Хипоспадия е дефект на уретрата при новородените момчета, придружен от неговото необичайно местоположение. Ръстът на тази патология през последните няколко десетилетия се е увеличил четирикратно. Постиженията на пластичната хирургия стават хирургични интервенции, позволяващи поддържане на адекватна функционалност на половия орган. Хипоспадия при момчетата: в статията се обсъждат характеристиките и формите на заболяването, както и принципите на лечение.

Причини за аномалия

Има няколко теории за началото на заболяването. Лекарите смятат, че следните фактори провокират отклонение:

1. Генетична предразположеност - възможността за поява на заболяването е по-висока в семейството, където такава патология вече е настъпила. Има случаи на хипоспадия в няколко поколения подред.
2. Ефектът на естрогена върху плода по време на ембрионалното развитие. Рискът се увеличава с ин витро оплождане, използването на хормонални контрацептиви точно преди бременността. Важен фактор е хормонална терапия с опасност от спонтанен аборт в ранните етапи.
3. Неблагоприятни екологични фактори: пушене, употреба на алкохол, употреба на продукти, съдържащи хербициди, пестициди и други разрушители.
4. Екологични бедствия.
5. Фетални инфекции на плода.
6. Множествена бременност.
7. Мутации на генно ниво.

Въздействието на факторите е най-неблагоприятно на 8-11 седмица от бременността, когато се свързват уретралните сечения на суруси и се образува уретрата.

Форми на заболяването

Разнообразието от форми се обяснява с възможната локализация на външното отваряне на канала (снимка на сайта).

Форми на хипоспадия

Местоположението на уретрата

проявления

Между коронарната болка и центъра на главата

Ствол на пениса (всяка област)

Граница на пениса и скротума

Мястото е нормално, каналът е значително скъсен.

Какви са признаците, определящи заболяването?

Проверката на новороденото настъпва непосредствено след раждането му. Опитният неонатолог може да определи наличието на аномалия на първия ден. Ако е необходимо, въпросът за диагнозата се обсъжда с педиатричния уролог.

Неправилното местоположение на уретрата провокира нарушение на уринирането. Успоредно с това може да липсва поресто тяло. Визуално се определя от наличието на необработена или разклонена глава. Хипоспадията на уретрата се придружава от следните отклонения:

• бъбречно заболяване;
• крипторхизъм (тестисите не се спускат в скротума);
• ингвинална херния.

Аномалия на уретрата може да бъде проява на по-сериозни патологии в организма.

диагностика

Преглед на гениталните органи позволява да се определи местоположението на уретрата, възможността за уриниране, естеството на потока от урина. Допълнителни методи за изследване, чрез които се извършва държавна оценка:

1. Ултразвукът на пикочната система елиминира или потвърждава нарушения в бъбреците, пикочния мехур, пикочните пътища.
2. Цистоуретрография, използвайки контрастен агент и рентгенов апарат, позволява да се определят структурните дефекти, наличието на съкращения, стесняване на пикочния мехур и уретрата. Веществото се инжектира директно в пикочния мехур.
3. Урографията е изследване, при което се инжектира контрастно средство интравенозно. Процесът на неговото отстраняване се контролира от рентгенови лъчи.
4. Изследването на набор от хромозоми определя генетичния пол на детето.

Характеристики на лечението

Основният метод е операцията. След пълен преглед специалистът решава кога да извърши операцията. Най-добрата възраст е от шест месеца до две години.

Защо е необходима намеса:

• да се възстанови естеството на уринирането;
• за правилното формиране на гениталиите;
• за бъдещия нормален сексуален живот;
• за отстраняване на козметичен дефект;
• като превенция на допълнителни психологически проблеми.

Интервенцията се извършва както в детска възраст, така и при възрастни мъже. Операцията е реконструктивна пластмаса. Позволява ви да елиминирате изкривяването на кавернозните тела, да създадете липсващия участък от канала, “да върнете” уретрата в горната част на главата на пениса, да коригирате всички възможни дефекти.

Използва се комбинирана анестезия, комбинираща анестезия и местна анестезия, позволяваща облекчаване на болката и дискомфорта до 4-6 часа. След операцията се използват аналгетици, ако е необходимо, нестероидни противовъзпалителни средства. В уретрата се вкарва катетър в продължение на няколко дни, за да се определи желаната форма и диаметър. На децата се предписват антибиотици за профилактика на инфекциозни усложнения.

Колко операция за елиминиране на разходите за хипоспадия зависи от избора на клиниката, формата на заболяването, броя на етапите на интервенция.

Хормонална терапия при момчета при лечение на хипоспадия се използва при по-леки форми на заболяването, когато няма нужда от хирургична интервенция, както и от самата операция за възстановяване на нормалния фон. Лечението с хормонални лекарства се обсъжда с детския ендокринолог.

Възможни усложнения и последствия

В повечето случаи операцията има благоприятен изход. Понякога такива следоперативни усложнения могат да се развият:

• образуване на фистула;
• стриктура на уретрата (стесняване);
• деформация на пениса.

Липсата на своевременно лечение води до развитие на проблеми в сексуалните отношения в по-напреднала възраст, дискомфорт по време на полов акт, безплодие, възпалителни процеси в бъбреците и пикочния мехур поради застояла урина.

По-лесно е да се предотврати развитието на аномалии, отколкото да се елиминират. Бременните жени трябва да спрат пушенето, алкохола, да избягват прекомерни стресови ситуации, да нормализират диетата. Важното е своевременното регистриране в антената и редовните посещения на лекар.

Аномалии на уретрата: стесняване на външния отвор, заличаване, стесняване на уретрата

Време за четене: мин.

Аномалия, когато отворът на уретрата е стеснен, разположен навън, е възможно в малките момчета доста често. В този случай не е трудно да се диагностицира. При този проблем потокът от урина е тънък, поради което уринирането е много трудно. Също така, този проблем може да се наблюдава при момичетата - стесняване с хода на формата на еластоза. Ако има някакви симптоми на нарушен изтичане на урина и има различни рефлекторни нарушения във функционирането на уретрата, но няма болест, трябва да използвате макетна уретрография, която дава възможност да се определи къде уретрата има разширена област.

Лекарят срязва външния стеснен отвор на канала за отделяне на урина с скалпел непосредствено под френулума на кожата, разположен отпред. След тази манипулация не е необходимо да се оставя тръбичка от каучук, наречена катетър в канала, тъй като процесът на уриниране ще се осъществи сам. Ако детето има външна загриженост, тогава аналгетичното лекарство трябва да се прилага веднъж. Това ще позволи да се отървете от болката, да преодолее страха от уриниране. Вани с топла вода, в които се добавя калиев перманганат, също могат да спестят от болка. Също така подходящи за тях отвари от евкалипт и лайка. Те напълно облекчават болката.

заличаване

Такава аномалия се отнася и за уретрата, тя е вродена и се характеризира със сливане на канала на канала по цялата му дължина. По правило проблемът е рядък, той протича заедно с други аномални явления, несъвместими с живота. Понякога при момчетата се наблюдава сегментарно заличаване. По правило областите на тази аномалия се намират в булбарната област, както и в скафоидната ямка на канала.

Често се наблюдава заличаване на външния отвор на уретрата. Такава аномалия е свързана с нарушение на правилното поставяне на органи в ембриона. И този проблем се развива доста късно, когато образуването на всички тъкани / органи на ембриона е завършено по принцип. Тя рядко е съвместима с други аномалии. Специално проявление е отсъствието на външен отвор на уринарния канал.

Доста често диагнозата се поставя на втория ден веднага след раждането на бебето, когато се появят основните симптоми на заличаването на уретрата. Ако се наблюдават прости варианти на тази аномалия, директно там, където трябва да бъде външният отвор на канала за уриниране, се открива почти прозрачен филм, който се издава, когато бебето вика / се сви. Лекарите в такива ситуации пробиват този филм.

Забавянето на най-дълбоките участъци на канала за отделяне на урина е свързано с бавното развитие на капилата, неговата връзка с останалата част на пикочната система. В този случай, рядко се наблюдава заличаване на канала в неговата част на лука. Така се свързват отделите, произхождащи от урогениталния синус (екто-, ендодерма).

Ако новороденото няма уриниране в първите няколко дни след раждането, първо определете дали има заличаване на канала за уриниране, дали има заличаване на уретрата. За да проверите, трябва да се опитате да държите катетъра. Случва се, че е практически невъзможно да се направи това, тогава диагнозата се потвърждава. Нивото на унищожаване, наличието на фистули се установява директно чрез цистография, което се прави с използване на пункция над пубиса.

Симптоматологията на частичното заличаване на уринирането често се свежда до пълната липса на способност за уриниране по нормален начин, което се наблюдава дори при раждането на дете. Когато държите инструментите директно през канала за уриниране, се наблюдава пълното им запушване. Когато каналът е заличен, урината може да се екскретира директно от отворения канал за урината, както и през вродената фистула: везиковагинална, везикуларна ректална.

Лечение на новородено

Лекувайте бебето трябва да започне в първите си дни от живота. Когато се заличава дупката извън канала за уриниране, тя се отрязва с доста остър мед. инструмент. Процедурата в обвивката за около 0.5 cm се елиминира чрез тунелиране. Безумният катетър остава в уриниращия канал в продължение на няколко дни. Ако има масово атрезия + заличаване в така наречената проксимална част на канала, тогава трябва да се използват радикални методи за отстраняване на патологията в по-напреднала възраст.

