Синдромът на Иценко-Кушинг или хиперкортизолизъм е състояние, причинено от продължително излагане на тялото на високи нива на глюкокортикоидни хормони, най-важният от които е кортизол.

Кортизолът се произвежда в надбъбречната кора. Основният стимулатор на производството на кортизол е адренокортикотропен хормон (ACTH). ACTH се произвежда в хипофизната жлеза - ендокринната жлеза, която се намира в основата на мозъка. Производството на АСТН се стимулира от кортикотропин-освобождаващия хормон, който се произвежда в хипоталамуса - частта на мозъка, която контролира ендокринната система на тялото.

Кортизолът изпълнява жизненоважни задачи в организма. Помага за поддържане на кръвното налягане в сърдечно-съдовата система, намалява възпалителния отговор на имунната система, балансира ефекта на инсулина, повишава нивото на глюкозата в кръвта, регулира метаболизма на протеините, въглехидратите и мазнините. Една от най-важните задачи на кортизола е да помогне на организма да реагира на стреса. Поради тази причина жените през последните 3 месеца от бременността и професионалните атлети са склонни да имат високи нива на кортизол. Хората, страдащи от депресия, алкохолизъм, недохранване и панически нарушения, също повишават нивата на кортизола.

Обикновено, когато количеството кортизол в кръвта е адекватно, хипофизната жлеза произвежда по-малко АСТН. А с намаляване на кортизола в кръвта, съдържанието на АКТХ се повишава, за да стимулира по-силно производството на глюкокортикоиди от надбъбречните жлези. Това гарантира, че количеството кортизол, произведено в надбъбречните жлези, е достатъчно, за да отговори на дневните нужди на организма.

Причини за възникване на хиперкортизолизъм

Прекомерни нива на кортизол са възможни в следните случаи:

1. Дългосрочна употреба на глюкокортикоидни хормони, като преднизон, дексаметазон, за лечение на бронхиална астма, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други възпалителни заболявания, или за подтискане на имунитета след трансплантация на органи - екзогенна (причинена от външна експозиция) хиперкортизизъм.
2. Аденомът (доброкачествен тумор) на хипофизната жлеза е основната причина за синдрома на Кушинг. Хиперкортизолизъм, причинен от аденом на хипофизата, местните лекари наричат ​​болестта на Иценко-Кушинг, всички други случаи на хиперкортицизъм са синдром на Иценко-Кушинг. Аденомът на хипофизната жлеза отделя увеличено количество АКТХ, а АСТН от своя страна стимулира свръхпроизводството на кортизол. Тази форма на синдрома засяга жените пет пъти по-често от мъжете.
3. Синдромът на ектопичното производство на АСТН - състояние, при което доброкачествени или злокачествени (ракови) тумори извън хипофизната жлеза произвеждат АКТХ. Туморите на белия дроб причиняват повече от 50% от тези случаи. Най-често срещаните форми на АСТН-произвеждащи тумори на белия дроб са овесена или малка клетъчна карцинома и карциноидни тумори. Мъжете страдат 3 пъти по-често от жените. Други по-рядко срещани видове тумори, които могат да произвеждат АКТХ, са тимоми (тумори на тимуса), тумори на панкреаса и рак на щитовидната жлеза.
4. Надбъбречни тумори. Понякога синдромът на Кушинг се причинява от патология, най-често тумор, на надбъбречните жлези, които отделят прекомерно количество кортизол. В повечето случаи, надбъбречните тумори са доброкачествени (аденоми). Адренокортикален карцином или рак на надбъбречната жлеза е най-малко честата причина за синдрома на Кушинг. Карциномите на надбъбречната кора обикновено причиняват много високо повишаване на хормоналните нива и бързото развитие на симптомите. Много рядка причина за надбъбречен синдром на Кушинг е хиперплазията на надбъбречната кора, т.е. анормално увеличение на броя на клетките в кората. При всички надбъбречни форми на синдрома Иценко-Кушинг, нивото на АСТН в кръвта се понижава.
5. Фамилна форма на синдрома на Кушинг. Повечето случаи на синдром на Кушинг не се наследяват. Въпреки това, много рядко причината за този синдром е наследствено заболяване - синдром на множествена ендокринна неоплазия, т.е. склонност към развитие на тумори от една или няколко ендокринни жлези. При това заболяване, заедно с тумор на надбъбречните жлези, могат да присъстват тумори на паращитовидните жлези, панкреаса и хипофизната жлеза, произвеждащи подходящи хормони.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Повечето пациенти с хиперкортизолизъм са с наднормено тегло. Наддаването на тегло е един от ранните признаци на заболяване. Отлагането на мастна тъкан възниква главно в тялото, лицето, шията. А крайниците, напротив, стават по-тънки.

В детска и юношеска възраст, като правило, заедно със затлъстяването, се наблюдава забавяне на растежа.
Характерно за хиперкортизолизма са кожните промени. Кожата става тънка, има синини, натъртвания, които минават много дълго време. На корема, бедрата, задните части, ръцете и гърдите могат да се появят широки пурпурно-розови и лилави стрии.

Striae в синдрома на Иценко-Кушинг

Понякога пациентите се оплакват от болки в гърба, ребрата, ръцете и краката при движение. Това е така, защото синдромът на Кушинг често води до остеопороза. Остеопорозата означава намаляване на костната плътност, разрушаване на тяхната структура, повишаване на крехкостта и намаляване на силата, което може да доведе до фрактури дори и при най-малко нараняване.

Синдромът на Иценко-Кушинг е придружен от умора, мускулна слабост, раздразнителност, тревожност, рядко промени в психиката.

