Образуването на пикочния мехур понякога не може да стане без аномалии.

Това води до сериозни заболявания.

Екстрофията на пикочния мехур е сериозно вродено заболяване, което засяга момчетата повече от момичетата.

Какво е това?

Екстрофията на пикочния мехур е вродено заболяване, при което пикочният мехур е външен.

Липсва предната стена на органа. Разрезът на коремната стена също не се наблюдава. Урината се излива през отворите на уретерите. В повечето случаи това заболяване се съчетава със заболявания на органите на репродуктивната система.

Пикочния мехур с болестта е изключително малък, има разминаване на срамните кости. Заболяването се среща при едно дете от 50 хиляди. Болестта при мъжете се наблюдава 4 пъти по-често от женската.

Причините за заболяването са:

• Генетична предразположеност. Ако родителите, роднините имат това заболяване, е по-вероятно да се появят при детето.
• Майката пуши по време на бременност, пие алкохол. Влияе негативно върху развитието на плода, води до такива аномалии.

Инфекциозни заболявания на жена при носене на дете. Те могат да доведат до сериозни усложнения и да имат отрицателно въздействие върху много органични системи на бебето, включително пикочния мехур.

Диабет при майката, хормонален дисбаланс. По време на бременността тези заболявания могат да доведат до анормално образуване на органите на бебето.

Неблагоприятна среда. Много е важно една бременна жена да е на чист въздух, да яде здравословни храни и да се въздържа от преживявания. Неблагоприятната среда води до появата на заболявания на плода.

Дългосрочна употреба на някои лекарства по време на бременност. Води до аномалии. Много е важно да се консултирате с лекар, преди да използвате лекарства, да не надвишавате препоръчваната от специалист доза.

към съдържанието

симптоми

Следните симптоми спомагат за определяне на заболяването:

Отсъствието на предната стена на пикочния мехур (виж снимката).

Дразнене на епидермиса около органа. Кожата става червена, сърбяща, възпалена.

Раздразнителност, капризност. Наблюдава се влошаване на състоянието на пациента.

Бебетата отказват майчиното мляко. Повишаването на теглото е изключително бавно.

В 100% от случаите заболяването се открива в родилното отделение през първите дни от живота на бебето. От родилното отделение детето се насочва за хирургично лечение.

Диагностика на заболяването

Диагностицирането на заболяването не предизвиква особени затруднения. Въпреки това, за да се уверят в техните подозрения, лекарите използват тези методи:

• Проверка на детето. Тялото се изучава от експерти.
• Cystoscopy. Помага за определяне на размера на пикочния мехур, неговото местоположение.
• САЩ. Подробно изследване на тялото, изследване на бъбреците, черния дроб и далака.
• Компютърна томография. Позволява ви да определите степента на заболяването.
• Ендоскопско изследване. Изследва аномалии на пикочния мехур.

Тези методи са напълно достатъчни, за да се определи заболяването. След това на детето се предписва лечение.

Може да се интересувате от статия за това какво е дивертикула на пикочния мехур и как е опасно?

лечение

Тази аномалия се лекува изключително по време на операцията. Винаги е трудно, опасност за живота на бебето.

Обикновено на първия етап настъпва елиминиране на дефекта на стената на пикочния мехур. Ако имате достатъчно собствени тъкани на коремната стена, аномалията на последната се затваря.

Ако дупката в корема на бебето е много голяма и няма начин да се опъне тъканта толкова силно, за известно време се използва стерилен филм от полиетилен.

Когато предната коремна стена покрива поне малко полиетиленово фолио, се извършва повторна хирургична намеса. Той извършва отстраняването на синтетичната тъкан, кожата се носи върху дефекта.

Не винаги е възможно да се излекува едно дете на два етапа. Практиката показва, че за да се елиминира дефектът изисква повече операции, с всяка намеса е вредно за здравето на детето, може да доведе до смърт.

Операцията винаги се извършва с изключително внимание, лекарите внимателно подбират инструментите и лекарствата за лечение на малкия пациент.

След операцията и родителите, и лекарите обръщат голямо внимание на детето. Детето се показва редовно на лекаря, контролира процеса на оздравяване на тъканите.

Съществува риск от възпаление на органа или неговата инфекция. Ако е необходимо, детето се предписва лекарства индивидуално.

Инструменталното изследване е много важно за пациента през целия му живот. Този дефект не може да бъде напълно елиминиран, така че пациентът трябва да се следи много внимателно за здравето на пациента.

Важно е хората с тази аномалия да се придържат към определени правила в диетата. Необходимо е да се премахнат пикантни, пържени и мазни храни от диетата. Не можете да използвате твърде много течност, в противен случай ще има усложнения в бъбреците.

Възможни усложнения от това заболяване

Често пациентите имат усложнения:

• Перитонит. Незащитеният орган на стената представлява вход за вредни микроорганизми, които причиняват инфекции.
• Инфекция на кръвта Появява се в резултат на инфекция с патогени, които са влезли в кръвта.
• Инконтиненция, фекалии. Това се случва поради деформация на местоположението на червата, пикочния мехур.
• Лепило. Настъпва след операция при някои деца, придружена от болка и чревна обструкция.
• Хипотермията. Поради дефект, детето може да загуби топлина, да замръзне.
• Заболявания на храносмилателната система. Появяват се във времето поради дефект на пикочния мехур и деформация на червата.

към съдържанието

Превенция на усложненията, храненето и начина на живот с тази патология

За да се предотврати появата на усложнения, пациентите трябва да се придържат към някои превантивни мерки:

Редовни посещения при лекар, инструментален преглед на детето. През целия живот пациентът трябва да посети лекаря, да прегледа пикочния мехур. Това ще избегне усложненията, ще поддържа здравето.

По време на бременността жените трябва да избягват стреса, да се хранят правилно, да се отказват от цигари и алкохол.

Пациентите не трябва да пият алкохол, безалкохолни напитки. Не преяждайте, пийте твърде много вода. По-добре е да се използва течност в малки глътки, не е възможно да се използва в твърде големи количества.

Пикантни, мазни и пържени храни са забранени. Диуретичните храни не могат да се консумират. Препоръчва се пациентите да консумират здравословни храни, богати на витамини.

