Амилоидозата е заболяване, което се основава на нарушения на метаболизма на протеините. Когато това заболяване в структурата на тъканите на вътрешните органи или по цялото тяло започва да се определя амилоид, протеин, който се образува по време на дегенерация на мастните клетки.

Според статистиката, амилоидозата често засяга мъже на средна възраст и възрастни хора. Бъбречната амилоидоза се открива при приблизително 1-2 пациенти на 100 000 жители.

Какво е това?

Амилоидозата е системно заболяване, характеризиращо се с извънклетъчно отлагане на различни неразтворими протеини. Тези протеини могат да се натрупват локално, причинявайки появата на съответните симптоми, или да бъдат широко разпространени, включително много органи и тъкани, причинявайки значителни системни нарушения и лезии.

причини

Причините за преобладаващото увреждане на определени органи (бъбреци, черва, кожа) са неизвестни.

Симптомите и хода на заболяването са разнообразни и зависят от местоположението на амилоидните отлагания, степента на тяхното разпространение в органите, продължителността на заболяването, наличието на усложнения.

По-често се наблюдава комплекс от симптоми, свързани с лезии на няколко органа.

класификация

Има шест вида амилоидоза:

1. AH-амилоидоза настъпва поради хемодиализа, когато определен имуноглобулин не се филтрира, а се натрупва в тъканите на тялото;
2. AE-амилоидоза настъпва при тиреоидни тумори;
3. Финската амилоидоза е рядка генетична мутация.
4. Първичната АМ амилоидоза е следствие от натрупването в кръвта на анормални вериги на имуноглобулини (протеинът се отлага в сърцето, белите дробове, кожата, червата, черния дроб, бъбреците, кръвоносните съдове и щитовидната жлеза);
5. Вторична амилоидоза (тип АА). По-общ поглед. Главно поради възпалителни лезии на органи, хронични деструктивни заболявания, туберкулоза. Вторичната амилоидоза на бъбреците може да бъде резултат от хронични чревни заболявания (улцерозен колит, болест на Crohn), както и в резултат на растежа на тумора. Амилоид тип АА се формира от алфа-глобулинов протеин, синтезиран от черния дроб в случай на дълготраен възпалителен процес. Генетичната разбивка в структурата на алфа-глобулиновия протеин води до факта, че вместо обичайния разтворим протеин се получава неразтворим амилоид.
6. Наследствена AF-амилоидоза (средиземноморска треска) има автозомно-рецесивен механизъм на предаване и се среща главно в определени етнически групи (отлагане на протеини в сърцето, кръвоносни съдове, бъбреци и нерви).

Най-често бъбреците са засегнати, по-рядко - далака, червата и стомаха. Заболяването има предимно комплексен характер с лезии на няколко органа. Тежестта на заболяването се характеризира с продължителност, наличие на усложнения и локализация.

симптоми

Клиничната картина на амилоидозата е различна: симптомите се определят от продължителността на заболяването, локализацията на амилоидните отлагания и тяхната интензивност, степента на органна дисфункция и биохимичната структура на амилоида.

В началния (латентен) стадий на амилоидоза симптомите отсъстват. За да се открие наличието на амилоидни отлагания е възможно само с микроскопия. Впоследствие, с увеличаването на депозитите на патологичния гликопротеин, се появява и прогресира функционалната недостатъчност на засегнатия орган, което определя клиничната картина на заболяването.

При амилоидоза на бъбреците се наблюдава умерена протеинурия за дълго време. След това се развива нефротичен синдром. Основните симптоми на амилоидоза на бъбреците са:

• наличието на протеин в урината;
• артериална хипертония;
• подуване;
• хронична бъбречна недостатъчност.

В случай на амилоидоза на стомашно-чревния тракт, повишаването на езика (макроглосия) привлича вниманието, което се свързва с отлагането на амилоид в дебелината на тъканите му. Други прояви:

• гадене;
• киселини в стомаха;
• запек, променлива диария;
• нарушение на абсорбцията на хранителни вещества от тънките черва (синдром на малабсорбция);
• стомашно-чревно кървене.

За амилоидоза на сърцето се характеризира с триада симптоми:

• разстройство на сърдечния ритъм;
• кардиомегалия;
• прогресираща хронична сърдечна недостатъчност.

В късните стадии на заболяването, дори незначителното физическо натоварване води до появата на тежка слабост, недостиг на въздух. На фона на сърдечна недостатъчност, полисерозитът може да се развие:

Амилоидното увреждане на панкреаса обикновено се проявява под прикритието на хроничен панкреатит. Отлагането на амилоид в черния дроб причинява портална хипертония, холестаза и хепатомегалия.

При амилоидоза на кожата във врата, лицето и естествените гънки се появяват восъчни възли. Често амилоидозата на кожата в хода си прилича на лихен планус, невродермит или склеродермия.

Тежка амилоидоза на нервната система, която се характеризира с:

• упорито главоболие;
• виене на свят;
• деменция;
• прекомерно изпотяване;
• ортостатичен колапс;
• парализа или пареза на долните крайници;
• полиневропатия.

При развитие на амилоидоза на опорно-двигателния апарат при пациент:

• миопатия;
• humeroscapular периартрит;
• синдром на карпалния тунел;
• полиартрит, засягащ симетрични стави.

Бъбречна амилоидоза

Развитието на това заболяване може да настъпи на фона на вече съществуващите хронични заболявания в организма. Но тя може да се развива и самостоятелно. Този вид патология се счита за най-опасен от клиницистите. В почти всички клинични случаи пациентите се нуждаят от хемодиализа или трансплантация на органи. За съжаление през последните години болестта прогресира.

Възможна и вторична амилоидоза на бъбреците. Последното възниква на фона на остри възпалителни процеси, хронични заболявания и остри инфекции. Най-често бъбречната амилоидоза се появява, ако пациентът има белодробна туберкулоза.

Чернодробен амилоидоза

Това заболяване почти никога не се случва от само себе си. Най-често се развива заедно със същите амилоидни поражения на други органи: далака, бъбреците, надбъбречните жлези или червата.

Най-вероятно е причинена от имунологични нарушения или силни гнойни инфекциозни и възпалителни заболявания. Най-забележителният признак на проявата на това заболяване ще бъде увеличаването на черния дроб и далака. Много рядко, то е придружено от всякакви болезнени симптоми или жълтеница. Това заболяване се характеризира с износена клиника и бавна прогресия. В крайните стадии на заболяването могат да се развият многобройни прояви на хеморагичен синдром. При такива пациенти защитната функция на имунитета много бързо ще намалее и те ще станат беззащитни срещу всякакъв вид инфекции.

Също така, характерните промени в амилоидозата на черния дроб са кожата - става бледа и суха. Възможни са прояви на портална хипертония и последваща цироза на черния дроб: амилоидозата постепенно убива хепатоцитите и те се заменят с съединителна тъкан.

Най-опасното усложнение за такива пациенти ще бъде развитието на чернодробна недостатъчност и чернодробна енцефалопатия.

диагностика

Амилоидозата не е лесно да се идентифицира, за това ще са необходими редица изследвания. Вторичната форма на заболяването е по-лесна за откриване от основната, защото има заболяване, което предшества появата му.

Стандартен тест за това заболяване са проби от амилоидна урина, използващи метиленово синьо и конготни. Тези химикали обикновено променят цвета на урината, а при пациенти с амилоидоза няма.

