Синдромът на Иценко-Кушинг или хиперкортизолизъм е състояние, причинено от продължително излагане на тялото на високи нива на глюкокортикоидни хормони, най-важният от които е кортизол.

Кортизолът се произвежда в надбъбречната кора. Основният стимулатор на производството на кортизол е адренокортикотропен хормон (ACTH). ACTH се произвежда в хипофизната жлеза - ендокринната жлеза, която се намира в основата на мозъка. Производството на АСТН се стимулира от кортикотропин-освобождаващия хормон, който се произвежда в хипоталамуса - частта на мозъка, която контролира ендокринната система на тялото.

Кортизолът изпълнява жизненоважни задачи в организма. Помага за поддържане на кръвното налягане в сърдечно-съдовата система, намалява възпалителния отговор на имунната система, балансира ефекта на инсулина, повишава нивото на глюкозата в кръвта, регулира метаболизма на протеините, въглехидратите и мазнините. Една от най-важните задачи на кортизола е да помогне на организма да реагира на стреса. Поради тази причина жените през последните 3 месеца от бременността и професионалните атлети са склонни да имат високи нива на кортизол. Хората, страдащи от депресия, алкохолизъм, недохранване и панически нарушения, също повишават нивата на кортизола.

Обикновено, когато количеството кортизол в кръвта е адекватно, хипофизната жлеза произвежда по-малко АСТН. А с намаляване на кортизола в кръвта, съдържанието на АКТХ се повишава, за да стимулира по-силно производството на глюкокортикоиди от надбъбречните жлези. Това гарантира, че количеството кортизол, произведено в надбъбречните жлези, е достатъчно, за да отговори на дневните нужди на организма.

Причини за възникване на хиперкортизолизъм

Прекомерни нива на кортизол са възможни в следните случаи:

1. Дългосрочна употреба на глюкокортикоидни хормони, като преднизон, дексаметазон, за лечение на бронхиална астма, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други възпалителни заболявания, или за подтискане на имунитета след трансплантация на органи - екзогенна (причинена от външна експозиция) хиперкортизизъм.
2. Аденомът (доброкачествен тумор) на хипофизната жлеза е основната причина за синдрома на Кушинг. Хиперкортизолизъм, причинен от аденом на хипофизата, местните лекари наричат ​​болестта на Иценко-Кушинг, всички други случаи на хиперкортицизъм са синдром на Иценко-Кушинг. Аденомът на хипофизната жлеза отделя увеличено количество АКТХ, а АСТН от своя страна стимулира свръхпроизводството на кортизол. Тази форма на синдрома засяга жените пет пъти по-често от мъжете.
3. Синдромът на ектопичното производство на АСТН - състояние, при което доброкачествени или злокачествени (ракови) тумори извън хипофизната жлеза произвеждат АКТХ. Туморите на белия дроб причиняват повече от 50% от тези случаи. Най-често срещаните форми на АСТН-произвеждащи тумори на белия дроб са овесена или малка клетъчна карцинома и карциноидни тумори. Мъжете страдат 3 пъти по-често от жените. Други по-рядко срещани видове тумори, които могат да произвеждат АКТХ, са тимоми (тумори на тимуса), тумори на панкреаса и рак на щитовидната жлеза.
4. Надбъбречни тумори. Понякога синдромът на Кушинг се причинява от патология, най-често тумор, на надбъбречните жлези, които отделят прекомерно количество кортизол. В повечето случаи, надбъбречните тумори са доброкачествени (аденоми). Адренокортикален карцином или рак на надбъбречната жлеза е най-малко честата причина за синдрома на Кушинг. Карциномите на надбъбречната кора обикновено причиняват много високо повишаване на хормоналните нива и бързото развитие на симптомите. Много рядка причина за надбъбречен синдром на Кушинг е хиперплазията на надбъбречната кора, т.е. анормално увеличение на броя на клетките в кората. При всички надбъбречни форми на синдрома Иценко-Кушинг, нивото на АСТН в кръвта се понижава.
5. Фамилна форма на синдрома на Кушинг. Повечето случаи на синдром на Кушинг не се наследяват. Въпреки това, много рядко причината за този синдром е наследствено заболяване - синдром на множествена ендокринна неоплазия, т.е. склонност към развитие на тумори от една или няколко ендокринни жлези. При това заболяване, заедно с тумор на надбъбречните жлези, могат да присъстват тумори на паращитовидните жлези, панкреаса и хипофизната жлеза, произвеждащи подходящи хормони.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Повечето пациенти с хиперкортизолизъм са с наднормено тегло. Наддаването на тегло е един от ранните признаци на заболяване. Отлагането на мастна тъкан възниква главно в тялото, лицето, шията. А крайниците, напротив, стават по-тънки.

В детска и юношеска възраст, като правило, заедно със затлъстяването, се наблюдава забавяне на растежа.
Характерно за хиперкортизолизма са кожните промени. Кожата става тънка, има синини, натъртвания, които минават много дълго време. На корема, бедрата, задните части, ръцете и гърдите могат да се появят широки пурпурно-розови и лилави стрии.

Striae в синдрома на Иценко-Кушинг

Понякога пациентите се оплакват от болки в гърба, ребрата, ръцете и краката при движение. Това е така, защото синдромът на Кушинг често води до остеопороза. Остеопорозата означава намаляване на костната плътност, разрушаване на тяхната структура, повишаване на крехкостта и намаляване на силата, което може да доведе до фрактури дори и при най-малко нараняване.

Синдромът на Иценко-Кушинг е придружен от умора, мускулна слабост, раздразнителност, тревожност, рядко промени в психиката.

Един от ранните симптоми на синдрома е повишаване на кръвното налягане. Тъй като глюкокортикоидите подтискат ефекта на инсулина, често с хиперкортицизъм, се увеличава съдържанието на захар в кръвта и се появяват симптоми на захарен диабет (жажда, чести, обилно уриниране и др.).

Жените обикновено имат прекомерен растеж на косата по лицето, шията, гърдите, корема и бедрата. Менструацията може да стане неправилна или да спре. Мъжете отбелязват намаляване на либидото.

Ако се появят някой от техните симптоми на хиперкортизолизъм и особено техните комбинации, е необходимо да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Задачата на първия етап на диагнозата е да се установи дали има повишаване на нивата на кортизол. За да направите това, използвайте специален тест - определяне на кортизол в дневната урина.

В урината на пациента, събрана за период от 24 часа, се определят нивата на кортизол. Нивата по-високи от 50-100 mcg на ден за възрастни потвърждават синдрома на Кушинг. Горната граница на нормалните стойности варира в различните лаборатории, в зависимост от използваната измервателна техника.

След откриване на повишаване на нивата на кортизол е необходимо да се открие точното място на процеса, което води до прекомерно производство на кортизол.

Тест с дексаметазон помага да се разграничат пациентите с прекомерно производство на АСТН поради аденома на хипофизата от пациенти с ектопичен тумор, произвеждащ ACTH. Пациентът приема дексаметазон (синтетичен глюкокортикоид) през устата на всеки 6 часа в продължение на 4 дни. През първите 2 дни се дават по-ниски дози дексаметазон, през последните 2 дни - по-високи дози. Дневното събиране на урината се извършва преди прилагането на дексаметазон и след това всеки ден от теста. При аденома на хипофизата, нивото на кортизол в урината намалява, а при ектопичен тумор извън хипофизата нивото на кортизола не се променя. За провеждане на теста е необходимо да се спре употребата на лекарства като фенитоин и фенобарбитал за една седмица.