Трябва да се помни, че повишената физическа активност за пациентите е забранена.

Не можете да вдигате тежести. Спортът може да повлияе неблагоприятно върху здравето на детето, но само малка физическа активност е разрешена под надзора на специалист.

Препоръчва се пациентите често да почиват, да получават достатъчно сън, да се отказват от прекалено големи товари.

За да попречи на детето да се нарани в сън, коремът му е покрит с меко одеяло.

Екстрофията на пикочния мехур е сериозно заболяване, за лечението на което се използват съвременни хирургични техники. Наблюдавайки някои превантивни мерки, може да се избегне появата на усложнения.

Начинът на лечение на това заболяване е описан във видеото по-долу:

Екстрофия на пикочния мехур при момичета

Екстрофията на пикочния мехур се наблюдава с честота 1 случай на 35 000-40 000 новородени. Момчетата сред пациентите са 2 пъти повече от момичетата. Тежестта на дефекта на пикочния мехур варира от лека външна фистула или проста еписпадия до пълна клоакална екстрофия, която обхваща дисталния дебел дебел, ректума и пикочния мехур.

Екстрофията възниква в резултат на факта, че мезодермата не се разпростира краниално в клоакалната мембрана. Тежестта на екстрофията зависи от дължината на дефекта на мембраната. При класическата екстрофия на пикочния мехур мукозната мембрана пада през дефекта на коремната стена. Пъпата се измества надолу. Клоновете на срамната кост и коремната коремна област са разделени по средната линия. С пълна еписпадия при момчетата, скротума е широк и плосък, тестисите не се спускат в него и има ингвинална херния. При пълна еписпадия при момичетата срамните устни са широко разположени, клиторът се разцепва.

И двете момчета и момичета анус се измества отпред, има пролапс на ректума. За пациенти с екстрафична характеристика забавяне на растежа. При липса на корекция, екстрофията е придружена от пълна инконтиненция на урината и е рисков фактор за рак на пикочния мехур, обикновено аденокарцином. Брутната деформация на гениталните органи прави невъзможно нормалния сексуален живот, особено при мъжете. Липсата на пубитна симфиза води до характерно ходене с широко раздалечени крака, но не пречи на нормалното движение. Горните части на пикочните пътища обикновено са нормални.

Лечението на екстрофията на пикочния мехур при деца започва при раждане. Откритата мукозна мембрана е покрита с пластмасов филм, така че остава влажен. (Не е необходимо да се нанася марля, дори овлажнена с вазелиново масло.) Веднага след това детето се отвежда в клиника, където има условия за хирургична корекция на екстрофията. Преди това тя винаги е била извършвана на няколко етапа, едноетапна пластмаса напоследък е била популярна.

Едновременното елиминиране на недостатък е за предпочитане. Тя включва мобилизиране на коремната стена и намаляване на клоните на срамната кост до средната линия. През първите 48 часа от живота им, тяхната подвижност е достатъчна, за да възстанови симфизата на пуба. По-късно по време на операцията, за да се съберат клоните на срамната кост, е необходимо да се извърши остеотомия на тазовите кости. При класическата екстрофия ранна пластична хирургия е почти винаги възможна. Операцията трябва да се отложи в случаите, когато има особен риск от интра- и постоперативни усложнения, например при преждевременно раждане.

Класическа екстрофия на пикочния мехур при новородено момиче.
В този случай, пикочният мехур е много голям. От горната си част отиват пъпни съдове. Под него се вижда разделен на два клитора. Анусът е изместен напред.

Пълната екстрофична корекция включва възстановяване на целостта на пикочния мехур и коремната стена, а при момчетата, в допълнение, корекция на еписпадията чрез разделяне на пениса. Поради риска от хидронефроза и UTI, оперираните деца се нуждаят от внимателно проспективно наблюдение. Често еписпадиите са свързани с везикоутериален рефлукс, следователно, след операция е показана профилактика на ИПП с антибактериални лекарства. Ако корекцията на еписпадии не се извършва веднага след раждането, тя се извършва на възраст от 1-2 години. Преди това, поради отсъствието на сфинктера, пациентите са имали пълна уринарна инконтиненция.

Последният етап на хирургичното лечение се състои в реконструкция на сфинктера на пикочния мехур и корекция на везикоутериалния рефлукс. По правило може да се извърши от 3 години, когато капацитетът на пикочния мехур е най-малко 80 мл и детето е в състояние да контролира дефекацията.

До пубертетна възраст, растежът на косата се появява в областта на външните полови органи. За пресъздаване на вида на разпространението на косата, близка до нормалната, е необходима пластмасова пубис.

Прогноза за екстрофия на пикочния мехур при деца. Режимът на лечение, описан по-горе, според някои клиники, позволява в 70% от случаите да елиминират уринарната инконтиненция. Усложненията от горните пикочни пътища се наблюдават при по-малко от 15% от случаите. Способността да се елиминира инконтиненцията зависи не само от успешното изпълнение на реконструктивните операции, но и от размера на пикочния мехур и от качеството на стената му. Възстановяването на контрола на урината е по-вероятно при деца, при които пластиката на пикочния мехур се провежда по време на неонаталния период. Ако пластичността на шията на пикочния мехур е невъзможна поради малкия си размер и в случаите, когато инконтиненцията продължава повече от 1 година след това, се използват други методи за постигане на контрол на урината. Сред тях са:
1) пластичен сегмент на пикочния мехур на малкия или дебелото черво с увеличаване на неговия обем;
2) създаването на ново от тънкото или дебелото черво на пикочния мехур с прибиране на стомата до коремната стена, което позволява периодично да се изпразва чрез катетеризация;
3) имплантиране на изкуствен сфинктер, ако е необходимо в комбинация с пластмаса, увеличаване на обема на пикочния мехур;
4) отделяне на уретерите от пикочния мехур и имплантацията им в сигмоидната колона. В последния случай задържането на урината се осигурява от сфинктера на ануса. Имплантацията на уретерите в сигмоидната колона е била популярна и преди, тъй като позволява да се избегне постоянна цистостомия. Някои клиники го използват сега. Това обаче е свързано със значителен риск от хроничен пиелонефрит и пиелонефритна нефросклероза, както и метаболитна ацидоза, дължаща се на абсорбцията на водородни йони и хлориди от чревната лигавица. Освен това, тази операция увеличава риска от рак на дебелото черво до 15% след дълго време.

