Заболявания на надбъбречните жлези при деца

Надбъбречните жлези, както и другите ендокринни органи, са от голямо значение за регулирането на метаболитните процеси. Това се отнася и за сексуалното развитие на човека, поддържането на баланса на водата и солите, производството на енергия за биохимични реакции и активността на вегетативните функции. И те играят много важна роля за вътрематочното развитие на плода и формирането на организма при новородените деца.

Характеристики на структурата на надбъбречните жлези причинява тяхната хормонална работа. Те се състоят от мозъчни и кортикални слоеве, всяка от които има своя цел. Регулирането на производството на активни вещества в тези органи се регулира от хипоталамо-хипофизната система. Степента на тяхната активност зависи от много други фактори (стресови ситуации, хранене, травматични увреждания на тялото или сериозни заболявания).

Надбъбречните жлези започват да се поставят в плода в утробата на 4-7 седмици и започват активно да произвеждат хормонални вещества още през втория месец на бременността на майката. Заболяванията, свързани с нарушаване на надбъбречните жлези при новородените, са вродени и придобити. Всички вродени варианти на заболявания в различна степен се проявяват клинично при бебето след раждането. Но той понякога е придобил патологични състояния. Надбъбречната кора има такива характеристики на анатомия и физиология, които определят предпоставките за развитието на различни заболявания и не е необичайно да се открие доброкачествен тумор на надбъбречната жлеза при новороденото.

Стойността на надбъбречните жлези

По време на престоя на плода в утробата и в непосредствения следродилен период, надбъбречните жлези помагат на новороденото бебе да се развива и адаптира. Особена роля в това отношение играе надбъбречната кора, тъй като тя идва от друг зародишен слой, за разлика от мозъчната част на органите. Патологичните промени на последните се срещат при бебета изключително рядко.

Надбъбречна патология

Нарушаването на надбъбречните жлези както при възрастни, така и при новородени, често води до сериозни състояния, които са пряка заплаха за здравето и живота. Но с навременното откриване на проблема има голяма вероятност за постигане на компенсация и възстановяване на всички нормални функции в организма.

Най-честите заболявания на надбъбречните жлези при новородените са следните:

  • остра надбъбречна недостатъчност;
  • вродена недостатъчност;
  • хиперкортизолизъм;
  • надбъбречни тумори (феохромоцитом).

Остър дефицит

Острата надбъбречна недостатъчност при новородените се отнася до много тежка форма на патология. Причините за това състояние обикновено стават изразени кръвоизливи в тези органи, което се причинява от:

  • раждане;
  • асфиксия;
  • хеморагичен синдром при инфекциозни заболявания.

Малко по-малко, то може да възникне в резултат на вродена хипоплазия, която се предава чрез автозомно-рецесивен тип или има X-свързано наследство. Такава патология при новороденото може да бъде открита чрез генетични изследвания.

Признаци на остро състояние

В случай, че надбъбречните жлези на практика не работят, симптомите на заболяването при децата се появяват, както следва:

  1. Детето на практика не се движи, натискът му и мускулният тонус рязко намаляват.
  1. Често се забелязва пулс, развива се недостиг на въздух, обемът на отделената урина намалява.
  1. Има повръщане, диария, различна по интензивност и местоположение на болка в червата. В резултат на това загубата на течност може бързо да се дехидратира, което е много опасно състояние при новородено бебе.
  1. Температурата намалява, кожата става бледа или синкава, понякога има мраморен модел, кръвоизливи.
  1. В последния етап се развива колаптоидното състояние, причинено от съдова недостатъчност. Намаляването на нивото на калия в кръвта води до спиране на работата на сърдечния мускул.

Степента на развитие на симптомите при новородените зависи от причината за провала. С рязко увреждане на надбъбречните жлези в резултат на кръвоизлив или оттегляне на глюкокортикоидната терапия, клиниката на заболяването се развива в рамките на няколко часа. Ако острата недостатъчност стане резултат от хроничен процес, тогава началото на неговото начало може да се разтегне за няколко дни или месеци.

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност

Такова състояние може бързо да доведе до смъртта на новородено бебе, така че лечението му се извършва само в условия на интензивното отделение. Когато се помага, парентералното приложение на хормони (глюкокотороиди и минералокортикоиди) започва веднага. Тази заместваща терапия, ако започне навреме, има незабавен ефект и води до подобряване на състоянието на малкия пациент.

При необходимост се провеждат анти-шокови мерки и симптоматично лечение.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Всички форми на такова нарушение, които се появяват веднага след раждането, се предават от родителите на децата. Повечето от наследствения дефицит е 21-хидроксилаза. Намаляването на активността на това вещество води до намаляване на производството на кортизол и прогестерон. Понякога може да се развие латентна форма на заболяването, при която се увеличава секрецията на АКТХ. Това води до увеличаване на синтеза на андрогени и активиране на системата ренин-ангиотензин и загуба на соли.

Клинични симптоми

Има три основни типа адреногенитален синдром:

При кърмачетата първите два варианта на заболяването придобиват най-голямо значение. В случай на вирилна форма преобладава визуалната промяна във външните полови органи. При момичетата се отбелязва увеличен клитор и срамни устни. Понякога хипертрофията е толкова значима, че има трудности при определяне на пола на новороденото. Момчетата имат хиперпигментация и уголемяване на пениса. Децата при раждането са различни от връстниците си с по-дебели кости, увеличена маса, по-развити мускули.

Солерен вариант на патологичното състояние на надбъбречните жлези при новородените е най-често срещан при адреногениталния синдром. В този случай се появява и вирилизация на органите на гениталната сфера, но в същото време се развиват много опасни състояния, при които се наблюдава дефицит на хормон. Момчето често плюе, натрупва тегло слабо, развива диария и повръщане, телесното му тегло и налягането намаляват.

лечение

В този случай само спешното въвеждане на хормонална заместителна терапия при новороденото ще помогне, в противен случай детето може да умре за кратко време.

При наличие на латентни форми на вродена хиперплазия, необходимата доза перорални хормонални средства, препоръчани от лекар, трябва да се използва на фона на диагностиката и определянето на хормоналния фон.

феохромоцитом

Доста рядко, но все още се среща в новородената тумор на надбъбречната жлеза, която се нарича феохромоцитом. Когато това се случи, мозъчният слой на тези органи е засегнат.

Клинично това се проявява като увеличаване на налягането, дължащо се на излишък на адреналин и норадреналин. Детето има увеличение на пулса, треска и кръвна захар. Хипер-раздразнителността на детето е поразителна.

Защо тези отклонения са опасни?

Болестите на надбъбречните жлези при децата след раждането са изпълнени със сериозни последствия. Най-опасното състояние е надбъбречната криза, тъй като може да доведе до смърт на бебето за няколко часа.

С нарушения, свързани с вродена хиперплазия, има загуба на течност и сол в организма, което води до дехидратация. Тъй като храненето на бебето не включва използването на солени храни, в някои случаи болестта остава неразпозната за известно време и не се предприемат мерки. В този случай урината на новороденото дете е трайна загуба на органите, необходими за функционирането, и може да настъпи спиране на сърдечната дейност.

Как да се предотвратят надбъбречните заболявания при новородените

Предотвратяване на развитието на някои патологии, свързани с работата на надбъбречните жлези при малки деца, в някои случаи не е възможно. Само своевременното откриване на отклоненията дава относително благоприятна прогноза в тази ситуация.

Надбъбречната криза при новородено може да бъде предотвратена чрез своевременно облекчаване на увеличаването на енергийните разходи на тялото на детето по време на тежко заболяване, операция или травма.

