Нефротичният синдром е неспецифичен комплекс от клинични и лабораторни симптоми, който се появява по време на възпаление на бъбреците и се проявява с оток, протеин в урината и ниското му съдържание в кръвната плазма. Синдромът е клиничен признак на бъбречна дисфункция или независима нозология.

Терминът "нефротичен синдром" през 1949 г. замени дефиницията на "нефроза". Според статистиката патологията често засяга деца на възраст между 2 и 5 години и възрастни 20-40 години. Съвременната медицина е известна с случаи на развитие на синдрома при възрастни и новородени. Преобладаването на мъже или жени в структурата на заболеваемостта зависи от патологията, която се е превърнала в основната причина за синдрома. Ако това се случи на фона на автоимунната дисфункция, жените преобладават сред пациентите. Ако синдромът се развие на фона на хронична белодробна патология или остеомиелит, болните ще бъдат предимно мъже.

Нефротичният синдром придружава различни урологични, автоимунни, инфекциозни и метаболитни заболявания. В същото време гломеруларният апарат на бъбреците е засегнат и протеин-липидният метаболизъм е нарушен. Протеините и липидите след проникване в урината изтичат през стената на нефрона и увреждат епителните клетки на кожата. Последствията от това са генерализиран и периферен оток. Загубата на протеини в урината възниква в резултат на тежка бъбречна дисфункция. Автоимунните реакции също играят голяма роля в развитието на болестта.

Диагнозата на нефротичния синдром се основава на клинични и лабораторни данни. При пациенти се появяват бъбречни и екстрареални симптоми, настъпват отоци с различна локализация, развива се кожата и лигавичната дистрофия. Подпухналостта на краката и лицето нараства постепенно в продължение на няколко дни. Генерализираният оток възниква като анасарки и воднянка на серозните кухини.

В кръвта се открива хипоалбуминемия, диспротеинемия, хиперлипидемия, повишено кръвосъсирване и се открива масивна протеинурия в урината.

За потвърждаване на диагнозата са необходими данни за бъбречна биопсия и хистологично изследване на биопсията. Консервативното лечение на заболяването е в съответствие със строга диета, провеждаща детоксикация, имуносупресивна, етиотропна, патогенетична и симптоматична терапия.

етиопатогенезата

Първичен нефротичен синдром се развива с директно увреждане на бъбреците. Неговите причини са:

• Възпаление на гломерулите на бъбреците,
• Бактериално възпаление на тубулната система на бъбреците,
• Отлагането на амилоиден протеин в бъбречната тъкан,
• Късна токсикоза на бременността - нефропатия,
• Неоплазми в бъбреците.

Вродената форма на синдрома се дължи на наследствената генна мутация и придобитата форма може да се развие във всяка възраст.

Вторичната форма на синдрома е усложнение на различни соматични патологии:

1. kollagenozov
2. Ревматични лезии,
3. Захарен диабет
4. рак на патология,
5. Тромбоза на чернодробна или бъбречна вена,
6. Гнойно-септични процеси,
7. Нарушения на кръвта
8. Бактериални и вирусни инфекции,
9. Паразитни болести,
10. алергии,
11. грануломатоза,
12. Чернодробно заболяване,
13. Хронична сърдечна недостатъчност
14. Интоксикация с соли на тежки метали или някои лекарства.

Има идиопатичен вариант на синдрома, при който причината остава неизвестна. Развива се главно при деца със слаб имунитет и най-податливи на широк спектър от заболявания.

Патогенетичните механизми на нефротичния синдром дълго време остават не напълно разбрани. В момента учените признават имунологичната теория. Това е в основата на патогенезата на синдрома. Това се дължи на високата честота на заболяването при пациенти с алергични имунологични заболявания. В допълнение, в процеса на лечение имуносупресивни лекарства дават добър терапевтичен ефект.

В резултат на взаимодействието на антитела с ендогенни и екзогенни антигени се образуват имунни комплекси, които циркулират в кръвта и се установяват в бъбреците, увреждайки епителния слой. Възниква възпаление, нарушава се гломерулната микроциркулация, увеличава се съсирването на кръвта. Гломерулният филтър губи способността си, абсорбцията на протеините се нарушава и те влизат в урината. Това е начинът, по който се развиват протеинурия, хипопротеинемия, хипоалбуминемия и хиперлипидемия. Хиповолемия и намаляване на осмозата водят до образуване на оток. Свръхпроизводството на алдостерон и ренин, както и повишената реабсорбция на натрий, са важни в този процес.

Тежестта на клиничните прояви на синдрома зависи от интензивността и продължителността на експозиция на етиопатогенетични фактори.

симптоматика

Въпреки разнообразната етиология на синдрома, клиничните му прояви са от един и същи тип и типични.

• Протеинурията е водещият, но не и единственият симптом на патологията. Повечето от загубения протеин е албумин. Количеството им в кръвта намалява, в организма настъпва задържане на течности, което клинично се проявява чрез оток с различна локализация и разпространение, чрез натрупване на свободен транссудат в кухините. Дневната диуреза е по-малка от 1 литър.
• Пациентите имат характерен вид: имат бледо, пастообразно лице и подути клепачи, езикът е обвит, коремът подут. Първото подуване се появява около очите, по челото, бузите. Образува се така нареченото "нефротично лице". След това попадат върху долната част на гърба, крайниците и се разпространяват по цялата подкожна тъкан, като разтягат кожата. Отокът ограничава подвижността на пациентите, намалява тяхната активност, пречи на процеса на уриниране, причинява постоянно разкъсване на очите.
• Признаците на астения включват: слабост, сънливост, хиподинамия, сухота в устата, жажда, дискомфорт и тежест в долната част на гърба, намалена работоспособност.
• Остър нефротичен синдром се проявява чрез треска и признаци на интоксикация.
• Дегенеративно-дистрофични промени в кожата - сухота, белене, поява на пукнатини, през които може да се освободи течност.
• Диспептичните симптоми не се появяват винаги. Те включват болки в епигастриума, липса на апетит, повръщане, газове, диария.
• Болестен синдром - главоболие, миалгия и артралгия, болки в гърба.
• Тежък хроничен нефротичен синдром се проявява клинично с парестезии и припадъци.
• Хидротораксът и хидроперикардът се проявяват като недостиг на въздух и болка в гърдите.