Продължителното проспективно наблюдение показва, че сексуалната функция при мъжете с екстрофия на пикочния мехур е задоволителна, въпреки че пенисът достига само 1/2 от нормалния си размер. Въпреки това, плодовитостта им е ниска, очевидно поради увреждане на гениталиите по време на реконструктивни операции. При жените плодовитостта не страда, но е възможен пролапс на матката по време на бременност.

Екстрофия и еписпадия на пикочния мехур при деца

Оставете коментар 977

Най-тежката вродена патология на пикочната система - екстрофията на пикочния мехур. Това рядко заболяване се открива при бебета веднага след раждането и изисква хирургическа интервенция. Опитите за консервативно лечение изострят ситуацията, времето на операцията елиминира дефекта. За съжаление, това не винаги ни позволява да живеем пълноценен живот в бъдеще.

Описание на патологията

Екстрофията е вродена аномалия, при която пикочният мехур изпада през корема. В този случай отсъстват предните стени на перитонеума и самия мехур. Тялото не се образува и се излива урината, която се влива в нея чрез уретерите. В резултат на това тъканите около кухината страдат, мукозната мембрана на открития мехур се дразни. Патологията е рядка, като 40 хиляди бебета са за 1 случай, докато при момчетата се среща 2 пъти по-често.

Еписпадия - недоразвитие на външните полови органи. В същото време, външният отвор на уретрата (уретрата) е по-висок, отколкото трябва да бъде. Уретрата е разделена. Например, при момчетата това е срамно или на повърхността на пениса. Екстрофията на пикочния мехур и еписпадиите се считат за група от вродени аномалии, които се комбинират с подобни прояви - недоразвита уретра и пикочен мехур.

Нива на екстрофия на пикочния мехур

Тежестта на екстрофията е разделена на 3 степени:

1. Патологията е назначена на първа степен, ако увреждането на коремната стена е не повече от 4 см. Пубисните кости не трябва да са по-дълги от 4 см. Няма други патологии или са незначителни. Своевременното лечение елиминира заплахата за човешкия живот.
2. Втората степен на гравитация се характеризира с дупка в коремната стена с диаметър 5–7 см. Костите се отклоняват с максимум 8 см. Съпътстващи заболявания се наблюдават.
3. Третата степен включва аномалии с отклонение на костите над 9 см. Диаметърът на дупката в коремната стена е над 8 см. Състоянието се усложнява от патологии на други органи.

Обратно към съдържанието

Класификация на Epispadias

При еписпадия е възможен само дефект на уретрата или дефект, който засяга уретрата и преминава към неговата връзка с пикочния мехур. Характеристиките на заболяването се различават в зависимост от пола на пациента. Патологията на момчетата може да бъде:

• пълен - засегнати са уретрата и целият пикочен мехур;
• главата - разделяне на уретрата в областта на главата на пениса;
• стволови - уретра, засегната по целия пенис;
• срамният ствол - цялата уретра е засегната до вътрешния си отвор.

Женските еписпадии се срещат в такива форми като:

• общо - лезията се разпространява от срамните устни към пикочния мехур;
• subtotal - дефект само на клитора и гениталните устни;
• клитор - разделяне на клитора на две.

Обратно към съдържанието

Форма на главата

Това е най-тежката форма на патология, която ви позволява да живеете пълноценен живот. Има деформация на тъканите от уретрата до коронарните жлези на пениса. В резултат на това пенисът е прибран до стомаха, неговата деформация се изразява. Този вид заболяване не пречи на уринирането. Има възможност да се живее сексуално и да се зачене дете.

Еписпадия на пениса (стволови)

При стволови еписпадии уретрата се разделя по целия пенис до пениса. Пенисът е по-къс от нормалния и леко прибран. Тази форма на заболяването може да бъде придружена от нарушение на структурата на мускулите на коремната стена и срамната кост. Патологията не позволява нормално живеене. По време на уринирането, урината се разпръсква, което причинява неудобство. При липсата на необходимото лечение, по-нататъшно зачеване на детето ще бъде невъзможно, тъй като ерекцията ще бъде придружена от деформация на пениса.

Общо (пълно) еписпадия

В този случай цялата уретра е засегната до точката на нейната връзка с пикочния мехур. В този случай, патологията докосва мускула, който отваря / затваря уретрата. Поради това има постоянно отделяне на урина, без желание за уриниране. Мускулите на корема са слабо развити. Уретрата на момчетата се намира в основата на пениса. В допълнение към основния проблем възниква дразнене поради постоянното отделяне на урина. Дерматитът засяга скротума, перинеума, вътрешните бедра. Това е усложнено от мацерация, т.е. дразнителят буквално изяжда кожата. Като съпътстваща патология се среща крипторхизъм - отсъствието на един или два тестиса в скротума.

Еписпадия влияе неблагоприятно върху развитието на детето. Дискомфортът и неприятната миризма не позволяват на детето да посещава детска градина и да живее пълноценен живот.

Причини за развитие на патология при деца

Продължава изследването на факторите за поява на патология. Но вече е известно, че бебетата страдат от екстрофия на пикочния мехур по такива причини:

• Обременена наследственост. Учените са открили генни аномалии при някои бебета с това заболяване.
• Майчиното пушене, както и злоупотребата с алкохол, приемането на наркотици преди зачеването и по време на бременност. В резултат на това се наблюдават сериозни нарушения в процеса на формиране на плода.
• Лоша екология. Замърсяването на въздуха и водата, високият радиоактивен фон и др. Оказват отрицателно въздействие не само върху здравето на младата майка, но и върху плода. По време на бременност, поне през първите 3 месеца, не може да се вземат рентгенови лъчи.
• Употребата на големи количества прогестерон през първия триместър на бременността може да предизвика това заболяване.
• Екстрофията може да предизвика някои лекарства, като антибиотици. Смята се, че заболяването възниква поради използването на репродуктивни технологии от родителите.

