността.

При липса на навременна и адекватна терапия, синдромът на Кушинг води до развитие на тежки усложнения:

• декомпенсирана сърдечна недостатъчност
• остър мозъчно-съдов инцидент,
• сепсис,
• тежък пиелонефрит,
• остеопороза с фрактури на гръбначния стълб и ребрата,
• надбъбречна криза със задушаване, спад на налягането и други патологични признаци,
• бактериално или гъбично възпаление на кожата,
• диабет без дисфункция на панкреаса,
• уролитиаза.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Кушинг се основава на анамнестични и физически данни, оплаквания на пациентите и резултати от скрининг тестове. Експертите започват с общ преглед и обръщат специално внимание на степента и естеството на мастните натрупвания, състоянието на кожата на лицето и тялото и диагностицират мускулно-скелетната система.

1. В урината на пациентите се определя нивото на кортизол. С увеличаване с 3-4 пъти диагнозата на патологията се потвърждава.
2. Провеждане на тест с "дексаметазон": при здрави хора това лекарство намалява нивото на кортизол в кръвта, а при пациентите няма такова намаление.
3. В хемограмата - левкопения и еритроцитоза.
4. Биохимия на кръвта - нарушение на КОС, хипокалиемия, хипергликемия, дислипидемия, хиперхолестеролемия.
5. Анализът на маркерите за остеопороза разкрива ниско съдържание на остеокалцин, информативен маркер за образуване на кост, който се освобождава от остеобластите по време на остеосинтезата и частично навлиза в кръвния поток.
6. Анализ на TSH - намаляване на нивото на тироидния стимулиращ хормон.
7. Определянето на нивото на кортизол в слюнката - при здрави хора се колебае, а при пациентите рязко намалява вечер.
8. Извършва се томографско изследване на хипофизата и надбъбречните жлези, за да се определи онкогенезата, нейната локализация, размер.
9. Рентгеново изследване на скелета - определяне на признаци на остеопороза и фрактури.
10. Ултразвук на вътрешните органи - допълнителен диагностичен метод.

Специалисти в областта на ендокринологията, терапията, неврологията, имунологията и хематологията се занимават с диагностика и лечение на пациенти с синдром на Кушинг.

лечение

За да се отървете от синдрома на Кушинг, е необходимо да се идентифицира причината му и да се нормализира нивото на кортизола в кръвта. Ако патологията е причинена от интензивна терапия с глюкокортикоиди, те трябва постепенно да бъдат отменени или заменени с други имуносупресори.

Пациентите със синдром на Кушинг са хоспитализирани в ендокринологичното отделение на болницата, където са под строг медицински контрол. Лечението включва лекарства, хирургия и лъчева терапия.

Медикаментозно лечение

Пациентите предписват инхибитори на надбъбречната синтеза на глюкокортикостероиди - "Кетоконазол", "Метирапон", "Митотан", "Мамомит".

• антихипертензивни лекарства - еналаприл, капотен, бисопролол,
• диуретици - "Фуроземид", "Верошпирон", "Манитол",
• хипогликемични лекарства - диабетон, глюкофаг, сиофор,
• сърдечни гликозиди - "Korglikon", "Strofantin",
• имуномодулатори - Likopid, Ismigen, Imunal,
• успокоителни - Corvalol, Valocordin,
• мултивитаминни комплекси.

Оперативна намеса

Хирургичното лечение на синдрома на Кушинг се състои в извършване на следните видове операции:

Адреналектомия - отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. При доброкачествени новообразувания се извършва частична адреналектомия, при която само тумор се отстранява с консервация на органи. Биоматериалът се изпраща за хистологично изследване, за да се получи информация за вида на тумора и неговия тъканния произход. След извършване на двустранна адреналектомия, пациентът ще трябва да приема глюкокортикоиди за цял живот.

Селективната транссфеноидална аденомектомия е единственият ефективен начин да се отървете от проблема. Хипофизата се отстранява от неврохирурзите през носа. Пациентите се възстановяват бързо и се връщат към нормалния си начин на живот.

Ако кортизол-произвеждащ тумор се намира в панкреаса или други органи, той се отстранява чрез минимално инвазивна интервенция или класическа операция.

Разрушаването на надбъбречните жлези е друг метод за лечение на синдрома, с който е възможно да се унищожи хиперплазията на жлезите чрез инжектиране на склерозиращи вещества през кожата.

Лъчева терапия за аденома на хипофизата има благоприятен ефект върху тази област и намалява производството на АСТН. Носете го в случаите, когато хирургичното отстраняване на аденом е невъзможно или противопоказано по здравословни причини.