• При амилоидоза на черния дроб се използва биопсия, която изследва пунктата под микроскоп, диагностикът вижда клетки, засегнати от амилоид, определя степента и стадия на заболяването.
• При бъбречната амилоидоза се използва методът на Каковски-Адиса, който дава възможност за откриване на протеини и еритроцити в уринарния седимент в ранните стадии на заболяването, като се откриват нефропатия в белтъка урина - албумин, цилиндри и много бели кръвни клетки.
• Според ЕКГ изследването е възможно да се открие сърдечна амилоидоза, тя се характеризира с ниско напрежение на зъбите, при ултразвуково изследване се променя ехогенността на сърцето и се визуализира уплътняването на атрия. Данните от тези инструментални проучвания позволяват да се диагностицира амилоидозата в 50-90% от случаите.

Изключително трудно е да се диагностицира първичен амилоидоза, тъй като проявите му рядко се откриват чрез лабораторни изследвания, най-често не се наблюдават специфични промени в урината и кръвта. Когато тежестта на процеса може значително да увеличи ESR, броят на тромбоцитите и намаляването на съдържанието на хемоглобина.

Лечение на амилоидоза

Липсата на познания за етиологията и патогенезата на амилоидозата предизвиква затруднения, свързани с нейното лечение. При вторичната амилоидоза е важно активното лечение на основното заболяване.

Хранителните указания предполагат ограничаване на приема на трапезна сол и протеини, включително суров черен дроб в диетата. Симптоматичната терапия на амилоидоза зависи от наличието и тежестта на някои клинични прояви.

Като патогенетична терапия могат да се предписват 4-аминохинолинови препарати (хлороквин), диметилсулфоксид, единиол, колхицин. За лечение на първична амилоидоза се използват режими на лечение с цитостатици и хормони (мефолан + преднизон, винкристин + доксорубицин + дексаметазон). С развитието на CRF е показана хемодиализа или перитонеална диализа. В някои случаи се повдига въпроса за бъбречна или чернодробна трансплантация.

перспектива

Прогнозата зависи от вида на амилоидозата и системите на органи, включени в процеса. AL-амилоидоза с миелом има най-лошата прогноза: като правило, смъртта се наблюдава в рамките на една година. Нелекуваната АТР-амилоидоза също завършва фатално след 10-15 години. При други форми на фамилна амилоидоза прогнозата е различна. Като цяло, увреждането на бъбреците и сърцето при пациенти с какъвто и да е вид амилоидоза е много сериозна патология.

Прогнозата за АА амилоидоза зависи от успеха на лечението на основното заболяване, въпреки че пациентите рядко изпитват спонтанна регресия на амилоидни отлагания без такова лечение.

амилоидоза

Амилоидозата е системно заболяване, при което отлагането на амилоид (протеин-полизахаридно вещество (гликопротеин)) се появява в органи и тъкани, което води до нарушаване на техните функции.

Амилоидът се състои от кълбовидни и фибриларни протеини, които са тясно преплетени с полизахариди. Леко отлагане на амилоид в тъканите на жлезите, стромата на паренхимните органи, стените на кръвоносните съдове не причинява никакви клинични симптоми. Но със значителни амилоидни отлагания в органите се наблюдават изразени макроскопски промени. Обемът на засегнатия орган се увеличава, тъканите му стават восъчни или мазни. Допълнителна атрофия на органа се развива с образуването на функционална недостатъчност.

Честотата на амилоидозата е 1 случай на 50 000 души. Заболяването е по-често при по-възрастните хора.

Причини и рискови фактори

Амилоидозата обикновено се развива на фона на дълготрайни възпалителни (бактериален ендокардит, бронхиектазии, остеомиелит) или хронични инфекциозни (малария, актиномикоза, туберкулоза) заболявания. По-рядко се развива амилоидоза при пациенти с рак:

• рак на белия дроб;
• рак на бъбреците;
• левкемия;
• болест на Ходжкин.

Амилоидозата може да засегне различни органи, а клиничната картина на заболяването е разнообразна.

Следните заболявания могат също да доведат до амилоидоза:

• саркоидоза;
• Болест на Уипъл;
• Болест на Crohn;
• улцерозен колит;
• псориазис;
• анкилозиращ спондилит;
• ревматоиден артрит;
• атеросклероза.

Има не само придобити, но и наследствени форми на амилоидоза. Те включват:

• Средиземноморска треска;
• Португалска невропатична амилоидоза;
• Финландска амилоидоза;
• Датски амилоидоза.

Фактори на амилоидоза:

• генетична предразположеност;
• нарушения на клетъчния имунитет;
• hyperglobulinaemia.

Форми на заболяването

В зависимост от причините, причиняващи това, амилоидозата се разделя на няколко клинични форми:

• сенилен (сенилен);
• наследствена (генетична, фамилна);
• вторичен (придобит, реактивен);
• идиопатичен (първичен).

В зависимост от органа, в който основно се отлагат амилоидните отлагания, има:

• бъбречна амилоидоза (нефротична форма);
• сърдечна амилоидоза (кардиопатична форма);
• амилоидоза на нервната система (невропатична форма);
• чернодробен амилоидоза (хепатопатична форма);
• надбъбречна амилоидоза (епинефропатична форма);
• ARUD-амилоидоза (амилоидоза на органите на невроендокринната система);
• смесена амилоидоза.

Също така амилоидозата е локална и системна. При локална амилоидоза се забелязва преобладаващо увреждане на един орган, със системна - две или повече.

симптоми

Клиничната картина на амилоидозата е разнообразна: симптомите се определят от продължителността на заболяването, локализацията на амилоидни отлагания и тяхната интензивност, степента на органна дисфункция и биохимичната структура на амилоида.

В началния (латентен) стадий на амилоидоза симптомите отсъстват. За да се открие наличието на амилоидни отлагания е възможно само с микроскопия. Впоследствие, с увеличаването на депозитите на патологичния гликопротеин, се появява и прогресира функционалната недостатъчност на засегнатия орган, което определя клиничната картина на заболяването.

Фактори на амилоидоза: генетична предразположеност, нарушения на клетъчния имунитет, хиперглобулинемия.

При амилоидоза на бъбреците се наблюдава умерена протеинурия за дълго време. След това се развива нефротичен синдром. Основните симптоми на амилоидоза на бъбреците са:

• наличието на протеин в урината;
• артериална хипертония;
• подуване;
• хронична бъбречна недостатъчност.

За амилоидоза на сърцето се характеризира с триада симптоми:

• разстройство на сърдечния ритъм;
• кардиомегалия;
• прогресираща хронична сърдечна недостатъчност.

В късните стадии на заболяването, дори незначителното физическо натоварване води до появата на тежка слабост, недостиг на въздух. На фона на сърдечна недостатъчност, полисерозитът може да се развие:

• излив на перикардит;
• плеврален излив;
• асцит.

В случай на амилоидоза на стомашно-чревния тракт, повишаването на езика (макроглосия) привлича вниманието, което се свързва с отлагането на амилоид в дебелината на тъканите му. Други прояви:

• гадене;
• киселини в стомаха;
• запек, променлива диария;
• нарушение на абсорбцията на хранителни вещества от тънките черва (синдром на малабсорбция);
• стомашно-чревно кървене.

Амилоидното увреждане на панкреаса обикновено се проявява под прикритието на хроничен панкреатит. Отлагането на амилоид в черния дроб причинява портална хипертония, холестаза и хепатомегалия.

При амилоидоза на кожата във врата, лицето и естествените гънки се появяват восъчни възли. Често амилоидозата на кожата в хода си прилича на лихен планус, невродермит или склеродермия.

При развитие на амилоидоза на опорно-двигателния апарат при пациент:

• миопатия;
• humeroscapular периартрит;
• синдром на карпалния тунел;
• полиартрит, засягащ симетрични стави.