Един от ранните симптоми на синдрома е повишаване на кръвното налягане. Тъй като глюкокортикоидите подтискат ефекта на инсулина, често с хиперкортицизъм, се увеличава съдържанието на захар в кръвта и се появяват симптоми на захарен диабет (жажда, чести, обилно уриниране и др.).

Жените обикновено имат прекомерен растеж на косата по лицето, шията, гърдите, корема и бедрата. Менструацията може да стане неправилна или да спре. Мъжете отбелязват намаляване на либидото.

Ако се появят някой от техните симптоми на хиперкортизолизъм и особено техните комбинации, е необходимо да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Задачата на първия етап на диагнозата е да се установи дали има повишаване на нивата на кортизол. За да направите това, използвайте специален тест - определяне на кортизол в дневната урина.

В урината на пациента, събрана за период от 24 часа, се определят нивата на кортизол. Нивата по-високи от 50-100 mcg на ден за възрастни потвърждават синдрома на Кушинг. Горната граница на нормалните стойности варира в различните лаборатории, в зависимост от използваната измервателна техника.

След откриване на повишаване на нивата на кортизол е необходимо да се открие точното място на процеса, което води до прекомерно производство на кортизол.

Тест с дексаметазон помага да се разграничат пациентите с прекомерно производство на АСТН поради аденома на хипофизата от пациенти с ектопичен тумор, произвеждащ ACTH. Пациентът приема дексаметазон (синтетичен глюкокортикоид) през устата на всеки 6 часа в продължение на 4 дни. През първите 2 дни се дават по-ниски дози дексаметазон, през последните 2 дни - по-високи дози. Дневното събиране на урината се извършва преди прилагането на дексаметазон и след това всеки ден от теста. При аденома на хипофизата, нивото на кортизол в урината намалява, а при ектопичен тумор извън хипофизата нивото на кортизола не се променя. За провеждане на теста е необходимо да се спре употребата на лекарства като фенитоин и фенобарбитал за една седмица.

Депресия, злоупотреба с алкохол, високи нива на естроген, остро заболяване и стрес могат да доведат до погрешен резултат. Следователно подготовката за теста трябва да бъде задълбочена.

Тест за стимулиране на кортикотропин-освобождаващ хормон. Този тест помага да се разграничат пациенти с аденом на хипофизата от пациенти с ACTH ектопичен производствен синдром и кортизол-секретиращ тумор на надбъбречната жлеза. Пациентът се инжектира с хормон, освобождаващ кортикотропин, който причинява хипофизата да произвежда АКТХ. При аденома на хипофизата се увеличават нивата на ACTH и кортизола в кръвта. Такъв отговор е много рядко наблюдаван при пациенти със синдрома на ектопично производство на ACTH и почти никога при пациенти с кортизол-секретиращи тумори на надбъбречните жлези.

Следващият етап от диагнозата е директната визуализация на ендокринните жлези. Най-често използваният ултразвук на надбъбречните жлези, компютърната томография или магнитно-резонансната картина на хипофизата, надбъбречните жлези. За установяване на ектопичния фокус на продукцията на АКТХ се използва ултразвук, изчислено или магнитно-резонансно изобразяване на съответния орган (обикновено гръдния кош, щитовидната жлеза, панкреаса).

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Лечението зависи от специфичната причина за излишък от кортизол и може да включва хирургична, лъчетерапия или лекарствена терапия.

Ако причината за този синдром е продължителната употреба на глюкокортикоидни хормони за лечение на друго заболяване, е необходимо постепенно да се намали дозата до минималната доза, достатъчна за контролиране на това заболяване.

За лечението на аденома на хипофизата най-широко се използва хирургичното отстраняване на тумор, известен като транссфеноидална аденомектомия. Използвайки специален микроскоп и много тънки ендоскопски инструменти, хирургът се приближава до хипофизата през ноздрата или дупката, направена под горната устна и премахва аденом. Успехът на операцията зависи от квалификацията на хирурга, е повече от 80 процента, когато се извършва от хирург с богат опит. След операцията производството на АСТН от хипофизната жлеза рязко намалява и пациентите получават заместваща терапия с глюкокортикоиди (например, хидрокортизон или преднизолон), което обикновено се изисква в рамките на една година, след което се възстановява производството на АСТН и глюкокортикоидите.

При пациенти с противопоказания за операция е възможна лъчева терапия. Този метод отнема 6 седмици, ефективността е 40-50%. Недостатъкът на този метод е забавеното подобрение, ефектът може да се прояви няколко месеца или дори години след експозицията. Въпреки това, комбинация от лъчетерапия и лекарствена терапия с митотан (Lizodren) може да помогне за ускоряване на възстановяването. Митотан потиска производството на кортизол. Лечението само с митотан може да бъде успешно при 30-40% от случаите.

Има и други лекарства, използвани при хиперкортицизъм, самостоятелно или в комбинация: аминоглутетимид, метирапон и кетоконазол. Всеки един от тях има свои странични ефекти, които лекарите обмислят, когато предписват терапия на всеки пациент поотделно.

В ектопичното продуциране на АСТН синдром, хирургичната операция за отстраняване на ACTH-секретиращ тумор е най-предпочитана. В случаите, когато туморът се открива на неоперативен етап, се използва адреналектомия - отстраняване на надбъбречните жлези. Тази операция донякъде облекчава симптомите при тази категория пациенти. Понякога се използва и медикаментозно лечение (метирапон, аминоглутетимид, митотан, кетоконазол).

При тумори на надбъбречната жлеза хирургичният метод е основа за лечение на доброкачествени и злокачествени тумори на надбъбречните жлези.

