Надбъбречна хиперплазия

Надбъбречните жлези играят ключова роля в хормоналната регулация на метаболизма в човешкото тяло. Надбъбречната хиперплазия е състояние, при което се увеличава производството на хормони на тези жлези. В резултат на това - нарушение на функциите на много органи и системи, изкривен метаболизъм. Това създава условия за развитие на много усложнения. Какво е важно да знаете за всички жени, които планират бременност.

Увеличаването на функционалната активност на надбъбречните жлези (тяхната хиперплазия) е съпроводено с повишаване на кръвната концентрация на хормоните на тези жлези:

  • Катехоламини (адреналин и норепинефрин);
  • Глюкокортикоиди (кортизон и неговите производни);
  • Минералокортикоид (алдостерон);
  • Андроген (прекурсори на тестостерон).

Адреналинът и норепинефрин се секретират от клетките на медулата на жлезите, останалите хормони от клетките на кората.

симптоми

Проявите и признаците на това заболяване са много. Симптоматологията зависи от това кое ниво на хормоните е повишено и колко висока е концентрацията им. Фактът, който преобладава, показва увеличаване на функционалната активност на определена зона на жлезата.

Хиперплазия на надбъбречната кора дава следните симптоми:

  • Колебания на кръвното налягане;
  • Намаляване на диурезата, появата на оток;
  • Мускулна слабост;
  • Симптоми на захарен диабет (жажда, глад, полиурия);
  • Затлъстяване с преобладаващо отлагане на мазнини по тялото;
  • Лицето става кръгло (симптом на „лунното лице“);
  • Намалена здравина на костите;
  • Повишена възбудимост на нервната система (чувствителност, невротичност и др.);
  • Намален имунитет;
  • Нарушения на храненето (лошо храносмилане, запек, диария, газове и др.).

При жените излишните андрогени в кръвта могат да причинят:

  • Усилен мъжки образец;
  • Нарушения на менструалния цикъл (дисменорея, аменорея);
  • акне;
  • Увреждане на фертилитета.

Ако е засегната медула на жлезата, тогава се появяват симптоми, които при здрави хора се проявяват в състояние на стрес:

  • тахикардия;
  • Повишено налягане;
  • Размножени ученици;
  • Бързо, плитко дишане;
  • Нарушение на съня;
  • Бледност, сухи лигавици.

Тези прояви се причиняват от излишък на адреналин (стрес хормон) в кръвта.

причини

Патогенетичната основа на заболяването е увеличаване на обема на функциониращата тъкан, което се дължи на увеличаване на обема на клетъчните структури. Причината за това може да бъде много фактори.

При жени може да се появи надбъбречна хиперплазия (обикновено лява) поради хормонална корекция по време на бременност. В този случай, кората на жлезите “страда” повече.

Хроничният стрес може да се дължи и на причините за това заболяване. В състояние на постоянна емоционална възбуда или тревожност, човек поддържа постоянно висока концентрация на хормони на стреса (адреналин, глюкокортикоиди) в кръвта. За да се справят с товара, жлезите започват да изграждат клетъчни структури. Така, когато човек напусне “стресиращата” среда, той все още остава под влиянието на хормоните на стреса, което се отразява негативно на цялото тяло.

Хиперплазията на надбъбречната кора също може да бъде вродена, в който случай симптомите на заболяването се появяват независимо от действието на външни фактори. Склонността към развитие на болестта се наследява.

Видове болести

Има няколко подтипа на заболяването, в зависимост от това коя част от жлезата е податлива на патологични промени. Формата на заболяването се определя и от естеството на хиперплазията (фокална или дифузна). Както показва статистиката, хиперплазията на лявата надбъбречна жлеза е по-често срещана от тази на дясната.

Нодуларна хиперплазия

Центърът с тази форма е ограничен - във формата на възел (до няколко сантиметра в диаметър). По-често има няколко такива огнища, процесът засяга и двете жлези. Тази диагноза е по-често срещана при по-възрастните хора.

Този тип заболяване е наследствена форма. Съществува висок риск от развитие на доброкачествен аденом.

Нодуларната хиперплазия проявява характерни симптоми (освен обичайните):

  • Възрастни петна по кожата от вродена природа;
  • Неврофиброматозни възли на лигавиците;
  • Митома на предсърдието;
  • Бъбречна патология.

Дифузна хиперплазия

Дифузният характер предполага разпространението на патологичния процес към целия орган, без наличието на отделни огнища. Тази форма на заболяването е по-често придобита, отколкото вродена.

Има трудности в процеса на диагностициране на такова заболяване, тъй като равномерното разпределение на патологичния процес води до това, че няма ехо-признаци на заболяването на ултразвука.

Дифузната хиперплазия на надбъбречните жлези се проявява клинично с общи симптоми, характерни за патологията на тези органи (затлъстяване, имунодефицит, скокове на кръвното налягане и др.). Дългосрочната липса на лечение може да предизвика развитие на диабет тип 2.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Заболяването е наследствено и се предава от поколение на поколение според доминиращия тип. Вродена надбъбречна хиперплазия е свързана с дефект в гена, кодиращ един от многото ензими, които участват в синтеза на хормони.

Симптомите се откриват от ранна детска възраст. С възрастта, без лечение, клиничната картина се влошава. В редки случаи едно бебе може да се роди едновременно с мъжки и женски гениталии.

Нодуларна хиперплазия

Такава диагноза е по-типична за децата (намира се по-често в юношеството). Има удебеляване на нодалната зона на кората на жлезите и повишен синтез на глюкокортикоиди.

Нодуларната хиперплазия е придружена от следните прояви:

  • Повишено отлагане на мазнини в горната половина на тялото и лицето;
  • Атрофия на мускулите на крайниците;
  • Бледа суха кожа с изразена кръвоносна система;
  • аритмия;
  • Неадекватно поведение (пълна депресия или обратното - безпричинна еуфория);
  • При момичетата, ранното появяване на косата на срамната и подмишницата, прекомерното разпределение на косата в тялото;
  • Липса на менструация.

Опасни усложнения за хора с този тип заболявания: остеопороза, сърдечна недостатъчност, диабет.

Микронодуларна надбъбречна хиперплазия

Надбъбречната микронодуларна хиперплазия при възрастни е по-често, отколкото при деца. Тя не е независима нозологична форма. Това заболяване се счита за подтип на болестта на Иценко-Кушинг. Проявите са същите като при нодуларната форма на заболяването, но има различия в структурата на засегнатия орган.

Хиперплазия на медиалния крак на надбъбречната жлеза

В отделна диагноза се отличава хиперплазия на медиалния ножник на надбъбречната жлеза. Тази формулировка показва само анатомичното разположение на модифицираната част на тялото. Medial - означава, този, който е по-близо до гръбначния стълб.

Симптомите не се различават от другите форми на заболяването. Въпреки това статистически този вариант е много по-често срещан (около една трета от случаите).

диагностициране

Процесът на диагностика започва с преглед и разпит на пациента. Ако се оплаква от типичните прояви и лекарят идентифицира подозрителни симптоми, той предписва допълнителни прегледи, включително кръвни изследвания за хормонални нива, ултразвук, томография.

Показателна стойност за оценката на функцията на жлезите е нивото на 11-хидроксикортикостероиди в кръвта, свободен дехидроепиандростерон в урината.

При трудни за диагностициране случаи те прибягват до биопсия - вземане на проби от орган със специална игла под местна анестезия. Така получената проба се изпраща за цитологично изследване в патологоанатомичната лаборатория. Например, нодуларната хиперплазия се открива най-често с този метод.

лечение

Основният метод за лечение на надбъбречната хиперплазия е лекарството. На пациента се предписва хормонална терапия, на базата на това, което е необходимо за потискане на хормонния синтез. За тази цел, хидрокортизон, дексаметазон, преднизон, кортизон ацетат. Тези лекарства могат да бъдат комбинирани според различни схеми, изборът на които се занимава с ендокринолог. Този лекар лекува всяко заболяване стриктно според строго индивидуален план (в зависимост от нивото на хормоните в тялото на всеки пациент).

Приемът на наркотици трябва да бъде строго регламентиран във времето, особено когато става въпрос за лечение на заболяването при деца. Наистина, в човешкото тяло има известен циркаден ритъм на освобождаване на глюкокортикостероиди (най-високата им концентрация сутрин).

За коригиране на хормоналния фон, момичетата са показали приема на естроген - женски полови хормони.

Надбъбречна хирургия

При тежки случаи, възпалителната форма на заболяването се прибягва до хирургична намеса (която често се случва с поражението на дясната надбъбречна жлеза), когато тя преминава в аденом. В този случай трябва да се отстранят големи огнища и тумори.

Тежките случаи на вродена хиперплазия, придружени от двойственост на гениталиите (хермафродитизъм), също изискват хирургична корекция.

предотвратяване

Предотвратяването на хиперплазия на надбъбречните жлези е заслужава да се обмисли двойки, в историята на които това заболяване настъпи. В този случай, при планиране на бременност, е необходимо да посетите генетик, който ще оцени рисковете от развитието на това заболяване при неродено дете.

По време на бременност трябва да се правят изследвания за кръв и урина за захар и производни на стероидни хормони. Необходимо е също така да се изключи действието на вредни фактори на околната среда - токсини, радиация, стрес и др.

Какво е надбъбречна хиперплазия, как да се лекуват провокираните промени в размера на двойките жлези при деца и възрастни

Надбъбречните жлези са двойки ендокринни жлези, които се намират над бъбреците и имат някои разлики по размер и форма. Двете надбъбречни жлези са съставени от медулата и кортикалния слой, всеки от които изпълнява своите специфични функции. Надбъбречните жлези са синтезирани хормони, които са регулатори на много метаболитни процеси.

Подобно на други органи, надбъбречните жлези могат да претърпят различни патологични промени. Една от тях е хиперплазия. Това е група от заболявания на надбъбречните жлези, в които има повишен клетъчен растеж на органа. Тялото се увеличава в обем, настъпва развитие на класически и атипични симптоми на деструктивния процес. Хиперплазията изисква задължителна диагноза и навременно лечение.

Обща информация

В надбъбречната кора се развива хиперплазия. Поради пролиферацията на органните клетки, самата форма не се променя с увеличаване на размера. Нормалното тегло на жлезите при възрастни е около 15 г. Тяхната задача е да произвеждат много важни за организма хормони: адреналин, глюкокортикоиди, андрогенни други.

Патологичната пролиферация на надбъбречните клетки нарушава синтеза на техните хормони. Те могат да бъдат произведени в излишък или в недостатъчни количества. Това в последствие се отразява на работата на всички органи. Симптомите на хиперплазия могат да бъдат различни, в зависимост от причините и етапа на патологичния процес. Заболяването може да бъде вродено или придобито.

Причини за патология

В повечето случаи надбъбречната хипертрофия е вродена и засяга кортекса на органа (CAH). Дефектните промени в медулата се изразяват в присъствието на тумори. Често се диагностицира хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза. Също така, жените са по-склонни да се разболеят от мъжете.

Какво показва кръвен тест за еритропоетин и каква е ролята на регулатора на еритропоезата? Прочетете полезната информация.

Разберете какъв е свободният тироксин Т4 и функциите на тироидния хормон в тази статия.