При рак на надбъбречните жлези в лека и средна форма е показана лъчетерапия. В тежки случаи, отстранете надбъбречната жлеза и предпише "Hloditan" с други лекарства.

Протонната терапия на хипофизната жлеза се предписва на пациенти с несигурност на лекарите за наличието на аденоми. Протонната терапия е специален вид радиотерапия, при която ускорените йонизиращи частици действат върху облъчения тумор. Протоните увреждат ДНК на раковите клетки и причиняват смъртта им. Методът позволява да се насочи към тумор с максимална точност и да го унищожи на всяка дълбочина на тялото без значителни увреждания на околните тъкани.

перспектива

Синдромът на Кушинг е сериозно заболяване, което не изчезва след седмица. Лекарите дават специални препоръки за организиране на домашна терапия на своите пациенти:

• Постепенно увеличаване на физическата активност и връщане към обичайния ритъм на живота чрез второстепенно обучение без умора.
• Правилно, рационално и балансирано хранене.
• Извършване на умствена гимнастика - кръстословици, пъзели, задачи, логически упражнения.
• Нормализиране на психо-емоционалното състояние, лечение на депресия, превенция на стреса.
• Оптималният режим на работа и почивка.
• Начало методи за лечение на патология - леки упражнения, водна гимнастика, топъл душ, масаж.

Ако причината за патологията е доброкачествена неоплазма, прогнозата се счита за благоприятна. При такива пациенти надбъбречната жлеза след лечението започва да работи напълно. Техните шансове за възстановяване от заболяване значително нарастват. При рак на надбъбречната жлеза смъртта обикновено настъпва в рамките на една година. В редки случаи лекарите могат да удължат живота на пациентите за максимум 5 години. Когато се появят необратими явления в организма и няма компетентно лечение, прогнозата на патологията става неблагоприятна.

Синдром на Иценко-Кушинг - какво е това, симптоми, диагноза и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което е резултат от прекалено голямото количество хормон кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Тя позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга практически всички тъкани на тялото.

1 Синдром на болестта и Иценко-Кушинг

Кортизолът се произвежда по време на изблици, най-често рано сутрин, с много малко количество през нощта. Синдромът на Иценко-Кушинг е състояние, при което твърде много кортизол се произвежда от самия организъм, независимо от причината.

Заболяването е резултат от прекаленото количество хормон кортизол в организма.

Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Иценко-Кушинг и какво е то, защото произвеждат прекалено много от хормона на АКТХ, което кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато АСТН е получена от хипофизната жлеза, тя се нарича болест на Кушинг.

Като цяло, това състояние е доста рядко. Тя е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете, а най-често срещаната възраст на такива нарушения в тялото е 20-40 години.

При мъжете причините за синдрома на Иценко-Кушинг могат да включват дълъг прием на стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизол.

2 Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Основните признаци и симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или "леки" симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовна менструация.

Други хора с по-тежка форма на заболяването могат да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастни са повишаване на теглото (особено в тялото и често не са придружени от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми, като мускулна слабост, са причинени от загубата на протеин в тъканите на тялото.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

При деца синдромът на Иценко-Кушинг се проявява със затлъстяване с по-бавни темпове на растеж.

Неправилна краткосрочна памет

Прекален растеж на косата (жени)

Червено, червено лице

Допълнителна мазнина по шията

Тънка кожа и стрии в синдрома на Иценко-Кушинг

Слабост в бедрата и раменете

3 Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Поради факта, че не всеки човек със синдром на Иценко-Кушинг има всички признаци и симптоми, и тъй като много характеристики на синдрома, като повишаване на теглото и високо кръвно налягане, са общи за общото население, може да е трудно да се диагностицира болестта на Иценко. Cushing се основава само на симптомите.

В резултат на това лекарите използват лабораторни тестове за диагностициране на заболяване. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.

Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като давате малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича тест за потискане на дексаметазон. Ако тялото правилно регулира кортизола, нивата на кортизола ще намаляват, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние окончателно да диагностицират състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят прекомерно кортизол или анормален контрол на производството на кортизол.

Нивата на кортизола могат да бъдат определени чрез анализ на урината.

Тези условия се наричат ​​"псевдосъхнещи състояния". Поради сходството на симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и условията на псевдосушаване, лекарите може да се наложи да направят серия от тестове и може да се нуждаят от лечение на състояния, които могат да доведат до псевдо-кушинг условия, като депресия, за да се гарантира, че кортизол става нормален по време на лечението. Ако не го направят, и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човек да има истинска болест по сърбеж-кушинг.