Иценко - болест на Кушинг - симптоми и лечение

Ендокринолог, опит от 14 години

Дата на публикуване 7 юни 2018 г.

Съдържанието

Каква е болестта Иценко - Кушинг? Причините, диагнозата и методите на лечение ще бъдат разгледани в статията на д-р Ворожцов Е.И., ендокринолог с опит от 14 години.

Дефиниция на болестта. Причини за заболяване

Болестта на Иценко-Кушинг (BIC) е тежко, мултисистемно заболяване с хипоталамо-хипофизен произход, чиито клинични прояви се дължат на хиперсекреция на надбъбречните хормони. [1] Това е ACTH-зависима форма на хиперкортизолизъм (заболяване, свързано с прекомерното освобождаване на хормони от кората на надбъбречната жлеза).

Основната причина за заболяването е кортикотрофна микроаденома (доброкачествен тумор) на хипофизната жлеза. Появата на последното може да се дължи на много фактори. Често заболяването се развива след мозъчна травма, бременност, раждане, невроинфекция.

Болестта на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, честотата на която е 2-3 нови случая годишно за един милион души. [2]

Симптомите на заболяването Иценко - Кушинг

Клиничните признаци на това заболяване се дължат на хиперсекреция на кортикостероиди. В повечето случаи първият клиничен признак е затлъстяването, което се развива върху лицето, шията, торса и корема, а крайниците се изтъняват. По-късно се появяват промени в кожата - изтъняване на кожата, затруднено заздравяване на рани, ярки стрии (стрии), хиперпигментация на кожата, хирзутизъм (прекомерна поява на косата по лицето и тялото).

Също така важен и чест симптом е мускулната слабост, развитието на остеопороза.

Артериалната хипертония с NIR е постоянна и умерена, в редки случаи кръвното налягане остава нормално. Това се дължи на факта, че глюкокортикоидите (хормони, образувани от кората на надбъбречната жлеза) повишават съдовия тонус и чувствителността на адренорецепторите към катехоламини (естествени вещества, които контролират междуклетъчното взаимодействие в организма).

Повече от половината пациенти имат психични разстройства. Най-честите от тях са емоционална нестабилност, депресия, раздразнителност, пристъпи на паника, нарушение на съня.

Нарушенията на менструалния цикъл (рядко, оскъдна менструация или липса на такива) се срещат при 70-80% от пациентите, безплодие също е често срещано явление. При мъже с BIK, сексуалното желание намалява и възниква еректилна дисфункция.

Болестта на Иценко-Кушинг е съпроводена с имунен дефицит, който се проявява като рецидивираща инфекция (най-често се наблюдава хроничен пиелонефрит).

Честотата на клиничните прояви на BIC: [3]

• лицето на луната - 90%;
• нарушен глюкозен толеранс - 85%;
• абдоминално затлъстяване и хипертония - 80%;
• хипогонадизъм (тестостеронов дефицит) - 75%;
• хирзутизъм - 70%;
• остеопороза и мускулна слабост - 65%;
• стрии - 60%;
• оток на ставите, акне и отлагане на мазнини в областта на VII шийните прешлени - 55%;
• болки в гърба - 50%;
• психични разстройства - 45%;
• увреждане на зарастването на рани - 35%;
• полиурия (прекомерно уриниране), полидипсия (прекомерна жажда) - 30%;
• кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) - 25%;
• уролитиаза и полицитемия (повишена концентрация на червени кръвни клетки) - 20%.

Патогенеза на болестта на Иценко-Кушинг

Патогенезата на това заболяване е многостепенна.

При хипофизни кортикотрофи се появяват характерни рецепторно-пострецепторни дефекти, което допълнително води до трансформиране на нормалните кортикотрофи в тумори с хиперпродукция на адренокортикотропен хормон и последващо развитие на хиперкортикоидизъм. [4]

Превръщането на нормалните кортикотрофи в тумора се влияе от хормоните на хипоталамуса и местните фактори на растежа:

• епидермален растежен фактор (стимулира растежа на епителни клетки);
• цитокини (отговорни за междуклетъчното взаимодействие);
• грелин (нарушава въглехидратния метаболизъм); [14]
• васкуларен ендотелен растежен фактор (стимулира растежа на ендотелни клетки).

Хронично повишената концентрация на АКТХ води до повишена секреция на кортизол, което води до характерна клинична картина на NIR.

Класификация и етапи на развитие на болестта Иценко - Кушинг

BIC класификация по тежест: [5]

• леки симптоми са умерени;
• средна форма - симптомите са изразени, няма усложнения;
• тежка форма - при наличие на всички симптоми на НИР, възникват различни усложнения.

BIC класификация поток:

• торпид (патологични промени се формират постепенно, за период от 3-10 години);
• прогресивно (увеличаване на симптомите и усложненията на заболяването възниква в рамките на 6-12 месеца от началото на заболяването);
• циклични (клиничните прояви се появяват периодично, не-постоянно).

Усложнения на Иценко - болест на Кушинг

• Съдова и застойна недостатъчност. Това усложнение се развива при половината от пациентите след 40 години. Тази патология може да доведе до смърт. В повечето случаи това се дължи на белодробна емболия, остра сърдечна недостатъчност и белодробен оток.
• Патологични остеопорозни фрактури. Най-честите фрактури на гръбначния стълб, ребрата, тръбните кости.
• Хронична бъбречна недостатъчност. При 25-30% от пациентите, гломерулната филтрация и тубуларната реабсорбция (обратната абсорбция на течности) са намалени.
• Стероиден диабет. Това усложнение се наблюдава при 10-15% от пациентите с това заболяване.
• Мускулна атрофия, която води до тежка слабост. Пациентите изпитват затруднения не само при движение, но и по време на нарастване.
• Зрително увреждане (катаракта, екзофталмос, нарушение на зрителното поле).
• Психични разстройства. Най-често се срещат безсъние, депресия, пристъпи на паника, параноидни състояния и истерия.