Тежка амилоидоза на нервната система, която се характеризира с:

• упорито главоболие;
• виене на свят;
• деменция;
• прекомерно изпотяване;
• ортостатичен колапс;
• парализа или пареза на долните крайници;
• полиневропатия.

Вижте също:

диагностика

Като се има предвид, че амилоидозата може да засегне различни органи и клиничната картина на заболяването е разнообразна, диагнозата му създава някои трудности. Оценка на функционалното състояние на вътрешните органи позволява:

• ултразвук;
• ехокардиография;
• ЕКГ;
• Рентгенови лъчи;
• гастроскопия (ендоскопия);
• сигмоидоскопия.

Честотата на амилоидозата е 1 случай на 50 000 души. Заболяването е по-често при по-възрастните хора.

Да приемем, че амилоидозата може да бъде открита в резултатите от лабораторни изследвания на следните промени:

• анемия;
• тромбоцитопения;
• хипокалциемия;
• хипонатриемия;
• хиперлипидемия;
• хипопротеинемия;
• cylindruria;
• левкоцитурия.

За окончателната диагноза е необходимо да се извърши пункционна биопсия на засегнатите тъкани (ректална лигавица, стомах, лимфни възли, венци, бъбреци), последвано от хистологично изследване на получения материал. Откриването на амилоидни фибрили в тестваната проба ще потвърди диагнозата.

лечение

При лечението на първична амилоидоза се използват глюкокортикоидни хормони и цитотоксични лекарства.

При вторична амилоидоза лечението е насочено главно към фоновото заболяване. Също така предписани лекарства 4-aminoquinoline серия. Препоръчителна диета с ниско съдържание на протеини с ограничение на солта.

Развитието на крайната фаза на хронична бъбречна недостатъчност е индикация за хемодиализа.

Възможни усложнения и последствия

Амилоидозата може да бъде усложнена от следните патологии:

• захарен диабет;
• чернодробна недостатъчност;
• стомашно-чревно кървене;
• бъбречна недостатъчност;
• амилоидни язви на стомаха и хранопровода;
• сърдечна недостатъчност.

перспектива

Амилоидозата е хронично, прогресивно заболяване. При вторичната амилоидоза прогнозата до голяма степен се определя от възможността за лечение на основното заболяване.

С развитието на усложнения прогнозата се влошава. След появата на симптомите на сърдечна недостатъчност, продължителността на живота обикновено не надвишава няколко месеца. Средната продължителност на живота на пациентите с хронична бъбречна недостатъчност е 12 месеца. Този период е леко повишен при хемодиализа.

предотвратяване

Профилактиката на първична (идиопатична) амилоидоза отсъства, тъй като причината е неизвестна.

За предотвратяване на вторична амилоидоза е важно незабавно да се идентифицират и лекуват инфекциозни, онкологични и гнойно-възпалителни заболявания.

Превенцията на генетичните форми на амилоидоза се състои в медико-генетично консултиране на двойки в етапа на планиране на бременността.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: завършил е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Във Великобритания има закон, според който хирургът може да откаже да извърши операция на пациент, ако пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откаже от лошите навици, а след това, може би, няма да има нужда от операция.

Има много любопитни медицински синдроми, например, обсесивно поглъщане на обекти. В стомаха на един пациент, страдащ от тази мания, са открити 2500 чужди тела.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само със силно увеличение, но ако се съберат заедно, те биха се вписали в обикновена чаша за кафе.

По време на работа нашият мозък изразходва количество енергия, равно на 10-ватова крушка. Така че изображението на крушка над главата в момента на появата на интересна мисъл не е толкова далеч от истината.

Преди това прозяването обогатява тялото с кислород. Това становище обаче беше отхвърлено. Учените са доказали, че с прозяване, човек охлажда мозъка и подобрява работата му.

Ако черният Ви дроб престане да работи, смъртта би настъпила до 24 часа.

Много лекарства първоначално се продават като лекарства. Хероинът, например, първоначално се продава като лекарство за кашлица. Кокаинът се препоръчва от лекарите като анестезия и като средство за увеличаване на издръжливостта.

При 5% от пациентите антидепресантът Кломипрамин причинява оргазъм.

Учените от Оксфордския университет проведоха серия от изследвания, в които заключиха, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Ето защо, учените препоръчват да не се изключва риба и месо от диетата си.

Хората, които са свикнали редовно да закусват, са много по-малко склонни към затлъстяване.

Повечето жени могат да получат повече удоволствие от съзерцаването на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, се стремим към хармония.

Според много учени витаминните комплекси са практически безполезни за хората.

Образованият човек е по-малко податлив на мозъчни заболявания. Интелектуалната активност допринася за образуването на допълнителна тъкан, компенсираща болните.

Работата, която не се харесва на човека, е много по-вредна за неговата психика, отколкото липсата на работа.

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

Мъжете се считат за силен пол. Но всеки, най-силният и смел човек, изведнъж става беззащитен и изключително смутен, когато се сблъска с проблеми.

Амилоидоза на вътрешните органи на това, което е

Бъбречна амилоидоза - какво е това

Амилоидозата на бъбрека е особена форма на заболяване като амилоидна дистрофия или тотална амилоидоза. Това патологично състояние се характеризира с отлагането в екстрацелуларното вещество на специфичен гликопротеин, който не е характерен за нормален организъм, амилоид. Преведено от латински „амилоид“ означава „подобно на нишесте“, което отразява физико-химичните свойства на това вещество. По този начин амилоидозата е последица от протеино-енергийни разстройства, които се появяват в организма, и полученият амилоид в резултат на неговото натрупване и натиск върху клетките на всеки орган постепенно води до неговата атрофия.

Разпространение на болестта

Според патологични и статистически изследвания, бъбречната амилоидоза като системно заболяване се среща средно при 1% от населението. В същото време заболеваемостта е по-висока в САЩ и страни от Европа, отколкото в азиатските региони. Обяснението на този факт се крие в особеностите на храненето: населението на азиатските страни консумира храни с ниско съдържание на холестерол и животински протеини. Сред европейските страни Испания и Португалия заемат водещо място по заболеваемост (съответно 1,92% и 1,43%), което е свързано с разпространението на семейни (генетично определени) форми на амилоидоза тук.

Това бъбречно заболяване често засяга мъже на възраст 40-50 години; описани са случаи на бъбречна амилоидоза при деца и новородени.

Причини и механизми на заболяването

Понастоящем амилоидозата се проявява като самостоятелно заболяване (първична амилоидоза). Причините за вторичната амилоидоза са туберкулоза и някои други инфекциозни процеси (малария, сифилис), ревматоиден артрит, гнойно-деструктивни заболявания на различни органи и тъкани; в тези случаи амилоидозата на бъбреците обикновено настъпва няколко години след началото на основното заболяване.

Сред научната общност днес има много теории, обясняващи механизмите на формиране на болестта. Най-универсалната е мутационната теория, която гласи, че образуването на цял клон от клетки, амилоидобласти, произтичащи от генна мутация, е важно за развитието на болестта. Тази теория обединява механизмите на развитие на болести като амилоидоза и туморен процес.

Други съвременни теории за амилоидогенезата отразяват в патогенезата на заболяването влиянието на такива фактори като намаляване на серумния албумин и увеличаване на фракциите на глобулина; нарушаване на протеин-продуциращата функция на клетките на ретикуло-ендотелната система; способността на много микроорганизми, техните продукти на разпад и жизнени функции да играят ролята на автоантигени, като по този начин задействат цяла каскада от автоимунни реакции в организма.

Клинична картина

Важна клинична значимост в структурата на амилоидозата като системно заболяване е бъбречната амилоидоза, най-ранната и най-характерна проява на общия патологичен процес.