1. Устойчивата е често срещана форма на заболяването, характеризираща се с летаргичен и бавен ход. Дори персистиращата терапия не дава стабилна ремисия. Резултатът от патологията е развитие на бъбречна недостатъчност.
2. Рецидивиращи - чести промени на спонтанни обостряния и ремисии, които се постигат с помощта на лекарствена терапия.
3. Епизодично - развива се в началото на основното заболяване и завършва със стабилна ремисия.
4. Прогресивно - бързото развитие на патологията, водещо до развитие на бъбречна недостатъчност в 1-3 години.

Също така се различават два вида синдром, в зависимост от чувствителността към хормонална терапия - хормон-резистентни и чувствителни към хормони.

усложнения

При липса на навременно и адекватно лечение, нефротичният синдром води до развитие на сериозни усложнения и неприятни последствия. Те включват:

• Инфекциозни заболявания - възпаление на белите дробове, перитонеума, плевра, сепсис, фурункулоза. Късната антимикробна терапия може да доведе до смърт на пациента.
• Хипершумиране на кръвта, белодробна емболия, флеботромбоза, тромбоза на бъбречната артерия.
• Остър мозъчно-съдов инцидент.
• Хипокалцемия, намалена костна плътност.
• Подуване на мозъка и ретината.
• Белодробен оток.
• Хиперлипидемия, атеросклероза, остра коронарна недостатъчност.
• Желязодефицитна анемия.
• Анорексия.
• Еклампсия при бременни жени, преждевременно прекратяване на бременността, преждевременно раждане.
• Хиповолемичен шок.
• Свиване.
• Смъртоносен резултат.

Диагностични мерки

Диагностицирането на нефротичния синдром започва със слушане на оплаквания и приемане на история. Експерти откриват от пациента наличието на тежки соматични заболявания - диабет, лупус, ревматизъм. Следната информация е диагностично значима: дали членовете на семейството страдат от бъбречни заболявания; времето на поява на първия оток; Какво лечение претърпя пациентът?

1. Бледа, перлена, студена и суха кожа,
2. Плътна плоча на езика,
3. Подут корем,
4. Увеличен черен дроб
5. Периферен и генерализиран оток.

Аускултативно с хидроперикард има задушаване на сърдечните тонове, а с хидроторакс - фини бълбукащи хрипове в белите дробове. Пастернацкият симптом е положителен - пациентите изпитват някаква болка, когато се бият.

• Хемограма - левкоцитоза, повишена ESR, еозинофилия, тромбоцитоза, еритропения, анемия;
• Биохимия на кръвта - хипоалбуминемия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, хиперлипидимия;
• Коагулограма - знаци на DIC;
• В урината - протеини, левкоцити, цилиндри, холестеролови кристали, червени кръвни клетки, висока специфична плътност;
• Проба Zimnitsky - намаляване на количеството на урината и увеличаване на плътността му, поради повишена реабсорбция в бъбречните тубули;
• Тест на Нечипоренко - увеличеният брой цилиндри, еритроцити и левкоцити в 1 ml урина;
• Биопсия на урината - определяне на вида и количеството на патогенната микрофлора, които са причинили патологичния процес в отделителната система. Бактериурия - броят на бактериите в 1 ml урина е повече от 105.

Поради хиперлипидемията кръвта придобива характерен вид: серумът е боядисан в млечнобял цвят.

Методи за инструментални изследвания:

1. Електрокардиография - забавен пулс, дистрофични промени в миокарда.
2. Ултразвуково изследване на бъбреците - определяне на структурата и локализацията на бъбреците, наличие на структурни патологии в организма.
3. Доплеровата сонография на бъбречните съдове разкрива тяхното стесняване и блокиране, изследва кръвоснабдяването на бъбреците.
4. Интравенозната урография надолу е невъзможността на бъбреците напълно да елиминират рентгеноконтрастното вещество.
5. Нефросцинтиграфия - оценка на функциите на бъбреците и тяхното кръвоснабдяване. Инжектираният радиологичен агент импрегнира бъбречната тъкан и сканира специален апарат.
6. Бъбречна биопсия - събиране на бъбречна тъкан за последващо микроскопско изследване.

Съвременните диагностични методи позволяват на лекаря бързо и правилно да идентифицира бъбречната дисфункция и да постави диагноза. Ако тези лабораторни и инструментални процедури са недостатъчни, те се допълват от имунологични и алергологични изследвания.

Видео: тестове за нефротичен синдром

Медицински събития

Патологията се третира от уролози и нефролози при стационарни условия. На всички пациенти е показана диета без сол, ограничаване на течности, почивка на легло, етиотропна и симптоматична терапия.

Диетичната терапия е необходима за нормализиране на обмяната на веществата, възстановяване на дневната диуреза и превенция на оток. Пациентите трябва да консумират около 2700 - 3000 килокалории дневно, да ядат пет до шест пъти на ден на малки порции, да ограничат количеството течност и сол в храната до 2-4 грама. Храната трябва да е богата на протеини, въглехидрати, витамини и калий. Допускат се нискомаслени сортове месо и риба, обезмаслено мляко и извара, зърнени храни и макаронени изделия, сурови зеленчуци и плодове, целули, компоти, чайове. Забранени кисели краставички и маринати, пушени меса, подправки, сладкиши, печени, пържени и пикантни ястия.

• Ако синдромът е проява на автоимунна патология, се предписват глюкокортикостероиди - "преднизолон", "бетаметазон". Глюкокортикостероидите имат противовъзпалително, антиедемно, антиалергично и анти-шоково действие. Имуносупресивният ефект на стероидите е да инхибират процеса на образуване на антитела, образуването на ЦИК, подобряването на бъбречния кръвен поток и гломерулната филтрация.
• Хормон-резистентният нефротичен синдром с неизвестна етиология се лекува с цитостатици - "Циклофосфамид", "Метотрексат", "Хлорбутин". Те инхибират клетъчното делене, без да имат селективна способност и засягат всички органи и тъкани.
• Ако причината за патологията е бактериална инфекция, на пациентите се предписват антибиотици - “Цефазолин”, “Ампицилин”, “Доксициклин”.

