Туморът на Wilms или нефробластома е злокачествено новообразувание, произхождащо от ембрионалните тъкани на бъбрека. Туморът е получил името си в чест на известния немски хирург Макс Уилмс, който за първи път идентифицира заболяването при дете. Както се оказа по-късно, нефробластома може да се появи изключително при деца, главно на възраст под 5 години, тъй като именно в тъканите на бъбреците има голям брой ембрионални клетки.

Причини за възникване на нефробластома

Точните причини за тумора на Wilms днес не са установени. Някои учени предполагат, че податливостта към болестта може да се наследи, тъй като повечето деца с тази патология имат вродени аномалии на развитието. Провеждат се активни изследвания за определяне на причините за нефробластома и други ембрионални тумори. Изследователският процес включва най-добрите световни експерти в областта на медицината, генетиката и ембриологията.

Симптоми на нефробластома при деца

В повечето случаи туморът на Wilms има асимптоматичен курс. В такава ситуация най-често се открива от родителите под формата на неравномерна плътна формация в коремната кухина на детето. По правило тя е подвижна и безболезнена, въпреки че тези клинични възможности, когато нефробластома прерасне в съседни тъкани, са съпроводени с доста изразени болезнени симптоми.

Друг симптом, който дава възможност да се открие наличието на тумор на Wilms, е грубата хематурия (кръв в урината). Кръвта в урината обикновено се появява, когато вътрешните мембрани на гломерулите са унищожени. В същото време, кръвоносната система на бъбреците се свързва с таза, който е придружен от кървене в кухината на последния.

Неспецифичните симптоми, които могат да съпътстват нефробластома, са повишена температура, загуба на тегло, стомашно-чревни нарушения и повишаване на кръвното налягане. Тези симптоми могат да възникнат поради поникване на тумора със съседните тъкани или чрез нарушена бъбречна функция.

Ако детето има поне един от горните симптоми и признаци, то трябва да се вземе за консултация с уролога и онколога. Тези специалисти, чрез общи сили, ще могат да поставят правилната диагноза и да предпишат адекватно лечение.

Диагностика на нефробластома

Пълната кръвна картина за тумор на Wilms се характеризира с прогресивно намаляване на броя на червените кръвни клетки. Има три механизма за развитие на анемия при тази патология. Първо, злокачествено новообразувание, независимо от местоположението, е придружено от анемичен синдром. Второ, поради нарушена бъбречна функция, освобождаването на еритропоетин намалява, което се отразява на производството на червени кръвни клетки в костния мозък. И последното звено в развитието на анемия при нефробластома е бъбречното кървене, което се развива поради гореспоменатите причини.

Анализът на урината при нефробластома се характеризира с наличието, в голям брой, на бъбречния епител и червените кръвни клетки. В допълнение, по време на разпадането на тумора, количеството на протеина в анализа на урината може да се увеличи и по време на придържането на инфекциозния процес - бактерии и левкоцити.

За проверка на диагнозата с помощта на различни методи за изобразяване. Най-евтиният и един от най-надеждните се счита за ултразвук на бъбреците. Ултразвукът показва кръгла формация на повишена ехогенност, разположена в ретроперитонеалното пространство.

Екскреторната урография в ранните стадии на заболяването показва деформация на бъбречната тазова система. В по-късните стадии на заболяването е налице пълна липса на екскреция на контрастното вещество от болния бъбрек.

За диференциалната диагноза между нефробластома и бъбречна киста може да се използва ангиография на този орган. Той включва интравенозно приложение на контрастно средство, последвано от рентгеново изследване. По правило при туморите на Wilms се наблюдава повишено кръвоснабдяване на неоплазма, докато кистата изобщо не може да има артериални съдове.

Тумор на Уилмс на рентгенова снимка

Компютърната томография е най-добрата техника за изобразяване на бъбреците. При провеждането на това изследване е възможно не само да се идентифицира тумора, но и да се определи точно неговия размер и местоположение.

Последната стъпка в проверката на диагнозата на злокачествено новообразувание на бъбреците е аспирационна пункционна биопсия. Под контрола на ултразвуковия апарат кожата и меките тъкани се пробиват в лумбалната област, последвано от вземане на малка част от туморната тъкан. Под електронния микроскоп се извършва хистологично изследване, по време на което, като правило, се откриват атипични клетки с ембрионален произход.

Също така, за да се идентифицират отдалечени метастази, е необходимо да се извърши рентгеново изследване на гръдните органи и остеоцитнияграфия. Първият дава възможност да се определи наличието на далечни метастази в белите дробове, във втория - в костта.

Лечение на нефробластома при деца

Като основен метод за лечение на тумор на Wilms се използва хирургична намеса, чийто обем зависи от размера на тумора и неговото разпространение. Ако в ранните стадии е възможно да се премине само с просто отстраняване на тумора, то в по-късните стадии на заболяването се извършва резекция на бъбреците с изрязване на регионалните лимфни възли. Хирургичната интервенция трябва да се прилага възможно най-рано след образуването на тумор. Ако новороденото има подобна патология, то тогава трябва да бъде оперирано през първите 14 дни от живота си.

В допълнение към хирургията може да се използва и химиотерапия и телегамна терапия. Целта на тези видове лечение е да се предотврати повторната поява на заболяването или да се намали размерът на тумора преди операцията.

Трябва да се отбележи, че туморът Уилмс е едно от малкото заболявания, които са много податливи на хирургично лечение. Според различни статистически проучвания, броят на излекуваните деца с тумор Wilms достига 90%.

Лечение на народни средства

Като правило, на пациенти с злокачествени тумори не се забранява използването на традиционни методи на лечение, тъй като конвенционалната медицина не може да гарантира надеждно положителния резултат от лечението. Туморът на Уилмс е малко по-различна ситуация. Тъй като може да се излекува в 70-90% от случаите, традиционните методи на лечение могат само да забавят успешен момент за започване на хирургично и консервативно лечение.

Хранене и начин на живот

За съжаление, пациентите с тумор на Уилмс трябва да се придържат към препоръките за живота, според 7-та диетична маса на Певснер. Те трябва да ограничат количеството мазни, солени, кисели и пържени храни в диетата. Това е необходимо, за да се намали диуретичното натоварване на единствения здрав бъбрек.