• физическа активност;
• сънна апнея;
• депресия и други психични разстройства;
• бременност;
• болка;
• стрес;
• неконтролиран диабет;
• алкохолизъм;
• крайно затлъстяване.

4 Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Единственото ефективно лечение на болестта на Иценко-Кушинг е отстраняването на тумор, намаляването на способността му да произвежда АКТХ или отстраняването на надбъбречните жлези.

След отстраняване на надбъбречните жлези чрез операция

Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Например, диабет, депресия и високо кръвно налягане ще бъдат лекувани с конвенционални лекарства, използвани за тези състояния. В допълнение, лекарите могат да предпишат допълнително калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняването на костите.

Отстраняване на тумора на хипофизата чрез операция

Отстраняването на тумора на хипофизата чрез операция е най-добрият начин да се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Операцията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се разпространява в зоната извън хипофизната жлеза, и които са ясно видими достатъчно, за да се подложат на анестезия. Това обикновено става чрез преминаване през носа или горната устна и през синусовия мускул за достигане на тумора. Това е известно като transsphenoidal хирургия, която ви позволява да се избегне попадане в хипофизата през горната част на черепа. Този маршрут е по-малко опасен за пациента и ви позволява да се възстановите по-бързо.

Хирургия за отстраняване на тумора на хипофизата

Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато те се изпълняват от най-добрите хирурзи на хипофизната жлеза. Степента на успех отразява опита на хирурга, който извършва операцията. Обаче, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора по време на по-ранна операция.

радиохирургия

Други възможности за лечение включват лъчева терапия за цялата хипофизна или целева радиационна терапия (наречена радиохирургия), когато туморът е видим на ЯМР. Може да се използва като единствено лечение, ако хипофизната хирургия не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно, пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Една от важните странични ефекти на лъчетерапията е, че тя може да повлияе на други хипофизни клетки, които образуват други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години след лечението.

Отстраняване на надбъбречната жлеза чрез операция

Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на организма да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да вземат хормона като кортизол и хормона florinef, който контролира баланса на сол и вода всеки ден до края на живота си.

лекарства

Докато някои обещаващи лекарства се изпитват в клинични проучвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, ако се дават отделно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства се използват най-често в комбинация с лъчева терапия.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Необходимо е да се разграничи синдромът на Иценко-Кушинг от болестта на Иценко-Кушинг, който се разбира като вторичен хиперкортицизъм, който се развива в патологията на хипоталамо-хипофизната система. Диагноза на синдрома Иценко - Кушинг включва изследване на нивото на хормони на кортизол и хипофиза, тест за дексаметазон, ЯМР, КТ и надбъбречна сцинтиграфия. Лечението на синдрома Иценко - Кушинг зависи от неговата причина и може да се състои в премахване на глюкокортикоидната терапия, назначаването на стероидогенезни инхибитори, хирургичното отстраняване на туморите на надбъбречната жлеза.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се регулират от секрецията на АКТХ, адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Активността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и либерини.

Такова многостепенно регулиране е необходимо, за да се гарантира кохерентността на телесните функции и метаболитните процеси. Нарушаването на една от връзките в тази верига може да предизвика хиперсекреция на глюкокортикоидните хормони от кората на надбъбречната жлеза и да доведе до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг. При жените синдромът на Иценко-Кушинг се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, развивайки се главно на възраст 25-40 години.

Има синдром и болест на Иценко-Кушинг: последният клинично се проявява със същите симптоми, но се основава на първичното увреждане на хипоталамо-хипофизната система и хиперфункцията на надбъбречната кора се развива вторично. Пациентите с алкохолизъм или тежки депресивни разстройства понякога развиват псевдосиндром на Иценко-Кушинг.

Причините и механизмите на развитие на синдрома на Иценко-Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е широко понятие, което включва комплекс от различни състояния, характеризиращи се с хиперкортицизъм. Според съвременните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг са свързани с повишена секреция на АСТН с микроаденом на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг). Микроаденомата на хипофизата е малък (не повече от 2 см), често доброкачествен, жлезист тумор, който произвежда адренокортикотропен хормон.