Обратно към съдържанието

Клиничната картина: момчета и момичета

Наличието на патология се определя при първото изследване на детето веднага след раждането му. В долната част на корема се открива дефект - липсата на предните стени на перитонеума и на пикочния мехур. Лезията е с диаметър 2-8 см. Под действието на интраабдоминалното налягане върху повърхността се намира задната стена на мехура. Урината изтича от уретера. Тази патология провокира възпаление на кожата, зачервяване се появява близо до засегнатата област, сърбеж. Бебето плаче, отказва да се храни, расте слабо.

При еписпадия при момчетата се открива отвор на уретрата върху тялото на пениса. По време на уриниране струята е насочена нагоре, а не надолу. Ако външният отвор на уретрата е разположен върху пубиса, урината се отделя без участието на пениса и тече от корема през перинеума и краката на бебето. Поради това, дразнене на кожата, пелена обрив. Специалният бебешки прах без отстраняване на причината е неефективен.

Ако бебето има някакви аномалии, консултирайте се с лекар за диагноза и необходимо лечение.

Едно момиче може да страда от пълна или частична еписпадия. В първия случай се забелязва липсата или разделянето на клитора, големите срамни устни не са свързани отгоре, уретрата е под срамната става, урината изтича от нея. При пълна еписпадия, коремната стена е недоразвита, големите срамни устни са силно разведени в срамната област. В областта на симфизата е входа на пикочния мехур, от който постоянно тече урина. И в двата случая патологията е съпроводена от силно дразнене на кожата, поради което бебето не може да яде нормално, често се събужда.

диагностика

Патологията се определя преди раждането на бебето с помощта на ултразвук (от 21 седмица на бременността). В допълнение към основния дефект, възможно откриване на съпътстващи заболявания. След раждането на бебе с такава аномалия е необходимо да се извърши допълнително изследване, да се провери състоянието на останалите системи на органи:

• Ако се наблюдава екстрофия на пикочния мехур, се извършва лабораторен анализ на урината, за да се изключи възможността за изтичане на перитонеалната течност от кухината.
• Цистоскопията помага да се знае степента на лезията, да се установи отношението на патологията към други органи и нейното разположение спрямо уретрата. По време на процедурата, сондата не се инжектира в уретрата, а в самия пикочен мехур през дупка в перитонеума.
• С помощта на ултразвук, те разкриват свързани заболявания на бъбреците и черния дроб. В допълнение се препоръчват ендоскопия и компютърна томография.
• В ход е генетично изследване. Може би тази патология се е развила в резултат на генетично заболяване, например синдром на Даун. Препоръчва се преглед по време на бременност.
• При еписпадия се извършва контрастна уретрография. Контрастно средство се инжектира в пикочния мехур с катетър. При уриниране направете рентгеново изображение. Той показва пикочния мехур и уретрата, които могат да имат сляпи клони.

Обратно към съдържанието

Лечение на екстрофия и еписпадия

Премахване на такива недостатъци е възможно само чрез операция. Когато екстрофичната хирургия е особено опасна, съществува висок риск от смърт на пациента. Премахването на дефекта на собствените си тъкани не е достатъчно, защото се използват няколко метода. Методът за елиминиране на дупка в пикочния мехур за сметка на собствените му тъкани е широко разпространен, а дефектът на перитонеума, ако е невъзможно да се затегне достатъчно тъкан, временно се затваря с филм. Когато тъканта започне да покрива филма, операцията се повтаря. Синтетичната вложка се отстранява, дупката се затваря. В два етапа проблемът рядко се решава, операциите се извършват повече. По време на прилагането на импланта и след операцията лекарят предписва 3 групи антибиотици, за да се избегне инфекция.

Еписпадията се елиминира и чрез хирургична интервенция. Формата на заболяването определя обема на операцията. Ако уретрата на момчето е разположена на тялото на пениса, корекцията е възможна поради собствените си тъкани. Ако външният отвор на уретрата е на нивото на пубиса, се извършва пластична хирургия с използване на синтетични импланти. Женските еписпадии изискват операция на инконтиненция. Преди операция трябва да се премахне дразненето на кожата. В противен случай операцията се отлага.

Хранене и начин на живот

Хората, които са преживели подобни заболявания, се съветват да следват диета. Не можете да ядете солени, пикантни, пикантни храни. Използването на големи количества течности допринася за развитието на бъбречни усложнения. Изисква през целия живот превенция на заболявания на пикочно-половата система. Периодично се препоръчва посещение на минерални курорти "Моршин", "Поляна".

Когато се използват импланти, трябва да се внимава, да се избягват наранявания, да се избягва прекомерното физическо натоварване. Родителите трябва да научат бебето сами да сменят катетъра и да му инжектират антисептик. За екстрофията се препоръчва ежедневно изследване на перитонеума. При най-малкото подозрение за изтичане трябва да се консултирате с лекар. Това може да е причината за следващата операция.

Усложнения и прогнози

Има 2 основни усложнения от еписпадия:

1. Възпаление на кожата. Поради постоянния контакт на урината с кожата, епидермисът се разрушава, възниква възпаление. Засегнати са по-дълбоките слоеве на кожата. Неправилната хигиена води до инфекция и насищане на възпалената област. Ако не започнете лечение на кожата, ситуацията заплашва със сепсис и смърт.
2. Психични разстройства. Ако аномалиите не са били разрешени в ранна детска възраст, с течение на времето бебето ще започне да се смята за по-ниско. В бъдеще, дори и след успешна операция, психологическият блок може да се превърне в пречка за началото на сексуалната активност и създаването на семейство.

Когато естстрофия е възможно такива усложнения:

• Хипотермията. Бебето губи топлина, защото естествената бариера е счупена - липсва част от кожата. За да се предотврати това, бебето се съхранява в инкубатора - специално устройство под формата на стъклена капачка, която поддържа необходимата температура и влажност.
• Екстрофията на пикочния мехур се усложнява от инфекция на кръвта и перитонита, тъй като в тялото има "порти", през които инфекцията може да премине. Новородено с такава аномалия се предписва курс на антибиотици.
• След операцията може да се развие лепилна болест, която провокира силна болка, чревна обструкция.