1. Диуретици за намаляване на оток - „Фуроземид“, „Хипотиазид“, „Алдактон“, „Верошпирон“.
2. Калиеви препарати - Panangin, Asparkam.
3. Десенсибилизиращи агенти - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Сърдечни гликозиди - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Антикоагуланти за профилактика на тромбоемболични усложнения - хепарин, фраксипарин.
6. Инфузионна терапия - интравенозно приложение на албумин, плазма, реополиглюкин за нормализиране на BCC, рехидратиране, детоксикация на организма.
7. Антихипертензивни лекарства с повишено кръвно налягане - „Капотен”, „Лизиноприл”, „Тенорик”.

В тежки случаи се извършват хемосорбция и плазмафереза. След потъването на остри явления, предписани възстановително лечение в курортите на Северния Кавказ или крайбрежието на Крим.

Традиционната медицина няма изразен терапевтичен ефект. Експертите могат да препоръчат да се вземат у дома диуретични такси и отвари, направени от боровинка, хвойна, магданоз, брусници.

Нефротичният синдром е смъртоносна болест, която често причинява мозъчна, сърдечна и белодробна дисфункция. Правилната терапия на нефротичния синдром и спазването на всички клинични препоръки на специалистите могат да нормализират работата на бъбреците и да постигнат стабилна ремисия.

Превантивни мерки

Превантивни мерки за предотвратяване развитието на синдрома:

• Ранно откриване и адекватно лечение на бъбречно заболяване, t
• Внимателно използване на нефротоксични лекарства под медицинско наблюдение,
• Ремедиация на хронични инфекции,
• Профилактика на патологични прояви на нефротичен синдром
• Клиничен надзор от нефролог,
• Ограничаване на психо-емоционалния стрес
• Премахване на физическото пренапрежение
• Навременна пренатална диагностика на вродени заболявания,
• Правилно и балансирано хранене,
• Годишен медицински преглед от лекари
• Анализ на родословието с оценка на бъбречни и екстраренальни заболявания в близките семейства.

Прогнозата на синдрома е неясна. Тя зависи от етиопатогенетичните фактори, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента, провежданото лечение. Пълното възстановяване на тази болест е почти невъзможно. Пациентите рано или късно рецидират патологията и бързото й прогресиране. Резултатът от този синдром често е хронична бъбречна дисфункция, азотемична уремия или смърт на пациента.

Причини за възникване на нефротичен синдром: диагностични методи и методи на лечение

Бъбречно заболяване не винаги се ограничава до появата на дизурия и други пикочни нарушения.

Нефротичният синдром е един от най-коварните в нефрологичната практика, тъй като не се лекува лесно и е опасен за усложненията си. Какъв е този синдром?

Обща информация за заболяването

Бъбреците в човешкото тяло играят ролята на важен филтър, който насърчава елиминирането на токсични вещества, обратното усвояване на полезни съединения.

В допълнение, този орган регулира метаболизма на водата и електролита чрез редица физиологични механизми.

При нормални условия капсулата в гломерулите на бъбреците (основният елемент на бъбречния филтър) е пропусклива за някои съединения, както и напълно непроницаема за други.

В описаната патология всички компоненти на този филтър се провалят. В резултат на това протеиновите структури се филтрират. Този факт - протеинурия или протеин в урината - определя симптомите на описаната патология.

Разлика на първична от вторична фаза

Първичен нефротичен синдром е свързан с бъбречна патология. В преобладаващия брой случаи говорим за гломерулонефрит. Но това е възможно и при следните условия:

• амилоидоза;
• светлоклетъчен карцином;
• бързо прогресиращ или подостър гломерулонефрит с полумеся;
• нефропатия по време на бременност.

Вторичният характер на синдрома предполага, че първоначално бъбречният филтър е непокътнат, не е засегнат. Патологично състояние, образувано на фона на други заболявания.

Причини за развитие

Етиологичните фактори на първичния нефротичен синдром се свързват с неизправност на гломерулния филтър поради бъбречни заболявания.

Остър гломерулонефрит обикновено се свързва със стрептококова инфекция.

Хроничният нефрит не е толкова лесен за свързване с определена причина. Най-често има генетична предразположеност, която се прилага на фона на стрес експозицията.

Това може да бъде обостряне на хроничната патология, бременност, тежка преумора.

Широк спектър от заболявания, които са в основата на вторичен нефротичен синдром. Тя включва дисметаболични, инфекциозни, системни и други патологии, а именно:

• ревматоиден артрит;
• системен лупус еритематозус;
• захарен диабет с изход при диабетна нефропатия;
• склеродермичен бъбрек;
• ендокардит;
• хеморагичен васкулит;
• болести с алергичен компонент;
• болест на Ходжкин;
• токсично увреждане на бъбречната тъкан;
• паранеопластичен синдром при неоплазми на всяка локализация.

При установяване на признаците на описаната патология на бъбреците е необходимо да се извърши подробна диференциална диагноза, за да се изключи както първичната, така и вторичната природа на патологията.

Проявлението на клиничната картина

Основните симптоми, независимо от причината за нефротичен синдром, са оток. Те се локализират първо в областта на лицето. Излишната течност се отлага около очите или близо до брадичката.

Лицето става все по-закръглено, а цепнатината на очната цепка се стеснява. Лекарите наричат ​​това състояние facies nephritica, или "бъбречно лице".

Набъбването е меко, с натиск ямата се възстановява дълго време. На допир кожата е студена и външно бледа. С прогресивна загуба на протеини и албумин в урината те стават по-малко в кръвта.

В резултат на това спада плазменото онкотично налягане. Едемите стават масивни, след това се преместват в ръцете, краката, торса.

Набъбването на четките става забележимо, ако човекът носи пръстена. За пациента е трудно да го свали. Когато краката или краката се надуят, има трудности с обувките.

Кръвните протеини се губят в големи количества. Те изпълняват много функции. Сред тях - участие в реакциите на имунитет, кръвосъсирване и др.

Ако се появи с нефротичен синдром, тогава детето често се разболява. Необходимо е да се предпише не едно антибактериално лекарство, за да се справи с инфекция, усложняваща нефротичния синдром.

При пациенти в старческа възраст са възможни хеморагични усложнения. Те се проявяват в кръвоизливи, кръвоизливи. Екстремна дисеминирана съдова коагулация. Това състояние е еквивалентно на шок и следователно може да се лекува само с реанимация.