При 14-18% от пациентите причината за синдрома на Иценко-Кушинг е първичното увреждане на надбъбречната кора в резултат на хиперпластични тумори на надбъбречната кора - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

1-2% от заболяването се причинява от ACTH-ectopic или corticoliberin-ectopic syndrome - тумор, който секретира кортикотропен хормон (кортикотропинома). ACTH-ектопичният синдром може да бъде причинен от тумори на различни органи: бели дробове, тестиси, яйчници, тимус, паращитовидни, щитовидни, панкреас, простатна жлеза. Честотата на развитие на лекарствения синдром на Иценко-Кушинг зависи от правилното използване на глюкокортикоидите при лечението на пациенти със системни заболявания.

Хиперсекреция на кортизол в синдрома на Исенко-Кушинг причинява катаболен ефект - разрушаване на протеиновите структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., което в крайна сметка води до дегенерация на тъканите и атрофия. Повишената глюкогенеза и чревната абсорбция на глюкозата причиняват развитието на стероиден диабет. Нарушения на мастния метаболизъм в синдрома на Исенко-Кушинг се характеризират с прекомерно отлагане на мазнини в някои области на тялото и атрофия в други поради различната им чувствителност към глюкокортикоидите. Ефектът на прекомерните нива на кортизол върху бъбреците се проявява с електролитни нарушения - хипокалиемия и хипернатриемия и в резултат на това повишаване на кръвното налягане и влошаване на дистрофичните процеси в мускулната тъкан.

Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортицизма, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има потискащ ефект върху имунитета, причинявайки чувствителност към инфекции при пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Курсът на синдрома на Иценко-Кушинг може да бъде лек, умерен или тежък; прогресивно (с развитието на целия комплекс от симптоми за 6-12 месеца) или постепенно (с увеличение над 2-10 години).

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Най-характерният симптом на синдрома Иценко-Кушинг е затлъстяването, открито при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, cushingoid тип. Мастните отлагания се наблюдават по лицето, шията, гърдите, корема, гърба с относително тънки крайници ("колосът на глинените крака"). Лицето става лунноподобно, с червено-лилав цвят с цианотичен цвят („матронизъм“). Отлагането на мазнини в областта на VII цервикалния прешлен създава така наречената "климактерична" или "бизонска" гърбица. При синдрома Исенко-Кушинг затлъстяването се отличава с изтънена, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

От страна на мускулната система се наблюдава атрофия на мускулите, намаляване на тонуса и силата на мускулите, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типични признаци, съпътстващи синдрома на Иценко-Кушинг, са "наклонени бедра" (намаляване на обема на бедрените и седалищните мускули), "корем на жаба" (хипотрофия на коремните мускули), херния на бялата линия на корема.

Кожата на пациентите със синдром на Иценко-Кушинг има характерен „мраморен“ оттенък с ясно видим съдов образец, склонен към лющене, сухота, осеяна със зони на изпотяване. На кожата на раменния пояс, млечните жлези, корема, седалището и бедрата се образуват ивици на разтягане на кожата - стрии с пурпурно или цианозно оцветяване, с дължина от няколко милиметра до 8 cm и ширина до 2 cm. хиперпигментация на отделните области на кожата.

При хиперкортицизъм често се развива изтъняване и костни увреждания - остеопороза, водеща до силна болка, деформация и костни фрактури, кифосколиоза и сколиоза, по-изразена в лумбалната и гръбнака. Поради компресията на прешлените, пациентите стават тромави и по-къси. При деца със синдром на Иценко-Кушинг се наблюдава забавяне в растежа, причинено от забавяне в развитието на епифизарен хрущял.

Нарушения на сърдечния мускул се проявяват в развитието на кардиомиопатия, придружена от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистолия), артериална хипертония и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези ужасни усложнения могат да доведат до смърт на пациентите. При синдрома Исенко-Кушинг, нервната система страда, което се отразява в неговата нестабилна работа: летаргия, депресия, еуфория, стероидна психоза, опити за самоубийство.

В 10-20% от случаите, в хода на заболяването, се развива стероиден диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Такъв диабет протича доста лесно, с дълго нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и лекарства за понижаване на захарта. Понякога се развиват поли-и ноктурия, периферен оток.

Хиперандрогенността при жените, съпътстваща синдрома на Иценко-Кушинг, причинява развитие на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, менструални нарушения, аменорея, безплодие. Пациентите от мъжки пол проявяват признаци на феминизация, тестикуларна атрофия, намалена потентност и либидо, гинекомастия.

Усложнения на синдрома на Иценко-Кушинг

Хроничен, прогресиращ ход на синдрома на Иценко-Кушинг с нарастващи симптоми може да доведе до смърт на пациенти в резултат на несъвместими с живота усложнения: сърдечна декомпенсация, инсулт, сепсис, тежък пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза с множество гръбначни и ребра.

