Синдромът на Иценко-Кушинг е патологична комбинация от симптоми, възникващи на фона на заболяване като хиперкортицизъм. Хиперкортикоидизъм, от своя страна, се развива като резултат от нарушения в работата на надбъбречната кора с освобождаването на високи дози от хормона кортизол, или след продължително прилагане на глюкокортикоиди. Синдромът на Иценко-Кушинг не трябва да се бърка с болестта на Иценко-Кушинг, тъй като заболяването е следствие от нарушено функциониране на хипоталамо-хипофизната система.

Стероидните хормони - глюкокортикоидите са от голямо значение за нормалното функциониране на човешкото тяло. Те пряко участват в метаболизма, отговарят за поддържането на голям брой физиологични функции. По този начин, ACTH хормонът е отговорен за работата на надбъбречните жлези, което допринася за производството на кортикостерон и кортизол. За функционирането на хипофизната жлеза са отговорни хормони, произвеждани от хипоталамуса - либерини и статини. В резултат на това тялото функционира като едно цяло и ако има нарушение в работата на поне една връзка, множество процеси се провалят, включително увеличаване на броя на произведените глюкокортикоидни хормони. На този фон се развива синдром на Иценко-Кушинг.

Според статистиката, жените са 10 пъти по-склонни да страдат от проявите на този синдром, отколкото мъжете. Възрастта, с която дебютира патологията, може да варира от 25 до 40 години.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са разнообразни и се изразяват в следното:

Повече от 90% от пациентите страдат от затлъстяване. Освен това, разпределението на мазнините е върху определен тип, който в медицината се нарича кушингоид. Най-голямо натрупване на мастни натрупвания се наблюдава в областта на шията, лицето, корема, гърба и гърдите. В същото време крайниците на пациента остават непропорционално тънки.

Лицето на пациента е закръглено, става като луната. Кожата е пурпурно-червена, има цианотичен оттенък.

Често при пациентите се образува бизон или гърбица на биволско. Така наречените мастни натрупвания в областта на седмия шиен прешлен.

Кожата на дланите на задната страна става много тънка, става прозрачна.

С напредването на заболяването мускулната атрофия набира скорост. Това води до образуване на миопатия.

Симптомите на „наклонените задни части” и „корема на жабата” също са характерни за тази патология. В същото време мускулите на задните части и бедрата губят обем, а стомахът увисва поради слабост на мускулите на перитонеума.

Често се развива херния на бялата линия на корема, в която по средата на перитонеума се появява изпъкналост на торбичката.

Съдовият модел на кожата става по-видим, а самата дерма придобива мраморен модел. Поради повишената сухота на кожата, има области на пилинг. В същото време потните жлези започват да функционират по-силно. Чупливостта на капилярите води до това, че синините се появяват лесно върху тялото на пациента.

Пурпурно или цианотично покритие обхващат раменете, корема, гърдите, бедрата и задните части на пациента. Разтяганията могат да бъдат с дължина 80 mm и широчина 20 mm.

Кожата става предразположена към появата на акне, често се образуват съдови звезди. Наблюдавани хиперпигментирани зони.

Остеопорозата е чест спътник на пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Той е съпроводен с изтъняване на костната тъкан и се изразява в силна болка. Хората стават по-склонни към костни фрактури и деформации. На фона на остеопороза се развиват сколиоза и кифосколиоза. Гръдната и лумбалната част на гръбначния стълб са по-уязвими. Тъй като компресията на прешлените напредва, пациентите все повече и повече се накланят и стават все по-кратки.

Ако синдромът на Иценко-Кушинг дебютира в детството, то детето има забавяне в растежа в сравнение с връстниците си. Това се дължи на бавното развитие на епифизарния хрущял.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, като кардиомиопатия, съчетана с аритмии, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония, могат да доведат до смърт.

Пациентите често се забавят, склонни към депресивни настроения, страдат от психоза. Чести опити за самоубийство.

Захарен диабет, който не зависи от панкреатични заболявания, се диагностицира в 10-20% от случаите. Курсът на стероидния диабет е доста лесен и може да бъде коригиран чрез приемане на специализирани лекарства и диета.

Може би развитието на периферни отоци на фона на ноктурия или полинурия. В тази връзка пациентите страдат от постоянна жажда.

Мъжете страдат от атрофия на тестисите, склонни към феминизация. Те често имат нарушения на потентността, гинекомастия.

Във връзка с инхибирането на специфичния имунитет се развива развитието на вторичен имунодефицит.

Жените често страдат от менструални нарушения, безплодие, аменорея и други нарушения на фона на хиперандрогенизъм.

Причини за възникване на синдрома на Кушинг

Причините за синдрома на Иценко-Кушинг идентифицират следното:

Микроаденомът на хипофизата е доброкачествен тумор на съдържанието на жлези, който не надвишава 20 mm, но в същото време влияе върху увеличаването на количеството адренокортикотропен хормон в организма. Именно поради тази причина съвременните ендокринолози смятат, че са водещи по отношение на развитието на синдрома на Иценко-Кушинг и причиняват патологични симптоми в 80% от случаите.

Аденома, аденокарцином, аденоматоза на надбъбречната кора води до развитие на синдром на Иценко-Кушинг в 18% от случаите. Туморните растения нарушават нормалната структура и функциониране на надбъбречната кора, причинявайки неизправност на цялото тяло.

Кортикотропиномията на белите дробове, яйчниците, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса и други органи причинява развитието на патологичен синдром в не повече от 2% от случаите. Кортикотропинома е тумор, който произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортицизъм.

Може би развитието на болестта с продължителна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или АСТН.

Курсът на заболяването може да бъде прогресиращ с пълното развитие на симптомите за период от шест месеца до една година, или постепенно с увеличаване на симптомите за период от 2 до 10 години.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има съмнение за синдром на Иценко-Кушинг, но приемът на кортикоидни хормони отвън е напълно изключен, тогава е необходимо да се определи истинската причина за хиперкортицизма.

За тази цел, съвременните специалисти имат следните скринингови тестове, благодарение на които диагнозата Синдром на Иценко-Кушинг е надеждна:

Проучването на дневната урина за определяне на екскрецията на хормоните в него. Потвърждава наличието на синдром, увеличаване на кортизола в урината с 3 или повече пъти.

Приемане на малка доза дексаметазон. Обикновено дексаметазон има неутрализиращ ефект върху кортизола, като го намалява с повече от 50%. При наличието на синдрома това няма да се случи.

Приемането на голяма доза дексаметазон може да разграничи болестта на Иценко-Кушинг от синдрома. Ако нивото на кортизол остане непроменено спрямо изходното ниво, тогава на пациента се диагностицира синдром, а не заболяване.

Анализът на урината разкрива растежа на 11-оксикетостероиди и спад в 17-cc.

Анализът на кръвта предизвиква хипокалиемия, хемоглобин, холестерол и растеж на червени кръвни клетки.

ЯМР, КТ на хипофизата и надбъбречните жлези могат да определят наличието на тумор, който е източник на хиперкортицизъм.

Рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош ви позволява да се определи наличието на усложнения от патологично състояние.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Лечението на синдрома на Кушинг е отговорност на ендокринолога. Ако се установи, че причината за развитието на синдрома са някои лекарства, е необходимо да ги изключим. Анулирането на глюкокортикоидните лекарства трябва да се извършва постепенно, последвано от заместване с други имуносупресори.

Ако хиперкортикоидизъм има ендогенен характер, тогава е необходимо да се вземат лекарства, които влияят на производството на кортизол. Това могат да бъдат такива лекарства като: аминоглутетимид, кетоконазол, клодитан, митотан.

Хирургична намеса е необходима в случай на откриване на тумор в една или друга част на тялото. Ако не е възможно да се премахне образуването, тогава се показва отстраняване на органа като цяло (най-често операцията за отстраняване на надбъбречните жлези). Или на пациента се предписва курс на лъчева терапия в хипоталамуса и хипофизата. Лъчева терапия се извършва както поотделно, така и в комбинация с лекарствена корекция или след операция. Това ви позволява да постигнете най-добрия ефект и да намалите риска от рецидив.

В зависимост от симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, пациентите получават подходяща терапия, насочена към спиране на клиничните признаци на патология.

Могат да се предписват следните лекарства:

Антихипертензивни лекарства (спиронолактон, АСЕ инхибитори);

Лекарства за понижаване на нивата на кръвната захар;

Лекарства за лечение на остеопороза (калцитонин);

Успокояващи препарати и др.

Важно е да се компенсира нарушеният метаболизъм.

Ако пациентът трябва да се подложи на операция за отстраняване на надбъбречните жлези, тогава се предписва хормонална заместителна терапия за цял живот.

Що се отнася до прогнозата, липсата на лечение в 50% от случаите е фатална, тъй като настъпват необратими последствия в организма. В други случаи, прогнозата зависи от причината за развитието на хиперкортизолизъм. При доброкачествени кортикостероиди прогнозата е благоприятна и в 80% от случаите, след отстраняване на тумора, надбъбречната жлеза започва да функционира напълно.

Петгодишната преживяемост след отстраняване на злокачествен тумор е в диапазона от 20 до 25%. Ако има хронична надбъбречна недостатъчност, тогава хормоналната заместителна терапия се провежда през целия живот. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг трябва да се откажат от суровите условия на работа и да се придържат към нормалната ежедневна практика.

Образование: Дипломата по специалност “Андрология” е получена след преминаване на резидентура в катедрата по ендоскопска урология на Руската академия за медицинско образование към Урологичния център на Централна клинична болница №1 на Руските железници (2007). През 2010 г. също завършва висше училище.

Синдромът на Даун не е болест, а патология, която не може да бъде предотвратена и излекувана. Зародиш със синдрома на Даун в 21-ва двойка хромозоми има трета допълнителна хромозома, в резултат на това броят им не е 46, а 47. Синдромът на Даун се наблюдава при един от 600-1000 новородени от жени на възраст след 35 години.

Синдромът на Edwards е второто най-често генетично заболяване след синдрома на Даун, свързано с хромозомни аберации. При синдрома на Едуардс има пълна или частична тризомия на 18-та хромозома, в резултат на което се формира неговото допълнително копие. Това предизвиква редица необратими заболявания на тялото, които в повечето случаи са несъвместими с живота.

Астеничният синдром е психопатологично заболяване, което се характеризира с прогресивно развитие и съпътства повечето заболявания на тялото. Основните прояви на астеничния синдром са умора, нарушение на съня, намалена производителност, раздразнителност и летаргия.

Синдром на Кушинг: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Синдромът на Кушинг е комплекс от клинични симптоми, причинени от високото съдържание на кортикостероиди в кръвта (хиперкортицизъм). Хиперкортизолизмът е дисфункция на ендокринната система. Първичната му форма е свързана с патологията на надбъбречните жлези, а вторичната се развива с поражението на хипоталамо-хипофизната система на мозъка.

Глюкокортикостероидите са хормони, които регулират всички видове метаболизъм в организма. Синтез на кортизол в кората на надбъбречната жлеза се активира под влиянието на андренокортикотропен хормон (АКТХ) на хипофизната жлеза. Активността на последния се контролира от хормоните на хипоталамуса - кортиколиберините. Координираната работа на всички връзки на хуморалната регулация гарантира правилното функциониране на човешкото тяло. Загубата на поне една връзка от тази структура води до хиперсекреция на кортикостероиди от надбъбречните жлези и развитието на патология.

Кортизолът помага на човешкото тяло бързо да се адаптира към ефектите на негативните фактори на околната среда - травматични, емоционални, инфекциозни. Този хормон е незаменим в осъществяването на жизнените функции на организма. Глюкокортикоидите увеличават интензивността на катаболизма на протеините и аминокиселините, като същевременно инхибират разделянето на глюкозата. В резултат на това телесните тъкани започват да се деформират и атрофират и се развива хипергликемия. Мастната тъкан реагира по различен начин на нивото на глюкокортикоидите в кръвта: някои от тях ускоряват процеса на отлагане на мазнини, докато други - количеството на мастната тъкан намалява. Водно-електролитен дисбаланс води до развитие на миопатия и артериална хипертония. Нарушеният имунитет намалява общата резистентност на тялото и увеличава податливостта му към вирусни и бактериални инфекции. Когато хиперкортикоидизъм засяга костите, мускулите, кожата, миокарда и други вътрешни органи.

Синдромът е описан за първи път през 1912 г. от американския неврохирург Харви Уилямс Кушинг, поради което получава името си. Н. Иценко проведе самостоятелно изследване и публикува научната си работа по болестта, малко по-късно, през 1924 г., следователно, името на синдрома на Кушинг е често срещано в постсъветските страни. Жените са много по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото мъжете. Първите клинични признаци се появяват на възраст 25-40 години.

Синдромът на Кушинг се проявява в неизправност на сърцето, метаболитни нарушения, специален тип отлагане на мазнини в тялото, увреждане на кожата, мускулите, костите и дисфункцията на нервната и репродуктивната система. Лицата на пациентите са закръглени, клепачите се подуват, появява се ярък руж. Жените забелязват прекомерен растеж на окосмяването по лицето. В горната част на тялото, а не на врата се натрупват много мазнини. На кожата се появяват стрии. При пациенти с нарушен менструален цикъл клиторът е хипертрофиран.

Диагнозата на синдрома се основава на резултатите от лабораторното определяне на кортизол в кръвните, томографски и сцинтиграфски изследвания на надбъбречните жлези. Лечението на патологията е:

• при назначаването на лекарства, които инхибират секрецията на кортикостероиди,
• при провеждане на симптоматична терапия,
• при хирургично отстраняване на неоплазма.

етиология

Етиопатогенетичните фактори на синдрома на Кушинг са разделени на две групи - ендогенни и екзогенни.