Диагностични мерки

Лекарят на рецепцията първо събира анамнестични данни, оплаквания. Важно е да се обърне внимание на хронологията на появата на симптомите, тяхната връзка с инфекцията.

При съмнение за нефротичен синдром е обичайно да се взема кръв и урина за общ анализ. Допълнителни биологични течности се изследват по-подробно за повече реагенти.

Биохимията на кръвта определя концентрацията на протеин, неговите фракции (глобулини и албумин), холестерол (една от проявите на нефротичен синдром - хиперхолестеролемия), креатинин, урея, както и калиев, натриев, чернодробни ензими.

Използвайте тестове за урината според Nechiporenko, Zimnitsky, както и ежедневна протеинурия. За да се изключи бактериалната природа на патологичното състояние, урината се изследва за бактериологично засяване.

Ултразвукът, биопсията и рентгенографията са следващите стъпки в диагностиката на действителната патология на бъбреците. Но за да се изключи вторичният характер на заболяването, са необходими други анализи с изследвания:

• ELISA за HIV, хепатит;
• антитела към кардиолипин;
• гликемичен профил;
• амилоидна буза или ректална лигавица;
• на маркери на кръв.

Важно е да се определи причината, за да се лекува болестта нагледно и ефективно.

Методи за терапия

В случай на нефротичен синдром на първично естество, или нефролог, или уролог се занимава с лечението на пациенти.

Вторична патология на гломерулния филтър - партидата на профилния специалист, в зависимост от фоновата патология.

Но лечението трябва да се приспособи към мнението на нефролога. Патологията е сериозна, така че решението на този проблем трябва да бъде изчерпателно.

Какви симптоми и усложнения изискват лечение?

Необходима е патогенетична терапия, когато има висока активност на процеса. Тези ситуации включват висока загуба на протеин в урината - протеинурия повече от 3 g / l. Втората ситуация е изразена подуване. В този случай, необходимостта от свързване на диуретици, както и използването на аминокиселини.

Синдром DIC не се лекува в нефрологичния отдел и в условията на реанимация. За лечението ще се нуждаят от гама от лекарства, както и от взаимодействието на лекари от различни специалности.

Необходими лекарства

В специализирана нефрологична или терапевтична болница се използват няколко групи лекарства. Сред тях са:

• цитостатични агенти (хлорбутин, циклофосфамид);
• глюкокортикоиди (преднизолон, дексаметазон);
• диуретици (фуроземид, триамтерен, верошпирон или инспра);
• антихипертензивна терапия.

Основният принцип на лечение на нефротичния синдром е имуносупресията или намаляването на агресията на собствените имунни сили към собствените тъкани. В крайна сметка, преобладаващият механизъм за развитието на това състояние е автоимунен. За да направите това, изчислете дозата на глюкокортикоидните хормони или цитотоксичните лекарства.

Диуретиците са предназначени за симптоматична терапия.

Но когато се използват диуретици с урината, калийът се губи. Ето защо, те могат да се комбинират с калий-спестяващи диуретици - Veroshpiron или Torasemide.

С голяма загуба на протеин в урината, нефролозите препоръчват да се прибягва до инфузия на разтвори, съдържащи аминокиселини и протеини. Това ще предотврати фатални усложнения.

Хормонални и цитостатични лекарства

За лечение на нефротичен синдром са показани глюкокортикоиди и агенти, които влияят на клетъчното делене.

Целта на тези лекарства е да се намали активността на възпаление, клетъчна или хуморална (или антитяло) агресия.

Сред използваните хормонални агенти:

Дозировката на преднизолон за възрастни с висока активност на процеса е 80 mg на ден. В 1 таблетка 5 mg, т.е. 16 таблетки се прилагат през деня. Те са разделени на 4 приема.

След това дозата постепенно се намалява, за да се поддържа. Те могат да се приемат амбулаторно. С неефективността на глюкокортикоидите идва към назначаването на следващата група лекарства - цитостатици.

Диетични изисквания

Сред не-лекарствените интервенции - препоръки за хранене.

Вторият важен аспект е ограничаването на приема на протеини в храната, въпреки загубата му с урината от тялото.

Поддържаща терапия

Болничната терапия не свършва дотук. На този етап нефролозите избират поддържаща доза от патогенетични агенти, които след това се предписват от местен лекар или амбулаторно нефролог.

Задачата на тези специалисти е да следят състоянието на пациента. Когато състоянието се влоши, те отново насочват пациента към стационарно лечение.

Препоръки за пациенти след изписване

Трябва постоянно да посещавате терапевт и нефролог. Многобройните посещения се договарят поотделно. По време на инспекцията пациентът трябва да премине през следните серии от изследвания и изследвания: t

• общ анализ на урина;
• Нечипоренко тест;
• проба Зимницки;
• дневна протеинурия;
• два пъти годишно - ултразвуково изследване на бъбреците;
• креатинин, урея, калий, протеин, албумин, кръвни глобулини в рамките на биохимичния анализ.

Важно е да се проследяват промените в динамиката, за да се вземат мерки за по-нататъшно лечение, за интензифициране или намаляване на обема.

Прогнози за възстановяване

Перспективите за терапия зависят от навременността на започнатата терапия.

На етапа на усложнения е изключително трудно да се лекува пациента. Постигането на опрощаване е почти невъзможна мисия в тази ситуация.

Превенция на заболяванията

Специфични превантивни мерки не съществуват в тази патология. Въпреки това, преминаването на профилактични прегледи ще позволи да не пропуснете промените в анализа и клиничните прояви на нефротичния синдром.

Самолечението може да навреди само на това заболяване. Необходими са консултации с квалифициран лекар.

Нефротичен синдром - причини и признаци. Симптоми и лечение на остър и хроничен нефротичен синдром

Болестта обикновено е тежка. Този процес може да бъде усложнен от възрастта на пациента, неговите клинични симптоми и съпътстващи патологии. Вероятността за положителен резултат е пряко свързана с адекватно подбрано и незабавно започната лечение.