Вродена хиперплазия в жлезите може да причини:

  • генетична предразположеност;
  • използване на някои лекарства по време на бременност;
  • стресови ситуации, на които е изложена бременна жена;
  • силна токсикоза;
  • злоупотреба с алкохол;
  • тютюнопушенето.

В 90% от случаите на надбъбречна хиперплазия причината е дефект в 21-хидроксилазната молекула. Разрушаването на този протеин води до намаляване на синтеза на кортизол, алдостерон, причинявайки надбъбречна недостатъчност.

По-рядко се диагностицира с придобита надбъбречна хиперплазия. Тя се свързва главно с хроничен стрес, който кара жлезите да синтезират излишното количество кортизол и адреналин и постепенно изчерпват резервата на тялото. Става все по-трудно за надбъбречните жлези да поддържат високи нива на стрес хормони, което води до разрушителни промени в тъканите.

Клинична картина

Много често се крие вродена хиперплазия, което създава известни затруднения при диагностицирането на заболяването. Симптомите на патологията могат да варират в зависимост от вида му.

Чести признаци на надбъбречна хиперплазия са:

  • деформация, крехкост на костите;
  • психически дисбаланс;
  • чувство на безпокойство;
  • депресия;
  • артериална хипертония;
  • мускулна слабост и атрофия;
  • увеличаване на теглото;
  • чести вирусни инфекции на фона на отслабен имунитет;
  • увреждане на паметта;
  • намалена устойчивост на зрение.

Видове и форми на патология

Има няколко разновидности на надбъбречната хиперплазия, въз основа на които се появяват специфични симптоми на патология.

virilnoe

Вродена хиперплазия, при която се наблюдава намаляване на синтеза на кортизол и повишен адренокортикотропин. Това патологично състояние причинява дисфункция на хипофизната жлеза. При бебетата скелетните кости се оформят неправилно, хрущялът се втвърдява.

При жените тази форма на хиперплазия може да се прояви чрез прекомерна космена маса на тялото, хирзутизъм, понижаване на гласа, атрофия на матката и млечни жлези.

Solteryayuschaya

Диагностицира се в 75% от случаите на вродена надбъбречна хиперплазия. Заболяването е свързано с блокада на 21-хидроксилаза, при която има нарушение на производството на глюкокортикоидни и минералокортикоидни хормони. Още след раждането на дете в кръвта му се открива хиперандрогенизъм.

Солтерна хиперплазия причинява хиперпигментация на гениталните органи при новородени момчета, при момичетата сливането на срамните устни, увеличаването на клитора.

С напредването на възрастта децата развиват безсъние, повишена умора и подуване. Ако болестта не се лекува, тя може по-късно да причини безплодие.

хипертонична

Една форма на ХСН. Атипичният растеж на тъканите може да бъде открит още в периода на вътрематочно развитие.

Децата се раждат с характерни признаци на патология:

  • малко тегло;
  • високо налягане;
  • дехидратация на тялото;
  • безсъние.

Симптоми при възрастни:

  • повишена нервност;
  • мигрена;
  • прекомерно изпотяване;
  • апатични състояния.

възлест

Първите прояви на тази форма на хиперплазия се срещат при деца. Развитието на заболяването е свързано със синдром на Кушинг и повишен синтез на кортикостероиди. Хиперкортизолизмът е свързан с дисфункция на ендокринната жлеза.

Характерни особености на нодуларната хиперплазия:

  • суха кожа;
  • повишена пигментация на кожата;
  • неравномерно затлъстяване (ръцете и краката остават слаби);
  • остеопороза;
  • болка в костите;
  • разстройство на сърдечния ритъм;
  • мускулна хипотрофия на раменния пояс, крака;
  • повишена косматика при жените.

възлов

Вродени аномалии, които могат да бъдат открити при КТ. Диагнозата показва наличието на лобуларни възли до 4 см. По-често заболяването се открива при възрастни пациенти.

Не съществува ясна клинична картина на нодуларната хиперплазия, която може да възникне:

  • главоболие;
  • конвулсии;
  • хипертония;
  • увеличаване на теглото;
  • повишена пигментация на кожата;
  • психични разстройства;
  • бъбречна дисфункция;
  • кожни обриви;
  • прекомерна косматист;
  • нарушена бъбречна функция.

Почти половината от пациентите със синдром на Иценко-Кушинг претърпяват нодуларна хиперплазия на двете надбъбречни жлези. Тази форма на патология стимулира образуването на автономна аденом.

micronodular

Една от разновидностите на нодуларната хиперплазия. Развитието на патология настъпва при продължително действие на адренокортикотропин върху двойки жлези. Резултатът от този процес е надбъбречния аденом. Понякога микронодуларната хиперплазия може да се диагностицира като тумор.

Какво показва анализът на калцитонин и в кои случаи е предписано диагностично проучване? Имаме отговора!

На тази страница е описано как да се намали кръвния инсулин при мъже с повишено ниво на хормона.

Отидете на http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html и научете как да проверявате щитовидната жлеза у дома и независимо да признавате наличието на патологии.

дифузен

При този вид хиперплазия формата на жлезите остава непроменена, но се наблюдава пропорционално увеличение на техния обем. Често заболяването е асимптоматично и се диагностицира с КТ. Томографията разкрива няколко възли под формата на набор от триъгълни структури, заобиколени от мастна тъкан, които имат намалена ехогенност.

В 1/3 от случаите се диагностицира дифузна нодуларна форма, която се проявява като:

  • тремор на крайниците;
  • увеличена жажда;
  • мускулни спазми;
  • импотентност при мъжете;
  • безплодие при жените;
  • пристъпи на паника;
  • затлъстяване;
  • слабост;
  • остри скокове на кръвното налягане.

диагностика

За да се идентифицира надбъбречната хиперплазия, е необходимо да се проведат редица изследвания. Инструменталната и лабораторна диагностика дава възможност да се определи функционалността на жлезите, хормоните и метаболитните процеси.

Комплексът от изследвания включва:

  • ензимен имуноанализ (ELISA) и радиоимунологичен анализ (RIA), които определят нивото на кортизол, алдостерон, ренин;
  • КТ;
  • ангиография;
  • Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези;
  • радионуклидно сканиране;
  • аспирационна пункция.

Общи правила и методи на лечение

Повечето форми на надбъбречна хиперплазия включват използването на хормонална заместителна терапия.

Прибягва до помощта на глюкокортикоидни лекарства:

С повишена активност на ренин се предписва флудрокортизон. За възстановяване на кортизола и облекчаване на синтеза на андрогени се препоръчва използването на преднизолон и дексаметазон с удължено действие. Лечението на хиперплазия често включва комбинация от 2 или 3 вида лекарства. Много хормонални лекарства имат редица странични ефекти, като се препоръчва да се вземат таблетки с лекарства, които намаляват техните прояви.

В случай на вродена хиперплазия при деца, те прибягват до заместителна терапия с минералкортикоид, добавят в трапезната сол. Момичетата трябва да вземат наркотици с естроген, момчета - с андрогени, за правилното формиране на половите характеристики.

При тежки форми на хиперплазия е необходима хирургична интервенция. При увреждане на надбъбречната жлеза се извършва екстраперитонеална лапароскопска адреналектомия. Операциите за запазване на органите се считат за неефективни поради възможността от чести пристъпи. Предимствата на лапароскопията са липсата на следоперативни белези, бърза рехабилитация, минимална травма. След операцията, пациентите се съветват да ограничат физическото натоварване, за да избегнат емоционални вълни.

Превантивни мерки

Тъй като надбъбречната хиперплазия е по-често вродена, много е важно да не се пренебрегва пренаталната диагностика. Не забравяйте да вземете предвид наличието на патология на надбъбречните жлези в семейната история. През първия триместър на бременността патологията може да бъде идентифицирана чрез резултатите от хорионната биопсия. В края на бременността амниотичната течност се тества за хормонални нива. Профилактиката на хиперплазия включва редовни прегледи, скринингови тестове на новородени, позволяващи установяване на патологията и своевременно излекуване.

Какво е надбъбречна хиперплазия?

Надбъбречната хиперплазия е заболяване, което води до сериозни хормонални промени в човешкото тяло. Като се има предвид органичната природа на заболяването, единственото ефективно лечение в този случай е хирургичната операция. Но често е противопоказано по някаква причина, така че лечението на заболяването е най-често през целия живот.

Хиперплазия - какво е това?

Хиперплазията на тъканите или органите е увеличаване на техния размер, което се комбинира с излишната функция. В тази връзка има три подобни явления - хипертрофия, хиперплазия и хиперфункция.

  • Хипертрофията е увеличаване на масата и размера на органа без промяна на функцията му (например, миокардна хипертрофия при сърдечни заболявания).
  • Хиперплазията е усилване на функцията на тъкан или орган, което е придружено от увеличаване на масата и размера, но не винаги значимо (надбъбречна хиперплазия).
  • Хиперфункция - повишаване на функцията на орган или тъкан без промяна на размера (хиперфункция на щитовидната жлеза).

Всичките три състояния могат да се развият в почти всеки орган, в зависимост от различни фактори. Прочетете повече за това как да проверите надбъбречните жлези тук.

Проблеми с щитовидната жлеза и нарушените хормонални нива на TSH, T3 и T4 могат да доведат до сериозни последствия като хипотиреоидна кома или тиреотоксична криза, които често са фатални.
Но ендокринолог Марина Владимировна уверява, че е лесно да се лекува щитовидната жлеза дори у дома, просто трябва да се пие. Прочетете повече »

Причини за надбъбречна хиперплазия

Причините, поради които надбъбречната тъкан претърпява прекомерно развитие, не е достатъчна. Най-често това е наследствено състояние, което е вродено.

В някои случаи негативните фактори могат да засегнат майката и плода по време на бременност:

  • ендокринни заболявания;
  • туморни процеси.

симптоми

Симптомите на хиперплазия зависят от точно кои области на надбъбречните жлези са засегнати. Тъй като надбъбречните жлези произвеждат няколко вида хормони, проявите на хиперплазия са симптоми на излишък на съответните хормони.

Чести симптоми за всяка форма на надбъбречна хиперплазия:

  • високо кръвно налягане
  • главоболие
  • емоционална лабилност.

Хормоните на кората на надбъбречната жлеза са кортикостероиди, които се разделят на глюкокортикоиди, минералокортикоиди и тази област на кората отделя малко количество мъжки полови хормони. Хормоните на медулата са адреналин и норепинефрин.

Излишните глюкокортикостероиди се наричат ​​синдром на Иценко-Кушинг.

Тя се проявява чрез промяна в външния вид на пациента:

  • лицето става подпухнало, кръгло,
  • образува т. нар. говежди гърбица.
  • Има прекомерно отлагане на мазнини по тялото, докато крайниците се изтъняват.
  • Има прекомерно изпотяване,
  • имунитетът е значително намален,
  • на кожата се появяват различни малки пустули.
  • Различни бактериални заболявания започват да стават много по-трудни.
  • Производителността се влошава,
  • пациентът постоянно се чувства горещ,
  • Емоционалният фон става нестабилен.
  • При наличие на диабет курсът му значително се влошава.