1. Първата група включва хиперпластични процеси и неоплазми на надбъбречната кора. Хормон-произвеждащ тумор на кортикалния слой се нарича кортикостерома. По произход, това е аденом или аденокарцином.
2. Екзогенната причина за хиперкортицизъм е интензивната и дългосрочна терапия на различни заболявания с кортикостероиди и кортикотропни хормони. Лекарственият синдром се развива с неправилно лечение с преднизон, дексаметазон, хидрокортизон и дипроспан. Това е т.нар. Ятрогенен тип патология.
3. Псевдосиндромът на Кушинг има подобна клинична картина, но се причинява от други причини, които не са свързани с увреждане на надбъбречната жлеза. Те включват хранително затлъстяване, алкохолна зависимост, бременност, невропсихиатрични заболявания.
4. Болестта на Кушинг е причинена от увеличеното производство на АСТН. Причината за това състояние е микроаденома на хипофизата или кортикотропинома, разположена в бронхите, тестисите или яйчниците. Развитието на този доброкачествен жлезист тумор допринася за наранявания на главата, отложени невроинфекции, раждане.

• Тоталният хиперкортизолизъм се развива, когато всички слоеве на надбъбречната кора са засегнати.
• Частично е придружено от изолирано увреждане на отделните кортикални зони.

Патогенетични връзки на синдрома на Кушинг:

1. хиперсекреция на кортизол
2. ускоряване на катаболните процеси
3. разцепване на протеини и аминокиселини
4. структурни промени в органите и тъканите,
5. нарушаване на метаболизма на въглехидратите, водещо до хипергликемия,
6. ненормални мастни натрупвания на гърба, шията, лицето, гърдите,
7. дисбаланс на киселинната основа,
8. намаляване на калия в кръвта и увеличаване на натрия,
9. повишаване на кръвното налягане
10. депресирана имунна защита
11. кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност, аритмия.

Лица, включени в рисковата група за развитие на хиперкортизолизъм:

• атлети
• бременни жени
• наркомани, пушачи, алкохолици,
• psihbolnye.

симптоматика

Клиничните прояви на синдрома на Кушинг са разнообразни и специфични. При патология се развива дисфункция на нервната, сексуалната и сърдечно-съдовата системи.

1. Първият симптом на заболяването - болезнено затлъстяване, характеризиращо се с неравномерно отлагане на мазнини в цялото тяло. При пациенти с подкожна мастна тъкан е най-силно изразена на шията, лицето, гърдите, корема. Лицето им прилича на луната, бузите им стават лилави, неестествено руж. Фигурата на пациентите става неправилна форма - пълно тяло на тънки крайници.
2. На кожата на тялото се появяват ивици или стрии с пурпурно-синкав цвят. Това са стрии, появата на които е свързана с претоварване и изтъняване на кожата на местата, където мазнината се отлага в излишък. Кожните прояви на синдрома на Кушинг включват също: акне, акне, хематоми и точкови кръвоизливи, области на хиперпигментация и локална хиперхидроза, бавно зарастване на рани и порязвания. Кожата на пациента придобива „мраморен” нюанс с изразена кръвоносна система. Става податлив на лющене и сухота. На лактите, шията и корема, кожата променя цвета си поради прекомерното отлагане на меланина.
3. Поражението на мускулната система се проявява чрез хипотрофия и мускулна хипотония. "Косите задника" и "коремът на жабата" са причинени от атрофични процеси в съответните мускули. При атрофия на мускулите на краката и раменния пояс пациентите се оплакват от болка по време на повдигане и клякане.
4. Сексуалната дисфункция се проявява с менструални нарушения, хирзутизъм и хипертрихоза при жените, намалено сексуално желание и импотентност при мъжете.
5. Остеопорозата е намаляване на костната плътност и нарушение на нейната микроархитектура. Подобни явления се срещат при тежки метаболитни нарушения в костите с преобладаване на катаболизъм над процесите на образуване на кости. Остеопорозата се проявява чрез артралгия, спонтанни фрактури на костите на скелета, изкривяване на гръбначния стълб - кифосколиоза. Костите започват да се свиват и нараняват. Те стават крехки и крехки. Пациентите се подмятат, а болните деца изостават от връстниците си.
6. С поражението на нервната система, пациентите изпитват различни нарушения, вариращи от летаргия и апатия до депресия и еуфория. При пациенти с безсъние, психоза, възможни опити за самоубийство. Нарушаването на централната нервна система се проявява с постоянна агресия, гняв, тревожност и раздразнителност.
7. Честите симптоми включват: слабост, главоболие, умора, периферен оток, жажда, често уриниране.

Синдромът на Кушинг може да е лек, умерен или тежък. Прогресиращият ход на патологията се характеризира с увеличаване на симптомите през годината и постепенното развитие на синдрома - след 5-10 години.

При деца синдромът на Кушинг рядко се диагностицира. Първият признак на заболяването е и затлъстяването. Истинската пубертета е забавена: момчетата са слабо развити в гениталиите - тестисите и пениса, а при момичетата има дисфункция на яйчниците, хипоплазия на матката, без менструация. Признаци на увреждане на нервната система, костите и кожата при деца са същите като при възрастни. Тънката кожа е лесно да се нарани. На него се появяват циреи, акне вулгарис, лишайни обриви.

Бременност при жени със синдром на Кушинг се среща рядко поради тежка сексуална дисфункция. Неговата прогноза е неблагоприятна: преждевременно раждане, спонтанни аборти, ранно прекратяване на бременността.

При липса на навременна и адекватна терапия, синдромът на Кушинг води до развитие на тежки усложнения:

• декомпенсирана сърдечна недостатъчност
• остър мозъчно-съдов инцидент,
• сепсис,
• тежък пиелонефрит,
• остеопороза с фрактури на гръбначния стълб и ребрата,
• надбъбречна криза със задушаване, спад на налягането и други патологични признаци,
• бактериално или гъбично възпаление на кожата,
• диабет без дисфункция на панкреаса,
• уролитиаза.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Кушинг се основава на анамнестични и физически данни, оплаквания на пациентите и резултати от скрининг тестове. Експертите започват с общ преглед и обръщат специално внимание на степента и естеството на мастните натрупвания, състоянието на кожата на лицето и тялото и диагностицират мускулно-скелетната система.

1. В урината на пациентите се определя нивото на кортизол. С увеличаване с 3-4 пъти диагнозата на патологията се потвърждава.
2. Провеждане на тест с "дексаметазон": при здрави хора това лекарство намалява нивото на кортизол в кръвта, а при пациентите няма такова намаление.
3. В хемограмата - левкопения и еритроцитоза.
4. Биохимия на кръвта - нарушение на КОС, хипокалиемия, хипергликемия, дислипидемия, хиперхолестеролемия.
5. Анализът на маркерите за остеопороза разкрива ниско съдържание на остеокалцин, информативен маркер за образуване на кост, който се освобождава от остеобластите по време на остеосинтезата и частично навлиза в кръвния поток.
6. Анализ на TSH - намаляване на нивото на тироидния стимулиращ хормон.
7. Определянето на нивото на кортизол в слюнката - при здрави хора се колебае, а при пациентите рязко намалява вечер.
8. Извършва се томографско изследване на хипофизата и надбъбречните жлези, за да се определи онкогенезата, нейната локализация, размер.
9. Рентгеново изследване на скелета - определяне на признаци на остеопороза и фрактури.
10. Ултразвук на вътрешните органи - допълнителен диагностичен метод.