Аварийното състояние за синдрома на Иценко-Кушинг е надбъбречна (надбъбречна) криза, проявяваща се с нарушено съзнание, хипотония, повръщане, коремна болка, хипогликемия, хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на намаляване на резистентността към инфекции, пациентите със синдром на Иценко-Кушинг често развиват фурункулоза, флегмона, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиаза е свързано с остеопороза на костите и екскрецията на излишния калций и фосфат в урината, което води до образуването на оксалатни и фосфатни камъни в бъбреците. Бременността при жени с хиперкортицизъм често завършва с спонтанен аборт или сложно раждане.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има синдром на Иценко-Кушинг на базата на амнестични и физични данни и изключва екзогенен източник на глюкокортикоиди (включително инхалация и интраартикуларен), първо се определя причината за хиперкортицизма. За тази цел се използват скринингови тестове:

• определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина: увеличаване на кортизола с 3-4 пъти или повече показва точността на диагнозата на синдрома или болестта на Иценко - Кушинг.
• тест с малък дексаметазон: при нормална употреба на дексаметазон намалява нивото на кортизола с повече от половината, а при синдрома на Иценко-Кушинг няма намаление.

Диференциалната диагноза между заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг позволява голям тест на дексаметазон. При болестта на Иценко-Кушинг, употребата на дексаметазон намалява концентрацията на кортизол с повече от 2 пъти от изходното ниво; при синдрома на намаляване на кортизола не настъпва.

В урината се повишава съдържанието на 11-ОХ (11-оксикетостероиди) и се намалява 17-СОР. Хипокалиемия в кръвта, увеличаване на количеството хемоглобин, червени кръвни клетки и холестерол. За определяне на източника на хиперкортицизъм (двустранна надбъбречна хиперплазия, хипофизен аденом, кортикостерома) се извършва ЯМР или КТ на надбъбречните жлези и хипофизата и се извършва надбъбречна сцинтиграфия. За да се диагностицират усложненията на синдрома на Иценко-Кушинг (остеопороза, вертебрални компресионни фрактури, фрактури на ребрата и др.), Се извършва рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош. Биохимичното изследване на кръвните параметри диагностицира електролитни нарушения, стероиден диабет и др.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

При ятрогенния (лекарствен) характер на синдрома на Иценко-Кушинг е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други имуносупресори. С ендогенния характер на хиперкортицизма се предписват лекарства, които потискат стероидогенезата (аминоглутетимид, митотан).

При наличие на туморна лезия на надбъбречните жлези, хипофизата, белите дробове се извършва хирургично отстраняване на тумори и ако е невъзможно, еднократна или двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или лъчева терапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия често се извършва в комбинация с хирургично или медицинско лечение, за да се засили и укрепи ефекта.

Симптоматичното лечение на синдрома на Иценко-Кушинг включва използването на антихипертензивни средства, диуретици, хипогликемични лекарства, сърдечни гликозиди, биостимуланти и имуномодулатори, антидепресанти или успокоителни, витаминна терапия, остеопороза. Компенсиране на белтъчния, минералния и въглехидратния метаболизъм. Постоперативно лечение на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност след преминаване на адреналектомия се състои от продължителна хормонална заместителна терапия.

Прогноза на синдрома на Кушинг

Ако игнорирате лечението на синдрома Иценко-Кушинг, се развиват необратими промени, водещи до смърт при 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здрава надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествени кортикостероиди прогнозата за петгодишна преживяемост е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност е показана заместваща терапия през целия живот с минерали и глюкокортикоиди.

Като цяло, прогнозата на синдрома Иценко-Кушинг се определя от навременността на диагностиката и лечението, причините, наличието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургичната интервенция. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг са под динамично наблюдение от ендокринолог, не се препоръчват тежки физически натоварвания, нощни смени на работното място.

Синдром на Иценко-Кушинг: правила за лечение и основни симптоми

Синдромът на Кушинг е заболяване в невроендокринната система. Проявява се поради прекомерно количество адренокортикотропен хормон. Заболяването причинява силен тумор в хипофизната жлеза. Най-често синдромът се проявява при жени от 20 до 45 години. Много пациенти се питат какво е това “синдром на Кушинг” и как да се справят с това заболяване.

Какво причинява болестта?