Тежките случаи на екстрофия са придружени от патологии на гръбначния стълб, храносмилателната система и бъбреците.

предотвратяване

Превантивните мерки се предприемат преди зачеването и по време на бременността. Препоръчва се генетично консултиране, което идентифицира патологията на хромозомите. Бъдещата майка трябва да бъде изследвана за идентифициране на инфекции, които могат да увредят ембриона: херпес, рубеола, сифилис, токсоплазмоза. Когато се открие инфекция, жената се лекува. По време на бременност не можете да пушите, да пиете алкохол и наркотици.

Ако в новороденото се установи екстрофия, незабавно се появява еписпадия във форма, която се проявява по-късно. Така, че бебето няма други психични проблеми, това заболяване трябва да бъде идентифицирано възможно най-скоро. Родителите трябва да бъдат внимателни. Ако състоянието на бебето се влоши и има постоянно раздразнение в гениталната област, трябва да се консултирате с педиатричен уролог.

Какво е екстрофия на пикочния мехур, снимка на заболяването при деца

Екстрофията на пикочния мехур е тежка вродена патология на образуването на долните пикочни пътища при децата.

Заболяването се характеризира с частично отсъствие на коремната стена, предната стена на пикочния мехур, дивергенцията на пубисната симфиза.

Поради този дефект, лигавицата на уреята се изплъзва, т.е. органът не е вътре, а извън тялото.

Тази патология е доста рядка, може да се появи и при двата пола. Според статистиката, момчетата страдат по-често от момичетата. В миналото медицината приписваше екстрофия на категорията болести, несъвместими с живота, но за нейното успешно лечение бяха разработени специални техники.

Видове и тежест на заболяването

Екстрофията е разделена на 2 вида:

В допълнение, има малка аномалия, достигаща размер от 4 см и голям - от 4 см и повече.

Тежестта на екстрофията на пикочния мехур:

1. 1 степен. Мястото на разцепване на коремната стена до 4 cm, костите (срамни) до 4 cm, лека неизправност на ануса, уретерите.
2. 2 градуса. Външен дефект е 5-7 см, срамните кости 5-8 см, нарушения във функционирането на пикочните пътища, органите на репродуктивната система.
3. 3 градуса. Характеризира се със сложни дефекти на пикочно-половата система, разцепването на костите на пубиса достига 9 cm и повече, има очевидни нарушения в работата на аналния сфинктер и отвори на уретерите, което води до разширяване на бъбречната таза (пиелоктазия) и бъбреците (хидронефроза).

Причини, водещи до развитие на патология

Понастоящем лекарите провеждат изследвания на тази патология, причините за нейното развитие остават неизвестни. Установени са обаче фактори, които могат да доведат до това заболяване:

1. Наследственост. Учените са открили, че децата, страдащи от вродена болест на уреята, имат провал в структурата на някои гени.
2. Пийте алкохол, цигари, лекарства преди зачеване на дете, както и през първите 3 месеца от бременността.
3. Неблагоприятна екология, например радиация, токсични емисии във въздушното пространство.
4. Рентгеново облъчване през първия триместър на бременността.
5. Приемането на наркотици, докато носи дете, което може да причини нарушения в развитието, образуват дефекти, например, някои видове антибиотици.
6. Приемане на хормона прогестерон през първите 3 месеца от бременността в по-високи дози.

Симптоми на заболяването

Болестта на уринарната екстрофия може да бъде установена при раждането чрез следните симптоми, които могат да се видят на снимката:

1. В долната част на корема има явен дефект на перитонеума, поради което червената повърхност на пикочния орган е ясно видима.
2. Урината се отделя от уринарния тракт, разположен в долната част на пикочните пътища. В резултат на такива секрети се появява обрив от пелени, омекотяване и подуване на кожата в областта на бедрата, интимни места.
3. Липса на пъпна връв (най-често).
4. Анален отвор се намира в близост до пикочния орган.
5. Недостатъчна сигурност на уреята, близките тъкани на нервните клетки (иннервация). В резултат на това работата на този орган след операцията е нарушена.
6. Появата на лумен (до 12 см) между срамните кости.

Диагностика на заболяването

Възможно е да се открият първите признаци на заболяването, описани по време на развитието на детето в утробата. Предполагаемо заболяване чрез ултразвук е възможно, ако:

• карбамидът е видим в проучването, започвайки от 13-та седмица от бременността.
• разпознава се ясен дефект на предната стена на перитонеума в средната линия под пъпа.

След раждането се прави заключение, базирано на визуална инспекция, и се установява състоянието на другите системи на тялото и вътрешните органи. Тъй като патологията се характеризира със специфични симптоми, диагнозата е лесна.

Назначават се допълнителни изследвания, в случай че е необходимо да се потвърди, че патологичното състояние не попада в кухината на перитонеума, а в уреята. Диагностиката дава възможност да се види пълната клинична картина с паралелни нарушения.

Първо, за анализа вземете разряд от дефектната част. С екстрастрофията урина ще бъде открита в резултатите от анализа.

Най-ефективният метод за диагностициране е цистоскопията на пикочния мехур. Този метод ви позволява да откриете големината на аномалията и други дефекти на пикочната система, гениталиите.

Следните процедури също могат да бъдат определени като диагноза:

1. САЩ. С него можете да уточните вътрешните органи.
2. Компютърна томография - определяне на тежестта на заболяването.
3. Тестове за генетични заболявания.

Как се лекува патологията?

По правило детето се нуждае от няколко операции през първите години от живота си. Планът за лечение ще зависи от общото състояние на тялото и от степента на тежест на екстрофията. Основната задача на лечението е да се оформи орган на отделителната система с необходимия обем, пластичност на перитонеалната стена, за да се възстанови уродинамиката.

При екстрофия на лека форма е възможно да се възстановят стените на пикочния мехур и коремното пространство с тъканите на пациента.

Ако такава операция е невъзможна, тогава липсващата мембрана на пикочния мехур се заменя с част от стената на чревния тракт, а коремната стена се създава с помощта на синтетичен материал.