Специалисти в областта на ендокринологията, терапията, неврологията, имунологията и хематологията се занимават с диагностика и лечение на пациенти с синдром на Кушинг.

лечение

За да се отървете от синдрома на Кушинг, е необходимо да се идентифицира причината му и да се нормализира нивото на кортизола в кръвта. Ако патологията е причинена от интензивна терапия с глюкокортикоиди, те трябва постепенно да бъдат отменени или заменени с други имуносупресори.

Пациентите със синдром на Кушинг са хоспитализирани в ендокринологичното отделение на болницата, където са под строг медицински контрол. Лечението включва лекарства, хирургия и лъчева терапия.

Медикаментозно лечение

Пациентите предписват инхибитори на надбъбречната синтеза на глюкокортикостероиди - "Кетоконазол", "Метирапон", "Митотан", "Мамомит".

• антихипертензивни лекарства - еналаприл, капотен, бисопролол,
• диуретици - "Фуроземид", "Верошпирон", "Манитол",
• хипогликемични лекарства - диабетон, глюкофаг, сиофор,
• сърдечни гликозиди - "Korglikon", "Strofantin",
• имуномодулатори - Likopid, Ismigen, Imunal,
• успокоителни - Corvalol, Valocordin,
• мултивитаминни комплекси.

Оперативна намеса

Хирургичното лечение на синдрома на Кушинг се състои в извършване на следните видове операции:

Адреналектомия - отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. При доброкачествени новообразувания се извършва частична адреналектомия, при която само тумор се отстранява с консервация на органи. Биоматериалът се изпраща за хистологично изследване, за да се получи информация за вида на тумора и неговия тъканния произход. След извършване на двустранна адреналектомия, пациентът ще трябва да приема глюкокортикоиди за цял живот.

Селективната транссфеноидална аденомектомия е единственият ефективен начин да се отървете от проблема. Хипофизата се отстранява от неврохирурзите през носа. Пациентите се възстановяват бързо и се връщат към нормалния си начин на живот.

Ако кортизол-произвеждащ тумор се намира в панкреаса или други органи, той се отстранява чрез минимално инвазивна интервенция или класическа операция.

Разрушаването на надбъбречните жлези е друг метод за лечение на синдрома, с който е възможно да се унищожи хиперплазията на жлезите чрез инжектиране на склерозиращи вещества през кожата.

Лъчева терапия за аденома на хипофизата има благоприятен ефект върху тази област и намалява производството на АСТН. Носете го в случаите, когато хирургичното отстраняване на аденом е невъзможно или противопоказано по здравословни причини.

При рак на надбъбречните жлези в лека и средна форма е показана лъчетерапия. В тежки случаи, отстранете надбъбречната жлеза и предпише "Hloditan" с други лекарства.

Протонната терапия на хипофизната жлеза се предписва на пациенти с несигурност на лекарите за наличието на аденоми. Протонната терапия е специален вид радиотерапия, при която ускорените йонизиращи частици действат върху облъчения тумор. Протоните увреждат ДНК на раковите клетки и причиняват смъртта им. Методът позволява да се насочи към тумор с максимална точност и да го унищожи на всяка дълбочина на тялото без значителни увреждания на околните тъкани.

перспектива

Синдромът на Кушинг е сериозно заболяване, което не изчезва след седмица. Лекарите дават специални препоръки за организиране на домашна терапия на своите пациенти:

• Постепенно увеличаване на физическата активност и връщане към обичайния ритъм на живота чрез второстепенно обучение без умора.
• Правилно, рационално и балансирано хранене.
• Извършване на умствена гимнастика - кръстословици, пъзели, задачи, логически упражнения.
• Нормализиране на психо-емоционалното състояние, лечение на депресия, превенция на стреса.
• Оптималният режим на работа и почивка.
• Начало методи за лечение на патология - леки упражнения, водна гимнастика, топъл душ, масаж.

Ако причината за патологията е доброкачествена неоплазма, прогнозата се счита за благоприятна. При такива пациенти надбъбречната жлеза след лечението започва да работи напълно. Техните шансове за възстановяване от заболяване значително нарастват. При рак на надбъбречната жлеза смъртта обикновено настъпва в рамките на една година. В редки случаи лекарите могат да удължат живота на пациентите за максимум 5 години. Когато се появят необратими явления в организма и няма компетентно лечение, прогнозата на патологията става неблагоприятна.

Синдром на Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен процес, чието формиране се влияе от високите нива на глюкокортикоидния хормон. Основният е кортизолът. Терапията на заболяването трябва да бъде всеобхватна и насочена към намаляване на причината за развитието на заболяването.

Какво причинява болестта?

Синдромът на Кушинг може да се появи по различни причини. Заболяването се разделя на три вида: екзогенен, ендогенен и псевдосиндром. Всеки от тях има свои собствени причини за образование:

1. Екзогенни. Причините за неговото развитие включват предозиране или продължителна употреба на стероиди по време на лечението на друго заболяване. Като правило, стероидите се използват, когато трябва да се лекува астма, ревматоиден артрит.
2. Ендогенната. Формирането му причинява вътрешна повреда в тялото.
3. Psevdosindrom. Има случаи, когато човек посещава симптоми, подобни на проявите на синдрома на Кушинг, но всъщност не е така. Такова състояние възниква поради наднормено тегло, алкохолна интоксикация в хронична форма, бременност, стрес, депресия.

Как се проявява болестта?

Синдромът на Кушинг във всеки пациент се проявява по свой собствен начин. Причината е, че тялото на даден човек реагира по свой начин на този патологичен процес. Най-честите симптоми са следните:

• увеличаване на теглото;
• слабост, умора;
• прекомерна косматист;
• остеопороза.

Повишаване на теглото

Много често симптомите на болестта на Кушинг се проявяват в бързо увеличаване на теглото. Тази прогноза се наблюдава при 90% от пациентите. В този случай мастните слоеве се отлагат върху стомаха, лицето, шията. Ръцете и краката, напротив, стават тънки.

Атрофия на мускулната маса се забелязва на раменете и краката. Този процес кара пациента да има симптоми, свързани с обща слабост и умора. В комбинация със затлъстяването, тази проява на заболяването причинява значителни затруднения на пациента по време на тренировка. В определени ситуации човек може да бъде наранен, ако стане или клекне.

Изтъняване на кожата

Подобен симптом при синдрома на Кушинг се среща често. Кожата се превръща в мраморна сянка, прекомерна сухота и има области на локална хиперхидроза. Пациентът има синьо, а порязванията и раните заздравяват много дълго време.

Прекомерно образуване на коса

Такива симптоми често се посещават от жена с болест на Иценко-Кушинг. Косата започва да се образува на гърдите, горната устна и брадичката. Причината за това състояние е ускореното производство от надбъбречните жлези на мъжките хормони - андрогени. При жените, в допълнение към този симптом, се наблюдава менструация, а при мъжете се наблюдава импотентност и намалено либидо.