Развитието на това патологично състояние може да започне поради следните причини:

1. Появява се аденом в хипофизната жлеза. Лекарите отбелязват, че около 80% от пациентите с диагноза синдром на Кушинг имат прекомерно ниво на адренокортикотропен хормон. Понякога тази причина провокира болестта втори път.
2. Туморите произвеждат излишък на хормон. Синдромът на Иценко-Кушинг може да започне след тумор в областта на яйчниците, белите дробове или панкреаса.
3. Медикаменти. Продължителната употреба на лекарства с глюкокортикоидни хормони може да предизвика синдрома.
4. Наследяване на синдром на ендокринната неоплазия. В този случай пациентът има риск от поява на тумори, които причиняват заболяването и синдрома на куширане.
5. Процесът на тумора в надбъбречните жлези. В 15% от всички случаи, заболяването настъпва след възпалителен процес на надбъбречната кора. Синдромът на Кушинг може да се задейства от аденоми или аденокарциноми.

По-подробно за причините за синдрома може да кажете на лекуващия лекар, след като пациентът е диагностициран.

класификация

Маров през 2000 г. предложи следната класификация:

• ендогенен тип заболяване;
• екзогенни видове;
• функционален тип хиперкортизолизъм.

Ендогенният хиперкортизолизъм се разделя на няколко заболявания:

1. Проявлението на синдрома Иценко-Кушинг в хипоталамуса и хипофизата.
2. Тежко подуване в надбъбречната кора.
3. Проявата на дисплазия на кората на първичен генезис.
4. АСТН синдром, който е придружен от тумор на яйчниците, бронхите, червата и млечната жлеза.

Екзогенният тип хиперкортизолизъм най-често се причинява от приема на кортикостероиди. Лекарите наричат ​​това заболяване ятрогенен синдром на Кушинг. Функционалният тип хиперкортизолизъм се проявява поради наднормено тегло при пациента и след заболявания на черния дроб. Тя може да бъде предизвикана от захарен диабет, често пиене и бременност.

Лекарите също разграничават синдрома на псевдо-Кушинг. Всички симптоми съвпадат с основното заболяване, но причините за проявата са напълно различни. Псевдосиндром може да започне след стрес, депресия и тежка алкохолна интоксикация. Заболяването възниква след прием на орални контрацептиви и по време на бременност при жени. Ако кърмещата майка консумира алкохол, тогава болестта може да отиде при детето.

Симптоми на заболяването

Синдромът на Кушинг се характеризира със следните симптоми:

• увеличаване на теглото;
• със синдрома, бузите са винаги заоблени и стават червени;
• интензивен растеж на косата. Синдром иенко-кушинг провокира появата на мустаци по лицето на жена;
• върху кожата се появяват розови ивици;
• проблеми с менструалния цикъл при жените. Cushingoid синдром причинява чести закъснения;
• намаляване на потентността при мъжете, намаляване на сексуалните хобита;
• безплодие при жена;
• кожата на пациента става по-тънка;
• постоянна мускулна слабост;
• проявление на остеопороза. Костите стават слаби и крехки. Пациентът може да има патологична фрактура в гръбначния стълб;
• повишаване на налягането;
• появата на диабет;
• нисък имунитет в организма;
• нарушения на нервната система. Безсъние, промени в настроението и депресия се считат за признаци на тази патология;
• има изоставане в растежа;
• заболяване в пикочно-половата система;
• появата на язви и гнойни образувания на кожата.

При първите симптоми трябва да се постави диагноза и веднага да започне лечението. Условията на псевдокоене имат подобни симптоми. След прегледа обаче лекарят ще може да определи точната диагноза и причината за патологията.

Кожата се променя

При синдрома на Кушинг се появяват следните промени в кожата:

• кожата става тънка и суха;
• пациентът има склонност към хиперкератоза;
• кожата получава пурпурен оттенък;
• с увеличаване на телесните протеини се появяват стрии на гърдите и бедрата;
• на кожата се образуват хематоми, дължащи се на висока крехкост на капилярите;
• процеса на хиперпигментация на шията и подмишниците.

Промени в костната система

Синдромът на Кушинг причинява закъснение в децата и юношите. Пациентът може да започне тежка болка в гръбначния стълб поради скелетна деформация. Един възрастен става по-къс по височина поради намаляване на отделните прешлени. Заболяването провокира остри фрактури в областта на реброто.

Хипогонадизъм при пациенти

Това е основният симптом на болестта на Кушинг. Първоначално жената започва да се сблъсква с цикъла на менструацията. По-късно това води до пълна стерилност. Потенцията на мъжа намалява, може да започне гинекомастия. В детството момчетата имат бавно развитие на гениталните органи при синдрома на Кушинг. Момичетата страдат от пасивно развитие на гърдата. Отрицателни симптоми възникват поради намаляване на необходимите хормони в кръвта на пациента.