Нефротичен синдром - какво е това

Бъбречните синдроми се диагностицират въз основа на информация за промени в урината и кръвните изследвания. Болести от този тип придружават оток, локализиран в цялото тяло, като освен това се характеризират с повишено кръвосъсирване. Нефротичен синдром - нарушение на бъбреците, което води до увеличаване на количеството протеин, отстранен от тялото чрез уриниране (това се нарича протеинурия). Освен това, по време на патологията, има намаляване на албумина в кръвта и се нарушава метаболизма на мазнините и протеините.

Нефротичен синдром - причини

Причините за нефротичния синдром все още не са напълно разбрани, но вече е известно, че те са разделени на първични и вторични. Първите са наследствена предразположеност към гломерулонефрит, заболявания на пикочните пътища, вродени патологии на функционирането и структурата на бъбреците (заболяването често се проявява с амилоидоза, с нефропатия при бременни жени, с тумори на бъбреците, с пиелонефрит). Вторичните причини за развитието на заболяването са:

• вирусни инфекции, включително хепатит и СПИН;
• еклампсия / прееклампсия;
• захарен диабет;
• туберкулоза;
• често използване на лекарства, които засягат бъбречната / чернодробната функция;
• отравяне на кръв;
• появата на алергични реакции;
• хроничен тип ендокардит;
• химическо отравяне;
• вродена недостатъчност на сърдечния мускул;
• онкологични тумори в бъбреците;
• лупус, други автоимунни заболявания.

Нефротичен синдром - класификация

Както е описано по-горе, заболяването може да бъде първично или вторично, в зависимост от причините за неговото възникване. В този случай, първата форма на патология се разделя на придобита и наследствена. Ако всичко е ясно с последния тип нефропатия, то придобитото се характеризира с внезапно развитие на заболяването на фона на различни бъбречни заболявания. Класификацията на нефротичния синдром включва и идиопатичната форма на заболяването, при която причините му остават неизвестни (невъзможно е да се установят). По-често при деца се диагностицира идиопатична мембранозна нефропатия.

Освен това има и друга класификация, основана на отговора на организма към лечението на болестта с хормони. Така, патологията се разделя на:

• чувствителни към хормони (добре лекувани с хормонални лекарства);
• нечувствителни към хормони (в този случай лечението се извършва с лекарства, които потискат интензивността на нефротичния синдром).

В зависимост от тежестта на симптомите, бъбречното заболяване може да бъде:

• остър (с признаци на болест, проявяващ се веднъж);
• хронични (симптомите се появяват периодично, след което започва период на ремисия).

Нефротичен синдром - патогенеза

Патологията често засяга детето, а не възрастния, и синдромът се развива, като правило, на възраст от 4 години. Статистиката показва, че момчетата са по-склонни към заболявания, отколкото момичетата. Патогенезата на нефротичния синдром се състои в това, че белтъчно-липидният метаболизъм е нарушен в човешкото тяло, в резултат на което тези две вещества се натрупват в урината и изтичат в кожните клетки. В резултат на това характерните симптоми на нефропатия - оток. Без правилната терапия, заболяването води до тежки усложнения, а в крайни случаи може да бъде фатално.

Нефротичен синдром при деца

Тази колективна концепция включва цял комплекс от симптоми и се характеризира с огромен оток на мастна тъкан, натрупване на течност в кухините на тялото. Вроденият нефротичен синдром при деца обикновено се развива в ранна детска възраст и до 4 години. В същото време често не е възможно или трудно да се определи причината за заболяването при децата. Лекарите свързват детската нефропатия с имунната система на необработеното дете и неговата уязвимост към редица патологии.

Вродено заболяване на финландския тип при дете може дори да се развие в утробата и до 3 години. Синдромът е получил това име в резултат на проучвания от финландски учени. Често нефропатията при деца се появява на фона на други заболявания:

• с гломерулонефрит;
• системен лупус еритематозус;
• склеродермия;
• васкулит;
• диабет;
• амилоидоза;
• Онкология.

В допълнение към тези патологични състояния, тласъкът може да бъде заболяване на минимална промяна или фокална сегментална гломерулосклероза. Диагностика на нефротичен синдром при деца не е трудна задача: дори и в утробата, патологията може да бъде идентифицирана чрез анализ на околоплодната течност и ултразвук.

Остър нефротичен синдром

Заболяването, което е диагностицирано за първи път, се нарича "остър нефротичен синдром". Предишната симптоматична патология включва:

• рецесия, слабост;
• намаляване на диурезата;
• едематозен синдром, който започва поради задържане на вода и натрий в организма (симптом е локализиран навсякъде: от лицето до глезените);
• повишено кръвно налягане (диагностицирано при 70% от пациентите).

Причините за остър нефротичен синдром се елиминират чрез антибиотична терапия. В този случай лечението продължава около 10-14 дни. Патогенетичната терапия включва използването на антикоагуланти (на базата на хепарин) и антиагреганти (курантил). В допълнение, задължителен компонент на възстановяването на здравето на пациента е симптоматично лечение, което включва приемане на лекарства, които имат диуретичен ефект (хипотиазид, фуросемид). С усложнена, продължителна болест се предписват кортикостероиди и пулсова терапия.

Хроничен нефротичен синдром

За тази форма на заболяването се характеризира с промяна на периодите на обостряне и ремисия. Като правило, хроничен нефротичен синдром се диагностицира в зряла възраст поради неправилно или неадекватно лечение на остра нефропатия в детска възраст. Основните клинични признаци на патологията зависят от неговата форма. Чести симптоми на синдрома са:

• високо кръвно налягане;
• подуване на тялото, лицето;
• лоша бъбречна работа.

Самолечението на заболяването е неприемливо: основната терапия се осъществява в специализирана болница. Общите изисквания за всички пациенти са:

• диета без сол;
• ограничаване на приема на течности;
• приемане на лекарства, предписани от лекар;
• спазване на препоръчания режим;
• избягвайте хипотермия, психически и физически стрес.

Нефротичен синдром - симптоми

Основният признак на нефропатия е подуване на тялото. На първия етап на патологията се локализира главно по лицето (като правило, на клепачите). След подуване в областта на гениталиите, долната част на гърба. Симптомът се разпространява във вътрешните органи: течността се натрупва в перитонеума, пространството между белите дробове и ребрата, подкожната тъкан, перикарда. Други признаци на нефротичен синдром са:

• сухота в устата, честа жажда;
• обща слабост;
• замаяност, тежки мигрени;
• нарушение на уринирането (количеството урина се намалява до 1 литър на ден);
• тахикардия;
• диария / повръщане или гадене;
• болезненост, тежест в лумбалната област;
• увеличаване на перитонеума (коремът започва да расте);
• кожата става суха, бледа;
• намален апетит;
• задух в покой;
• конвулсии;
• сноп от нокти.