остеопороза

Тази патология се диагностицира в 90% от случаите при пациенти с синдром на Кушинг. Остеопорозата се проявява със синдром на болка, който засяга костите и ставите. Не се изключва образуването на спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако болестта на Иценко-Кушинг засяга тялото на детето, тогава се забелязва забавяне на детето в развитието на растежа.

кардиомиопатия

При синдрома на Кушинг това състояние засяга много често пациента. Кардиомиопатията обикновено е от смесен тип. Артериалната хипертония, неправилно функциониране на електролитите или катаболните ефекти на стероидите оказват влияние върху неговото формиране. При хора тези симптоми са отбелязани:

• нарушаване на ритъма на сърцето;
• високо кръвно налягане;
• сърдечна недостатъчност.

В допълнение към представените симптоми, синдромът на Кушинг може да причини такава патология като диабет. Определя се в 10-20% от случаите. За да се регулират нивата на кръвната захар може да бъде с помощта на специални лекарства.

По отношение на нервната система, такива прояви настъпват:

• летаргия;
• депресия;
• еуфория;
• лош сън;
• стероидна психоза.

Развитието на болестта при децата

Исенко-Кушинг е много рядко диагностицирана при млади пациенти. Но тежестта на курса заема водеща позиция сред ендокринните патологии. Най-често засяга заболяването на децата в по-напреднала възраст. Но не можем да изключим формирането на процеса при деца от предучилищна възраст.

Патологичният процес толкова бързо обхваща много видове метаболизъм, така че своевременната диагностика и терапия трябва да се извършат възможно най-скоро.

Първият признак на заболяване при децата е затлъстяването. Мазнината се съхранява в горната част на торса. Лицето придобива подобна на луна форма, а цветът на кожата е пурпурно-червен. Пациентите от предучилищна възраст имат равномерно разпределение на подкожната мастна тъкан.

Забавянето на растежа се диагностицира при 90% от пациентите. В комбинация с наднорменото тегло, това води до дехидратация. Забавянето на растежа се характеризира със затваряне на епифизарните зони на растеж.

При децата, както и при възрастните, косата започва да расте, въпреки че истинския пубертет е забавен. При момчетата тези симптоми са свързани със забавяне в развитието на тестисите и пениса, а при момичетата - в нарушение на функцията на яйчниците, хипоплазия на матката, липса на подуване на млечните жлези и менструация. Скалпа започва да засяга области на тялото като гърба, гръбначния стълб и крайниците.

Характерно проявление на синдрома на Кушинг е нарушение на трофиката на кожата. Този симптом се изразява в образуването на стреч-ленти. Те се съсредоточават, като правило, върху долната част на корема, страни, задните части, вътрешната повърхност на бедрата. Тези ленти могат да бъдат представени както в единствено, така и в множествено число. Цветът им е розов и лилав. Кожата в този процес става суха, тънка, много е лесно да се нарани. Често тялото на детето е засегнато от язви, гъбички, фурункулоза. В областта на гърдите, лицето и гърба има акне. На кожата на тялото и крайниците се образуват лишайни обриви. Настъпва акроцианоза. Кожата на хълбоците е придружена от сухота, а на допир са студени.

Болестта на Иценко-Кушинг най-често се проявява при деца под формата на остеопороза на скелета. В резултат на това се наблюдава намаляване на костната маса. Те стават крехки, затова често се появяват фрактури. Лезията се прилага върху плоски кости и тубуларни. Когато се появи фрактура, се забелязват неговите клинични признаци: отсъствие или рязко намаляване на болката на мястото на фрактурата. По време на оздравяването може да се образува достатъчно голям размер и дълъг съществуващ калус.

Синдромът на Иценко-Кушинг причинява патологични промени по отношение на сърдечно-съдовата система при децата. Това се проявява под формата на хипертония, електролитен дисбаланс и хормонална недостатъчност. Повишеното кръвно налягане в този случай е задължително. Това е постоянен и ранен симптом на заболяването. Стойностите на налягането зависят от възрастта на пациента. Той е по-млад, кръвното налягане ще бъде по-високо. Тахикардия се диагностицира при почти всички пациенти.

Неврологични и психични разстройства се наблюдават при млади пациенти. За тези симптоми са характерни следните характеристики:

• мултифокална;
• износени;
• различна тежест;
• динамика.

Често има нарушение на психиката. Това състояние се проявява в депресивно настроение, възбуда, често пациентите посещават мисли за самоубийство. Когато синдромът на Кушинг достигне стабилна ремисия, всички тези прояви бързо изчезват.

Децата често са диагностицирани с признаци на стероиден диабет, който се проявява без ацидоза.

Терапевтични дейности

Лечението на заболяването на първо място включва мерки, чиято цел е да елиминират причината за патологията и да балансират хормоналния фон. Синдромът на Иценко-Кушинг може да предложи три метода на лечение:

Много е важно да започнете лечението навреме, тъй като според статистиката, ако терапията не е започнала през първите 5 години от началото, тогава смъртта настъпва в 30-50% от случаите.

Медикаментозна терапия

Това лечение се фокусира върху комплекс от лекарства, чието действие е насочено към намаляване на производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарят предписва лекарство в комбинация с други методи на лечение. За лечение на синдром на Иценко-Кушинг пациентът може да предпише тези лекарства:

Като правило, тези лекарства трябва да се използват, когато хирургичният метод на лечение не дава положителен резултат или просто е невъзможно да се извърши операцията.

Лъчева терапия

За да се използва този метод на лечение е препоръчително в случая, когато заболяването е причинено от аденома на хипофизата. Лъчева терапия поради ефекта върху хипофизата намалява производството на адренокортикотропен хормон. Като правило, този метод на лечение се провежда в комбинация с лекарство или хирургично лечение. Често благодарение на комбинацията с лекарства се наблюдава засилен ефект от лъчетерапията върху лечението на синдрома на Кушинг.

Хирургична интервенция

За лечение на заболяването често се предписва хирургична намеса. Той включва отстраняване на аденом с помощта на микрохирургични техники. Пациентът се подобрява много бързо, а ефективността на такава терапия е 70-80%. Ако синдромът на Кушинг е причинен от тумор на кората на надбъбречната жлеза, то операцията включва мерки за отстраняване на тази неоплазма. Ако заболяването е много трудно, тогава лекарите ще премахнат две надбъбречни жлези, в резултат на което пациентът ще трябва да използва глюкокортикоиди като заместителна терапия през целия си живот.

Болестта на Иценко-Кушинг е състояние, характеризиращо се с повишено производство на глюкокортикоидни хормони от надбъбречните жлези. Основните прояви на заболяването са затлъстяване и високо кръвно налягане. Лечението дава положителни резултати само ако всички терапевтични процедури са извършени своевременно.

Синдром на Иценко-Кушинг - какво е това, симптоми, диагноза и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което е резултат от прекалено голямото количество хормон кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Тя позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга практически всички тъкани на тялото.

1 Синдром на болестта и Иценко-Кушинг

Кортизолът се произвежда по време на изблици, най-често рано сутрин, с много малко количество през нощта. Синдромът на Иценко-Кушинг е състояние, при което твърде много кортизол се произвежда от самия организъм, независимо от причината.