С времето имплантируемият материал (имплант) от перитонеума се отстранява и луменът е обрасъл с кожата, мускулната тъкан на пациента.

Когато се създава кухина на пикочния мехур чрез специални катетри, уретерите се поставят в правилната позиция, за да не се наруши потока на урината. След цялостна хирургична интервенция се извършват пластични гениталии.

Рехабилитация след болест

Лице, родено с описаното порок, трябва редовно да се подлага на профилактично лечение на отделителната система през целия си живот. Ще е полезно всяка година да посещавате курорти, специализирани в лечението на минерални извори. От време на време пациентът трябва да бъде прегледан от уролог, тъй като след операцията може да се развият усложнения.

Начин на живот при наличие на патология

Хората с екстрофия трябва да се придържат към някои правила в ежедневния си начин на живот. По отношение на мощността:

1. За да се изключи от менюто солени, пикантни, настъргани, мазни храни и твърде горещо.
2. Умерено пиене, тъй като прекомерната течност може да предизвика бъбречни усложнения.

По отношение на ежедневието:

1. След като имплантите са поставени, детето трябва да бъде много внимателно да не се нарани, за да избегне физическото натоварване върху тялото.
2. Родителите трябва да научат детето да замени самия катетър, да извърши преглед на коремната кухина всеки ден, да обърне внимание на общото благосъстояние на детето, да отиде при лекар с някакви аномалии.

Възможни усложнения

Понякога пациентите могат да получат следните усложнения:

1. Възпаление на перитонеума (перитонит). Незащитеният орган е податлив на проникване на патогени, причиняващи инфекцията.
2. Замърсяване с кръв от вредни бактерии, които са влезли в кръвния поток.
3. Енуреза, фекална инконтиненция. Тези процеси могат да се появят поради деформация на уреята, местоположението на чревния тракт.
4. Адхезивна болест - появява се след операция, е придружена от болка синдром, нарушение на процесите в червата (чревна обструкция).
5. Загуба на топлина (хипотермия).
6. Заболявания на стомашно-чревния тракт - се проявяват в бъдеще поради неправилно местоположение на червата, анормално състояние на пикочния мехур.

Мерки за безопасност

За да се предотвратят превантивни мерки, е необходимо да се спазват някои препоръки:

1. По време на раждане, изключвайте пушенето, наркотичните вещества, алкохола.
2. Редовно се проверява за наличие на токсоплазмоза, вируси, инфекции, особено преди зачеване на дете.
3. Консултирайте се с квалифициран лекар, ако има генетична предразположеност към заболяването.

По време на бременността патологията може да се разпознае чрез ултразвук. Тази възможност ще позволи на жената да вземе сериозно решение, да напусне детето или не.

Роден с екстрафия на урина, човек трябва редовно да посещава уролог, за да наблюдава болестта. Освен това е необходимо да се спазва специална диета, която осигурява изключването на пикантни храни, солени пиперки, алкохолни напитки, както и ограничаване приема на течности в твърде големи количества.

Екстрофия на пикочния мехур

Екстрофията на пикочния мехур е малформация на урогениталната система, при която образуването на пикочния мехур и предната коремна стена в неговата проекция остава непълна. От раждането има отворена и външна лигавица на задната стена на пикочния мехур, както и постоянно отделяне и оттичане на урината от уретерите, отварящи се в долната част на органа. Екстрофията на пикочния мехур често се съчетава с дефекти на външните и вътрешните генитални органи, уретерите и бъбреците. Диагностицирани по характерни външни признаци, допълнително рентгеново и ултразвуково изследване. Лечението е оперативно, реконструктивна пластика и се извършват заместващи операции.

Екстрофия на пикочния мехур

Екстрофията на пикочния мехур е една от най-честите аномалии в урогениталната система. Честотата в популацията - 1 случай за 30-50 хиляди новородени, около 1/5 от пациентите имат комбинирани малформации. Момчетата са по-засегнати, според различни автори, честотата на патологията сред тях е 2-6 пъти по-висока, отколкото при момичетата. Експерти в областта на педиатрията и хирургията се сблъскват с големи трудности при лечението на екстрофията на пикочния мехур, въпреки че първите операции за коригиране на тази аномалия са предложени още през 60-те години. Реконструкцията и пластмасата не водят до излекуване. Продължаващата инконтиненция на урината и изпражненията значително намалява качеството на живот на детето, а честите възходящи инфекции причиняват хронична бъбречна недостатъчност, която е сериозна опасност за живота.

Причини за възпаление на пикочния мехур

Специфичната причина за тази аномалия на развитието не е идентифицирана, патологията се счита за многофакторна. Доказана генетична предразположеност към някои от комбинираните дефекти на коремните органи, сред които има екстрофия на пикочния мехур. В допълнение, увеличава риска от аномалии на експозиция на различни токсични и инфекциозни агенти по време на бременност, по-специално тютюнопушенето, вътрематочните инфекции, някои лекарства и др.

Основният патогенетичен момент на екстрофията на пикочния мехур е забавяне в обратното развитие на клоакалната преграда, което предотвратява въвеждането на мезодермален слой между външния и вътрешния ембрионален пласт. Това води до факта, че процесът на образуване на стените на пикочния мехур е непълен, а органът остава отворен и се оказва. Описаните процеси обикновено се извършват на 4-6 седмици от ембрионалното развитие, поради което излагането на тератогенни фактори е най-опасно в самото начало на бременността. Това обаче се отнася не само за екстрофията на пикочния мехур, но и за повечето малформации.

Симптоми на екстрофия на пикочния мехур

Проявите на недостатък са видими веднага след раждането. Педиатърът ще обърне внимание на яркочервената лигавица на пикочния мехур, която замества липсващата част от предната коремна стена. Лигавицата, като правило, има обичайната морфология, но е възможна и псевдопапиломатозна промяна. В долната част на видимите отвори на уретерите, от които постоянно се екскретира урина. С течение на времето основният проблем при екстрофията на пикочния мехур е дразненето на околните тъкани с пикочните соли, постоянна мацерация около откритата област и в бедрата. Инфекцията на лигавицата на пикочния мехур е причина за възходяща инфекция на уретерите и бъбреците.