Диагноза на заболяването Иценко - Кушинг

Диагнозата "Исенко-Кушинг" може да бъде установена въз основа на характерни оплаквания, клинични прояви, хормоно-биохимични промени и данни от инструментални изследвания.

Изключително важни хормонални индикатори за тази патология са АСТН и кортизол. Нивото на АСТН се увеличава и варира от 80 до 150 pg / ml. Увеличението на кръвния кортизол не винаги е информативно, тъй като повишаването на този показател може да се дължи на редица други причини (стрес, алкохолизъм, бременност, ендогенна депресия, резистентност на семейството (глюкоза) към глюкокортикоиди и др.). В тази връзка са разработени методи за изследване на нивото на свободния кортизол в дневната урина или слюнката. Най-информативното е изследването на свободния кортизол в слюнката в 23:00 часа. [6]

За доказателства за хиперкортизолизъм се използва малък тест за дексаметазон. При BIC тази проба ще бъде отрицателна, тъй като не се наблюдава потискане на кортизола при приемане на 1 mg дексаметазон. [7]

Биохимичният анализ на кръвта може да разкрие многобройни промени:

• повишаване на серумните нива на холестерол, хлор, натрий и глобулини;
• намаляване на концентрациите на калий, фосфат и албумин в кръвта;
• намаляване на активността на алкалната фосфатаза.

След потвърден хиперкортизолизъм са необходими инструментални методи за изследване (ЯМР на хипофизата, надбъбречната КТ).

При BIC в 80-85% от случаите се открива микроаденома на хипофизата (тумор до 10 mm), а в останалите 15-20% - до макроаденома (доброкачествено новообразувание от 10 mm). [7]

Лечение на болестта Иценко - Кушинг

Медикаментозна терапия

В момента не съществуват ефективни лекарства за лечение на тази патология. В тази връзка, те се използват или в присъствието на противопоказания за хирургично лечение, или като адювантна терапия. Използват се следните лекарства:

• невромодулатори - блокират образуването на АСТН чрез хипофизен аденом (каберголин, бромкриптин, соматостатин); [8]
• лекарства, които блокират синтеза на стероиди в надбъбречните жлези (кетоконазол, аминоглутетимид, митотан, метирапон);
• глюкокортикоидни антагонисти (мифепристон). [9]

В допълнение към препаратите от тези групи, на пациентите се прилага симптоматична терапия за намаляване на симптомите на хиперкортицизъм и подобряване на качеството на живот на пациента:

• антихипертензивна терапия (АСЕ инхибитори, калциеви антагонисти, диуретици, бета-блокери);
• антирезорбтивна терапия в развитието на стероидна остеопороза;
• лекарства, които коригират нарушенията на въглехидратния метаболизъм (метформин, сулфонилурейни лекарства, инсулин);
• терапия, насочена към коригиране на дислипидемия;
• антиангинална терапия.

Оперативна терапия

• Трансфеноидалната аденомектомия понастоящем се счита за най-ефективния и безопасен метод за лечение на BIC. Противопоказания за този вид лечение са супраселарния растеж на аденом с покълване в страничните вентрикули, тежки съпътстващи заболявания, които определят общата лоша следоперативна прогноза. Усложненията на транссфеноидалната аденомектомия включват: алкохол (загуба на гръбначно-мозъчна течност), пансинусит (възпаление на всички синуси на носната кухина), неспецифичен диабет, хипокортицизъм.

• Двустранната адреналектомия се използва с неефективността на аденомектомията и радиохирургията. [10]

радиохирургия

• Работа с гама нож. По време на хирургична процедура радиационният лъч, насочен директно към аденома на хипофизата, разрушава неговите клетки. Този метод на лечение предотвратява растежа на тумора с еднократна доза радиация. Процедурата отнема около два до три часа. Той не засяга околните структури на мозъка, той се произвежда с точност до 0,5 мм. Усложнения от тази терапия - хиперемия (повишен кръвен поток) в радиационната зона, алопеция (косопад).

• Протонна терапия. [11] Този вид лечение използва протонната енергия, която се генерира в ядрените ускорители. Протоните увреждат ДНК на клетките, в резултат на което умират. Протонният лъч е фокусиран директно върху аденом, без да уврежда околните тъкани. Главата на пациента е фиксирана в специална маска, която се прави за всеки отделно. По време на процедурата на облъчване лекарят следи състоянието на пациента и операторите дистанционно наблюдават лъча. Този вид лечение обикновено се понася добре от пациентите. Подобряване на благосъстоянието се наблюдава след 1-1.5 месеца.
• Медицинските ускорители с повишено напрежение позволяват на електроните да проникнат на дълги разстояния. Този вид терапия често дава добри резултати, но в същото време усложнява дозиметрията (изчисления на йонизиращи лъчения), което може да доведе до опасни радиационни аварии.

Прогноза. предотвратяване

BIC прогнозата зависи от няколко показателя: формата и продължителността на заболяването, наличието на усложнения, състоянието на имунитета и други фактори.

Възможно е пълно възстановяване и рехабилитация с лека форма на заболяването и малък опит от заболяването.

В случай на средна и тежка НИР, работоспособността е изключително намалена или липсва. След двустранна адреналектомия се развива хронична надбъбречна недостатъчност, която диктува доживотно приложение на глюко- и минералкортикоиди.