Изявен е излишък от минералокортикоид:

  • количеството на урината намалява.
  • Тези хормони са част от системата ренин-ангиотензин-алдостерон, която намалява гломерулната филтрация и повишава кръвното налягане.
  • С техния излишък количеството на урината намалява,
  • повишава кръвното налягане,
  • появява се подуване
  • развиват симптоми на излишък на различни микроелементи
  • болка в сърцето,
  • нарушения на сърдечния ритъм
  • мускулни спазми
  • конвулсии.
  • Когато приемате някакви лекарства, лесно се развива предозиране.

Излишъкът от андроген е особено забележим при жените:

  • гласът става по-груб
  • На тялото се появява прекомерна козина, включително косата на лицето.
  • Нарушен менструален цикъл, до пълното спиране на менструацията.
  • Може да се развие безплодие.
  • При мъжете излишъкът от андрогени не винаги е забележим. Тук можете да прочетете повече за това, за което е отговорен андрогенният хормон.

Излишък от адреналин:

  • води до драматична загуба на тегло,
  • постоянно повишено кръвно налягане
  • болка в главата,
  • гръден кош,
  • задух.
  • На фона на това състояние, захарен диабет, хипертония, аритмия, бронхиална астма и различни неврологични патологии се влошават.

Излишният адреналин и кортикостероидите провокират развитието на пептична язва, утежняваща хода на гастрита.

Форми на хиперплазия

Има доста форми на хиперплазия в зависимост от това коя част от тях е засегната. Различните форми на увреждане могат да се проявят по различни начини, те се проявяват по различни начини симптомите на прекомерно производство на някои надбъбречни хормони. Един вид класификация се основава на морфологични различия.

Нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези

В този случай процесът обикновено е двустранен. В дебелината на здравите тъкани на надбъбречната жлеза се появяват хиперплазмени възли. Броят и структурата на възлите могат да бъдат различни.

Това е наследствено заболяване, което се проявява в по-късна възраст.

Неговите характерни черти са:

  • възрастови петна по кожата,
  • признаци на увреждане на фундусните съдове (преден поглед, замъглено виждане).
  • Признаци на високо кръвно налягане - главоболие, замаяност. Появяват се обща слабост, спазми, спазми на гладките мускули.

Дифузна хиперплазия на надбъбречните жлези

При дифузна хиперплазия значителна част от надбъбречната тъкан се подлага на патологичен процес. Индивидуалните патологични образувания в кората на надбъбречната жлеза не могат да бъдат идентифицирани, така че ултразвукът не дава надеждни резултати.

Процесът често е двустранен. Може да се комбинира с нодуларна форма (дифузно-нодуларна форма). Проявите са разнообразни - може да има симптоми на излишък от надбъбречни хормони.

Нодуларна надбъбречна хиперплазия

Прилича на нодуларна, но в областта на поражението на кората - големи възли, а не малки възли. Най-често се развива при деца и юноши.

Оказва се:

  • Синдром на Иценко-Кушинг
  • емоционална нестабилност
  • признаци на диабет.
  • Това е най-често наследствено състояние, което се открива след няколко години живот.
  • Един от характерните признаци е остеопорозата.

Въпреки ефекта, който минералокортикоидът оказва върху тялото, ако техният брой остава нормален, но количеството на други хормони се увеличава, солевата загуба на форма на хиперплазия се развива, когато прекомерното количество микроелементи се екскретира в урината.

Микронодуларна надбъбречна хиперплазия

Микронодуларната форма в структурата му е подобна на нодуларната, но нодулите са малки, най-често се засяга мозъчната субстанция.

  • Заболяването се проявява с излишък на адреналин и норепинефрин,
  • високо кръвно налягане.

Хиперплазия на медиалния крак на надбъбречната жлеза.

Най-често това е еднопосочен процес, който се появява в резултат на туморни лезии. Открит в зряла възраст. Проявяващ симптоми на излишък на мозъчните надбъбречни хормони, и синдром на Иценко-Кушинг. Може да има признаци на излишък от други надбъбречни хормони.

Хиперплазия на надбъбречната кора

Това е най-честата болест:

  • Синдромът на Кушинг се проявява.
  • Той може да се комбинира с излишък на мъжки полови хормони.
  • Най-често вродена.
  • В този случай, момичетата са доминирали мъжки характеристики на външния вид, първите периоди идват късно или изобщо не идват.
  • Момичетата с вродена надбъбречна хиперплазия често страдат от безплодие.
  • При момчетата се проявява само синдром на Иценко-Кушинг.

Надбъбречна хиперплазия при възрастни

При възрастни, надбъбречната хиперплазия може да възникне в резултат на наследствени промени, които настъпват само в по-късна възраст или да бъдат придобити - в резултат на туморни лезии, прекомерна терапия с кортикостероидни хормони.

В зряла възраст има нодуларни и дифузно-нодуларни лезии, хиперплазия на медиалния крак. Това са най-често срещаните форми на надбъбречна хиперплазия. Техните прояви са по-силни от по-възрастните пациенти.

Хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Изолираната хиперплазия само на една надбъбречна жлеза е по-рядка от двустранния процес, но въпреки това е възможно. Лявата надбъбречна жлеза е засегната по-често от дясната.

Най-често симптомите на надбъбречната хиперплазия в този случай са по-слабо изразени, отколкото в двустранния процес. Но интензивността на проявите е само приблизителен диагностичен признак, който не дава точна картина на заболяването.

Най-често в тази форма настъпва микронодуларна хиперплазия.

Дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

  • Това е вродено състояние, което се проявява с кюшиноидни черти на лицето,
  • при момичетата - преобладаването на мъжките особености на външния вид,
  • късно пристигане на менструация.
  • По правило това е по-лесно от подобно увреждане на двете надбъбречни жлези.
  • В някои случаи това заболяване може да бъде диагностицирано много късно, например при изследване на стерилна двойка.

Нодална хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Нодуларна или нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза обикновено се диагностицира в детска или юношеска възраст.

При това условие:

  • развитие на ранен диабет,
  • депресивни състояния
  • мускулни спазми.
  • Изолираното увреждане на лявата надбъбречна жлеза е често срещано явление - процесът е по-често едностранна, отколкото двустранна.

Нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза.

При това условие:

  • високо кръвно налягане и свързаните с нея симптоми - замъглено виждане, мигащи мухи пред очите,
  • главоболие
  • емоционална лабилност
  • намаляване на работоспособността.

Като се има предвид, че заболяването обикновено се проявява в по-късна възраст, неговите прояви често се бъркат с есенциална артериална хипертония. Но лекарства, които обикновено се предписват за контрол на кръвното налягане, нямат ефект при хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза.

Хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза

Тя се среща по-рядко от лявата надбъбречна хиперплазия. Клиничната картина на същите форми на патологичния процес в дясната и лявата надбъбречна жлеза е еднаква, затова за да се установи местоположението на патологичния фокус, са необходими инструментални диагностични методи (МРТ, КТ, ултразвук).

Нодуларна хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза

Когато нодуларното увреждане на дясната надбъбречна жлеза, което е най-често вродено, често се появяват признаци на прекомерни андрогени, поради което по-често се диагностицира при момичетата, въпреки че настоящата статистика на заболеваемостта е еднаква независимо от пола.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Повечето форми на надбъбречна хиперплазия са вродени или имат наследствен фактор. Но това заболяване е изключително рядко се проявява веднага след раждането, много по-често се диагностицира в юношеска възраст или възрастна възраст, а понякога и в напреднала възраст. Надбъбречната хиперплазия може да бъде случайна на ултразвук, без да се проявяват никакви симптоми.

диагностика

Диагностицирането на надбъбречната хиперплазия не е толкова лесно, колкото изглежда на пръв поглед. От една страна, неговите проявления са доста характерни, от друга - те често могат да бъдат объркани с прояви на други болести.

Освен това има много неизразени форми, при които симптомите на заболяването не са очевидни.

В този случай пациентът може да страда от надбъбречна хиперплазия за дълго време, но не обръща внимание на очевидните прояви на заболяването. Само експерт може да направи точна диагноза.

Клиничен преглед

Изследването на пациента показва характерни промени във външния вид:

  • разпределение на подкожната мастна тъкан чрез кушиноиден тип,
  • андрогенни черти при жените
  • сивкава кожа
  • деформации на костите при един вид загуба на сол
  • Проучването на пациента разкрива промени в апетита, поведението и нарушенията на различните функции на тялото.

Лабораторна диагноза

Да се ​​идентифицират функционални признаци на надбъбречната хиперплазия:

  1. Биохимичният анализ на кръвта показва значителни промени в много показатели - съдържанието на микроелементи, промените в левкоцитната формула, постоянното повишаване на нивата на глюкозата.
  2. Отделно, кръвен тест за хормони, който разкрива излишък от тези или други биологично активни вещества.
  3. В урината се открива повишено количество кортизол или адреналин. Той също така разкрива нарушение на съотношението на различни микроелементи, появата на захар в него, което е един от важните признаци на диабета. Прочетете повече за това какво означава да увеличите кортизола при жените тук.
  4. Имунологичните методи откриват наличието на антитела към надбъбречните хормони.

Тези методи позволяват не само да се открие наличието на антитела, но и да се определи количеството на повишените нива на хормоните. За най-точно потвърждение се използват тестове за натоварване.

Рентгенови методи

За идентифициране на лезиите на надбъбречните жлези се извършват:

  • КТ
  • контрастираща ангиография
  • MR.
  • Ултразвукът, най-простият от инструменталните методи, рядко се предписва, защото неговите резултати не винаги са точни.

Тези инструментални методи ни позволяват да определим формата на хиперплазия, площта и степента на лезията. Ако въпросът за операцията е разрешен, тези изследователски методи ви позволяват да определите необходимото количество интервенция.

Какво трябва да се изследва?

За да се установи точно диагнозата, е необходимо да се извършат много изследвания, понякога диагностичният процес може да отнеме няколко месеца.

Необходимо е да се проведат няколко различни изследвания на кръвта и урината, няколко инструментални метода на изследване, в противоречиви случаи се използва надбъбречна биопсия под ултразвуков контрол.

Някои от тези манипулации трябва да се повторят, защото за първи път е невъзможно да се установи точна диагноза.

Как да разгледаме?

Редът на изследването зависи от това как се проявява болестта. Често, вродената надбъбречна хиперплазия се диагностицира по време на изследването за различни други заболявания, поради което е доста трудно да се определи една процедура за изследване.

Във всеки случай, веднага след идентифициране на признаци на хиперплазия на надбъбречните жлези, е необходимо да се завърши пълен курс на изследване.

лечение

Надбъбречната хиперплазия е хронично заболяване, така че лечението трябва да се приема през целия живот.

  • Най-ефективният начин да се отървете от болестта е операцията, но тя може да бъде противопоказана по редица причини.
  • Друга необходима посока е хормонална терапия, приемаща лекарства, които възпрепятстват прекомерното освобождаване на хормони.
  • При необходимост се прилагат симптоматични средства за борба с външните прояви и подобряване на благосъстоянието на пациента.

Лечение на нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези

  • При нодуларна хиперплазия, основният фокус на лечението е върху хормоналните лекарства.

Парадоксално, но за лечение на излишните глюкокортикостероиди се използват лекарства глюкокортикостероиди - преднизон, дексаметазон, хидрокортизон.

  • Необходими са симптоматични средства и диета.
  • В някои случаи е възможна частична резекция на надбъбречната кора.