Нефротичен синдром - диференциална диагноза

За да се определи формата и степента на заболяването, се извършва диференциална диагноза на нефротичния синдром. В този случай, основните методи са изследване, интервюиране на пациент, вземане на лабораторни тестове и провеждане на хардуерен преглед на пациента. Диференциалната диагноза се извършва от уролог, който оценява общото състояние на пациента, провежда изследване и палпира оток.

Урината и кръвните изследвания са предмет на лабораторна диагностика, по време на която се провеждат биохимични и общи изследвания. В същото време, експертите идентифицират намалено или увеличено количество албумин, протеини, холестерол в течности. Чрез диагностични техники се определя филтрационният капацитет на бъбреците. Диагностиката на хардуера включва:

• бъбречна биопсия;
• Ултразвуково изследване на бъбреците (това ви позволява да откривате тумори в тялото);
• сцинтиграфия с контраст;
• ЕКГ;
• рентгенова снимка на белите дробове.

Лечение на нефротичен синдром

Терапията за заболявания включва интегриран подход. Лечението на нефротичния синдром задължително включва приемането на глюкокортикоиди (преднизол, преднизолон, медопред, солу-медрол, метилпреднизолон, метипред), които спомагат за облекчаване на подпухналостта, имат противовъзпалителен ефект. В допълнение, цитостатиците (хлорамбуцил, циклофосфамид), които инхибират разпространението на патологията, и имуносупресорите, те са антиметаболити, се предписват на пациент с нефропатия за леко понижение на имунитета (това е необходимо за лечение на заболяването).

Задължителният компонент на лекарственото лечение на нефротичния синдром е прилагането на диуретици - диуретици като Veroshpiron, които служат като ефективен начин за облекчаване на подуването. В допълнение, когато това заболяване предвижда въвеждането на специални решения в кръвта - инфузионна терапия. Лекарят изчислява препаратите, концентрацията и обема индивидуално за всеки пациент). Те включват антибиотици и албумин (вещество, заместващо плазмата).

Диета за нефротичен синдром

Пациенти с нефропатия с изразено подуване и анормален протеин в урината определено трябва да следват диета. Тя е насочена към нормализиране на метаболитните процеси и предотвратяване на по-нататъшното образование на оток. Диета за нефротичен синдром включва използването на не повече от 3000 ккал на ден, докато храната трябва да се поглъща в малки количества. По време на лечението на синдрома, трябва да се откаже от остри, мастни храни, да се сведе до минимум сол в храната и да се намали обема на приема на течности до 1 литър на ден.

В случай на нефротичен синдром, следните продукти трябва да бъдат изключени от менюто:

• Хлебни изделия;
• пържени храни;
• твърди сирена;
• млечни продукти с високо съдържание на мазнини;
• мазни храни;
• маргарин;
• Газирани напитки;
• кафе, силен чай;
• подправки, маринати, сосове;
• чесън;
• зърна;
• лук;
• сладкиши.

Усложнения на нефротичния синдром

Неправилното или забавено лечение на нефропатия може да доведе до негативни последици, включително разпространението на инфекции поради отслабения имунитет. Това е така, защото по време на терапията се използват лекарства за подтискане на имунитета, за да се увеличи ефектът на някои лекарства върху засегнатите органи. Възможните усложнения на нефротичния синдром включват нефротична криза, при която протеините в тялото се свеждат до минимум, а кръвното налягане се увеличава.

А животозастрашаващо усложнение може да бъде подуване на мозъка, което се развива в резултат на натрупване на течности и увеличаване на налягането в черепа. Понякога нефропатията води до белодробен оток и инфаркт, който се характеризира с некроза на сърдечната тъкан, появата на съсиреци в кръвта, тромбоза на вените и артериите и атеросклероза. Ако патологията е била открита при бременна жена, то за нея и за плода, тя заплашва с прееклампсия. В крайни случаи лекарят препоръчва да прибегне до аборт.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром е симптомен комплекс, който се развива на фона на бъбречно увреждане, включително масивна протеинурия, нарушения на протеино-липидния метаболизъм и оток. Патологията е придружена от хипоалбуминемия, диспротеинемия, хиперлипидемия, отоци с различна локализация (до анасарка и воднянка на серозни кухини), дистрофични промени на кожата и лигавиците. При диагнозата важна роля играе клиничната и лабораторна картина: промени в биохимичните изследвания на кръвта и урината, бъбречни и екстраренални симптоми, данни за бъбречна биопсия. Лечението на нефротичния синдром е консервативно, включително назначаване на диета, инфузионна терапия, диуретици, антибиотици, кортикостероиди, цитостатици.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром може да се развие на фона на широк спектър от урологични, системни, инфекциозни, хронични гнойни, метаболитни заболявания. В съвременната урология този комплекс от симптоми усложнява протичането на бъбречно заболяване в около 20% от случаите. Патологията често се развива при възрастни (30-40 години), по-рядко при деца и пациенти в напреднала възраст. Наблюдава се класическият тетрад на симптомите: протеинурия (над 3,5 g / ден), хипоалбуминемия и хипопротеинемия (под 60-50 g / l), хиперлипидемия (холестерол повече от 6,5 mmol / l), оток. При липса на една или две прояви те говорят за непълен (редуциран) нефротичен синдром.

причини

По произход нефротичният синдром може да бъде първичен (усложняващо самостоятелно бъбречно заболяване) или вторичен (последствие от заболявания, които се проявяват с вторично бъбречно засягане). Първична патология се среща при гломерулонефрит, пиелонефрит, първична амилоидоза, нефропатия при бременни жени, тумори на бъбреците (хипернефром).

Комплексът на вторичния симптом може да се дължи на многобройни състояния: колагеноза и ревматични лезии (SLE, нодуларен периартерит, хеморагичен васкулит, склеродермия, ревматизъм, ревматоиден артрит); гнойни процеси (бронхиектазии, белодробни абсцеси, септичен ендокардит); заболявания на лимфната система (лимфом, лимфогрануломатоза); инфекциозни и паразитни болести (туберкулоза, малария, сифилис).