Като цяло, всяко лечение, като правило, води до подобряване на качеството на живот на пациента, но остава по-ниско, отколкото при тези без тази патология.

Болестта на Исенко - Кушинг е сериозно хронично заболяване, което, ако не се лекува своевременно, може да бъде фатално. Смъртността при тази патология е 0,7%.

Петгодишното преживяване с BIC без лечение е 50%, но се подобрява значително, дори ако се извършва само палиативно лечение (с двустранна адреналектомия, преживяемостта нараства до 86%). [13]

Първична превенция BIC не съществува. Вторичната превенция на заболяването е насочена към предотвратяване на рецидив на заболяването.

Синдром на Иценко-Кушинг - какво е това, симптоми, диагноза и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което е резултат от прекалено голямото количество хормон кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Тя позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга практически всички тъкани на тялото.

1 Синдром на болестта и Иценко-Кушинг

Кортизолът се произвежда по време на изблици, най-често рано сутрин, с много малко количество през нощта. Синдромът на Иценко-Кушинг е състояние, при което твърде много кортизол се произвежда от самия организъм, независимо от причината.

Заболяването е резултат от прекаленото количество хормон кортизол в организма.

Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Иценко-Кушинг и какво е то, защото произвеждат прекалено много от хормона на АКТХ, което кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато АСТН е получена от хипофизната жлеза, тя се нарича болест на Кушинг.

Като цяло, това състояние е доста рядко. Тя е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете, а най-често срещаната възраст на такива нарушения в тялото е 20-40 години.

При мъжете причините за синдрома на Иценко-Кушинг могат да включват дълъг прием на стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизол.

2 Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Основните признаци и симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или "леки" симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовна менструация.

Други хора с по-тежка форма на заболяването могат да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастни са повишаване на теглото (особено в тялото и често не са придружени от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми, като мускулна слабост, са причинени от загубата на протеин в тъканите на тялото.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

При деца синдромът на Иценко-Кушинг се проявява със затлъстяване с по-бавни темпове на растеж.

Неправилна краткосрочна памет

Прекален растеж на косата (жени)

Червено, червено лице

Допълнителна мазнина по шията

Тънка кожа и стрии в синдрома на Иценко-Кушинг

Слабост в бедрата и раменете

3 Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Поради факта, че не всеки човек със синдром на Иценко-Кушинг има всички признаци и симптоми, и тъй като много характеристики на синдрома, като повишаване на теглото и високо кръвно налягане, са общи за общото население, може да е трудно да се диагностицира болестта на Иценко. Cushing се основава само на симптомите.

В резултат на това лекарите използват лабораторни тестове за диагностициране на заболяване. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.

Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като давате малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича тест за потискане на дексаметазон. Ако тялото правилно регулира кортизола, нивата на кортизола ще намаляват, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние окончателно да диагностицират състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят прекомерно кортизол или анормален контрол на производството на кортизол.

Нивата на кортизола могат да бъдат определени чрез анализ на урината.

Тези условия се наричат ​​"псевдосъхнещи състояния". Поради сходството на симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и условията на псевдосушаване, лекарите може да се наложи да направят серия от тестове и може да се нуждаят от лечение на състояния, които могат да доведат до псевдо-кушинг условия, като депресия, за да се гарантира, че кортизол става нормален по време на лечението. Ако не го направят, и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човек да има истинска болест по сърбеж-кушинг.

• физическа активност;
• сънна апнея;
• депресия и други психични разстройства;
• бременност;
• болка;
• стрес;
• неконтролиран диабет;
• алкохолизъм;
• крайно затлъстяване.

4 Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Единственото ефективно лечение на болестта на Иценко-Кушинг е отстраняването на тумор, намаляването на способността му да произвежда АКТХ или отстраняването на надбъбречните жлези.

След отстраняване на надбъбречните жлези чрез операция

Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Например, диабет, депресия и високо кръвно налягане ще бъдат лекувани с конвенционални лекарства, използвани за тези състояния. В допълнение, лекарите могат да предпишат допълнително калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняването на костите.

Отстраняване на тумора на хипофизата чрез операция

Отстраняването на тумора на хипофизата чрез операция е най-добрият начин да се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Операцията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се разпространява в зоната извън хипофизната жлеза, и които са ясно видими достатъчно, за да се подложат на анестезия. Това обикновено става чрез преминаване през носа или горната устна и през синусовия мускул за достигане на тумора. Това е известно като transsphenoidal хирургия, която ви позволява да се избегне попадане в хипофизата през горната част на черепа. Този маршрут е по-малко опасен за пациента и ви позволява да се възстановите по-бързо.

Хирургия за отстраняване на тумора на хипофизата

Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато те се изпълняват от най-добрите хирурзи на хипофизната жлеза. Степента на успех отразява опита на хирурга, който извършва операцията. Обаче, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора по време на по-ранна операция.

радиохирургия

Други възможности за лечение включват лъчева терапия за цялата хипофизна или целева радиационна терапия (наречена радиохирургия), когато туморът е видим на ЯМР. Може да се използва като единствено лечение, ако хипофизната хирургия не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно, пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Една от важните странични ефекти на лъчетерапията е, че тя може да повлияе на други хипофизни клетки, които образуват други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години след лечението.

Отстраняване на надбъбречната жлеза чрез операция

Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на организма да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да вземат хормона като кортизол и хормона florinef, който контролира баланса на сол и вода всеки ден до края на живота си.

лекарства

Докато някои обещаващи лекарства се изпитват в клинични проучвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, ако се дават отделно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства се използват най-често в комбинация с лъчева терапия.