Трябва да се каже, че за новородените, отстраняването на патологията трябва да бъде завършено с освобождаване за уриниране директно през фистулата, поставено върху канала над атрезията. И това е възможно само когато обструкцията е локализирана пред дисталната част. След известно време, когато момчето е на около седем години, се извършва процедурата по уретропластиката. След това се извършва масово заличаване на уретрата - предната част. Препоръчително е да извадите урината през фистулата над пубиса.

Случва се, че се случва атрезия на канала заедно с кистозно-ректална фистула. Тогава ректумният мехур се отделя чрез операция веднага след началото на живота на новороденото. Хирургична интервенция с везиковагинална фистула се извършва след шест години.

С комбинация от облитерация с незатваряне на потока на уриниране, детето претърпява операция на възраст от около пет години. След това се създава част от канала за уриниране, след което се отрязва уринарния канал.

Ако големи области на уретрата са заличени, при условие, че първоначално новороденото има изтичане на урината през фистулата, уретропластиката се извършва по един от методите, описани по-горе, при достигане на петгодишна възраст.

Как се осъществява свиването на канала?

Тази вродена патология е възможна в различни сегменти на този канал, но е в състояние да се локализира в дисталната част. Аномалията не засяга жизнеността на много деца. В същото време, клиничните симптоми не се развиват бързо, доколко тяхното развитие зависи от нивото на нарушение на оттока на урина. При такава болест много деца са жизнеспособни. Клиничната картина с цялата сила не е непосредствено очевидна. Основни характеристики: комплекс от симптоми на обструкция на сегмента на уретрално-жлъчния мехур.

Възможно е стесняване на елементите на канала за уриниране, образувани чрез въздействието на отделни сегменти, развитието на които се извършва от независими основи, разположени на границата между различните части:

• пещера;
• във форма на глава;
• мембранна;
• лук;
• на простатата.

Уринирането е трудно в първите дни от живота на бебето. Процесът е доста рядък. Децата в съня не могат да отделят урина, защото за такъв процес е необходимо активно да се напряга помощната мускулна маса. Урината е слаб тънък поток. В някои случаи тя може да се откроява само на капки, на малки порции. Освобождаването на урината продължава дълго време. В периода на бебето му разликата се отнася. В някои случаи този акт е прекъснат.

Диагнозата се поставя с помощта на метода за калибриране на канала за уриниране, уретрография, по-специално:

Извършва се уретрограма, където се вижда разширяването на канала за уриниране в проксималната част. Ако се наблюдава забележимо стесняване, на цистограмата трябва да се отбележи наличието на трабекуларност в уретика. Освен това понякога се наблюдават фалшиви дивертикули. Случва се, че има везикоуретрален рефлукс, с наличие на остатъчна урина. Въпреки това, трябва да се свържете със специалист, който след задълбочена диагноза предпише оптимално лечение.

Трудно уриниране при дете при стесняване на уретрата

Сред причинителите на уретра, които затрудняват уринирането при деца, на първо място са вродените контракции на уретрата. В случай на цилиндрични контракции, които са по-често локализирани в висящия участък на уретрата, трудността се проявява с муден тънък поток, с клапа-оформени "клапи", разположени в задната уретра, интермитентно.

Особено място се заема от стесняване на външния отвор на уретрата при момчетата и дисталната част при момичетата. При момчетата те често се комбинират с леки форми на хипоспадия и лесно се откриват при изследване, при момичета, когато се изследват с метални вани.

Тъй като стесняване на уретрата при детето бързо води до атония на пикочния мехур, уретерите и таза, лечението трябва да започне веднага след откриването на заболяването.

Съкращаването на външния отвор при хипоспадията може да бъде отрязано амбулаторно дори без анестезия. Разредените тъкани ви позволяват да направите това безболезнено. Разрязването се извършва в напречна посока на 3 и 9 часа на циферблата. При стесняване на дисталната уретра при момичетата се произвежда систематично бужиране. Децата с други видове стриктури се лекуват в специализирани институции.

В случай на вродена дивертикула на уретрата, която затруднява уринирането, по време на уринирането по протежението на уретрата може да се появи тестоподобна издатина с няколко капки урина, отделени от уретрата.

Възпалителните стриктури на уретрата при деца са редки. Те обикновено се появяват в областта на външния отвор на уретрата с тясна препуциума и често се развиват баланопостит (възпаление на главата и препуциума). Внимателно изследване на външните полови органи, диагностика не е трудно.

От анамнезата се откриват травматични стриктури (фрактура на тазовите кости, падане на перинеума или удар в перинеума). Децата подлежат на преглед и лечение в урологичните институции.

За промяна на лумена на уретрата при децата може да се появи сарком на простатата (което е много рядко). В тези случаи интензивната болка и други признаци на злокачествено новообразуване бързо се присъединяват към затрудненото уриниране.

"Трудно уриниране на дете по време на стесняване на уретрата" - член от раздела Уриниране

Помогнете и си уговорете среща. Телефони и WhatsApp:

Аномалии на уретрата

. или: Ненормално развитие на уретрата

Симптоми на анормално развитие на уретрата

• Болезнено и трудно уриниране.
• Усещане за непълно изпразване на пикочния мехур.
• Енуреза (нощно напикаване).
• Дневна инконтиненция.
• Често уриниране.
• Постоянна нарастваща болка в лумбалната област.
• Хематурия (наличие на кръв в урината).
• Разцепване на главата или тялото на пениса.
• Екскреция на урина от перинеалната област.
• Липса на уриниране.
• Издърпване на мътна урина извън уринирането (със застой в клона на уретрата).
• Мъжкото безплодие (неспособността на двойката да забременее през годината на редовен, незащитен секс поради заболяването на мъжа).

форма

Има няколко аномалии на уретерите.

Вродени (вътреутробни) клапани на уретрата (наличие на мембрана в уретрата, покрита с лигавица). Най-често се среща при момчетата и много рядко при момичетата.

Различават се следните типове клапани:

• клапан под формата на купа;
• клапан във формата на конус;
• клапан под формата на напречна мембрана.
  

Хипертрофия (увеличаване) на семенната туберкула (повишаване на уретрата, където се отваря семепроводът). Гъбичките се увеличават по размер и създават пречка за изтичането на урина.

Вродена аблитерация на уретрата (липса на лумена на уретрата). Урината се екскретира през урогениталната или маточната фистула (неестествени уретри и органи на репродуктивната система или стомашно-чревния тракт) или през урахуса (тръбата, свързваща пикочния мехур на плода с околоплодната течност; бебето има отвор на урак) в областта на пъпа.

Вродени контракции на уретрата (намаляване на лумена на уретрата).

Удвояване на уретрата (две уретри):

• непълно удвояване - допълнителна уретра се отделя от главната и завършва сляпо (без външен отвор) или се отваря с независим външен отвор.
• пълно удвояване - има 2 уретри, всяка от които започва в пикочния мехур и има външен отвор.
  

Вроден дивертикул на уретрата (подобно на торбичката на задната стена на уретрата).

Вродени кисти (форма на кухина с кухина, изпълнена с течност) на уретрата.

Хипоспадия (разцепване на задната стена на уретрата в интервала от главата на пениса към перинеума). Той се среща само при момчетата.

• Задно хипоспадия (външен отвор на уретрата се намира в близост до скротума или в перинеума).
• Средна хипоспадия (уретрата се отваря между скротума и средната дължина на пениса).
• Предна хипоспадия (външният отвор на уретрата се намира малко под главичката на пениса).
  

Еписпадия (разцепване на предната стена на уретрата).

• Boys:

  причини

  Аномалии на уретрата са вродено заболяване (развива се в плода по време на престоя му в утробата).

  Рискови фактори за развитието на вродени аномалии на уретрата.

  • Генетични фактори (грешки в генетичния апарат на феталните клетки, водещи до погрешна структура и развитие на определени органи и системи).
  • Инфекциозни заболявания на майката по време на бременност (рубеола (вирусно заболяване, проявяващо се с появата на червен обрив по тялото и лицето), сифилис (бактериално заболяване, болести, предавани по полов път)).
  • Професионални рискове по време на бременност: излагане на вредни фактори на околната среда (йонизиращо лъчение (за рентгенови изследвания, работа в рентгеново или радиологично отделение, с експлозии или бедствия с атомно оръжие), повишени температури).
  • Употребата на наркотици или алкохол по време на бременност от майката.
  • Използването по време на бременност на зеленчуци и плодове, прекомерно третирани с инсектициди и фунгициди (вещества, които убиват вредители и гъби).
  • Употреба от майката по време на бременност хормонални лекарства (блокиране на андрогени (мъжки полови хормони)).