Рехабилитация след болест

По правило, няколко седмици след операцията, на пациентите се предписват курсове за физиотерапия, по време на които те се подлагат на различни процедури, използвайки УВМ и дарсонвализационни устройства. Много добри резултати се наблюдават след санаторно-курортно лечение в Саки и Моршин, където са разработени специални схеми за терапия на пациенти, минерално и кално лечение за пациенти с бъбречна патология.

Усложнения на тумор на Уилмс

Първото усложнение, което се развива след развитието на тумор на Уилмс, е артериалната хипертония. Механизмът на неговото развитие не се различава от механизма на развитие на друга нефрогенна хипертония. Повишеното производство на ренин, който е много силен вазоспастичен агент, води до стесняване на лумена на кръвоносните съдове и високо кръвно налягане.

Друго опасно усложнение на нефробластома е бъбречното кървене, което се развива в резултат на нарушение на жизнеспособността на мембраната в капсулата на гломерулите. В същото време се получава кръвоизлив в кухината на бъбречната таза, която се съпровожда от наличието на големи количества кръв и кръвни съсиреци в урината. Рязката загуба на голямо количество кръв може да доведе до спад в кръвното налягане и колапс, което се проявява чрез загуба на съзнание. Дистанционните усложнения на бъбречното кървене трябва да се разглеждат като анемия, която има постгеморрагичен характер.

Така наречените класически усложнения от злокачествено новообразувание трябва да се разглеждат като регионални и отдалечени метастази, които се срещат в третия и четвъртия етап на онкологичния процес. Най-често туморът на Уилмс има метастази в белите дробове, което се проявява чрез болка зад гръдната кост, недостиг на въздух и освобождаване на кървава храчка.

В допълнение, усложненията на тумора на Wilms могат да се считат за присъединяване към вторичен процес на инфекция и образуването на камъни в бъбреците. По правило, бъбречното заболяване с нефробластома е много по-тежко, отколкото при сравнително здрав бъбрек.

Превенция на тумора на Wilms

Тъй като в много случаи, нефробластома е вроден рак, неговата превенция трябва да се направи преди раждането. Тя се крие в пренаталната превенция на инфекции, които могат да нарушат нормалното развитие на плода, в изоставянето на алкохолни напитки и пушенето по време на бременност, както и в здравословната диета за носене на дете.

Освен това е необходимо да се минимизират травматичните наранявания и вредното въздействие на факторите на околната среда по време на бременност. Всички лекарства, които се използват по време на бременност, трябва да бъдат проверени от лекар, за да се определи дали те имат тератогенен ефект.

Постнаталната профилактика на нефробластома е лечение и профилактика на възпалителни заболявания на бъбреците и изравняване на въздействието на вредните фактори на околната среда.

Прогноза за нефробластома

Както вече споменахме, туморът на Wilms е един от най-благоприятните по отношение на лечението на злокачествени тумори, както на бъбреците, така и на други органи. Приблизително 8 от десет деца, които са преминали пълен курс на лечение за това заболяване, никога не си го спомнят в живота си. Разбира се, ако лечението започна в третия или четвъртия етап, когато вече има отдалечени метастази, преживяемостта ще бъде много по-ниска.

нефробластом

Нефробластомът е патологично новообразувание в бъбреците, което се характеризира с дистонтогенетична проява, която обикновено се открива сред децата. Тя се нарича също аденозаркома бъбрек, тумор на Wilms и фетална нефрома. По правило такъв тумор засяга само един бъбрек, но понякога има и двустранни нефробластоми.

В някои случаи злокачествената патология може да бъде локализирана в таза, слабините, яйчниците, матката, ретроперитонеалната тъкан. Нефробластомите се характеризират с увреждане на деца от 2 до 3 години, но има и описания на случаи сред възрастни и новородени.

Нефробластома при макроскопско изследване прилича на голям възел, за който има ясно разграничение от бъбречния паренхим. Този тумор може да се разпространи по лимфен и хематогенен път, докато метастазира в различни органи, дори да поникне в дясното предсърдие и долната кава на вената.

Нефробластомни причини

Напоследък е постигнат известен напредък в решаването на въпроса за причините за нефробластома. Преди всичко стана известно, че това заболяване е тясно свързано с нарушена бъбречна ембриогенеза. Основната роля в развитието на нефробластома е свързана с аномалии в някои гени, като WT 1, WT 2 и WT 3. Първият ген, идентифициран през 1989 г., контролира образуването на определени протеини, които регулират развитието на първичната форма на нефрона. С нормалната активност на този ген, неговите продукти контролират развитието на бъбреците и действат като супресори за растежа на туморни клетки. В допълнение към аномалиите в гените, дисрегулацията на феталните митогени играе съществена роля в развитието на нефробластома. В този случай, експресията на гена с инсулиноподобен растежен фактор се увеличава. Тези аномалии са открити в повечето от изследваните проби на нефробластома.

Генетичната роля в образуването на злокачествен тумор, като причина за нейното развитие, се потвърждава от честата комбинация с аномалии в развитието на други системи и органи.

Симптоми на нефробластома

Нефробластомът за дълго време може да се развие напълно безсимптомно. Обаче, безболезнен, гладък, гъст тумор с неравна повърхност в перитонеалната област е един от първите признаци на нефробластома.

Често, за няколко месеца или дори години, характерните симптоми на злокачествена аномалия в тялото не са разкрити. Въпреки това, патологичният тумор продължава да расте бавно и прогресията набира толкова бързи темпове, че води до значително увеличение на нефробластома. В този случай по време на палпацията в перитонеалната област може да се открие неоплазма.

Субективното състояние на пациента може да се счита за задоволително. При незначителни обеми нефробластомът не причинява дискомфорт, а с увеличаването им визуално се открива асиметрия на корема и палпация на самия тумор.

Тежки симптоми на интоксикация се откриват само в напреднали и тежки случаи. При 25% от пациентите с диагноза брутна хематурия, която причинява субкапсулна руптура на тумора и повишаване на налягането, свързано с хиперренинемия.

Тъй като нефробластомът се разпространява през тялото през кръвта и лимфата, лимфните възли в портите на бъбреците, черния дроб и пара-аортните възли са повредени. Понякога кръвен съсирек под формата на тумор попада в долната част на вена кава.

Може да се наблюдават стомашно-чревни нарушения, треска, коремна болка и неразположение с високо кръвно налягане.