Лечение на вродена надбъбречна хиперплазия

Операцията в този случай не е показана. Пациент, който има вродена надбъбречна хиперплазия трябва:

  • следват строга диета, ограничена с въглехидрати
  • строго регулирано съдържание на сол и течност.
  • От лекарствата, използвани хормонални лекарства
  • при момичетата е необходимо да се предписват хормонални контрацептиви и антиандрогенна терапия.

Кой специалист да се свърже?

За лечение на надбъбречна хиперплазия трябва да се консултирате с ендокринолог.

предотвратяване

Не съществува специфична превенция. Съществуват методи за генетично консултиране, които ви позволяват да предупреждавате родителите за възможния риск от развитие на заболяване при дете.

Мерките за превенция при възрастни включват:

  • рационален подход към назначаването на кортикостероиди (например за възпалителни процеси),
  • своевременно откриване на туморни процеси.

Прогноза за надбъбречна хиперплазия

Прогнозата е силно зависима от формата на заболяването и от скоростта на неговото развитие.

  • Прогнозата за живота в повечето случаи е благоприятна, с изключение на много тежки форми.
  • Способността за работа обикновено се поддържа, но в някои форми може да бъде загубена.
  • Пълно излекуване е невъзможно.

Надбъбречна хиперплазия: характеристики и видове патология

Надбъбречните жлези изпълняват редица важни функции в организма, включително производството на определени хормони (адреналин, норепинефрин, хормони на кортикоидната група, половите хормони).

Нарушаването на надбъбречните жлези, например, с тяхната хиперплазия, влияе неблагоприятно на състоянието на хормоналните нива, на общото състояние на тялото, на всички негови органи и системи.

Какво представлява: особености на болестта

Надбъбречната жлеза се състои от жлезиста тъкан, медула и кора.

Когато настъпи хиперплазия, растежът на тъканите на органи, което от своя страна води до увеличаване на размера му. В същото време, характерната форма на органа остава непроменена.

Растежът на надбъбречната тъкан води до нарушаване на тяхната хормонална функция, в резултат на което организмът произвежда излишък от различни хормони, което влияе негативно върху работата на целия организъм.

По-специално, надбъбречната хиперплазия може да доведе до нарушена фертилност.

Производственият процес на хормоните зависи от формата на заболяването. По този начин в андрогенната форма настъпва повишена секреция на андрогенния хормон и минералните кортикоиди, което се отразява негативно на състоянието на съдовата система на тялото.

Формата за загуба на сол се характеризира с производството на прекомерно количество андрогени, докато броят на други произведени хормони е значително намален. В резултат на това човек изпитва дехидратация и загуба на телесно тегло.

В случай на вирилна форма, производството на адреналин е още по-активно, което води до нарушаване на органите на репродуктивната система.

Заболяването може да се развие при хора с много различна възраст и независимо от техния пол. При децата най-често има вродена форма на патологията, въпреки че може да има и придобит характер.

Надбъбречната хиперплазия е различна от другите форми на увреждане на органите. По-специално, когато хипоплазия или дисплазия произвежда по-малко количество хормони, което също има неблагоприятно въздействие върху тялото като цяло.

Класификация и видове патология

Има различни форми на заболяването, които се различават един от друг с набор от характерни признаци, различни варианти на курса.

пъпковиден

Тази форма на заболяването се характеризира с появата на специфични възли в тъканта на органа, които могат да бъдат единични или многократни.

Патологията има двустранна форма, тоест, веднага се засягат дясната и лявата надбъбречна жлеза. Най-често се диагностицира при възрастни хора. Нодулите могат да бъдат хомогенни или да имат лобуларна структура.

Заболяването се проявява с такива характерни симптоми като:

  • Признаци на повишено кръвно налягане;
  • Нарушена бъбречна функция;
  • Дисфункцията на нервните клетки на мускулната тъкан се проявява под формата на спазми, слабост в мускулите.
към съдържанието

дифузен

Тази форма се характеризира с запазване на външния вид на надбъбречните жлези, докато размерът на тялото се увеличава значително. В надбъбречната тъкан се образуват специфични хипоехогенни структури с триъгълна форма, заобиколени от мастна тъкан.

Нодуларна нодуларна

При тази форма на патология се наблюдава повишена секреция на хормона кортизол, което допринася за появата на такива клинични признаци на заболяването като:

  • Наддаване на тегло;
  • Атрофия на мускулната тъкан, особено в крайниците;
  • Промени в кожата (суха кожа, мраморен тон, поява на стрии);
  • Деформация на костната тъкан на гръбначния стълб в гръдната и лумбалната области, болезнени усещания, свързани с този процес;
  • Нарушаване на сърдечно-съдовата и нервната системи;
  • Развитие на диабет;
  • Образуването на прекомерни косми по тялото при жените;
  • Нарушения на менструалния цикъл.
  • към съдържанието

    micronodular

    Придружени от повишени нива на кортизон и адреналин.

    Тази форма се счита за предпоставка за развитието на аденома на простатата при мъжете.

    Медиална хиперплазия на крака

    Характеризира се с увеличаване на височината на медиалния крак, както и с размера на самата надбъбречна жлеза. В резултат на развитието на тази форма, има нарушение на производството на много хормони, които се произвеждат от надбъбречните жлези.

    Кора хиперплазия

    Тази форма е патология, при която процесът на производство на кортизон е нарушен. В резултат на това има такива характерни черти като:

  • Появата на вторични мъжки сексуални характеристики при жените;
  • Появата на възрастови петна (или потъмняване на кожата) в гениталната област;
  • Появата на ранни сексуални характеристики при деца и юноши (коса в областта на гениталиите и подмишниците);
  • Развитието на акне.
  • към съдържанието

    Причини за възникване на

    Появата и развитието на патологията може да доведе до различни причини, които включват следните неблагоприятни фактори:

    1. Аномалии на феталното развитие на феталната жлезиста тъкан;
    2. Генетична предразположеност и различни аномалии;
    3. Тежка бременност поради стреса на бъдещата майка, развитието на токсикоза и други негативни фактори;
    4. Чести стрес, депресия, прекомерно емоционално пренапрежение;
    5. Наличието на лоши навици, като например пушене или пиене на алкохол;
    6. Дългосрочна употреба на мощни лекарства;
    7. Нарушаване на метаболитни процеси в организма;
    8. Болестта на Кушинг.
    към съдържанието

    Симптоми и клинични прояви

    Има голям брой специфични признаци, присъствието на които може да е индикация за развитие на надбъбречна хиперплазия. Тези клинични прояви включват:

  • Ранна поява на косата в областта на слабините и аксиларните области;
  • Твърде високо дете или тийнейджър, не подходящо за възрастта;
  • Признаци на повишено количество на андрогенния хормон (мъжки полов хормон);
  • Прекомерна коса по тялото;
  • Нарушаване на менструалния цикъл при момичета и възрастни жени;
  • Алопеция, появата на характерни плешиви участъци във временната област на скалпа;
  • Рязка промяна в кръвното налягане;
  • Мускулна атрофия;
  • Загуба на усещане в областта на крайниците;
  • Появата на диабет;
  • Повишаване на теглото Признаци на затлъстяване се наблюдават не само по тялото, но и в областта на лицето (става по-закръглено, подпухнало);
  • На кожата се появяват пурпурни стрии (стрии);
  • Деформация на костната тъкан, развитие на остеопороза;
  • Психични разстройства (например разстройство на паметта, повишена нервна раздразнителност);
  • Неправилно функциониране на храносмилателния тракт;
  • Намаляване на естествените защитни сили на организма.
  • към съдържанието

    диагностика

    За да се признае наличието на заболяването, е необходимо да се извърши изследване на пациента, неговото визуално изследване, както и редица лабораторни и инструментални изследвания.

    По-специално, пациентът трябва:

    • преминават урина и кръвен тест за хормони, които се произвеждат от надбъбречните жлези,
    • се подлагат на рентгеново изследване на бъбреците и надбъбречните жлези,
    • КТ
    • MRI
    • радионуклидно изследване.

    Как КТ надбъбречните жлези прочетете в нашата статия.

    Методи за лечение

    Има няколко начина за лечение на тази патология.

    Изборът на конкретен терапевтичен метод се прави от лекаря, въз основа на тежестта на заболяването.

    лечение

    Най-популярният метод за лечение е хормонална заместителна терапия с употребата на определени лекарства. Най-често на пациента се предписват такива хормонални агенти като:

  • Кортизон ацетат;
  • хидрокортизон;
  • преднизолон;
  • Дексаметазон.
  • В някои случаи е предписан целият комплекс от гореспоменатите хормонални агенти. Приемът на лекарства се извършва 3 пъти на ден в доза, определена от лекаря индивидуално за всеки пациент.

    Тъй като хормоналните лекарства често дават отрицателни странични ефекти, пациентът изисква употребата на лекарства, които намаляват външния им вид.

    Освен това, в зависимост от пола, на пациентите се предписват лекарства, съдържащи определени полови хормони (за жени, естроген, за мъже, андроген).

    хирургия

    При тежки случаи на пациента се предписва операция на надбъбречните жлези. Хирургичната намеса се извършва чрез лапароскопия. Този метод се счита за най-нежен, минимално инвазивен.

    Здравите тъкани са практически незасегнати, загубата на кръв е минимална. Следователно, рехабилитационният период след операцията ще бъде възможно най-кратък.

    И все пак, веднага след операцията, пациентът трябва да спазва определени правила.

    По-специално, през деня след операцията е невъзможно да се яде храна, за да се прояви някаква физическа активност.

    Традиционна медицина

    Като адювантна терапия, която допълва лекарственото лечение, можете да използвате рецепти на традиционната медицина.

    По-специално, приемът на билкови отвари има положителен ефект върху работата на надбъбречните жлези. За тяхното приготвяне можете да използвате растения като листа от черница, струни и медуница.

    Трябва да вземете 2 супени лъжици. сухи суровини, налейте върху него чаша вряща вода, затоплете я на водна баня за 10-15 минути. След това, отвара се охлажда и се филтрува. Полученият бульон се допълва с вряща вода до първоначалния обем, разделен на 2 дози. Инструментът се приема 2 пъти на ден, сутрин и вечер.

    Надбъбречната хиперплазия е опасна болест, която може да доведе до редица сериозни усложнения. Нарушаването на надбъбречните жлези често е причина за рак. Въпреки че с навременното откриване и лечение, прогнозата за възстановяване е много благоприятна.

    За да се консултирате с лекар навреме и да започнете лечението, е необходимо внимателно да следите собственото си здраве, обръщайте внимание на всякакви промени в състоянието. Това ще даде време да се определи наличието на клинични прояви на патология.

    Научете за вродената надбъбречна хиперплазия и нейните последствия от видеото:

    Хиперплазия на симптомите на надбъбречната кора

    В своята практика ендокринолозите често срещат патологии в работата на бъбреците. Надбъбречна хиперплазия - какво е това? Бъбреците са сдвоен орган, точно над надбъбречните жлези са жлезисти. Тук се формират хормоните, необходими за човешкото тяло (адреналин, норепинефрин, глюкокортикоиди, както и пол). Hyperplasia нарушава правилното производство на хормони, и това е придружено от различни симптоми.

    Надбъбречна хиперплазия - какво е това?

    При надбъбречна хиперплазия клетъчната тъкан на сдвоената жлеза постепенно нараства, органът се увеличава значително по размер, въпреки че запазва своята форма. Надбъбречната жлеза се състои от медула и кортекс.