Синдром на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм): причини, симптоми, диагностика и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен симптоматичен комплекс, възникващ поради хиперкортицизъм. Също така, дългосрочното лечение с глюкокортикоиди е една от причините за развитието на патологичния процес. Синдромът се наблюдава при хора на възраст от 20 до 45 години. Не са изключени случаи на развитие на синдром на Кушинг при деца и възрастни хора. Най-често синдромът се развива при жените.

Не е необходимо да се сравнява болестта на Иценко-Кушинг (BIC) и синдромът на Кушинг. Заболяването предполага вторичен хиперкортизолизъм, който се развива с нарушени регулаторни механизми, които контролират хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система. Лечението на синдрома се извършва след проучване на причините и провокиращите фактори.

Причини за възникване на

Основните причини за появата на синдрома на Иценко-Кушинг са хиперпродукция на адренокортикотропен хормон и внезапно образувани кортикотрофни хипофизни аденоми. Това води до изразени ендокринни и хипоталамусни разстройства. Основните причини за синдрома включват:

• Микроаденома на хипофизата е доброкачествена жлезиста формация, която не превишава 10 mm. Туморът влияе върху повишаването на нивото на адренокортикотропен хормон в организма. Според ендокринолозите това е основната причина за развитието на синдрома. Патологичните симптоми се появяват в 83% от случаите;
• Аденоматозата на надбъбречната кора, аденокарцинома и аденом води до прогресиране на синдрома и болестта на Кушинг при 19%. Свръхрастенето на тумора води до нарушаване на нормалната структура и работа на надбъбречната кора;
• Кортикотропиномия на белия дроб, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса, яйчниците и други органи. Поради тумор се развива патологичен синдром в 2% от всички случаи. Кортикотропин произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортицизъм;
• Разрушена секреция на биологично активни компоненти;
• Поради прекомерното производство на кортизол се появява катаболен ефект, т.е. разрушават се протеиновите структури на мускулите, кожата, костите, вътрешните органи и др., Което постепенно води до атрофия и дегенерация на тъканите;
• Повишената чревна абсорбция на глюкоза причинява появата на стероиден диабет;
• Нарушаване на метаболизма на мазнините. Това състояние се характеризира с прекомерно отлагане на мазнини в определени области на тялото и изчерпване в други, поради различна чувствителност към глюкокортикоиди;
• Твърде високите нива на кортизол засягат бъбреците, което води до електролитни нарушения (хипернатриемия и хипокалиемия), повишено налягане и нарушаване на процесите на дистрофия в мускулните тъкани;
• Дългосрочна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или адренокортикотропен хормон.

Сърдечна недостатъчност, кардиомиопатия и аритмия се развива поради хиперкортицизъм на сърдечния мускул. Кортизолът инхибира имунитета, така че синдромът на Кушинг при деца провокира появата на различни инфекциозни заболявания.

Провокативни фактори за появата на синдрома на Иценко-Кушинг

Всяка патология в жлезите може да промени външния вид на човек, да потисне репродуктивната функция, да има отрицателен ефект върху състоянието на кръвоносните съдове и сърцето. Ето защо, експертите са особено внимателни, за да проучи нова информация за патогенезата, причините и провокационните фактори на синдрома на Иценко-Кушинг. Факторите, водещи до появата на синдрома са:

• възпалителен процес в арахноидната материя. Съпроводено от образуване на сраствания (арахноида);
• наранявания на главата, сътресения;
• енцефалит - възпаление на мозъчните структури, причинено от патогенни микроорганизми или клетъчна активност;
• менингит - възпаление на мембраните на мозъка и гръбначния мозък;
• наследственост;
• тежка интоксикация;
• увреждане на централната нервна система.

Синдромът на Кушинг може да има прогресиращ ход с проявата на всички симптоми в рамките на една година или постепенно с увеличаване на симптомите от 2 до 10 години.

симптоми

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са специфични и не е възможно самостоятелно да се разбере какво причинява появата на определени признаци. Само лекар може да постави правилна диагноза, като прегледа всички симптоми. Симптомите са както следва:

• Според статистиката, в 90% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг основният симптом е затлъстяването. Мастните натрупвания се появяват на корема, лицето, шията и гърба. Лицето придобива форма на луната, кожата има тъмно червен цвят с синкав оттенък (виж снимката по-горе). Ако мастната тъкан е отложена в района на седмия шиен прешлен, тогава се появява "бизонска" гърбица;
• Що се отнася до мускулната система, пациентите имат мускулна атрофия, нисък тонус и мускулна сила. Специфични признаци, които съпътстват синдрома, са:
  • малко количество седалищни и бедрени мускули;
  • недохранването на коремните мускули се характеризира с частично отсъствие на подкожна тъкан;
  • херния влакнеста структура на предната коремна стена.
• Кожата получава "мраморен" нюанс с изразена съдова мрежа, появяват се пилинг и сухота. Разтягане на кожата на горните крайници, бедрата, гърдите, бедрата и корема - сини или пурпурни ивици, достигащи 2 см. Също така не се изключват силни обриви по кожата (акне), подкожни кръвоизливи, ярка пигментация на някои кожни участъци. На дланите кожата се изтънява;
• Атрофия и костни увреждания не са изключение - остеопороза, водеща до много тежка болка, фрактури, костни деформации, кифосколиоза (изкривяване на гръбначния стълб в предната и сагиталната равнини) и сколиоза (деформация на трите равнини на гръбначния стълб). Поради компресията на прешлените се появява хлъзгане и растежът намалява. При синдрома на Кушинг при деца има изоставане в растежа, което се дължи на забавянето на развитието на епифизарната пластина;
• Нарушенията на сърдечния мускул водят до развитие на кардиомиопатия, която се характеризира с удари, предсърдно мъждене и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези симптоми могат да бъдат фатални;
• При синдрома на Кушинг централната нервна система страда и се проявява:
  • летаргия;
  • продължителна депресия;
  • психози;
  • опит за самоубийство.
• В 22% от случаите пациентите развиват стероиден захарен диабет, който не е свързан с нарушаване на функционирането на панкреаса. Курсът на диабет е с лека степен, с умерено ниво на инсулин и бързо се балансира с индивидуално подбрана диета и лекарства, които понижават кръвната захар. Възможно развитие на периферни отоци, полиурия (повишено образуване на урина) и ноктурия (често уриниране през нощта);
• При жените е възможно появата на хиперандрогенизъм - патология на ендокринната система, характеризираща се с такива симптоми:
  • вирилизация е комплекс от симптоми, характеризиращ се с появата на мъжки особености при жените (физика, глас, растеж на косата и др.);
  • хирзутизъм - прекомерен растеж на терминална коса (твърда, дълга и тъмна) на мъжки тип при жените;
  • хипертрихоза - заболяване, което се проявява при прекомерен растеж на косата на необичайни области на кожата;
  • нарушение на менструалния цикъл;
  • безплодие.