Амилоидозата на бъбреците включва 4 последователни етапа:

Етап I - латентен - е почти асимптоматичен. Единствените му прояви могат да бъдат незначителна и нестабилна протеинурия. Микрогематурия и левкоцитурия са доста редки прояви на този етап от заболяването. При някои пациенти са отбелязани и диспротеинемия и леко повишаване на СУЕ.

Етап II - протеинурен - се характеризира с персистираща, постоянна протеинурия. Загубата на протеин в урината варира в широки граници (от 0,1 до 3 g / l). Характерни са и цилиндрурия, микрогематурия, възможна левкоцитурия. Поради високата загуба на протеин в урината се забелязва хипопротеинемия (намаляване на нивото на общия протеин в кръвния серум). Проявите на този етап са и повишаване на СУЕ, лека анемия, промени в електролитния баланс.

Основната проява на третия (нефротичен) стадий на амилоидоза на бъбреците е изразена протеинурия, хипопротеинемия, значително повишаване на холестерола в кръвта, появата на масивен оток, слабо податлив на диуретична терапия. Устойчиво повишаване на СУЕ, анемия; електролитни смущения напредват. За половината от пациентите е характерно увеличаване на черния дроб и далака. Хипотонията, отбелязана на този етап на заболяването, може да е резултат от участие в патологичния процес на надбъбречните жлези.

Крайната фаза IV (азотемична) се характеризира с развитие на тежка хронична бъбречна недостатъчност, която в повечето случаи е причината за смъртта.

диагностика

За диагностициране на бъбречна амилоидоза е важно правилното тълкуване на пикочния синдром (протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, левкоцитурия). В кръвта се наблюдава намаляване на количеството на общия протеин с относително увеличаване на глобулиновата фракция, холестеролемия; в късните етапи е характерно появата на специфични двуфаражни липиди. Важно при диагностицирането на амилоидоза е високото ниво на фибриноген в кръвта.

Хепатолиенният синдром (увеличаване на размера на черния дроб и далака) се наблюдава при много пациенти.

Диагнозата помага и при серологични реакции, като се провежда интравитална биопсия на бъбреците.

Основните направления на лечение

Лечението на амилоидоза на бъбреците е сложно, то може да комбинира принципите на консервативна и хирургична терапия.

Диета става важна при лечението. В началните стадии на заболяването се препоръчва да се намали приема на протеини с хранителни продукти, като едновременно с това се увеличат храните, богати на витамини и калиеви соли. С увеличаване на загубата на протеин в урината, диетата се разширява чрез увеличаване на приема на високо протеинови храни. Доказана важна роля в лечението на използването на суров или полупечен черен дроб.

При патогенетичната терапия на бъбречната амилоидоза се използват десенсибилизиращи лекарства (супрастин, пиполфен, делагил), унитиол (инхибира свързването на амилоидните протеинови вещества), анаболните стероиди. Диуретиците се използват за лечение на отоци.

В по-късните стадии на заболяването се извършва хемодиализа за лечение; с тази патология, бъбречната трансплантация е спорен въпрос.

Предлагаме Ви и малък клип по темата на нашата статия, надяваме се, че ще бъде полезен за вас:

Бъбречна амилоидоза какво е това

Амилоидозата на бъбреците е патологично състояние, свързано с натрупването на определени съединения в бъбречната тъкан или извън нейните клетки.

Такава функционална колекция в работата на сдвоен орган обикновено става следствие от системно заболяване, наричано още амилоидоза.

Развитието на патологията протича на фона на нарушения в човешкото тяло на метаболитни процеси на протеинови и въглехидратни съединения.

Увреждането на бъбреците е един от свързаните с него признаци, така че амилоидозата е придружена от оток и нефропатия, често бъбречна недостатъчност, хронична недостатъчност в поддържането на отделни елементи, необходими за осигуряване на жизнеспособност.

Бъбречната амилоидоза може да се прояви в различна степен на тежест, да бъде коригирана с диета и медикаменти или да изисква хирургическа интервенция.

Естеството на проблема и общите начини за неговото възникване

Имената на бъбречната амилоидоза, обикновено наричани синоними (амилоидната нефроза или амилоидната дистрофия на бъбреците не се разглеждат), са сред абсолютно идентичните понятия, защото означават стадия или формите на развитие на патологията.

Това нарушение n се отнася до броя на общите условия. Съгласно общите критерии за разграничение, то се нарича теоризъм или натрупване на болести. Характерна особеност на такива заболявания е прекомерната концентрация в клетките на отделните вещества, в резултат на нарушения на естествения синтез или метаболизма.

Болестите на натрупване (или кумулативна ретикулоза) могат да доведат до превишаване на нормата на физиологичното съдържание в клетките на отделните вещества.

Когато ретикулоза на различни видове (и има доста), неизправност в системата може да възникне поради различни етиологии, които се разделят на придобити (развиващите се в резултат на патологични процеси в организма), или вродени (прехвърлени на хора заедно с нарушения в генната верига).

Името на заболяването се формира от веществото, чийто излишък се наблюдава в клетките и неговото изместване:

излишъкът от въглехидрати води до гликогеноза и мукополизахаридоза; прекомерните пурини причиняват подагра; множествеността на продуктите от минералния метаболизъм, създава хемохроматоза или хепатоцеребрална дистрофия; наследствените ензимопатии причиняват ферментопатия; натрупани липиди - най-честата причина, водеща до левкодистрофия, болест на Гоше, Ниман - Пик; амилоидоза се случва с натрупването на протеини и т.н.

Амилоидоза на бъбреците е изключително рядко заболяване, честотата на поява на която показва много по-малък брой, отколкото при други, по-чести заболявания на натрупването.

Отлагането на протеинови бази в тъканите на бъбреците е пример за локална амилоидоза, при която разстройството се разпростира само в сегменти на сдвоения орган.

Появата на диагностицирано местно заболяване не означава, че такава форма не е част от системно заболяване и когато се открие диагноза на бъбречната амилоидоза, тялото също не засяга други органи.

Местната форма може да засегне сърцето и кожата, езика и бронхите. При бъбречна амилоидоза се засяга само един сдвоен орган, ако той е локален или други сегменти на тялото, ако е част от системно заболяване.

Това е полиетично заболяване, причината за което понякога е доста трудно да се установи.

Форми на заболяването и тяхната диференциация

Амилоидно отлагане може да се наблюдава в бъбреците по различни причини и може да присъства в организма по различни причини.

Появата на това заболяване се отличава с тези признаци. Патологията може да се прояви в тялото във форми, които са диференцирани по пътища и възрастови характеристики.

бъбречна амилоидоза, проявяваща се в резултат на модифициране на част от наследен ген (генетичен или вроден амилоидоза), и това може да бъде отделен вид (фамилна, невропатична, проявяваща се при периодично заболяване); първичната бъбречна амилоидоза може да се счита за идиопатична, ако не за честата поява сред другите, и наличието на амилоидни прекурсори в естествени имуноглобулинови съединения; вторична амилоидоза в резултат на хронична протеинова патология, присъстваща в организма, в резултат на сериозни заболявания (туберкулоза, остеомиелит, лезии на дихателната система или постоянно присъстващи възпалителни процеси с различна етиология); сенилна амилоидоза настъпва след 80-годишна възраст, обикновено е придружена от патологии на сърцето и панкреаса, нарушена мозъчна активност, която е свързана с възрастови необратими промени; Идиопатичната амилоидоза на бъбреците не е отделна форма на заболяването, а е индикация, че откритата патология на изброеното по-горе не позволява надеждно да се установи правдоподобна причина за поява.

Етиологичната класификация на увреждането на бъбреците с натрупване на наличните протеинови бази се счита за непълна. Според много изследователи невъзможността за надеждно откриване на провокиращ фактор прави такава разлика не достатъчно обективна.