    Хиперплазията обикновено засяга надбъбречната кора, където се развива патологичният процес. Различни тумори често се диагностицират в медулата.

    Болестта се проявява при всяка възраст на жените, мъжете и децата.

    Вродена надбъбречна хиперплазия се среща най-често в медицината. Обикновено носи наследствен характер, но може да възникне и поради редица неблагоприятни вътрешни или външни фактори. Като съпътстваща патология се открива при пациенти с синдром на Кушинг (в 40% от случаите). Този синдром обикновено се диагностицира в напреднала възраст и възраст.

    Тази сериозна патология не може да бъде пренебрегната. Хиперплазията прекъсва производството на необходимите хормони. При жените често причинява безплодие. Има няколко вида заболяване: нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза, нодуларна, дифузна, вродена и микронодуларна и хиперплазия на медиалния крак. Най-често това заболяване се среща при жените.

    Причини за заболяване

    Причините за симптомите на хиперплазия на надбъбречната кора при деца, мъже или жени варират. Всичко ще зависи от вида на болестта. Хиперплазията се отнася до един от видовете, може да бъде хипертоничен, самотен, вирил.

    При хипертоничен тип има активно производство на андрогени и минералкортикоиди, такъв процес силно засяга съдовете на бъбреците и фундуса на окото, което често води до хипертоничен синдром.

    В случай на самотен тип хиперплазия, производството на андрогени се увеличава и има недостиг на други хормони, произвеждани от кората на надбъбречната жлеза. Настъпва хиперкалиемия или хипогликемия. Опасността е, че тялото е дехидратирано, теглото е загубено.

    В случай на хиперплазия на вирусен тип, тайната на андрогена е супер-активна. Външните полови органи значително увеличават размера си, акне се появява в големи количества, косата на тялото се увеличава, мускулите са твърде развити.

    На първо място, патологията започва да се развива поради повишената секреция на стероидни хормони. Придобитата форма на заболяването има редица основни причини, поради които е възникнала:

    • метаболитни нарушения;
    • силен стрес;
    • Болест на Кушинг;

    Вродена надбъбречна хиперплазия се свързва с факта, че по време на бременност, по време на бременността, се развиват функционални промени. Друго предположение е предаването на болестта на генетично ниво. Фактори, провокиращи проявата на симптомите на заболяването: неизправност на хипоталамуса и хипофизата, аномалии на генетично ниво, вродена автономия на кората на сдвоените жлези, наследени от предците.

    Нодуларна хиперплазия

    Лекарите споделят прогресията на надбъбречната хиперплазия в няколко групи според клиничната картина, както и вида на потока.

    Нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези. Тази форма е наследствена. По-често се диагностицира в напреднала възраст, с времето влошава. При диагностициране се открива характерна черта - образувани възли на надбъбречната кора. Те могат да бъдат множествени (лобуларна структура) и единични, до 4-5 см. Синдромът на Кушинг се развива. Патологията възниква поради силната стимулация на адренокортикотропните хормони, синтезирани в хипофизната жлеза. Основните характеристики на нодуларната хиперплазия със синдрома на Кушинг включват:

    • главоболие;
    • "Мухи" пред очите;
    • конвулсии;
    • виене на свят;
    • общо неразположение;
    • увеличаване на телесното тегло (главно корема, шията, лицето);
    • повишен апетит;
    • стрии върху кожата;
    • акне;
    • прекомерна козина (при жени);
    • лоша регенерация;
    • хиперпигментация;
    • повишено кръвно налягане;
    • чести фрактури;
    • депресия.

    Дифузна хиперплазия

    При тази форма на хиперплазия жлезите не променят формата си, увеличаването става постепенно. Но в същото време върху тях се образуват възли. Идентифицирайте този вид заболяване е доста трудно. При стандартния диагностичен метод за ултразвук няма резултат. Промени в органа се откриват само при ЯМР или КТ. Често се развиват смесени форми, които се проявяват със следните симптоми: хиперплазията на надбъбречната кора при жените често води до повишена телесна коса, проявяват се пристъпи на паника, хипертония и затлъстяване. В някои случаи настъпва гломерулна зона и се развива двустранна хиперплазия.

    Патология идиопатичен хипералдостеронизъм се основава на повишената секреция на алдостерон. При хиперплазия на гломерулната зона се появяват следните симптоми: артериална хипертония, гърчове, мускулна слабост, ограничаване на движенията, скованост до парализа, жажда, повишена диуреза, нощно уриниране. Нарушенията са причинени от повишаване на калиевата кръв, ацидоза. Повишено кръвно налягане се наблюдава постоянно.

    Нодуларни и вродени форми

    Нодуларната форма обикновено прогресира при деца и юноши. Той може да се прояви поради дисфункция на надбъбречните жлези или поради предозиране на глюкокортикоиди. Основните характеристики на нодуларната форма са: неравномерни мастни натрупвания, мускулна атрофия, пигментация на кожата, признаци на диабет, увреждане на нервната система и сърдечно-съдовата система, остеопороза. Ако децата имат симптоми на заболяването навреме, е извършено хормонално лечение, тогава прогнозата е благоприятна. Хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза - какво е това? В този случай, хиперплазията не зависи от действието на хормоните. Когато туморът расте повече от 3 см, се изисква операция. Използва се лапароскопия или методът на Федоров с лумботомен достъп до перитонеума от лявата страна.

    Вродена хиперплазия на надбъбречната кора (CDCA) се диагностицира по-често от други видове. При новородени открити с честота от 1 до 12 хиляди. В това състояние, детето има изразено метаболитно нарушение и външен вид. Има три основни форми (некласическа, проста класическа, вирилна и солева губеща).

    Най-често срещаната е губещата форма. Тя се проявява в момичетата като фалшив гермопродитизъм, при момчетата кожата около скротума потъмнява, пенисът се увеличава по размер. Пациентите се характеризират с нисък ръст и симптоми като сънливост, гадене, сънливост, ниско кръвно налягане, дехидратация и лош апетит. Необходимо е да се лекува болестта от първите дни на проявата, в противен случай смъртта е възможна.

    В класическата форма няма описани по-горе симптоми, но се наблюдава увеличаване на синтеза на мъжките полови хормони. Ако болестта не се лекува, в бъдеще жените ще имат проблеми в сексуалната и умствената сфера.

    Некласическата форма се проявява при възрастни жени и юноши. Основните оплаквания от безплодие, менструални нарушения, хирзутизъм и акне.

    Надбъбречна хиперплазия: общи симптоми

    Много често при деца, мъже и жени се наблюдава изтритата форма на заболяването, когато няма изразени симптоми, в такива случаи е трудно да се диагностицира заболяването. Вродена форма се определя при деца още през първата или втората година от живота.

    Като цяло, надбъбречната хиперплазия (вече обяснихме какво е) има следните основни симптоми:

    • нестабилни показатели за кръвно налягане (ниски или високи);
    • прогресията на диабета;
    • увеличаване на теглото;
    • прояви на остеопороза;
    • изтръпване на мускулите, последваща атрофия;
    • жените се характеризират с „лунното лице“;
    • увреждане на паметта;
    • нервни разстройства;
    • пигментация;
    • стрии върху кожата;
    • нарушения в стомашно-чревния тракт;
    • намален имунитет;
    • нощно изпускане на урина;
    • голяма жажда;
    • психози;
    • безплодие;
    • аменорея;
    • не висок, висок;
    • плешиви области във времевата област;
    • хирзутизъм.

    При мъжете и жените клиничните признаци на заболяването варират.

    Принципи на лечение

    Основата на лечението, разбира се, е хормонална терапия. Учените все още не са решили как най-ефективно да повлияят надбъбречната хиперплазия. Лечението често се комбинира. За подрастващите се предписват агенти, които нормализират проявата на вторични сексуални характеристики, естрогените се показват на момичетата, а андрогените - на момчетата.

    Използва се за лечение на комбинация от следните глюкокортикоиди:

    • кортизон ацетат;
    • хидрокортизон;
    • дексаметазон;
    • преднизолон.

    През деня пациентът получава 2 или 3 дози хормони (в равни количества). Предписан и 5% разтвор на глюкоза. Момичетата, за разлика от момчетата, трябва да вземат необходимите лекарства през целия си живот.

    Лекарят трябва да намери специален подход към всеки пациент, предпише своя собствена тактика на лечение (тук всичко зависи от неговия опит и познания). Единична терапия при лечението на това заболяване не съществува.

    Вродена хиперплазия на тежка надбъбречна кора се лекува от хирурзи. Има случаи, при които гениталиите не могат да бъдат диференцирани като жени или мъже. При момичетата се препоръчва използването на пластмаса при неправилна форма на гениталните устни. Още през първата година от живота се показва такава операция, понякога (в тежко състояние) се извършва по-късно. Правете операции и тумори.

    Ако тялото няма достатъчно сол, тогава пациентът трябва да увеличи дневната доза с 1-3 грама. В такива случаи се предписват и минералокортикоиди.

    При дифузна хиперплазия медикаментозната терапия няма голям ефект. В такива случаи се изисква адреналектомия. Лечението също е неефективно, когато се комбинира с дифузна хиперплазия на алдостерома. Прогнозата ще бъде неблагоприятна. Предмет на избор е медикаментозната терапия и двустранната хиперплазия на гломерулната зона (идиопатичен хипер алдостеронизъм). Операцията в този случай е крайна мярка.

    Основата на лечението на ИГА е използването на спиронолактон, той е антагонист на алдостерон. Също така се счита за ефективно лекарство eplerenone. Често спиронолактон се приема в комбинация с калциеви антагонисти. Ако артериалната хипертония присъства в симптоматиката, в лечението участват АСЕ инхибитори.

    В случай на вирилизация, непрекъснато се изисква поддържащо лекарство. Ако видът на надбъбречната хиперплазия е вирилизиращ, трябва да се предпише кортизол. Може да се използва като интрамускулна инжекция. Дозата се избира от лекуващия лекар. За по-големи деца може да се използва преднизон.

    Ако не се лекува правилно, хиперплазията може да доведе до развитие на болест на Кон или болест на Кушинг. След правилната диагноза, лечението трябва да започне незабавно.

    Диагностика на заболяването

    Надбъбречна хиперплазия - какво е това? Как да диагностицираме заболяване? Нодуларна и дифузна хиперплазия, открита по време на инструментални и лабораторни изследвания. Диагнозата включва: изследване на пациента, физически преглед, клиничен преглед, рентгеново изследване или магнитен резонанс, радионуклидно сканиране. На базата на резултатите се оценява величината и формата на двете надбъбречни жлези. Проведени радиоимунологични лабораторни изследвания. Определя се в урината и в кръвния кортизол. За да се оцени хормоналния статус, провеждайте имуноанализ. Понякога е необходимо да се направи аспирационна пункция.

    Според резултатите от диагнозата, лекарят поставя диагноза и предписва най-подходящия метод за лечение.

    Хиперплазия при възрастни: какво да правя?

    Хиперфункцията на надбъбречната кора обикновено се диагностицира в ранна детска възраст, но при възрастни има признаци на заболяването. Хиперплазията на надбъбречните жлези при жените се характеризира с повишен растеж на срамната коса, нисък тембър на гласа, акне, болка в задната част на главата, нощни спазми, неразвити гърди, повишено кръвно налягане, адреногенитален синдром.