  Урологът ще помогне при лечението на заболяването

  диагностика

  • Анализ на оплакванията (когато (както отдавна) имаше трудности по време на уриниране, болка по време на уриниране, независимо дали е имало независимо уриниране от първите дни на живота).
  • Анализ на историята на живота (болест в детска възраст, наличие на хронични заболявания на отделителната система).
  • Анализ на урината - анализ на урина за наличието на червени кръвни клетки (червени кръвни клетки), левкоцити (бели кръвни клетки, имунни клетки), протеини, глюкоза (кръвна захар), бактерии, соли и др. Позволява ви да откривате признаци на възпаление в органите на пикочно-половата система.
  • Пълна кръвна картина - преброяване на еритроцитите, левкоцитите, скоростта на утаяване на еритроцитите (време, през което еритроцитите се утаяват на дъното на епруветката). Позволява да се оцени наличието на възпалителния процес и състоянието на имунната система на организма.
  • Палпация (палпация) на пикочния мехур - лекарят определя размера на пикочния мехур, неговата форма.
  • Ултразвуково изследване (ултразвук) на бъбреците и пикочния мехур - оценка на размера, местоположението на бъбреците, тяхната структура, състоянието на бъбречната тазова система (дренажна и акумулираща система), наличие на камъни, кисти (образуване на мехурчета, съдържащи течност), пикочен мехур наличието на образувания в него, оценка на обема на остатъчната урина (обемът на урината остава след уриниране).
  • Урофлоуметрия (регистриране на дебита на урината по време на уриниране). Пациентът уринира в тоалетната, в която са монтирани сензори, оценявайки скоростта и обема на урината за единица време. Методът позволява да се определи степента и вида на нарушение на акта на уриниране.
  • Сложно уродинамично изследване (WHERE) - определяне на функцията на долните пикочни пътища. По време на проучването, след въвеждането на специални сензори за еднократна употреба, се определя поведението на пикочния мехур по време на пълненето и изпразването.
  • Ретроградна цистоуретрография. Вещество, което е видимо на рентгеновото изображение, се инжектира в пикочния мехур през уретрата. Методът позволява да се оценят контурите на стените, размера на пикочния мехур, формата и диаметъра на уретрата.
  • Цистоуретроскопия (въвеждане в пикочния мехур през уретрата на специално оптично устройство) ви позволява да инспектирате лигавицата на пикочния мехур и уретрата.

  Лечение на анормално развитие на уретрата

  Повечето малформации на уретрата изискват хирургично лечение.

  Видове хирургия:

  • ендоуретрална (изпълнена чрез уретрата) резекция (отстраняване на частта) на уретралната лигавица заедно с клапан - изрязване на уретралния клапан през лумена на уретрата;
  • ендоуретрална резекция на част от семенната гръбнака - изрязване на уголемената семенна гръбнака на канала през лумена на уретрата;
  • цистостомия - отстраняване на урината от пикочния мехур през уринарния катетър (тубула), инсталиран през предната коремна стена (извършва се, когато уретрата е напълно блокирана);
  • изрязване на стеснени области на уретрата и зашиване на непроменени части;
  • bougienage на уретрата - специални буги се въвеждат в уретрата (метални инструменти, които разширяват лумена на канала);
  • метотомия (дисекция на външния отвор на уретрата при неговото стесняване);
  • пълно изрязване на втората уретра;
  • изрязване на дивертикула (вретенообразен израстък на стената на уретрата);
  • изрязване на киста (образуваща торбичка кухина, напълнена с течност) на уретрата;
  • Пластична хирургия за еписпадия (разцепване на предната стена на уретрата) и хипоспадия (разцепване на задната стена на уретрата) - липсващата част от уретрата се затваря с пластир от околните тъкани.
  Оптималната възраст за операция е от 6 до 15 месеца: счита се, че операцията е най-добрата 6 месеца, а при необходимост може да се извърши повторна операция след пълно излекуване на раната след 6 месеца, т.е. на възраст от 1 година.

  Възрастта на пациента над 10-13 години значително влошава резултатите от лечението.

  Усложнения и последствия

  • Остра задържане на урина (пациентът не може да уринира сам).
  • Хронична задръжка на урина (продължително непълно изпразване на пикочния мехур, което води до увеличаване на нейния обем).
  • Хидронефрозата е продължение на колективните структури на бъбреците (тази част на бъбреците, където завършва урината) (бъбречната тазова система на бъбреците)).
  • Остър или хроничен пиелонефрит (бактериално възпаление на бъбреците).
  • Образуването на камъни в пикочния мехур или клоните на уретрата (с уролитиаза).
  • Кървене от пикочните пътища.
  
  С навременна операция прогнозата е благоприятна.

  Понякога след операцията могат да се развият усложнения:

  • фистула (дупка в уретрата на мястото на предишна хипоспадия (разцепване на задната стена на уретрата в интервала от главата на пениса към перинеума);
  • стесняване на уретрата (уретра);
  • деформация на пениса.
  
  Ако детето не е оперирано в детска възраст, тогава може да има:
  • сексуални проблеми;
  • неестетичен вид на пениса;
  • дискомфорт по време на полов акт поради кривината на пениса;
  • безплодие (сперматозоидите не достигат до задната стена на вагината поради изкривяването на пениса, което е необходимо за оплождането на яйцето).

  Профилактика на анормално развитие на уретрата

  Профилактика на уретрални аномалии при нероденото дете (за майката).

  • Планиране на бременността и подготовка за нея (идентифициране и лечение на хронични заболявания на жена преди бременност, премахване на нежелана бременност).
  • Своевременна регистрация на бременни жени в антенаталната клиника (до 12 седмици от бременността).
  • Редовни посещения при акушер-гинеколог (1 път месечно през 1 триместър, 1 път в рамките на 2-3 седмици в 2 триместър, 1 път в 7-10 дни в 3 триместър).
  • Диета за бременна жена (с умерено съдържание на въглехидрати и мазнини (без мазни и пържени храни, брашно, сладкиши) и достатъчно съдържание на протеин (месни и млечни продукти, бобови растения), хранене с достатъчно храни, богати на калций (извара, сирене, сусам)),
  • Приемане на специални витаминни комплекси за бременни жени (с високо съдържание на калций).
  • Физикална терапия за бременни (незначителни физически натоварвания 30 минути на ден - дихателни упражнения, ходене, разтягане).
  • Премахването на неразрешени по време на бременност лекарства, алкохол, наркотични вещества, пушене.
  • Премахване на невропсихични натоварвания, назначаване на успокоителни.
  • Навременното обръщение към уролога при откриване на аномалия на уретрата при момчето е на възраст до 6 месеца.

  допълнително

  • източници

  “Урология: национално лидерство” изд. NA Lopatkin. - М.: "ГЕОТАР-Медиа", 2009.

  Какво да правим с анормалното развитие на уретрата?

  • Изберете правилния лекар уролог
  • Пробни тестове
  • Потърсете лечение от лекаря
  • Следвайте всички препоръки

  Хипоспадия при момчетата: как да се спаси дете от ужасна болест

  Хипоспадията е доста често срещано нарушение в развитието, при което отворът на уринарния канал се намира неправилно.

  Заболяването настъпва в ранните стадии на развитие на ембриона.

  Постиженията на съвременната пластична хирургия дават възможност за лечение на отклоненията със запазване на сексуалните и детеродните функции.

  Какви са формите на хипоспадия при новородени момчета?

  Пациентите с проксимални форми на заболяването, микропения или не-осезаеми тестиси често изискват специален подход към лечението.

  Такива деца може да се нуждаят от посещение на ендокринолог, генетика, провеждане на помощни методи за изследване, за да се определи кариотипът, за да се изключи нарушаването на формирането на пола.

  Има следните видове хипоспадии:

  • Capitate - Уретралното отваряне се намира на главата на пениса, но не и на стандартното място. Този тип отклонение е най-често срещаният. По същество дупката е точно под върха на главата. Случаи на генитална изкривяване са редки.
  • Коронарен - отворът на уретрата се премества в областта на коронарната болка. Коронарната форма се характеризира с нарушено уриниране и форма на орган. Често, когато уринирането, урината стига до краката си.
  • Стволото - отворът на канала се намира на долната страна на пениса. Членовете са силно извити, в някои случаи е установено стесняване или стеноза на уретралния отвор. Пациентите имат оплаквания от нарушения на уринирането, потокът е насочен надолу, докато процесът в изправено положение е значително труден, извивката на пениса е с обърнат настрани.
  • Скротал - външният изход на уретрата е концентриран в скротума, гениталията е малка, в тежки случаи тя прилича на клитор. Изпразването на пикочния мехур може да се появи само в седнало положение.
  • Перинеална - външният отвор на уретрата е подобен на широк фуния и се намира в зоната на чатала, пенисът е малък, а също и много усукан. Външният отвор на пикочния канал е изключително широк.
  • Хипоспадия тип хорда - каналът за отделяне на урина е слабо развит и къс, външният му отвор е в стандартно положение, но пенисът е деформиран. Около канала има ембрионални белези, които увеличават изкривяването на кавернозните тела. При възбуда и по време на пубертета, нарушаването на формата се увеличава.

  Какви са признаците на заболяване?

  Основният признак на отклонение е анормалното местоположение на отвора на излъчващия канал. Съществуващото заболяване значително усложнява процеса на уриниране.

  Когато главата на отклонението на мъжките представители трябва да вдигне пениса до целта на потока от урина в правилната посока.

  Често, по време на хипоспадия, недеформираният канал на уриниране се стеснява, което значително усложнява процеса: струята на урината е тънка, периодична, а самата процедура изисква напрежение в коремните мускули.

  В зависимост от вида на отклонението и местоположението на пикочния канал, момчето може да има нарушение на структурата на пениса:

  • кривина,
  • липса на поресто тяло
  • не прави,
  • разделена глава и др.

  Колкото по-нисък е отворът на уретрата, толкова по-изразени са други нарушения в развитието на половите органи.