Депресия, злоупотреба с алкохол, високи нива на естроген, остро заболяване и стрес могат да доведат до погрешен резултат. Следователно подготовката за теста трябва да бъде задълбочена.

Тест за стимулиране на кортикотропин-освобождаващ хормон. Този тест помага да се разграничат пациенти с аденом на хипофизата от пациенти с ACTH ектопичен производствен синдром и кортизол-секретиращ тумор на надбъбречната жлеза. Пациентът се инжектира с хормон, освобождаващ кортикотропин, който причинява хипофизата да произвежда АКТХ. При аденома на хипофизата се увеличават нивата на ACTH и кортизола в кръвта. Такъв отговор е много рядко наблюдаван при пациенти със синдрома на ектопично производство на ACTH и почти никога при пациенти с кортизол-секретиращи тумори на надбъбречните жлези.

Следващият етап от диагнозата е директната визуализация на ендокринните жлези. Най-често използваният ултразвук на надбъбречните жлези, компютърната томография или магнитно-резонансната картина на хипофизата, надбъбречните жлези. За установяване на ектопичния фокус на продукцията на АКТХ се използва ултразвук, изчислено или магнитно-резонансно изобразяване на съответния орган (обикновено гръдния кош, щитовидната жлеза, панкреаса).

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Лечението зависи от специфичната причина за излишък от кортизол и може да включва хирургична, лъчетерапия или лекарствена терапия.

Ако причината за този синдром е продължителната употреба на глюкокортикоидни хормони за лечение на друго заболяване, е необходимо постепенно да се намали дозата до минималната доза, достатъчна за контролиране на това заболяване.

За лечението на аденома на хипофизата най-широко се използва хирургичното отстраняване на тумор, известен като транссфеноидална аденомектомия. Използвайки специален микроскоп и много тънки ендоскопски инструменти, хирургът се приближава до хипофизата през ноздрата или дупката, направена под горната устна и премахва аденом. Успехът на операцията зависи от квалификацията на хирурга, е повече от 80 процента, когато се извършва от хирург с богат опит. След операцията производството на АСТН от хипофизната жлеза рязко намалява и пациентите получават заместваща терапия с глюкокортикоиди (например, хидрокортизон или преднизолон), което обикновено се изисква в рамките на една година, след което се възстановява производството на АСТН и глюкокортикоидите.

При пациенти с противопоказания за операция е възможна лъчева терапия. Този метод отнема 6 седмици, ефективността е 40-50%. Недостатъкът на този метод е забавеното подобрение, ефектът може да се прояви няколко месеца или дори години след експозицията. Въпреки това, комбинация от лъчетерапия и лекарствена терапия с митотан (Lizodren) може да помогне за ускоряване на възстановяването. Митотан потиска производството на кортизол. Лечението само с митотан може да бъде успешно при 30-40% от случаите.

Има и други лекарства, използвани при хиперкортицизъм, самостоятелно или в комбинация: аминоглутетимид, метирапон и кетоконазол. Всеки един от тях има свои странични ефекти, които лекарите обмислят, когато предписват терапия на всеки пациент поотделно.

В ектопичното продуциране на АСТН синдром, хирургичната операция за отстраняване на ACTH-секретиращ тумор е най-предпочитана. В случаите, когато туморът се открива на неоперативен етап, се използва адреналектомия - отстраняване на надбъбречните жлези. Тази операция донякъде облекчава симптомите при тази категория пациенти. Понякога се използва и медикаментозно лечение (метирапон, аминоглутетимид, митотан, кетоконазол).

При тумори на надбъбречната жлеза хирургичният метод е основа за лечение на доброкачествени и злокачествени тумори на надбъбречните жлези.

Синдром на Иценко-Кушинг - какво е това, симптоми, диагноза и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което е резултат от прекалено голямото количество хормон кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Тя позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга практически всички тъкани на тялото.

1 Синдром на болестта и Иценко-Кушинг

Кортизолът се произвежда по време на изблици, най-често рано сутрин, с много малко количество през нощта. Синдромът на Иценко-Кушинг е състояние, при което твърде много кортизол се произвежда от самия организъм, независимо от причината.

Заболяването е резултат от прекаленото количество хормон кортизол в организма.

Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Иценко-Кушинг и какво е то, защото произвеждат прекалено много от хормона на АКТХ, което кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато АСТН е получена от хипофизната жлеза, тя се нарича болест на Кушинг.

Като цяло, това състояние е доста рядко. Тя е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете, а най-често срещаната възраст на такива нарушения в тялото е 20-40 години.

При мъжете причините за синдрома на Иценко-Кушинг могат да включват дълъг прием на стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизол.

2 Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Основните признаци и симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или "леки" симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовна менструация.

Други хора с по-тежка форма на заболяването могат да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастни са повишаване на теглото (особено в тялото и често не са придружени от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми, като мускулна слабост, са причинени от загубата на протеин в тъканите на тялото.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

При деца синдромът на Иценко-Кушинг се проявява със затлъстяване с по-бавни темпове на растеж.

Неправилна краткосрочна памет

Прекален растеж на косата (жени)

Червено, червено лице

Допълнителна мазнина по шията

Тънка кожа и стрии в синдрома на Иценко-Кушинг

Слабост в бедрата и раменете

3 Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Поради факта, че не всеки човек със синдром на Иценко-Кушинг има всички признаци и симптоми, и тъй като много характеристики на синдрома, като повишаване на теглото и високо кръвно налягане, са общи за общото население, може да е трудно да се диагностицира болестта на Иценко. Cushing се основава само на симптомите.

В резултат на това лекарите използват лабораторни тестове за диагностициране на заболяване. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.

Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като давате малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича тест за потискане на дексаметазон. Ако тялото правилно регулира кортизола, нивата на кортизола ще намаляват, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние окончателно да диагностицират състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят прекомерно кортизол или анормален контрол на производството на кортизол.

Нивата на кортизола могат да бъдат определени чрез анализ на урината.

Тези условия се наричат ​​"псевдосъхнещи състояния". Поради сходството на симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и условията на псевдосушаване, лекарите може да се наложи да направят серия от тестове и може да се нуждаят от лечение на състояния, които могат да доведат до псевдо-кушинг условия, като депресия, за да се гарантира, че кортизол става нормален по време на лечението. Ако не го направят, и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човек да има истинска болест по сърбеж-кушинг.

• физическа активност;
• сънна апнея;
• депресия и други психични разстройства;
• бременност;
• болка;
• стрес;
• неконтролиран диабет;
• алкохолизъм;
• крайно затлъстяване.

4 Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Единственото ефективно лечение на болестта на Иценко-Кушинг е отстраняването на тумор, намаляването на способността му да произвежда АКТХ или отстраняването на надбъбречните жлези.