За диагностицирането на нефробластома се обръща специално внимание на историята на пациента. Важен момент се счита за инфекции, наследствен фактор, свързан с злокачествено заболяване, и наличието на вродени аномалии. И за да се диференцира диагнозата, се изключват невробластома, спленомегалия, хепатомегалия, поликистоза и хидронефроза.

При нефробластома, в 15% от случаите, съществуващите калцификации се откриват с рентгенова снимка. Назначаването на ултразвукова томография помага да се определи патологията в 10% от случаите точно когато бъбреците не са показани на пиелограма. СТ определя границите на образуването на тумора в бъбреците и около него, разкрива засегнатите лимфни възли, черния дроб и прави възможно проследяването на състоянието на другия бъбрек.

При пациенти с нефробластома се наблюдава анемия в резултат на хематурия. Но за да се изключи тази патология, урината се предписва за наличието на катехоламини.

Редки клинични признаци включват високо кръвно налягане, което се нормализира след отстраняване на бъбреците.

Нефробластомът понякога протича паралелно със синдрома на гломерулосклерозата и синдрома на драхмата.

Нефробластома при деца

Това заболяване е една от разновидностите на злокачествените патологии на бъбреците, които обикновено се срещат при деца.

Нефробластомът се счита за общ рак в детството. Според статистиката болестта засяга средно осем деца от един милион до петнадесет години. А честотата на злокачествените тумори при децата с тъмна кожа е два пъти по-висока.

Преобладаващо нефробластома се наблюдава при деца на възраст от две до три години. Нещо повече, при момичетата това се случва няколко месеца по-късно от момчетата. Нефробластомът се локализира главно в един бъбрек, въпреки че понякога може да повлияе два пъти наведнъж.

Точните причини за небробластите при децата все още не са напълно изяснени. Известно е, че туморът се развива като резултат от мутации в клетъчната структура на ДНК. Само 1,5% от тези мутации са наследени от деца от техните родители. Но, като правило, няма определена връзка между развитието на нефробластома и наследствеността.

Но рисковите фактори включват момичета, които са по-често засегнати, за разлика от момчетата; характерно семейно наследство и расова предразположение.

Много често, нефробластома при деца се диагностицира при наличие на някои вродени аномалии. Например, в аниридия, когато има слабо развитие на ириса или неговото абсолютно отсъствие; при хемихипертрофия, когато се наблюдава значително развитие на половината от тялото над другото; на крипторхидизъм; хипоспадия. Също така при деца, нефробластома може да бъде компонент на един от синдромите, като: синдром на WAGR, синдром на Drash и синдром на Beckwith-Wiedemann.

Симптомите на нефробластома при деца в ранните стадии може да не се проявят. На пръв поглед малките пациенти изглеждат напълно здрави, въпреки че това понякога увеличава корема, в перитонеалната област се палпира неоплазма, в коремната област се появяват болки и се наблюдават определен дискомфорт, наблюдават се хематурия и треска.

При диагностициране на нефробластома при дете те определят стадия на заболяването. За да направите това, проведете инструментални методи за изследване. Те включват рентгенови лъчи на гръдния кош, КТ и ЯМР, радиоизотопни скани, които помагат за определяне на метастазите на туморния процес.

Има пет етапа на протичане на нефробластома. В първия или ранния стадий само един бъбрек е засегнат от тумор. В този случай, злокачествената патология лесно се отстранява чрез операция. На втория етап се определя разпространението на нефробластома до близките тъкани, което също се отстранява по време на хирургическа интервенция. Третият етап се характеризира с проникването на болестта отвъд границите на бъбречното пространство, в близките лимфни възли и в някои органи на коремната кухина. В този случай само операцията не е достатъчна.

Предпоследният етап, четвъртият, се характеризира с разпространението на нефробластома в отдалечени тъкани и органи. Петият етап от заболяването бележи лезии на двата бъбрека.

Днес се признава общата комплексна терапия за деца с тази патология, която включва отстраняване на злокачествено образуване чрез хирургична намеса, лъчева терапия и интензивно лечение с полихимика.

Предоперативната терапия в момента се счита за спорен въпрос. Педиатричната онкология в САЩ счита, че тази терапия е непрактична, докато не се получи морфологично потвърждение на диагнозата и установяване на стадия на заболяването след операцията. Въпреки че има доказателства за предоперативно облъчване, което значително улеснява радикалната операция и значително намалява честотата на разкъсвания на нефробластома. А това от своя страна елиминира радиационното облъчване на цялата област на коремното пространство. Подобен положителен ефект се постига след провеждане на полихимиотерапия преди операция.

Правилната и правилна тактика при лечението на деца, като правило, зависи от морфологията на самия тумор и етапа на нефробластома. За неоплазми с хистологична структура с положителен характер, радиационното лечение и химиотерапевтичното лечение са добре предписани. Но съвременните схеми с комбинирано лечение на такива тумори предпочитат химиотерапията. А за лечение на половината от децата, които имат само един бъбрек, засегнат от тумор, те изобщо не предписват облъчване.

При неблагоприятна хистологична структура на нефробластома се предписват и двата вида лечение, тъй като той е устойчив на такава терапия. Затова за тези тумори се използва агресивна мултимодална терапия.

Лечение на нефробластома

Стандартните видове лечение за нефробластома включват: операция за отстраняване на тумора и полихимиотерапия. Етапите на заболяването и хистологичните резултати ще определят назначаването на допълнително лечение под формата на облъчване.

Нефректомията или отстраняването на бъбречната тъкан се разделят на три вида операции. По време на проста нефректомия, целият бъбрек се отстранява напълно хирургично, а останалата част от бъбреците частично укрепва своята функция, като попълва работата на отстранения бъбрек.

При извършване на частична нефректомия се отстраняват само нефробластомни и бъбречни тъкани около бъбреците. Такава операция се извършва, когато вторият бъбрек е повреден или отстранен. По време на радикална нефректомия се отстраняват засегнатият бъбрек, околните тъкани, надбъбречната жлеза, уретера и лимфните възли с ракови клетки.

При двустранна нефробластома се отстраняват и двата бъбрека, след което на пациента се предписва диализа, която включва механично почистване на кръвта от различни токсини. В тази ситуация пациентът изчаква донорен бъбрек.