  С оплаквания от болка в органите на отделителната система при диагнозата често се определя честотата на левкоцитите в урината, така че да се идентифицират много заболявания.
  Хидрокаликозата на бъбреците е често срещано заболяване. Защо има болест и как да я лекуваме, прочетете нашата статия.

  Защо може да се появи хипоспадия?

  Причините за хипоспадия не са идентифицирани.

  Според лекарите развитието на това отклонение е благоприятно по такива причини:

  • Наследствеността е основен фактор за развитието на аномалии. Рискът от поява на момче с хипоспадия е по-голям в семейството, където баща му също е имал това разстройство.
  • Хормонални смущения по време на развитието на плода. Нормалното развитие на пениса и уринарния канал се появява само когато има достатъчно мъжки хормони в кръвта на бебето. Липсата на причините нарушава структурата на гениталния орган, невъзмолените тестиси, хипоспадията. Ето защо заболяването често е съпроводено с неосветени тестиси.
  • Приемането на женски хормони непосредствено преди бременността или в началните периоди увеличава риска от бебе с увреждания. Поради тази причина момчетата с отклонение често се появяват при майки, лекувани за безплодие, или които са забременели чрез съвременни технологии.

  Лекарите са установили, че хипоспадията се развива в 10-та седмица от развитието на плода, когато уретрата се образува от уретралния сулкус, частите й са свързани и когато се образуват кавернозни тела.

  Хормоналните нарушения и генетичните аномалии в тялото на бременната жена и екологичната ситуация са фактори, които провокират появата на отклонение.

  Също така, рубеолата, грипът, хормоналните лекарства могат да бъдат причина за нарушението.

  Учените са склонни да вярват, че хипоспадията на бебето се появява по-често, ако майката използва лак за коса през периода на бременността.

  Отклонението може да причини фталат - химикал, който се намира в лак за коса.

  Съпътстващи заболявания и усложнения на хипоспадията

  Заболяването може да се комбинира с аномалии на пикочните органи:

  • неотпуснат тестис,
  • херния в слабините,
  • бъбречно увреждане;
  • също с нарушения на други органи и системи.

  Хипоспадията може да е резултат от по-тежки дефекти в развитието на репродуктивната система.

  Понякога тези деца в ранна детска възраст се нуждаят от промяна на пола. Необратимо избраният терапевтичен подход разваля живота на болните, провокира семейни проблеми.

  Как за лечение на патология?

  Най-лесната форма на това отклонение е глаголът. Доста често, само ако пенисът не е значителен, няма нужда от лечение.

  Хирургия при хипоспадия при момчетата е необходима, ако има стесняване на отвора на уретрата и с изразена деформация на пениса, което в бъдеще създава проблеми със сексуалния живот, понякога просто може да бъде невъзможно.

  Лечението на заболяването по един оперативен начин е една от най-сложните операции в детската урология, която изисква много опит и висок професионализъм на лекаря.

  Оптимално е да се произвежда хирургично лечение за деца на възраст от 6 месеца до 2 години.

  До 4-тата година детето започва да осъзнава принадлежността си към силния пол. Също така, бебето до 2 години не помни събитията, свързани с операцията.

  Ако болестта не е излекувана в ранна детска възраст, лечението на отклонението може да се извърши на всяка възраст. Хирургичната намеса при малки и при възрастни се провежда под обща анестезия.

  Операцията може да се извършва едновременно или на два етапа.

  Целта на операцията е: изправяне на пениса и възстановяване на липсващата част от пикочния канал. Създаването на правилната форма на пениса се извършва чрез изрязване на белегната тъкан на мястото на липсващия уринарен канал.

  Това дава възможност да се създадат условия за правилното развитие на пещерните тела на пениса. Ако процедурата се изпълнява на два етапа, това завършва първия.

  Ако лечението се извършва едновременно, възстановяването на уретрата се извършва незабавно.

  В двуетапен процес, операцията се извършва до 7 години. Материалът за възстановяване на липсващата част от канала е кожата на пениса, кожата на препуциума или скротума.

  Понякога, когато не е възможно използването на кожата на близките тъкани, се използва апендикс, част от уретера, част от пикочния мехур.

  Тъй като методите на лечение се използват като уреапластика, и като дестилационни методи.

  Уреапластичната процедура често провокира развитието на стеноза и фистула.

  Видовете намеса за разсейване не са толкова технически сложни. В същото време те възстановяват работата на пениса и уринарния канал, както и нормалната форма на пениса.
  

  Основното е, че операцията трябва да се извърши в ранна детска възраст и това ще даде възможност да се води пълен живот в бъдеще.

  Тесен уретра в момче

  Вентилите на уретрата са последица от непълно обратното развитие (редукция) на канала на първичната бъбречна или урогенитална мембрана. Те са мембрани с форма на полумесец или фунийка и са слизести от двете страни. Вентилите се намират в задната част на уретрата на нивото на семенния бурек или малко под или над нея. Тази аномалия често се комбинира с други малформации - хипертрофия на семенната туберкула, тестикуларна ектопия и др.

  Ако нарушението на проходимостта на задната част на уретрата не е много изразено, промените в отделителната система могат да бъдат незначителни или изобщо не са. В тежки случаи, поради значително механично препятствие за изтичане на урина, се развива бъбречна недостатъчност, което води до смъртта на детето няколко дни след раждането, въпреки бързото разпознаване на аномалия и отделянето на урина.

  Съвременната урология разграничава три вида вродени клапани на уретрата: а) под формата на купа, които се намират под семената (обикновено от двете страни) и се наблюдават по-често; като напречна диафрагма, разположена над или под семената.

  Уринирането при пациенти с тази аномалия се нарушава поради факта, че притока на урина в уретрата причинява отваряне на клапата и намаляване на лумена му. Това води до постепенно разширяване на уретрата над клапаните, атония на пикочните пътища и тяхната инфекция. Причината за смъртта на пациентите по правило е бъбречна недостатъчност и уросепсис.

  Основната клинична проява на заболяването е затруднено уриниране. Понякога има парадоксална исчурия, нощна енуреза. Постоянното задържане на урина в пикочния мехур води до развитие на цистит, пиелонефрит, везикоуретрален рефлукс, уринарна инконтиненция, фалшива дивертикула на урината. Дете с тази аномалия е бледо, изостава във физическото развитие. При преглед на пациента, раздуваният пикочен мехур се определя от палпация или перкусия. С развитието на бъбречната недостатъчност има жажда, повръщане, сухота в устата и др. Присъединяването към пиелонефрит или апостематоза е придружено от повишаване на телесната температура. Диагностицирането на аномалии е трудно. Катетеризирането на пикочния мехур и въвеждането на различни инструменти в уретрата в пикочния мехур се извършват без затруднения (инструментите лесно преместват клапата към стената). Възможно е да се разкрие вентила с помощта на еластична обвивка. Свободното преминаване на главата на грешката в кухината на пикочния мехур и усещането за препятствие по време на изтеглянето му показват наличието на клапан.

  При по-големи деца клапите могат да се видят по време на уретроскопията. Основният метод за диагностициране на клапите на уретрата е микронезната уретроцистография. В проучването е важно да се изясни естеството и местоположението на препятствията, да се определи състоянието на горните пикочни пътища.

  На уретроцистограмата, разширяването на задната част на уретрата над клапана, се регистрира увеличение на размера на пикочния мехур. На ниво клапи забележима талия под формата на пясъчен часовник; дисталната част на уретрата е с нормален диаметър, но интензивността и контраста са намалени. В някои случаи се определя само леко разширение на задната част на уретрата на уретроцистограмата, а шията на пикочния мехур е леко повишена и донякъде стеснена. Тази рентгенова картина се наблюдава в случай на хипертрофия на мускула, който натиска урината. Ценна информация може да се получи с уретроскопия.

  Лечение на пациенти за вродени клапани на уретрата само хирургично. Ако диагнозата на тази патология е установена при по-големи деца или възрастни, може да се използва трансуретрална резекция на клапана. При малки деца клапите се изрязват или отстраняват заедно с уретрата чрез перинеален достъп. При новородени и кърмачета те често прибягват до трансуретрална резекция на клапата, използвайки транс-везикуларен или перинеален достъп.

  Хипертрофията на семенния бурбул се характеризира с вродена хиперплазия на всички елементи на това образуване на уретрата. Увеличаването на семенната тръба е толкова изразено, че блокира лумена на уретрата и изпъкна в кухината на пикочния мехур.

  Клиничната картина се състои от симптомите на обструкция на нивото на везикоуретралния сегмент (инфравезикуларна обструкция). Специфични за тази аномалия могат да бъдат болезнени ерекции при уриниране. Често заболяването става злокачествено и детето умира поради бързо прогресираща бъбречна недостатъчност и уросепсис.

  Диагнозата се поставя на базата на данни за уретроцистография и възходяща уретрография, които позволяват да се идентифицира дефектът, който запълва задната част на уретрата в съответствие с местоположението на анатомичното разположение на семенния бурек.

  Най-много информация може да се получи с уретероскопия и ултразвук.

  Лечението се състои от трансуретрална резекция на семенната тръба.

  Съкращаването на външния отвор на уретрата при момчетата се наблюдава доста често и лесно се диагностицира. С тази аномалия, потокът от урина е тънък, уринирането е трудно. При момичетата свиването е с еластоза. Ако има признаци на нарушено уриниране със съответна рефлексна дисфункция на горните участъци на пикочните пътища и няма друга аномалия или заболяване, препоръчително е да се използва слюнна уретрография, която помага да се определи уголемената област на уретрата.