Заболяването е резултат от прекаленото количество хормон кортизол в организма.

Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Иценко-Кушинг и какво е то, защото произвеждат прекалено много от хормона на АКТХ, което кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато АСТН е получена от хипофизната жлеза, тя се нарича болест на Кушинг.

Като цяло, това състояние е доста рядко. Тя е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете, а най-често срещаната възраст на такива нарушения в тялото е 20-40 години.

При мъжете причините за синдрома на Иценко-Кушинг могат да включват дълъг прием на стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизол.

2 Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Основните признаци и симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или "леки" симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовна менструация.

Други хора с по-тежка форма на заболяването могат да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастни са повишаване на теглото (особено в тялото и често не са придружени от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми, като мускулна слабост, са причинени от загубата на протеин в тъканите на тялото.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

При деца синдромът на Иценко-Кушинг се проявява със затлъстяване с по-бавни темпове на растеж.

Неправилна краткосрочна памет

Прекален растеж на косата (жени)

Червено, червено лице

Допълнителна мазнина по шията

Тънка кожа и стрии в синдрома на Иценко-Кушинг

Слабост в бедрата и раменете

3 Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Поради факта, че не всеки човек със синдром на Иценко-Кушинг има всички признаци и симптоми, и тъй като много характеристики на синдрома, като повишаване на теглото и високо кръвно налягане, са общи за общото население, може да е трудно да се диагностицира болестта на Иценко. Cushing се основава само на симптомите.

В резултат на това лекарите използват лабораторни тестове за диагностициране на заболяване. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.

Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като давате малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича тест за потискане на дексаметазон. Ако тялото правилно регулира кортизола, нивата на кортизола ще намаляват, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние окончателно да диагностицират състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят прекомерно кортизол или анормален контрол на производството на кортизол.

Нивата на кортизола могат да бъдат определени чрез анализ на урината.

Тези условия се наричат ​​"псевдосъхнещи състояния". Поради сходството на симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и условията на псевдосушаване, лекарите може да се наложи да направят серия от тестове и може да се нуждаят от лечение на състояния, които могат да доведат до псевдо-кушинг условия, като депресия, за да се гарантира, че кортизол става нормален по време на лечението. Ако не го направят, и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човек да има истинска болест по сърбеж-кушинг.

• физическа активност;
• сънна апнея;
• депресия и други психични разстройства;
• бременност;
• болка;
• стрес;
• неконтролиран диабет;
• алкохолизъм;
• крайно затлъстяване.

4 Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Единственото ефективно лечение на болестта на Иценко-Кушинг е отстраняването на тумор, намаляването на способността му да произвежда АКТХ или отстраняването на надбъбречните жлези.

След отстраняване на надбъбречните жлези чрез операция

Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Например, диабет, депресия и високо кръвно налягане ще бъдат лекувани с конвенционални лекарства, използвани за тези състояния. В допълнение, лекарите могат да предпишат допълнително калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняването на костите.

Отстраняване на тумора на хипофизата чрез операция

Отстраняването на тумора на хипофизата чрез операция е най-добрият начин да се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Операцията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се разпространява в зоната извън хипофизната жлеза, и които са ясно видими достатъчно, за да се подложат на анестезия. Това обикновено става чрез преминаване през носа или горната устна и през синусовия мускул за достигане на тумора. Това е известно като transsphenoidal хирургия, която ви позволява да се избегне попадане в хипофизата през горната част на черепа. Този маршрут е по-малко опасен за пациента и ви позволява да се възстановите по-бързо.

Хирургия за отстраняване на тумора на хипофизата

Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато те се изпълняват от най-добрите хирурзи на хипофизната жлеза. Степента на успех отразява опита на хирурга, който извършва операцията. Обаче, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора по време на по-ранна операция.

радиохирургия

Други възможности за лечение включват лъчева терапия за цялата хипофизна или целева радиационна терапия (наречена радиохирургия), когато туморът е видим на ЯМР. Може да се използва като единствено лечение, ако хипофизната хирургия не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно, пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Една от важните странични ефекти на лъчетерапията е, че тя може да повлияе на други хипофизни клетки, които образуват други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години след лечението.

Отстраняване на надбъбречната жлеза чрез операция

Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на организма да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да вземат хормона като кортизол и хормона florinef, който контролира баланса на сол и вода всеки ден до края на живота си.

лекарства

Докато някои обещаващи лекарства се изпитват в клинични проучвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, ако се дават отделно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства се използват най-често в комбинация с лъчева терапия.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм): причини, симптоми, диагностика и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен симптоматичен комплекс, възникващ поради хиперкортицизъм. Също така, дългосрочното лечение с глюкокортикоиди е една от причините за развитието на патологичния процес. Синдромът се наблюдава при хора на възраст от 20 до 45 години. Не са изключени случаи на развитие на синдром на Кушинг при деца и възрастни хора. Най-често синдромът се развива при жените.

Не е необходимо да се сравнява болестта на Иценко-Кушинг (BIC) и синдромът на Кушинг. Заболяването предполага вторичен хиперкортизолизъм, който се развива с нарушени регулаторни механизми, които контролират хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система. Лечението на синдрома се извършва след проучване на причините и провокиращите фактори.

Причини за възникване на

Основните причини за появата на синдрома на Иценко-Кушинг са хиперпродукция на адренокортикотропен хормон и внезапно образувани кортикотрофни хипофизни аденоми. Това води до изразени ендокринни и хипоталамусни разстройства. Основните причини за синдрома включват:

• Микроаденома на хипофизата е доброкачествена жлезиста формация, която не превишава 10 mm. Туморът влияе върху повишаването на нивото на адренокортикотропен хормон в организма. Според ендокринолозите това е основната причина за развитието на синдрома. Патологичните симптоми се появяват в 83% от случаите;
• Аденоматозата на надбъбречната кора, аденокарцинома и аденом води до прогресиране на синдрома и болестта на Кушинг при 19%. Свръхрастенето на тумора води до нарушаване на нормалната структура и работа на надбъбречната кора;
• Кортикотропиномия на белия дроб, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса, яйчниците и други органи. Поради тумор се развива патологичен синдром в 2% от всички случаи. Кортикотропин произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортицизъм;
• Разрушена секреция на биологично активни компоненти;
• Поради прекомерното производство на кортизол се появява катаболен ефект, т.е. разрушават се протеиновите структури на мускулите, кожата, костите, вътрешните органи и др., Което постепенно води до атрофия и дегенерация на тъканите;
• Повишената чревна абсорбция на глюкоза причинява появата на стероиден диабет;
• Нарушаване на метаболизма на мазнините. Това състояние се характеризира с прекомерно отлагане на мазнини в определени области на тялото и изчерпване в други, поради различна чувствителност към глюкокортикоиди;
• Твърде високите нива на кортизол засягат бъбреците, което води до електролитни нарушения (хипернатриемия и хипокалиемия), повишено налягане и нарушаване на процесите на дистрофия в мускулните тъкани;
• Дългосрочна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или адренокортикотропен хормон.