Освен това във всяка група може да има различни форми на нарушения, които станаха основа за други разграничения. В някои източници, като отделна категория, те разграничават амилоидоза, свързана с хемодиализа, но повечето изследователи не виждат причина за такава единица.

За да се определи правилното лечение за състояния, наречени бъбречна амилоидоза, са необходими всички компоненти на субклиничната картина и всички обективни познания за нея.

Амилоидоза, като форма на метаболитни нарушения

Развитието на отрицателен процес, било то първична амилоидоза или системна, започва от момента, в който има постоянен прием на негативни фактори.

Те причиняват хроничен и укрепен неуспех. Резултатът от това е образуването на амилоиди.

Протеините и полизахаридите са свързани с атипичен комплекс, който се появява като реакция към гликопротеините, присъстващи в кръвта.

Като цяло, проблемът се крие в отлагането в различни тъкани на протеин-полизахаридни съединения, които с времето започват да причиняват значително неудобство на природните структури.

Това води до развитие на амилоидоза. Такова натрупване на излишните съединения във времето причинява дегенерация на здрави тъкани и тяхното заместване с други клетки и комплекси.

Наследственият амилоидоза е един и същ процес, само деструктивният механизъм вече е вграден в неправилната информация за структурата, вградена в част от гена.

Какво е причинило първоначалния неуспех - остава на нивото на емпирични предположения. Амилоидозата на бъбреците се развива по-често от други видове такива промени в органите, въпреки че амилоидозата на сърдечния мускул, черния дроб и далака, стомаха и червата също са често срещан тип увреждане.

С поражението на няколко органа се развива системна амилоидоза, която често изглежда абсолютно идиопатична, без външни или вътрешни предпоставки.

Името на комплекса протеин-полизахарид, буквално преведен от латински, като скорбяла, защото също е боядисан в характерен синкаво-зеленикав цвят.

Съществуват няколко вида амилоидни форми, които също служат като диференциращ знак при определяне на тактиката на лечението.

Подобно разграничение помага на структурната структура да определи приблизителната причина за основното заболяване.

ATTR на бъбреците - бъбречна амилоидоза - рядък вид патология, характерна за сенилната системна форма и полиневропатия (увреждане на нервната система, установено на генно ниво, при умерен климат, фамилна); Амилоидозата АА е често срещан структурен тип, който се среща по-често от други, възниква на фона на хронично възпаление на чернодробния протеин, което причинява увреждане на бъбреците във времето; AL амилоидозата е състояние, при което неразтворимият протеин се синтезира поради наследствени аномалии, които първоначално присъстват в организма; Амилоидната дистрофия е естествен резултат от дистрофията на АА, която се появява след като протеинът, синтезиран от черния дроб, поради постоянно попълване, създава хиперконцентрация и активно започва да се установява в един или няколко органа.

Първоначално почти незабелязано от пациента, заболяванията показват неприятни симптоми в момента, когато започва бързото развитие.

Във всеки случай, рисковият фактор е обидно 40, с първична форма и 60 с вторична, въпреки че това е само честотата на отбелязаните случаи. не е общ модел.

Симптомите на заболяването рядко се наблюдават без специална лабораторна диагностика, тъй като всички болезнени усещания се развиват главно на фона на патологичната активност на засегнатия орган.

С поражението на сдвоения орган - това е интензивна бъбречна недостатъчност, почти напълно нарушаваща нормалното функциониране на бъбреците.

Етап на заболяването

Клинично е най-добре да се опише от изследователи с вторична амилоидоза (АА). Дори и то с относителна честота (по отношение на другите описани форми на наследствена етиология) понякога е невъзможно да се свърже с един, очевидно ограничен патологичен процес.

Вероятно тази форма на заболяването може да се прояви еднакво добре на фона на остеомиелит и туберкулоза, постоянно гнойно възпаление, ревматоиден артрит. Болест на Ходжкин или друго хронично заболяване.

Симптомите на заболяването, тяхната интензивност и тежест зависят от стадия на заболяването, което под формата на АА се извършва в следния ред:

предклинични, практически не изолирани и не диагностицирани с общи първични процедури (ултразвуково изследване на бъбреците), с продължителност до 5 години; proteinuric, открит от наличието на протеин в стандартните кръвни тестове, непрекъснато нараства, но не дава други характерни симптоми за десетилетие или повече; нефротично вече ясно сигнализира за наличие на патология със симптоми, наподобяващи бъбречна патология (или други заболявания със сходни симптоми) - от постоянна жажда и оток, до натрупване на ексудат и спадане на кръвното налягане; uremic може да бъде фатален за кратък период от време, тъй като дори най-новите методи не могат напълно да екстрадират натрупвания на патологичен протеин от организма.

Последните два етапа се характеризират с рязко влошаване на състоянието на пациента. Бързо се развива заболяване, чиито симптоми в уремичния период могат да доведат до пълна загуба на апетит, неконтролирано повръщане, което не носи видимо облекчение, почти пълно отсъствие на пикочна функция.

Това е опасно състояние със слаб пулс и ниско налягане и вече. обикновено с увреждане на други органи.

Други форми могат да се развият с подобна клинична картина, но са изключително редки. Например, семейна средиземноморска треска, главно отбелязана в арменците, евреите и арабите, което се обяснява с близки бракове и териториално-генетична общност.

Синдромът на Макъл-Уелс се появява на английски език, с него се развива глухота и уртикария. За разлика от семейната треска, когато и двамата родители имат генетичен неуспех, за развитието на британската форма на първичното заболяване, наличието на генна дефект в едното е достатъчно.

Симптоми на патология и диагноза

Практически отсъстващите симптоми рядко разкриват наличието на заболяването в предклиничния стадий, което не се открива чрез общ кръвен тест или ултразвук.

Първите пет години от развитието на вторичната форма, човек може дори да не подозира, че той вече е на прага на критично състояние.

Протеиновият протеин също не се отличава със специалната проява на симптомите, с изключение на наличието на протеин в кръвния тест, но в повечето случаи може да се дължи на прояви на предишно заболяване или слабо изразени други бъбречни патологии.

Появата на нефротично заболяване води до проявление на характерни признаци: нарушения на бъбреците (ако амилоидозата присъства в сдвоения орган) или по-сложна клинична картина, когато има системно увреждане.

Понякога този етап се нарича амилоидно-липоидна нефроза или едематозен стадий. Тя се характеризира с:

пълно заместване на паренхима с мастна тъкан; наличието на микро- и брутална хематурия, в която кръвта в урината става плашеща и видима с невъоръжено око; ефектът на диуретиците върху оток е лек, така че те постоянно присъстват; изтичането на урина може да бъде постоянно и обилно, или напълно отсъства; слабост, умора, кахексия и отвращение към храната показват сериозността на състоянието; има хипо- или хипертония; изследването на урината показва не само наличието на кръв, но също така и висока концентрация на протеин и левкоцитоза.

На този етап, за диагностициране на достатъчно паренхимни промени и анализ на секрети.

Останалите изследвания се извършват с цел да се определи степента на лезията и диференциацията на заболяването от други патологии със сходни симптоми.

Вторичната амилоидоза, възникваща на фона на други системни патологии, може лесно да се приеме, ако пациентът има ревматоиден артрит, който представлява почти една трета от всички описани случаи.

Бързо развиващият се уремичен стадий се различава от нефротичния дори с външни признаци.

Ако отокът може да продължи повече от 5 години, тогава набръчканата и белязана тъкан, която не изпълнява директните си функции на бъбреците, бързо води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Интоксикация, подуване, гадене и повръщане, предизвикани от високи нива на токсини - само симптоматични прояви, но не и основната причина за смърт. Към него води тромбоза на вените или азотемична уремия.