    Ако установите, че имате подобни симптоми, не се опитвайте да диагностицирате сами. В тези случаи няма да помогне и народни средства. Спешно се свържете с лекарите. Необходимо е хормонално лечение. Обикновено не се препоръчва при жени с подобна диагноза да планират бременност. В много случаи дори е забранено да се раждат. Понякога най-доброто решение на проблема е пълното елиминиране на болния бъбрек, както и всички негови придатъци.

    предотвратяване

    Какво е надбъбречна хиперплазия е особено важно за омъжените двойки, които са планирали раждането на дете, а в семейството имат (генетично) случаи на вродена хиперплазия. Необходимо е да се обърнете към генетици - квалифицирани специалисти. За профилактика на заболяването ще бъде необходимо да се направи перинатална диагноза (в периода, когато бебето все още се развива и е в утробата на майката). През първия триместър на бременността се извършва хорионна биопсия. През втората половина е необходим анализ на околоплодната течност, който ще определи нивото на хормоните.

    Възможен вариант - IVF. В този случай може да се направи предварителен генетичен анализ на зародишни клетки, преди да бъдат оплодени.

    По време на бременността жените с диагноза хиперплазия трябва да бъдат под постоянен надзор на лекар и трябва редовно да преминават през всички необходими тестове. Необходимо е да се изключат от живота всички възможни токсични вещества и облъчване.

    Скрининговият тест за новородено бебе също играе важна роля в превенцията на надбъбречната хиперплазия. За анализ е необходимо да се вземе кръв от капиляра (изберете петата на бебето за пункция).

    Надбъбречната хиперплазия е сериозна патология, която се обяснява с функционалните характеристики на двойката жлеза - производството на специални хормони (глюкокортикоиди, андрогени, алдостерон, адреналин и норепинефрин), които регулират жизнената активност на целия организъм.

    Код ICD-10

    Причини надбъбречна хиперплазия

    Причините за надбъбречната хиперплазия зависят от вида на заболяването. Появата на вродена форма на патология, често срещана в клиничната практика, се предшества от тежки функционални нарушения на тялото на бременна жена.

    Трябва да се отбележи, че причините за надбъбречната хиперплазия са тясно свързани със стресови състояния, прекомерен психически стрес и силни емоции, които увеличават секрецията на кортизол (е основният хормон на глюкокортикоидната група).

    Феноменът на хиперплазия е активно увеличаване на клетъчната тъкан. Тялото, което претърпява такива промени, увеличава обема си, запазвайки първоначалната форма. Надбъбречните жлези включват кората и мозъка. Процесите на хиперплазия често засягат кората на надбъбречната жлеза, а туморите се откриват главно в медулата.

    По правило болестта е вродена, наследена или формирана в резултат на отрицателни външни / вътрешни фактори. Някои заболявания са придружени от хиперплазия на двете надбъбречни жлези. Например, надбъбречната хиперплазия се диагностицира в 40% от случаите при патологията на Кушинг, открита в средна и напреднала възраст. Нодуларната форма на хиперплазия се характеризира с наличието на един или няколко възли, чийто размер варира от няколко милиметра до няколко сантиметра.

    Симптоми Надбъбречна хиперплазия

    Хиперплазията на надбъбречните жлези се появява в условия на метаболитни нарушения и симптоми, в зависимост от липсата или излишъка на хормона глюкокортикоид.

    При некласическите форми на хиперплазия са присъщи следните характеристики:

    • ранен растеж на косата в областта на срамната и аксиларната област;
    • прекомерен и неподходящ растеж, свързан с възрастта;
    • андроген;
    • проявление на крайната телесна коса (хирзутизъм);
    • ранно затваряне на зародишните зони;
    • откриване на аменорея (липса на менструация);
    • наличието на акне;
    • плешива област на храмовете;
    • безплодие.

    Симптомите на надбъбречната хиперплазия са разнообразни и зависят от определен вид патология. Най-честите прояви на заболяването включват:

    • повишаване на кръвното налягане;
    • мускулна атрофия, изтръпване;
    • развитие на диабет;
    • увеличаване на телесното тегло, появата на признаци на "лунното" лице;
    • стрии;
    • остеопороза;
    • психични промени (загуба на памет, психоза и др.);
    • нарушения в стомашно-чревния тракт;
    • намаляване на устойчивостта на организма срещу вируси и бактерии.

    Жаждата и честото желание за уриниране през нощта също са тревожни фактори.

    Нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза

    Около 40% от пациентите със синдром на Кушинг са чувствителни към двустранна нодуларна надбъбречна хиперплазия. Нодулите нарастват до няколко сантиметра и могат да бъдат единични или многократни. Често възлите се характеризират с лобуларна структура, а патологията се открива по-често в напреднала възраст.

    Като резултат от продължително стимулиране на надбъбречните жлези с адренокортикотропен хормон (АКТХ), нодуларната хиперплазия на надбъбречната жлеза засяга формирането на автономния аденом. Патологията на нодуларния тип принадлежи към наследствения автозомно доминантния начин на предаване. Не е установена ясна клинична картина за образуването на нодуларна хиперплазия, но лекарите са склонни към автоимунна теория на патогенезата. Тежестта на симптомите на заболяването нараства постепенно в съответствие със съзряването на пациента. При своето развитие заболяването съчетава признаците на не-надбъбречен характер - вродена пигментация на петниста кожа (синдром на Карни), прояви на мукозна неврофиброматоза и предсърден миксома. Сред другите признаци на патологията бележка:

    • симптоми на хипертония (болки в главата, замаяност, черни "мухи" пред очите);
    • дисфункции на проводимост и възбуждане на неврони на мускулни структури (конвулсивно състояние, слабост и др.);
    • нарушения на бъбреците (ноктурия, полиурия).

    Надбъбречната хиперплазия на нодуларния тип се диференцира чрез стигмата на дисмебриогенезата или малките аномалии в развитието. Тези критерии са от решаващо значение за правилната диагноза и затрудняването на идентифицирането на патологията, тъй като понякога лекарите не се фокусират върху тях.

    Дифузна хиперплазия на надбъбречните жлези

    Надбъбречната хиперплазия е разделена на дифузна, при която формата на жлезата е запазена и локална за образуване на един или повече възли.

    Дифузната хиперплазия на надбъбречните жлези е доста трудна за диагностика с помощта на ултразвук, магнитният резонанс и компютърната томография се считат за основните методи за разпознаване на патологията. Дифузната хиперплазия може да запази формата на жлезата с едновременно увеличаване на обема. Според резултатите от изследването се откриват хипоехоични триъгълни структури, заобиколени от мастна тъкан. Често се диагностицират смесени видове хиперплазия, а именно: дифузно-нодуларни форми. Клиничният курс може да бъде измит или да има изразени симптоми с постоянна слабост, пристъпи на паника, повишено налягане, прекомерна телесна коса и затлъстяване.

    Нодуларна надбъбречна хиперплазия

    Двустранната нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези (известна още като нодуларна) е по-честа при деца и юноши. Патологията е свързана с феномена на хиперкортицизъм и синдром на Иценко-Кушинг. Причините за повишеното производство на кортизол са в дисфункцията на самите надбъбречни жлези или са причинени от предозиране на глюкокортикоиди.

    • затлъстяване - неравномерен тип, мастната тъкан се отлага главно в областта на шията, корема, гърдите, лицето (оттук и „лунните“ контури на лицето, „менопаузалната“ гърбица);
    • мускулна атрофия - изразена на краката и раменете;
    • суха, разредена кожа, мраморен и съдов образ, пурпурни или пурпурни ивици, области на хиперпигментация;
    • развитие на остеопороза - гръдната и лумбалната част на гръбначния стълб, компресионни фрактури във връзка с най-силния болков синдром;
    • появата на сърдечна недостатъчност и нарушение на сърдечния ритъм;
    • промени в нервната система - депресивно състояние заедно с инхибиране или, напротив, пълна еуфория;
    • наличието на диабет;
    • прекомерна козина при жените по мъжки тип и образуване на аменорея.

    Надбъбречната хиперплазия на нодуларните видове има благоприятна прогноза за ранна диагностика и лечение.

    Микронодуларна надбъбречна хиперплазия

    Местните или нодуларните форми на хиперплазия се разделят на микро- и макронодуларна патология. Надбъбречната микронодуларна хиперплазия се развива на фона на активното действие на адренокортикотропен хормон върху клетките на жлезите с последващо развитие на аденом. Надбъбречната жлеза произвежда повишено количество кортизол, а самата патология се нарича хормон-зависима форма на болестта на Кушинг.

    Хиперплазия на медиалния крак на надбъбречната жлеза

    Както показва практиката, информацията за надбъбречните жлези се основава на морфологични (следкланични) параметри. Въз основа на данни от медицинско проучване, в което са изследвани около 500 тела на хора, които са били здрави през живота си (от 20 до 60 години), може да се прецени състоянието на надбъбречните жлези. Представени са данни за формата и размера на жлезите, дължащи се на аксиалната и предната част (дебелина на листа 5-7мм), което позволява да се получи височината на медиалния надбъбречен педикъл, както и дължината на латералния крак.

    Според резултатите от морфологичното изследване на надбъбречните жлези е направено заключението, че надбъбречните жлези с отклонения от нормата без малка възлова или дифузна хиперплазия принадлежат към аденопатията. От своя страна, аденопатията се разбира като състояние на надбъбречната жлеза, в която се формира хиперплазия във времето и под въздействието на редица фактори или първоначалният стадий на заболяването ще бъде арестуван (например в резултат на лечение) и желязото ще се върне към нормално функциониране. Трябва да се отбележи, че при 300 души са открити отклонения в размера на надбъбречните жлези, които включват хиперплазия на медиалния педикъл на надбъбречната жлеза.

    Хиперплазия на надбъбречната кора

    Под адреногенитален синдром се има предвид вродена хиперплазия на надбъбречната кора, причинена от дисфункцията на активността на ензимите, отговорни за стероидната биосинтеза. Тези ензими регулират хормоните на надбъбречните жлези и половите жлези, следователно е възможна едновременна хормонална секреция на сексуалната сфера.

    Хиперплазията на вродената надбъбречна кора е свързана с различни генни мутации, водещи до нарушен синтез на кортизол. Заболяването се развива на фона на понижение на нивото на кортизол, растежа на показателите на АСТН в кръвта и появата на двустранна хиперплазия.

    Патологията се разпознава от следните отличителни белези:

    • преобладаването на мъжки черти сред хормоналния провал;
    • прекомерна пигментация на външната полова област;
    • ранен растеж на косата в областта на пубиса и подмишниците;
    • акне;
    • късно начало на първата менструация.

    Трябва да диференцира хиперплазията и надбъбречните тумори. За тази цел се извършва хормонална диагностика - лабораторни изследвания на урина и кръв за откриване на хормоналните нива.

    Надбъбречна хиперплазия при възрастни

    Надбъбречната хиперплазия често е по-вродена по природа и се открива при малки деца, което прави възможно възможно най-скоро да започне хормонална терапия. Погрешното идентифициране на пола при раждането, както и липсата на навременно лечение, често водят до различни психологически трудности, с които се сблъскват пациентите във връзка с развитието на вторични сексуални характеристики.