Екстрофията на пикочния мехур често се комбинира с разделяне на уретерите. В допълнение, екстрофията винаги е придружена от несъответствие на симфизата на срамната шийка. Това води до факта, че аноректалните мускули, прикрепени към него, които нормално запазват външния анален сфинктер, започват да го разтягат. При пациенти се намира в напречна посока и по-близо до уретрата в сравнение с нормата. Ето защо, един от признаците на екстрофията на пикочния мехур е фекална инконтиненция. Поради анатомични различия при момчетата и момичетата, има различни промени в съседните органи. При момчетата има разделяне на кавернозните тела или тяхното намаляване, при момичетата - разцепване на клитора, аномалии в развитието на вагината.

Диагностика и лечение на екстрофия на пикочния мехур

През последните години активно са разработени методи за антенатална диагностика на този дефект. Екстрофията на пикочния мехур може да бъде забелязана още при втория ултразвуков скрининг, но това не винаги се случва. Често анормално развитие се открива само след раждането. Тъй като симптомите са специфични, диагнозата е без съмнение. Необходимо е да се извърши рентгенова снимка на коремната кухина, за да се открият комбинирани дефекти, главно в отделителната система, но също и в червата и гръбначния мозък (най-характерните комбинации с екстрофия на пикочния мехур). Със същата цел се извършва ултразвук. Препоръчва се екскреторна урография, която позволява да се гарантира целостта и правилното развитие на уретерите и бъбреците.

Лечението е бързо. Видът на операцията зависи от степента на екстрофията на пикочния мехур, а именно от размера на обърнатата част на органа и съответно липсващия сегмент на предната коремна стена, както и от съпътстващите малформации. Ако размерът на дефекта не надвишава 4 см, се извършва реконструктивна пластична хирургия, чиято цел е да затвори дефекта с помощта на близките тъкани и да възстанови целостта на пикочния мехур. Това е достатъчно, защото хистологично органът се развива правилно, въпреки патологията в анатомията.

В случай на голям дефект се създава изкуствен мехур, който може да функционира като резервоар и да се изпразва по желание. Също така, често уретерите се екскретират в сигмоидния дебело черво, това е задължителна мярка в случай на тяхното разделяне. Основен проблем за хирурзите е дивергенцията на костите на таза по време на екстрофията на пикочния мехур. Този факт е причина за повечето фатални усложнения, по-специално за инконтиненция на урина и фекалии. Натрупаният медицински опит показва висока честота на незадоволителни резултати от операциите, която е свързана с голям брой комбинирани дефекти и значителен дефект в предната коремна стена.

Прогноза и превенция на екстрофията на пикочния мехур

Прогнозата за възстановяване е съмнителна. Неоперираните пациенти рядко живеят до 10 години. По отношение на успеха на хирургичното лечение, 20-80% от извършените интервенции водят само до леко подобрение. Нарушенията на уродинамиката продължават да напредват, инконтиненцията продължава. Рискът от развитие на възходяща инфекция остава висок. Превенцията на екстрофията на пикочния мехур е възможна в антенаталния период, още по-добре на етапа на планиране на бременността, за да се елиминира максимално влиянието на тератогенните фактори, особено на етапа на излагане на основните органи и системи, т.е. през първите 4-8 седмици на вътрематочно развитие.

Екстрофия на пикочния мехур - причини и лечение

Екстрофия на пикочния мехур рядко патологично развитие и местоположение на органа. Това е сериозно състояние на образуване на екскреторния тракт на долната част, докато няма стени на коремната кухина и съхранение на урината. Момчетата са най-често засегнати.

причини

Екстрофията на пикочния мехур и еписпадия са вродена малформация на урината, в която резервоарът е вътре, а не в средата. В резултат на това предната стена липсва и биоматериалът излиза навън.

А също и предната част на уретралния канал е напълно или частично разделена. Развитието на болестта се влияе от много външни и вътрешни фактори.

По време на образуването на органи на 4-5 седмица от бременността, ембрионите не успяват да разделят и комбинират клетките. В резултат на това клоакалната мембрана не може да се затвори и пикочният мехур е отвън. Основните са:

• захарен диабет;
• инфекциозни заболявания;
• синдром, причинен от хиперфункция на щитовидната жлеза, което води до повишени стойности на трийодтиронин, тироксин;
• пушене и пиене на алкохол, наркотици по време на бременност;
• надбъбречна хиперплазия;
• странични ефекти на лекарства;
• хормонални нарушения;
• интоксикация с химически и отровни вещества;
• наследствени фактори;
• тумор на хипофизата;
• ембриотоксични инфекции;
• наранявания по време на бременност;
• лоши условия на околната среда;
• прекомерна употреба на прогестерон;
• Рентгенова експозиция
• прием на тератогенни агенти в първия триместър на бременността.

симптоми

Наличието на патологично състояние се характеризира в първите минути от живота на новороденото. Това се доказва от:

• стените на корема отсъстват от коремната стена и пикочния мехур;
• лезията има диаметър от 2 до 8 cm;
• на повърхността е задната стена на устройството за съхранение;
• от уретерния биоматериал излиза навън;
• околността е възпалена, червеникава, сърбяща;
• на епитела се появява обрив;
• детето постоянно плаче, липсва апетит, не набира тегло;
• настъпва влошаване на бебето.

При момчетата заболяването се среща по-често няколко пъти. Поради различията в структурата на гениталните органи на момчетата и момичетата, симптомите са различни.

Женският плод може да има симптоми на:

• под срамната става е уретрата;
• липсата или разделянето на клитора;
• има разминаване на срамните устни;
• прекомерно дразнене на епидермиса и освобождаване на биоматериала;
• в областта на артикулацията е входът към пикочния мехур.

При пълна еспипадия, коремната стена е недоразвита, големите срамни устни са силно отделени настрани, уретрата е разположена в областта на лонната симфиза, от която постоянно се отделя урина и може да се развие клоакална екстрофия.