За онези деца, които са принудени да приемат хормонална заместителна терапия, е наложително да се направи график на лечението. Родителите трябва да дават на детето лекарства строго в дозата и по време, препоръчани от педиатричния ендокринолог.

За тези, които планират бременност и имат роднини с отклонения в работата на надбъбречните жлези, е необходимо предварително да се свържат с генетици, за да разберат вероятността за развитие на подобна патология при нероденото им дете и да вземат всички необходими мерки.

Бъдещите майки по време на бременността се съветват да спазват режима, да се хранят своевременно и ефективно. Най-добре е да избягвате стресови ситуации, да ходите по-често на открито и да се движите активно. За всяка болест незабавно потърсете помощ от специалист и се подложите на навременно лечение.

Надбъбречни жлези при деца: особености

Размерите на надбъбречните жлези са различни при възрастни и деца. При новородено, масата на жлезата е само 7 грама, а размерът не надвишава 1-3 бъбрека. Някои тъканни зони на надбъбречните жлези не са напълно оформени, но основната зона на жлезата изпълнява всички важни функции.

Специални функции

Когато майката ражда бебето си, се случват следните промени с бебето:

  1. Спасява се голямо количество хормони от майчиния организъм.
  2. Синтезът на адренокортикотропните хормони се подтиска, което води до намаляване на производството на неговите собствени хормони. Това състояние често е придружено от признаци на бъбречна недостатъчност.
  3. Такива клинични прояви продължават до 10-15 дни от живота.
  4. Постепенно новороденото се променя в хормоналните нива поради стабилизирането на производството на кортикостероиди.

През първите 90 дни от развитието на бебето жлезите се намаляват почти наполовина. Това се дължи на изтъняване и промяна на кортикалния слой. Година по-късно масата на надбъбречните жлези отново се увеличава. До 12-месечна възраст, тъканната част на плода се резорбира, а в кортикалната зона вече има гломерули, снопчета и мрежеста тъкан. За три години се завършва процесът на разделяне на клетките и кортикалния слой на жлезите, но образуването на структури продължава още 10 години.

Окончателното определяне на надбъбречната маса настъпва в рамките на 18-20 години. По този начин периодите на жлезата функционират като при възрастни.

До 12 месеца не се установява производство на кортизол. Повишени нива на хормони се наблюдават сутрин.

Функции на надбъбречните жлези при деца

Надбъбречните жлези имат много важни функции, например:

  • Алдостерон. Участва в комплексния процес на реабсорбция на натрий, екскрецията на калий, амоняк и магнезий. Хормонът е необходим за поддържане на течния баланс и за повишаване на съдовия тонус.
  • Глюкокортикоиди. Отговаря за стабилизирането на клетъчните мембрани. Те имат широк спектър на действие, участват в микроциркулацията и потискат възпалителните процеси. Благодарение на тяхното нормално развитие, има запазване на тъканите, в по-голяма степен, на хрущяла.
  • Андрогените. Без нормалната синтеза на тези хормони, пубертетът се разпада, възстановяването на клетъчната структура се забавя и метаболизмът на холестерола се нарушава.
  • Катехоламините. Те наблюдават нормалното стесняване на кръвоносните съдове, поддържат нормалните нива на кръвното налягане и стимулират сърдечния мускул. Този вид хормон повишава липолизата, при която се случва разграждането на мастните елементи в глицерол и мастни киселини.

Заболявания и нарушения на надбъбречните жлези

При новородените през първия месец се осъществява активна адаптация на организма към света около него. Всяко увреждане на вътрешните органи може да доведе до опасно състояние. Има много патологии на надбъбречните жлези при децата от раждането, някои от тях трудно се контролират:

Една рядка патология се дължи на пълното отсъствие на надбъбречните жлези, което е свързано с абнормно вътрематочно развитие.

Този термин предполага отсъствие на нормално образуване на надбъбречна тъкан. Патологията е рядка, но винаги летална, тя се разпространява и в двете жлези. Понякога на една надбъбречна жлеза се открива недоразвитие, а втората поема основния товар.

Нарушаването на функционирането на надбъбречните жлези води до провал на целия организъм, до развитие на сериозни заболявания и може да доведе до сериозни последици, а понякога и до смърт. Можете да научите за заболявания на надбъбречните жлези, причини и лечение.

Надбъбречната фузия се появява пред аортата или зад нея. Образуването на анормални тъкани в жлезите се случва заедно с бъбреците или черния дроб. Процесите на сливане с белите дробове се откриват на фона на малформации на коремната стена. В изключителни случаи аномалното местоположение на жлезите е фиксирано. Те могат да се намират и на друго място, понякога се откриват дори основите на тъканите в мозъка.

  • адренолевкодистрофия

Патологията е включена в групата на генетичните заболявания, наследствена. По време на пренаталната формация, нервната система и надбъбречните жлези са повредени. Увреждане на нервната тъкан е отбелязано на тънко клетъчно ниво, което води до невъзможност за разцепване на мастни киселини. Момчетата са по-склонни към болестта. Ако нарушението не бъде открито навреме, то от 4 години напредва бързо. Без своевременно лечение смъртните случаи вероятно са в рамките на 10 години.

Надбъбречните жлези с ниска плътност на кръвоносните съдове са податливи на освобождаване на кръв, което често се случва при недоносени бебета. Основната причина за това са тежки раждания и наранявания в процеса на раждане. Кръвоизлив често причинява некроза на надбъбречната тъкан или образуването на тумор. При обширни кръвоизливи в двете жлези, прогнозата е фатална.

  • Надбъбречна недостатъчност

Това отклонение има много причини:

  1. Почти всички болести причиняват намаляване на функционалността на жлезите.
  2. Липсват хормони, липса на натрий и хлорид.
  3. На този фон се развива дехидратация, кръвта става по-дебела.
  4. Поради сериозна липса на кислород тялото е шокирано и бъбреците губят способността си за филтриране.
  • Хиперплазия на кортикалния слой

Това вродено заболяване може да се прояви в няколко клинични картини. Растежът на тъканите е причинен от нарушение на метаболизма на протеините, те са частично или напълно блокирани. Необратими усложнения се срещат при 3 от 4 новородени, гениталиите на момичетата се формират от мъжки тип, а момчетата развиват хиперактивно развитие. Патологията на кортикалния слой може да бъде открита в средна възраст и да се прояви като безплодие, но нейното формиране възниква от началото на раждането.

  • Първичен хипералдостеронизъм

В ранна възраст се наблюдава увеличаване на производството на алдостерон. Когато излишъкът е отбелязан със скокове в кръвното налягане, магнезият и калият намаляват значително. Друго име за патологията е синдромът на Кон. Детето остава апатичен, недоразвити мускули, сърдечни пристъпи и гърчове. Катастрофалният недостиг на калий не се попълва със специални препарати.