    Лечението на възрастни жени може да е необходимо за феминизацията, а мъжете да премахнат стерилността, когато тестисите са атрофични и няма сперматогенеза. Назначаването на кортизон на по-възрастните жени помага за елиминиране на външните признаци на хиперплазия: очертанията на тялото се променят в резултат на преразпределението на мастната тъкан, чертите на лицето стават женски, акне преминава, има увеличение на млечните жлези.

    Надбъбречната хиперплазия при възрастни пациенти изисква постоянни поддържащи дози на лекарства. С постоянно наблюдение на състоянието са описани случаи на овулация, бременност и раждане на здрави деца. Началото на терапията за вирилизиращи симптоми на възраст от 30 години може да не бъде установено от овулаторния цикъл и често се откриват маточни цикли, които не са свързани с кръвоизлива. В същото време се предписва естроген и прогестерон.

    Надбъбречната хиперплазия се разделя на:

    Подтипът вирил е свързан с секреторната активност на андрогените, в резултат на което се наблюдава повишаване на външните полови органи, както и прекомерно и ранно появяване на косата, акне и бързото развитие на мускулатурата. Хипертоничната форма се проявява в усиленото действие на андрогените и минералокортикоидите, което неблагоприятно засяга съдовете на главата и бъбреците и причинява хипертензивен синдром. Солтерна хиперплазия се дължи на увеличеното производство на андрогени в отсъствието на други надбъбречни хормони. Този тип патология предизвиква хипогликемия и хиперкалиемия, които застрашават дехидратацията, загубата на тегло и повръщането.

    Хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

    Лявата надбъбречна жлеза е с форма на полумесец, горната й предна повърхност е ограничена от перитонеума. Хиперплазията на жлезиста тъкан се отнася до функционално активни тумори (обикновено с доброкачествен характер) и причинява ендокринни нарушения.

    Съвременната медицина отвори механизма за формиране на патология на клетъчно и молекулно ниво. Твърди се, че хиперплазията на лявата надбъбречна жлеза и производството на хормони са взаимосвързани с промените в състоянията на междуклетъчното взаимодействие (наличието на дефекти в генния и хромозомния участъци, наличието на хибриден ген или хромозомен маркер). Заболяването може да бъде както хормон-зависим, така и не зависим.

    Показание за хирургично отстраняване е идентифицирането на израстъци над 3 cm. Ретроперитонеалната резекция се извършва чрез лапароскопия, която позволява да се сведе до минимум следоперативния период. Наблюдавани са по-малки неоплазми за оценка на тенденцията за разпространение на хиперплазия. В допълнение към лапароскопската интервенция, е възможно да се използва лумботомен достъп според Федоров отляво.

    Дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

    Дифузната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза се диагностицира в повечето случаи на заболявания на артериалната хипертония. Състоянието често се подсилва от главоболие, миокардна дисфункция и патология на фундуса. Сърдечната симптоматика се обяснява с задържане на натрий, хиперволемия, повишаване на вазоконстрикцията и повишаване на периферното съпротивление, активиране на съдови рецептори към ефекта на налягането.

    В състоянието на пациента се забелязва и мускулна слабост, наличие на гърчове, дистрофични промени в мускулните и нервните структури. Често се открива "бъбречен синдром", който се проявява алкална урина, никтурия, силна жажда.

    Дифузната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза се диференцира чрез компютърно или магнитно-резонансно изобразяване. Чрез тези методи на изследване е възможно да се открият промени в жлезата със сигурност от 70 до 98%. Целта на селективната флебография е да се определи функционалната активност на надбъбречната жлеза с получаване на данни за количеството кортизол и алдостерон в кръвта.

    Дифузната и дифузна нодуларна хиперплазия на кортикалната субстанция е свързана със значително повишаване на активността на надбъбречната жлеза. Консервативната терапия в този случай дава лоши резултати, затова се препоръчва едностранна адреналектомия. Едновременното наличие на дифузна хиперплазия и алдостерома има най-неблагоприятен изход, дори в случай на хирургическа интервенция.

    Нодална хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

    Феноменът на първичен хипералдостеронизъм е пряко свързан с високото кръвно налягане, което е важен клиничен признак за излишък на алдостерон в кортикалния слой на надбъбречната жлеза. Възможности за курс на заболяването: дифузна или дифузна нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза / дясна надбъбречна жлеза (може би двустранна) в присъствието / отсъствието на аденом на вторичния тип. Симптоматологията включва сърдечно-съдови (скока на налягането, загуба на слуха и т.н.), мускули (слабост, атрофия), бъбречни (ноктурия, полиурия и др.) И нервни дисфункции (например пристъпи на паника).

    В резултат на това КТ или ЯМР се определя от закръглена форма, хипоехоична формация, която лесно се приема за аденом. Според резултатите от теста се потвърждава увеличаването на производството на кортизол, алдостерон и ренин в кръвта. Проучванията на дневната урина показват прекомерни стойности на 17-KS и 17-ACS. Външно наблюдавано - увеличен растеж на косата, наднормено тегло, наличие на стрии по тялото.

    Нодуларната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза е податлива на хирургично лечение с последващо поддържане на стабилно състояние на хормон, съдържащ лекарства.

    Нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

    Понятията "семейна патология на Иценко-Кушинг", "Синдром на семейството на Кушинг с първична адренокортикална аденоматоза", "заболяване на първична адренокортикална нодуларна хиперплазия", "АСТН-неактивна болест на Кушинг" и др. широко разпространена в клиничната практика. Под този набор от терминология се разбира нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза или на дясната надбъбречна жлеза. По-голямата част от патологията е наследствен автозомно доминиращ начин на предаване. Образуването на нодуларната хиперплазия е свързано с автоимунната теория. Особеност на заболяването е функционалната изолация на кортикалния слой на надбъбречната жлеза, която се открива в кръвта чрез изследване на нивото на кортизол и АКТХ или чрез наличието на 17-ACS в урината.

    Нодуларната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза, описана в редица проучвания, се определя от признаците на проявата на кушиноиден синдром или разширена клинична картина. Най-често заболяването се развива скрито с постепенно увеличаване на симптомите в зависимост от възрастта на пациента. Нодуларната хиперплазия се характеризира с прояви на не-надбъбречен произход, включително пигментни петна по кожата, образуване на туморни процеси с различна локализация и неврологични симптоми.

    Хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза

    Надбъбречната жлеза в дясната форма наподобява триъгълник, перитонеума е в непосредствена близост до долната му част. Хиперплазията на жлезите е доста често срещано заболяване, често срещано в напреднал стадий или след смъртта на пациента. Сложността на диференциацията на патологията, ако болестта не е наследствена, се дължи на асимптоматичния ход на патологията. Откриването на тумор в началото на развитието е възможно поради ултразвук, ЯМР или КТ. Проявите на клиничните симптоми на болестта на Иценко-Кушинг често са подкрепени от ехоскопски данни с определение за ехо-положителна неоплазма на върха на десния бъбрек. За окончателно потвърждение на диагнозата хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза се извършват лабораторни изследвания на кръвта и урината.

    Хиперплазията е дифузна или фокална природа. Последната форма се подразделя на макро- и микро-нодули, които при изследване с ултразвук не се различават от туморните процеси на жлезата. Симптоматиката на заболяването е разнообразна за всеки конкретен случай, включително артериална хипертония, захарен диабет, мускулна слабост, промени в функционирането на бъбречния апарат и др. В този случай клиничната картина се характеризира както с дифузен, така и с кризисен характер. Въз основа на тежестта на хода на хиперплазията, възрастта на пациента и индивидуалните характеристики, се развиват терапевтични тактики, често включващи хирургично въздействие.

    Нодуларна хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза

    При синдрома на Кушинг се наблюдава нодуларна хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза или на лявата надбъбречна жлеза в почти 50% от клиничната практика. Това заболяване се диагностицира при пациенти на средна и стара възраст. Заболяването е придружено от образуването на няколко или един възел, чийто размер варира от няколко милиметра до внушителни размери в сантиметри. Структурата на възлите е споделена, а в пространството между самите възли има център на хиперплазия.

    Заболяването се диференцира по външни признаци - затлъстяване, изтъняване на кожата, мускулна слабост, остеопороза, стероиден тип диабет, намаляване на хлора и калия в кръвта, червени стрии на бедрата, корема и гръдния кош. Патологията може да се развие скрита без забележими клинични симптоми, което значително усложнява задачата на диагностика. За целите на класификацията на патологията са използвани лабораторни изследвания на кръв и урина, изследвания на КТ и ЯМР, хистологични проби.

    Лечението на надбъбречната хиперплазия отдясно се основава на диагностични данни и вида на заболяването. В повечето случаи е показана хирургична резекция, която позволява нормализиране на кръвното налягане и връщане на пациента до пълноценен живот.

    Вродена надбъбречна хиперплазия

    Вроденият тип хиперплазия се класифицира според класическия и некласически курс. Класическите прояви на заболяването включват:

    • липоидна патология - рядко заболяване, свързано с недостиг на ензим 20.22 десмолаза и дефицит на стероиден хормон. В случай на оцеляване при дете се образува тежка надбъбречна недостатъчност и инхибиране на половото развитие;
    • вродена надбъбречна хиперплазия, дължаща се на липса на 3р-хидроксистероидна дехидрогеназа с тежка загуба на сол. В същото време, при момичетата, поради активното производство на мъжки полови хормони в периода на вътрематочно развитие, понякога се образуват външни гениталии, които се формират в съответствие с мъжкия тип. Момчетата могат да се развиват според женския фенотип или да имат неуспехи в сексуалната диференциация;
    • дифузен подтип на хиперплазия (липса на 17α-хидроксилаза) - много рядко диагностициран. Патологиите се характеризират с клинични прояви на глюкокортикоиден дефицит и генитални хормони. Децата страдат от ниско кръвно налягане и хипокалиемия, поради липсата на достатъчен брой калиеви йони. За момичетата с това заболяване се характеризира със забавен пубертет, а за момчетата - признаци на псевдогермафродитизъм;
    • дифузната хиперплазия с дефицит на 21-хидроксилаза се отнася до прости вирилизиращи форми.

    Диагноза Хиперплазия на надбъбречните жлези

    Диагностичните мерки са в клиничния преглед, лабораторните изследвания (с клинична, хормонална и биохимична картина), инструментално и патологично изследване. Методи за изследване за определяне на функционалните параметри на надбъбречните жлези - е да се получи информация за концентрацията на хормони и техните метаболити в урината и кръвта, както и провеждане на определени функционални тестове.

    Лабораторната диагностика на надбъбречната хиперплазия включва два метода - ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA) и радиоимуноанализ (RIA). В първия случай се установява количеството на хормоните в кръвния серум, а във втория - наличието на свободен кортизол в урината и кортизол в кръвта. RIA чрез изследване на кръвната плазма за определяне на броя на алдостерона и наличието на ренин. Показателите за включване на 11-оксикортикостероиди дават информация за глюкокортикоидната функция на надбъбречните жлези. Възможно е да се оцени функционирането на андрогенния и частично глюкокортикоидния компонент чрез отделяне на свободен дехидроепиандростерон с урината. По отношение на функционалните тестове се използват проби с дексаметазон, които спомагат за диференциране на хиперплазия или туморни процеси на надбъбречните жлези от състояния, подобни на клиничните признаци.