Сърдечна недостатъчност, кардиомиопатия и аритмия се развива поради хиперкортицизъм на сърдечния мускул. Кортизолът инхибира имунитета, така че синдромът на Кушинг при деца провокира появата на различни инфекциозни заболявания.

Провокативни фактори за появата на синдрома на Иценко-Кушинг

Всяка патология в жлезите може да промени външния вид на човек, да потисне репродуктивната функция, да има отрицателен ефект върху състоянието на кръвоносните съдове и сърцето. Ето защо, експертите са особено внимателни, за да проучи нова информация за патогенезата, причините и провокационните фактори на синдрома на Иценко-Кушинг. Факторите, водещи до появата на синдрома са:

• възпалителен процес в арахноидната материя. Съпроводено от образуване на сраствания (арахноида);
• наранявания на главата, сътресения;
• енцефалит - възпаление на мозъчните структури, причинено от патогенни микроорганизми или клетъчна активност;
• менингит - възпаление на мембраните на мозъка и гръбначния мозък;
• наследственост;
• тежка интоксикация;
• увреждане на централната нервна система.

Синдромът на Кушинг може да има прогресиращ ход с проявата на всички симптоми в рамките на една година или постепенно с увеличаване на симптомите от 2 до 10 години.

симптоми

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са специфични и не е възможно самостоятелно да се разбере какво причинява появата на определени признаци. Само лекар може да постави правилна диагноза, като прегледа всички симптоми. Симптомите са както следва:

• Според статистиката, в 90% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг основният симптом е затлъстяването. Мастните натрупвания се появяват на корема, лицето, шията и гърба. Лицето придобива форма на луната, кожата има тъмно червен цвят с синкав оттенък (виж снимката по-горе). Ако мастната тъкан е отложена в района на седмия шиен прешлен, тогава се появява "бизонска" гърбица;
• Що се отнася до мускулната система, пациентите имат мускулна атрофия, нисък тонус и мускулна сила. Специфични признаци, които съпътстват синдрома, са:
  • малко количество седалищни и бедрени мускули;
  • недохранването на коремните мускули се характеризира с частично отсъствие на подкожна тъкан;
  • херния влакнеста структура на предната коремна стена.
• Кожата получава "мраморен" нюанс с изразена съдова мрежа, появяват се пилинг и сухота. Разтягане на кожата на горните крайници, бедрата, гърдите, бедрата и корема - сини или пурпурни ивици, достигащи 2 см. Също така не се изключват силни обриви по кожата (акне), подкожни кръвоизливи, ярка пигментация на някои кожни участъци. На дланите кожата се изтънява;
• Атрофия и костни увреждания не са изключение - остеопороза, водеща до много тежка болка, фрактури, костни деформации, кифосколиоза (изкривяване на гръбначния стълб в предната и сагиталната равнини) и сколиоза (деформация на трите равнини на гръбначния стълб). Поради компресията на прешлените се появява хлъзгане и растежът намалява. При синдрома на Кушинг при деца има изоставане в растежа, което се дължи на забавянето на развитието на епифизарната пластина;
• Нарушенията на сърдечния мускул водят до развитие на кардиомиопатия, която се характеризира с удари, предсърдно мъждене и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези симптоми могат да бъдат фатални;
• При синдрома на Кушинг централната нервна система страда и се проявява:
  • летаргия;
  • продължителна депресия;
  • психози;
  • опит за самоубийство.
• В 22% от случаите пациентите развиват стероиден захарен диабет, който не е свързан с нарушаване на функционирането на панкреаса. Курсът на диабет е с лека степен, с умерено ниво на инсулин и бързо се балансира с индивидуално подбрана диета и лекарства, които понижават кръвната захар. Възможно развитие на периферни отоци, полиурия (повишено образуване на урина) и ноктурия (често уриниране през нощта);
• При жените е възможно появата на хиперандрогенизъм - патология на ендокринната система, характеризираща се с такива симптоми:
  • вирилизация е комплекс от симптоми, характеризиращ се с появата на мъжки особености при жените (физика, глас, растеж на косата и др.);
  • хирзутизъм - прекомерен растеж на терминална коса (твърда, дълга и тъмна) на мъжки тип при жените;
  • хипертрихоза - заболяване, което се проявява при прекомерен растеж на косата на необичайни области на кожата;
  • нарушение на менструалния цикъл;
  • безплодие.

Мъжете със синдром на Кушинг имат симптоми:

• феминизация - развитие на вторични сексуални характеристики, характерни за жените;
• тестикуларна атрофия или тестикуларна атрофия - патологично състояние, при което половите жлези (тестисите) са значително намалени по размер;
• ниско сексуално желание и еректилна дисфункция;
• гинекомастия - увеличаване на млечните жлези с хипертрофия на мастната тъкан.

Симптомите на синдрома на Кушинг при деца са редки, но тежестта не е по-малка от всяка друга болест на ендокринната система. Синдромът е по-предразположен към подрастващите.

Степен на болестта на Кушинг

Няма форми, стадии или видове синдром, болестта на Кушинг е разделена на три степени на клинично протичане. Степените са както следва:

• Леките симптоми са леки: може да липсва остеопороза, да се запази менструалната функция;
• средната степен има изразени симптоми, но няма усложнения;
• с тежки усложнения се развиват:
  • мускулна атрофия;
  • хипокалиемия - ниска плътност на калиевите йони в кръвта;
  • хипертонична нефропатия - поражение на малките бъбречни артерии с артериална хипертония;
  • тежки психични разстройства - група заболявания, характеризиращи се с усложнения от курса и терапията.

В допълнение към градусите, има два курса на болест на Кушинг:

• прогресивно. Характеризира се с бързо (в рамките на 7 месеца) повишаване на симптомите и усложненията;
• в състояние на летаргия. Патологичните промени постепенно се формират в продължение на 10 години.

диагностика

При първите съмнения за синдрома на Иценко-Кушинг се изключва екзогенният източник на глюкокортикоиден прием, изследват се анамнестични и физични данни. Първата стъпка е да открием основната причина за хиперкортицизма. За тази цел се извършва диагностика с помощта на скринингови тестове:

• определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина. Ако нивото на кортизол се увеличи 4 пъти, това показва надеждна диагноза на синдрома на Кушинг или на самата болест;
• тест с малък дексаметазон. Болестта на Кушинг включва приемане на дексаметазон, което спомага за значително намаляване на нивата на кортизол, но без синдром на редукция.

За да се определи основният източник на хиперкортизолизъм, се прави надбъбречна сцинтиграфия, магнитен резонанс или компютърна томография на хипофизата. За диагностициране на усложненията на синдрома се извършва рентгенография, компютърна томография на гръдния кош и гръбначния стълб. Биохимичният анализ на кръвта помага за диагностициране на електролитни аномалии, вторичен инсулинозависим захарен диабет тип 1 и др.