Различни надбъбречни образувания при деца не са чести. В повечето случаи настъпва пролиферация на доброкачествена тъкан. Нарушението се проявява както в кората на мозъка, така и в надбъбречната медула:

  1. Феохромоцитом. Ряд вид тумор, характеризиращ се с синтез на катехоламин. Веществото регулира процесите на нервната система. Когато феохромоцитом е нарушение на ендокринните, нервните и сърдечно-съдовите процеси.
  2. Невробластом. Злокачествено образование се наблюдава при деца под 5-годишна възраст. Сред всички видове тумори, той е с най-висок процент, засяга медулната жлеза. Една от причините за растежа на патологичната тъкан е генетично заболяване и наследственост. Една трета от случаите на патолози се срещат при деца до 12 месеца.
  3. Адренокортикален рак. В редки случаи се развива агресивна, бързо прогресивна патология. Диагностициран основно при деца под 5 години. Повечето пациенти не достигат до операция, тъй като атипичните клетки и тумори се откриват в късен етап, а в ранния период няма симптоми.
  4. Кисти. Този тип формиране практически не се забелязва в детството. Обикновено кистата не засяга функционалността на жлезите и производството на хормони. Голям процент са единичните кисти на една надбъбречна жлеза. Може да се появи в кортикалния слой, съседните съдове и лимфните възли.

Превенция на заболяванията

Невъзможно е да се предотврати развитието на сериозни патологии на надбъбречните жлези, тъй като много от тях са резултат от автоимунни, наследствени и нервни патологии. На детето трябва да се осигури балансирана диета, привикнала към здравословен начин на живот, както и да се минимизира стреса. Най-добрата превенция ще бъдат планираните посещения на лекари и навременна диагностика на всички заболявания.

Можете също така да научите от този клип за дислексията, какви са неговите основни причини и как да се лекува тази болест.

Заболявания на надбъбречните жлези при деца

Заболявания, придружени от дефицит на надбъбречните хормони

Вродена надбъбречна хиперплазия (надбъбречна кора)

Етиология и патогенеза. CAH е наследствено заболяване, причинено от генетичен дефект в стероидогенезата в надбъбречните жлези.

Молекулярни аномалии, срещани при тази патология, са разделения, както и единични или многоточкови мутации на гените, кодиращи синтеза на ензими, участващи в стероидогенезата.

Нарушаването на активността на някой от ензимите води до нарушен синтез на кортизол, основната връзка в патогенезата на САХ (фиг. 14.3).

прегайнолон ----------- SUR 17,

SUR21A2 11 * деоксикортизол SUR11B1

SUR 17 - дехидроепнандростерон

SUR 17 ------- ► 4-андростендион - SUR19

екстра-надбъбречна 5а-редукта

над устата й е стоос грон

Фиг. 14.3. Схема на стероидогенеза в надбъбречната кора

SUR11A1 - 20,22-десмолаза, SUR11B1-11 (3-хидроксилаза. SUR11B2 - 18-хидроксилаза, SUR17 - 17а-хидроксилаза, SUR 19 - ароматаза, SUR21 - 21-хидроксилаза, 3 (3-Н50 - 3-хидрокси стероид дехидрогеназа), 11р-Н5В - 1f-хидроксистероидна пегидрогеназа, 17 (3-Н50 - 17 (3-хидроксистероидхехидрогеназа (MSEr IV.I., Lempe B.5. 1987; 111: 1.

Някои от тези ензими също участват в синтеза на алдостерон, минералокортикоиден хормон, отговорен за поддържането на натриево-калиевия баланс, както и в синтеза на половите стероиди.

Постоянният дефицит на кортизол, в съответствие със закона за отрицателната обратна връзка, стимулира секрецията на АСТН от клетките на предния лоб на хипофизната жлеза, което води до хиперплазия на надбъбречната кора, както и повишена стероид на генезис a. Когато кортизолът не се синтезира, се стимулира синтеза на тези хормони, които се образуват в етапите, предхождащи блокирания, както и тези, при формирането на които дефектните ензими обикновено не участват.

Класификация. В зависимост от активността на който ензимът е нарушен, т.е. на кое ниво на стероидогенеза има дефект, има няколко форми на САХ:

• дефицит на 20,22-десмолаза (SUR PAT) - ензим, който превръща холестерола в прегленнол и е прекурсор на всички стероиди;

■ дефицит на 3-р-хидроксистероидна дехидрогеназа (3 $ -H5P) - ключов ензим за синтеза на прогестерон, 17-хидроксипрогестерон и андростендион;

• дефицит на 17-a-hydroxyl ase (SUR 17), ключов ензим в синтеза на кортизол и андростендион;

• дефицит на 21-хидроксилаза (SUR21) - ключов ензим в синтеза на кортизол и алдостерон;

• дефицит на 18-хидроксилаза (SUR11B2) - ключов ензим за синтез на алдостерон.

Най-честата форма на ХСН с дефицит на 21-хидроксилаза (92-95%). Според честотата на поява, други известни форми на заболяването се разпределят както следва: дефицит на 11-Р-хидроксилаза - 2-3%, дефицит на 3-р-хидрокси, д-дехидрогеназни герои - 2%, дефицит на 17-а-хидроксилаза - 1%, дефицит 20,22-десмолаза - 1%. В зависимост от тежестта на генетичния дефект се различават пълните и частичните форми на САХ. В допълнение, съществуват класически варианти на заболяването, които се проявяват непосредствено след раждането на детето (в неонаталния период) и некласически, когато болестта се проявява при деца на по-възрастна възраст, в периода на пубертета или при възрастни.

Клиничната картина и диагнозата. Различни форми на ХАХ се характеризират с определена клинична картина. В резултат на това се развива синдромът на "загуба на сол" или синдромът на загуба на сол

минералокортикоиден дефицит, хипертехничен синдром - поради хиперпродукция на стероидни прекурсори с минералокори

1идна активност, синдром на вирил - поради излишък на надбъбречни андрогени.

Дефицитът на 20,22-десмолаза (липоидна хиперплазия на надбъбречните жлези) е много рядка форма на ХАХ. 20,22-десмолаза, прекурсор на всички стероидни хормони, присъства както в кората на надбъбречната жлеза, така и в половите жлези, така че дефицитът на този ензим води до недостиг на всички стероиди.

Характеризира се като невирусна форма на запояване. Той се намира само под формата на класически варианти, т.е. синдромът на загуба на сол с хиперкалиемична ацидоза и глюкокортикоидна недостатъчност се развива от първите седмици на живота на детето.

Често тази форма на заболяването е несъвместима с живота (с пълен генетичен дефект), ако не се прилага веднага след раждането, заместваща терапия с глюкокортикоиди и минералокортикоиди.

Момчетата са родени с женски фенотип, момичетата имат нормални гениталии. Ако лечението в ранна детска възраст е започнало навреме, по време на пубертета, тези деца нямат вторични сексуални характеристики поради липсата на полови стероиди (хипергонадотропен хипогонадизъм на улиците на двата пола).

Диагнозата се състои в идентифициране на ниски серумни нива на кортизол и алдостерон, определяне на кариотипа, извършване на генитография, ултразвуково изследване на таза, определяне на пола на детето (хирургично отстраняване на мъжките гонади, вагинопластика).

Дефицит 3 - $ - хидроксистероидна дехидрогеназа. Има недостиг на всички надбъбречни стероиди, но в същото време има излишък на 17-хидроксипрегнолон и дехидроепиандростерон (слаб андроген).

Клинично, karch не се характеризира като смесена солтерна форма.

Има както класически (рядко), така и некласически (често) варианти на заболяването.

В класическия вариант, заедно с често наблюдавания синдром на "загуба на сол" при момичетата, умерена вирилизация се проявява при раждането (клиторомегалия и сливане на срамните устни), при момчетата, недостатъчна вирилизация, проявяваща се с хипоспадия или почти нормален женски фенотип. Лицата от двата пола се характеризират с липса на спонтанно развитие на вторични сексуални характеристики в периода на пубертета.

В некласическия вариант, момичетата имат преждевременно адренарк, акне, аменорея, хирзутизъм, безплодие; при момчетата, гинекомастия и недостатъчна вирилизация.