  Свиването на външния отвор на уретрата се разрязва със скалпел до френулума на предната кожа. След тази манипулация не е необходимо да се оставя катетър (каучукова тръба) в уретрата, защото уринирането настъпва независимо. В случай на тежка тревожност на детето, аналгетичните средства се прилагат еднократно. В същото време болката и страхът от уриниране изчезват. Болезнените усещания се отстраняват и с топли бани с разтвор на калиев перманганат, отвара от евкалипт, лайка и дъбова кора.

  Забавяне на уретрата. Вроденото изтриване (изчистване на лумена) на уретрата по цялата дължина е много рядко и винаги се комбинира с други аномалии, които са несъвместими с живота. Често се наблюдава сегментарно заличаване, което се наблюдава по-специално при момчетата. Обитаемите места обикновено се намират в луковичната (булбарната) част или в областта на скафоидната ямка на уретрата.

  В повечето случаи има заличаване на външния отвор на уретрата. Тя е свързана с запазването на ембрионалната мембрана на отметката на предната кожа (препуциума). Тази аномалия се развива по-късно, когато образуването на органи и тъкани на ембриона като цяло е завършено. Тя рядко се комбинира с други аномалии. Клинично проявява липсата на външен отвор на уретрата.

  Диагнозата често се установява на втория ден след раждането на детето, когато се появява основният симптом на заличаване на уретрата - липса на уриниране. При леки случаи на тази аномалия, на мястото на външния отвор на уретрата, се открива полупрозрачен филм, изпъкнал, когато детето е стресирано и крещи. В такива случаи филмът се пробива.

  Забавянето на дълбоките участъци на уретрата е свързано със закъснение в развитието на главата и връзката му с други части на уретрата. По-рядко се наблюдава заличаване на луковичната част на уретрата, където се свързват отделите, които се развиват от урогениталния синус (неговата ендо- и ектодерма).

  Симптомите на частично заличаване на уретрата също се свеждат до липсата на уриниране по естествен начин, който се проявява в първите дни на живота. Когато се опитвате да държите инструментите през уретрата, се наблюдава обструкция. Ако уретрата е заличена, урината понякога се екскретира от неусложнения уринарен канал или през вродена везицентър или везикулозно-вагинална фистула.

  При отсъствие на уриниране при дете в първите 24-48 часа от живота, е необходимо на първо място да се определи дали тя има заличаване на уретрата (опитайте се да държите катетър). Невъзможността да се направи това потвърждава диагнозата. Степента на облитерация и наличието на фистули може да се установи при използване на цистография, извършена чрез надбъбична пункция.

  Лечението започва в първите дни от живота на детето. С унищожаването на външния отвор на уретрата той се разрязва с остър инструмент. Забавянето в частите на чашата за не повече от 0,5 cm се елиминира чрез тунелиране. В същото време, катетърът Фоли се оставя в уретрата за 2-3 дни. При масивно облитерация или атрезия в по-проксималната част на уретрата се препоръчва радикално лечение в по-напреднала възраст. В неонаталния период лечението се завършва чрез отделяне на урината през фистула, която се поставя върху уретрата над нивото на атрезията, ако обструкцията е локализирана в предната част на дисталната му част. По-късно, на възраст 5-7 години, се извършва уретропластика. При масивно облитерация на предната част на уретрата е препоръчително урината да се отклонява през надлобната фистула.

  Ако атрезията на уретрата се комбинира с кистозно-ректална фистула, ректумът и пикочният мехур се отделят чрез операция през първите месеци от живота на детето. Операцията за везиковагинална фистула се извършва след 5-6 години.

  Когато се комбинира с изтриването на уретрата и уретрата, детето се оперира на възраст 4-5 години (те създават сегмент от уретрата и изрязват пикочния канал).

  При унищожаване на големи сегменти на уретрата, когато по време на периода Новона-рогения урината се отстранява чрез поставяне на фистула, уретропластиката се извършва по един от описаните методи на възраст 5-6 години.

  Свиване на уретрата като вродена аномалия може да се наблюдава в някоя от нейните части, но най-често се локализира в дисталната част. С тази аномалия, повечето деца са жизнеспособни, клиничните му прояви се развиват постепенно, в зависимост от степента на нарушение на урината. Клиничната картина се проявява ясно в по-късна възраст и се характеризира със симптоматичен комплекс на обструкция в везикоуретралния сегмент.

  Намаляване се наблюдава в онези участъци на уретрата, които се образуват от сливането на отделни сегменти, които се развиват от независими рудименти: на границата между главата и каверноза, луковицата и мембранозните и мембранозните части.

  Трудното уриниране се проявява в първите дни от живота на детето (рядко се уриниране). Новородените в съня не отделят урина, тъй като прилагането на този акт изисква активно напрежение на спомагателните мускули. Потокът от урина е слаб, слаб. Понякога се откроява с капки. Части от урината могат да бъдат големи. Уринирането продължава дълго време, през което детето е неспокоен. Понякога това действие е периодично.

  Диагнозата се изяснява с помощта на калибриране на уретрата и уретрографията (низходящо и възходящо). На уретрограмите се намира уголемяване на уретрата в проксималната част. При изразено стесняване на цистограмата се забелязват признаци на трабекуларност на стените на пикочния мехур, фалшиви дивертикули. Може би наличието на везикоуретрален рефлукс и остатъчна урина.

  Калибрирането на уретрата се извършва от главата на бъговете. Първо, бугите се използват по-малко от възрастта. Уретроскопията помага за установяване на патология при по-големи деца, установява вида на стесняване, нейната локализация и идентифицира непроменената (за разлика от придобитите стеснения) лигавица в частта на стеснението.

  Лечението се извършва веднага след поставянето на диагнозата. Ранното лечение позволява да се предотврати появата на необратими промени в стената на пикочния мехур, уретерите, инфекцията на бъбреците и горните пикочни пътища.

  В случай на леко стесняване на уретрата се препоръчва боулинг. Ако е неефективна, е показана ендоскопска уретротомия. При значително стесняване на уретрата този участък се отстранява и нормалните сегменти се зашиват. При зашиване от край до край не оставяйте тръба или катетър в уретрата. Урината се отделя чрез надлобната фистула на пикочния мехур. След 10-14 дни се извършва низходяща цистоуретрография, а при добра проходимост на уретрата се отстранява надлобният дренаж.

  При изразена загуба на бъбречната функция, първият етап се извършва чрез перкутанна пункционна нефростомия от двете страни, последвана от, след 4-5 седмици, резекция на уретрата (втори етап).

  Рядко се наблюдава удвояване на уретрата. Това удвояване се случва при удвояване на пениса. В такива случаи, както уретрата се отваря самостоятелно в пикочния мехур, така и в простатната част се свързват в едно. Фалшиви уретрални удвоявания и пара-уретрални пасажи са много по-чести. В такива случаи допълнителната уретра се отдалечава от шията на пикочния мехур (пълно удвояване), успоредно с основната уретра и се отваря в главата на пениса.

  В случай на непълно удвояване, допълнителната уретра се отклонява от главната уретра и завършва сляпо или се отваря на гръбната повърхност на пениса. Понякога на горната или долната повърхност на пениса, успоредно на уретрата, се появява тесен дълъг канал, който завършва сляпо на нивото на гърба на уретрата - парауретрален инсулт. За разлика от допълнителната уретра, парауретралният инсулт няма отделни кавернозни тела.

  Основните симптоми на тази аномалия включват наличието на двойна струя урина, по-рядко - затруднено уриниране или уринарна инконтиненция. Аномалията често е съпътствана от развитието на възпалителния процес.

  Диагнозата се изяснява с помощта на микробна цистоуретография.

  Лечение. При липса на инфекция не се извършват допълнителни уретрални или параретрални пасажи. Когато се инфектирате последно, можете да използвате склерозиращи агенти. При наличието на връзка на допълнителната уретра с пикочния мехур и постоянното инконтиненция на урина, тя се мобилизира и отрязва.

  Уретрален дивертикул - изпъкване на задната стена. Наблюдава се главно при мъжете. При уриниране, урината влиза в лумена на дивертикула, който се изпразва между уринирането. Тъй като луменът на дивертикула има тесен ход, урината няма време да се открои напълно, което води до инфекция на пикочните пътища, образуването на камък в дивертикула. Компресията на уретрата в пренаселения уринен дивертикул затруднява уринирането. Когато натиснете дивертикула на уретрата, се отделя урина или гной.

  По време на инфекцията, образуването на камъни в дивертикула, пациентите се оплакват от болка в областта на тумор-подобна формация, която се увеличава при уриниране. Симптоми на цистит, уретрит. Наблюдава се болка в перинеума, освобождаване на гной от външния отвор на уретрата. Мешкова издутина, пълна с урина, механично прекъсва свободното преминаване на урината през уретрата, като стеснява лумена му на значително разстояние. Затова уринирането може да спре рязко или урината да започне да се отличава с капки. При някои пациенти уретрата се компресира до такава степен, че се развива парадоксална инконтиненция на урината.