След отстраняване на надбъбречните жлези чрез операция

Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Например, диабет, депресия и високо кръвно налягане ще бъдат лекувани с конвенционални лекарства, използвани за тези състояния. В допълнение, лекарите могат да предпишат допълнително калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняването на костите.

Отстраняване на тумора на хипофизата чрез операция

Отстраняването на тумора на хипофизата чрез операция е най-добрият начин да се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Операцията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се разпространява в зоната извън хипофизната жлеза, и които са ясно видими достатъчно, за да се подложат на анестезия. Това обикновено става чрез преминаване през носа или горната устна и през синусовия мускул за достигане на тумора. Това е известно като transsphenoidal хирургия, която ви позволява да се избегне попадане в хипофизата през горната част на черепа. Този маршрут е по-малко опасен за пациента и ви позволява да се възстановите по-бързо.

Хирургия за отстраняване на тумора на хипофизата

Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато те се изпълняват от най-добрите хирурзи на хипофизната жлеза. Степента на успех отразява опита на хирурга, който извършва операцията. Обаче, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора по време на по-ранна операция.

радиохирургия

Други възможности за лечение включват лъчева терапия за цялата хипофизна или целева радиационна терапия (наречена радиохирургия), когато туморът е видим на ЯМР. Може да се използва като единствено лечение, ако хипофизната хирургия не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно, пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Една от важните странични ефекти на лъчетерапията е, че тя може да повлияе на други хипофизни клетки, които образуват други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години след лечението.

Отстраняване на надбъбречната жлеза чрез операция

Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на организма да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да вземат хормона като кортизол и хормона florinef, който контролира баланса на сол и вода всеки ден до края на живота си.

лекарства

Докато някои обещаващи лекарства се изпитват в клинични проучвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, ако се дават отделно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства се използват най-често в комбинация с лъчева терапия.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм): причини, симптоми, диагностика и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен симптоматичен комплекс, възникващ поради хиперкортицизъм. Също така, дългосрочното лечение с глюкокортикоиди е една от причините за развитието на патологичния процес. Синдромът се наблюдава при хора на възраст от 20 до 45 години. Не са изключени случаи на развитие на синдром на Кушинг при деца и възрастни хора. Най-често синдромът се развива при жените.

Не е необходимо да се сравнява болестта на Иценко-Кушинг (BIC) и синдромът на Кушинг. Заболяването предполага вторичен хиперкортизолизъм, който се развива с нарушени регулаторни механизми, които контролират хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система. Лечението на синдрома се извършва след проучване на причините и провокиращите фактори.

Причини за възникване на

Основните причини за появата на синдрома на Иценко-Кушинг са хиперпродукция на адренокортикотропен хормон и внезапно образувани кортикотрофни хипофизни аденоми. Това води до изразени ендокринни и хипоталамусни разстройства. Основните причини за синдрома включват:

• Микроаденома на хипофизата е доброкачествена жлезиста формация, която не превишава 10 mm. Туморът влияе върху повишаването на нивото на адренокортикотропен хормон в организма. Според ендокринолозите това е основната причина за развитието на синдрома. Патологичните симптоми се появяват в 83% от случаите;
• Аденоматозата на надбъбречната кора, аденокарцинома и аденом води до прогресиране на синдрома и болестта на Кушинг при 19%. Свръхрастенето на тумора води до нарушаване на нормалната структура и работа на надбъбречната кора;
• Кортикотропиномия на белия дроб, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса, яйчниците и други органи. Поради тумор се развива патологичен синдром в 2% от всички случаи. Кортикотропин произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортицизъм;
• Разрушена секреция на биологично активни компоненти;
• Поради прекомерното производство на кортизол се появява катаболен ефект, т.е. разрушават се протеиновите структури на мускулите, кожата, костите, вътрешните органи и др., Което постепенно води до атрофия и дегенерация на тъканите;
• Повишената чревна абсорбция на глюкоза причинява появата на стероиден диабет;
• Нарушаване на метаболизма на мазнините. Това състояние се характеризира с прекомерно отлагане на мазнини в определени области на тялото и изчерпване в други, поради различна чувствителност към глюкокортикоиди;
• Твърде високите нива на кортизол засягат бъбреците, което води до електролитни нарушения (хипернатриемия и хипокалиемия), повишено налягане и нарушаване на процесите на дистрофия в мускулните тъкани;
• Дългосрочна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или адренокортикотропен хормон.

Сърдечна недостатъчност, кардиомиопатия и аритмия се развива поради хиперкортицизъм на сърдечния мускул. Кортизолът инхибира имунитета, така че синдромът на Кушинг при деца провокира появата на различни инфекциозни заболявания.

Провокативни фактори за появата на синдрома на Иценко-Кушинг

Всяка патология в жлезите може да промени външния вид на човек, да потисне репродуктивната функция, да има отрицателен ефект върху състоянието на кръвоносните съдове и сърцето. Ето защо, експертите са особено внимателни, за да проучи нова информация за патогенезата, причините и провокационните фактори на синдрома на Иценко-Кушинг. Факторите, водещи до появата на синдрома са:

• възпалителен процес в арахноидната материя. Съпроводено от образуване на сраствания (арахноида);
• наранявания на главата, сътресения;
• енцефалит - възпаление на мозъчните структури, причинено от патогенни микроорганизми или клетъчна активност;
• менингит - възпаление на мембраните на мозъка и гръбначния мозък;
• наследственост;
• тежка интоксикация;
• увреждане на централната нервна система.

Синдромът на Кушинг може да има прогресиращ ход с проявата на всички симптоми в рамките на една година или постепенно с увеличаване на симптомите от 2 до 10 години.

симптоми

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са специфични и не е възможно самостоятелно да се разбере какво причинява появата на определени признаци. Само лекар може да постави правилна диагноза, като прегледа всички симптоми. Симптомите са както следва:

• Според статистиката, в 90% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг основният симптом е затлъстяването. Мастните натрупвания се появяват на корема, лицето, шията и гърба. Лицето придобива форма на луната, кожата има тъмно червен цвят с синкав оттенък (виж снимката по-горе). Ако мастната тъкан е отложена в района на седмия шиен прешлен, тогава се появява "бизонска" гърбица;
• Що се отнася до мускулната система, пациентите имат мускулна атрофия, нисък тонус и мускулна сила. Специфични признаци, които съпътстват синдрома, са:
  • малко количество седалищни и бедрени мускули;
  • недохранването на коремните мускули се характеризира с частично отсъствие на подкожна тъкан;
  • херния влакнеста структура на предната коремна стена.
• Кожата получава "мраморен" нюанс с изразена съдова мрежа, появяват се пилинг и сухота. Разтягане на кожата на горните крайници, бедрата, гърдите, бедрата и корема - сини или пурпурни ивици, достигащи 2 см. Също така не се изключват силни обриви по кожата (акне), подкожни кръвоизливи, ярка пигментация на някои кожни участъци. На дланите кожата се изтънява;
• Атрофия и костни увреждания не са изключение - остеопороза, водеща до много тежка болка, фрактури, костни деформации, кифосколиоза (изкривяване на гръбначния стълб в предната и сагиталната равнини) и сколиоза (деформация на трите равнини на гръбначния стълб). Поради компресията на прешлените се появява хлъзгане и растежът намалява. При синдрома на Кушинг при деца има изоставане в растежа, което се дължи на забавянето на развитието на епифизарната пластина;
• Нарушенията на сърдечния мускул водят до развитие на кардиомиопатия, която се характеризира с удари, предсърдно мъждене и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези симптоми могат да бъдат фатални;
• При синдрома на Кушинг централната нервна система страда и се проявява:
  • летаргия;
  • продължителна депресия;
  • психози;
  • опит за самоубийство.
• В 22% от случаите пациентите развиват стероиден захарен диабет, който не е свързан с нарушаване на функционирането на панкреаса. Курсът на диабет е с лека степен, с умерено ниво на инсулин и бързо се балансира с индивидуално подбрана диета и лекарства, които понижават кръвната захар. Възможно развитие на периферни отоци, полиурия (повишено образуване на урина) и ноктурия (често уриниране през нощта);
• При жените е възможно появата на хиперандрогенизъм - патология на ендокринната система, характеризираща се с такива симптоми:
  • вирилизация е комплекс от симптоми, характеризиращ се с появата на мъжки особености при жените (физика, глас, растеж на косата и др.);
  • хирзутизъм - прекомерен растеж на терминална коса (твърда, дълга и тъмна) на мъжки тип при жените;
  • хипертрихоза - заболяване, което се проявява при прекомерен растеж на косата на необичайни области на кожата;
  • нарушение на менструалния цикъл;
  • безплодие.