Пациентът има храносмилателни нарушения и движения на червата, прекъсвания в дейността на други жизнено важни органи, натъртвания около очите.

Всичко това е придружено от тежка клинична картина или характерни прояви на определен тип (загуба на слуха, загуба на чувствителност на кожата, сенилна деменция и др.).

Диагнозата се извършва чрез пункция на бъбреците и оцветяване на взетите тъканни проби. Въпреки това, в повечето случаи това не е особено необходима мярка, както и радиотопната сцинтиграфия, използвана за определяне степента на развитие на лезията.

Лечение на увреждане на бъбреците

Терапевтична тактика, насочена към намаляване нивото на патологичния протеин. В случай на вторична лезия, това може да се постигне чрез лечение на основната патология, която е причинила интензивното му образуване.

Въпреки това, дори и при сегашното ниво на развитие на медицината, трудно е да се спре туберкулозата и сифилиса, ревматоидния артрит или остеомиелит.

В ранните етапи някои лекарства могат да забавят развитието на заболяването. Те са разработени на различни принципи на действие, свързват вече образувани комплекси или инхибират ензими, които участват в техния синтез.

В последния етап те вече са неефективни, защото патологичното натрупване вече е достигнало опасна концентрация.

АА-амилоидозата се лекува с колхицин алкалоид, който не само може да спре прогресията в ранните стадии, но и дълго време, когато се приема редовно, поддържа жизнеспособността на организма.

Въпреки това, той е безсилен срещу AL-амилоидоза и има огромни странични ефекти, от плешивост до нарушаване на стомашно-чревния тракт.

Напоследък са разработени други лекарства, като е включен сравнително нов метод за лечение със собствените стволови клетки на пациента.

Бъбречната амилоидоза е опасна болест, която се развива на фона на наследствени генетични нарушения или като тежка последица от други хронични патологии, присъстващи в организма.

В ранните етапи на съвременната медицина може да се забави неговото развитие. Основното е да се диагностицира навреме, своевременно да поиска помощ.

Вътрешни болести / За лекари / Лекции / ИЗБРАНИ Лекции (c) Матрицата. Нео / амилоидоза

Кандидат на медицинските науки В.Н. Kochegurov

АМИЛОИДОЗ НА ВЪТРЕШНИ ОРГАНИ

През последните години се промениха много идеи за амилоидозата и методите за нейното лечение. Под името “амилоидоза” се комбинира група заболявания, отличителна черта на която е отлагането на специален гликопротеин в тъканите, състоящ се от фибриларни или глобуларни протеини, тясно свързани с полизахаридите, с нарушение на структурата и функцията на засегнатите органи.

Терминът "амилоид", въведен през 1854 г. R. Virchow, който подробно изследва веществото, отложено в тъканите на така наречената мастна болест при хора, страдащи от туберкулоза, сифилис, актиномикоза, и установи, че е подобно на нишестето поради характерна реакция с йод. И едва след 100 години Коен установи своята протеинова природа с помощта на електронна микроскопия.

Амилоидозата е доста често срещана патология, особено ако се има предвид наличието на неговите локални форми, честотата на които се увеличава значително с възрастта.

Разнообразието от форми и варианти на амилоидоза прави невъзможно систематизирането на информация за етиологията и патогенезата.

Съвременната класификация на амилоидозата се основава на принципа на специфичност на основния протеин, който образува амилоид. Според класификацията на СЗО (1993 г.) първо се дава видът на амилоида, след това се посочва прекурсорен протеин и едва тогава се изброяват клиничните форми на заболяването, като се посочват преобладаващите органи. Във всички имена на типове амилоиди първата буква е "А", което означава "амилоид", последвано от съкращението на специфичния фибриларен протеин, от който е образуван:

Амилоидоза АА. Вторият "А" е обозначението на протеин с остра фаза (SSA - глобулин), произведен в отговор на възпаление или наличие на тумор (anacute-phaseprotein);

AL-амилоидоза. "L" - това са леки вериги от имуноглобулини (светлинни вериги);

ATTR-амилоидоза. "TTR" е транстиретин, транспортен протеин за ретинол и тироксин;

AA-амилоидоза AA-амилоид се формира от серумния протеин, който е α-глобулин, който се синтезира от хепатоцити, неутрофили и фибробласти. Неговото количество нараства многократно с възпаление или наличие на тумори. Обаче само някои от неговите фракции участват в образуването на амилоид, поради което амилоидозата се развива само при някои пациенти с възпалителни или неопластични заболявания. Крайният етап на амилоидогенезата - полимеризацията на разтворим предшественик на фибрилите - не е напълно изяснен. Смята се, че този процес се случва на повърхността на макрофагите с участието на мембранни ензими и тъканни фактори, които определят увреждането на органите.

Амилоидозата АА комбинира 3 форми:

Вторично реактивен амилоидоза при възпалителни и неопластични заболявания Това е най-често срещаната форма. През последните години на преден план излязоха ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит и тумори, включително причините за вторичната амилоидоза. кръвни системи (лимфом, лимфогрануломатоза), както и улцерозен колит и болест на Крон. В същото време хроничните гнойни обструктивни белодробни заболявания отстъпват на заден план, както и туберкулоза и остеомиелит.

Периодично заболяване (фамилна средиземноморска треска) с автозомно рецесивна форма на наследяване. Има етническа предразположение към арабите, арменците, евреите и циганите. Има 4 форми на това заболяване: фебрилни, ставни, гръдни и коремни. През първата и втората десетилетия живот пациентите имат немотивирана треска или артрит. Дебютът на болестта е възможен с развитието на клиника за сух плеврит или картина на остър корем. Освен това, тези епизоди обикновено са краткосрочни, траещи 7-10 дни, стереотипни в техните прояви и за дълго време не причиняват усложнения (деформации и деформации на ставите, сраствания или отрови на плевралните листа, адхезивни заболявания на коремната кухина). Въпреки това, 40% от пациентите развиват прогресивна бъбречна амилоидоза през втората или третата десетилетия от живота.

Синдром на Макъл-Уелс или фамилна нефропатия с уртикария и глухота, наследени по автозомно доминиращ начин. В първите години от живота си пациентите периодично изпитват алергични обриви, най-често под формата на уртикария или ангиоедем, придружени от треска, лимфаденопатия, артрит и миалгия, болки в корема, еозинофилни инфилтрати в белите дробове. Тези симптоми изчезват спонтанно след 2-7 дни, последвани от ремисия. Успоредно с това възниква и прогресира загубата на слуха, а през втората и третата десетилетия на живота се включва амилоидоза на бъбреците. Това е най-често срещаният вариант на наследствена амилоидоза.

Прицелните органи на АА амилоидозата са най-често бъбреците, както и черния дроб, далака, червата и надбъбречните жлези.

AL-амилоидоза AL-амилоидът се образува от леки вериги на имуноглобулини, в които се променя последователността на аминокиселините, причинявайки дестабилизация на тези молекули и насърчавайки образуването на амилоидни фибрили. Този процес включва местни фактори, чиито характеристики определят поражението на различни органи. Имуноглобулините се синтезират от анормален клон на плазмата или В клетките в костния мозък, които се явяват, както изглежда, в резултат на мутация или Т-имунен дефицит и намаляване на контролната функция на последния.

AL-амилоидозата включва 2 форми:

1) Първичен идиопатичен амилоидоза, при която няма предшестващо заболяване;

2) Амилоидоза при множествена миелома и В-клетъчни тумори (болест на Waldenstrom, Franklin и др.). Сега АЛ-амилоидозата се разглежда в рамките на една В-лимфоцитна дискразия.