Конни надбягвания

Повечето пациенти със синдрома на Кушинг развиват хипертония. То е придружено от рязко увеличаване на налягането. Това може да доведе до тежки метаболитни нарушения. При много пациенти сърдечната недостатъчност започва на фона на синдрома на Кушинг. За да се определят възможните усложнения, лекарят е назначен да диагностицира ЕКГ. При преглед можете да видите атрофия в лявата сърдечна камера.

имунодефицит

Това е вторичен симптом на болестта на Кушинг. Имунодефицитът е придружен от такива прояви:

1. Гнойни образувания върху кожата.
2. Появата на гъбички върху ноктите.
3. Обрив и акне по лицето.
4. Опасни язви в областта на долната част на крака.
5. Всички рани на пациента заздравяват по-дълго.
6. Проявата на хроничен пиелонефрит.

Пациентът има намален хуморален имунитет. Могат да се наблюдават драматични промени в нервната система. Човек страда от безсъние, чести промени в настроението (стрес, депресия, депресия на настроението, паника, истерия).

Детска болест

Синдромът на Иценко-Кушинг при деца е доста рядък. Обикновено се среща при юноши след 12 години. Причини за заболяването при дете:

1. Наследствен фактор.
2. Нарушения в електролитното поле.
3. Подуване на кортикотропен хормон.
4. Тежко нараняване в надбъбречните жлези.
5. Проявата на аденом.
6. Лечение с хормони глюкокортикоиди.

Първият симптом на заболяването е затлъстяването в лицето. Детето може да започне кожни обриви и метаболитни нарушения. На тялото на детето се образуват стрии. Това са стрии, които са под формата на ивици. Те могат да бъдат червени или пурпурни. Стриите не причиняват болка или дискомфорт при дете, след известно време стават невидими.

Синдромът на Кушинг при деца води до силно увреждане на мозъчната функция. Тъканите и мускулите започват постепенно да се деформират.

За лечение на заболяването, използвайки метода на лъчева терапия. Курсът на лечение и продължителността на процедурите се определят от лекуващия лекар. Комплексът се предписва с лекарства. Лекарствата трябва да потискат секрецията на кортикотропин и да намалят симптомите на заболяването. Най-често се предписва перитол, който има положителен ефект върху серотонинергичната система на детето.

диагностика

Ако откриете първите симптоми на заболяването, трябва незабавно да се свържете с болницата. Необходимо е да посетите ендокринолога. Той ще предпише диагностичните процедури на пациента за откриване на синдрома и синдрома на кушинг:

1. Урина и кръвен тест. Необходимо е да се определи индексът на АКТХ и нивото на кортикостероиди в кръвта.
2. Синдром на рентгенова диагностика и синдром на couting. Необходимо е да се изследва областта на черепа и да се определи размерът на хипофизната жлеза.
3. Тест за хормони. Пациентът приема лекарството дексаметазон и преминава кръвен тест, за да определи количеството хормони.
4. Изследване на диагнозата с помощта на компютърна томография за подробно изследване на хипофизната жлеза.
5. Рентгенография на костите за определяне на остеопороза и възможни фрактури.
6. Ултразвукова диагностика на надбъбречните жлези.

Ако изследването разкрие аденома на хипофизата, лекарят предписва набор от процедури и лекарства. Пациентите с диабет могат да започнат при пациенти със синдром на отико-кушинг. Затова лекарят трябва да извърши биохимичен анализ, за ​​да определи провала на тялото.

Методи за лечение

За лечение на болестта и кеширане лекарите предписват следните терапии:

• прием на наркотици. Обикновено се предписват лекарства, които бързо блокират производството на АСТН и кортикостероиди;
• хирургична интервенция. Хирургът отстранява тумора в областта на хипофизата. Можете да унищожите опасна форма при ниски температури. За тази процедура се използва течен азот;
• провеждане адреналектомията. Лекарят извършва отстраняването на надбъбречните жлези с неефективност на консервативното лечение;
• лечение на синдром на кушинг с лъчетерапия. Процедурата намалява активността на хипофизната жлеза. Курсът на терапия ще помогне за повишаване ефективността на лекарствата.

За да се лекува синдром на Кушинг, се препоръчва да се прилага интегриран подход и да се използват няколко техники едновременно. Лекарят трябва да предпише симптоматична терапия. Ако пациентът има високо кръвно налягане, е необходимо да се вземат лекарства, за да се нормализира. По време на прогресиращия диабет лекарят предписва лекарства за понижаване на глюкозата и предписва диета на пациента. Лечението на болестта кушинг и задължително включва витамини за намаляване на риска от остеопороза.