Момчетата проявиха няколко класификации:

1. Завършено. Целият уретрален проход към връзката с пикочния мехур е засегнат. В този случай аномалията съчетава мускулната тъкан, която обхваща уретрата. В резултат на това има постоянно изтичане на биоматериала и няма нужда да се изпразва. Мускулната част на коремната кухина е слабо развита. Уретрата се намира в основата на пениса. Образуване на възпаление, дразнене на околния епидермис, придружено от болезнени и сърбящи усещания. Често в тази форма липсва един или два тестиса. Също така може да бъде екстрофия на клоака, хипоспадия.
2. Golovochnaya. Най-слабата форма на неразположение, която ви позволява да живеете пълноценен живот. Образува се трансформация на тъканите от уретралния пасаж в коронарния сулкус на фалоса. В този случай, пенисът е прибран за пубиса, изявена извивка.
3. Стволови. Характеризира се с разделяне на уретрата, по протежение на фалоса до срамната кост, докато пенисът е по-малък от нормалната дължина и повдигнат нагоре. Малката е придружена от аномалия в структурата на срамната кост и стените на коремната кухина. Състоянието води до дискомфорт и влияе върху качеството на живот. При уриниране урината се напръсква и има проблем с зачеването на дете.
4. Полово-стъбло. Този вид се характеризира с трансформация и значително намаляване на размера на фалоса, което води до липса на сексуален живот. Външният отвор е разположен под срамната става, което води до инконтиненция.

диагностика

Патологично разстройство се определя в процеса на развитие на плода на 21-22 седмици. За установяване на други заболявания и състоянието на детето са необходими допълнителни изследвания:

1. Общ анализ на урина и кръв. Да се ​​определят количествените и качествените показатели и да се изключи развитието на инфекция и нагряване.
2. Cystoscopy. Позволява ви да зададете зоната на увреждане, да фиксирате съотношението на заболяването с други органи. По време на процедурата, сондата не се инжектира в уретрата, а директно в пикочния мехур през дупка в коремната кухина.
3. Ултразвуково изследване. Използва се за изследване на бъбречни заболявания, отделителни органи.
4. Ендоскопия. Методът за проверка на вътрешните инструменти за живот с използване на осветителни и оптични системи.
5. Компютърна томография. Позволява ви да определите степента на патология.
6. Контрастна урография. Използва се за точни, висококачествени снимки на уретралния канал.
7. Генетични изследвания. Проведени са за установяване на наследствени заболявания и ДНК модификации.
8. Преглед на детето от педиатричен уролог и хирург. Установява се възможността за операция и продължителността на терапията за нормалното функциониране на урогениталната система.

лечение

Екстрастрофичното лечение се извършва веднага след раждането на бебето. Използва се само хирургичен метод. Операцията е много сложна и може да бъде фатална.

Механизмът на манипулацията е:

• премахване на дефекта на стените на пикочния мехур;
• краищата на коремната кухина са зашити и зашити. В случай на недостатъчно напрежение на тъканите се прилага стерилен полиетиленов филм;
• след заздравяване и растеж на собствения си епител, синтетичният материал се отстранява и краищата на корема се затягат.

С разширяването на сфинктера е необходимо първоначално да се завъртят анонимните кости, за да се затвори и затвори тазовата диафрагма. След като устройството за съхранение на урината е затворено и уретрата се отстрани в правилната позиция, кавернозните тела се мобилизират от таза за първоначалното удължаване на пениса.

Преустройство на тотална еписпадия, клоакална и екстрофия на пикочния мехур е препоръчително да се извърши в ранните стадии, първите 2-5 дни след раждането. През този период има възможност за придвижване на сфинктерите при пациенти без остеотомия, пресичащи илиачната гръбнака, докато костите остават пластмасови.

Сближаването на кръчмите осигурява най-добрия ефект от задържането на урина, което е предимно трудна маневра на такива манипулации. Намаляването на срамните кости при момчетата ви позволява да увеличите дължината на пениса.

Третата операция се извършва на 5 години за образуване на шийката на пикочния мехур, сфинктера. Пластмаси и разширяване на фалос. Често отнема до 5 манипулации, за да се възстанови напълно отделителната система на дете и възрастен.

Рехабилитация след болест

След хирургичните процедури родителите трябва да:

• редовно да следи състоянието на детето;
• следват препоръките на лекаря;
• своевременно посещение на урологията;
• систематично променяйте превръзката, като не позволявате превръзката да се намокри

Хранене и начин на живот

Пациенти с анамнеза за заболяване трябва да следват някои указания през целия си живот:

• спазване на диетата;
• изключва мазни, пикантни, солени, кисели, пикантни храни;
• прекомерният прием на течности може да доведе до бъбречно заболяване;
• провеждане на ежедневна инспекция на коремната кухина;
• редовна урогенитална профилактика;
• постоянно сменяйте катетъра, изплаквайте с антисептик;
• посещение на специализирани курорти.

Лечение на народни средства

Употребата на домашна терапия не се препоръчва по време на болестния период. Здравето на детето може да се влоши и да бъде фатално. Патологичното състояние се лекува само по оперативен метод.

усложнения

Ненормалният дискомфорт може да доведе до лошо здраве. Основните влошавания са:

• възпаление на епитела. Постоянното проникване на урината в епидермиса води до разрушаване на клетките и образува увреждане на заобикалящата кожа. Недостатъчната хигиена провокира нагряване и инфекция;
• хипотермия. Новороденото губи топлинна енергия поради липсата на кожа. За да се предпази бебето, те се съхраняват в специална кутия, в която постоянно се поддържа допустимата температура;
• отравяне на кръвта и перитонит. Отвореният орган и неговата лигавица са благоприятна среда за проникване на бактерии. Затова е предписан курс на антибиотици;
• адхезивна болест. Създаден след операции, може да доведе до болка в корема.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на патологични заболявания при дете, бременните жени трябва:

1. За да се изключи пушенето, употребата на алкохолни напитки, наркотични вещества.
2. Провеждане на изследване за генетични заболявания, инфекциозни заболявания.
3. Изследвани за ембриотоксични нарушения.
4. Ограничете присъствието в зоната на екологичното бедствие.
5. Посетете генетичното консултиране, което разкрива хромозомни аномалии.
6. Елиминирайте увреждането на лекарството от плода.