Диагнозата на тази форма на САХ се основава на откриване на ниски серумни нива на кортизол и алдостерон, високи нива на 17-окси и прогестерон а (поради превръщането на 17-хидрокси-негренолон в 17-хидроксипрогестерон в черния дроб) и високи нива на дехидроепиандростерон в кръвта. Определянето на кариотип, генитография и ултразвук също са необходими. малки таз, установяване на пола на детето (ако е необходимо - хирургично отстраняване на мъжките гонади, вагинопластика).

Дефицитът на 17-a-hydroxylase е рядка форма на CAH, характеризиращ се с дефицит на кортизол и секс стероиди и излишък на минералокортикоид (кортикостерон, 11-деоксикортикостерон (DOC), 18-деоксикортикостерон и (или) алдостерон), който се проявява в модел. налягане.

Клинично, тази форма на САХ се определя като невирусна, хипертонична. Има само класически версии на болестта.

При женските новородени, гениталиите са нормални, което затруднява диагностицирането в ранна детска възраст и няма полови характеристики и менструация в пубертета. При новородените момчета има мъжки псевдогермафродитизъм (от чисто женски фенотип с наличието на сляпо завършваща вагина до наличието на неуточнени гениталии).

Ако заболяването не е било диагностицирано в ранния неонатален период, мъжете обикновено се отглеждат като момичета. Наличието на междинни гениталии понякога им позволява да бъдат отглеждани като момчета.

Хипергонадотропният хипогонадизъм се среща при индивиди от двата пола в периода на сексуално развитие. И при мъжете, и при жените, разпределението на пубилната и аксиларна коса е намалено или липсва.

Диагнозата на тази форма на САХ се основава на идентифициране на високи нива на DOC, кортикостерон и 18-деоксикортикостерон в серума. Нивото на алдостерон в кръвта обикновено се намалява поради прекомерната секреция на DOC (слаб минералокортикоид, който причинява хиперволемия). Плазмената ренинова активност е намалена или нормална.

За целите на диагностиката е необходимо да се извърши определяне на кариопатогенеза, гениография, ултразвук на малкия таз, определяне на пола на детето (ако е необходимо, хирургично отстраняване на мъжките гонади, вагинопластика).

21-хидроксилазната недостатъчност е най-честата причина за ХСН. Това води до недостиг на кортизол и алдостерон (в 75% от случаите), както и до засилено производство на надбъбречни андрогени, които причиняват вирилизация при жените (женски псевдогермафродитизъм). Според клиничната картина, тя се характеризира като форма, която губи вируса.

Класическият вариант на дефицит на 21-хидроксилаза се характеризира с наличието на вирил (при 15-25% от децата) и (или) загуба на сол (75-85% от децата) синдроми, които се проявяват от раждането (вирилизация) или от първите седмици от живота (синдром на загуба на сол).,

Вирилизацията при момичетата започва в пренаталния период. При раждането момичетата имат неясни гениталии. Често се установява неравномерен пол на детето, тъй като степента на вирилизация при момичетата може да е различна: от хипертрофия на клитора с частично сливане на лабиално-скроталните гънки до пълно сливане на лабиално-скроталните гънки и образуването на уретрата, отваряща се в тялото на пениса.

Новородените момчета имат нормални гениталии и е невъзможно да се подозира болестта от клиничната картина в първите дни на живота. Следователно, последващите кризи на загуба на сол могат да бъдат причина за смърт поради бързо развиващата се метаболитна ацидоза, хиперкалиемия и хиповолемичен шок.

Честа е некласическата версия на тази форма на CAH. В по-напреднала възраст, признаците на излишни андрогени са по-изразени, отколкото при момичетата, както и при момчетата. В периода преди пубертета се наблюдава преждевременен адренарх (при момчета, изосексуална периферна преждевременно полово развитие), ускоряване на темповете на растеж и скорост на узряване на костите, което е изпълнено с преждевременно затваряне на епифизарните зони на растеж и евентуално в нисък ръст. проявява се с вирилизация (акне и др.), хирзутизъм, нередовна менструация, безплодие и развитие на синдром на поликистозни яйчници.

Установена е диагноза дефицит на 21-хидроксилаза, ако базалният и стимулиран АСТН (тест със синтактен, синтетичен аналог ACTH, интравенозно 125-250 µg) нива на 17-хидроксипрогестерон, прекурсора на кортизола, и надбъбречните андрогени (особено андростендион) в серума. на фона на лечението на GL yukokortikoidami.

Диагнозата се потвърждава, ако базалното ниво на 17-хидроксипрогестерон е> 100 ng / dl, стимулирано -> 1000 ng / dl.

Определянето на нивото на 17-кето стероиди в урината също може да помогне при диагностицирането.

Както с лек, така и с клинично проявен синдром на "загуба на сол", настъпват хипонатремия и хиперкалиемия. Плазмената ренинова активност се увеличава, периодичното определяне на този показател е необходимо за оценката на висококачествен натрий.

За да се определи пола на детето се изисква определението на кариотип. При необходимост се извършва генитография, ултразвук на козината.

Липса на 1! - $ - хидроксил. Тази форма на ХСН съставлява 5% от всички случаи на заболяването. Най-често се проявява под формата на класическа версия, некласическите форми са редки.

Клинично, тази форма на САХ се определя като вътрешна хипертония. Както и при дефицит на 21-хидроксилаза, дефицит на кортизол и прекомерна секреция на надбъбречните андрогени водят до вътрематочна вирилизация при момичета, постнатална хиперандрогенизация при момичета и момчета (виж Дефицит 21-хидроксилаза).

Тази форма на заболяването е придружена от артериална хипертония в резултат на хиперсекреция на 11-деоксикортикостерон (DOC), задържане на натрий и вода и увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Може да възникне хипокалиемия.

Понякога тези деца развиват слаб синдром на солно изгаряне в лека степен, това се случва, когато нивото на DOC е относително ниско и тенденцията за загуба на сол е висока, или по време на лечение с глюкокортикоиди, които ненужно инхибират DOC.

Както при дефицит от 21 хидроксилази, правилното лечение може да осигури нормалния растеж на детето, неговото сексуално развитие и плодовитост.

Външните гениталии при момичета с вирилизация са податливи на хирургична корекция.

Диагнозата на тази форма на HECA се основава на идентифицирането на високо базално (> 10 ng / ml) и ACTH стимулирано (> 20 ng / ml) ниво на DKO в кръвния серум. Нивата на алдостерон в кръвта обикновено са намалени поради прекомерната секреция на PKD.

Клиничната картина и хормоналните и метаболитни отклонения от липсата на 11-р-хидроксилаза се характеризират със значителна вариабилност. Комбинацията от артериална хипертония, хипокалиемия и вирилизация не винаги се наблюдава.

За целите на диа-мостовете е необходимо също да се определи кариотипът, да се извърши I-образна диаграма и ултразвук на таза. Важно е да се установи пола на детето (ако е необходимо - клиторопластика).

Дефицитът на 8-хидроксилаза се характеризира с развитието на клиничния синдром “загуба на сол” поради съществуващия хипоалдостеронизъм.

Скрининг изследване на новородени. Като се има предвид високата вероятност за неправилно определяне на пола при наличието на вирусни форми на ХСН при момичетата, както и високата смъртност на новородените момчета поради неразпознатите солни форми на болестта към момента, беше въведен масов скрининг на новородени за ранно откриване на дефицит на 21-хидроксилаза. Разработен е метод за определяне на 17-хидроксипрогстерон в капка кръв от петата на доносни новородени, нанесен върху филтърна хартия (фиг. 14.4).