След операциите с помощта на лабораторни изследвания се изследват туморни проби за наличие на злокачествени клетки и тяхната чувствителност към полихимиотерапия.

Днес доксорубицин, дактиномицин и винкристин се считат за най-ефективни химиотерапевтични лекарства. Въпреки това, такава терапия може да предизвика странични ефекти под формата на потискане на кръвообращението, гадене, повръщане, податливост на инфекции, загуба на апетит и др. Но всички тези проблеми изчезват след спиране на химиотерапията.

На третия и четвъртия етап на нефробластома се препоръчва след извършване на хирургична операция да се предпише радиационно облъчване и полихимиотерапия. Използването на лъчева терапия допълнително разрушава туморните клетки, които не са се пенсионирали по време на операцията.

Нефробластома е добре излекувана злокачествена неоплазма. Около 90% от пациентите с това заболяване се лекуват с помощта на съвременни методи на комплексна терапия.

Прогнозата за нефробластом е тясно свързана с етапите на злокачествена патология. Лечението на рецидив на заболяването се характеризира с намалена ефективност. Само 40% успяват да постигнат положителен резултат.

Петгодишната преживяемост на първия етап на нефробластома е над 95%, а на четвъртия етап - около 80%.

Ако небробластом се диагностицира при деца под две години, тогава шансовете за благоприятна прогноза са много по-големи, отколкото ако се появят в по-късна възраст.

Нефробластома (Wilms tumor) - причини и симптоми, лечение и профилактика на тумора

Туморът на Уилмс, или нефробластома, е вид рак на бъбреците, който се среща предимно при деца.

Туморът на Wilms е най-често срещаният вид рак на бъбреците в детството.

Според американски изследователи, честотата на нефробластома е около 8 случая годишно за 1 000 000 бели деца под 15-годишна възраст. Сред черните деца честотата на нефробластома е два пъти по-висока.

Нефробластомът се среща предимно при деца на възраст 3–4 години, а след 5-годишна възраст честотата на този рак рязко намалява. Средната възраст на момчетата, които получават тази диагноза, е 3 години и 5 месеца, а средната възраст на момичетата е 3 години и 11 месеца. Това означава, че при момичетата нефробластома се появява малко по-късно. Нефробластомът обикновено се образува в същия бъбрек, но понякога този рак може да засегне и двата бъбрека едновременно.

Съвременният напредък в диагностиката и лечението на тумор на Вилмс значително подобри прогнозата за деца с тази диагноза. Днес в САЩ преживяемостта на I етап на нефробластома надхвърля 95%, а на IV етап достига 80%. Ако нефробластом се открива при деца под 2 години, шансовете на децата са по-високи от тези в по-напреднала възраст.

Причини и рискови фактори на нефробластома

Точната причина за нефробластома е неизвестна. Този тумор се образува в резултат на грешка (мутация) в ДНК на клетките. В малък процент от случаите (1,5%), мутациите на ДНК се предават от родители на деца - това е фамилна нефробластома. Но в повечето случаи няма връзка между наследствеността и появата на тумор на Уилмс.

Рисковите фактори за нефробластома включват:

• Женски пол. Момичетата са по-склонни към нефробластома, отколкото момчетата.
• Фамилна анамнеза за нефробластома. Някои деца са обременени с наследственост, въпреки че случаите на фамилна нефробластома са редки.
• Раса. Както вече споменахме, честотата на нефробластома сред чернокожите в САЩ е 2 пъти по-висока, отколкото сред белите. Това предполага расова податливост на заболяването. Предразположеността в отделните нации не е добре разбрана.

Туморът на Wilms се среща по-често при деца с определени вродени аномалии:

• Аниридия. Това е състояние, при което ирисът се образува само частично или напълно отсъства.
• хемихипертрофия. Това е рядка патология, при която половината от тялото се развива много по-силно от другата половина.
• Крипторхизъм. Това е състояние, при което при момчетата един или двата тестиса не се спускат в скротума.
• Хипоспадия. При хипоспадия при момчетата отварянето на уретрата не се намира на върха на пениса, а под него.

Туморът на Wilms може да бъде част от един от редките синдроми:

• WAGR синдром. Нефробластома, аниридия, аномалии на урогениталната система и умствена изостаналост са налице при този синдром.
• Синдром на Денис Драш. Този рядък синдром включва нефробластома, бъбречна дисфункция и мъжки псевдогермафродизъм, при които едно момче се ражда с тестисите, но може да има характеристики на женски пол.
• Синдром на Беквит-Видеман. Характеристиките на този синдром включват аномалии в структурата на вътрешните органи и макроглосия (увеличаване на езика).

Симптоми на нефробластома

Нефробластома на ранен етап не винаги се проявява.

Децата с нефробластом могат да изглеждат напълно здрави, но имат:

• Повишена корема.
• Осезаемо образование.
• Болка и дискомфорт в корема.
• Хематурия (кръв в урината).
• Повишена температура.

Диагностика на нефробластома

За откриване на нефробластома лекарят може да Ви предпише:

• Урина и кръвни тестове. Тези тестове не могат да определят наличието на тумор, но дават на лекаря представа за общото здравословно състояние на детето, а също така и за изключване на много други заболявания.
• Визуализация. Компютърната томография, магнитен резонанс и ултразвук дават възможност за изследване на тумора и оценка на неговия размер.
• Диагностична операция. Ако детето има тумор в бъбреците, лекарят може веднага да препоръча отстраняването му. След това туморните клетки се изследват в лабораторията, определяйки нейния тип. Тази операция служи и за лечение на тумор на Уилмс.

Определяне на етапа на нефробластома

Ако детето е диагностицирано с тумор на Wilms, лекарят ще трябва да определи етапа на заболяването. За да направите това, назначете рентгенография на гръдния кош, компютърна томография, магнитен резонанс, радиоизотопно сканиране на костите и други методи, които ще идентифицират туморни метастази.