лечение

За лечение се използва специален механизъм, който съчетава лъчева терапия (гама терапия и протонно облъчване на хипофизната жлеза). С помощта на гама-терапия се излъчва радиация от радиоактивни изотопи на различни тумори. Има някои разлики между гама-терапията и протонното облъчване на хипофизната жлеза:

• голяма доза радиация;
• увреждане на близките органи не настъпва;
• една процедура е достатъчна;
• следващото облъчване на хипофизната жлеза се извършва само шест месеца по-късно;
• протонното облъчване е по-ефективно при болест на Иценко-Кушинг.

За най-добър резултат са предписани някои лекарства.

Медикаментозна терапия

Симптоматичната терапия включва използването на антихипертензивни, редуциращи захарта и диуретици лекарства. Също назначени:

• сърдечни гликозиди:
  • Korglikon е бързодействащо лекарство, което лекува леки форми на сърдечна дисфункция и рядко причинява странични ефекти;
  • Strofantin - лекарство със силен и дълготраен ефект, помага при хронична сърдечна недостатъчност, възможни са странични ефекти;
  • Дигоксин - лекува тежки форми на сърдечна недостатъчност, се предлага под формата на таблетки и инжекционен разтвор, възможни са странични ефекти;
  • Celanid е леко и постепенно лекарство, което помага при умерени прояви на сърдечна недостатъчност, рядко причинява странични ефекти;

При правилното използване на сърдечни гликозиди само 6% могат да получат признаци на интоксикация.

• имуномодулатори:
  • Интерферон - лекарството спомага за увеличаване на защитния комплекс;
  • Licopid е мощен имуномодулатор, лекарството е противопоказано за кърмещи и бременни жени;
  • Арбидол - антивирусно лекарство с имуномодулиращо действие;
  • Lymphomyosot е хомеопатично лекарство с ефекти на оток и лимфен дренаж;
  • Ismigen - лекарство за профилактика на вирусни заболявания;
  • Imudon - лекарство, което предпазва лигавицата на устната кухина от вируси и бактерии;
• антидепресанти
  • Амитриптилин е лекарство от групата на трицикличните антидепресанти. Има седативно, седативно и анксиолитично действие;
  • Имипрамин - лекарството подобрява настроението, намалява чувството за депресия;
  • Кломипрамин - лекарството има антихистаминово и адренорецепторно блокиращо действие;
  • Мапротилин - лекарство, което усилва действието на фенамина и отслабва лишаващия ефект от резерпина;
• успокоителни:
  • Валериана - намалява нервната раздразнителност, насърчава съня, подобрява ефекта на хапчетата за сън;
  • Пасифлора - облекчава пристъпите, улеснява заспиването;
  • Motherwort - има лек релаксиращ ефект, балансира сърдечната честота;
• витаминна терапия. Предписани лекарства с витамин С, Р, К, В15, В1 и т.н.;
• лекарствена терапия за остеопороза. препарати:
  • Denozumab;
  • Естроген-прогестинови комплекси;
  • бифосфонати;
  • Сьомга калцитонин.

Ако характерът на синдрома на Кушинг е ятрогенен, тогава е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други подходящи имуносупресори. В случая с ендогенния характер на хиперкортизолизма, се предписва лекарство, което потиска стероидогенезата в надбъбречните жлези (Chloditan, Mamomit, Elipten и др.).

Хирургична интервенция

При увреждане на тумора на белите дробове, хипофизата и надбъбречните жлези се извършва хирургично отстраняване на лезиите. Ако това не е възможно, се извършва еднократно или двустранно отстраняване на надбъбречната жлеза (адреналектомия) или радиотерапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия се извършва заедно с хирургично или медицинско лечение.

Следоперативният период за хронична надбъбречна недостатъчност при пациенти, претърпели адреналектомия, предполага постоянна хормонална заместителна терапия.

Алтернативни лечения

В допълнение към лекарствената терапия и хирургичната намеса могат да се прилагат и някои алтернативни методи за лечение на синдрома и болестта на Кушинг. Те включват:

• хранене;
• лечение на народни средства;
• физически упражнения.

храна

При синдрома на Кушинг се повишава нивото на кортикостероидните хормони, което води до очевидни промени в работата на различни тъкани и органи. Диета не оказва значително влияние върху производството на кортизол и други хормони, но не трябва да подценяваме правилното хранене. Стриктното спазване на диетата ще спомогне за нормализиране и регулиране на обмяната на веществата.

Диетата не трябва да бъде много наситени мастни киселини (маргарин, майонеза, масло), вместо това е необходимо да се увеличат продуктите със съдържание на витамин D (яйца, твърдо сирене, млечни продукти). Също така е необходима храна, съдържаща калций (извара, мляко, сусам, зелени).

При затлъстяването е по-добре да се намали приема на сол, животински мазнини и течности. Силен чай, спиртни напитки и кафе трябва да бъдат напълно елиминирани и заменени с леки супи, варено месо, зърнени култури. С стероидния диабет се препоръчва да се консумират повече протеини, да се намали съотношението на въглехидрати и мазнини.

Народни средства

За адювантна терапия на синдрома на Кушинг се прилага лечение с народни средства. Преди да се обърнете към традиционната медицина, трябва да знаете всичко за патологията: какво е тя, причините, факторите и какви могат да бъдат усложненията. Средствата включват:

• Сок от морски зърнастец. Използвайте в чиста форма в 50 ml за 1 час преди хранене три пъти на ден. Обвиващото свойство предпазва стомашната лигавица от ефектите на стомашния сок и елиминира симптомите на пептична язва;
• Липовият мед. 1 супена лъжица от продукта, разтворена в чаша топла вода и пие три чаши през деня;
• Инфузия на чесън. Полезен при стероиден диабет, средство за намаляване на нивото на захарта. Необходимо е фино разтриване на скилидки чесън, изсипва вряща вода и се оставя да се влива в продължение на 30 минути. Пийте по половин чаша три пъти дневно в малки глътки;
• Инфузия на плодовете на планинската пепел. Една супена лъжица сушени плодове се налива с чаша вряща вода. Оставете да се влеят, след като пиете три пъти на ден за половин чаша.

упражнения

Упражнението е добро за синдрома и болестта на Кушинг. Препоръчително е редовно да извършвате леки физически натоварвания, те помагат за облекчаване на стреса, отслабване и увеличаване на правилното количество мускулна маса. Най-ефективният начин е йога, която балансира метаболизма, имунитета и нивата на хормоните.

предотвратяване

Като превантивна мярка се препоръчва веднъж годишно да се направи рентгенова снимка на турското седло, да се изследват зрителните полета и концентрацията на адренокортикотропен хормон в кръвната плазма. Невъзможно е да се пренебрегнат симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, тъй като могат да се развият промени, които водят до смърт. Не се препоръчват тежки упражнения, претоварване, стрес и др.

перспектива

Прогнозата зависи от естеството на тумора - доброкачествен или злокачествен. Ако пациентът има доброкачествена кортикостерома, последващата прогноза е положителна, но в същото време функционирането на здрава надбъбречна жлеза е предразположено към пълно възстановяване само при 85% от пациентите. Като цяло, прогнозата зависи от причините, наличието, тежестта на обострянията, навременната диагностика и лечението. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог. Болест и синдром не са едно и също нещо, така че експертите вземат под внимание всички разлики между причините и симптомите.