Резултатите от проучването са получени за повече от 1 милион новородени в САЩ, Европа и Япония. Средната заболеваемост на цялото население в света е 1:14 500 новородени, тя може да бъде увеличена в някои региони или сред някои народи, сред които често се срещат родствените бракове. Честотата в повечето европейски страни е 1:13 500 новородени. Синдром на Solteryayushin се открива при приблизително 77% от болните деца.

Лечение. Основният метод за лечение на ХСН е заместващо лечение през целия живот с глюкокортикоиди (ГХ). Ако е необходимо,

17-gilroxyprogesterone (ng, / ml) в суха поръсване

41) (от тях> 2200 1) 90 (от неродените: 2 интравенозно, след това в рамките на няколко дни - 100 mg / m 2 / ден (разделени на 6 равни инжекции).

Тъй като такива големи дози хидрокортизон притежават минерал в средата на една и съща активност, първоначално не се изисква допълнително заместване на МС. Въпреки това, нивата на калий в кръвта трябва да бъдат наблюдавани. Впоследствие те преминават към интрамускулно приложение на хидрокортизон в доза от 12,5 mg / ден (2 седмици).

След спиране на остро състояние (надбъбречна криза), лекарството се приема орално (кортеф): 12–15 mg / m 2 / ден при доза 2-3, с частичен дефект с леки клинични прояви; 15-22 mg / m 2 / ден (2,5 mg / ден) с пълен дефект с ясно изразена клинична картина.

Истинската нужда от НА е само 7–8 mg / m 2 / ден, но дозата, приета през устата, трябва да се удвои, тъй като бионаличността на пероралния препарат е само 50%.

Остава спорен въпрос коя схема на лечение е за предпочитане: назначаването на 2-3 равни дози на ден или обща доза сутрин или следобед.

111 "Европейските стандарти препоръчват задължително назначаване

11 не аз до вечерта. Дозата на HA трябва да бъде увеличена успоредно с повишаването на индекса на телесна маса, но тя трябва да бъде колкото е възможно по-ниска, за да се осигури нормален линеен растеж и съзряване на скелета. Дозата на HA може да бъде висока (> 25 mg / m 2 / ден) в нарушение на абсорбцията в стомашно-чревния тракт. Ако преднизон се прилага на детето, дозата трябва да бъде 10 mg / m 2 / ден в 3 дози. Деца със средна надбъбречна недостатъчност се предписват с по-ниска доза HA (7-8 mg / m 2 / ден), те могат да се приемат веднъж или два пъти дневно. Заместването МК в този случай не е назначено.

Минерали от сорта. Деца със синдром на солтерий се предписват МК, обикновено флудрокортизон (cortinefe, florinef) в доза 0.05–0.2 mg / ден, 100–300 µg / ден (при малки деца дозата трябва да бъде по-висока). МК се поставят след поставяне на диагнозата, когато дозата на ХА вече се свежда до поддържане.

Симптомите на предозиране на МК: оток, повишено кръвно налягане, наддаване на тегло, хипокалиемия, намалена активност на плазмения ренин.

При липса на компенсация за заболяването при деца е по-добре да се увеличи дозата на МК (при липса на симптоми на предозиране), отколкото ГК. Минерокортикоидите инхибират АСТН чрез увеличаване на обема на кръвта.

Много е важно да се помни, че децата с първична и вторична надбъбречна недостатъчност при стрес (повишена телесна температура по време на вирусни или инфекциозни заболявания, хирургични интервенции) трябва да получат т.нар. "Стрес" дози стероиди. Поддържащата доза на НА трябва да се утрои (50 mg / m 2 / ден при лек стрес и 100 mg / m 2 / ден при тежък стрес) за продължителността на стресова ситуация. Ако е невъзможно да се приемат стероиди перорално, те трябва да се прилагат парентерално (100 mg / m 2 от Solucorteph), като се обръща внимание на факта, че ефектът от това лекарство продължава само 4 часа.

Хирургично лечение. За да може структурата на външните генитални органи да съответства на пола, в който е отгледано детето, или на генетичния пол, се извършва хирургична корекция на външните полови органи на междинния тип или, в противен случай, неуточнени гениталии. Клиторотомията се извършва в няколко стъпки, хирургичното лечение трябва да започне на първата година от живота, за предпочитане до 6-месечна възраст. Vaginonlastika се провежда и в 2 етапа: първият - в 4-6 месеца от живота, а вторият - в края на пубертета.

Полови хормони. Ако САХ е придружен от дефицит на половите хормони, се провежда заместваща терапия с андрогени или естрогени, за да се стимулира развитието на вторични сексуални характеристики в пубертета. На момичетата се предписва заместителна терапия с етинил естрадиол, след това циклична заместителна терапия; момчета с женски фенотип - заместваща терапия с етинил естрадиол от 11-12 години; момчета с мъжки фенотип - тестостеронова заместителна терапия, ако функцията на гонадите е недостатъчна за развитието на вторични полови характеристики.

Лечение на некласически форми. В предпубертен период (клинични симптоми; преждевременна адренарха, ускоряване на растежа, ускоряване на костната възраст): хидрокортизон - 8-12 mg / m '/ suc; 7,5 mg / kg / ден (2-ра седмица), след това - 10 mg / kg / суг). Спиронолактон не може да бъде назначен!

В пубертета (клинични симптоми: вирилизация (акне), хирзутизъм, нередовна менструация, синдром на поликистозните яйчници (СПКЯ), безплодие) се предписва дексаметазон - 0.25-0.5 mg / ден, допълнително антиандрогени (виж по-рано). На момчета с мъжки фенотип са назначени аромагазни инхибитори: тестолактон (20 mg / kg / eut 20 mg / kg / ден (1-ва седмица), 30 mg / kg / ден (2-ри педел), след това - 40 mg / kg / ден).

Инжектирана хипоплазия на надбъбречната жлеза (VGN)

Рядко заболяване, което се проявява, като правило, в ранния детски синдром на "загуба на сол" поради минералокортикоидна недостатъчност.

Съществуват две форми на заболяването, които се различават по начините на наследяване. В автозомно-рецесивна форма, надбъбречните жлези имат нормална структура, но са хипопластични. С X-свързаното наследяване, структурата на надбъбречните жлези е счупена.

Късни форми на AHH се развиват в резултат на нарушения на OAH-1 гена (All.

Надбъбречната недостатъчност с VGN обикновено се проявява в ранна или късна детска възраст. Децата обикновено имат симптоми на дехидратация (синдром на загуба на сол) и хиперпигментация. Мутациите на IVC-1 гена също нарушават синтеза на гонадотропини както на нивата на хипоталамуса, така и на хипофизата, в резултат на което хипогонадотропният хипогонадизъм се проявява по време на пубертета.

Фамилна глюкокортикоидна недостатъчност

Фамилната форма на глюкокортикоиден дефицит или нечувствителност (резистентност) към АСТН е автозомно рецесивно разстройство, при което надбъбречната недостатъчност се развива поради неспособността на надбъбречните жлези да реагират на ендогенната секреция на АСТН.