В някои случаи се развива нефротичен синдром на фона на лекарствени заболявания, тежки алергии, отравяне с тежки метали (живак, олово), ужилвания от пчели и змии. Понякога, главно при деца, причината за нефротичния синдром не може да бъде идентифицирана, което прави възможно изолирането на идиопатичната версия на заболяването.

патогенеза

Сред концепциите за патогенеза, най-често и разумно е имунологичната теория, в полза на която се доказва от високата честота на синдрома при алергични и автоимунни заболявания и добър отговор на имуносупресивна терапия. В същото време, циркулиращите имунни комплекси, образувани в кръвта, са резултат от взаимодействието на антитела с вътрешни (ДНК, криоглобулини, денатурирани нуклеопротеини, протеини) или външни (вирусни, бактериални, хранителни, лекарствени) антигени.

Понякога се образуват антитела директно към основната мембрана на бъбречните гломерули. Отлагането на имунни комплекси в бъбречната тъкан причинява възпалителна реакция, нарушена микроциркулация в гломерулните капиляри, развитие на повишена интраваскуларна коагулация. Промяната в пропускливостта на гломерулния филтър при нефротичен синдром води до нарушена абсорбция на протеин и навлизане в урината (протеинурия).

Поради масовата загуба на протеин в кръвта, хипопротеинемията, хипоалбуминемията и хиперлипидемията (повишен холестерол, триглицериди и фосфолипиди) са свързани с нарушен метаболизъм на протеините. Появата на оток се дължи на хипоалбуминемия, намаляване на осмотичното налягане, хиповолемия, намаляване на бъбречния кръвоток, повишено производство на алдостерон и ренин, реабсорбция на натрий.

Макроскопично, бъбреците имат увеличен размер, гладка и равна повърхност. Кортикалният слой върху разреза е бледо сив, а медулният слой е червеникав. Микроскопското изследване на бъбречната тъкан позволява да видите промените, които характеризират не само нефротичния синдром, но и водещата патология (амилоидоза, гломерулонефрит, колагеноза, туберкулоза). Хистологично, самият нефротичен синдром се характеризира с нарушена структура на подоцитите (клетките на гломерулната капсула) и капилярните мембрани в основата.

симптоми

Симптомите на нефротичния синдром са от един и същи тип, въпреки разликата в причините, които я причиняват. Водещата проява е протеинурия, достигаща 3,5-5 или повече g / ден, като до 90% от протеина се екскретира в урината като албумин. Масовата загуба на протеинови съединения води до намаляване на нивото на общия суроватъчен протеин до 60-40 или по-малко g / l. Задържането на течности може да се прояви като периферен оток, асцит, анасарка (генерализиран оток на хиподермата), хидроторакс и хидроперикард.

Прогресията на нефротичния синдром е придружена от обща слабост, сухота в устата, жажда, загуба на апетит, главоболие, болка в долната част на гърба, повръщане, абдоминално раздразнение, диария. Характерна особеност е олигурия с дневна диуреза под 1 l. Възможни явления парестезия, миалгия, гърчове. Развитието на хидроторакс и хидроперикард причинява недостиг на въздух при движение и в покой. Периферният оток затруднява двигателната активност на пациента. Пациентите са летаргични, заседнали, бледи; Забележете повишен пилинг и суха кожа, крехка коса и нокти.

Нефротичният синдром може да се развие постепенно или силно; придружени от по-малко и по-тежки симптоми, в зависимост от естеството на хода на основното заболяване. Според клиничното протичане има 2 варианта на патология - чисти и смесени. В първия случай синдромът протича без хематурия и хипертония; във втория, той може да приеме нефротично-хематуристична или нефротично-хипертензивна форма.

усложнения

Периферните флеботромбози, вирусни, бактериални и гъбични инфекции могат да станат усложнения на нефротичния синдром. В някои случаи има подуване на мозъка или ретината, нефротична криза (хиповолемичен шок).

диагностика

Водещите критерии за разпознаване на нефротичния синдром са клинични и лабораторни данни. Обективният преглед разкрива бледа ("перла"), студена и суха на допир кожата, състоянието на езика, увеличаване на размера на корема, хепатомегалия, оток. С хидроперикардия, границите на сърцето се разширяват и тоновете се заглушават; с хидроторакс - скъсяване на перкусионния звук, отслабване на дишането, конгестивни блестящи хрипове. ЕКГ е регистрирана брадикардия, признаци на миокардна дистрофия.

Като цяло, анализът на урината се определя от повишената относителна плътност (1030-1040), левкоцитурия, цилиндрурия, наличието на холестеролови кристали и капки неутрална мазнина в седимента, рядко микрогематурия. В периферната кръв - увеличение на ESR (до 60-80 mm / h), преходна еозинофилия, увеличаване на броя на тромбоцитите (до 500-600 хиляди), леко намаляване на нивото на хемоглобина и еритроцитите. Коагулационните дефекти, открити чрез проучвания на коагулацията, могат да доведат до леко повишаване или развитие на признаци на DIC.

Биохимичен анализ на кръвта потвърждава характерната хипоалбуминемия и хипопротеинемия (под 60-50 g / l), хиперхолестеролемия (холестерол повече от 6,5 mmol / l); При биохимичния анализ на протеинурията на урината се определя над 3,5 грама на ден. За да се определи тежестта на бъбречните промени в тъканите може да се наложи ултразвуково изследване на бъбреците, USDG на бъбречните съдове, нефросцинтиграфия.

С цел патогенетично обосноваване на лечението на нефротичния синдром е изключително важно да се установи причината за неговото развитие, поради което е необходим задълбочен преглед при извършване на имунологични, ангиографски изследвания, както и биопсия на бъбреците, венците или ректума с морфологично изследване на биопсични проби.

Лечение на нефротичен синдром

Терапията се провежда постоянно под наблюдението на нефролог. Общи терапевтични мерки, които не зависят от етиологията на нефротичния синдром, са предписването на диета без сол с ограничаване на течности, почивка на легло, симптоматична лекарствена терапия (диуретици, калиеви препарати, антихистамини, витамини, сърдечни лекарства, антибиотици, хепарин).