Медикаментозно лечение

Лекарят трябва да предпише лекарства, които инхибират отделянето на излишък от кортикотропин. Не се препоръчва употребата на такива лекарства преди лъчетерапия. Това ще намали неговата ефективност. Таблетките обикновено се използват при комплексни методи на лечение като облекчение за заболяването.

Лечението на заболяването и болестта кушинг се извършва с такива лекарства:

1. Peritol.
2. GABA-ергични лекарства. Тези невротрансмитери се считат за най-добри за лечение на синдрома на Кушинг. Използва се за едновременно лечение, ако пациентът е бил диагностициран със синдром на Нелсън. Назначава се след курс на лъчева терапия. Лекарят предписва на пациента Minalon и Konvulex.
3. Лекарствени блокери на стероидогенезата. Лекарствата намаляват биосинтезата на стероидите. Лекарят предписва лечението на Chloditan. Той подобрява функцията на надбъбречната кора и нормализира общото състояние на пациента.
4. Аминоглутетимид. По време на лечението с това лекарство трябва да се следи за чернодробни и кръвни тестове. Успоредно с това можете да използвате хепатопротектори.

Лекарственият метод ви позволява да се справите с причината за синдрома и cushing и увеличава ефективността на комплексната терапия. В допълнение към тези лекарства, трябва да се вземат допълнителни средства за симптоматично лечение. За облекчаване на симптомите на артериална хипертония лекарят предписва калиев хлорид или Аделфан. Успоредно с това трябва да отстраните признаците на диабет в организма. Симптоматичната терапия трябва да се справи с такива задачи:

• корекция на протеиновия метаболизъм;
• нормализация на налягането;
• възстановяване на въглехидратния метаболизъм;
• нормализиране на нивата на кръвната захар.

Освен това, трябва да приемате лекарства с калций и келцитонин, за да облекчите симптомите на остеопороза. Терапията трябва да продължи поне 12 месеца.

Радиационно лечение

Лъчева терапия се използва за ефективно лечение на синдром на кушинг. Тя включва елементи на гама-терапия и протонно облъчване. Ефектът е върху хипофизата на пациента. Гама терапията е подходяща за лечение на средната степен на заболяването. По време на процедурата има излагане на малки съсиреци на заредени частици. Лекарите често предписват протонно облъчване на хипофизната жлеза. Той има следните функции:

1. Пациентът получава голяма доза радиация.
2. Органите, които са близо до хипофизната жлеза, не са повредени по време на процедурата.
3. За терапията са достатъчни 1-2 сесии.
4. Повторното лечение може да бъде само след 6 месеца.

Оперативна намеса

С неефективността на лекарствата и лазерните процедури се предписва хирургично лечение на заболяването и скоростта на куширане. Той включва следните методи:

• трафеноидолна аденомектомия;
• разлагане на надбъбречните жлези;
• адреналектомията.

Най-често лекарите предписват едностранна или двустранна адреналектомия. Едностранният метод се прилага в средния етап на пренебрегване на синдрома. Използва се успоредно с лъчева терапия. В напреднал стадий трябва да се използва двустранна адреналектомия. Методът се прилага в момента на обостряне на хиперкортизолизма при пациент.

Последици от синдрома на Иценко-Кушинг

Ако времето не започне лечение, синдромът може да доведе до смърт в 50% от случаите. Когато се открие доброкачествена кортикостерома, лекарите предричат ​​положителен резултат за лечение. Надбъбречната функция ще бъде възстановена в 75% от случаите.

При диагностициране на злокачествен кортикостероид, лекарите дават на пациента прогноза за 5-годишна преживяемост. Около 20% от хората живеят средно по 14 месеца. При хроничен синдром трябва постоянно да приемате глюкокортикоиди и редовно да посещавате лекар. Като цяло, прогнозата за лечението на синдрома ще бъде положителна, при спазване на тези препоръки:

1. Навременна диагностика и лечение на заболяването.
2. Останете под надзора на ендокринолог.
3. Ограничения във физическото натоварване.
4. Спазване на правилата за хранене и сън.

За да не се стигне до опасни последствия от синдрома на Иценко-Кушинг, е необходимо да се отиде навреме в болницата и веднага да се постави диагноза. Пациентът трябва да спазва всички препоръки на лекаря, да приема предписаните лекарства в точната доза и да присъства на процедурата.