Мъжете със синдром на Кушинг имат симптоми:

• феминизация - развитие на вторични сексуални характеристики, характерни за жените;
• тестикуларна атрофия или тестикуларна атрофия - патологично състояние, при което половите жлези (тестисите) са значително намалени по размер;
• ниско сексуално желание и еректилна дисфункция;
• гинекомастия - увеличаване на млечните жлези с хипертрофия на мастната тъкан.

Симптомите на синдрома на Кушинг при деца са редки, но тежестта не е по-малка от всяка друга болест на ендокринната система. Синдромът е по-предразположен към подрастващите.

Степен на болестта на Кушинг

Няма форми, стадии или видове синдром, болестта на Кушинг е разделена на три степени на клинично протичане. Степените са както следва:

• Леките симптоми са леки: може да липсва остеопороза, да се запази менструалната функция;
• средната степен има изразени симптоми, но няма усложнения;
• с тежки усложнения се развиват:
  • мускулна атрофия;
  • хипокалиемия - ниска плътност на калиевите йони в кръвта;
  • хипертонична нефропатия - поражение на малките бъбречни артерии с артериална хипертония;
  • тежки психични разстройства - група заболявания, характеризиращи се с усложнения от курса и терапията.

В допълнение към градусите, има два курса на болест на Кушинг:

• прогресивно. Характеризира се с бързо (в рамките на 7 месеца) повишаване на симптомите и усложненията;
• в състояние на летаргия. Патологичните промени постепенно се формират в продължение на 10 години.

диагностика

При първите съмнения за синдрома на Иценко-Кушинг се изключва екзогенният източник на глюкокортикоиден прием, изследват се анамнестични и физични данни. Първата стъпка е да открием основната причина за хиперкортицизма. За тази цел се извършва диагностика с помощта на скринингови тестове:

• определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина. Ако нивото на кортизол се увеличи 4 пъти, това показва надеждна диагноза на синдрома на Кушинг или на самата болест;
• тест с малък дексаметазон. Болестта на Кушинг включва приемане на дексаметазон, което спомага за значително намаляване на нивата на кортизол, но без синдром на редукция.

За да се определи основният източник на хиперкортизолизъм, се прави надбъбречна сцинтиграфия, магнитен резонанс или компютърна томография на хипофизата. За диагностициране на усложненията на синдрома се извършва рентгенография, компютърна томография на гръдния кош и гръбначния стълб. Биохимичният анализ на кръвта помага за диагностициране на електролитни аномалии, вторичен инсулинозависим захарен диабет тип 1 и др.

лечение

За лечение се използва специален механизъм, който съчетава лъчева терапия (гама терапия и протонно облъчване на хипофизната жлеза). С помощта на гама-терапия се излъчва радиация от радиоактивни изотопи на различни тумори. Има някои разлики между гама-терапията и протонното облъчване на хипофизната жлеза:

• голяма доза радиация;
• увреждане на близките органи не настъпва;
• една процедура е достатъчна;
• следващото облъчване на хипофизната жлеза се извършва само шест месеца по-късно;
• протонното облъчване е по-ефективно при болест на Иценко-Кушинг.

За най-добър резултат са предписани някои лекарства.

Медикаментозна терапия

Симптоматичната терапия включва използването на антихипертензивни, редуциращи захарта и диуретици лекарства. Също назначени:

• сърдечни гликозиди:
  • Korglikon е бързодействащо лекарство, което лекува леки форми на сърдечна дисфункция и рядко причинява странични ефекти;
  • Strofantin - лекарство със силен и дълготраен ефект, помага при хронична сърдечна недостатъчност, възможни са странични ефекти;
  • Дигоксин - лекува тежки форми на сърдечна недостатъчност, се предлага под формата на таблетки и инжекционен разтвор, възможни са странични ефекти;
  • Celanid е леко и постепенно лекарство, което помага при умерени прояви на сърдечна недостатъчност, рядко причинява странични ефекти;

При правилното използване на сърдечни гликозиди само 6% могат да получат признаци на интоксикация.