    Надбъбречната хиперплазия се изследва чрез рентгенови методи: томография, аорто- и ангиография. Най-съвременните методи за диагностика включват: ултразвуково, изчислително и магнитно-резонансно изобразяване, радионуклидно сканиране, даващо представа за размера и формата на надбъбречната жлеза. В някои случаи може да е необходимо да се извърши аспирационна пункция, изпълнена с тънка игла под контрола на ултразвук и компютърна томография заедно с цитологично изследване.

    Надбъбречните жлези са две отделни, асиметрични ендокринни жлези, които се състоят от кортикална и медула. Те се намират над бъбреците и изпълняват функцията за регулиране на метаболитните процеси в организма.

    Надбъбречната хиперплазия е често срещано наименование за група заболявания, които причиняват повишено производство на един или повече хормони, произведени в тези жлези:

    • кортизол;
    • алдостерон;
    • андроген;
    • адреналин;
    • норепинефрин;
    • някои други хормони от серията глюкокортикоиди.

    Подобни симптоми на надбъбречна хиперплазия

    Дисфункции с хиперсинтеза на надбъбречните хормони могат да бъдат вродени, възникват в различни възрастови интервали. Факторите, които провокират появата на надбъбречна хиперплазия през целия живот, включват състояния, при които производството на кортизол нараства рязко и постепенно:

    • стресови ситуации;
    • чести и тежки емоционални сътресения;
    • или стресови условия за дълго време.

    90% от хиперплазията на надбъбречната кора е следствие от появата на дефект в 21-хидроксилазната молекула. Нарушаването на структурата на този протеин намалява производството на хормони кортизол и алдостерон, като по този начин причинява надбъбречна недостатъчност. Подобно намаляване на секрецията на тези хормони причинява хипофизната жлеза да нормализира работата на кортикалната субстанция и тя започва да увеличава производството на адренокортикотропен хормон, което води до засилен синтез на мъжки полови хормони.

    Въпреки многообразието от причини и многобройните разновидности на андрогенните патологии на надбъбречните жлези, които се характеризират с повишени хормонални нива, всички те имат следните общи черти:

    • раздразнителност, раздразнителност, психоза;
    • нарушена памет и яснота на мисленето;
    • първични признаци на остеопороза и захарен диабет;
    • нестабилност на кръвното налягане;
    • неутолима жажда и често желание за уриниране през нощта.

    Адреногенитален синдром

    Вродена дисфункция на надбъбречната кора или адреногениталния синдром е група от патологии при новородени, причинени от функционални нарушения в тялото на жените по време на бременност или генетични дефекти, които са наследени.

    Общо има 5 варианта на патологии, при които децата от двата пола са еднакво засегнати. Статистически е отбелязано, че вродената хиперплазия корелира във връзка с националността - например, при ескимосите, адреногениталния синдром е фиксиран при 1 новородено от 280, а на френски - в 1 от 14 000.

    Патологиите на вродена хиперплазия са групирани в 3 вида и всяка е леко различна по своите клинични характеристики.

    Хипертоничен вид

    Активно произвежданите андрогени, кортизол и минералкортикоиди, които имат вредно въздействие върху функционирането на бъбреците, допринасят за появата на лезии на съдовете на фундуса. Вроден адреногенитален тип хипертоничен тип е присъщ:

    • При деца асиметрично развитие и непропорционално големи размери на черепа; високо вътречерепно налягане, придружено от тежки пристъпи на болка, които завършват с повръщане; раздразнителност и нарушения на съня (често се събуждат необичайно) или, напротив, тежка летаргия и постоянна сънливост.
    • При възрастните - рязко влошаване на здравето с намаляване на атмосферното налягане; почти пълно изчезване на сексуалното желание; тъмни кръгове под очите с много различни капилярни съдове, които не могат да бъдат излекувани с козметика; изпотяване, колебания в кръвното налягане, бързо сърцебиене "в гърлото" и чести предсъзнателни условия; повишена нервност и твърде бърза умора, дори и при малки натоварвания; силно главоболие сутрин или през нощта; сутрешно гадене и повръщане.

    Вириленски изглед

    Този тип хиперплазия се характеризира с най-високото ниво на производство на мъжки полови хормони, което води до увеличаване на външните полови органи до непропорционално голям размер. В този случай, при жените, мускулатурата се развива според мъжкия вид, има повишен растеж на косата на лицето и тялото. И мъжете, и жените страдат от акне, което не изчезва с акне. Частично запазване на ензимната активност на 21-хидроксилазата, която не показва признаци на надбъбречна недостатъчност, е характерно за вирилите.

    Solter изглед

    Най-честата вродена хиперплазия, която се наблюдава в 3 случая от 4. Късна диагноза или неправилна тактика на лечение заплашват с нисък ръст. При момичетата има увеличен клитор и сливане на срамните устни, менструация не се случва. При момчетата размерът на пениса се увеличава значително, скротума се различава в кафявата пигментация; вече на 2-3 години, гласът става груб, пубисната коса започва да расте, а мускулната маса бързо набира сила.

    Заболявания на надбъбречните жлези на отделни сортове могат:

    • води до дехидратация;
    • пациентите често изпитват гърчове при повръщане;
    • има обща летаргия.

    Размазан (некласически) изглед

    За болести, свързани с този вид, е присъщо:

    • свръхрастене и ранно затваряне на зародишните зони;
    • персистиращи акне;
    • необичайно ранен растеж на косата под ръцете, срамните и “плешивите” храмове;
    • при жените - липсата на менструация и невъзможността да се зачене; растеж на косата от мъжки тип, включително растеж на брада и мустаци.

    Тактика на лечение на вродена хиперплазия

    Диагностиката на неонаталния скрининг за 5-7 дни след раждането (анализ на капилярната кръв от петата) ви позволява да започнете лечение възможно най-рано и да осигурите нормално физическо и сексуално развитие, както и да премахнете психологическите затруднения по време на пубертета. Мъжката хиперплазия се лекува до края на пубертета, а за жените хормоналната терапия става необходима през целия живот.

    Тактиката на лечението се свежда до хормонална заместителна терапия с индивидуална доза, избрана въз основа на възрастта и общата площ на тялото.

    • За реимбурсиране на кортизол и потискане на андрогенното производство в кората на надбъбречната жлеза, Кортеф се препоръчва за деца, а преднизон и дексаметазон с удължено действие се препоръчват при възрастни; хидрокортизон и кортизон ацетат.
    • Повишената активност на ренина (плазмен тест) се намалява с флудрокортизон.
    • Високо ниво на минералкортикоид се намалява чрез въвеждане на разтвор на натриев хлорид. Според показанията е възможно да се увеличи консумацията на дневна доза сол до 3 mg
    • За нормалното формиране на вторични сексуални характеристики, на момчетата се предписват лекарства, съдържащи андрогени, а на момичетата се дават естрогени.

    Късна диагноза или неспазване на предписаното лечение може да доведе до необходимост от пластична хирургия за коригиране на външните полови органи.

    Жените, които се борят с нарушена плодовитост (способността за зачеване) се предписват орални контрацептиви. Различни методи за депилация ще ви помогнат да се отървете от прекомерната косматист, козметолозите ще ви помогнат да се справите с акне.

    Нодуларна надбъбречна хиперплазия

    Този тип патология на надбъбречната жлеза най-често се проявява в юношеството, свързан със синдрома на Иценко-Кушинг и прояви на хиперкортицизъм. Също така, може да възникне нодуларна хиперплазия в резултат на предозиране или злоупотреба с глюкокортикоидни лекарства от спортисти.

    За този тип хиперплазия са характерни следните симптоми:

    • тахикардия и аритмия;
    • първични симптоми на диабет;
    • затлъстяване в корема и горната част на гърба;
    • изразено, увеличено кръгло овал на лицето;
    • атрофирани мускули на раменния пояс и долните крайници;
    • върху суха кожа ясно се вижда „модел на съдове“, наподобяващи мраморна решетка;
    • Вишневи или червено-лилави стрии на бедрата, корема и гръдния кош;
    • развитие на остеопороза на лумбалната и гръбнака на гръбначния стълб;
    • инхибирано или, обратно, еуфорично състояние;
    • при момичетата, аменорея и интензивен мъжки растеж на лицето и тялото.

    При ранна диагностика и спазване на предписания режим на лечение, нодуларната хиперплазия има най-благоприятна прогноза за всички надбъбречни заболявания.

    Нодуларна хиперплазия

    Нодуларните видове лезии на надбъбречните жлези, като правило, се срещат при възрастни над 40 години, поради продължително излагане на повишени дози адренокортикотропен хормон (АКТХ) върху мозъчното вещество на надбъбречните жлези. Такива товари допринасят за образуването на автономни тумори в епифиза - единични или многобройни възли (тумори, наподобяващи дялове), които могат да растат по размер до няколко сантиметра всеки. Нодуларните форми, в 30% от случаите, засягат и двете надбъбречни жлези.

    Болестта може да се развие дълго време без очевидни признаци, в бъдеще симптомите се увеличават постепенно, а симптомите замъглени и замъглени могат да се появят внезапно в моменти на хормонални кризи:

    • повишаване на кръвното налягане;
    • растяща пигментация на петна по кожата;
    • Пред очите ти се появяват „черни мухи“;
    • пристъпи на главоболие и замайване започват да се увеличават;
    • преследва краткосрочни епизоди на безсъзнание;
    • има летаргия, намалена мускулна сила и чести конвулсии;
    • развиват се периферни отоци;
    • повишава температурата на тялото;
    • бъбреците започват да произвеждат повече от 3 литра урина дневно (полиурия), а по-голямата част от нея през нощта (ноктурия).

    Тъй като огнищата на повишеното производство на андрогени са разположени между туморните неоплазми, в случая на неефективна хормонална терапия и заплахата от аденомна пролиферация, е показана пълна резекция на засегнатата жлеза, последвана от доживотна употреба на хормонсъдържащи лекарства.

    Дифузна хиперплазия

    При дифузни лезии очертанията на жлезите остават непроменени - възможно е да се запазят техните обеми или пропорционалното им увеличение. Понякога тъканта на надбъбречната кора нараства под формата на овални хомогенни образувания от нодуларна хиперплазия, много сходни с аденомите. Много често (30%) има смесени дифузно-нодуларни разновидности на хиперплазия. Дифузните промени в лявата надбъбречна жлеза, поради неговата форма и местоположение, могат да бъдат точно диагностицирани само с "контрастен" ЯМР.

    Състоянията на пациенти с дифузни и смесени форми причиняват:

    • дисфункции в сърдечно-съдовата система и промени в миокарда;
    • патология на фундуса;
    • обща мускулна слабост и дистрофия;
    • силна жажда, "бъбречен синдром" и повишено производство на алкална урина;
    • хиперволемия - увеличаване на обема на циркулиращата кръв;
    • колебания в кръвното налягане и мигрена;
    • чести конвулсии и мускулни спазми;
    • при мъжете, тестикуларна атрофия и "стерилност";
    • при жени след 30 - безплодие и матка, които не са свързани с менструалния цикъл, кървене.

    За лечение на дифузни видове те предписват през целия живот прием на наркотици с аналози на мъжките и женските полови хормони в индивидуална поддържаща доза. При жените, при постоянен мониторинг, са възможни успешни случаи на бременност и раждане на здрави поколения.