Мъжете със синдром на Кушинг имат симптоми:

• феминизация - развитие на вторични сексуални характеристики, характерни за жените;
• тестикуларна атрофия или тестикуларна атрофия - патологично състояние, при което половите жлези (тестисите) са значително намалени по размер;
• ниско сексуално желание и еректилна дисфункция;
• гинекомастия - увеличаване на млечните жлези с хипертрофия на мастната тъкан.

Симптомите на синдрома на Кушинг при деца са редки, но тежестта не е по-малка от всяка друга болест на ендокринната система. Синдромът е по-предразположен към подрастващите.

Степен на болестта на Кушинг

Няма форми, стадии или видове синдром, болестта на Кушинг е разделена на три степени на клинично протичане. Степените са както следва:

• Леките симптоми са леки: може да липсва остеопороза, да се запази менструалната функция;
• средната степен има изразени симптоми, но няма усложнения;
• с тежки усложнения се развиват:
  • мускулна атрофия;
  • хипокалиемия - ниска плътност на калиевите йони в кръвта;
  • хипертонична нефропатия - поражение на малките бъбречни артерии с артериална хипертония;
  • тежки психични разстройства - група заболявания, характеризиращи се с усложнения от курса и терапията.

В допълнение към градусите, има два курса на болест на Кушинг:

• прогресивно. Характеризира се с бързо (в рамките на 7 месеца) повишаване на симптомите и усложненията;
• в състояние на летаргия. Патологичните промени постепенно се формират в продължение на 10 години.

диагностика

При първите съмнения за синдрома на Иценко-Кушинг се изключва екзогенният източник на глюкокортикоиден прием, изследват се анамнестични и физични данни. Първата стъпка е да открием основната причина за хиперкортицизма. За тази цел се извършва диагностика с помощта на скринингови тестове:

• определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина. Ако нивото на кортизол се увеличи 4 пъти, това показва надеждна диагноза на синдрома на Кушинг или на самата болест;
• тест с малък дексаметазон. Болестта на Кушинг включва приемане на дексаметазон, което спомага за значително намаляване на нивата на кортизол, но без синдром на редукция.

За да се определи основният източник на хиперкортизолизъм, се прави надбъбречна сцинтиграфия, магнитен резонанс или компютърна томография на хипофизата. За диагностициране на усложненията на синдрома се извършва рентгенография, компютърна томография на гръдния кош и гръбначния стълб. Биохимичният анализ на кръвта помага за диагностициране на електролитни аномалии, вторичен инсулинозависим захарен диабет тип 1 и др.

лечение

За лечение се използва специален механизъм, който съчетава лъчева терапия (гама терапия и протонно облъчване на хипофизната жлеза). С помощта на гама-терапия се излъчва радиация от радиоактивни изотопи на различни тумори. Има някои разлики между гама-терапията и протонното облъчване на хипофизната жлеза:

• голяма доза радиация;
• увреждане на близките органи не настъпва;
• една процедура е достатъчна;
• следващото облъчване на хипофизната жлеза се извършва само шест месеца по-късно;
• протонното облъчване е по-ефективно при болест на Иценко-Кушинг.

За най-добър резултат са предписани някои лекарства.

Медикаментозна терапия

Симптоматичната терапия включва използването на антихипертензивни, редуциращи захарта и диуретици лекарства. Също назначени:

• сърдечни гликозиди:
  • Korglikon е бързодействащо лекарство, което лекува леки форми на сърдечна дисфункция и рядко причинява странични ефекти;
  • Strofantin - лекарство със силен и дълготраен ефект, помага при хронична сърдечна недостатъчност, възможни са странични ефекти;
  • Дигоксин - лекува тежки форми на сърдечна недостатъчност, се предлага под формата на таблетки и инжекционен разтвор, възможни са странични ефекти;
  • Celanid е леко и постепенно лекарство, което помага при умерени прояви на сърдечна недостатъчност, рядко причинява странични ефекти;

При правилното използване на сърдечни гликозиди само 6% могат да получат признаци на интоксикация.

• имуномодулатори:
  • Интерферон - лекарството спомага за увеличаване на защитния комплекс;
  • Licopid е мощен имуномодулатор, лекарството е противопоказано за кърмещи и бременни жени;
  • Арбидол - антивирусно лекарство с имуномодулиращо действие;
  • Lymphomyosot е хомеопатично лекарство с ефекти на оток и лимфен дренаж;
  • Ismigen - лекарство за профилактика на вирусни заболявания;
  • Imudon - лекарство, което предпазва лигавицата на устната кухина от вируси и бактерии;
• антидепресанти
  • Амитриптилин е лекарство от групата на трицикличните антидепресанти. Има седативно, седативно и анксиолитично действие;
  • Имипрамин - лекарството подобрява настроението, намалява чувството за депресия;
  • Кломипрамин - лекарството има антихистаминово и адренорецепторно блокиращо действие;
  • Мапротилин - лекарство, което усилва действието на фенамина и отслабва лишаващия ефект от резерпина;
• успокоителни:
  • Валериана - намалява нервната раздразнителност, насърчава съня, подобрява ефекта на хапчетата за сън;
  • Пасифлора - облекчава пристъпите, улеснява заспиването;
  • Motherwort - има лек релаксиращ ефект, балансира сърдечната честота;
• витаминна терапия. Предписани лекарства с витамин С, Р, К, В15, В1 и т.н.;
• лекарствена терапия за остеопороза. препарати:
  • Denozumab;
  • Естроген-прогестинови комплекси;
  • бифосфонати;
  • Сьомга калцитонин.

Ако характерът на синдрома на Кушинг е ятрогенен, тогава е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други подходящи имуносупресори. В случая с ендогенния характер на хиперкортизолизма, се предписва лекарство, което потиска стероидогенезата в надбъбречните жлези (Chloditan, Mamomit, Elipten и др.).