• имуномодулатори:
  • Интерферон - лекарството спомага за увеличаване на защитния комплекс;
  • Licopid е мощен имуномодулатор, лекарството е противопоказано за кърмещи и бременни жени;
  • Арбидол - антивирусно лекарство с имуномодулиращо действие;
  • Lymphomyosot е хомеопатично лекарство с ефекти на оток и лимфен дренаж;
  • Ismigen - лекарство за профилактика на вирусни заболявания;
  • Imudon - лекарство, което предпазва лигавицата на устната кухина от вируси и бактерии;
• антидепресанти
  • Амитриптилин е лекарство от групата на трицикличните антидепресанти. Има седативно, седативно и анксиолитично действие;
  • Имипрамин - лекарството подобрява настроението, намалява чувството за депресия;
  • Кломипрамин - лекарството има антихистаминово и адренорецепторно блокиращо действие;
  • Мапротилин - лекарство, което усилва действието на фенамина и отслабва лишаващия ефект от резерпина;
• успокоителни:
  • Валериана - намалява нервната раздразнителност, насърчава съня, подобрява ефекта на хапчетата за сън;
  • Пасифлора - облекчава пристъпите, улеснява заспиването;
  • Motherwort - има лек релаксиращ ефект, балансира сърдечната честота;
• витаминна терапия. Предписани лекарства с витамин С, Р, К, В15, В1 и т.н.;
• лекарствена терапия за остеопороза. препарати:
  • Denozumab;
  • Естроген-прогестинови комплекси;
  • бифосфонати;
  • Сьомга калцитонин.

Ако характерът на синдрома на Кушинг е ятрогенен, тогава е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други подходящи имуносупресори. В случая с ендогенния характер на хиперкортизолизма, се предписва лекарство, което потиска стероидогенезата в надбъбречните жлези (Chloditan, Mamomit, Elipten и др.).

Хирургична интервенция

При увреждане на тумора на белите дробове, хипофизата и надбъбречните жлези се извършва хирургично отстраняване на лезиите. Ако това не е възможно, се извършва еднократно или двустранно отстраняване на надбъбречната жлеза (адреналектомия) или радиотерапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчева терапия се извършва заедно с хирургично или медицинско лечение.

Следоперативният период за хронична надбъбречна недостатъчност при пациенти, претърпели адреналектомия, предполага постоянна хормонална заместителна терапия.

Алтернативни лечения

В допълнение към лекарствената терапия и хирургичната намеса могат да се прилагат и някои алтернативни методи за лечение на синдрома и болестта на Кушинг. Те включват:

• хранене;
• лечение на народни средства;
• физически упражнения.

храна

При синдрома на Кушинг се повишава нивото на кортикостероидните хормони, което води до очевидни промени в работата на различни тъкани и органи. Диета не оказва значително влияние върху производството на кортизол и други хормони, но не трябва да подценяваме правилното хранене. Стриктното спазване на диетата ще спомогне за нормализиране и регулиране на обмяната на веществата.

Диетата не трябва да бъде много наситени мастни киселини (маргарин, майонеза, масло), вместо това е необходимо да се увеличат продуктите със съдържание на витамин D (яйца, твърдо сирене, млечни продукти). Също така е необходима храна, съдържаща калций (извара, мляко, сусам, зелени).

При затлъстяването е по-добре да се намали приема на сол, животински мазнини и течности. Силен чай, спиртни напитки и кафе трябва да бъдат напълно елиминирани и заменени с леки супи, варено месо, зърнени култури. С стероидния диабет се препоръчва да се консумират повече протеини, да се намали съотношението на въглехидрати и мазнини.

Народни средства

За адювантна терапия на синдрома на Кушинг се прилага лечение с народни средства. Преди да се обърнете към традиционната медицина, трябва да знаете всичко за патологията: какво е тя, причините, факторите и какви могат да бъдат усложненията. Средствата включват:

• Сок от морски зърнастец. Използвайте в чиста форма в 50 ml за 1 час преди хранене три пъти на ден. Обвиващото свойство предпазва стомашната лигавица от ефектите на стомашния сок и елиминира симптомите на пептична язва;
• Липовият мед. 1 супена лъжица от продукта, разтворена в чаша топла вода и пие три чаши през деня;
• Инфузия на чесън. Полезен при стероиден диабет, средство за намаляване на нивото на захарта. Необходимо е фино разтриване на скилидки чесън, изсипва вряща вода и се оставя да се влива в продължение на 30 минути. Пийте по половин чаша три пъти дневно в малки глътки;
• Инфузия на плодовете на планинската пепел. Една супена лъжица сушени плодове се налива с чаша вряща вода. Оставете да се влеят, след като пиете три пъти на ден за половин чаша.

упражнения

Упражнението е добро за синдрома и болестта на Кушинг. Препоръчително е редовно да извършвате леки физически натоварвания, те помагат за облекчаване на стреса, отслабване и увеличаване на правилното количество мускулна маса. Най-ефективният начин е йога, която балансира метаболизма, имунитета и нивата на хормоните.

предотвратяване

Като превантивна мярка се препоръчва веднъж годишно да се направи рентгенова снимка на турското седло, да се изследват зрителните полета и концентрацията на адренокортикотропен хормон в кръвната плазма. Невъзможно е да се пренебрегнат симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, тъй като могат да се развият промени, които водят до смърт. Не се препоръчват тежки упражнения, претоварване, стрес и др.

перспектива

Прогнозата зависи от естеството на тумора - доброкачествен или злокачествен. Ако пациентът има доброкачествена кортикостерома, последващата прогноза е положителна, но в същото време функционирането на здрава надбъбречна жлеза е предразположено към пълно възстановяване само при 85% от пациентите. Като цяло, прогнозата зависи от причините, наличието, тежестта на обострянията, навременната диагностика и лечението. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог. Болест и синдром не са едно и също нещо, така че експертите вземат под внимание всички разлики между причините и симптомите.