Нефробластомните етапи включват:

• Етап I. Ранният етап, в който ракът е ограничен до един бъбрек. Туморът може да бъде сравнително лесно отстранен хирургично. В САЩ процентът на оцеляване на този етап надхвърля 95%.
• Етап II. На втория етап нефробластомът се разпространява в тъкани, разположени близо до засегнатия бъбрек, но все още може да бъде напълно отстранен хирургично. Преживяемостта е над 91%.
• Етап III. Нефробластома на третия етап се простира отвъд бъбреците, до близките лимфни възли и други органи на коремната кухина. Туморът не може да бъде отстранен напълно хирургически. С модерно лечение, преживяемостта достига 90%.
• Етап IV. В напреднал стадий, нефробластомът може да бъде транспортиран през лимфогенния път към отдалечени органи, като белите дробове, костите и мозъка. Според американските експерти процентът на оцеляване на този етап е 80%.
• Етап V. Това е специален етап, който обозначава тумор на Уилмс, който се образува в двата бъбрека на пациента.

Лечение на нефробластома

1. Хирургично лечение.

Хирургичното отстраняване на бъбречната тъкан се нарича нефректомия.

Различните видове нефректомия включват:

• Проста нефректомия. При тази операция хирургът премахва целия бъбрек. Останалият бъбрек може частично да укрепи работата си, за да компенсира загубената функция на отстранения орган.
• Частична нефректомия. Тази операция включва отстраняването на самия тумор, както и бъбречната тъкан, която го заобикаля. Частична нефректомия се извършва, ако вторият бъбрек е вече повреден или отстранен (т.е. не може да компенсира загубата на болния бъбрек).
• Радикална нефректомия. По време на тази операция хирургът премахва бъбреците и околните структури, включително уретера и надбъбречната жлеза. Съседни лимфни възли могат също да бъдат премахнати, ако в тях се открият ракови клетки.

По време на операцията лекарят ще изследва както бъбреците, така и съседните тъкани за признаци на рак. Ако микроскопията на пробите показва наличието на ракови клетки, се препоръчва всички засегнати тъкани да бъдат отстранени.

Ако детето трябва да премахне двата бъбрека, тогава му се предписва диализа - механично отстраняване на токсините от кръвта с помощта на специални филтри. След като бъде намерен донор, детето ще получи трансплантация на един или и на двата бъбрека.

Специалистът ще изследва туморните проби в лабораторията, за да определи агресивността на раковите клетки и тяхната чувствителност към химиотерапия. Тогава на детето се предписва курс на някои химиотерапевтични лекарства.

2. Химиотерапия.

При химиотерапия лекарите използват специални лекарства, които унищожават бързо размножаващите се ракови клетки. Американски експерти препоръчват винкристин, дактиномицин и доксорубицин за нефробластома.

Това лечение, като правило, засяга други клетки на тялото - космените фоликули, клетките на стомашно-чревната лигавица и костния мозък. Страничните ефекти на химиотерапията са свързани с това - депресия на кръвта, чувствителност към инфекции, гадене, повръщане, загуба на апетит, плешивост и др. Преди започване на лечението, родителите трябва да попитат лекаря кои странични ефекти могат да бъдат причинени от химиотерапевтични лекарства, предписани на детето.

Химиотерапията във високи дози може да унищожи клетките на костния мозък. При стандартна терапия това не се случва, но ако детето трябва да се подложи на лечение с високи дози химиотерапия, лекарят ще препоръча да замрази клетките на костния мозък на детето и да ги замрази. След курса на лечение тези клетки могат да бъдат въведени обратно на детето, те мигрират към костния мозък и започват да произвеждат кръвни клетки. По този начин можете да възстановите костния мозък, който е бил убит чрез химиотерапия.

3. Лъчева терапия.

При етапа III и IV на нефробластома се препоръчва хирургично отстраняване на тумора, последвано от лъчетерапия и химиотерапия. Лъчева терапия помага за унищожаване на раковите клетки, които не са отстранени по време на операцията.

По време на процедурата по облъчване детето трябва да лежи неподвижно на специална маса, а емитер-инсталация ще насочва лъчите точно към тумора. Ако детето е малко, преди процедурата трябва да въведе успокоително.

Лекарят ще отбележи точката, която трябва да бъде облъчена със специална боя. Секциите, които не трябва да се облъчват, са покрити с щитове. Но въпреки всички предпазни мерки, страничните ефекти от експозицията са неизбежни. Те могат да включват гадене, слабост и дразнене на кожата на мястото на експозиция. Диария може да възникне при облъчване на корема - консултирайте се с лекар, за да предложите лекарство за облекчаване на симптомите.

Режими на лечение в зависимост от стадия на заболяването

Лечението на нефробластома до голяма степен зависи от етапа на рака, хистологията, възрастта на детето и състоянието на неговото здраве:

• Етап I и II. Ако туморът е ограничен до бъбреците и съседните тъкани, а раковите клетки не са инвазивни, лечението може да се състои в отстраняване на бъбреците с последваща химиотерапия. Понякога в етап II се препоръчва допълнителна лъчева терапия.
• Етап III и IV. Ракът на този етап се простира отвъд бъбреците и не може да бъде напълно отстранен (това се дължи на риска от удряне на жизнените структури). В такива случаи се препоръчва комбинация от хирургично лечение, лъчетерапия и химиотерапия. Курс на химиотерапия може да бъде предписан преди операция, която позволява да се намали размера на тумора.
• Етап V. Ако ракови клетки се открият в двата бъбрека, тогава част от тези тумори и съседни лимфни възли могат да бъдат отстранени. След това се извършва радиация и химиотерапия, за да се намалят остатъчните тумори. Когато и двамата бъбречни пациенти са отстранени, са необходими диализа и трансплантация.

Децата реагират различно на терапията. Необходимо е да се обсъди с лекаря подробно плана за лечение, за да се претеглят предимствата и недостатъците преди официалното приемане на процедурите. Попитайте Вашия лекар какви са възможните странични ефекти в резултат на лечение, кога да ги докладвате и т.н.

Участие в клинични изпитвания

Участието на децата в клиничните изпитвания на по-нови методи за лечение на нефробластома е възможно в водещи медицински центрове в САЩ и някои други страни. Консултирайте се с Вашия лекар за такива тестове и възможността за участие на децата във вашата страна.

Преди тестване от изследователите се изисква да предоставят на родителите цялата налична информация за безопасността на лечението. За много деца с нефробластома участието в такива тестове дава допълнителен шанс, който стандартната терапия не може да осигури. Никой обаче не може да гарантира излекуване с помощта на експериментални методи. В допълнение, при такова лечение съществува риск от непредвидими, досега неизвестни странични ефекти.