В случай на неясен генезис, състояние, причинено от токсично или автоимунно увреждане на бъбреците, се посочва стероидна терапия с преднизолон или метилпреднизолон (перорално или интравенозно в режим на пулсова терапия). Имуносупресивната терапия със стероиди потиска образуването на антитела, CIC, подобрява бъбречния кръвен поток и гломерулната филтрация. Цитостатичната терапия с циклофосфамид и хлорамбуцил, проведена чрез пулсови курсове, позволява постигане на добър ефект от лечението на хормонорезистентна патология. По време на ремисия лечението се показва в специализирани климатични курорти.

Прогноза и превенция

Курсът и прогнозата са тясно свързани с естеството на развитието на основното заболяване. Като цяло, премахването на етиологичните фактори, навременното и правилно лечение ви позволява да възстановите бъбречната функция и да постигнете пълна стабилна ремисия. При нерешени причини, синдромът може да продължи персистиращ или пристъпващ курс с изход към хронична бъбречна недостатъчност.

Профилактиката включва ранно и цялостно лечение на бъбречна и екстрареална патология, което може да бъде усложнено от развитието на нефротичен синдром, внимателно и контролирано използване на лекарства с нефротоксични и алергични ефекти.

Хроничен нефротичен синдром

Хроничен нефротичен синдром

Хроничен нефротичен синдром - хронична имунно-възпалителна гломерулна лезия, прогресивна, преминаваща към целия бъбречен паренхим и водеща до постепенно намаляване на бъбречните функции. Това заболяване е свързано с отлагането на нефритгенни имунни комплекси в гломерулите и нарушена бъбречна хемодинамика. Разрушаването на кълбовидния филтър води до протеинурия и хематурия. Най-честата причина за хроничен нефрит е късното и неадекватно лечение на острата форма на заболяването.

Подобни глави от други книги

7. Нефротичен синдром

7. Нефротичен синдром Нефротичен синдром е клиничен и лабораторен симптомен комплекс, включващ изразен оток, масивна протеинурия, нарушение на протеиновия, липидния и водно-солевия метаболизъм.

37. Нефротичен синдром

37. Нефротичен синдром Нефротичният синдром е клиничен и лабораторен симптомен комплекс, включващ изразен оток, масивна протеинурия, нарушени протеинови, липидни и водно-солеви обмени. Вроден нефротичен синдром: 1) Финландски

НЕФРОТИЧЕН СИНДРОМ

НЕФРОТИЧЕН СИНДРОМ Характеризира се със значително увеличение на белтъка в урината (протеинурия), повишаване нивото на холестерола (вещество, участващо в образуването на хормони и осигуряване на функционирането на нервната система), намаляване на протеините в кръвта, оток. Това включва и тези

40. Нефротичен синдром

40. Нефротичен синдром Нефротичният синдром се проявява при системни заболявания на съединителната тъкан, хроничните гнойно-възпалителни и инфекциозни заболявания с различна локализация Нефротичният синдром е група симптоми: 1) разпределение на дневните

ЛЕКЦИЯ № 21. Хронична бъбречна недостатъчност. Уремия. Нефротичен синдром. Бъбречна артериална хипертония

ЛЕКЦИЯ № 21. Хронична бъбречна недостатъчност. Уремия. Нефротичен синдром. Бъбречна артериална хипертония 1. Хронична бъбречна недостатъчност. Уремия Когато функционалната им способност е нарушена в резултат на бъбречно заболяване, тя се диагностицира

2. Нефротичен синдром

2. Нефротичен синдром Причините за нефротичния синдром са много заболявания - хроничен гломерулонефрит, амилоидоза, нефропатия при бременни жени Нефротичен синдром се появява при системни заболявания на съединителната тъкан, хроничен

Нефротичен синдром

Нефротичен синдром Нефротичен синдром е полиетиологичен клиничен и лабораторен симптомен комплекс (оток, висока протеинурия - най-малко 3–3,5 g / ден, хипопротеинемия, хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия). Списък на болестите зад себе си

Остър нефротичен синдром

Остър нефротичен синдром Това е генетично определено двустранно имунно-възпалително заболяване с първично увреждане на гломерулите и включване на всички бъбречни структури в процеса. Има остри, подостри и хронични форми

Синдром на преждевременно възбуждане на вентрикулите (синдром на Wolf-Parkinson-White (WPW))

Синдромът на преждевременното възбуждане на вентрикулите (синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW) Този синдром вече е споменат по-горе в главата за пароксизмална тахикардия. Нека разгледаме по-подробно.

Нефроза (нефротичен синдром)

Нефроза (нефротичен синдром) Нефрозата е заболяване на целия организъм. Развива се под въздействието на различни отрови върху тубулите и гломерулите на бъбреците, които в този случай претърпяват прераждане. В същото време метаболизмът на липоидите и протеините е задължително нарушен

Нефротичен синдром

Нефротичен синдром Този синдром включва цял комплекс от симптоми: хипоалбунемия, протеинурия, хиперлипидемия и диспротеинемия. Често при нефротичен синдром се наблюдава тежък оток. Най-често хора, страдащи от нефротичен синдром

Нефротичен синдром

Нефротичен синдром Това е комплекс от симптоми: хипоалбунемия, протеинурия, хиперлипидемия и диспротеинемия. При нефротичен синдром може да се наблюдава тежък оток.Обикновено, нефротичен синдром се появява при хора, страдащи от различни видове нефропатия, тромбоза.

Хроничен гастрит и хроничен ентероколит в ремисия

Хроничен гастрит и хроничен ентероколит в ремисия Храната трябва да бъде пълна, умерено стимулира секреторната функция на храносмилателните органи, да нормализира двигателната функция на стомашно-чревния тракт.

Нефротичен синдром

Нефротичен синдром

Гастрит с нарушение на секреторната функция, хроничен панкреатит, хроничен нефрит

Гастрит с нарушена секреторна функция, хроничен панкреатит, хроничен нефрит • Приемайте по 1 чаена лъжичка цветен прашец 15 до 20 минути преди хранене 2 пъти дневно в продължение на 1,5 месеца • Гастрит с ниска киселинност. Смесете полена с мед в съотношение 1: 1 и