Хирургична интервенция

При увреждане на тумора на белите дробове, хипофизата и надбъбречните жлези се извършва хирургично отстраняване на лезиите. Ако това не е възможно, се извършва еднократно или двустранно отстраняване на надбъбречната жлеза (адреналектомия) или радиотерапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия се извършва заедно с хирургично или медицинско лечение.

Следоперативният период за хронична надбъбречна недостатъчност при пациенти, претърпели адреналектомия, предполага постоянна хормонална заместителна терапия.

Алтернативни лечения

В допълнение към лекарствената терапия и хирургичната намеса могат да се прилагат и някои алтернативни методи за лечение на синдрома и болестта на Кушинг. Те включват:

• хранене;
• лечение на народни средства;
• физически упражнения.

храна

При синдрома на Кушинг се повишава нивото на кортикостероидните хормони, което води до очевидни промени в работата на различни тъкани и органи. Диета не оказва значително влияние върху производството на кортизол и други хормони, но не трябва да подценяваме правилното хранене. Стриктното спазване на диетата ще спомогне за нормализиране и регулиране на обмяната на веществата.

Диетата не трябва да бъде много наситени мастни киселини (маргарин, майонеза, масло), вместо това е необходимо да се увеличат продуктите със съдържание на витамин D (яйца, твърдо сирене, млечни продукти). Също така е необходима храна, съдържаща калций (извара, мляко, сусам, зелени).

При затлъстяването е по-добре да се намали приема на сол, животински мазнини и течности. Силен чай, спиртни напитки и кафе трябва да бъдат напълно елиминирани и заменени с леки супи, варено месо, зърнени култури. С стероидния диабет се препоръчва да се консумират повече протеини, да се намали съотношението на въглехидрати и мазнини.

Народни средства

За адювантна терапия на синдрома на Кушинг се прилага лечение с народни средства. Преди да се обърнете към традиционната медицина, трябва да знаете всичко за патологията: какво е тя, причините, факторите и какви могат да бъдат усложненията. Средствата включват:

• Сок от морски зърнастец. Използвайте в чиста форма в 50 ml за 1 час преди хранене три пъти на ден. Обвиващото свойство предпазва стомашната лигавица от ефектите на стомашния сок и елиминира симптомите на пептична язва;
• Липовият мед. 1 супена лъжица от продукта, разтворена в чаша топла вода и пие три чаши през деня;
• Инфузия на чесън. Полезен при стероиден диабет, средство за намаляване на нивото на захарта. Необходимо е фино разтриване на скилидки чесън, изсипва вряща вода и се оставя да се влива в продължение на 30 минути. Пийте по половин чаша три пъти дневно в малки глътки;
• Инфузия на плодовете на планинската пепел. Една супена лъжица сушени плодове се налива с чаша вряща вода. Оставете да се влеят, след като пиете три пъти на ден за половин чаша.

упражнения

Упражнението е добро за синдрома и болестта на Кушинг. Препоръчително е редовно да извършвате леки физически натоварвания, те помагат за облекчаване на стреса, отслабване и увеличаване на правилното количество мускулна маса. Най-ефективният начин е йога, която балансира метаболизма, имунитета и нивата на хормоните.

предотвратяване

Като превантивна мярка се препоръчва веднъж годишно да се направи рентгенова снимка на турското седло, да се изследват зрителните полета и концентрацията на адренокортикотропен хормон в кръвната плазма. Невъзможно е да се пренебрегнат симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, тъй като могат да се развият промени, които водят до смърт. Не се препоръчват тежки упражнения, претоварване, стрес и др.

перспектива

Прогнозата зависи от естеството на тумора - доброкачествен или злокачествен. Ако пациентът има доброкачествена кортикостерома, последващата прогноза е положителна, но в същото време функционирането на здрава надбъбречна жлеза е предразположено към пълно възстановяване само при 85% от пациентите. Като цяло, прогнозата зависи от причините, наличието, тежестта на обострянията, навременната диагностика и лечението. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог. Болест и синдром не са едно и също нещо, така че експертите вземат под внимание всички разлики между причините и симптомите.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Необходимо е да се разграничи синдромът на Иценко-Кушинг от болестта на Иценко-Кушинг, който се разбира като вторичен хиперкортицизъм, който се развива в патологията на хипоталамо-хипофизната система. Диагноза на синдрома Иценко - Кушинг включва изследване на нивото на хормони на кортизол и хипофиза, тест за дексаметазон, ЯМР, КТ и надбъбречна сцинтиграфия. Лечението на синдрома Иценко - Кушинг зависи от неговата причина и може да се състои в премахване на глюкокортикоидната терапия, назначаването на стероидогенезни инхибитори, хирургичното отстраняване на туморите на надбъбречната жлеза.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен комплекс от симптоми, произтичащ от хиперкортицизъм, т.е. повишено освобождаване на адренален хормон кортизол или продължително лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се регулират от секрецията на АКТХ, адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Активността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и либерини.

Такова многостепенно регулиране е необходимо, за да се гарантира кохерентността на телесните функции и метаболитните процеси. Нарушаването на една от връзките в тази верига може да предизвика хиперсекреция на глюкокортикоидните хормони от кората на надбъбречната жлеза и да доведе до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг. При жените синдромът на Иценко-Кушинг се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, развивайки се главно на възраст 25-40 години.

Има синдром и болест на Иценко-Кушинг: последният клинично се проявява със същите симптоми, но се основава на първичното увреждане на хипоталамо-хипофизната система и хиперфункцията на надбъбречната кора се развива вторично. Пациентите с алкохолизъм или тежки депресивни разстройства понякога развиват псевдосиндром на Иценко-Кушинг.

Причините и механизмите на развитие на синдрома на Иценко-Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е широко понятие, което включва комплекс от различни състояния, характеризиращи се с хиперкортицизъм. Според съвременните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг са свързани с повишена секреция на АСТН с микроаденом на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг). Микроаденомата на хипофизата е малък (не повече от 2 см), често доброкачествен, жлезист тумор, който произвежда адренокортикотропен хормон.

При 14-18% от пациентите причината за синдрома на Иценко-Кушинг е първичното увреждане на надбъбречната кора в резултат на хиперпластични тумори на надбъбречната кора - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

1-2% от заболяването се причинява от ACTH-ectopic или corticoliberin-ectopic syndrome - тумор, който секретира кортикотропен хормон (кортикотропинома). ACTH-ектопичният синдром може да бъде причинен от тумори на различни органи: бели дробове, тестиси, яйчници, тимус, паращитовидни, щитовидни, панкреас, простатна жлеза. Честотата на развитие на лекарствения синдром на Иценко-Кушинг зависи от правилното използване на глюкокортикоидите при лечението на пациенти със системни заболявания.

Хиперсекреция на кортизол в синдрома на Исенко-Кушинг причинява катаболен ефект - разрушаване на протеиновите структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., което в крайна сметка води до дегенерация на тъканите и атрофия. Повишената глюкогенеза и чревната абсорбция на глюкозата причиняват развитието на стероиден диабет. Нарушения на мастния метаболизъм в синдрома на Исенко-Кушинг се характеризират с прекомерно отлагане на мазнини в някои области на тялото и атрофия в други поради различната им чувствителност към глюкокортикоидите. Ефектът на прекомерните нива на кортизол върху бъбреците се проявява с електролитни нарушения - хипокалиемия и хипернатриемия и в резултат на това повишаване на кръвното налягане и влошаване на дистрофичните процеси в мускулната тъкан.

Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортицизма, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има потискащ ефект върху имунитета, причинявайки чувствителност към инфекции при пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Курсът на синдрома на Иценко-Кушинг може да бъде лек, умерен или тежък; прогресивно (с развитието на целия комплекс от симптоми за 6-12 месеца) или постепенно (с увеличение над 2-10 години).

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Най-характерният симптом на синдрома Иценко-Кушинг е затлъстяването, открито при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, cushingoid тип. Мастните отлагания се наблюдават по лицето, шията, гърдите, корема, гърба с относително тънки крайници ("колосът на глинените крака"). Лицето става лунноподобно, с червено-лилав цвят с цианотичен цвят („матронизъм“). Отлагането на мазнини в областта на VII цервикалния прешлен създава така наречената "климактерична" или "бизонска" гърбица. При синдрома Исенко-Кушинг затлъстяването се отличава с изтънена, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

От страна на мускулната система се наблюдава атрофия на мускулите, намаляване на тонуса и силата на мускулите, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типични признаци, съпътстващи синдрома на Иценко-Кушинг, са "наклонени бедра" (намаляване на обема на бедрените и седалищните мускули), "корем на жаба" (хипотрофия на коремните мускули), херния на бялата линия на корема.

Кожата на пациентите със синдром на Иценко-Кушинг има характерен „мраморен“ оттенък с ясно видим съдов образец, склонен към лющене, сухота, осеяна със зони на изпотяване. На кожата на раменния пояс, млечните жлези, корема, седалището и бедрата се образуват ивици на разтягане на кожата - стрии с пурпурно или цианозно оцветяване, с дължина от няколко милиметра до 8 cm и ширина до 2 cm. хиперпигментация на отделните области на кожата.

При хиперкортицизъм често се развива изтъняване и костни увреждания - остеопороза, водеща до силна болка, деформация и костни фрактури, кифосколиоза и сколиоза, по-изразена в лумбалната и гръбнака. Поради компресията на прешлените, пациентите стават тромави и по-къси. При деца със синдром на Иценко-Кушинг се наблюдава забавяне в растежа, причинено от забавяне в развитието на епифизарен хрущял.

Нарушения на сърдечния мускул се проявяват в развитието на кардиомиопатия, придружена от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистолия), артериална хипертония и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези ужасни усложнения могат да доведат до смърт на пациентите. При синдрома Исенко-Кушинг, нервната система страда, което се отразява в неговата нестабилна работа: летаргия, депресия, еуфория, стероидна психоза, опити за самоубийство.

В 10-20% от случаите, в хода на заболяването, се развива стероиден диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Такъв диабет протича доста лесно, с дълго нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и лекарства за понижаване на захарта. Понякога се развиват поли-и ноктурия, периферен оток.

Хиперандрогенността при жените, съпътстваща синдрома на Иценко-Кушинг, причинява развитие на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, менструални нарушения, аменорея, безплодие. Пациентите от мъжки пол проявяват признаци на феминизация, тестикуларна атрофия, намалена потентност и либидо, гинекомастия.

Усложнения на синдрома на Иценко-Кушинг

Хроничен, прогресиращ ход на синдрома на Иценко-Кушинг с нарастващи симптоми може да доведе до смърт на пациенти в резултат на несъвместими с живота усложнения: сърдечна декомпенсация, инсулт, сепсис, тежък пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза с множество гръбначни и ребра.

Аварийното състояние за синдрома на Иценко-Кушинг е надбъбречна (надбъбречна) криза, проявяваща се с нарушено съзнание, хипотония, повръщане, коремна болка, хипогликемия, хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на намаляване на резистентността към инфекции, пациентите със синдром на Иценко-Кушинг често развиват фурункулоза, флегмона, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиаза е свързано с остеопороза на костите и екскрецията на излишния калций и фосфат в урината, което води до образуването на оксалатни и фосфатни камъни в бъбреците. Бременността при жени с хиперкортицизъм често завършва с спонтанен аборт или сложно раждане.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има синдром на Иценко-Кушинг на базата на амнестични и физични данни и изключва екзогенен източник на глюкокортикоиди (включително инхалация и интраартикуларен), първо се определя причината за хиперкортицизма. За тази цел се използват скринингови тестове:

• определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина: увеличаване на кортизола с 3-4 пъти или повече показва точността на диагнозата на синдрома или болестта на Иценко - Кушинг.
• тест с малък дексаметазон: при нормална употреба на дексаметазон намалява нивото на кортизола с повече от половината, а при синдрома на Иценко-Кушинг няма намаление.

Диференциалната диагноза между заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг позволява голям тест на дексаметазон. При болестта на Иценко-Кушинг, употребата на дексаметазон намалява концентрацията на кортизол с повече от 2 пъти от изходното ниво; при синдрома на намаляване на кортизола не настъпва.

В урината се повишава съдържанието на 11-ОХ (11-оксикетостероиди) и се намалява 17-СОР. Хипокалиемия в кръвта, увеличаване на количеството хемоглобин, червени кръвни клетки и холестерол. За определяне на източника на хиперкортицизъм (двустранна надбъбречна хиперплазия, хипофизен аденом, кортикостерома) се извършва ЯМР или КТ на надбъбречните жлези и хипофизата и се извършва надбъбречна сцинтиграфия. За да се диагностицират усложненията на синдрома на Иценко-Кушинг (остеопороза, вертебрални компресионни фрактури, фрактури на ребрата и др.), Се извършва рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош. Биохимичното изследване на кръвните параметри диагностицира електролитни нарушения, стероиден диабет и др.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

При ятрогенния (лекарствен) характер на синдрома на Иценко-Кушинг е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други имуносупресори. С ендогенния характер на хиперкортицизма се предписват лекарства, които потискат стероидогенезата (аминоглутетимид, митотан).

При наличие на туморна лезия на надбъбречните жлези, хипофизата, белите дробове се извършва хирургично отстраняване на тумори и ако е невъзможно, еднократна или двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или лъчева терапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия често се извършва в комбинация с хирургично или медицинско лечение, за да се засили и укрепи ефекта.

Симптоматичното лечение на синдрома на Иценко-Кушинг включва използването на антихипертензивни средства, диуретици, хипогликемични лекарства, сърдечни гликозиди, биостимуланти и имуномодулатори, антидепресанти или успокоителни, витаминна терапия, остеопороза. Компенсиране на белтъчния, минералния и въглехидратния метаболизъм. Постоперативно лечение на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност след преминаване на адреналектомия се състои от продължителна хормонална заместителна терапия.

Прогноза на синдрома на Кушинг

Ако игнорирате лечението на синдрома Иценко-Кушинг, се развиват необратими промени, водещи до смърт при 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здрава надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествени кортикостероиди прогнозата за петгодишна преживяемост е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност е показана заместваща терапия през целия живот с минерали и глюкокортикоиди.