В някои случаи заболяването се причинява от мутации на гените, кодиращи рецепторите на ACTH, така наречените рецептори на меланокортин-2 (MSYA-2), обаче, случаите са описани с непроменени MSC-2 рецептори. Пациентите с резистентност към ACTH имат само симптоми на дефицит на GC, докато минералокортикоидната недостатъчност не се развива. В допълнение към леката хипонатриемия, електролитите в кръвта са нормални и може да има понижение на кръвната захар. Този модел на електролитни нарушения е характерен за вторичната надбъбречна недостатъчност, но в комбинация с много високи нива на ACTH в серума и ниски нива на кортизол, потвърждава наличието на резистентност към ACTH. Типичен клиничен симптом е хиперпигментация на кожата и лигавиците, което се дължи на значително повишаване на нивото на АСТН.

Надбъбречната недостатъчност може да се комбинира с алакримия и ахалазия - синдром на три А (синдром на Алграв), но резистентността към АСТН в този случай се дължи на мутации не на рецептора на АСТН, а на ген LA4 $, разположен на 12-та хромозома.

Причината за истинския дефицит на алдостерон е липсата на ензим, необходим за синтеза на алдостерон.

Клинично заболяването се проявява с хипонатриемия, хиперкалиемия и ацидоза.

С резистентността на бъбреците към алдостерон, т.нар. Псевдохипоалдостеронизъм, се развива същата клинична картина, както при истинската дефицит на алдостерон. Диференциалната диагноза на тези две заболявания се извършва на ниво алдостерон в кръвната плазма и урина, както и на нивото на плазмения ренин. При истинския хипоалдостеронизъм алдостеронът е нисък и ренинът е висок. При псевдохипоалдостеронизма и двете са високи.

Единствено истинският дефицит на алдостерон отговаря на минералокортикоидната заместителна терапия; с псевдохипоалдостеронизъм, се изисква инфузия с физиологичен разтвор.

Това е автозомно рецесивно разстройство, характеризиращо се с нарушена пероксидация на много дълги вериги на мастни киселини, което води до де-имунизация на бялото вещество на мозъка и, като резултат, тежки неврологични нарушения, както и разрушаване на надбъбречната кора.

Съществуват множество форми на заболяването, проявяващи се в различни възрастови периоди - от ранния неонатален период до периода на пубертета. За първи път болестта може да бъде диагностицирана при възрастни.

Колкото по-рано се развива болестта, толкова по-бързо напредва и по-тежката клинична картина. При деца в 10-20% от случаите единственият клиничен симптом е надбъбречната недостатъчност; такива пациенти имат висок риск от развитие на неврологични симптоми по-късно, в зряла възраст, както и пациенти с „симптоматично протичане на ALD.

Съществуват и неонатални форми на заболяването, които се проявяват в ранното детство с тежка умствена изостаналост, хипотония и припадъци.

Хипокортикоидизъм или надбъбречна недостатъчност - особености на хода и лечението на заболяването при деца

Надбъбречната недостатъчност при деца е клинична патология, която се проявява чрез недостиг на секреция на хормон, който се произвежда директно в надбъбречната кора.

Дори въпреки факта, че това заболяване се характеризира с висок риск, то е доста добре подлежащо на клинично лечение.

Тази патология се характеризира със сходство с други заболявания, особено по време на криза, което значително усложнява диагнозата. Острата надбъбречна недостатъчност при деца е много рядко заболяване, което се характеризира с интензивен курс с проявление на забележими симптоми.

Родителите на дете, които вече са в началото на първите симптоми, трябва незабавно да потърсят медицинска помощ. С навременното предоставяне на квалифицирана помощ и точна диагноза на това заболяване като цяло, прогнозата за възстановяването на детето е благоприятна.

Причини за възникване на патологията

Липсата на функция на надбъбречните жлези може да бъде предизвикана от спад в нивото на адренокортикотропния хипофизен мозъчен хормон и проблеми със самите надбъбречни жлези.

Първична надбъбречна недостатъчност

Заболяването може да приеме остра форма, която се нарича симптоматичен комплекс Waterhouse-Frideriksen. Тя може да приеме и хронична форма и да се нарича патология на Адисън.

Надбъбречната недостатъчност при деца може да бъде провокирана от:

  • вродена надбъбречна хипоплазия;
  • вроден тип адреногенитален синдром;
  • различни надбъбречни кръвоизливи;
  • болести, характеризиращи се с прояви на кръвоизлив и смърт при надбъбречна жлеза (паротит, сепсис и менингококкемия);
  • хирургическа интервенция за изрязване на надбъбречните жлези;
  • бързо прекъсване на терапията с преднизон.

Най-често днес се наблюдава появата на хронична форма на заболяването, както от генетични фактори, така и от автоимунни процеси.

В по-редки случаи, катализаторите за началото на заболяването са:

  • хронично отравяне;
  • инфекция с токсоплазмоза;
  • образуването на кисти в структурата на надбъбречните жлези;
  • други причини, характерни за остра надбъбречна недостатъчност.
Надбъбречната недостатъчност на вторичния тип се развива поради увреждане на централната нервна система, което е съпроводено с рязко намаляване на секрецията на АСТН.

Клинични прояви

Хроничната надбъбречна недостатъчност често се развива по лек начин.

  • изчерпване на централната нервна система;
  • хронична умора;
  • намаляване на работоспособността и намаляване на нивото на академичните постижения на детето;
  • загуба на тегло;
  • понижаване на нивата на кръвната захар;
  • намалена мускулна маса;
  • болезнена анорексия;
  • хронично гадене;
  • жажда за солена храна;
  • постоянно желание да се пие вода;
  • повръщане;
  • разхлабени изпражнения.

Наблюдавани са и специални промени в състоянието на кожата и лигавиците. Кожата придобива тъмнокафяв цвят или, по-рядко, сивкав или жълт цвят.

Първата проява е повишаване на естествената пигментация на кожата в областта на зърното, както и около мъжките полови органи, областта на ануса, кожните гънки, местата на постоянен контакт на кожата с дрехи в областта на драскотини, ожулвания, цикатрични образувания и гънки на пръстите, коленните и лакътните стави.

Пигментация на ръцете за надбъбречна недостатъчност

По-рядко проявление при деца е повишената пигментация на устната лигавица. Изключително рядка форма на заболяването, която не е придружена от активна пигментация на кожата или лигавиците.

Прогресията на хроничната форма на заболяването, като правило, е съпътствана от поява на интеркурентни заболявания, както и от бързото прогресиране на кризата с надбъбречната недостатъчност. В този случай, без операция, ще бъде изключително трудно да се направи.

Рязкото влошаване на общото състояние на пациента се характеризира с болезнени прояви в корема, повръщане, редки изпражнения, спад в кръвното налягане, астения и спазми с патологично намаляване на нивата на кръвната захар. Освен това се наблюдава бързо развитие на пигментацията на кожата, дехидратация на организма, което предизвиква чести припадъци.

диагностика

Патологията на Адисън може да бъде потвърдена чрез проследяване на динамиката на промените в нивото на хидрокортизон в кръвния серум.

При здрав човек се наблюдава рязък скок в нивото на кортизол в кръвта сутрин при събуждане, а при пациенти с надбъбречна недостатъчност нивото на този хормон винаги е в по-ниските стойности.

Наред с това се наблюдават ниски стойности на концентрациите на алдостерон и ренин. По време на кризата на заболяването се наблюдава висока концентрация на калий, заедно с патологично ниски нива на кръвната захар. В дневната урина може да се отбележи намаляване на общото ниво на 17-хидроксикортикостероиди, въпреки че провеждането на такова проучване не е много ефективно.

Когато кръвта на пациента се приема на празен стомах, се отбелязват ниски нива на кръвната захар, както и плоска гликемична крива.