  Предните уретрални дивертикули са на разположение за инспекция и палпиране. Задният дивертикул се палпира през ректума под формата на мек тумор, който се изпразва при натискане. При жени се открива дивертикула на уретрата по време на вагинално изследване. Има външен вид на туморноподобна формация, потопена в лумена на вагината и покрита с непроменена мукозна мембрана. При големи дивертикули и развитие на дивертикулит, сексуалният контакт може да бъде труден и изключително болезнен.

  Диагноза. Освен външен преглед и палпация, рентгеновите методи на изследване са информативни, вагиналната цистография позволява да се разкрият не само дивертикула, но и усложненията в горните пикочни пътища. На рентгенограмата е налице забележимо натрупване на рентгеноконтрастно вещество в кухината, разположена близо до уретрата (според локализацията на дивертикула). Ако, обаче, поради трудността да се държи катетъра по уретрата, е невъзможно да се запълни пикочния мехур с рентгеноконтрастно вещество, тогава трябва да се извърши ретроградна уретрография. В някои случаи важна информация дава едновременното запълване на възходящата и низходящата пътеки на уретрата.

  Лечението на пациенти с уретрален дивертикул е само хирургично. Консервативните методи се използват в периода на подготовка за операция само с изразен дивертикул и уретрит. Хирургията се състои в изрязване на торбичката на дивертикула.

  Хипоспадия е аномалия, която се характеризира с отсъствието на задната стена на дисталната част на уретрата. В този случай, външният отвор на уретрата се намира на главата или гърба на пениса, в скротума или перинеума. Освен това, по време на хипоспадията има несъответствие между дължината на уретрата и кавернозните тела, изкривяването на пениса.

  При повечето мъже с хипоспадия могат да се открият различни признаци на хермафродизъм (интерсексуалност), генетично обусловена феминизация, която се проявява чрез увеличаване на броя на хроматин-позитивните клетки.

  При жени с тази аномалия външният отвор на уретрата е голям, овален и преминава в жлеба на предната стена на вагината, където се отваря.

  Хипоспадия се появява при 1 от 300-550 новородени момчета. Има четири форми (степени) на хипоспадия: главата на пениса, тялото на пениса, термина-скротал и перинеал. Има и друга форма на хипоспадия, която има различни наименования: "хипоспадия без хипоспадия," хипоспадия по хордов тип "," вродена къса уретра "," хипоспадия под формата на платно ". Канален пенис рязко извита.

  При момичетата има две степени на хипоспадия. При хипоспадия от първа степен външният отвор на уретрата е в средната или долната част на вагината, а уринирането се случва нормално. При хипоспадия II степен (тотално) разцепване на задната стена на уретрата преминава в областта на неговия сфинктер и се придружава от относителна инконтиненция на урината. Рядко се наблюдава хипоспадия II степен.

  Клиничната картина на хипоспадията зависи от формата на аномалията. Общи признаци за всичките му форми са недоразвитието на дисталната част на уретрата и дистопията на външния му отвор. Между външния отвор на уретрата и главата на пениса под кожата на предната повърхност има къса фиброзна корда (хорда), която причинява изкривяване на пениса. Белегната тъкан може да бъде разположена директно върху повърхността на протеиновата обвивка под формата на кухина с различна ширина или плътни нишки в нишата между кавернозните тела. Степента на изкривяване на пениса зависи от плътността на белегната тъкан и дължината на влакнестата хорда. Предната кожа (препуциума) се разделя и покрива главата на пениса. Дисталната част на уретрата е тънка, тясна, кавернозното тяло не е развито или изобщо не съществува на по-голяма или по-малка част от дисталната част на уретрата. Тежките форми на хипоспадия (степен II) често са съпроводени с бифуркация, недоразвитие на скротума, атрофия или неусвоен тестис, и ингвинално-вулва херния. Пациентите винаги държат добре урината, тъй като сфинктерът на пикочния мехур е запазен.

  При хипоспадия на пениса на главичката външният отвор на уретрата се намира на нивото на коронарната болка, няма юзда, защото предната кожа покрива само задната и страничната повърхност на главичката на пениса. Често предната кожа е прекалено развита. На обичайното място на външния отвор на уретрата има малка депресия. Деформацията на главата на главичката при тази форма на хипоспадия е незначителна, няма опасност от нарушаване на копулацията в бъдеще, така че няма нужда от хирургична корекция.

  При хипоспадия на тялото на пениса външният отвор на уретрата се намира в средата на висящата част на пениса. Главата му е стегната почти до отвора на уретрата. Предната кожа също покрива само гърба и страничните повърхности на главата. Поток от урина е насочен надолу и мръсни дрехи. Ако не извършите операция навреме, по време на ерекцията, кривината на пениса се увеличава, сексуалният контакт е невъзможен или труден.

  В случай на хипоспадия на пениса, пенисът е още по-изкривен и недоразвит: урината се екскретира в скротума. Често се наблюдава рязко изкривен ("скрит") пенис, който виси над външния отвор на уретрата, което затруднява уринирането. При уриниране такива пациенти са принудени да клекнат (по женски тип).

  Степента на изкривяване на пениса по време на ерекцията се увеличава при всички форми на хипоспадия. Когато е член на ставата, той често е почти удвоен, тъй като главата на пениса е привлечена от белези към външния отвор на уретрата, т.е. към ъгъла на пениса.

  При перинеалната (скротално-перинеална) хипоспадия скротума се разделя на две половини. Аномалията често се комбинира с крипторхизъм. Псевдо-хермафродитизъм влияе неблагоприятно на психиката на детето.

  С тази аномалия скротума се разделя, пенисът е рязко хипопластичен и извит. Често скрити между гънките на скротума. Уретрата се отваря със скротума върху перинеума. Външният отвор на уретрата рядко се стеснява, по-често се затваря широко. От външния отвор на уретрата се появява ивица от лигавица, която често достига до главата на пениса. Главата на пениса е драстично недоразвита, особено вентралната му част. Предните пилинг се разделят, покриват върха на главата на пениса. Някои пациенти с тази форма на хипоспадия имат доста изразена свободна стволова част на пениса, но по-често все още съществува „скрит” или остро хипопластичен рудиментарен пенис с недоразвити кавернозни тела в областта не само на уретрата, но и на пениса.

  На гръбната повърхност на пениса кожата е свръхразвита - тя се намира под формата на напречни гънки. При издърпване на пениса, кожата на гръбната повърхност на пениса се измества, а между корена на пениса и външния отвор на уретрата, лентите на кожата приличат на срамните устни. Разцепената скротума е много подобна на големите срамни устни. При уретрография и катетеризация на уретрата при пациенти с тази аномалия може да се намери дивертикуларна формация, отваряща се в уретрата до външния му отвор - така наречената фалшива вагина.

  Перинеалната хипоспадия често се счита за нереална хермафродитизъм и се препоръчва да се определи истинският пол на детето. Често с тази аномалия се откриват форми на истински хермафродитизъм, когато половината от скротума съдържа тестис, а втората (по-често, ако има ингвинална херния) яйчник. Може би присъствието и смесените гонади. Следователно, при съмнителни случаи, последният етап от диагнозата е лапаротомия с изследване на вътрешните генитални органи и тяхното хистологично изследване. При тежки форми на хипоспадия лечението трябва да започне с херниопаларотомия, ревизия на половите жлези и тазовите органи.

  Ранната корекция на пола (на възраст на дете до 2-3 години) ви позволява да избегнете сериозни наранявания в бъдеще поради нейната промяна. Определянето на пола с използване на лапаротомия и хистологично изследване на гениталните органи и изследването на хромозомния набор трябва да се извърши през първите години от живота на детето. Корекция на външните полови органи в трудни случаи, можете да започнете по-късно. Лечението трябва да завърши преди 6-годишна възраст, т.е. докато детето влезе в училище.

  Съществува ясна връзка между степента на хипоспадия и общото физическо развитие, структурата на тялото (физика), тембъра на гласа, характера на растежа на косата и вторичните сексуални характеристики на пациента. Общата физическа изостаналост, инфантилизмът, високият тембър на гласа се наблюдават по-често с пенис и перинеални форми на хипоспадия. Честотата на крипторхизма при пациенти с тежки форми на хипоспадия нараства значително, тъй като аномалията става по-сложна.

  Лечение Хипоспадията на главичката на пениса не е съпроводена от изкривяване, така че пациентите не се нуждаят от лечение. Други форми на аномалия се елиминират само чрез хирургични методи: изправяне на пениса и създаване на липсващия сегмент на уретрата (уретропластика).

  Операцията се извършва в предучилищна възраст. Няма единен поглед върху използването на едностъпална или двуетапна интервенция. Все по-често се предпочита едностепенно хирургично лечение. Въпреки това, тя може да се извърши само с достатъчно препуциален сак. Има много методи за хирургично лечение на хипоспадията. Изборът на вида на пластичната хирургия трябва да бъде индивидуализиран и определен от дължината на липсващата част на уретрата.

  За да се изправи пениса, фиброзните сраствания, които нарушават пениса, се отстраняват и се извършва пластична хирургия на вентралната повърхност на пениса. За да се създаде липсващата част от уретрата (уретропластиката), се използват тъканите на пениса, кожата на скротума или се извършва пластична хирургия със свободен кожен трансплантант. Вторият етап на операцията се извършва на възраст 7-8 години, когато все още няма ерекция, но пенисът достига желания размер.

  При някои пациенти с golvchaty и okolozhenechny форми на хипоспадия без изкривяване на пениса, но със стеснен външен отвор на уретрата, ефективна метотомия.