Основните таргетни органи на AL-амилоидозата включват сърцето, стомашно-чревния тракт, както и бъбреците, нервната система и кожата. Недостигът на X коагулационен фактор при AL-амилоидоза се счита за причина за развитието на хеморагичен синдром с характерни кръвоизливи около очите ("миещи мечки").

При диференциалната диагноза на системната амилоидоза трябва да се има предвид, че тип АА е по-млад, средната възраст на болните е по-малко от 40 години, а при АЛ-амилоидоза 65 години, а при двата вида мъже преобладават (1.8-1 ).

ATTR-амилоидозата включва 2 варианта:

Семейна невропатия (по-рядко кардио и нефропатия) с автозомно доминиращ наследствен начин. В същото време, АТРТ-амилоидът образува мутант транстиретин, синтезиран от хепатоцити.Мутантните протеини са нестабилни и при определени условия се утаяват в фибриларни структури, образувайки амилоид.

Системна сенилна амилоидоза, която се развива само при възрастни (над 70 години). Той се основава на транстиретин, нормален в аминокиселинния състав (т.е., не мутант), но с променени физикохимични свойства. Те са свързани с свързани с възрастта метаболитни промени в организма и определят образуването на фибриларни структури.

Този вариант се характеризира с увреждане на нервната система, по-рядко до бъбреците и сърцето.

A₂М-амилоидозата е сравнително нова форма на системна амилоидоза, която се появява във връзка с прилагането на хронична хемодиализа. Прекурсорният протеин е₂-микроглобулин, който не се филтрира чрез хемодиализа през повечето мембрани и се задържа в тялото. Нивото му се повишава 20-70 пъти, което служи като основа за развитието на амилоидоза средно 7 години след началото на хемодиализата.

Основните таргетни органи са костите и периартикуларните тъкани. Може да се появят патологични фрактури на костите. В 20% от случаите се наблюдава синдром на карпалния тунел (изтръпване и болка в първите три пръста на ръката, разпространяващи се до предмишницата с последващо развитие на атарност на тенарните мускули, дължащо се на компресия на средния нерв чрез амилоидни отлагания в областта на карпалния лигамент).

В допълнение към системните форми се изолира локална амилоидоза, която възниква във всяка възраст, но по-често при възрастни, и засяга всяка тъкан или орган. От практическо значение е амилоидозата на островчетата на панкреаса в напреднала възраст (AAIAPP-амилоид). Сега са натрупани достатъчно доказателства, показващи, че почти всички случаи на диабет тип 2 при възрастни хора са патогенетично свързани с амилоидоза на островния апарат на панкреаса, който се образува от полипептидните полип клетки.

Церебралната амилоидоза (AV-амилоид) се счита за основа на мозъчната деменция на Алцхаймер. В същото време суроватъчният протеин се отлага в сенилни плаки, мозъчни неврофибрили, съдове и мембрани.

Сред всички видове амилоидоза най-значими са АА и АЛ формите на системна амилоидоза.

Най-често засегнатият орган при системна амилоидоза е бъбрекът, като първо се амилоидът отлага в мезангиума, след това по основната мембрана на гломерулите, прониквайки в него и разкривайки субепителното пространство и камерата на Шумлянски-Боуман. След това амилоидът се отлага в стените на кръвоносните съдове, в стромата на пирамидите, в капсулата на бъбреците.

Първата клинична проява на бъбречна амилоидоза е протеинурия, която зависи не толкова от количеството амилоидни отлагания, колкото от разрушаването на клетките на подоците и краката им. Първоначално тя е преходна по природа, понякога комбинирана с хематурия и / или левкоцитурия. Това е стадия на невропатичния вариант на амилоидоза. От момента на стабилизиране на протеинурията започва вторият -протеинуритен стадий, с увеличаване на протеинурията и образуването на хипопротеинемия с развитието на вторичен алдостеронизъм и появата на нефротичен оток, настъпва третият -нефротичен стадий. С намаляване на функциите на бъбреците и появата на азотемия започва четвъртият етап - азотемичният стадий на увреждане на бъбреците.

В "класическите" случаи при пациенти с бъбречна амилоидоза се формира нефротичен синдром (НС) с надигащ се период, а времето на развитие на НС е индивидуално. Важно е да се отбележи, че артериалната хипертония не е характерен симптом, тъй като SRA е засегната с намаляване на продукцията на ренин и може да се появи само при 10-20% от пациентите с напреднала CRF.

Трябва да се отбележи, че в случай на амилоидоза, размерът на бъбреците остава непроменен или дори се увеличава ("големи мастни пъпки"), въпреки увеличаването на функционалната им малоценност. Откриването на този симптом чрез ултразвуково сканиране и рентгенов метод е важен диагностичен критерий за амилоидно бъбречно увреждане.

Сърцето при амилоидоза често е засегнато, особено в AL варианта. В резултат на отлагането на амилоида в миокарда, ригидността на сърдечната стена се увеличава, страда функцията на диастолната релаксация.

Клинично това се проявява чрез кардиомегалия (до развитието на “говежди сърце”), глухота на тонове, прогресивна сърдечна недостатъчност, рефрактерна към лечението, която е причина за смъртта при 40% от пациентите. При някои пациенти инфарктът на миокарда се развива благодарение на амилоидни отлагания в коронарните съдове, които стенозират лумена. Възможно е включването на сърдечни клапи с развитието на едно или друго сърдечно заболяване и перикардни лезии, наподобяващи констриктивен перикардит.

На ЕКГ се регистрира намаляване на напрежението на зъбите, при ехокардиография се забелязва симетрично удебеляване на вентрикуларните стени с признаци на диастолична дисфункция. В зависимост от локализацията на амилоидни отлагания в миокарда, синдрома на болния синус, AV-блокада, могат да се наблюдават различни аритмии и понякога фокални лезии с инфаркт-подобна картина на ЕКГ.

Гастроинтестиналният тракт при амилоидоза е повлиян навсякъде.Макроглосия, която се среща при 22% от пациентите с амилоидоза, е патогеномически симптоматичен симптом. В същото време се развива дисфагия, дизартрия, глосит, стоматит, а през нощта асфиксията не се изключва поради отдръпване на езика и запушване на дихателните пътища.

Отлагането на амилоид в хранопровода е съпроводено с нарушения на функциите му, понякога има туморни израстъци в стомаха и червата. Често мускулният слой на червата и нервните плексуси са засегнати, което води до нарушаване на стомашно-чревния мотилитет, до появата на шията. Отлагането на амилоид в тънките черва води до появата на синдроми на малабсорбция и малдигестия. В резултат на васкуларни поражения, чревното кървене настъпва с развитието на кървене, което симулира картина на тумори или улцерозен колит.

Отлагането на амилоид в панкреасната жлеза води до неговата външна и интрасекреторна недостатъчност.

Черният дроб е включен в процеса с голяма честота (при 50% от пациентите с АА-амилоидоза и при 80% от пациентите с АЛ-амилоидоза). Характеризира се с дългосрочно запазване на чернодробната функция чрез наличие на цитолиза и холестазен синдром. В развит стадий се появяват признаци на портална хипертония с кървене от разширени вени. Типичен жълт коронас чрез притискане на жлъчните капиляри. Често се идентифицира спленомегалия със симптоми на хиперспленизъм, както и увеличаване на периферните лимфни възли.

Дихателната система е най-силно ангажирана в процеса с AL-амилоидоза (при 50% от пациентите), по-рядко с АА-амилоидоза (10-14%).