Като цяло, прогнозата на синдрома Иценко-Кушинг се определя от навременността на диагностиката и лечението, причините, наличието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургичната интервенция. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг са под динамично наблюдение от ендокринолог, не се препоръчват тежки физически натоварвания, нощни смени на работното място.

Синдром на Иценко-Кушинг: правила за лечение и основни симптоми

Синдромът на Кушинг е заболяване в невроендокринната система. Проявява се поради прекомерно количество адренокортикотропен хормон. Заболяването причинява силен тумор в хипофизната жлеза. Най-често синдромът се проявява при жени от 20 до 45 години. Много пациенти се питат какво е това “синдром на Кушинг” и как да се справят с това заболяване.

Какво причинява болестта?

Развитието на това патологично състояние може да започне поради следните причини:

1. Появява се аденом в хипофизната жлеза. Лекарите отбелязват, че около 80% от пациентите с диагноза синдром на Кушинг имат прекомерно ниво на адренокортикотропен хормон. Понякога тази причина провокира болестта втори път.
2. Туморите произвеждат излишък на хормон. Синдромът на Иценко-Кушинг може да започне след тумор в областта на яйчниците, белите дробове или панкреаса.
3. Медикаменти. Продължителната употреба на лекарства с глюкокортикоидни хормони може да предизвика синдрома.
4. Наследяване на синдром на ендокринната неоплазия. В този случай пациентът има риск от поява на тумори, които причиняват заболяването и синдрома на куширане.
5. Процесът на тумора в надбъбречните жлези. В 15% от всички случаи, заболяването настъпва след възпалителен процес на надбъбречната кора. Синдромът на Кушинг може да се задейства от аденоми или аденокарциноми.

По-подробно за причините за синдрома може да кажете на лекуващия лекар, след като пациентът е диагностициран.

класификация

Маров през 2000 г. предложи следната класификация:

• ендогенен тип заболяване;
• екзогенни видове;
• функционален тип хиперкортизолизъм.

Ендогенният хиперкортизолизъм се разделя на няколко заболявания:

1. Проявлението на синдрома Иценко-Кушинг в хипоталамуса и хипофизата.
2. Тежко подуване в надбъбречната кора.
3. Проявата на дисплазия на кората на първичен генезис.
4. АСТН синдром, който е придружен от тумор на яйчниците, бронхите, червата и млечната жлеза.

Екзогенният тип хиперкортизолизъм най-често се причинява от приема на кортикостероиди. Лекарите наричат ​​това заболяване ятрогенен синдром на Кушинг. Функционалният тип хиперкортизолизъм се проявява поради наднормено тегло при пациента и след заболявания на черния дроб. Тя може да бъде предизвикана от захарен диабет, често пиене и бременност.

Лекарите също разграничават синдрома на псевдо-Кушинг. Всички симптоми съвпадат с основното заболяване, но причините за проявата са напълно различни. Псевдосиндром може да започне след стрес, депресия и тежка алкохолна интоксикация. Заболяването възниква след прием на орални контрацептиви и по време на бременност при жени. Ако кърмещата майка консумира алкохол, тогава болестта може да отиде при детето.

Симптоми на заболяването

Синдромът на Кушинг се характеризира със следните симптоми:

• увеличаване на теглото;
• със синдрома, бузите са винаги заоблени и стават червени;
• интензивен растеж на косата. Синдром иенко-кушинг провокира появата на мустаци по лицето на жена;
• върху кожата се появяват розови ивици;
• проблеми с менструалния цикъл при жените. Cushingoid синдром причинява чести закъснения;
• намаляване на потентността при мъжете, намаляване на сексуалните хобита;
• безплодие при жена;
• кожата на пациента става по-тънка;
• постоянна мускулна слабост;
• проявление на остеопороза. Костите стават слаби и крехки. Пациентът може да има патологична фрактура в гръбначния стълб;
• повишаване на налягането;
• появата на диабет;
• нисък имунитет в организма;
• нарушения на нервната система. Безсъние, промени в настроението и депресия се считат за признаци на тази патология;
• има изоставане в растежа;
• заболяване в пикочно-половата система;
• появата на язви и гнойни образувания на кожата.

При първите симптоми трябва да се постави диагноза и веднага да започне лечението. Условията на псевдокоене имат подобни симптоми. След прегледа обаче лекарят ще може да определи точната диагноза и причината за патологията.

Кожата се променя

При синдрома на Кушинг се появяват следните промени в кожата:

• кожата става тънка и суха;
• пациентът има склонност към хиперкератоза;
• кожата получава пурпурен оттенък;
• с увеличаване на телесните протеини се появяват стрии на гърдите и бедрата;
• на кожата се образуват хематоми, дължащи се на висока крехкост на капилярите;
• процеса на хиперпигментация на шията и подмишниците.

Промени в костната система

Синдромът на Кушинг причинява закъснение в децата и юношите. Пациентът може да започне тежка болка в гръбначния стълб поради скелетна деформация. Един възрастен става по-къс по височина поради намаляване на отделните прешлени. Заболяването провокира остри фрактури в областта на реброто.

Хипогонадизъм при пациенти

Това е основният симптом на болестта на Кушинг. Първоначално жената започва да се сблъсква с цикъла на менструацията. По-късно това води до пълна стерилност. Потенцията на мъжа намалява, може да започне гинекомастия. В детството момчетата имат бавно развитие на гениталните органи при синдрома на Кушинг. Момичетата страдат от пасивно развитие на гърдата. Отрицателни симптоми възникват поради намаляване на необходимите хормони в кръвта на пациента.

Конни надбягвания

Повечето пациенти със синдрома на Кушинг развиват хипертония. То е придружено от рязко увеличаване на налягането. Това може да доведе до тежки метаболитни нарушения. При много пациенти сърдечната недостатъчност започва на фона на синдрома на Кушинг. За да се определят възможните усложнения, лекарят е назначен да диагностицира ЕКГ. При преглед можете да видите атрофия в лявата сърдечна камера.

имунодефицит

Това е вторичен симптом на болестта на Кушинг. Имунодефицитът е придружен от такива прояви:

1. Гнойни образувания върху кожата.
2. Появата на гъбички върху ноктите.
3. Обрив и акне по лицето.
4. Опасни язви в областта на долната част на крака.
5. Всички рани на пациента заздравяват по-дълго.
6. Проявата на хроничен пиелонефрит.

Пациентът има намален хуморален имунитет. Могат да се наблюдават драматични промени в нервната система. Човек страда от безсъние, чести промени в настроението (стрес, депресия, депресия на настроението, паника, истерия).

Детска болест

Синдромът на Иценко-Кушинг при деца е доста рядък. Обикновено се среща при юноши след 12 години. Причини за заболяването при дете:

1. Наследствен фактор.
2. Нарушения в електролитното поле.
3. Подуване на кортикотропен хормон.
4. Тежко нараняване в надбъбречните жлези.
5. Проявата на аденом.
6. Лечение с хормони глюкокортикоиди.

Първият симптом на заболяването е затлъстяването в лицето. Детето може да започне кожни обриви и метаболитни нарушения. На тялото на детето се образуват стрии. Това са стрии, които са под формата на ивици. Те могат да бъдат червени или пурпурни. Стриите не причиняват болка или дискомфорт при дете, след известно време стават невидими.