  Ако предната кожа виси над главата на пениса и създава впечатление за изкривяването му, т.е. е прекомерно, трябва да се отстрани по едно и също време. Работете с детето на всяка възраст.

  Когато се комбинира, стесняване на външния отвор на уретрата с по-тежки степени на хипоспадия, които изискват изправяне на пениса, се извършва като отделен етап през първата година от живота на детето. С рязко стесняване на отвора на уретрата работят в неонаталния период. Ранното възстановяване на уринирането, премахването на обструкцията предотвратява появата на редица комплексни нарушения на пикочния мехур, уретерите, бъбреците.

  При момичетата хипоспадията е изключително рядка. Тя се проявява чрез изместване на външния отвор на уретрата във вагината. В същото време девическата мембрана (плявата) се разделя по горната арка. Урината, попадаща във вагината, причинява мацерация на лигавицата, вулвовагинит, което може да доведе до възходяща инфекция. С недоразвитието на уретрата по цялата дължина (тотална хипоспадия) се образува междина между шийката на пикочния мехур и вагината. Често, общата хипоспадия е придружена от уринарна инконтиненция.

  Хирургичната интервенция се използва за тотална хипоспадия: те образуват уретрата от стената на вагината или пикочния мехур. В случай на уринарна инконтиненция, пациентът извършва пластична операция на сфинктера на пикочния мехур.

  Еписпадия - вродено разцепване на част или на цялата предна стена на уретрата. Външният му отвор се отваря на предната повърхност на пениса. Кавернозните тела са разделени, в широкия жлеб над тях преминава жлебът на лигавицата на задната стена на уретрата.

  Еписпадиите са 150 пъти по-чести от хипоспадията: един на 50 000 новородени. При момичетата се наблюдава 5 пъти по-малко, отколкото при момчетата. Възможно е аномалията да е следствие от забавяне на растежа на мезодермалната тъкан по средата на долния край на ембриона. В зависимост от степента на недоразвитие на мезодермалната тъкан се появяват различни форми на еписпадия, до пълното отсъствие на цялата предна стена на уретрата и пикочния мехур. Това води до образуването на още по-тежка малформация на екстрофията на пикочния мехур. Еписпадия се развива през третия месец от образуването на плода.

  При момчетата съществуват три форми на еписпадия: главата на пениса; тялото на пениса, или междинна сума; пълно или общо. Някои автори избират друга, междинна форма (между еписпадия на пениса и общата) - кохлеарен епикадиум.

  При момичетата има и три форми на еписпадия: клитор; podlobkovuyu (subsymphisous) и пълен (забавен). Пълна (обща) еписпадия се наблюдава 3 пъти по-често от другите форми.

  Симптоматологията на еписпадиите при момчетата зависи от формата на аномалията. Често срещан симптом на всички форми на еписпадия е недостатъчното развитие на мускулните елементи в долната част на корема. Поради недоразвитието (в зависимост от степента на аномалия) на мускулите на ректуса на корема се наблюдава разцепване по белезникавата линия, което осигурява на стомаха характерна форма ("жабешки" корем). Разликата между срамните кости се разширява и запълва с съединителна тъкан. Несъответствието на костите на срамната стеноза, към които са прикрепени кавернозните тела на пениса, води до разцепване на проксималните краища на кавернозните тела и скъсяване на пениса. При всички форми на еписпадия има изкривяване на пениса в посока нагоре. За разлика от хипоспадията, при която тя е извита поради образуването на белег, с еписпадия, изкривяването се дължи на разцепването на краката на пещерните тела на пениса, тяхното необичайно разположение поради анормално развитие на тазовия пръстен (дивергенция на тазовите кости).

  Еписпадия пенис. Външният отвор на уретрата е разположен на задната повърхност на главата, в областта на препуциума. От тук до скафоидната ямка се простира вдлъбнатина. В други области уретрата е нормална, но разположена на предната повърхност на пениса. Главата на пениса е сплескана, няма предна предна кожа, тя виси във формата на престилка от вентралната повърхност на главата. Модифицираната конфигурация на пениса е или почти невидима, или е малко свита и сплескана. Изкривяването на пениса в посока нагоре е незначително. При ерекция той има нормална или близка до нормална форма. Урината е напълно запазена. Уриниране на мъжки тип, но с някаква струя.

  Еписпадия на пениса на главичката не е съпроводена със сериозно функционално увреждане, а е само козметичен дефект. Често тази аномалия не изисква специална корекция. Наблюдава се много рядко.

  Epispadiastelapolovogo член (subtotal) - по-тежка степен на недоразвитие на уретрата. Външният му отвор се намира на задната повърхност на пениса на различно ниво, започвайки от края на главата и завършвайки с корена на пениса. Последната форма на еписпадия също се нарича крайник.

  Външният отвор на уретрата има външен вид на участващата фуния. От него до главата на пениса се простира уретрален жлеб, покрит с ярка розова лигавица. Пенисът е в покой близо до корема. Кавернозните тела и главата му са разделени. Предната кожа също е разделена, висяща, прекалено развита. Мускулната апаратура на шийката на пикочния мехур е запазена, така че урината се поддържа в състояние на покой, но с увеличаване на интраабдоминалното налягане (при кашлица, смях, физическо натоварване) се наблюдава инконтиненция. При уриниране на струен вентилатор урината се напръсква, така че пациентите са принудени да уринират, докато седят, като издърпват пениса от предната кожа надолу. Въпреки това, в този случай, урината се напръсква, омекотява дрехите, кожата на бедрата, перинеума, предопределя неговата мацерация. По време на ерекцията пенисът се притиска плътно към предната стена на корема, което прави невъзможно сексуалното общуване.

  Пълна (обща) еписпадия е най-тежката форма на аномалията. Външният отвор на уретрата е разположен в основата на пениса и има външен вид на широка фуния. При тази форма на еписпадия се наблюдава пълно разцепване на сфинктера на пикочния мехур и урината постоянно изтича. Пикочният мехур е винаги празен и пациентите не усещат желание да уринират. Дрехите, околните участъци от кожата се напояват постоянно с урината, чрез която децата миришат на неприятна миризма. Децата, осъзнавайки тяхната малоценност, се оттеглят, губят интерес към всичко.

  Пенисът е слабо развит, под формата на закачена кука, скрита в гънките на кожата. На предната му повърхност между отделените кавернозни тела преминава влажна лигавична пътека.

  Благодарение на широката дивергенция на костите на пубисната симфиза походката става патица. Скротумът и тестисите често са недоразвити.

  Аномалията често се комбинира с крипторхизъм, ингвинална херния, хипоплазия на простатата, аномалии на бъбреците и уретерите. Повече от 30% от пациентите с тази аномалия страдат от пиелонефрит поради възходяща инфекция.

  Клиничните прояви на всички форми на еписпадия са толкова изразени, че диагнозата се установява въз основа на данните от инспекцията. При изследване на дете е необходимо да се определи анатомичното и функционално състояние на горните пикочни пътища, тъй като еписпадиите често се съчетават с аномалии на бъбреците и уретерите.

  Момичетата имат еписпадия много по-рядко от момчетата. Характеризира се с по-малко анатомични промени и неговата диагноза в ранна възраст е трудна. За да се идентифицира патологията, е необходимо внимателно да се изследват външните гениталии, да се разрежда големи срамни устни.

  Клиторната форма на еписпадия е много рядко придружена от оплаквания от пациенти, открита е случайно, когато се гледа от външните полови органи. Тази форма се характеризира с леко разцепване на крайната част на уретрата. Тя покрива само зоната на външния отвор и следователно причинява само промени в местоположението на клитора. Външният отвор на уретрата се намира над разцепения клитор. Тя е малко по-широка от нормалната, издърпана нагоре. Уринирането не е нарушено. Гениталиите се развиват нормално.

  Sublimb еписпадия, придружена от по-изразени промени. Уретрата се разделя на шийката на пикочния мехур, а външният й отвор има широк фуния. Клиторът също е разделен на две части, между малките и големите срамни устни няма предна комиссура. Сфинктерът на пикочния мехур е частично разделен, което води до инконтиненция на урината, която може да бъде изразена по различни начини: от инконтиненция по време на тренировка, смях, кашлица до пълна инконтиненция. В хоризонтално положение децата могат да държат 50-100 мл урина.

  Публичните кости се развиват нормално, няма разделяне в областта на симфизата. Походката не се променя.

  Често родителите отиват при лекаря за уринарната инконтиненция на детето.

  Пълната (задната спонгиформна) еписпадия съответства на общата еписпадия при момчетата. Предната стена на уретрата и предния сегмент на шийката на пикочния мехур не са по цялата дължина. Уретрата има формата на улука, която преминава в лигавицата на пикочния мехур. Чрез външния отвор на уретрата свободно преминава пръст. Урината постоянно тече капки, накисва вулвата и вътрешната част на бедрата. Устните и малките срамни устни са напълно разделени. Вагината е хипопластична.

  При пълни еписпадии при момичетата, пубисните кости не растат заедно, има пълна дивергенция на ректуса. Възходящата инфекция често определя развитието на пиелонефрит. Тази форма на еписпадия често се комбинира с различни аномалии на матката, яйчниците.

  За диагностициране на еписпадия при момичетата е достатъчно внимателно изследване на външните полови органи. При децата този дефект обикновено не се забелязва. Дори при тотални еписпадии, определено количество урина се държи хоризонтално при момичетата и те са сухи за известно време.