Нефробластомна профилактика

Няма надеждни начини за предотвратяване на нефробластома. Ако детето Ви има допълнителни рискови фактори за този рак (те са изброени по-горе), говорете с Вашия лекар за редовното Ви проверяване на детето. Периодичното ултразвуково изследване на бъбреците ще помогне за откриване на тумор на ранен етап. Това значително ще увеличи шансовете за успешно лечение на заболяването.

Нефробластома - какво е това?

Патологията на бъбреците, имаща вроден фетален характер и злокачествен курс, се нарича нефробластома. Този тип рак на бъбреците обикновено се среща при деца и е най-често срещаният вид рак на бъбреците. Други имена на патология са ембрионална нефрома, бъбречна аденозаркома и тумор на Wilms.

Какво е нефробластома

Нефробластомът е анормална неоплазма в бъбреците, която се характеризира с дисонтогенетична проява, която се диагностицира, като правило, при деца, много рядко при възрастни. Деца под 5-годишна възраст са засегнати от това заболяване, 90% от случаите са деца под 3-годишна възраст. В 5% от случаите, нефробластома се среща двустранно.

Макроскопичният тумор при макроскопско изследване е описан като голям обем, който има ясни граници, разделящи тумора от бъбречния паренхим. Бъбречният нефробластом (MKB10 код - C64) има навика да се разпространява през лимфните и хематогенни пътища, като дава метастази на различни органи, може да поникне в долната вена и в десния атриум.

Етиология и патогенеза на заболяването

Появата на това заболяване е тясно свързана с нарушена бъбречна ембриогенеза. Основната роля в развитието на нефробластома се дължи на неправилно функциониране на някои гени, като WT 1, WT 2 и WT 3. Генетичният момент в образуването на злокачествен тумор често се комбинира с патологиите на други системи и органи.

Малък брой случаи (1,5%) на трансформация на ДНК могат да бъдат предадени на деца от родителите - това е фамилна нефробластома. Но по-често няма връзка между диагнозата „тумор на Уилмс” при децата и наследствеността.

Рискови фактори за нефробластома:

• принадлежащи към женския пол. Момичетата са по-склонни да страдат от това заболяване;
• раса. Нефробластома при деца с тъмна кожа се диагностицира 2 пъти по-често.

Туморът на Wilms се появява по-често при деца, които имат някои вродени аномалии:

• крипторхизъм е аномалия при момчета, при която един или два тестиса не се спускат в скротума;
• aniridia - в това състояние, ирисът на окото частично се образува или изобщо не се образува;
• хипоспадия - отварянето на уретрата при хипоспадия при момчетата не е на върха на пениса, а под него;
• хемихипертрофията е аномалия, която се характеризира с по-голямо развитие на една част от тялото от друго.

Нефробластомът може също да бъде компонент на един от редките синдроми:

• Синдром на Беквит-Видеман. Този синдром включва патологията на анатомичната структура на вътрешните органи, пъпната херния, херния на бялата линия на корема, олигофрения и макроглосия (увеличаване на размера на езика);
• Синдром на Денис Драш. Този рядък синдром включва мъжки псевдогермафродитизъм (момчето има тестиси, но може да има и женски полови характеристики), бъбречна дисфункция;
• WAGR синдром. Този синдром включва аниридия, аномалии на урогениталната система и умствена изостаналост.

Връзката между външни фактори (тютюнопушене, консумация на алкохол, дневно меню с вредни продукти и т.н.) върху жена по време на бременност и появата на нефробластома при дете не е потвърдена от изследванията.

Симптоми на заболяването

Нефробластомът може да се развие дълго време напълно безсимптомно, с малки стойности не предизвиква неприятни усещания. С увеличаването му се открива асиметрия на корема и самият тумор е осезаем. Тежките симптоми на интоксикация се появяват само при напреднали и тежки случаи.

Брутна хематурия се открива в една четвърт от пациентите, което допринася за субкапсуларното разкъсване на тумора, увеличавайки налягането. Тъй като нефробластомът се разпространява по цялото тяло през кръвта и лимфата, се засягат пара-аортни възли и лимфни възли в портите на бъбреците и черния дроб. Възможни нарушения на стомашно-чревния тракт, болки в корема, повишена температура, повишено кръвно налягане.

Деца с нефробластом могат да имат такива прояви на заболяването:

• болка и дискомфорт в корема;
• увеличаване на корема;
• осезаемо образуване в перитонеума;
• хематурия (кръв в урината);
• повишаване на температурата.

Класификация на заболяванията

Нефробластомът обикновено се класифицира по хистологични и клинични признаци:

Хистологията на нефробластома се извършва след изрязване на неоплазма и е подбор на 3 степени на злокачествено заболяване (високо, средно, ниско), които засягат прогнозата на заболяването в зависимост от структурата на тумора.

Като се има предвид хистологичната структура на тумора, се различават следните форми на заболяването:

• мезобластна нефрома;
• кистозна частично диференцирана нефробластома;
• фетален рабдомиоматозен небробластом;
• нефробластома с фокална анаплазия;
• с дифузна анаплазия;
• без анаплазия.

Провежда се клинично определяне на стадия на заболяването и включва клинични препоръки за лечение на заболяването: t

Етап 1 - туморът се намира в границите на органа, възможно е абсолютно отстраняване на тумора;

Етап 2 - туморът излиза извън границите на бъбреците (евентуално поникване на бъбречната капсула, разпространява се в бъбречната тъкан или в органите на вратата, увреждане на регионалните лимфни възли, уретера, екстрареналните съдове), все още е възможно пълно отстраняване на тумора;

Етап 3 - туморът се разпространява извън засегнатия орган, възможно е само непълно отстраняване на тумора;

Етап 4 - присъстват отдалечени метастази;

Етап 5 е специален етап, който определя тумора на Wilms, който се образува в двата бъбрека на пациента.

Диагностика на нефробластома

Диагностиката на нефробластома започва с събиране на историята на пациента. Важни моменти в историята на заболяването са инфекциите, наличието на вродени аномалии.