Пробите, при които се използва лекарството преднизон почти няма ефект върху повишаването на нивата на кортизола.

Комбинираният метод за диагностика на надбъбречната недостатъчност се извършва заедно с чревни инфекции, хелминтна инвазия, както и интоксикация.

Адициновото заболяване при бебетата трябва да се диференцира с пилорична стеноза и пилороспазъм, както и със симптоматичен адреногенитален комплекс, придружен от загуба на минерални соли.

В същото време е необходимо да се диференцира остра надбъбречна недостатъчност от различни инфекции, както и от невроинфекции на червата.

При диагностициране на заболяването при по-големи деца е необходимо първоначално да се изключи сепсис, енцефалит и менингит.

Методи за лечение на заболявания

  • потискане на шока;
  • връщане на нивото на течността, както и нивото на минерала до нормални нива;
  • възстановяване на хормоналните недостатъци.

На пациента се предписва изотоничен капкомер с натриев разтвор с 5% глюкоза, към който се добавят 100 милиграма кортизол. Този капкомер се повтаря на всеки 4-8 часа.

В допълнение, лекарите най-често предписват употребата на адреналин, Korglikon, а също и витамин С. Инжектирайте интрамускулно 1-3 милилитра от масления разтвор DOXA веднъж дневно.

Основните ориентири в процеса на премахване на пациента от кризата са:

  • дехидратация на пациента;
  • кръвни нива на основни минерални съединения;
  • CBS;
  • нива на кръвната захар.

Продължителността на лечението с употребата на капкомер, която може да продължи до 5 дни, зависи от тежестта на състоянието на пациента. С подобряването на общото състояние на пациента, дозата кортизон в капките намалява при преминаване към интрамускулно приложение на това лекарство.

В хроничната форма на заболяването се използва продължителна терапия през целия живот на пациента, като се използва преднизон и кортизон. Когато се наблюдава повръщане при пациент, обичайно е да се замени преднизон с интрамускулно приложение на кортизон.

Основните принципи на заместващата терапия през целия живот трябва да бъдат известни на родителите на деца с диагноза хронична надбъбречна недостатъчност. Със спазването на прости правила и постоянната употреба на лекарства, предписани от лекарите, животът на пациент с хронична надбъбречна недостатъчност ще бъде завършен.

Свързани видеоклипове

Хирург от ендокринологичния отдел, кандидат на медицинските науки по съвременни методи за диагностика на надбъбречните жлези и лечение на заболявания от тази ориентация:

Заболявания на надбъбречните жлези при деца

Надбъбречната недостатъчност при деца е заболяване, което възниква при недостатъчно освобождаване на определено количество хормони, надбъбречната кора. Болестта няма специфични прояви и може да бъде придобита и да има вродена форма. Надбъбречните жлези, като всички органи, са обект на неблагоприятни фактори, нормалната им работа зависи от доброто кръвообращение.

За секрецията на хормонална секреция и влизането й в кръвта са хормоналните жлези. Нашето тяло е обект на много процеси, които се дължат на правилната циркулация и необходимото количество хормони в тялото ни. Важна роля играе участието на хормони в процеса на метаболизма. Неправилната работа на нашето тяло е свързана с увеличаване или намаляване на хормоните.

Заплахата от появата на заболяването възниква през първите месеци от живота на бебето, по-късно нормализира се работата на надбъбречните жлези и те продължават да функционират нормално. В процеса на развитие на детското тяло се наблюдават редица функционални промени в тези органи. На 20-годишна възраст има пълна формация.

Анатомични физиологични особености и функции на надбъбречните жлези при деца

В структурата на малки по размер органи трябва да се отбележи наличието на два различни слоя. Всеки слой изпълнява определени функции. Те са:

  • Външен кортикален слой;
  • Мозъчен слой

Външният слой се нарича кортикален, а вътрешният слой е медула. В структурата на медулата участват нервни и жлезисти клетки, както и нервни влакна. Церебралната субстанция играе второстепенна роля, за разлика от кортикалната. Премахването на мозъка не застрашава живота на детето.

Функцията на кортикалното вещество е обработката на стероиди и е отговорна за производството на хормони, чиято основна задача е регулирането на процеса на веществата на целия организъм. При новородено, теглото на една надбъбречна жлеза е равно на седем грама, а размерът е малко по-малък от размера на бъбреците. Приема се да се разделят двата надбъбречни кора. Кората от своя страна има две зони:

  • фетален;
  • Окончателно.

По време на началната формация надбъбречните жлези претърпяват редица функционални промени. През първия месец от живота на детето, теглото им намалява наполовина, промените в кортикалната зона са значителни. На възраст от около една година се възлага основната роля - окончателната зона, която изпълнява основните функции в детското тяло.

В този период, появата на гломерулна, puchkovy и окото зони. Кортичната част се формира при дете до 11-14. Церебралното вещество се увеличава по размер. Краят на растежа му е в периода 10-12 години. Увеличаване на органа възниква на възраст от 20 години. До този период тяхната работа може да се сравни с работата на надбъбречните жлези на възрастен.

Симптомите на заболяването при деца включват:

  • Мускулна слабост;
  • Умората;
  • Сърцебиене.

Проявата на слабост, влошаване на апетита, нервното превъзбуждане са причините за много заболявания и изискват диагноза, но много родители се чудят как да проверят работата на надбъбречните жлези при едно дете. В този случай лекарите препоръчват тестване за количеството хормони. Резултатите от теста надеждно ще потвърдят наличието на определен брой хормони в кръвта на детето. Според техните резултати, можете да направите съответните заключения.

Патологии и заболявания

Невробластомът е вид злокачествен тумор. Това сериозно заболяване причинява увреждане на бъбреците. Появата на този вид злокачествени новообразувания е много опасна и може да доведе до развитие на метастази, които от своя страна засягат лимфните възли, вътрешните органи, кожните клетки. Като правило, туморът не се проявява в ранна възраст, може случайно да бъде открит на рецепция на педиатър или по време на ултразвуково изследване.

Наличието на дясна и лява надбъбречна невробластома при деца се характеризира с бърз растеж и развитие. Надбъбречният невробластом при деца изисква хирургична намеса. Откриването на невробластома в ранните стадии на развитие е ключът към успешното възстановяване на малък пациент.

Поражението на надбъбречните жлези и нервната система настъпва със симпатобластома. Този вид рак може да се развие дори в ембрионалния период, по време на образуването на органи на нервната система в ембриона.

При вродена надбъбречна хиперплазия се наблюдават промени на хормоналното ниво. Например при момчетата се наблюдава увеличаване на пениса, потъмняване на кожата в скротума, счупване на гласа. При момичетата развитието се случва в мъжки тип. Увеличението на клитора, липсата на менструация, срастването на срамните устни. Тези признаци показват функционално увреждане в организма на детето.

В повечето случаи се наблюдава автоимунно разрушаване на надбъбречната кора и е една от причините за първичната хронична надбъбречна недостатъчност. Проявата на автоимунно разрушаване на кората се дължи на наличието на антитела в кръвта на детето.

Вродена агенезия (сливане)

Случаите на вродена агенеза при новородени са редки. Въпреки това, ако се диагностицира наличието на вродена агенезия при дете, последствията могат да бъдат най-тежки, дори фатални. Вродена агенеза е заболяване, при което няма развитие на един от органите, в този случай другите функции в организма. Може би натрупването на два органа с черния дроб и бъбреците, което влияе неблагоприятно на работата на целия организъм.