  Инконтиненция на урина се открива, когато детето започне да ходи.

  Лечението на момчетата с еписпадия води до редица хирургични стъпки: а) създаване на нормална уретра чрез възстановяване на анатомични връзки между кавернозните тела и уретрата, б) възстановяване на сфинктера на пикочния мехур с тези форми на аномалия, които са придружени от инконтиненция; и максималното приближаване на краката на кавернозните тела един към друг, за да се увеличи нейната дължина и да се създадат условия за полов акт.

  Пациентите, страдащи от еписпадия на пениса на главичката, клитора и субклобата, които не са придружени от уринарна инконтиненция, не изискват хирургическа интервенция. При еписпадия на пениса, която не е съпътствана от инконтиненция, операцията се извършва с козметична цел на възраст 10-14 години.

  При лечение на пациенти с тежка еписпадия, основната задача е да се възстанови техният сфинктер на пикочния мехур. Въпреки това, анатомичното възстановяване на шийката на пикочния мехур и на задната част на уретрата не е достатъчно, за да се задържи напълно урината. Нуждаем се и от дългосрочно обучение на детето, укрепване на съществуващия сфинктер и мускулите на перинеума с помощта на специални физиотерапевтични упражнения. Детето трябва да осъзнае необходимостта от лечение, следователно, при тежки форми на еписпадия, те започват на 4-5 годишна възраст. Предоперативната подготовка включва повишаване на цялостната съпротива на тялото, саниране на пикочните пътища, подготовка на кожата на перинеума, обучение на мускулите на предната коремна стена, перинеума и тазовата диафрагма, участващи в уринирането. Класовете физикална терапия започват преди операцията и продължават след нея.

  Хирургичното лечение се състои в възстановяване на уретрата и външните генитални органи и елиминиране на уринарната инконтиненция чрез създаване на изкуствен сфинктер на пикочния мехур от скелетните мускули или чрез отклоняването му към червата. Операцията се извършва едновременно или на два етапа.

  Когато епизодите на пениса, непокътнатият сфинктер и шията на уринарния корем, се образува от лигавицата. Ширината на лигавицата на разклонената уретра с тази аномалия обикновено е достатъчна, за да се образува уретрата с желания диаметър.

  Под формата на клитора не се извършва корекция на патологията.

  При пълна еписпадия се образуват уретрата и сфинктера на пикочния мехур. Клапата на уретрата се образува от предната стена на пикочния мехур. Сфинктерът също е създаден с него.

  Понякога при пълна еписпадия при жените възстановяването на анатомичните отношения на уретрата и външния генитален тракт не е достатъчно, за да се задържи урината. Следователно уретрата се стеснява и удължава.

  Рядко се наблюдава вродена киста на уретрата. При новородените кистата е разположена в луковичните (булбарни) части на уретрата и е опъната лук-уретрална жлеза поради запушване на канала или заличаване на отвора за изтичане. Размерът на кистата варира от 3 до 15 мм.

  Клиничната картина се състои от симптоми на нарушение на изтичането на урина от пикочния мехур. Разтегната киста, която се намира под лигавицата на уретрата, затруднява уринирането, причинява хронично задържане на урината с ранна инфекция на пикочния мехур и горните пикочни пътища. Постепенно нараства, кистата на уретрата може да предизвика пълно забавяне на уринирането, в резултат на което често има нужда от катетеризация на пикочния мехур. В случай на нарастване на кистата се появява болестния синдром. Болката е локализирана в перинеума. Когато се опитате да уринирате, тя се увеличава драстично. Катетеризацията също води до увеличаване на болката. Освен това, в периода на нагряване на кистата е практически невъзможно да се държат инструменти по уретрата.

  Диагнозата се поставя, когато се открие по време на палпацията в луковичната част на уретрата с мека еластична формация, която е силно болезнена по време на нагряване.

  Уритралната киста трябва да се различава от дивертикула. За целта изпълнявайте рентгенови изследвания. Когато цистоуретрографията е подвижна и възходяща, кистите не се пълнят с рентгеноконтрастно вещество, а дават ясен дефект в съответния участък на уретрата.

  Пациентите се лекуват само с операция: ексфолиация на кистата и затваряне на рани на стената на уретрата. В ранния следоперативен период урината се отстранява чрез епицистостомия.

  Вродена ректална фистула на уретера се среща в един от 6000-8000 новородени. При момчетата уретрално-ректалната и везикуло-ректалната фистули са 2 пъти по-чести, отколкото при момичетата. Вродени фистули между пикочния мехур, уретрата и червата обикновено придружават атрезията на ануса и ректума.

  Фистулите се намират по-често в задната част на уретрата. Аномалията се образува през първите 7-9 седмици от ембриогенезата. В първите седмици на ембрионалното развитие, крайната тъкан се отваря заедно с канала на първичния бъбрек в общата кухина - клоаката, която се затваря от мембраната от каудалния край. От 4-тата седмица на ембриогенезата клоаката е разделена от мезобластна преграда, която се спуска по фронталната равнина от горе до долу, в две тръби - предна и задна.

  По-късно пикочният мехур и уретерите се образуват от предната тръба, а от гърба - ректума със сануса. Свързвайки се с клоакалната мембрана, мезобластната стена образува първичната чатала, която разделя клоакалната мембрана на две части - предната (уринарна) и задната (анус), която покрива ректалния вход. В задната част на мембраната се образува трапчинка, която постепенно се увеличава, а дъното на мембраната директно граничи със сляпата част на ректума. До края на 8-та седмица от ембриогенезата, тъканта в точката на контакт на ректума се абсорбира и по този начин се образува ануса. В случай на непълно разпределение на първичната клоака, комуникацията остава между ануса и урогениталните части (синусите). След това се образува фистула, която свързва ректума с един от органите (пикочния мехур, уретрата).

  В случай на комбинация от уретрално-ректусната фистула с ректална атрезия преобладават симптоми на ниска чревна обструкция, което изисква незабавно лечение в първите няколко дни след раждането на детето. Често преди операцията за атрезия на ректума, не се открива връзката му с пикочния мехур или уретрата и едва след възстановяването на чревната проходимост се развива типична клиника.

  Курсът на патология зависи до голяма степен от местоположението и диаметъра на фистулата. Когато широка фистула в изпражненията на пикочния мехур постоянно се смесва с урината и става мътна. В същото време газовете излизат през уретрата. В уретрален и ректален изпражнения и газове може да излезе през външния отвор на уретрата, а не по време на уриниране, а урината е мътна само в първата част.

  Уретралната ректална фистула може да причини инфекция на пикочните пътища, започвайки от първите дни на живота на детето. Впоследствие се развиват уретрит, баланит, пиелонефрит. Тези симптоми обаче не винаги са ясно изразени.

  За диагностицирането на фистула между червата и уретрата или историята на пикочния мехур е от голямо значение. По време на сглобяването е необходимо да се изяснят с родителите, те не са забелязали на пелените след уриниране на тъмно или жълто петно, няма газови мехури от уретрата.

  Основната диагностична стойност на рентгеновите методи на изследване, по-специално уретроцистография (възходящ и низходящ). С възходяща уретроцистография не трябва да се вкарва катетър в уретрата, тъй като човката му може да покрие отвора на фистулата и рентгеноконтрастното вещество не влиза в червата. Следователно, рентгеноконтрастното вещество се инжектира в уретрата със спринцовка. При рентгенография движението на рентгеноконтрастното вещество към червата се наблюдава добре. Нивото на отваряне на фистулата в ректума може да се определи, като се използва сигмоидоскопия с въвеждането на оцветена течност в уретрата.

  Лечението на пациенти с уретрални правоъгълни и везикуларни правоъгълни фистули е само хирургично. Операцията се извършва при деца на възраст над една година.

  Уретралната и ректалната фистула се елиминират чрез интерфацилен достъп.

  Пролапс на лигавицата на уретрата. Тази аномалия е следствие от изоставането на еластичната тъкан. Загубата може да бъде пълна и частична. Той е локализиран кръгообразно около отвора на уретрата или заема една от стените му. В случай на пълна загуба на лигавицата в областта на външния отвор на уретрата се образува ролка с яркочервен цвят, в центъра на която е входът към уретрата. С частичен пролапс той прилича на тумор, разположен в една от стените на уретрата.

  Патологията се наблюдава по-често при слаби деца с анемия и хипопрофия, които имат недостатъчно развити мускули. Под въздействието на различни причини (травма на уретрата и околните тъкани, хроничен цистит, уретрит, парауретрит, повишено интраабдоминално налягане поради кашлица, запек или диария с тенезми), лигавицата на уретрата се отделя от слоя, който лежи под и частично или напълно изпада от външния отвори на уретрата. Често пролапс на лигавицата на уретрата се наблюдава на възраст от 1 до 15 години.

  Първо, желанието за уриниране става по-често, има усещане за парене по време на този акт, неговата трудност, до остра задържане на урина, понякога се наблюдава инконтиненция на урината. Лигавицата, която изпадна поради застой на кръвта, става тъмно червена, синкава. Язви (ерозия) се появяват на повърхността му. Докосването до лигавицата причинява неустойчива болка. Понякога има леко кървене.

  В случай на консервативно лечение се опитват да оправят лигавицата, но тя обикновено е неефективна. По-често се използват хирургични методи.