Ранните признаци включват дрезгавост, свързана с отлагане на амилоид в гласните струни. След това се свързва поражението на бронхите, алвеоларните прегради и съдовете. Появяват се тектази и белодробни инфилтрати, дифузни промени на типа на фиброзиращия алвеолит с дихателна недостатъчност и белодробна хипертония, допринасящи за образуването на хронична белодробна болест на сърцето. Възможно е белодробно кървене или развитие на локална белодробна амилоидоза, симулираща картина на рак на белия дроб.

Участието на периферната и вегетативната нервна система се наблюдава при различни видове амилоидоза, но в по-голяма степен в AL и ATTR. Периферната сензорна, понякога двигателна невропатия (обикновено симетрична, започваща от дисталните крайници и простираща се до проксималната) може да надделее в клиничната картина, създавайки диагностични затруднения. Нарушения на автономната нервна система могат да бъдат значително изразени и да се проявят симптоми на ортостатична хипотония, импотентност, нарушения на сфинктера.

Централната нервна система при амилоидоза рядко е засегната.

Сред пораженията на други органи трябва да се отбележи възможността за увреждане на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза с развитието на симптомите на техния неуспех.

Амилоидните отлагания в кожата могат да имат външен вид на папули, възли, плаки, дифузна инфилтрация с трофични промени, придобит общ албинизъм.

Включването в процеса на ставите и периартикуларните тъкани, както вече беше споменато, е свързано с диализна амилоидоза.

Поражението на скелетните мускули значително намалява качеството на живот на пациентите. Първо се забелязва псевдохипертрофия на мускулите с последващата им атрофия, което води до обездвижване на пациента.

Промените в лабораторните показатели при амилоидоза не са специфични: повишаване на СУЕ, хиперглобулинемия, тромбоцитоза, която, заедно с малкия размер на тромбоцитите и появата на еритроцити с тялото на Джоли, се счита за доказателство за хиперспленизъм.

Диагнозата на амилоидоза, предполагаема от клинични признаци, трябва да бъде потвърдена чрез откриване на патологията на субстрата, а именно амилоид.

За тази цел можете да използвате цветни проби. В една от модификациите на пациента се инжектира интравенозно багрило (Evans Blue, Congo Red), което може да бъде уловено от амилоидни маси, което води до намаляване на неговата концентрация в кръвта.

В друг вариант на изследването, 1 см3 от 1% прясно приготвен разтвор на метиленово синьо се инжектира подкожно в субкапсулната област и след това се проследява промяната в цвета на урината. Ако амилоидните маси уловят боята, цветът на урината не се променя и пробата се счита за положителна, което потвърждава диагнозата на амилоидоза. Ако пробата е отрицателна (цветът на урината се променя), това не изключва наличието на амилоидоза.

Друг метод за диагностициране е биопсия, ако се извърши биопсия на засегнатия орган (бъбрек, черен дроб и др.), Честотата на положителните резултати достига 90-100%. Колкото по-висока е степента на инфилтрация на таргетни органи с амилоид, толкова по-голяма е възможността за нейното откриване. Обикновено диагнозата амилоид започва с биопсии на устната лигавица с подмукозен слой в областта на венците от около 3-4 молара или в ректума. При AL-амилоидоза се препоръчва най-напред да се проведе биопсия на костния мозък или аспирационна биопсия на подкожната мастна тъкан на предната коремна стена (чувствителност около 50%). При диализа амилоидоза се препоръчва биопсия на периартикуларните тъкани.

През последните години сцинтиграфията с маркиран I 123 серумен Р-компонент се използва все повече за оценка на in vivo разпределението на амилоида в организма. Методът е особено полезен за контролиране на динамиката на тъканните отлагания по време на лечението. Важно е не само да се открие амилоид в тъканите, но и да се извърши неговото типизиране, като се използват колоритни методи или по-точно използването на антисеруми (поли- и моноклонални антитела) към основните протеини на амилоидните фибрили.

Лечението на амилоидоза трябва да бъде насочено към намаляване на синтеза и доставянето на прекурсорни протеини, от които е изграден амилоид.

При лечението на АА-амилоидоза, неговия вторичен вариант, необходимото условие е лечението на заболяването, което е довело до развитието на амилоидоза, използвайки всички налични методи (антибиотици, химиотерапия, хирургия).

Избраните лекарства са 4-аминохинолинови производни (делагил, плаквенил, резокин, хингамин и др.). Те инхибират синтеза на амилоидни фибрили в ранните стадии на амилоидогенезата, като инхибират редица ензими. Делагил се предписва за 0,25 г за дълго време (за години).

Амилоид-образуващите протеинови фибрили съдържат голям брой свободни сулфхидрилни групи (SH), които активно участват в агрегирането на протеини в стабилни структури. За целите на тяхната блокада, те прилагат 3-5 ml 5% разтвор интрамускулно дневно с постепенно увеличаване на дозата до 10 ml на ден в продължение на 30–40 дни и повторни курсове 2-3 пъти годишно.

Приемането на суров или кулинарен преработен черен дроб все още се препоръчва на 100-150 г на ден за 6-12 месеца. Протеините и чернодробните антиоксиданти инхибират развитието на амилоидоза. Също така е възможно да се използват чернодробни хидролизати, по-специално, стерилни лекарства (2 ml syrepar съответстват на 40 g черния дроб), и да се провежда лечение алтернативно поглъщане на суров черен дроб за 1-2 месеца с 2-3 месеца от използването на syrepar (5 ml мускулно 2 пъти седмично).

Използват се имуномодулатори: levamisole (decaris) 150 mg 1 път в 3 дни (2-3 седмици), тималин 10-20 mg интрамускулно 1 път дневно (5 дни), T-активин 100 μg интрамускулно 1 път на ден ( 5 дни).

Познава се положителният ефект на димексида, който има пряк абсорбиращ ефект. Използва се орално под формата на 10-20% разтвор в дневна доза от поне 10 g в продължение на 6 месеца.

В случай на периодично заболяване, colcolycin има антимитотичен ефект. Лекарството забавя амилоидогенезата. Неговото ранно назначаване може да предотврати появата на бъбречна амилоидоза, която е най-опасна в тази патология. Той се предписва за дълго време (доживотно) в доза от 1,8-2 mg на ден (табл. 2 mg).

Лечение на AL-амилоидоза. Тъй като този вид амилоидоза се разглежда в рамките на моноклоналната пролиферация на плазмата или В-клетките, в лечението се използват различни схеми на полихимиотерапия за намаляване на производството на прекурсори - леки вериги на имуноглобулини. Най-често използваната схема е цитостатичен мефолан + преднизолон (мелфолан в доза от 0.15 mg / kg, преднизолон при 0.8 mg / kg за 7 дни на всеки 4-6 седмици за 2-3 години). Сега се прилагат и по-агресивни схеми с включването на винкристин, доксорубицин, циклофосфамид.

Съществува мнение за възможността да се използва левамизол или други имуномодулатори за повишаване на функцията на Т-супресорите.

За лечение на A₂М-или диализна амилоидоза се прилага за хемодиализа с висок поток с хемофилтрация и имуносорбция, поради което нивото намалява.₂-микроглобулин. Ако е необходимо, произведете бъбречна трансплантация.

Трябва да се отбележи, че адекватното лечение често е невъзможно поради късното разпознаване на болестта с участието на много органи в патологичния процес. Ето защо, ранната диагностика, основана на познанията за различните прояви на амилоидоза, е от решаващо значение.

Основна превенция на вторичната амилоидоза е успешното лечение на гнойно-възпалителни, системни и неопластични заболявания. В случаите на идиопатична амилоидоза, проблемът с профилактиката трябва да бъде решен чрез внимателно събиране на анамнеза за фамилни заболявания и медицинско генетично консултиране.