адренолевкодистрофия

Adrenoleukodystrophy има вродена форма, заболяването се наследява. Заболяването засяга надбъбречните жлези и нервната система. Прогресирането на заболяването е прогресивно. Ако не дефинирате такова заболяване при бебе на 4-годишна възраст, до края на пет или шест години то може да бъде фатално. Своевременното насочване към специалист ще помогне на децата да избегнат болестта.

кръвоизлив

Причината за кръвоизлив в надбъбречните жлези може да бъде наличието на инфекция в тялото на детето. По-често кръвоизливът в надбъбречните жлези при новородените се изразява в недостатъчно формирана съдова плътност. Появата на тумори (кисти, тумори). Наличието на инфекция, стресови ситуации могат да причинят кървене. При вродени заболявания на надбъбречните жлези при новородените често се отбелязва смъртта.

Кръвоизлив в надбъбречните жлези при деца е тежък тип заболяване. Причината за кръвоизлив може да бъде:

  1. Централен характер;
  2. алопеция;
  3. Експресирайте под формата на инфаркт.

Кръвоизлив в надбъбречните жлези при деца може да има най-тежки последствия. Най-болезнената патология е кръвоизлив в надбъбречните жлези, което често води до смърт при новородени.

Надбъбречна недостатъчност

Липсата на хормони в кръвта на бебето е причина за надбъбречна недостатъчност. Недостатъчното освобождаване на хормони е причина за остра надбъбречна недостатъчност при деца. Липсата на хормонално производство е причина за неправилното функциониране на бъбреците, формирайки хронична хипофункция. Клиничните симптоми на хронична недостатъчност са свързани с разрушаването на надбъбречните жлези, т.е. тяхното неправилно функциониране.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Вродени заболявания на кората причиняват проблеми с надбъбречните жлези при децата. Когато не работи правилно, а именно в резултат на намаляване на произведения протеин, настъпва хиперплазия. В резултат на това детето страда от надбъбречна недостатъчност. Налице е хормонален провал, който води до неизправност на тялото като цяло. Има и придобита дисфункция на надбъбречната кора. Има симптоми на вродена хипоплазия. Педиатър може веднага да диагностицира аномалии в тялото на детето. При момичетата се наблюдава мъжко развитие, при момчетата се отбелязва по-ранно узряване.

Първичен хипералдостеронизъм

Причината за това заболяване е производството на хормон, наречен алдостерон. Хормонът се произвежда в организма в големи количества. Задачата на алдостерона е да отделя бъбречен калий. В случай на прекомерна секреция на хормона, има нарушение на ензима ренин, който е отговорен за балансираната работа на съдовата система и кръвното налягане. Признакът на хормонален дисбаланс води до появата на сърдечни патологии, главоболие и спазми през нощта. Признак на хормонален дисбаланс може да бъде повишено кръвно налягане.

неоплазми

Често надбъбречните жлези са засегнати от доброкачествени тумори. Честотата на увреждане на доброкачествен тумор е по-висока от тази на злокачествен. Туморът заразява надбъбречната кора и има тенденция да расте. Както всяка неоплазма, тя изисква операция и последваща медицинска терапия. Много тумори при деца нямат симптоми на заболяването.

Надбъбречният невробластом при деца е вид злокачествен тумор. Ранното откриване на неоплазма е ключът към успешното лечение. Има случаи на хематоми при новородени. Хематом при новородено може да е резултат от раждане, както и от придобита. Възможно е да се определи хематома чрез допир, няма да е излишно да се подложи на ултразвуково изследване.

Надбъбречните кисти

Надбъбречните кисти са рядкост в детството. Заболяването не се проявява в ранните стадии на развитие. Въпреки това, това надбъбречно заболяване при децата е в състояние да прогресира. Което се отразява в увеличаването на обема на кистата при едно дете. Възможно е да се определи кистата при бебето по време на ултразвук.

Защо тези отклонения са опасни?

Надбъбречните жлези играят важна роля в процеса на живот. На тях се възлага основната функция - пълното физическо развитие на тялото. Ако тези органи не работят, нервната, сърдечно-съдовата система страда. Метаболизмът в организма се дължи на правилното им функциониране, при подрастващите, това се изразява в развитието на половите хормони. Когато хормонални нарушения могат да причинят появата на различни видове заболявания.

В медицинската практика присъства синдромът на хроничната умора. Надбъбречните жлези са отговорни за нервната система, така че стресовите ситуации оказват отрицателно въздействие върху тяхната пълноценна работа. Разстройство на нервната система може да причини умора на надбъбречната жлеза.

диагностика

За да направите правилната диагноза, трябва да се консултирате със специалист и да се подложите на лабораторни изследвания. На първо място, се тестват, преминават ултразвуково изследване за появата на тумори (тумори, кисти). Изключете появата на злокачествени тумори, като невробластома на надбъбречната жлеза при деца, както и наличието на други злокачествени тумори. Направете кръвен тест за установяване на нормата на кортизол, хормон, произвеждан от кората на надбъбречната жлеза. Хиперфункцията на надбъбречната кора възниква, когато нивото на кортизол в кръвната плазма намалява.

Кортизолът влияе върху метаболизма на протеини, мазнини и въглехидрати. Около десет процента от кортизола е в плазмата в състоянието, несвързано с протеините. Кортизолът се произвежда от кората на надбъбречната жлеза и служи за стабилното функциониране на сърцето и нервната система. Ситуация, при която плазмените нива на кортизола са по-ниски от установената норма, води до неправилно функциониране на надбъбречните жлези и нервната система. Скоростта на кортизол при възрастни е 10 mg на децилитър. Възможно е да се повиши нивото на кортизол в кръвта или да се намали, така че си струва да се тества два пъти на ден.

лечение

Надбъбречната недостатъчност при децата, днес е истинският проблем. Лечението се предписва в зависимост от тежестта на заболяването и общото състояние на пациента. За да се възстанови нарушеното хормонално равновесие, се предписват медикаменти с хормонална терапия. Докато се използват лекарства като Medrol, Glucocorticoid и Cortef.

При диагностициране на първична надбъбречна недостатъчност се провежда лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидите участват в процеса на метаболизма. Следователно, растежът на глюкокортикоидите влияе върху правилния метаболизъм в организма и неговата балансирана работа. За заместителна терапия се предписва хидрокортизон. Глюкокортикоидната заместителна терапия трябва да се извършва с повишено внимание.

Рязко увеличаване на дозата може да се дължи на странични ефекти. Gluco терапията включва използването на глюкокортикоидни лекарства, едно от които е преднизон. Лекарството има противовъзпалителен ефект, повишава имунитета. Преднизолон се прилага интравенозно (капково).

Лечението с кортикостероиди спомага за спиране на възпалителния процес, но не елиминира причината за заболяването. За нормално умствено и физическо развитие на новородените се предписват минералокортикоиди. Препоръчително е да добавяте сол към храната. Храненето по време на лечението трябва да бъде пълно и балансирано, богато на витамини.

Ако медикаментозното лечение няма желания ефект, трябва да прибягвате до хирургична интервенция.

Как да се предотврати заболяване

Превенцията на надбъбречните жлези при дете е от голямо значение, тъй като позволява да се предотврати заболяването и да се избегнат сериозни последствия. На първо място, е необходимо да се сведе до минимум появата на стресови ситуации, възникването на които се отразяват неблагоприятно на нервната система. Общото втвърдяване на детето, доброто хранене на бебето и приемането на витамини ще минимизират появата на болестта. Прекарвайте повече време в здравето и здравето на децата си. Бъдете здрави и щастливи!