Задайте следните видове изпити:

• радиография. На рентгенограмата се откриват съществуващите калцификации;
• радиоизотопно изследване на бъбреците. Бъбречната сцинтиграфия дава възможност да се оцени цялостната работа на бъбреците и отделно функцията на всеки от парните органи;
• ултразвукова томография определя патологията в случаите, когато бъбрекът не е показан на пиелограма;
• КТ, ЯМР определят границите на тумора в бъбреците и близо до органа, откриват засегнатите лимфни възли, черния дроб и позволяват да се определи нивото на състоянието на друг бъбрек.
• общ и биохимичен кръвен тест;
• анализ на урина за катехоламини;
• фино игла аспирационна биопсия на тумора под ултразвуков контрол с цитологично изследване на материала.

Диференцирането на заболяването се извършва с невробластома, спленомегалия, хепатомегалия, поликистоза и хидронефроза.

Лечение на нефробластома

Класическите методи за лечение на нефробластома включват хирургично отстраняване на неоплазия и полихимиотерапия. Определянето на етапа на заболяването и резултатите от хистологичното изследване помагат при вземането на решение за назначаване на допълнително лечение под формата на радиационно облъчване.

Нефректомия или хирургично изрязване на бъбреците е от три вида:

1. проста нефректомия - целият бъбрек е напълно хирургично отстранен и парният орган частично увеличава функцията му, компенсирайки дейността на липсващия орган;
2. частична нефректомия - отстраняване само на нефробластома и бъбречна тъкан около органа;
3. радикална нефректомия означава изрязване на засегнатия бъбрек, околните тъкани, надбъбречната жлеза, уретера и лимфните възли с налични в тях ракови клетки.

Важно е! При двустранна нефробластома се отстраняват и двата бъбрека, а на пациента се предписва диализа, състояща се от механично пречистване на кръвта от различни токсини. Пациентът е подготвен за операция, той очаква донорен бъбрек.

След операциите в лабораторията се изследват туморни проби за наличие на ракови клетки и тяхната чувствителност към полихимиотерапия.

Най-ефективни са такива лекарства: "винкристин", "доксорубицин", "дактиномицин". Химиотерапията може да предизвика странични ефекти: хемопоетична депресия, гадене, повръщане, повишена чувствителност към инфекции, загуба на апетит и други симптоми, които ще изчезнат след спиране на курса.

На 3-4 етапа на нефробластома се препоръчва да се извърши лъчева терапия и полихимиотерапия след операция. Лъчева терапия допринася за унищожаването на туморни клетки, които не са били унищожени по време на хирургическа интервенция.

Съвет! Нефробластомът се счита за добре лечима злокачествена неоплазма. Почти 90% от пациентите с това заболяване се лекуват с комплексна терапия.

Лечението на заболяването при деца се извършва по същия начин, както при възрастни пациенти, и включва: изрязване на злокачествена неоплазия чрез хирургична намеса, лъчева терапия и полихимиотерапия.

За тумори с хистологична структура с положителен характер, радиационното облъчване и химиотерапията са приложими. Съвременните техники предпочитат химиотерапията. За лечение на почти половината от малките пациенти, при които един бъбрек е засегнат от тумор, не се предписва радиационна експозиция. При неблагоприятна хистологична структура се провеждат и двата вида лечение, използва се агресивна мултимодална терапия.

Излекуваните пациенти трябва да бъдат наблюдавани от лекар, за да се избегне локален рецидив и дългосрочни ефекти от терапията. През първите 2 години след завършване на терапията пациентите трябва да бъдат изследвани веднъж на всеки три месеца. След, преди достигане на периода от 5 години - веднъж на всеки шест месеца.

Планът за проучване включва:

• радиография на гръдната кост;
• Ултразвуково изследване на коремните органи.

Ако е необходимо, извършвайте допълнителни проучвания на бъбреците:

• анализ на урина;
• биохимичен кръвен тест.

5 години след операцията пациентите се преглеждат само веднъж годишно.

Прогноза на заболяването

Прогнозата за нефробластом е свързана със стадии на злокачествено новообразуване. 5-годишно оцеляване при 1 стадий на неоплазия - повече от 95%, при 4 - около 80%. Когато небробластом се диагностицира при деца под 2-годишна възраст, шансовете за благоприятна прогноза са значително по-високи, отколкото при диагностициране на заболяването в по-късна възраст.

Превенция на заболяванията

Няма 100% начини за предотвратяване на това бъбречно заболяване. Редовният ултразвук на бъбреците (ако има рискови фактори) ще помогне за диагностициране на тумора на ранен етап. Това значително ще увеличи шансовете за успешно лечение на болестта.

Отзиви

По едно време е установено, че племенник (на 2 години) е имал нефробластома, добре е, че в самото начало на заболяването лекарят е преживял и веднага се подозира патология. Лечението започна в точното време и се отърва от ужасна болест. Сега завършва училище и всичко е наред. Е, че болестта забеляза навреме.

Причини за възникване на тумор на Wilms: симптоми и лечение

Туморът на Wilms е злокачествено новообразувание на бъбреците, характеризиращо се с бърз растеж.

Децата под 6-годишна възраст с вродени малформации са най-чувствителни към заболяването.

Вероятността за развитие се увеличава няколко пъти при наличието на тази патология при близки роднини.

Обща информация за болестта и код за MKB-10

Бъбрекът е сдвоен орган, който извършва детоксикация (премахва крайните продукти на метаболизма), хемопоетични (произвежда еритропозни стимуланти) и регулира (поддържа кръвното налягане) функция.

Патологичният процес се развива от ембрионална тъкан. Бърз растеж и ранни метастази (дъщерни тумори) са типични за неоплазма.

Метастазите се локализират в регионалните лимфни възли, белите дробове и черния дроб. Туморът е по-често срещан при момичетата, отколкото при момчетата.

Случаи на заболяване в зряла възраст са редки. Кодът за ICD-10 C64.

Причини при деца и възрастни

Заболяването се развива в присъствието на генни мутации, така че пациентите често имат други аномалии в развитието, сред които има:

При наличието на дефект в хромозомите, клетките на ембрионалната тъкан започват бързо да разделят и отделят съдови фактори на растежа (за да осигурят притока на кръв към тумора).

След това клетките започват да се отделят от първичния тумор, който се разпространява чрез кръвта или лимфата към други органи и тъкани, образувайки метастази. Растящият тумор постепенно нарушава бъбреците.

При възрастни туморът има бърз темп на растеж, допринася за образуването на кръвни съсиреци, които припокриват долната вена кава и бъбречните вени.