Синдромът на Кушинг при деца води до силно увреждане на мозъчната функция. Тъканите и мускулите започват постепенно да се деформират.

За лечение на заболяването, използвайки метода на лъчева терапия. Курсът на лечение и продължителността на процедурите се определят от лекуващия лекар. Комплексът се предписва с лекарства. Лекарствата трябва да потискат секрецията на кортикотропин и да намалят симптомите на заболяването. Най-често се предписва перитол, който има положителен ефект върху серотонинергичната система на детето.

диагностика

Ако откриете първите симптоми на заболяването, трябва незабавно да се свържете с болницата. Необходимо е да посетите ендокринолога. Той ще предпише диагностичните процедури на пациента за откриване на синдрома и синдрома на кушинг:

1. Урина и кръвен тест. Необходимо е да се определи индексът на АКТХ и нивото на кортикостероиди в кръвта.
2. Синдром на рентгенова диагностика и синдром на couting. Необходимо е да се изследва областта на черепа и да се определи размерът на хипофизната жлеза.
3. Тест за хормони. Пациентът приема лекарството дексаметазон и преминава кръвен тест, за да определи количеството хормони.
4. Изследване на диагнозата с помощта на компютърна томография за подробно изследване на хипофизната жлеза.
5. Рентгенография на костите за определяне на остеопороза и възможни фрактури.
6. Ултразвукова диагностика на надбъбречните жлези.

Ако изследването разкрие аденома на хипофизата, лекарят предписва набор от процедури и лекарства. Пациентите с диабет могат да започнат при пациенти със синдром на отико-кушинг. Затова лекарят трябва да извърши биохимичен анализ, за ​​да определи провала на тялото.

Методи за лечение

За лечение на болестта и кеширане лекарите предписват следните терапии:

• прием на наркотици. Обикновено се предписват лекарства, които бързо блокират производството на АСТН и кортикостероиди;
• хирургична интервенция. Хирургът отстранява тумора в областта на хипофизата. Можете да унищожите опасна форма при ниски температури. За тази процедура се използва течен азот;
• провеждане адреналектомията. Лекарят извършва отстраняването на надбъбречните жлези с неефективност на консервативното лечение;
• лечение на синдром на кушинг с лъчетерапия. Процедурата намалява активността на хипофизната жлеза. Курсът на терапия ще помогне за повишаване ефективността на лекарствата.

За да се лекува синдром на Кушинг, се препоръчва да се прилага интегриран подход и да се използват няколко техники едновременно. Лекарят трябва да предпише симптоматична терапия. Ако пациентът има високо кръвно налягане, е необходимо да се вземат лекарства, за да се нормализира. По време на прогресиращия диабет лекарят предписва лекарства за понижаване на глюкозата и предписва диета на пациента. Лечението на болестта кушинг и задължително включва витамини за намаляване на риска от остеопороза.

Медикаментозно лечение

Лекарят трябва да предпише лекарства, които инхибират отделянето на излишък от кортикотропин. Не се препоръчва употребата на такива лекарства преди лъчетерапия. Това ще намали неговата ефективност. Таблетките обикновено се използват при комплексни методи на лечение като облекчение за заболяването.

Лечението на заболяването и болестта кушинг се извършва с такива лекарства:

1. Peritol.
2. GABA-ергични лекарства. Тези невротрансмитери се считат за най-добри за лечение на синдрома на Кушинг. Използва се за едновременно лечение, ако пациентът е бил диагностициран със синдром на Нелсън. Назначава се след курс на лъчева терапия. Лекарят предписва на пациента Minalon и Konvulex.
3. Лекарствени блокери на стероидогенезата. Лекарствата намаляват биосинтезата на стероидите. Лекарят предписва лечението на Chloditan. Той подобрява функцията на надбъбречната кора и нормализира общото състояние на пациента.
4. Аминоглутетимид. По време на лечението с това лекарство трябва да се следи за чернодробни и кръвни тестове. Успоредно с това можете да използвате хепатопротектори.

Лекарственият метод ви позволява да се справите с причината за синдрома и cushing и увеличава ефективността на комплексната терапия. В допълнение към тези лекарства, трябва да се вземат допълнителни средства за симптоматично лечение. За облекчаване на симптомите на артериална хипертония лекарят предписва калиев хлорид или Аделфан. Успоредно с това трябва да отстраните признаците на диабет в организма. Симптоматичната терапия трябва да се справи с такива задачи:

• корекция на протеиновия метаболизъм;
• нормализация на налягането;
• възстановяване на въглехидратния метаболизъм;
• нормализиране на нивата на кръвната захар.

Освен това, трябва да приемате лекарства с калций и келцитонин, за да облекчите симптомите на остеопороза. Терапията трябва да продължи поне 12 месеца.

Радиационно лечение

Лъчева терапия се използва за ефективно лечение на синдром на кушинг. Тя включва елементи на гама-терапия и протонно облъчване. Ефектът е върху хипофизата на пациента. Гама терапията е подходяща за лечение на средната степен на заболяването. По време на процедурата има излагане на малки съсиреци на заредени частици. Лекарите често предписват протонно облъчване на хипофизната жлеза. Той има следните функции:

1. Пациентът получава голяма доза радиация.
2. Органите, които са близо до хипофизната жлеза, не са повредени по време на процедурата.
3. За терапията са достатъчни 1-2 сесии.
4. Повторното лечение може да бъде само след 6 месеца.

Оперативна намеса

С неефективността на лекарствата и лазерните процедури се предписва хирургично лечение на заболяването и скоростта на куширане. Той включва следните методи:

• трафеноидолна аденомектомия;
• разлагане на надбъбречните жлези;
• адреналектомията.

Най-често лекарите предписват едностранна или двустранна адреналектомия. Едностранният метод се прилага в средния етап на пренебрегване на синдрома. Използва се успоредно с лъчева терапия. В напреднал стадий трябва да се използва двустранна адреналектомия. Методът се прилага в момента на обостряне на хиперкортизолизма при пациент.

Последици от синдрома на Иценко-Кушинг

Ако времето не започне лечение, синдромът може да доведе до смърт в 50% от случаите. Когато се открие доброкачествена кортикостерома, лекарите предричат ​​положителен резултат за лечение. Надбъбречната функция ще бъде възстановена в 75% от случаите.

При диагностициране на злокачествен кортикостероид, лекарите дават на пациента прогноза за 5-годишна преживяемост. Около 20% от хората живеят средно по 14 месеца. При хроничен синдром трябва постоянно да приемате глюкокортикоиди и редовно да посещавате лекар. Като цяло, прогнозата за лечението на синдрома ще бъде положителна, при спазване на тези препоръки:

1. Навременна диагностика и лечение на заболяването.
2. Останете под надзора на ендокринолог.
3. Ограничения във физическото натоварване.
4. Спазване на правилата за хранене и сън.

За да не се стигне до опасни последствия от синдрома на Иценко-Кушинг, е необходимо да се отиде навреме в болницата и веднага да се постави диагноза. Пациентът трябва да спазва всички препоръки на лекаря, да приема предписаните лекарства в точната доза и да присъства на процедурата.