Симптоми при дете

В началните етапи туморът на Wilms не показва симптоми. Родителите и лекарят обръщат внимание на стегнато и леко изпъкнало коремче.

Децата могат да отслабнат, страдат от запек. Увеличаването на размера на тумора води до разрушаване на бъбречната тъкан (проява на промяна в цвета на урината), дразнене на нервната тъкан (коремна болка).

Признаци при възрастни

При тази категория пациенти се наблюдава характерна триада от симптоми: t

• болка в долната част на гърба;
• масивна хематурия (червени кръвни клетки в урината);
• откриване на тумори чрез палпация.

Диагностични мерки и с кого да се свържете

Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания (хематурия, коремна болка), данни от изследването (наличие на вродени аномалии в развитието, палпиращ тумор), лабораторни и инструментални и морфологични изследвания.

Когато се появят първите признаци на заболяването, е необходимо да се свържете с общопрактикуващ лекар (възрастни), педиатър (деца), който ще се обърне към онколог след диагностични методи.

Лабораторни изследвания

Пациентът трябва да дари урина и кръв за общ анализ.

В кръвта, намаление на еритроцитите и хемоглобина, може да се наблюдава ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите.

В общия анализ на урината се откриват червени кръвни клетки с развитие на бъбречна недостатъчност - протеинурия (протеин в урината).

Инструментален и морфологичен метод

Ултразвук на органоните на коремната кухина, изчислителна и магнитно-резонансна томография. Инструменталните методи позволяват да се определи размерът, разпространението, отношението към съдовете и нервите на неоплазма.

Същността на този метод се състои в вземането на проби от тумора и микроскопското му изследване.

За търсене на метастази се извършва рентгеново изображение и компютърна томография на гръдния кош. Преди лечението се проверява работата на сърцето (ехокардиограма), бъбреците и слуха.

Методи терапия

Медицинската тактика включва комбинация от хирургични и химиотерапевтични методи. По този начин е възможно да се постигне намаляване на първичния тумор с помощта на лекарства, като по този начин се повиши успеха на операцията.

Лечебните методи са доста агресивни, затова се обръща специално внимание на намаляването на риска от усложнения и странични ефекти.

Предоперативна химиотерапия

Целта е да се намали размера на тумора и да се намали рискът от метастази на злокачествени клетки по време на операцията.

Продължителността на курса е един месец, при наличие на метастатични лезии, тя може да бъде удължена за две седмици.

На децата, чиято възраст не е достигнала шест месеца, както и юноши (над 16 години), не се провежда предоперативна химиотерапия.

Оперативна намеса

Хирургичното лечение е насочено към пълно отстраняване на тумора. Полученият материал се изпраща за хистологично изследване, молекулярно-генетичен анализ.

След известно време, втората бъбречна хипертрофия (увеличава се по размер), за да замени напълно работата на далечния орган.

Ако туморът на Wilms присъства и в двата бъбрека, тогава обемът на операцията се определя индивидуално. Целта на операцията е да се запази най-малко засегнатият орган.

Наличието на метастатични лезии е показание за хирургично лечение (отстраняване на част от белия дроб, черния дроб).

Постоперативна химия

Той е задължителен в почти всички случаи. Изключение е тумор в един бъбрек, който има ниска степен на злокачествено заболяване.

Продължителността на химиотерапевтичния курс се определя от варианта на тумора, неговия размер по време на хирургичното лечение и степента на разпространение.

Неоплазми с ниско и средно злокачествено заболяване, които не дават далечни метастатични лезии (черен дроб, бели дробове), се лекуват с два цитотоксични лекарства (винкристин и актиномицин-D).

Високата степен на злокачественост на тумора и по-късните етапи на заболяването се лекуват с четири цитостатици.

Излагане на радиация

Назначава се на пациенти с междинен тумор на Вилмс и висока степен на злокачествено заболяване. Доза от облъчване от петнадесет до тридесет сиви.

Лъчева терапия се извършва локално. Когато туморът се счупи по време на операцията, цялата абдоминална кухина се облъчва. При наличието на метастази лезиите също са обект на облъчване.

Народна медицина

Традиционната медицина се използва само в комбинация с традиционното лечение за облекчаване на симптомите, стимулиране на бъбреците.

Преди употреба на лекарствени растения се изисква консултация с лекуващия лекар.

Царевичните близалца подобряват микроциркулацията. Препоръчителна употреба под формата на инфузия.

За да го приготвите, се нуждаете от една супена лъжица билки и една чаша вряща вода.

След вряща вода се добавя към близалца на царевицата, е необходимо да се кипне сместа в продължение на двадесет минути, след това настояват за половин час и се прецежда. Режим на приемане: две супени лъжици на всеки три часа.

След като бульонът се охлади, трябва да го филтрирате. Режим на приемане: две супени лъжици до осем пъти на ден. Продължителността на курса е около шест месеца. Всеки месец трябва да се направи почивка от седем дни.

усложнения

Най-ужасните усложнения са:

1. Разпространението на тумора в тялото (отдалечени метастази), водещо до неуспех на засегнатите органи.
2. Бъбречна недостатъчност. Среща се при двустранни лезии. Причинява уремична кома и смърт на пациента.

Прогноза и превенция

Поради наличието на високоточна диагностика и комбинирано лечение, около деветдесет процента от пациентите се възстановяват. Децата с липса на метастази и ниска степен на злокачествено заболяване на тумора имат най-големи шансове за излекуване.

• клиничен стадий на заболяването;
• морфологични характеристики на неоплазма (степен на клетъчна диференциация);
• отговор на химиотерапевтично лечение.

За да се предотврати развитието на тумор на Wilms, трябва:

1. Извършване на превантивна подготовка (подготовка за предстоящата бременност).
2. По време на цялата бременност тя е под наблюдението на гинеколог за своевременно откриване на фетални аномалии.
3. Ако е необходимо, се подлага на медицинско генетично консултиране (показано на двойки, чиито близки роднини имат / имат заболявания, причинени от генни мутации).
4. Избягвайте ефекта на неблагоприятните фактори върху тялото на майката за периода на раждане на детето (отхвърляне на лошите навици, използването на лични предпазни средства при работа на работното място).
5. След раждането, детето трябва да бъде редовно преглеждано от педиатър.

Пиковата честота е между шест месеца и шест години.